CASO CLÍNICO

EF: Pálido ++, sin exostosis, poco reactivo al manejo. CP: taquicárdico, no soplos, pulmones bien ventilados. Abdomen no doloroso, con sangrado en cordón umbilical y en región anal. Resto nl.

Lab: 11 g/dL, leucocitos nles, plaquetas nles, reticulocitos nles, Tiempos TP: (>53%) TPT; 45 seg (35-40 seg) Coombs negativo, grupo O Rh+. Rx de tórax y abdomen nl.

Caso clínico 5

Masculino de término, el cual nació en casa atendido por comadrona, la madre nunca llevó control prenatal. Es alimentado con seno materno desde su nacimiento y a los 5 días inicia con sangrado abundante del cordón umbilical el cual ha ido en aumento. Además refieren que presentó una evacuación sanguinolenta. Niegan otra sintomatología.

Caso clínico 5

EF: pálido ++, sin exostosis, poco reactivo al manejo. CP: taquicárdico, no soplos, pulmones bien ventilados. Abdomen no doloroso, con sangre fresca en cordón umbilical y huellas de sangrado en región anal. Resto nl.

Lab: 11 g/dL, leucocitos nles, plaquetas nles, reticulocitos nles, Tiempos TP: (>53%) TPT; 45 seg (35-40 seg) Coombs negativo, grupo O Rh+. Rx de tórax y abdomen nl.

POSIBILIDADES DIAGNÓSTICAS

• Sepsis.

• Isoinmunización materno fetal.

• Esferocitosis.

• Hemofilia.

• Púrpura.

• Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K.

Caso clínico 5Masculino de término, el cual nació en casa atendido por comadrona, la madre nunca llevó control prenatal (no administración de vitamina K). Es alimentado con seno materno (bajo aporte de vitamina K) desde su nacimiento y a los 5 días inicia con sangrado abundante del cordón umbilical (enfermedad hemorrágica) el cual ha ido en aumento. Además refieren que presentó una evacuación sanguinolenta (enfermedad hemorrágica). Niegan otra sintomatología.

Caso clínico 5

EF: pálido ++, (síndrome anémico) sin exostosis, poco reactivo al manejo. CP: taquicárdico, (síndrome anémico) no soplos, pulmones bien ventilados. Abdomen no doloroso, con sangre fresca en cordón umbilical y huellas de sangrado en región anal (sangrado activo). Resto nl.

Lab: 11 g/dL (anemia) leucocitos nles, plaquetas nles, reticulocitos nles, tiempos alargados. Coombs negativo, grupo O Rh+. Rx de tórax y abdomen nl.

ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO (EHRN)

DIRECCIÓN DE ENSEÑANZA Y DESARROLLO ACADÉMICO

HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ

DEFINICIÓN

Trastorno hemorrágico en los primeros días de vida, producidos por deficiencia de vitamina K, deficiencia de protrombina, proconvertina y otros factores de coagulación.

Temprana: 24 a 48 hr de vida.

Tardía: 2 a 4 semanas de vida.

ETIOLOGÍA

• Deficiencia de vitamina K que lleva a la deficiencia de factores de coagulación (protrombina, proconvertina, factores VII, IX; X, XII).

• Su administración durante el embarzo disminuye su frecuencia.

• Madres que toman fenitoína, warfarina, antituberculosis, antibióticos y niños alimentados exclusivamente al seno materno, presentan niveles más bajos.

FISIOPATOLOGÍA

• La vitamina K es necesaria para la translocación y carboxilación de los factores de coagulación; II, VII, IX, X y proteínas C y S.

• La carboxilación de éstas moléculas sucede en el retículo endoplásmico y su reacción depende de la forma reducida de vitamina K.

• En ausencia de vitamina K, las proteínas vitamina K dependientes no descarboxiladas son producidas y liberadas a la circulación. Referidas como PIVKA “ausencia de proteínas inducidas por vitamina K”.

Vitamina K y su deficiencia

• Su concentración es más baja en el neonato en cuyas madres no se administró vitamina K durante el embarazo.

• La administración en la madre muestra elevación de los niveles en sangre y prevención de EHRN.

DEFICIENCIA DE VITAMINA K

• Sólo una minoría de neonatos tiene anormalidades de coagulación dependiente de vitamina K, sin embargo hay evidencia de que ésta deficiencia se intensifica en los primeros días de vida.

• Los niveles de vitamina K pueden descender en sangre por: ausencia de administración exógena, el neonato no tiene menaquinona sólo filoquinona que se degrada rápidamente.

• La leche materna tiene baja cantidad de vitamina K (5 ug/L) comparada con la leche de vaca (50 ug/L).

FARMACODINAMIA

• La vitamina K es un antagonista de los anticoagulantes tipo cumarínico, que no neutraliza la actividad de la heparina. Atraviesa con dificultad la barrera placentaria, pasa mínimamente por el seno materno.

• Se absorbe en parte media de intestino delgado y se elimina en bilis y orina.

• Su absorción disminuye en: Sx de mala-absorción, intestino corto, atresia biliar, insuficiencia pancreática.

CUADRO CLÍNICO

• TEMPARANA: Primeras 24 hrs presencia de céfalo-hematomas.

• CLÁSICA: 2-7 día de vida: sangrados a nivel enteral, cutáneo, umbilical, nasal, circunsición.

• TARDÍA: 2ª a 6ª semana. Hemorragia intracraneana, enteral y cutánea (más grave), pulmonar.

DIAGNÓSTICO

• TP, TPT prolongados (menor del 50%), plaquetas normales.

• PIVKA• Niveles de vitamina K (filoquinona,

menaquinona, menadiona)

• DIFERENCIAL.Hemofilia: TP alargado.Púrpura trombocitopénica: Plaquetas bajas.Coagulación intravascular diseminada: Tiempos y

plaquetas alterados.

TRATAMIENTO

• Vitamina K: 2 mg IM o IV repetir en 48 hrs en caso necesario, los tiempos mejorarán en 2-4 horas o hasta a 24 hrs.

• Plasma fresco en caso de posibilidad de hemorragia intracraneana o gastrointestinal, pulmonar, concentrados de factores de coagulación.

• Paquete globular 10 mL/Kg/dosis.

PREVENCIÓN

• Vitamina K 1 mg IM es suficiente para cubrir requerimientos (es un depósito de lenta liberación)

• Si está establecida EHRN evitar administración IM por hematomas.

• La administración antes del parto es indispensable 10 mg IM en las madres con riesgo.

• No riesgo de incremento de frecuencia de leucemias.