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EMFERMEDAD MECONIAL
N E V E N KA A L E G R E V I L L A N U E VA
• Fibrosis quística (FQ), enf. Genética
Principal causa
INCIDENCIA
• Recién nacido
• FQ – 15%
• Gen de GQ autosómico recesivo (ambos padres sean portadores para que el niño lo padezca).
• 1/3000 nacimientos
PATOGENIA
• FQ Cr 7
• Principal mutación: F508, delección de la fenilalanina en el ADN Cr7
• Íleo por meconio presentación de FQ por anormalidades de la secreción exocrina mucosa, lo cual produce un moco intestinal espeso + moco viscoso = obstrucción de vías resp. y conductos pancreáticos
• MECONIO=
• Poco cantidad de agua• Nivel bajos de sacarasa y
lactasa• Aumento de albúmina• Disminución de enzimas
pancreáticas
Principal factor
Meconio pegajoso
Obstruye el íleo
CUADRO CLÍNICO
Obstrucción del intestino delgado
distendido lleno con meconio
estrecha
Íleon distal
No utilizado e impactado
con perdigones de moco incoloro
DIAGNÓSTICO
Neonato
ÍLEO MECONIALNO COMPLICADO
Distensión
Vómito biliar No sale
meconio por las heces
Palpa «masa
pastosa» en el
abdomenEritema + edema de pared
abd
ÍLEO MECONIALCOMPLICADO
24 – 48h
s
Radiografía simple de abdomen • Variación en el calibre
de asas intestinales• Menos niveles
hidroaéreos• Más moteado por
meconio( apariencia de vidrio molido)
• Menos gas rectal
Enema colónic
o+ útil
• Con contraste ( terapéutico)
• Agente hidrosoluble
Prueba de sudor con
iontoforesis de
pilocarpina
+ confiable y definitivo
• Concentraciones de Na y K > 60 meq/L son Dx.
100mg de sudor
TRATAMIENTO
ÍLEO MECONIALNO COMPLICADO (Sin peritonitis, perforación intestinal,
seudoquiste o atresia)
ENEMA aflojar el meconio
Soluciones hiperosmolares de
contraste • Diatrizoato de
meglumina
Bien hidratado
Compensar el líquido que se atrae hacia la luz intestinal
Radiólogo
Líquido con control
fluoroscópico
Inducir reflujo del enema hacia el íleon terminal y la
parte distal del ID, donde el meconio anormal causa la
obstrucción
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
1 ó 2 enterotomí
as
Laparotomía
Sonda Foley
(12 o 14)ÍLEON N-
acetilcisteína (1-4%)
Dejar cierta cantidad en intestino y cerrar
proximal distalEnzimas y lavado
pulmonar