Um caso de meduloblastoma e piora neurológica tardia

Nádia Gurgel Alves1, Ricardo Leite de Aquino2, Igor MoreiraVeras3, Francisco Hélder Cavalcante Félix1

1 - Hospital Infantil Albert Sabin, Secretaria de Saúde do Estado do Ceará2 - Hospital Geral de Fortaleza

3 - Centro Regional Integrado de Oncologiahelder.felix@hias.ce.gov.br

XIV Congresso Brasileiro de Oncologia Pediátrica — SOBOPE 2014

Introdução

O meduloblatoma é o tumor do SNC ma-ligno mais frequente nesta faixa etária (em

20% dos pacientes). Seu tratamento envolve oemprego de cirurgia, radioterapia (RT) e quimi-oterapia (QT) [1]. O objetivo deste trabalho érelatar um caso de uma adolescente, 13 anos,que evoluiu com déficit neurológico importante3 anos após término de tratamento para medu-loblastoma.

Material e MétodosRealizamos uma análise retrospectiva do pron-tuário de uma paciente com meduloblastomatratada em nossa instituição. O projeto foi apro-vado pela Comissão de Ética em Pesquisa.

Resultados e Discussão

Figura 1: Série de imagens de RM mostrando a evolução entre 2011 (imagens

superiores, logo após o tratamento, remissão completa) e este ano (imagens

inferiores). A sequência mostra imagens ponderada em T1 sem e com contraste e

imagem de gradiente de eco (GRE). Notar a dilatação ex-vaccumm assimétrica

nas imagens atuais e a assimetria de vasos na GRE.

Paciente foi admitida no serviço aos 9 anos deidade, em agosto de 2010, com dor cervical, dis-túrbio da marcha, diplopia e alteração do com-portamento. Tomografia evidenciou massa em

fossa posterior. Foi submetida a ressecção par-cial em setembro de 2010, ainda permanecendolesão residual com 3,5 x 3 cm. Não apresentavametástases ao diagnóstico. Histopatológico re-velou meduloblastoma desmoplásico. RealizouQT segundo protocolo da SOBOPE entre no-vembro de 2010 a abril de 2011. Foi então en-caminhada à RT, sendo irradiada com dose de5400 cGy (3600 cGy em crânio e neuroeixo, mais1800cGy de reforço em fossa posterior). Resso-nância magnética (RNM) de crânio em setem-bro de 2011 não mostrou lesão residual. Ficouem seguimento com realização de imagens se-riadas até junho de 2014, quando começou aapresentar crises convulsivas, hemiplegia à di-reita, afasia, disfagia. RNM de crânio eviden-ciou atrofia cortical e imagens de captação desinal compatíveis com sangramento e alteraçõesvasculares. Angiorressonância confirmou oclu-são/dissecção em vários ramos da carótida in-terna esquerda.

Figura 2: Imagens de angiografia por RM, mostrando oclusões e estenoses

vasculares (Osirix 6.0, Pixmeo).

O tratamento para meduloblastoma baseia-seem abordagem cirúrgica e os pacientes comlesões residuais maiores que 1,5 cm no pós-operatório são classificados como de alto risco.Não existe ainda tratamento padronizado paraeste perfil de pacientes. A dose de RT admi-nistrada variam de 5400 cGy a 5580 cGY, naárea do tumor primário. Os esquemas de QT va-riam, podendo ser pré ou pós RT. Apesar de suaimportância, a RT está relacionada a elevadamorbidade e complicações. As doses curativassão próximas das doses neurotóxicas. As princi-pais complicações constituem danos à substân-cia branca (leucoencefalopatia difusa, radione-crose), danos vasculares (vasculopatia de peque-nos, médios e grandes vasos; indução de malfor-mações vasculares, hemorragia aguda), segun-das neoplasias, entre outras [2].

ConclusãoDiante de um quadro de piora neurológica empaciente tratado para meduloblastoma há maisde 2 anos, convém lembrar da vasculopatia re-lacionada à RT como diagnóstico diferencial.

Referências

[1] GAJJAR A, Packer RJ, Foreman NK, Cohen K, Haas-Kogan D, MerchantTE; COG Brain Tumor Committee. Children’s Oncology Group’s 2013 blu-eprint for research: central nervous system tumors. Pediatr Blood Cancer.2013;60(6):1022-6.

[2] GRILL J, Dufour C. Medulloblastomas in Tumors of the Pediatric CentralNervous System, Second Edition. Edited by Robert F. Keating, James TaitGoodrich, and Roger J. Packer. pp 364. New York, Thieme, 2013

Agradecimentos

SOBOPE 2014 - XIV Congresso Brasileiro de Oncologia Pediátrica