20091119 hipotalamo hip__fisis_ip_alejandro_elguea_171109

HIPOTALAMO HIPOTALAMO HIPÓFISISHIPÓFISIS

HIPOTÁLAMO

HIPÓFISISTiroides, adrenales,

Gónadas, crecimiento,Balance agua

RegulaciónTª

Actividad SNA

Controlapetito

Señales SNA

Señales SNC

Señales ambiente:

luz, Tª

Control sed

GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006

Evaginación Evaginación suelo tercer suelo tercer ventrículoventrículo

NHNH

Bolsa RahtkeBolsa Rahtke

Suelo Suelo orofaringeorofaringe

EctodermoEctodermo

AHAH

Embriología

Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, 2004

Anatomía hipófisis. LímitesAnatomía hipófisis. Límites

Seno esfenoidalSeno esfenoidal

Senos cavernosos, carótida interna Senos cavernosos, carótida interna y pares craneales III, IV, V y y pares craneales III, IV, V y VI VI

Diafragma s. turca Diafragma s. turca

Tallo hipofisario. quiasma óptico. Tallo hipofisario. quiasma óptico.

SuperiorSuperior

LateralLateral

InferiorInferior

Vascularización

Plexo hipotalámico

Sistema portal hipotálamo-hipofisario

Adenohipófisis

Neurohipófisis

Acidófilas GH y Prolactina

Basófilas : ACTH, TSH, FSH-LH

Cromófobas

Alguna actividad secretora

GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000

Componente celular hipófisisComponente celular hipófisis

Lóbulo anteriorLóbulo anterior Somatotropas: GH ( Somatotropas: GH ( acidófilas o cromófobasacidófilas o cromófobas ) ) Lactotropas: Prolactina ( Lactotropas: Prolactina ( cromófobascromófobas ) ) Corticotropas: ACTH, MSH ( Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o cromófobas )Basofilas o cromófobas ) Tireotropas TSHTireotropas TSH Gonadotropas FSH y LHGonadotropas FSH y LH

Lóbulo posteriorLóbulo posterior Vasopresina, oxitocinaVasopresina, oxitocina

GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000

50%

20%

10%10-30%

5%

Hormonas producidas hipófisisHormonas producidas hipófisis

DopaminaDopaminaPRLPRL

H. dianaH. dianaH. HipotalámicaH. HipotalámicaH. HipofisariaH. Hipofisaria

T3 Y T4T3 Y T4TRHTRHTSHTSH

CortisolCortisolCRHCRHACTHACTH

Testosterona Testosterona estrógenosestrógenos

GnRHGnRHLH/ FSHLH/ FSH

IGF-1IGF-1GHRH/ GHRH/ SomatostatinaSomatostatina

GHGH

GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006

HipopituitarismoHipopituitarismo

Déficit parcial o completo de una o Déficit parcial o completo de una o varias hormonas hipofisariasvarias hormonas hipofisarias

Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

Fisiopatología del hipopituitarismoFisiopatología del hipopituitarismo Lesión hipotalámicaLesión hipotalámica: no se producen factores : no se producen factores

liberadoresliberadores Lesión del talloLesión del tallo: alteración del flujo de factores : alteración del flujo de factores

liberadoresliberadores Lesión hipofisariaLesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias: no se producen H. hipofisarias


Etiología del hipopituitarismoEtiología del hipopituitarismo

CongénitoCongénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1 TumoresTumores: macroadenomas, grandes tumores : macroadenomas, grandes tumores

hipotalámicos, quisteshipotalámicos, quistes InfiltraciónInfiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma, : hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma,

hemocromatosis, tuberculosis, sífilishemocromatosis, tuberculosis, sífilis Enf vascularEnf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham : apoplejia hipofisaria, s. Sheeham

(postparto)(postparto) Traumatismo:Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia) proceso destructivo (cirugía, radioterapia) Hipopituitarismo funcionalHipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf. : anorexia, estrés severo, enf.

grave (Déficit de GnRH y de GH)grave (Déficit de GnRH y de GH)


Clínica de hipopituitarismoClínica de hipopituitarismo Sólo clínica si destrucción 75% glándulaSólo clínica si destrucción 75% glándula Déficit de GHDéficit de GH: :

NiñosNiños: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia : talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia AdultosAdultos: alteración composición corporal, disminución masa : alteración composición corporal, disminución masa

ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia marcada, depresión.marcada, depresión.

Déficit de gonadotropinasDéficit de gonadotropinas: : Niños.Niños. pubertad retrasada pubertad retrasada MujeresMujeres: alt menstruales o amenorrea : alt menstruales o amenorrea VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia testicular: disfunción eréctil, atrofia testicular AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres . disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres

sexuales secundarios.sexuales secundarios.


Clínica hipopituitarismoClínica hipopituitarismo

Déficit de tirotropinaDéficit de tirotropina Cuadro de hipotiroidismo secundario. Cuadro de hipotiroidismo secundario. Clínica más discreta sin bocio.Clínica más discreta sin bocio.

Déficit de ACTHDéficit de ACTH Hipocortisolismo Hipocortisolismo No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH

HipoprolactinemiaHipoprolactinemia Incapacidad para la lactanciaIncapacidad para la lactancia

Déficit de ADHDéficit de ADH Diabetes insípidaDiabetes insípida


Hipopituitarismo

Exceso de GHExceso de GH:: Acromegalia/GigantismoAcromegalia/Gigantismo

Cardiovascular 30% Cardiovascular 30% Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueñoObstrucción de VAS 60% con apnea del sueño Diabetes Mellitus 25%Diabetes Mellitus 25%

Exceso de gonadotropinasExceso de gonadotropinas: : MujeresMujeres: Alteraciones menstruales: Alteraciones menstruales VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia testicular/: disfunción eréctil, atrofia testicular/

Hipertrofia testicularHipertrofia testicular AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, pérdida . disminución libido, infertilidad, pérdida

caracteres sexuales secundarioscaracteres sexuales secundarios. .

EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS


Exceso de tirotropinaExceso de tirotropina Cuadro de hipertiroidismo secundario. Cuadro de hipertiroidismo secundario.

Déficit de ACTHDéficit de ACTH Cushing Cushing

HiperprolactinemiaHiperprolactinemia Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidadMujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad Hombre: Disminución de la líbidoHombre: Disminución de la líbido Galactorrea muy raraGalactorrea muy rara

EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS


DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Det. hormonales hipopituitarismoDet. hormonales hipopituitarismo

PRLPRL

GH tras ITTGH > 3 GH > 3

Cortisol tras ITTCortisol Cortisol (< 3, > 18)(< 3, > 18)

Test TRHTest TRHT4L y TSH

Test de GnRHTest de GnRHTestosterona + FSH y LH

EstímuloEstímuloBasales *Basales *EjeEje

GonadalGonadal

TiroideoTiroideo

AdrenalAdrenal

SomatotropoSomatotropo

ProlactinaProlactina

* Es importante * Es importante medir de forma simultáneamedir de forma simultánea la hormona la hormona hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)

Test de provocación. Test de provocación. Para evaluar el eje Para evaluar el eje adrenal y de la GH. adrenal y de la GH.

Hipoglucemia Hipoglucemia insulínica, tanto para insulínica, tanto para GH, como para GH, como para cortisolcortisol

Puede utilizarse tPuede utilizarse test est de ACTH en eje de ACTH en eje adrenal (adrenal (atrofia de la atrofia de la corteza suprarrenal corteza suprarrenal secundaria)secundaria)

Cortisol

Glucosa

GH

Glucosa


Diagnóstico imagen hipopituitarismoDiagnóstico imagen hipopituitarismo Rx simpleRx simple alt. silla turca alt. silla turca

o calcificación supraselar o calcificación supraselar (craneofaringioma).(craneofaringioma).

Resonancia magnética Resonancia magnética nuclear (RMNnuclear (RMN)) quiasma óptico, tallo, quiasma óptico, tallo, glándula, carótida y senos glándula, carótida y senos cavernosos. Si no es cavernosos. Si no es posible (claustrofobia, posible (claustrofobia, presencia depresencia de metal) metal) puede realizarse un TAC puede realizarse un TAC de alta resolución.de alta resolución.

Tratamiento hipopituitarismoTratamiento hipopituitarismo

0.3 – 1 mg/día SC0.3 – 1 mg/día SCGHGH

0.65 – 1.25 mg/día0.65 – 1.25 mg/día

5-10 mg día 16-255-10 mg día 16-25Estrógenos/ Estrógenos/ progesteronaprogesterona

200 mg IM c 2 sem200 mg IM c 2 semTestosteronaTestosterona

0.075 – 0.15 mg/día0.075 – 0.15 mg/díaLevotiroxinaLevotiroxina

10-20 mg /0/10 mg10-20 mg /0/10 mg

5mg /0/ 12.5 mg5mg /0/ 12.5 mgHidrocortisonaHidrocortisona

PrednisonaPrednisona

Déficit de cortisolDéficit de cortisol

Déficit tiroideoDéficit tiroideo

Déficit gonadalDéficit gonadal

Déficit de GHDéficit de GH


TRATAMIENTO TRATAMIENTO EXCESO HORMONALEXCESO HORMONAL

Masas selares. EtiologíaMasas selares. Etiología TumoresTumores: :

Benignos: Benignos: Adenomas Adenomas

hipofisarioshipofisarios CraneofaringiomaCraneofaringioma MeningiomaMeningioma Quistes: Rahtke, Quistes: Rahtke,

dermoide dermoide MalignosMalignos

GerminomaGerminoma Metástasis (mama, Metástasis (mama,

pulmón)pulmón)

Aumento fisiológicoAumento fisiológico Embarazo Embarazo Hipotiroidismo 1ºHipotiroidismo 1º

InflamatorioInflamatorio Hipofisitis linfocitariaHipofisitis linfocitaria

VascularVascular Apoplejía hipofisariaApoplejía hipofisaria

Clínica masas selaresClínica masas selares Síntomas hipersecreción hormonalSíntomas hipersecreción hormonal Síntomas de hipopituitarismoSíntomas de hipopituitarismo Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria

Síntomas compresivos locales:Síntomas compresivos locales:Arriba: Arriba:

hemianopsia (quiasma) hemianopsia (quiasma) Cefalea (tracción duramadre)Cefalea (tracción duramadre)HidrocefaliaHidrocefalia

Lados: Parálisis oculomotora Lados: Parálisis oculomotora (diplopia)(diplopia)Abajo: Rinorrea, fístula LCRAbajo: Rinorrea, fístula LCR

Diagnóstico radiológico masas selaresDiagnóstico radiológico masas selaresLa RMN es el procedimiento de elecciónLa RMN es el procedimiento de elección Sin contrasteSin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser: : hipófisis isointensa. La masa puede ser:

hipointensa si contiene líquido (quiste) o hipointensa si contiene líquido (quiste) o hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangrehiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre

Con contraseCon contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador: puede ser hipercaptador, normocaptador e e hipocaptadorhipocaptador

Adenomas hipofisariosAdenomas hipofisarios IncidenciaIncidencia

Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20%Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20% EtiologíaEtiología. .

origen clonalorigen clonal Asociación algunos genesAsociación algunos genes

ClasificaciónClasificación: : según su según su tamañotamaño: macro/microadenomas (< 1 cm): macro/microadenomas (< 1 cm) Según Según producción hormonalproducción hormonal (productores/no (productores/no

productores)productores) Según Según inmunotincióninmunotinción (80% no productores tienen (80% no productores tienen

inmunotinción + sobre todo gonadotropinas).inmunotinción + sobre todo gonadotropinas). RMNRMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación

Clasificación Adenomashipofisarios

CraneofaringiomaCraneofaringioma

Edad presentaciónEdad presentación 2 picos: infancia y adolescencia y edad media2 picos: infancia y adolescencia y edad media

DerivaDeriva restos embrionarios bolsa de Rahtkerestos embrionarios bolsa de Rahtke

Presentación clínicaPresentación clínica: : HTICHTIC, alt. visuales, hipopituitarismo, , alt. visuales, hipopituitarismo, DIDI

Imagen radiológicaImagen radiológica: : localización supraselar, calcificaciones (50-90%) y localización supraselar, calcificaciones (50-90%) y

quistes de colesterol intratumoralesquistes de colesterol intratumorales Tratamiento elecciónTratamiento elección: cirugía: cirugía

Craneofaringioma

Craneofaringioma

Germinoma intracranealGerminoma intracraneal Edad presentaciónEdad presentación

niños y jóvenesniños y jóvenes OrigenOrigen::

células primordiales (similares gónadas)células primordiales (similares gónadas) MalignidadMalignidad..

Maligno con frecuencia multifocal/ Maligno con frecuencia multifocal/ metastásicometastásico

LocalizaciónLocalización: : hipotalámica y pinealhipotalámica y pineal


Presentación clínicaPresentación clínica:: DIDI (50%), alteraciones visuales, HTIC, (50%), alteraciones visuales, HTIC,

hipopituitarismo, hipopituitarismo, pubertad precozpubertad precoz DiagnósticoDiagnóstico::

Beta-hCG y alfa-fetoproteínaBeta-hCG y alfa-fetoproteína en suero y en suero y LCR. Citología LCRLCR. Citología LCR

TratamientoTratamiento: : RadioterapiaRadioterapia

Germinoma intracranealGerminoma intracraneal


Hipofisitis linfocitariaHipofisitis linfocitaria

Presentación:Presentación: Enfermedad más frecuente en mujeres, sobre Enfermedad más frecuente en mujeres, sobre

todo en el postparto o embarazotodo en el postparto o embarazo ClínicaClínica: :

síntomas locales + hipopituitarismo (más típico síntomas locales + hipopituitarismo (más típico déficit adrenaldéficit adrenal))

AsociacionesAsociaciones:: con otras con otras enf. autoinmunesenf. autoinmunes (tiroiditis) (tiroiditis) En algunos casos hay Ac- frente a prolactinaEn algunos casos hay Ac- frente a prolactina


DiagnósticoDiagnósticoHipofisitisHipofisitis

Imagen RMN: Imagen RMN: masa hipofisariamasa hipofisaria

BiopsiaBiopsia linfocitos, linfocitos, folículos linfoidesfolículos linfoides


Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria Infarto hemorrágico agudoInfarto hemorrágico agudo Factores predisponentesFactores predisponentes: :

Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)Tumor hipofisario (sobre todo productor GH) Postparto (S. Sheeham)Postparto (S. Sheeham) Anticoagulantes, radioterapiaAnticoagulantes, radioterapia

SíntomasSíntomas: : Cefalea brusca, vómitos, obnubilaciónCefalea brusca, vómitos, obnubilación

SecuelasSecuelas: : Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la

incapacidad para la lactancia.incapacidad para la lactancia. DiagnósticoDiagnóstico: :

TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subagudaTAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subagudaHarrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

Tratamiento. Cirugía transesfenoidalTratamiento. Cirugía transesfenoidal

Técnica.Técnica. ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla Indicaciones de CTE. Indicaciones de CTE. Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo

prolactinomas). También otros tumores intraselares.prolactinomas). También otros tumores intraselares.ResultadosResultados. depende del . depende del tamaño del tumor tamaño del tumor invasividad y localización (peor senos cavernosos) invasividad y localización (peor senos cavernosos) experiencia del cirujanoexperiencia del cirujanoComplicacionesComplicaciones: : Endocrinas: DI, hipopituitarismoEndocrinas: DI, hipopituitarismo fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotorafístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora


Radioterapia hipofisariaRadioterapia hipofisaria Técnicas utilizadasTécnicas utilizadas::

Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada)Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada) Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada): Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada):

una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones pequeñas y localizadas, lejos quiasmapequeñas y localizadas, lejos quiasma

dosis fraccionadas. Ventajas localización + dosis fraccionadas. Ventajas localización + fraccionamientofraccionamiento

Respuesta tumoralRespuesta tumoral lenta lenta IndicacionesIndicaciones::

tumor residual postquirúrgicotumor residual postquirúrgico Efectos ColateralesEfectos Colaterales: :

Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

Radioterapiaesteroatáxica

Education

20091119 hipotalamo hip__fisis_ip_alejandro_elguea_171109