BAGIAN RADIOLOGI REFERATFAKULTAS KEDOKTERAN DESEMBER 2012UNIVERSITAS HASANUDDIN
TUMOR WILMS
DISUSUN OLEHSRI MAHTUFA RISKI H.
(C 111 09 759)
PEMBIMBING:dr. Wahyuni Jafar
SUPERVISOR :dr. H. Hasanuddin, Sp. Rad (K) Onk. Rad
PENGUJI :
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIKPADA BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
1
MAKASSAR2012
HALAMAN PENGESAHAN
Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :
Nama : Sri Mahtufa Riski
NIM : C 111 09 759
Judul Referat : Tumor Wilms
Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian
Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.
Makassar, Desember 2012
Penguji Konsulen
Pembimbing
dr. H. Hasanuddin, Sp. Rad (K) Onk. Rad dr. Wahyuni
Jafar
Mengetahui
Ketua Bagian Radiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin
2
Prof. Dr. dr. Muhammad Ilyas, Sp. Rad (K)
Daftar Isi
SAMPUL I
HALAMAN PENGESAHAN II
DAFTAR ISI III
I. PENDAHULUAN 1
II. EPIDEMIOLOGI 2
III. ETIOLOGI 2
IV. ANATOMI DAN FISIOLOGI 3
V. HISTOPATOLOGI 9
VI. DIAGNOSIS 11
1. GAMBARAN KLINIK 11
2. GAMBARAN RADIOLOGIK 12
VII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS 17
VIII. TERAPI DAN DIAGNOSIS 21
DAFTAR PUSTAKA 23
3
TUMOR WILMS
I. PENDAHULUAN
Tumor Wilms merupakan tumor ginjal yang diperkenalkan pertama
kali oleh seorang ahli bedah Jerman, Carl Max Wilms abad 19 dalam suatu
studi penyakit. Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria
paling sering terjadi pada anak-anak. Tumor ini merupakan 8% keganasan
pada anak-anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak-anak
, setelah tumor pada sentral nervus sistem, limfoma, neuroblastoma dan soft
tissue sarcoma. Namun, tumor ini adalah salah satu kanker penyebab utama
kematian pada anak.
Sebelumnya banyak tumor ginjal pada anak yang dikategorikan
sebagai tumor Wilms. Namun, dalam beberapa tahun terakhir sudah banyak
tumor spesifik yang telah dikenali dengan entitas patologis yang berbeda.
Diagnosis dari lesi tersebut dapat dijelaskan dengan gambaran klinik yang
khas, seperti presentasi usia dan fitur imaging yang khas.7
Tumor Wilms yang adalah tumor embrional yang berasal dari jaringan
embrionik ginjal yang timbul dalam parenkim ginjal dan merupakan sisa-sisa
blastoma nefrogen (metanephros), biasanya sebagai fokus tunggal atau
kadang-kadang lebih satu area. Tumor ini dikelilingi oleh jaringan
pseudokapsul dan menekan sisa parenkim ginjal normal. 11,14,15
Wilms tumor dapat menembus kapsula renalis dan menyebar ke
kelenjar retroperitoneal dan jaringan sekitarnya (hepar atau diafragma).
Dapat pula menyebar melalui vena renalis ke vena cava inferior kemudian ke
atrium kanan. Dalam ginjal menyebar ke pelvis renis dan jaringan ke ureter
dan buli-buli (vesica urinaria). Metastase jauh adalah ke paru-paru, hati, otak,
dan organ lain. 11,8
4
II. EPIDEMIOLOGI
Tumor Wilms merupakan abdominal malignancy yang umumnya
terjadi pada anak-anak dengan insiden 7,8 : 1.000.000 (umur <15 tahun)
anak per tahun. Puncaknya pada umur 2,5 sampai 3 tahun. Predileksi pada
ras tidak signifikan, jenis kelamin dengan perbandingan laki-laki dan
perempuan 1,2 : 1, familial 1% terkait orang tua atau saudara kandung.
Tumor Wilms bilateral mempunyai insiden 5-10%. Tumor ini
berkaitan dengan kelainan konginetal lainnya seperti anomali
genitourinarius, khususnya cryptorchidism (2,8% dari kasus) dan
hypospadias (1,8%). Tumor Wilms dapat ditemukan pada orang dewasa
dengan representasi 0,5% dari semua tumor ginjal. 4,6
III. ETIOLOGI
Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik.
Tumor wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :
➢ Kelainan saluran kemih
➢ Aniridia (tidak memiliki iris)
➢ Hemihypertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )
Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam
kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.
Tumor Wilms bersifat kongenital. Satu persen dari tumor wilms
ditemukan familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen
tumor wilms telah berlokasi pada kromosom 11 p13. Timbul dalam
parenkim ginjal, mungkin dari sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari
fokus tunggal, kadang-kadang lebih dari 1 area.
Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran
klinik tersebut antara lain :
a) Sporadic
b) Berhubungan dengan sindrom genetic
c) Familial.
5
Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron
akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk
menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan
blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur
kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blast¬ema
primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah
sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34
minggu.
Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain
yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak
bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-
10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme
genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui.
Pada pasien sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan
retardasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom
11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek
kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan
dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk
berkembangnya tumor Wilms. 2,6,7
IV. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Ginjal berkembang dari mesoderm bagian tengah. Perkembangan
ginjal yang juga disebut nephrogenesis, berlangsung melalui tiga fase
rangkaian. Fase dimana tiap-tiap tahap ditandai dengan perkembangan yang
cepat dari bagian ginjal yaitu pronephros,mesonephros dan metanephros.
Pronephros
Menjelang masa gestasi 22 hari pada manusia, bagian pronephron
terlihat mengarah ke kranial dan mesoderm intermediate. Pada
bagian ini, sel epitel mengatur pertumbuhannya sendiri dalam
serangkaian tubulus yang disebut nefrotomes dan berhubungan ke
6
lateral dengan ductus pronephric. Dimana tidak mencapai bagian luar
dari embrio.
Mesonephros
Setiap duktus pronepric tumbuh mengarah bagian belakang embrio
danini merangsang pertumbuhan mesoderm intermediate didalam
area thoracolumbal menjadi tubulus mesonephric, setiap tubulus
mesonephric menerima suplai darah dari cabang aorta berakhir di
glomerolus yang merupakan nephron. Tubular mesonepric terbentuk
dari kapsul dibelakang kapiler yang memudahkan filtrasi darah.
Filtrasi ini melalui tubulus mesonephric dan dialirkan ke ductus
pronephric yang sekarang disebut duktus mesonephric. Nefrotome
dari pronefron yang berkembang ketika ductus mesonephric hampir
mencapai caudal dari embrio sampai mencapai kloaka.
Metanephros
Selama lima minggu masa gestasi, ductus mesonephric berkembang
menjadi kantong ureter. Yang juga disebut mesonephrogenic
diverticulum tumbuh ke posterior dan mengarah kebagian atas dari
embrio. Bagian kantong yang mengalami elongasi dari ureter yaitu
ductus metanephrotic yang akan membentuk ureter. Sebagai bagian
akhir mesoderm intermediet yang merupakan cabang yang saling
berhubungan untuk membentuk sistem saluran pengumpul dari
ginjal. ini juga akan membentuk kaliks mayor dan minor serta pelvis
renalis. Bagian yang tidak berdifferensiasi dari mesoderm
intermediate yang berhubungan dengan ujung dari cabang ureter
yang disebut sebagai metanephrogenic blastema sampai pada tubulus
renalis. ketika tubulus renalis berkembang, akan bergabung
connecting tubulus dari sistem saluran pengumpul membentuk pasase
yang bergerak secara kontinyu sebagai aliran yang berasal dari
tubulus renalis dari ductus collecting. secara simultan, prekursor dari
7
sel endotelial vaskular mulai mengambil alih posisi pada ujung
tubulus renalis. sel ini akan berdifferensiasi sampai definitif menjadi
glomerulus. 8,12
Ginjal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang
peritoneum, depan dua iga terakhir, dan tiga otot besar, transversus
abdominalis, kuadratus lumborum, dan psoas mayor. Ginjal dipertahankan
dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Kelanjar adrenal
terletak di atas kutub masing-masing ginjal. Pada orang dewasa, panjang
ginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm, lebarnya 5 sampai 7 cm, tebalnya
parenkim 1,3 – 2,5 cm, dan beratnya sekitar 150 gram atau 0,4 x berat badan.
Permukaan anterior dan posterior kutub atas dan bawah serta tepi lateral
ginjal berbentuk cembung sedangkan tepi medialnya berbentuk cekung
karena adanya hilus. 9
Gambar 1. Anatomi dari ginjalDikutip dari kepustakaan N0. 9
8
Beberapa struktur yang masuk atau keluar dari ginjal melalui hilus
adalah arteri dan vena renalis, saraf, pembulih limfatik, dan ureter serta
diliputi oleh suatu kapsula fibrosa tipis. Ginjal mempunyai dua daerah yang
berbeda yaitu korteks dibagian luar dan medulla dibagian dalam. Medulla
terbagi-bagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid
tersebut diselingi oleh bagian korteks yang disebut kolumna Bertini. Piramid-
piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun dari segmen-segmen
tubulus dan duktus pengumpul nephron. Papilla (apeks) dari tiap pyramid
membentuk duktus Bellini yang terbentuk dari persatuan bagian terminal
dari banyak duktus pengumpul. Setiap duktus papilaris masuk ke dalam
suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yang disebut
kaliks minor. Beberapa kaliks mayor yang selanjutnya bersatu sehingga
membentuk pelvis ginjal. Pelvis ginjal merupakan reservoir utama system
pengumpul ginjal. Ureter menghubungkan pelvis ginjal dengan vesica
urinaria. Dinding kaliks, pelvis dan ureter mengandung otot polos yang dapat
berkontraksi secara berirama dan membantu mendorong urine melalui
saluran kemih dengan gerakan peristaltik.9
Ginjal mendapat suplai darah dari arteri renalis yang berasal dari
aorta abdominalis setinggi vertebra lumbalis II. Aorta terletak di sebelah kiri
garis tengah sehingga arteri renalis kanan lebih panjang dari arteri renalis
kiri. Vena renalis menyalurkan darah dari masing-masing ginjal kedalam
vena cava inferior yang terletak di sebelah kanan dari garis tengah. Akibatnya
vena renalis kiri kira-kira dua kali lebih panjang dari vena renalis kanan. Saat
arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri
interlobaris yang berjalan di antara pyramid, selanjutnya membentuk
arteriola afferent. Masing-masing arteriol afferent akan menyuplai darah ke
rumpai-rumpai kapiler yang disebut glomerulus. Kapiler glomeruli bersatu
membentuk arteriol efferent yang kemudian bercabang-cabang membentuk
system jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan kadang-kadang disebut
kapiler peritubuler. Sirkulasi ginjal tidak seperti biasa yang terbagi menjadi
9
dua bantalan kapiler yang terpisah, tapi bantalan glomerulus dan bantalan
kapiler peritubuler terbentuk menjadi rangkaian sehingga semua darah
ginjal melewati keduanya. Tekanan dalam bantalan kapiler pertama (tempat
terjadinya filtrasi) adalah lebih tinggi (40 hingga 50 mmHg), sedangkan
tekanan dalam kapiler peritubular (tempat reabsorbsi tubular kembali ke
sirkulasi) adalah rendah (5 hingga 10 mmHg) dan menyerupai kapiler di
tempat lain dalam tubuh. Darah yang melewati jaringan portal ini mengalir
ke jaringan vena interlobular, arkuata, interlobar, dan vena ginjal untuk
mencapai vena cava inferior.9
Gambar 2. Anatomi mikroskopis dari ginjalDikutip dari kepustakaan No. 9
10
Struktur mikroskopis ginjal terdiri dari :
1. Nefron, setiap nefron terfiri dari kapsula Bowman, yang mengitari
rumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proximalis, lengkungan
henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus
pengumpulan.
2. korpus ginjal yang terdiri dari kapsula Bowman dan rumbai kapiler
glomerulus.
3. Apparatus Juksta Glomerulus (JGA) yang teridiri dari kelompok sel
khusus yang letaknya dekat dengan kutup vascular masing-masing
glomerulus yang berperan penting dalam mengatur pelepasan renin
dan mengontrol volume cairan ekstraseluler dan tekanan darah. JGA
terdiri dari tiga macam sel yaitu sel granular (memproduksi dan
menyimpan renin) pada dinding arteriol afferent, macula densa
tubulus distal dan mesangial ekstraglomerular. 9
Ginjal memainkan peranan penting dalam fungsi tubuh, tidak hanya
dengan menyaring darah dan mengeluarkan produk-produk sisa, namun juga
dengan menyeimbangkan tingkat-tingkat elektrolit dalam tubuh, mengontrol
tekanan darah, dan menstimulasi produksi dari sel-sel darah merah.
Ginjal mempunyai kemampuan untuk memonitor jumlah cairan
tubuh, konsentrasi dari elektrolit-elektrolit seperti sodium dan potassium,
dan keseimbangan asam-basa dari tubuh. Ginjal menyaring produk-produk
sisa dari metabolisme tubuh, seperti urea dari metabolisme protein dan asam
urat dari uraian DNA. Dua produk sisa dalam darah yang dapat diukur adalah
blood urea nitrogen (BUN) dan kreatinin (Cr).
Ketika darah mengalir ke ginjal, sensor-sensor dalam ginjal
memutuskan berapa banyak air dikeluarkan sebagai urin, bersama dengan
konsentrasi apa dari elektrolit-elektrolit. Contohnya, jika seseorang
mengalami dehidrasi dari latihan olahraga atau dari suatu penyakit, ginjal
akan menahan sebanyak mungkin air dan urin menjadi sangat
terkonsentrasi. Ketika kecukupan air dalam tubuh, urin adalah jauh lebih
11
encer, dan urin menjadi bening. Sistem ini dikontrol oleh renin, suatu
hormon yang diproduksi dalam ginjal yang merupakan sebagian daripada
sistem regulasi cairan dan tekanan darah tubuh.9
V. HISTOPATOLOGI
Karakteristik histopatologi tumor Wilms yaitu terjadi proliferasi sel
blastoma meranophric yang merupakan sel primitive embrional dari ginjal.
Karakteristik tersebut berupa abortive tubulus dan glomeruli di sekitar
spindled cell stroma.
Secara histologi terbagi atas sel yang berdifferensiasi baik yang
mempunyai prognosis lebih baik dan sel yang berdifferensiasi buruk yang
mempunyai prognosis kurang baik. Differensiasi baik yaitu ketiga elemen
histologinya tidak memperlihatkan anaplastic (90% kasus), tampak tidak
uniform, tumor terdiri atas sel-sel epitel polygonal, biasanya tersusun dalam
bentuk pscudotubular dan pscudoglomerular kadang diperlihatkan foci pada
jaringan kartilago, adipose atau otot, dan differensiasi buruk (10% kasus)
yaitu tumor Wilms yang mengalami anaplastic. Anaplasia didefenisikan inti
membesar, hiperkromasia, dan mitosis abnormal. Tumor ganas ginjal
tersebut terbagi anaplasia sel-sel fokal dan difusa tipe sarcoma atau rhabdoid
tumor Wilms yang berisi darah, nekrosis dan kalsifikasi (mikroskopik). 2
12
VI.
DIAGNOSIS
a) GAMBARAN KLINIK
Pada pasien dapat ditemukan tanda dan gejala sebagai berikut:
• Perut membesar
• Nyeri perut
• malaise
Gambar 3,4 : Wilms tumor pada anak laki-laki 4 tahun-. A. Spesimen potongan besar mengungkapkan pseudocapsule dan septa membagi permukaan tumor Wilms (W) dari ginjal (K). B. Spesimen histologi menunjukkan "trifasik" pola stroma (S), blastemal (B), dan (panah) tubular elemen. Dikutip dari kepustakaan No. 7
A.
B.
Gambar 5:Spesimen bruto menunjukkan permukaan berdaging, yang pada mikroskop mengungkapkan jaringan heterolog dengan diferensiasi otot rangka.Dikutip dari kepustakaan No. 7
13
• demam
• mual dan muntah
• penurunan berat badan
• konstipasi
• hematuria (darah dalam urin) terjadi pada sekitar 20% kasus
• tekanan darah tinggi dilaporkan pada 60% kasus8
Berbagai test dan investigasi yang dibutuhkan dalam
mendiagnosis tumor Wilms. Pemeriksaan urin dan sample darah
dilakukan untuk memeriksa dungsi ginjal dan keadaan umum secara
keseluruhan. Urinalisis mungkin dapat menunjukkan bukti hematuria
dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada pasien dengan
perdarahan subkapusular. Pasien dengan metastase di hepar dapat
menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.
The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima
stadium tumor Wilms, yaitu
Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa
menembus kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan
lengkap.
Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke
dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan
perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe
paraaorta. Tumor masih dapat direseksi dengan
lengkap.
Stadium III
Tumor menyebar ke rongga abdomen
(perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan
lain-lain.
14
Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke rongga
abdomen, paru-paru, otak, dan tulang.
Stadium V
Tumor menyebar ke ginjal sebelah. (tumor
bilateral)
Tingkatan penyebaran tumor Wilms secara klinik
dicatat menurut TNM atau Amerika Serikat menurut
National Wilms Tumor Study (NWTS). 12,8
b) GAMBARAN RADIOLOGINYA
Dalam menegakkan suatu tumor ginjal dapat
dilakukan Intravenous Pielografi (IVP), USG, dan CT-Scan
abdomen yang biasanya dilakukan dapat membantu klinis.
Screening sampai pada thorax dan liver dapat
memperlibatkan metastase dari penyakit yang juga
digunakan dalam penentuan stadium dan tindakan
selanjutnya.
1. Foto konvensional .
Khususnya IVP merupakan diagnostik awal
untuk menentukan adanya massa pada ginjal, akan
tetapi telah digantikan oleh diagnosis dengan
modalitas yang lebih non-invasif. Foto thoraks
merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada
tidaknya metastasis ke paru-paru. Arteriografi
khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan
tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe
kidney.2
15
Gambar 6, 7.Radiografi konvensional abdomen. A. menunjukkan massa yang besar di sebelah kanan atas menggusur usus loop ke dalam panggul dan seberang garis tengah (panah biru). B. perpindahan loop usus ke bagian midabdomen oleh massa pada sayap bilateral.Dikutip dari kepustakaan No. 3
BA
Gambar 8X-ray thorax ini menunjukkan beberapa metastasis paru dari tumor Wilms (panah merah menunjuk ke nodul yang sangat besar).Dikutip dari kepustakaan No. 3
16
2. Ultrasonografi.
Sedang dilakukan pertimbangan sebagai pilihan
pemeriksaan untuk mengevaluasi massa pada
abdomen yang terlihat karena keakuratannya, tidak
membutuhkan sedasi, memiliki kegunaan yang luas
dan menghemat biaya.2
Gambaran 9Potongan sagital statis yang diperoleh melalui ginjal kanan lebih rendah menunjukkan massa, besar didominasi hyperechoic, yang terletak di bagian posteroinferior dari ginjal dan berisi bidang echotexture heterogenDikutip dari kepustakaan No. 11
17
Gambar 10Gambaran Wilms tumor pada seorang gadis 10 tahun. USG transversa mengungkapkan trombus tumor pada pertemuan vena hepatik (panah).Dikutip dari kepustakaan No. 2
3. CT-Scan.
Tomografi komputasi (CT) memberi beberapa
keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini
meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal,
yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma;
deteksi massa multipel; penentuan perluasan tumor,
termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan
evaluasi dari ginjal yang lain. Pada pemeriksaan CT
tanpa penguatan (enhancement), tumor Wilm khas
timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak homogen
dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan
nekrosis. 14
Gambar 11, 12(A) CT scan potongan koronal dan sagittal. Menunjukkan massa heterogen yang besar yang timbul dari ginjal kanan (panah putih). Sekerat yang sedikit pada ginjal kanan terlihat untuk menonjol (panah kuning). (B) Gambaran CT scan aksial menunjukkan, tumor Wilms heterogen yang besar menggeser hati pusat nekrotik tumor.Dikutip dari kepustakaan No. 15
A.
B.
18
4. Magnetic
resonance imaging
(MRI).
MRI dapat
menunjukkan informasi
penting untuk
menentukan perluasan tumor di dalam vena cava inferior
termasuk perluasan ke daerah intarkardial. 16
VII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS
Gambar 13CT scan di bawah ini menunjukkan nodul paru kecil (# 1) di dasar paru-paru. Nodul ini merupakan metastasis dari tumor Wilms yang hanya bisa dideteksi oleh CT scan.Dikutip dari kepustakaan No.12
C
B
Gambar 14,15,16T2- MRI abdomen potongan koronal. A. terlihat kompleks massa ginjal yang tepat terdiri dari komponen padat dan kistik. Komponen infrarenal dari IVC (hitam panah) naik ke sisi kiri aorta. B, ini bergabung dengan vena ginjal kiri, yang kemudian melintasi aorta ke kanan dan terus ke atas sebagai IVC suprarenal normal tetapi pengungsi.C. T2- MRI perut potongan aksial. Ini menunjukkan IVC (hitam panah) berada di sebelah kiri aorta (A).Dikutip dari kepustakaan No. 16
A
19
Jika teraba tumor abdomen sekitar ginjal, maka perlu
dipikirkan penyakit-penyakit berikut :
1. Neuroblastoma
Tumor Wilms berasar dari intrarenal, sedangkan
kebanyakan neuroblastoma dari eksternal misalnya dari
kelenjar suprarenal (adrenal). Neuroblastoma umumnya
berbentuk irregular dengan batas dinding irregular dan
dapat melewati midline abdomen, sedangkan tumor Wilms
biasanya lebih berbentuk bulat, dinding licin, dan tidak
menyeberang pada midline. Internal struktur dari tumor
Wilms berupa nekrosis dan darah (87%), sedangkan pada
neuroblastoma (55%). Demikian juga proses kalsifikasi
terlihat pada tumor Wilms (7%) sedangkan pada
neuroblastoma (36%), kriteria ini dapat membantu secara
umum tapi tidak spesifik. Pada pemeriksaan intravena
pielografi, tumor Wilms menyebabkan distorsi dari kaliks
ginjal (90%) sedangkan neuroblastoma akan mendesak ginjal,
sehingga terlihat sebagai fenomena “dropping lily”.
Pemeriksaan laboratorium ketokolamin menunjukkan
neuroblastoma (+) dan tumor wilms (-).2
A B
20
2. Renal Cell Carcinoma (RCC)
Tumor primer pada ginjal yang ditemukan jarang pada
anak (2% dari semua kasus renal cell carcinoma ditemukan
pada anak-anak). Insiden umur rata-rata 6 dekade kehidupan.
Renal cell carcinoma merupakan adenocarcinoma dengan
renal tubular differensiasi yang memperlihatkan formasi
massa solid yang dengan tubular differensiasi yang terdiri
dari nekrosis, darah, kalsifikasi dan degenerasi kistik.
Distorsi dari arsitektur normal ginjal dan membentuk
pseudokapsul. Tumor ini melakukan invasi local dengan
penyebaran ke retroperitoneal, limfe nodul. Dilaporkan pada
semua RCC, 20 % metastase jauh ke tulang, paru-paru, hati
dan otak. Dibandingkan tumor Wilms, RCC lebih
bermanifestasi sebagai RCC yang bilateral dan metastase ke
tulang.7
Gambar 17(a),18(b)Gambar ini menunjukkan neuroblastomaDikutip dari kepustakaan no. 6
21
22
3. Multilocular renal cyst
Massa intrarenal jinal dan jarang ditemukan, umumnya
ditemukan pada wanita dewasa, lesi ini terdiri dari garis
multiple cyst noncomunicating dan berkapsul dengan epitel-
epitel squamous atau kuboid. Gambaran tipikal radiologi
yaitu massa yanghipodens yang menyebabkan kompressi
pada parencym dan kaliks kadang-kadang masa prolapse ke
Gambar 19(a), 20(b), 21(c), 22(d), 23(e)Massa (yang ditunjuk oleh panah) tak sengaja ditemukan pada gambar (a) ultrasonografi, sebagai lesi exophytic hypoechoic. (b) Kontras ultrasonografi disempurnakan bloodflow disorot dalam hal ini kelas Fuhrman I karsinoma sel ginjal (RCC). Gambar MRI (c) pra-kontras dan (d) pasca-kontras mengungkapkan peningkatan pada T1-tertimbang pencitraan. Pasien dating dengan kolik ginjal antara studi memerlukan (e) non-kontras CT, yang mengungkapkan massa isodens padat di parenkim ginjal sebelum nephrectomy parsial.Dikutip dari kepustakaan No. 7
23
ureter. Ct scan membantu memperlihatkan massa intrarenal
berisi konsentrasi protein. Nilai attenuation dapat bervariasi
dengan nilai yang sama soft tissur dan berseptasi. 1
A
24
VIII. TERAPI DAN PROGNOSIS
Terapi segera untuk tumor unilateral adalah tindakan bedah
membuang ginjal yang terkena, meskipun ada metastasis paru. Dahulu,
semua penderita diterapi dengan radiasi pascabedah dan kemoterapi
tunggal. Kelompok National Wilms’ Tumor Study Group (NWTS) telah
menunjukkan bahwa kemoterapi dengan vinkristin (Oncovin) dan
daktinomisin (Cosmogen) lebih baik dibanding terapi dengan obat tunggal
pada penderita dengan tumor local. Pada penderita dengan penyakit stadium
lanjut, yang memerlukan radiasi disamping bedah dan kemoterapi, dosis dan
lapangan radiasi harus dimodifikasi untuk mengurangi kejadian skoliosis.
Radiasi paru dan kombinasi terapi tiga obat kini dianjurkan bagi kebanyakan
penderita dengan penyakit stadium IV.
Terapi konvensional berdasarkan hasil NWTS dan berdasarkan
stadium serta histology adalah :
1. Kemoterapi kombinasi dengan actinomycin-D dan Vincristine adalah
terapi adekuat untuk anak-anak dengan tumor stadium satu dengan
histology favorable atau variasi anaplastik atau stadium dua dengan
Gambar 24(a), 25(b), 26(c)Gambar CT scan diatas menunjukkan Multilocular renal cyst (kista ginjal)Dikutip dari kepustakaan 1
25
histology favorable. Pasien stadium satu diterapi selama eam bulan dan
pasien stadium dua diterapi selama 15 bulan.
2. Terapi radiasi post operatif tidak dibutuhkan pada anak dengan tumor
stadium satu dan dua histology favorable.
3. Adriamycin ditambahkan kedalam actinomycin-D dan Vincristine pada
pasien dengan tumor stadium tiga histology favorable. Pasien ini juga
menerima radioterapi post operatif sebanyak 1000 cGy.
4. Pasien dengan tumor stadium empat histology favorable dan anak dengan
variasi clear-cell sarcoma diterapi dengan actinomycin-D, Vincristine dan
adriamycin ditambah terapi radiasii berdasarkan stadium klinis dari
tumor primer pada saat di reseksi.
Variabel prognosis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium
histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun
penambahan obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki
hasil akhir pada sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil
akhir untuk semua penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat
kanker anak.
Prognosis juga bergantung pada kepada umur anak waktu pengobatan
diberikan, yaitu makin muda usia anak, maka makin baik prognosisnya.
Disamping itu, prognosisnya tergantung pula dari ada tidaknya metastasis.8
26
DAFTAR PUSTAKA
1. Agrons GA. From the Archives of the AFIP. RSNA
2. Aquisto TM. Best cases from the AFIP. Chicago : RSNA
3. http://www.Learningradiology.com/wilmstumor diaskes tanggal
5/12/2012
4. Lonergan GJ. From the Archives of the AFIP. Spain : RSNA.
5. Lowe;Cohen. RadioGraphics. CT in Wilms tumor and neuroblastoma.
6. Lowe LH. Pediatric Kidney Cancer. Kansas
7. Lowe LH; Isuani BH. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and
Beyond. Canada : Scientific Exhibit
8. Nelson WE. Textbook of Pediatrics Ed. 18. Philadelphia: Saunder
Elsevier
9. Price SA. Patofisiologi Ed. 6. EGC : Jakarta. 2002.
10. Purnomo BB. Dasar-dasar urologi edisi kedua. Jakarta : Sagung Seto
11. Rasad S. Radiologi Diagnostik Edisi Ke-2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
12. Sadler TW. Langman’s medical embryology Ed. 8.
13. Sjamsuhidajat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. EGC : Jakarta. 1997
27
14. Sutton D. Radiology and Imaging Vol. 2. London: Churchill livingstone
15. Yildiz I; Yuksel L, etc. Meltidiciplinary Approach to Wilms’ Tumor: 18
Years of Expirience. Japanese journal of Clinical Oncology. Diakses
tanggal 5/12/2012
16. www.pedsoncologyeducation.com/wilmstumor_radiology.asp diakses
tanggal 5/12/2012
28