TUMOR DE WILMSNEUROBLASTOMA

DRA. PAOLA ROMERO PG. RADIOLOGIA UNL

Tumor de Wilms (1867-1918)

Neoplasia maligna del riñón Nefroblastoma Cáncer abdominal en niños mas frecuente.[1] Se presenta en (1 de cada 200.000 a 250.000

niños) Es infrecuente en 8 años y recién nacidos.[2]

75% de los casos en niños sanos, 25% asociados a malformaciones: tracto urinario (hipospadias, criptorquidea, aniridia y hemihipertrofia 2]

Tasa de supervivencia es 90% al cabo de 5 años.[1

[1]Pediatrics: General Medicine > Oncology. eMedicine.com. Con. 29-01-2009.2 Enciclopedia médica en español. Con. 29-01- 2009.

Fisiopatología

La mayoría son unilaterales, bilaterales (-5% )

Ubican: polo superior del riñón, Tumor maligno:

› Encapsulado, vascularizado y friable› No rebasa la línea media hacia el lado contra

lateral.› Si existe metástasis son en el pulmón. 3

› Puede presentar hemorragia y necrosis

3American Academy of Family Physicians (abril, 2001). Am Fam Physician; 61:2144-54.

Patogenia

Contiene: blastema metanéfrico, epitelio y estroma.

Es característica su presencia en los glomérulos y túbulos renales rodeado por un estroma celular.

El estroma puede incluir › Musculo estriado› Cartílago› Hueso› Tejido Graso

Suele comprimir el parénquima renal normal.

Cuadro Clínico

Un 95% de los casos : una masa palpable.

La mayoría de pacientes: presenta poca afectación general.

Síntomas inespecíficos: Dolor abdominal, hematuria, fiebre, anorexia, nausea, vomito, estreñimiento, TA elevada

METASTASIS

METS

INVASION DIRECTA

DISEMINACION LINFATICA

DISEMINACION AL UROTELIO DEL T.U.

DISTAL

HEMATOGENA

CLASIFICACION

GRADO I TUMOR LIMITADO AL RIÑON QUE PUEDE EXTIRPARSE COMPLETAMENTE

GRADO II TUMOR QUE SE EXTIENDE MAS ALLA DEL RIÑON. EXTIRPACION COMPLETA

GRADO III TUMOR RESIDUAL NO HEMATOGENO LIMITADO AL ABDOMEN

GRADO IV METASTASIS HEMATOGENAS PULMON, HIGADO, HUESO, CEREBRO

GRADO V AFECTACION RENAL BILATERAL. APARECEN INICIAL O DURANTE AL TRATAMIENTO

Neuroblastoma

Derivado de la cresta neural Formación inicial Tejido Nervioso y

Glándulas Suprarrenales .[1] Cuello, pecho o médula espinal. Frecuente en 1er -3 años. antes del

nacimiento. Tumor agresivo: alta mortalidad Se detecta cuando existen metástasis[2]

1. Howman-Giles R, Shaw PJ, Uren RF, Chung DK (2007). «Neuroblastoma and other neuroendocrine tumors». Semin Nucl Med 37 (4):  pp. 286–302. doi:10.1053/j.semnuclmed.2007.02.009. 2.Tsubono Y, Hisamichi S. A Halt to Neuroblastoma Screening in Japan. New England Journal of Medicine. 350. 19: 2010-2011 (2004).

Cuadro Clínico

Ubicación SNS y en sitios de metástasis.[3] Los síntomas aparece 1er año 40% de los

casos en diversos tejidos, especial el hueso:[1] [2]

Dolor, síntomas de insuficiencia medular, anemia y púrpura

Masa palpable en el abdomen , cuello y tórax Signos paraneoplásicos : Hipertensión arterial

diarrea, Fiebre, debilidad o parálisis, Anorexia, distensión y dolor abdominal en

tumores del abdomen.

Diagnostico

Computed tomographic evaluation of Wilms tumor andneuroblastoma

BIBLIOGRAFIA

1. Arger PH, Mulhem CB, Littman PS, Meadows AT, Coleman BG, Jarrett PT. Management of solid tumors in children: Contribution of computed tomography. AJR 1981; 137: 251-255.

2. Armstrong EA, Harwood-Nash DCF, Ritz CR, Chuang SH, Petterson H, Martin DJ. CT of neuroblastomas and ganglioneuromas in children. AJR 1982; 139:571-576.

3. Berger PE, Kuhn JP, Munschauer RW. Computed tomography and ultrasound in the diagnosis and management of neuroblastoma. Radiology 1978; 128:663-667.

4. Boldt DW, Reilly BJ. Computed tomography of abdominal mass lesions in children. Radiology 1977; 124:371-378.

5. Bra.sch RC. Computed tomography in the evaluation of pediatric genitouninary disease. Urol Clin North Am 1980; 7: 223-230.

6. Brasch RC, Randel SB, Gould RG. Follow-up of Wilms tumor: Comparison of CT with other imaging procedures. AJR 1981; 137:1005-1009.

7. Kirks DR, Merten DF, Grossman H, Bowie JD. Diagnostic imaging of pediatric abdominal masses: An overview. Radiol

RX

ECO

RM

Patogenia

Neuroblastos (remanentes de fase embrionaria de desarrollo).[9]

Células de Schwann pueden secretar FC inductores de neoplasia.[17]

El 25-35% brazo corto del cromosoma 1 (1p35-36).[18] La presencia de esta delección se asocia con mal pronóstico.

El pronóstico desfavorable : proto-oncogen N-myc.[19]

El proto-oncogen normal se encuentra en el brazo corto del cromosoma 2.