6
Част 5 Avicenna V. D Page 1 ДИПЛЕГИЯ Констатира се ,че diplegia е относително рядко диагностицирано преди навършване на 2 година възраст. Средното закъснение на лекара от първия преглед на детето и първите прояви на diplegia може да бъде постигнато в разтояние над една година. Класическите снимка на diplegia представени в учебниците са на деца вече засегнати от скованост, спастичност и контрактури на крайниците и то само когато на тези функции до момента е поставена правилната диагноза в по-голямата част на пациентите.Но симптоми и признаци на ранните етапи на на това заболяване са типични и трябва да се даде възможност за ранно диагностиране на контрактурите на повечето пациенти дълго преди те да са настъпили. В настоящият документ за ранните прояви и типовете diplegia ще бъдат обсъдени. Терминът” diplegia” се използва за диплегично описание на състоянието на повече или по- малко симетрична церебрална парализа по произход, по-тежки в долните крайници отколкото в горните и датиращи от раждането или скоро след това.Умствена недостатъчност, епилепсията и страбизъм често са свързани констатации. Пациентите страдащи от diplegia свързани с малкомозъчна атаксия не са разгледани в тази статия. Ранни констатации на диплегия описани в настоящата глава са взети случайте от 79 пациенти с diplegia които са установени по време на изследване на деца страдащи от детска церебрална парализа в Единбург. Те са различни по възраст от няколко седмици до 15 години където са включени и 49 мъже и 30 жени, цифри, които дават подобно разпределение на пола, и е установено от Ашер и Schonell (1975).Случайте са установени от много голям брой източници, а честотата на откритите са 0,75 случаи със diplegia на 1000 от населението на възраст под 15 години.То се откроява с вроден произход на всички деца, но един на 79 пациенти първите симптоми бяха отбелязани в 64 от случайте от родителите или детегледачките на децата и са били констатирани преди навършването на 18-месечна възраст. Петдесет и осем от тези пациенти са били прегледани от техните лекари преди тази възраст, но поставянето на правилна диагноза е постигнато само при 18 случая до 18 годишна възраст. В 45 случай на възраст до 2 години. При 14 пациенти диагноза беше поставена когато детето е било на 4 годишна възраст (Таблица 1). Таблица I Времето на първите признаци на аномалиите. Поставяне на правилната диагноза. При първото си посещение в клиниката са констатирани 79 пациенти с диплегия. Години Първи аномалии забелязани от Първо посещение Първо приемане в Поставяне на правилна

диплегия при децата и етапите на развитие

Embed Size (px)

Citation preview

Част 5

Avicenna V. D Page 1

Част 1

ДИПЛЕГИЯ

Констатира се ,че diplegia е относително рядко диагностицирано преди навършване на 2

година възраст. Средното закъснение на лекара от първия преглед на детето и първите

прояви на diplegia може да бъде постигнато в разтояние над една година. Класическите

снимка на diplegia представени в учебниците са на деца вече засегнати от скованост,

спастичност и контрактури на крайниците и то само когато на тези функции до момента е

поставена правилната диагноза в по-голямата част на пациентите.Но симптоми и признаци

на ранните етапи на на това заболяване са типични и трябва да се даде възможност за

ранно диагностиране на контрактурите на повечето пациенти дълго преди те да са

настъпили. В настоящият документ за ранните прояви и типовете diplegia ще бъдат

обсъдени.

Терминът” diplegia” се използва за диплегично описание на състоянието на повече или по-

малко симетрична церебрална парализа по произход, по-тежки в долните крайници

отколкото в горните и датиращи от раждането или скоро след това.Умствена

недостатъчност, епилепсията и страбизъм често са свързани констатации. Пациентите

страдащи от diplegia свързани с малкомозъчна атаксия не са разгледани в тази статия.

Ранни констатации на диплегия описани в настоящата глава са взети случайте от 79

пациенти с diplegia които са установени по време на изследване на деца страдащи от

детска церебрална парализа в Единбург. Те са различни по възраст от няколко седмици до

15 години където са включени и 49 мъже и 30 жени, цифри, които дават подобно

разпределение на пола, и е установено от Ашер и Schonell (1975).Случайте са установени

от много голям брой източници, а честотата на откритите са 0,75 случаи със diplegia на 1000

от населението на възраст под 15 години.То се откроява с вроден произход на всички деца,

но един на 79 пациенти първите симптоми бяха отбелязани в 64 от случайте от родителите

или детегледачките на децата и са били констатирани преди навършването на 18-месечна

възраст. Петдесет и осем от тези пациенти са били прегледани от техните лекари преди

тази възраст, но поставянето на правилна диагноза е постигнато само при 18 случая до 18

годишна възраст. В 45 случай на възраст до 2 години. При 14 пациенти диагноза беше

поставена когато детето е било на 4 годишна възраст (Таблица 1).

Таблица I Времето на първите признаци на аномалиите. Поставяне на правилната диагноза. При

първото си посещение в клиниката са констатирани 79 пациенти с диплегия.

Години Първи аномалии

забелязани от

Първо посещение Първо приемане в Поставяне на

правилна

Част 5

Avicenna V. D Page 2

родителите при доктор клиника диагноза

Под 6 месеца 31 23 8 3

Над 6 месеца и

под 1 година

23 10 12 1

Над 1 година и

под

18 месеца

10 25 12 14

Над 18 месеца и

под 2 години

11 12 12 27

Над 2 години и

под

4 години

2 7 26 19

Над 4 години 0 0 8 14

Неизвестни 2 2 1 1

Сбор 79 79 79 79

Етапите на Diplegia

По-голямата част от пациентите с diplegia не показват класическа картина на мускулна ригидност и

спастичност известно време след раждането. В действителност, след като непосредствения ефект от

недоносеност или родилни травми са износени в времето,бебетата често са считани за нормални.

дори когато внимателно са изследвани в детски клиники.По някога би трябвало да има закъснение,

понякога с месеци до появата на симптоми и признаци, караики някои автори да заявят, че diplegia

често е условие за постнатална етиология.

За съжаление някои от класическите автори проучващи ранните етапи на diplegia отблизо не са

продължили интереса си в тази насока (Little, 1862; Parrot, 1873; Лъвет, 1888; Osler, 1889).

Наскоро обаче, увеличаване на вниманието бе фокусирани върху характера и значението на

постуралните рефлекси които за кратко присъстват при нормалните деца, но който са склонни да се

запазят понякога със години при деца страдащи от diplegia.Така може да се разберат

неврологичните констатации и особено промяната на постуралните рефлекси когато пациентът

пораства в по-възрастен и когато нервната система отлежава (Bobath и Bobath, 1950). Преходът от

бебе на няколко седмици което показва малко очевидни отклонение при неврологичен преглед на

Част 5

Avicenna V. D Page 3

детето към деца на 2 или 3 години възраст с флексиони контрактури на всичките четирите крайници

са еденици. Но поредицата от промени, които възникват в неврологичното маркиране на

напредъкът на детето е относителна константа. За целта са описани три етапи които могат да бъдат

приети за постепенното развитие на тази крайна картина на спастични контрактура на крайниците:

Хипотонична фаза. Дистонична фаза Третата фаза е при който присъстват ригидност и спастичност заедно в различна степен.

Етап на хипотония. През първите няколко седмици след раждането по-голямата част от децата с diplegia ще покажат малко очевидни аномалии свързани с неврологичното заболяване. Майките на 79-те пациентите в даденото изследване само в 31 случая има клинична картина която да подскаже, че децата са били хипотонични в първиите седмици след раждането.

"Главата му отпусната стои на едно място. "

"Чувствам тялото му като половин напълнена възглавница "

‘’Следи ме с поглед само без да извръща глава’’ са характерни коментари от родители В същото време в голям процент от пациентите са констатирани значително бедни откъм движение

дейности. Детето остава в дадена позиция която е положено в продължение на много часове.

"Детето бе толкова тихо,че си мисля че е спряло да диша", заяви една майка. Бедни откъм движения

се наблюдават собено при проксималните части на крайниците на трупа. Малък обсег на движение,

слабо движения на пръстите. При пасивни движения на крайниците когато децата са били държани

в ръцете е очевидна генерализираната мускулна хипотония. При всичките деца в отговор на теста на

Моро са реализирани хватателни рефлекси и са били по-ясно и лесно определени и постигнати

отколкото при нормални деца.Тонуса на шията не е бил преувеличени и е по-слабо изразен

отколкото при нормални пациенти. Продължителността на етапите на хипотония са били много

относителни и пациентите са били преглевдани в този етап чиято възраст варира от 6 седмици до 15

месеца. В 28 от 31 случая пациентите( само при един с история на хипотоничен етап) са продължи

между шест седмици и шест месеца.

Фаза на Дистония.

Майката установява, че когато те променят позицията на детето рязко особено при преобличане или когато го къпе, то изведнъж става стегнато в ръцете си. Шията и гърба се екстензират. Горните крайници се аддуцират навътре, разтваря лактите типична пронация на предмишниците и полу-сгъване на китката и пръстите. Долните крайници са екстензирани, аддуцирани и до известна степен

Част 5

Avicenna V. D Page 4

вътрешно ротирани, екстензирани в коленете, плантарна флексия на глезените и сгънати пръстите

(фиг. 1).

Това е една от позициите на opisthotonos, осъществявайки внезапни дистонични движение на

екстензорите на трупа и шията свързани с движението на крайниците. Положението се запазва само

за няколко секунди през което време тонуса на мускулите значително се е увеличил значително

като цяло детето е неподвижно. Понякога изглежда леко замъгляване на съзнанието по време на

атаките, но никога не губи съзнание. Първоначалните атаки се случват само веднъж или два пъти на

ден, но в течение на една или две седмици честота им се повишава. Те стават по-лесно реализирани

и могат да се появят по често, понякога 20 или 30 пъти на ден, което е много изтощително за

детето.Често дистоничните атаки са диагностицирани като епилептични форми , но те не реагират на

нито едно от често използваните антиконвулсни седативи. По време на тестовете в дистоничния

етап обикновено се установява, че детето в началото задържа главата си, но все още не е в

състояние да го прави постоянно в времето.То прави опити да достигне малки обекти (играчки) но

бедността на волевите движение все още е очевидна. Тонът на крайниците остава хипотоничен в

покой. Хватателните рефлекси са живи. Екстензиране на главата рязко в отговор на теста Моро,

присъсътва при повечето от пациентите. Кога детето се държи вертикално, има увеличен твърд тон

на крайниците.Това е по-изразено в долните отколкото в горните крайници. Долните крайници

показват екстензиране в коленете и плантарна флексия в глезените. Бедрата са аддуцирани, леко

вътрешно ротирани и може да демонстрират позиция на пълна екстензия напълно или в някаква

степен на флексия. Краката може да са кръстосани в scissor-ножично. Когато главата на детето е

живо екстензирана или детето внезапно е завъртяно в хоризонталната позиция от вертикална

подкрепено от ръка половена на гърба, е имало внезапно голямо повишаване на тона в трупа и

крайниците свързани с бързи гърчове и дистонични движения на трупа. Крайниците екстензирани в

позиция на opisthotonos се регистрират в продължение на няколко секунди. Тази позиция

съответства точно с тези описани от на майките, като резултат от промените в позицията на детето

когато те контактуват с него.В периода на работа терапевта констатира дистоничните атаки при

атаксийте стават по-леки и по-рядко. В по-голямата част дистоничните атаки са присъствали между

два и шест месеца, но в други моменти може да надвишат една година. Когато атаките започват да

стават по-чести, майките съобщават първите случай засковаване на крайниците. Това е видимо

Част 5

Avicenna V. D Page 5

първо в бедрото или мускулите на прасеца и те откриват, че трябва да използва сила за да разтвори

бедрата които са силно стегнати така че между тях не може да премине длан. Когато те къпят детето

долните крайници ги чувстват схванати и неподаващи се на прегъване. В продължение на няколко

седмици ригидноста става все по-очевидна и се разпространява в горните крайници като triplegic и

tetraplegic случай. При проверка по време на периода когато дистоничните атаки заглъхват се

установява постоянна мускулна ригидност който е по-тежка в долните крайници, отколкото в

горните части. В по-голямата част от пациентите внезапното екстензиране на главата се предизвиква

от типичните дистонични атаки. При някои деца екстензирането главата предшества натиска върху

стъпалата на краката преди да се реализра дистоничната атака.Това помага на Кинезитеравта да

предусети и да блокира екстензирането в долните крайници. Когато детето се извършва упржнения

или е в затруднено положение засегнатите крайници са склонни да заемат екстензирани позиции,

дори когато дистоничните движения на трупа са престанали да се извършват.

По време на изследването шест пациенти са класифицирани като дистонични, преминавайки в етап

на диплегия. При всичките присъства opisthotonic позиция описана по-горе.От 79 деца с diplegia в

проучването, 39 са с доказателство за дистонични атаки или в историята на заболяването или по

време на тестване. Беше отбелязано,че дистония бе установено много по-рядко при по-големи деца,

отколкото при по-малки.

Фаза на Ригидност .

Третият етап на diplegia за по-удобно е разделен на две фази за целите на описанието:

първата фаза на твърдост и втората фаза място на спастичноста.

Както е описано фазата на твърдост постепенно ще изплува от етапа на дистония за известен

период, като обхване повишаване на твърдоста и дистоничните атаки ще продължат. Малко

произволно фазата на твърдост може да започне за целите на класирането, генерализираните

дистонични атаки засягащи врата, трупа и крайници престават да възникникват в резултат на

промените в позициите на детето.Това започва да се появява когато Кинезитерапевта се опитва да

постави детето в седнало положение върху колене си и начален етап от използването на горните

крайници за да се достигне до дадени обекти. Родителите се опитват да разберат, защо са тромави

децата им? Видимо играчките държи на еднакво разтояние от тялото си една ръка.Ето защо трябва

да се следва модела да се подобрят движенията само в дадения крайник,след което да му се

въздеиства индирекно при разлино позициониране на трупа . По-голямата част от пациентите са

прекратили дистоничните оатаки на възраст между 5 и 12 месеца. При изследване на деца с

преобладаваща тромавост в движенията, показват устойчивост на волевите движения.

Манипулирайки със ръцете си те показват незрялост, всичките пръсти се използват заедно като едно

цяло да опозират на дланите.Условно като рефлекс когато иска да отвори пръсти и длан на едната

Част 5

Avicenna V. D Page 6

ръка автомачино извършва това и и при другата ръка. Кинезитерапевта трябва да констатира и

документира това в кои период от съзрячването си детето извършва и в кои период(месеци-години)

започва волево да контролира само единия крайник и да потиска неволното дублиране на

движението. Крайниците са склонни да се проведат в позиции на лека екстензия от покой, но тази

тенденция е доста упорита и е изпълнена с усилие при извършването на волеви движения.Честа

практика при работа с такива деца е когато засегнатия горен крайник е преместен волево детето

има тенденция да аддуцира рамото/те, екстензиране в лакътя/те, пронация на предмишницата и

флескиране на китката и пръстите.

Фиг. 2а и 2в. Тетраплегични деца на 6 и 8 години съответно,

показват езктензирани позиции готови като за бой, краиницте са ригидни..

Продължението е достъпно само в книгата

Avicenna V.D

Част от изватките са взети от саита на

Department of Child Life and Health, Univerity of Edinburgh