Lupus eritematoso

sistémico y embarazo

Hernández Davila

QUE ES? LES

El lupus eritematoso sistémico (les) es una enfermedad

autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del

cuerpo ataca por error al tejido sano.

Esto lleva a que se presente inflamación prolongada (crónica)

Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por

la producción de auto anticuerpos, así como la formación y

depósito de complejos inmunes.

- Mas frecuente en mujeres en edad fértil (90% de los

casos).

- Mas frecuente en raza negra que blanca, así como hispanos

y asiáticos.

Lupus: LOBO

Eritematoso: ROJO

La lesión de la piel semejaba la mordedura de un lobo

PREVALENCIA & INCIDENCIA

Caracteriza por un curso clínico con periodos de

actividad y remisión. tiene una Prevalencia estimada

de 20 a 150 casos por 100.000 y una incidencia de 1 a

25 casos por 100.000 personas/año.

De forma característica, afecta principalmente a

mujeres en edad fértil con una razón mujer/hombre de

10/1.

Les.

Habitualmente no compromete la fecundidad pero si se

asocia a un alto riesgo de morbilidad y mortalidad

perinatal.

Solo 1 de cada 2 pacientes con LES tienen un recién

nacido a termino y peso adecuado para la edad

gestacional.

diagnostico

el diagnostico de les se basa en la presencia de 3 o 4 criterios

establecidos por la american rheumatism association (ara) :

criterios de diagnosticos.

1. eritema malar

2. lupus discoide

3. fotosensibilidad

4. ulceras orales y nasofaríngeas

5. artritis no erosiva

1. Serositis (Pleuritis O Pericarditis Proteinuria ( > 0.5

Gr/24h

2. Hocilindricos Celulares

3. Convulsiones O Psicosis

4. Anemia Hemolítica

5. Leucopenia <4000 Ul

6. Linfopenia <1500ul

7. Trombocitopenia

ETIOLOGIA

Conceptos

Inmunidad: es la capacidad del sistema inmunitario de responder a sustancias extrañas, mediada por un conjunto de moléculas, células y tejidos.

Autoinmunidad: es el estado del sistema inmunitario caracterizado por la respuesta a los antígenos propios, que se producen cuando fracasan los mecanismos de autotolerancia.

Existen cuatro fases secuenciales indispensable para la

expresión clínica de la enfermedad:

1. Herencia de genes de susceptibilidad

2. Inducción de autoinmunidad

3. Expansión de los procesos autoinmunes

4. Inducción de lesión inmunológica

Lupus Eritematoso

Etiología1.Genético

Es 10 veces más frecuente en los familiares de pacientes con LE.

Mayor concordancia entre gemelos.

Se asocia con antígenos HLA clase II.

Se asocia con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento.

Factor de necrosis tumoral y genes mediadores de la apoptosis.

Lupus Eritematoso

Etiología2.Fase de inducción

Aparición de linfocitos T autorreactivos

Los mecanismos responsables (desencadenados por factores ambientales):

Hay presentación de péptidos crípticos durante la apoptosis.

La expresión aberrante de moléculas de antígeno leucocitario humano HLA-DR.

Falta de los mecanismos de tolerancia tímicos centrales o periféricos..

La simulación molecular inducido por la infección.

3.Fase de expansión

Amplificación de la respuesta autoinmune y se asocia con una

respuesta impulsadas por antígenos.

La población de linfocitos B produce autoanticuerpos.

Los anticuerpos están dirigidos contra antígenos nucleares y

citoplasmáticos:

Nucleosomas (anticuerpos anti-DNA y antihistonas)

Empalmosomas (anti-Sm y anti-RNP)

Moléculas Ro y La (anti-Ro y anti-La)

4.Inducción de lesión inmunológica

Anuncia la instalación de la enfermedad clínica y está representado por la lesión inmunológica.

Es atribuíble a la acción de los Ac y complejos inmunes que se forman.

Pueden provocar lesiones tisulares mediante procesos como la muerte celular directa, activación celular, la opsonización y

bloqueo de la función de las moléculas efectoras.

Etiología

Otros factores:

Hormonales:

El predominio en mujeres

Inicio frecuente en períodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el período

posparto

su relación con anticoceptivos orales (estrógeno)

Se ha demostrado que los estrógenos aumentan la producción de anticuerpos y

deprimen la inmunidad celular.

Etiología

Papel desempeñado por los fármacos:

Lupus inducido por fármacos (Antihistona)

Algunos fármacos inducen la aparición de diversas manifestaciones.

Fármacos asociados al LECS

Hidroclorotiazida

Bloqueantes de los canales del calcio

Inhibidores de la enzima convertidora

de angiotensina

Terbinafina

Piroxicam

D-penicilamina

Sulfonilúreas

Oxprenolol

Oro por vía parenteral

Griseofulvina

Naproxeno

Espirolactona

Interferón B

Ranitidina

Fármacos que inducen o exacerba las manifestaciones clínicas de LES:

Procainamida

Hidralazina

Isoniacida

Clorpromacina

Fenitoína

Minociclina

COL-3

CLASIFICACION

Lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso cutáneo

Lupus eritematoso cutáneo agudo Localizado

Generalizado

Lupus eritematoso cutáneo subagudo

Lupus eritematoso cutáneo crónico

Subtipos: LE profundo

LE con paniculitis

Asociado a sabañones y lesiones perniótica

LE túmido

LE ampollar

Manifestaciones

MusculoesqueléticaArtralgias

Tenosinovitis

Miositis

Necrosis aséptica

Manifestaciones

Digestivas

Peritonitis aséptica

Vasculitis con perforación o hemorragia

Enteropatía

Pancreatitis

Hepatomegalia

Manifestaciones Cardíacas

Pericarditis

Miocarditis

Endocarditis de Liebman-Sack

Enfermedad coronaria

Vasculitis

Trombosis

Anticuerpos antifosfolípidos

Manifestaciones

Renales Hematuria con cilindruria

Proteinuria

Síndrome nefrótico

Hipertensión arterial

Insuficiencia renal

Clase I-normal

Clase II-mesangial

Clase III-glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal

Clase IV-glomerulonefritis proliferativa difusa

Clase V-glomerulonefritis membranosa

Clase VI-esclerosis glomerular

LES

Manifestaciones

Pulmonares Enfermedad pulmonar primaria:

Alteración de la función respiratoria

Pleuritis

Neumonitis aguda

Neumonitis crónica

Neumopatía intersticial

Pulmón encogido

Hemorragia pulmonar

Hipertensión pulmonar

Enfermedad secundaria:

Infección

Toxicidad por fármacos

Manifestaciones Neuropsiquiátricas

Primarias:

SDR orgánico cerebral

Convulsiones

Trastornos emocionales

Parálisis de los nervios craneales

Parálisis de los nervios periféricos

SDR de Guillan-Barré

Meningitis aséptica

Mielopatía transversa

Corea

Ataxia cerebral

Infarto cerebral

Hemorragia intracraneal

Secundarias :

Infección

Hipertensión arterial

Fármacos

Uremia

Manifestaciones en piel En el LES los cambios en la piel son parte de un alteración mucho más

diseminada.

20% no presentan lesiones

20% presentan lesiones de LECD, pero sin cicatrización.

Manifestasiones cutáneasESPECIFICAS

-Fotosensibilidad.

-Erupción en Alas Mariposa.

-Erupción discoide.

-Alopecía difusa y cicatrizal.

-Pápulas y placas anulares.

-Placas túmidas.

-Poiquilodermia.

-Nódulos codos.

-Induración cuello.

INESPECIFICAS

-Erupciones liquenoides.

-Eritema Polimorfo.

-Vasculitis.

-Vasculopatia.

-Esclerodactilia.

-Nódulos Reumatoides.

-Calcinosis cutis.

-Alopecias.

-Mucinosis.

-Anectoderma/cutis laxa.

-Eritema anular.

-Urticaria.

-Ampollares.

-Sweet-like.

-Ulcera pierna.

-Acantosis nigricans.

LES

Manifestasiones cutáneas placas eritematosas,

ligeramente infiltradas con

pequeñas escamas.

Son más comunes en la cara

Pueden ser muy extensas y

sin atrofia.

LES y Embarazo

-Infertilidad.

-Deficiencia progesterona.

-Abortos espontáneos.

-Maduración irregular placenta.

-Óbitos.

-Pre-eclampsia HELLP.

-Riesgo > APP.

-Riesgo > Sind Sheeham.

-> riesgo muerte fetal.

-> riesgo hemorragia, muerte materna.

*Obligatorio Cesárea.

*PPF: OTB, DIU, barrera, ritmo, minidosis.

LES Neonatal

-Multiorgánica.

-RN hijos madres LES, conectivopatias.

-Anti-Ro, Anti-La (+).

-Bloqueo A-V.

-Lesiones cutáneas tipo LE Subagudo.

-Trombocitopenia

-Anemia hemolítica, Coombs (+).

-Leucopenia.

-Esplenomegalia.

-Neumonitis.

-Hipocalcemia.

-Mielopatía.

-Retraso del crecimiento.

-Paso transplacentario anticuerpos antifosfolípidos

Evolución y complicaciones

El curso es crónico

La causa más común de muerte es por fracaso renal y lesiones vasculares

del SNC.

El rango de supervivencia es de 10 años es de 90%.

diagnostico

les

Historia clínica

Examen físico

Laboratorios

Histopatología

Inmunohistoquímica

Prueba de la banda lúpica

Microscopía electrónica

CRITERIOS LES

ARA -1992

I. Erupción en Alas de Mariposa.

II. Erupción discoide.

III. Fotosensibilidad.

IV. Ulceras orales.

V. Artritis.

VI. Serositis.

VII. Alteraciones renales.

VIII. Alteraciones neurológicas.

IX. Alteraciones hematológicas.

X. Alteraciones inmunes.

XI. Anticuerpos antinucleares.

TRATAMIENTO

Tratamiento

Lupus Eritematoso1. Manejo clínico.

2. Manejo psicológico.

3. Terapia medicamentosa.

4. Fisioterapia y rehabilitación.

5. Cirugía.

Tratamiento

Lupus Eritematoso Medidas generales:

Uso ropa adecuada, gafas, sombrero, cierre ventanas, uso filtros

ventanas, cambios conductas laborales.

Suplemento de vitamina D.

Tratamiento

Lupus Eritematoso

Protección solar

RUV aumentan el daño de la piel LE.

Se aplica en toda área foto-expuesta.

GRACIAS