Классификация кожных болезней в МКБ-10

Общий обзорВаливач М.Н.

2016

• Данная презентация является частью блока занятий по гистологической диагностике кожных болезней.

• Познакомиться со всеми материалами вы можете на странице http://valivach.com/ в разделе «Материалы» / «Паттерновый подход к гистологической диагностике кожных болезней». Либо в google.com произведите поиск по словам валивач материалы

• Цель данной презентации дать краткое представление о систематизации кожных болезней в МКБ-10

• Как вы увидите, кожные болезни классифицируются как по этиологии, так и по характеру клинических сипмтомов (преимущественно)

Разделы классификации

• L00-L04 Инфекции кожи и подкожной клетчатки • L10-L14 Буллезные нарушения • L20-L30 Дерматит и экзема • L40-L45 Папулосквамозные нарушения • L50-L54 Крапивница и эритема • L55-L59 Болезни кожи и подкожной клетчатки,

связанные с излучением • L60-L75 Болезни придатков кожи • L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки

L00-L04 Инфекции кожи и подкожной клетчатки

• L00 Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей

• L01 Импетиго • L02.0 Абсцесс кожи, фурункул и карбункул

лица • L03.0 Флегмона пальцев кисти и стопы • L04.0 Острый лимфаденит лица, головы и шеи • L04 Острый лимфаденит

L00 Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей

• Стафилококковый синдром «ошпаренной» кожи

• Стафилококковый синдром обожженной кожи - обширное инфекционное поражение кожи, при котором она отслаивается, как при ожоге.

Этиология

• Некоторые разновидности стафилококков вырабатывают токсическое вещество, которое вызывает отслоение верхнего слоя кожи (эпидермиса) от нижележащих слоев.

• Стафилококковый синдром обожженной кожи почти всегда возникает у младенцев, маленьких детей и людей с угнетенной иммунной системой.

Гистология стафилококкового синдрома «ошпаренной» кожи

L01 Импетиго • Импетиго— поверхностное гнойничковое

заболевания кожи, разновидность пиодермии, вызываемая стафилококками, стрептококками или же их сочетанием. В

• Возбудитель через поврежденные кожные покровы проникает в волосяные фолликулы, где начинает активно размножаться, вызывая появление пустулезной сыпи, которая затем сменяется образованием гнойных корочек на месте лопнувших гнойничков и, в некоторых случаях, эрозиями.

Буллезное импетиго

Герпес простой

L40-L45 Папулосквамозные нарушения

• L40 Псориаз• L41 Парапсориаз• L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый• L41.1 Питириаз лихеноидный хронический• L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз• L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз• L41.5 Сетевидный парапсориаз• L41.8 Другой парапсориаз• L42 Питириаз розовый [Жибера]• L43 Лишай красный плоский• L44.0 Питириаз красный волосяной отрубевидный• L44.1 Лихен блестящий• L44.2 Лихен линейный• L44.3 Лишай красный монилиформный• L44.4 Детский папулезный акродерматит [Джанотти-Крости синдром]• L44.8 Другие уточненные папулосквамозные изменения• L45* Папулосквамозные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках

Псориаз обыкновенный

Псориаз

• Псориаз, чешуйчатый лишай — хроническое неинфекционное заболевание, дерматоз, поражающий в основном кожу.

• В настоящее время предполагается аутоиммунная природа этого заболевания.

• Обычно псориаз проявляется образованием красных, чрезмерно сухих, приподнятых над поверхностью кожи пятен — так называемых папул, которые сливаются между собой, образуя бляшки.

L40.1 Генерализованный пустулезный псориаз

L40.2 Псориатический акродерматит стойкий

L40.3 Псориатический пустулез ладонный и подошвенный

L40.4 Псориаз каплевидный

L41 Парапсориаз

• L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый

• L41.1 Питириаз лихеноидный хронический• L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз• L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз• L41.5 Сетевидный парапсориаз• L41.8 Другой парапсориаз

L41 Парапсориаз

• Доминирующая теория развития заболеваний этой группы — это кожная воспалительная аутоиммунная реакция организма.

• Такая реакция вызвана антигенами в результате действия инфекционно-токсических агентов (вирусы острых инфекционных заболеваний, интоксикации различного характера, хронические очаги инфекции, аллергены и т. д.).

L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый

• Генерализованные высыпания. Элементы проходят следующие изменения со временем: папула, центральное образование везикулы, нагноение везикулы, эрозирование и ульцерация, корка, заживление с рубцеванием.

• Преимущественно на разгибательных поверхностях.

• Могут быть системные симптомы.• Чаще у детей и молодых взрослых.

• Элементы проходят следующие изменения со временем: папула, центральное образование везикулы, нагноение везикулы, эрозирование и ульцерация, корка, заживление с рубцеванием.

Гистология:

• - зона некроза эпидермиса на всю глубину,• - над некротическим эпидермисом паракератоз,• - в очень свежем элементе можно обнаружить только

вакуолярные интерфейсные изменения,• - часто в эпидермисе экзоцитоз лимфоцитов и

экстравазация эритроцитов,• - периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в

глубокой и поверхностно дерме, • - в инфильтратах дермы крупные,

трансформированные лимфоциты.

L41.1 Питириаз лихеноидный хронический

• Хроническая форма представлена плоскими красновато-коричневыми шелушащимися папулами, которые могут сохраняться в течение месяцев и более.

• Проявления локализуются на задней и боковых поверхностях шеи, сгибах локтевых суставов, внутренней поверхности бедер, промежности, области половых органов

• Субъективно отмечается сильный зуд, в результате которого возникают расчесы, экскориации.

Генерализованные, мелкие эритематозные папулы, в которых образуется точечный темный центр. Держатся несколько недель и заживают без рубцевания.

Генерализованные, мелкие эритематозные папулы, в которых образуется точечный темный центр. Держатся несколько недель и заживают без рубцевания.

Гистология как при острой форме, но не такая деструктивная

L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз

• Мелкобляшечный парапсориаз (пальцевидный дерматоз, хронический поверхностный дерматит) проявляется в форме округлых или пальцевидных бляшек от 2-х до 6-ти см в диаметре с преимущественным поражением латеральных отделов туловища.

• Иногда характерная картина «зебры». • Бляшки красноватые или желтоватые с

шероховатостью и слабым шелушением. • Прогноз хороший.

L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз• Мелкобляшечный парапсориаз (пальцевидный

дерматоз, хронический поверхностный дерматит) проявляется в форме округлых или пальцевидных бляшек от 2-х до 6-ти см в диаметре с преимущественным поражением латеральных отделов туловища.

• Иногда характерная картина «зебры». • Бляшки красноватые или желтоватые с

шероховатостью и слабым шелушением. • Прогноз хороший.

• Мелкобляшечный парапсориаз проявляется в форме округлых или пальцевидных бляшек от 2-х до 6-ти см в диаметре.

• Бляшки красноватые или желтоватые с шероховатостью и слабым шелушением.

Гистология• Мелкобляшечный парапсориаз на гистологии больше

похож на мягкую форму экземы, так как основным симптомом является спонгиоз.

• Могут быть слабо выраженные псориазиформные изменения. Однако нет клеток воспаления в эпидермисе.

• Если в эпидермисе будут лимфоциты, то нужно исключить грибовидный микоз.

• Нет гистологических изменений специфичных для данного дерматита и гистолог чаще всего сделает заключение об экземе, но в отличие от экземы не всегда сыпь реагирует на местные стероиды.

Гистология

L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз

• Парапсориаз крупнобляшечный отличается высоким потенциалом трансформации в злокачественную Т-клеточную лимфому кожи.

• Клинически характеризуется овальными, плохо отграниченными от здоровой кожи бляшками диаметром от 3 до 10 см.

• Окраска очагов варьирует от красно-синюшного до светло-коричневого.

• На поверхности высыпаний могут быть видны тонкие чешуйки. • Процесс симметричный, бляшки локализуются на туловище,

бедрах, ягодицах, молочных железах. • Зуд отсутствует или незначительный.

• Характеризуется овальными, плохо отграниченными от здоровой кожи бляшками диаметром от 3 до 10 см. Окраска очагов варьирует от красно-синюшного до светло-коричневого. На поверхности высыпаний могут быть видны тонкие чешуйки.

Характеризуется овальными, плохо отграниченными от здоровой кожи бляшками диаметром от 3 до 10 см. Окраска очагов варьирует от красно-синюшного до светло-коричневого. На поверхности высыпаний могут быть видны тонкие чешуйки.

• Развитию лимфомы обычно предшествует появление сетчатой гипо- или гиперпигментации, телеангиэктазий и атрофии кожи, которая приобретает вид папиросной бумаги - сосудистая атрофическая пойкилодермия.

L42 Питириаз розовый [Жибера]

Питириаз розовый

L43 Лишай красный плоский• Мономорфная сыпь, состоящая из

плоских, полигональных, с блестящей поверхностью и с центральным западением папул розовато-фиолетового или малиново-красноватого цвета, диаметром 2–3 мм.

• На поверхности папул имеется своеобразный блеск с восковидным оттенком, который особенно хорошо заметен при боковом освещении.

• Папулы, сливаясь, образуют небольшие бляшки, на поверхности которых имеются мелкие чешуйки.

L20-L30 Дерматит и экзема • L20 Атопический дерматит• L21 Себорейный дерматит• L22 Пеленочный дерматит• L23 Аллергический контактный дерматит• L24 Простой раздражительный [irritant] контактный дерматит• L25 Контактный дерматит неуточненный• L26 Эксфолиативный дерматит• L27 Дерматит, вызванный веществами, принятыми внутрь• L28 Простой хронический лишай и почесуха• L29 Зуд• L30 Другие дерматиты

L20 Атопический дерматит

• Атопический дерматит (экзема, нейродермит) – хроническое кожное заболевание с зудом.

• Свежие элементы могут проявляться как покраснение, отечность и даже мокнутие.

• При хронизации кожа становится сухой и уплотненной.

• Распределение сыпей зависит от возраста.

Дисгидротическая экзема

Лихенификация

Лихенификация

L21 Себорейный дерматит

Контактный дерматит

• «Экзема» в месте контакта с раздражающим веществом

• Два варианта:• 1. Ирритативный контактный дерматит

(химическое раздражение)• 2. Аллергический контактный дерматит

(реакция на антиген)

L10-L14 Буллезные нарушения

• L10 Пузырчатка [пемфигус] Исключена: пузырчатка новорожденного (L00)

• L11 Другие акантолитические нарушения• L12 Пемфигоид Исключены: герпес

беременных (O26.4) герпетиформное импетиго (L40.1)

• L13 Другие буллезные изменения• L14* Буллезные нарушения кожи при болезнях,

классифицированных в других рубриках

Пузырчатка [пемфигус]

• Аутоиммунные заболевания. • Вырабатываются аутоантитела против

поверхностных антигенов кератиноцитов.• Повреждение десмосом и акантолиз.

Дряблые, легко вскрывающиеся пузыри.

Пузырчатка обыкновенная

Пузырчатка обыкновенная

Симптом Никольского

Пузырчатка обыкновенная

Пузырчатка листовидная

Пузырчатка эритематозная

Пузырчатка вегетирующая

Пемфигоид

• Болезнь связана с аутоантителами против базальной мембраны.

• Происходит отделение эпидермиса от дермы.

• Плотные пузыри• Симптом Никольского обычно

отрицательный (положительности <15% случаев)

Пемфигоид

Пемфигоид

Пемфигоид

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид

ПриПри буллезномбуллезномпемфигоидепемфигоидеотмечаетсяотмечается наличиеналичиезудящихзудящих волдырейволдырей нанатуловищетуловище ииконечностяхконечностях. . АнтителаАнтителаIgGIgG классаклассалокализуютсялокализуются ввобластиобласти дермодермо--эпидермальногоэпидермальногосоединениясоединения. .

Субстрат – пищеводмакаки Биоптат кожи больного. Прямая

иммунофлюоресценция.

• Нашей задачей в этой презентации было дать общий поверхностный обзор по систематизации кожных болезней.

• Многие болезни остались не затронутыми, но мы их рассмотрим на последующих занятиях.

• Спасибо за внимание!