Embed Size (px)
Citation preview
Come la vedo io
• CC : Incidenza stabile nel tempo e nelle varie etnie (0.8% dei nati vivi)
• Questo non e’ più vero nè in Europa né in altre realtà • Sempre meno bambini (< nascite >IVG) • Meno cardiopatie complesse se diagnosi prenatale
Come dovrebbe essere
Come e’ (la migrazione degli italiani…)
L’Italia fra 2 generazioni ISTAT. età media 45 anni, crollo delle nascite:
-12.000 nati rispetto al 2013
Come potrebbe essere
Ed in parte già e…
MA chi arriva adotta le buone e le cattive abitudini
ISTAT. i nati stranieri continuano a diminuire (-2.638), pur rappresentando il 14,9% del totale dei nati.
IVG
Legale su richiesta Legale se pb materni o fetali
Legale se gravi problemi materni Illegale Variabile per regione
IVG: Legale su richiesta
Francia < 40 settimane. Italia: < 23 settimane Diagnosi di CC: ca 20 settimane
Gli step salienti
• Prevenzione (fattori di rischio per CC ?) • La diagnosi di CC
• Vita sociale e sport • GUCH
Prenatale Postnatale Diagnosi non fatte
Fattori di rischio per CC • CC: interazione tra esposizioni ambientali e fattori genetici • Il cuore: molta complessità = molti errori
Fattori di rischio per CC
• Familiarità per CC (BAV, CAV, DIA….) • Assunzione di farmaci teratogeni • Matattie materne (diabete, m. autoimmuni, infezioni) • Obesità, stile di vita • Gravidanza assistita e gravidanza gemellare
Stile di vita materno e CC
• Obesità > rischio di ca 2 volte (Difetti settali, Stenosi polmonare, Cuore sinistro ipoplasico, Fallot)
• Fumo di sigaretta: > rischio DIV, SP, CoAo, CAV • Alcool: > rischio difetti conotruncali, difetti settali • Droghe varie / altre (marijuana, hashish, cocaina, eroina,
allucinogeni, metadone): > rischio DIV
Epoca prenatale
Epoca neonatale/pediatriaca
Età adulta/GUCH
ginecologo Pediatra Gene7sta mul7disciplinare
La diagnosi di CC
Cosa vuol dire trattare le CC?
Diagnosi
• Prenatale / post natale: in genere approccio corretto • Diagnosi non fatte “per tempo”: riscontro casuale o
su comorbidità.
Comorbidità: talora irreversibili (PAH, ipertensione sistemica, disfunzione
ventricolare)
Diagnosi Prenatale e/o post natale: in genere approccio corretto
• Carenza di cardiologia - cardiochirurgia pediatrica
• Carenza di farmaci (PGE, antiipertensori polmonari, anticoagulanti…)
• Problemi assicurativi
Questo bambino puo’ avere o aver avuto qualunque CC
Questo NO
Selezione “innaturale”
Non sopravvivono le CC:
• dotto dipendenti
• DIA- dipendenti
• Disfunzioni ventricolari gravi (ALCAPA)
• Disfunzioni valvolari gravi
Sopravvivono:
• Gli shunts, anche in arteriolite o blu (Fallot)
Dotto dipendenza?
DIA-dipendenza
Lo scompenso senza soffio
Lo scompenso senza soffio
ALCAPA
Valvulopatie Ebstein grave
Gli shunts senza e con protezione polmonare
permettono la sopravvivenza senza cure
arteriolite
Shunts
RVP fisse
IP fissa
QP=QS QP/QS <1
PAP normale
Cuore normale
RVP basse
Rischio di arteriolite nelle CC
DIA
DIV e DBP ampi
CAVC
TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta
50 anni
6 mesi
1 mese
1 anno
Diagnosi prenatale • Fondamentale nello screening delle CC
(diminuzione morbidità-mortalità) • Per ecocardiofetale necessarie competenze
specifiche • Dati OIRM: diagnosi prenatale nel 50%,
correttezza OIRM > 90%
Alla nascita
• Se diagnosi prenatale: nascita in centro specializzato e valutazione da parte del cardiologo congenitalista.
• In assenza di diagnosi prenatale: il pediatra contatterà il cardiologo SE…. SEGNI-SINTOMI
• Possono sfuggire le CC senza segni-sintomi precoci: Difetti settali a bassa pressione, difetti settali ad alta pressione e RVP alte, coartazione…
Alla nascita
• In assenza di diagnosi prenatale e nascita in centro non dotato di cardiologia pediatrica
• Indispensabile conoscenze di base sulle CC
• ECO con approccio segmentario: Situs addominale, Situs toracico, Connessioni…
Segni-sintomi Il neonato
Quando si parla di CC si parla di colori
• Cianosi-ipoafflusso polmonare ?
• Insufficienza valvolare ?
• Scompenso cardiaco ?
• Iperafflusso polmonare ?
Esame obiettivo: non solo cuore…. • Dorso: soffio sistolico o continuo?
• Ascelle ed inguini: polsi simmetrici normosfigmici??
• La testa: soffio continuo??
• Le mucose e le unghie: cianosi?
• Le estremità: fredde?
Dorso: soffio sistolico o continuo?
La testa: soffio continuo??
Le mucose (e unghie): cianosi?
Cianosi?
PGE trasferimento centro con emodinamica pediatrica Rashkind + chirurgia
Si!, ma…..
“Timing” delle CC
Precoci 0 - 7 gg vita
• Cardiopatie dotto dipendenti • Stenosi aortica critica • TGA semplice • RVPAT ostruito
Intermedie 7 - 21 gg vita
• truncus arteriosus • CAV completo • TGA • VDDU • RVPAT non ostruito
Tardive > 21 gg vita
• ampio DIV • ampio PDA • finestra AP
“Timing delle CC” Il bambino e l’adolescente
le CC misconosciute
• La coartazione !!!! (ipertensione arteriosa irreversibile)
• Il DIA !!! • Il RVPAP con o senza DIA.. • Il CAV p !!!!
La coartazione
• OIRM : diagnosi neonatale SOLO se riscontro prenatale di discrepanza
• Riscontro casuale in eta’ pediatrica (soffio), adolescente (visita sportiva) adulto (ipertensione)…
Incidenza di ipertensione sistemica • 49% ipertensione S a 17 aa Kappetein 1994
• 68% ipertensione S a 30 aa Presbitero 1987
• 30% degli adolescenti diventa iperteso
Mortalità dopo riparazione
• 182 pz – FU 40 aa :12% decessi Bobby 1991
• 0.8% decessi pz/anno Koller M 1987
• Età media al decesso: 38 anni Cohen M 1989
• Coronaropatia • Morte improvvisa • Scompenso cardiaco • TIA - stroke • Rottura di aneurisma aortico • Valvulopatia aortica
Mortalità cardiovascolare
PAH PAH 6.6%, Eisenmenger :2%
ESC: PAH 6.1%, Eisenmenger 3.5%
Il CAVp
• Riscontro casuale per FA, PAH, scompenso cardiaco….
Anche se generano timori…
• Il 50% delle CC richiede cure invasive • SOLO il 17% delle CC sono considerate
“gravi” • Meno del 2% dei pazienti ha una correzione
non- “anatomica”
Correzione non-anatomica: VD sistemico
(posto a sx se ?, posto a dx se?)
Correzione non-anatomica: Fontan
Approccio multidisciplinare
Linea nera:mortalitò generale Riflesso multifattoriale
Riduzione della mortalità infantile per CC del 59%
Cardiopatia e vita sociale Come la vedo io
• L’integrazione sociale • Lo SPORT • La gravidanza
Il piccolo bambino
• Accessi in ospedale
• Rapporto con l’ambiente ed il personale
• Visite, indagini invasive…
• Come vive la famiglia la cardiopatia del bambino?
Il bambino scolarizzato
• La cicatrice si vede
• Le medicine a scuola…..
• Le maestre si spaventano !
• A volte la fatica fisica si nota (calcio, danza, nuoto….)
“Io non voglio diventare la tua fidanzata perche’ sarai sempre in ospedale…”
L’adolescente
• Rifiuto
• Stop controlli (transizione…)
• Comportamenti reattivi
• Palestra, tatuaggi, piercing…
• TV, videogiochi, fumo…
• Sovrappeso-bulimia-depressione!
Bambini
Abstract
• All children have a natural need to move, play, and perform activities. • Physical activity is necessary for optimal physical, emotional, and psychosocial development for healthy children as well as children with CHD.
Takken T et al. Eur J Prev Cardiol 2012;19:1034-65.
CC e attività fisica
• BMI in età pediatrica predice obesità e sovrappeso in
età adulta
• L’esercizio fisico regolare diminuisce il rischio di obesità e di cardiopatia ischemica nell’età adulta
• I programmi di riabilitazione aumentano la VO2 max in
pazienti con CC e C acquisite
• Linee guida x attività ludico motoria e agonistica
prevalenza dell’obesità nei bambini e negli adolescenti
Non solo bambini…
100.000 1 milione 1.8 milioni
In Italia
150 000 GUCH
• linee guida ESC 2010:ca 2800/1 milione • almeno la metà ha bisogno di cure invasive
CHILDHOOD TRANSITION ADULTHOOD
Continuum assistenziale Quasi inesistente
Cardiologo pediatrico Cardiochirurgo pediatrico Pediatra
Cardiologo pediatrico Cardiochirurgo pediatrico Pediatra Cardiologo GUCH
Cardiologo dell’adulto Cardiochirurgo dell’adulto Cardiologo GUCH Internista
Che pazienti incontriamo ?
• Cardiopatia nativa • Cardiopatia palliata • Cardiopatia corretta • Cardiopatia corretta con difetti residui • CHD e cardiopatia acquisita • LA GRAVIDANZA……
Problemi del paziente GUCH • Aritmie
• Cianosi
• Iperafflusso polmonare
• Ipertensione polmonare
• Ipertensione sistemica
• Sovraccarico di pressione di VD-VS (disfunzione)
• Sovraccarico di volume di VD-VS (disfunzione)
• Problemi aortici
• Problemi coronarici
• Problemi cerebrali
Cuore, Polmone,
Cervello, Fegato,
Vasi, Intestino
Realtà canadese 2000-2010
CC
CC “gravi”
Marelli AJ et al. Circulation. 2007;115:163-172 Marelli AJ et al. Circulation. 2014;130:749-756
• Adulti:aumento prevalenza di CC del 57% • Bambini: aumento prevalenza di CC dell’11%
Realtà canadese 2000-2010
Marelli AJ et al. Circula/on. 2007;115:163-‐172
Transizione demografica
L’aspettativa di vita del paziente con CHD complessa è cresciuta di circa 20 anni
Attualmente l’85% di bambini cardiopatici, di cui il 60% con CHD complessa, raggiunge un’ età adulta
Marelli AJ et al. Circula/on. 2014;130:749-‐756
Organizzazione delle cure
Mylotte et al. Circulation. 2014;129:1804-1812.
Prevalenza di fattori di rischio cardiovascolare < 1% , salvo: • ipertensione arteriosa (13,9%) • sovrappeso (19%) • obesità patologica (6,9%)
Che pazienti incontriamo ?
Al confronto….
Differente prevalenza per DIV (7% vs 14%, p=≤0.05) e BAV (11% vs 6%, p=≤0.05)
Vander Velde et al. European Journal of Epidemiology (2005) 20: 549–55
Complicanze: 28%
44%
Sopravvivenza generale FU 2 anni
Mortalità nei pazienti GUCH CONCOR: ca 15000 pts
• 30 decessi all’anno • età mediana: 48.8 aa • 77% cardiovascolare
• Vita di coppia: 57%
• Attività lavorativa: 57%
• Gravidanza: 27% di cui 22% con PAH
• Ricorrenza nella progenie: 5.3 %
Cardiopatie congenite e gravidanza
Linnee guida ESC 2011- Linee guida ANMCO 2015
Sara e Alessandro
Approccio multidisciplinare
• Esser etichettati sin da bambino “CARDIOPATICO” ha condizionato negli anni scorsi, l’impossibilità per i pazienti GUCH di inserimento nel mondo del LAVORO , di praticare un’ ATTIVITA’ SPORTIVA , di crearsi una VITA DI COPPIA o di affrontare una GRAVIDANZA. • CC non sempre malattia cronica • CC correggibili in modo anatomico permettono una vita normale • GUCH: popolazione in espansione, pazienti “preziosi” e spesso complessi, che desiderano una vita normale
CC ≠ Handicap
Il giorno di S Valentino è la giornata mondiale sulle CC
