Anomalías del Sistema Digestivo

Sonia Noemi Valdez Arreola

Embriología

16 mayo 2014

Atresia esofágica

Atresia esofágicaEsófago bloqueado.

• Se presenta en 1 de cada 4500 niños que nacen vivos.

• Asociado con la fístula esofágica en el 85% de los casos.

• Se produce por la desviación del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, es el resultado de, la separación del esófago desde el tubo laringeotraqueal.

• Causa. Alteración del crecimiento de las células endodérmicas.

• Los fetos con esta anomalía no pueden tragar líquido amniótico. Produce un polihidramnios.

• Posnatal. Bebés tienen babeo excesivo, no se alimenta bien, hay regurgitación y tos. No se puede introducir un catéter en el estómago a través del esófago.

Estenosis esofágica

Estenosis esofágicaEstrechamiento de la luz del esófago.

• Usualmente se produce en el tercio distal del esófago. Puede ser en:• La membrana • Un segmento largo del esófago con la luz

filiforme

• Es el resultado de: • La recanalización incompleta del esófago

durante la 8° semana• El fracaso del desarrollo de los vasos

sanguíneos esofágicos del área afectada

• Por lo tanto, se atrofia la pared de un segmento del esófago.

Esófago corto

Esófago cortoHernia de hiato congénita.

• Esófago corto. Parte del estómago se desplaza superiormente a través del hiato esofágico hacia el tórax.

• La mayoría de las hernias de hiato se producen posnatalmente, en personas de mediana edad, debido a que el hiato esofágico del diafragma se debilita y se hace más ancho.

Estenosis pilórica hipertrófica congénita

Estenosis pilórica hipertrófica congénita

Aprecia un engrosamiento muscular marcado del píloro, la

región del esfínter del estómago.

• Afecta a 1 de cada 150 varones y 1 de cada 750 mujeres.

• Músculos circulares y longitudinales, están atrofiados.

• Genera una obstrucción de alimentos, por ende, el estómago se distiende mucho, y el lactante presenta vómitos en escopetazo.

Estenosis pilórica hipertrófica congénita

• Tratamiento. Reducción quirúrgica. Piloromiotomía.

• Causa. Desconocida.

• Frecuencia. Concordancia con gemelos monocigóticos, lo que indica que atribuyen ciertos factores genéticos.

Estenosis duodenal

Estenosis duodenalOclusión parcial de la luz del duodeno.

• Resultado de la recanalización incompleta del duodeno debido a un defecto de la vacuolización.

• Afecta. La parte horizontal y descendente del duodeno.

• Síntoma. Vomita el contenido del estómago. Usualmente es la bilis.

Atresia duodenal

Atresia duodenalOclusión completa de la luz del

duodeno.

• Luz ocluida por células epiteliales.

• Produce. En la unión del conducto colédoco y pancreático, a veces afecta la porción horizontal del duodeno.

• Se hereda de forma autosómica recesiva.

Atresia duodenal• Lactantes. Vomitan pocas

horas después de nacer, casi siempre contienen bilis.

• Puede ser un trastorno aislado, o, se puede asociar a otras anomalías congénitas, cardiovasculares, anorrectales y malrotación.

• Un tercio de lactantes afectados tienen Síndrome de Down y el 20% son prematuros.

Atresia biliar extrahepática

Atresia biliar extrahepáticaAnomlía más grave dele sistema biliar extrahepático.

• Se produce en 1 de cada 15000 niños que nacen vivos.

• Obliteración de las vías biliares a niverl de la porta hepática o a nivel superir. Es una fisura transversa que se encuentra sovre la superficie visceral del hígado.

Atresia biliar extrahepática• Es el posible resultado de:• Fracaso del proceso de remodelación en el hilio hepático• Infecciones o reacciones inmunitarias al final del desarrollo fetal

• Icteria. Se produce posnatalmente y las heces son acólicas.

• Hepatoportoenterostomía de Kasai. Corrección quirúrgica. Si no se corrige la atresia biliar, el niño puede morir sí no se realiza un trasplante hígado.

Páncreas anular

Páncreas anularPoco frecuente y puede causar

obstrucción al duodeno.

• La parte con forma de anillo del páncreas consta de una banda fina, plana, de tejido oncreático que rodea la parte descendente del duodeno.

• Síntomas de lactantes. Obstrucción intestinal parcial o completa.

• Pancreatitis. Bloquea al duodeno.

Páncreas anular• Se asocia:• Síndrome de Down• Atresia intestinal• Ano imperforado• Pancreatitis• Malrotación

• Afecta con mayor frecuencia a varones.

• Es el resultado del crecimiento de un brote pancreático ventral bífido alrededor del duodeno; estas partes se fusionan con el brote dorsal y forman un anillo pancreático.

Poliesplenia

Poliesplenia Bazos accesorios.

• Una o más masas esplénicas pequeñas de tejido esplénico completamente funcional en uno de los pliegues peritoneales, generalmente cerca del hilio del bazo en: • La cola del páncreas • Dentro del ligamento gastroesplénico.

• 10% de las personas tiene poliesplenia, con 1cm de diámetro.

Poliesplenia

Onfalocele congénito

Onfalocele congénitoEs la persistencia de la hernia del contenido abdominal en la parte

proximal del cordón umbilical.

• Hernia del intestino dentro del cordón se produce en 1 de cada 5000 nacimientos, y la hernia del hígado e intestino en 1 de cada 10000 nacimientos.

• Presencia de onfalocele. Cavidad abdominal es más pequeña, debido a que no tiene impulso de crecer.

Onfalocele congénito• Síntomas.• Hipoplasia pulmonar y torácica

• Causas.• Alteración del crecimiento de los

cuatro componentes de la pared abdominal.

• Afectación por los síntomas.• Sistema cardiaco• Sistema urogenital

• Saco herniario. Recubierto por el epitelio del cordón umbilical, deriva del amnios.

Hernia umbilical

Hernia umbilicalCuando el intestino regresa de la cavidad abdominal durante

la décima semana y se hernia a través de un ombligo que no esta cerrado correctamente.

• La masa que se prolapsa esta recubierta por tejido subcutáneo y la piel.

• Alcanza su tamaño máximo al final del primer mes de nacimiento. Diámetro de 1 a 5 cm.

Hernia umbilical• Defecto a través del que se

produce está en la línea alba.

• La hernia se prolapsa cuando el niño:• Llora• Hace esfuerzos• Tose

• Cirugía. Sólo si persiste a la edad de 3 a 5 años.

Gastrosquisis

Gastrosquisis Es un defecto congénito de la

pared abdominal.

• Resultado de un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior.

• Defecto lineal. Permite la extrusión de las vísceras abdominales sin afectar al cordón umbilical

• Las vísceras hacen protrusión haca la cavidad amniótica y están bañadas por tejido amniótico.

Gastrosquisis Estómago escindido o abierto. Pero sólo se esciende la pared abdominal, no el estómago.

• Se produce en el lado derecho lateral del ombligo.

• Más frecuente en varones que en mujeres.

Gastrosquisis • Causa. Desconocida. Puede

ser por:

• Lesión isquémica de la pared abdominal anterior. Ausencia de la arteria onfalomesentérica derecha

• Rotura de la pared abdominal anterior

• Debilidad de la pared causada por la involución anormal de la vena umbilical derecha

• Ruptura de un onfalocele antes de que la pared abdominal anterior se pliegue

Anomalías del intestino medio

FALTA DE ROTACIÓN O MALROTACIÓN DEL INTESTINO

Falta de rotación del intestino

Debido a la rotación y/o fijación incompleta del intestino.

• Se produce cuando el intestino no gira al entrar al abdomen:

• El extremo caudal del asa del intestino medio vuelve primero al abdomen• El intestino delgado se queda en el lado derecho del abdomen• Todo el intestino grueso se queda en el lado izquierdo.

• Rotación habitual es de 270°

• El ciego. Queda justo por debajo del píloro del estómago, y se fija a la pared abdominal posterolateral mediante bridas peritoneales que pasan por encima del duodeno.

• Estas bridas y vólvulos producen obstrucción intestinal

OBSTRUCCIÓN INTESTINAL

Obstrucción intestinalMalrotación por el asa del intestino medio no completa los 90° finales de la

rotación.

• Dos partes del intestino están adheridas a la pared abdominal posterior:• Duodeno• Colon proximal

• Intestino medio se retuerce, formando vólvulos.

• Intestino delgado. Suspendido por un pedículo, que contienen la arteria y vena mesentérica superior.

• Vólvulos intestinales. La arteria mesentérica se puede obstruir produciendo:• Infarto• Gangrena del intestino irrigado por ella

Obstrucción intestinal

Gangrena del intestino

Obstrucción intestinal

No hay rotaciónRotación mixta y vólvulos

EMESIS BILIOSA

Emesis biliosaVómitos de bilis.

• Se presenta en lactantes con malrotación propensos a vólvulos.

Rotación invertida

Rotación invertida El asa del intestino medio rota en sentido de las

agujas del reloj.

• Por lo tanto, el duodeno se coloca en posición anterior a la AMS en vez de posterior a ella.

• Causas posteriores. Colon transverso obstruido por AMS

• Casos raros. Intestino delgado se coloca al lado izquierdo del abdomen y el grueso al derecho, con el ciego en el centro.

• Causa. Malrotación del intestino medio seguida por una fijación incorrecta del intestino

Ciego y apéndice subhepáticos

Ciego y apéndice subhepáticos

Ciego se adhiere a la superficie inferior del hígado cuando

vuelve al abdomen, se sitúa posteriormente cuando

disminuye el tamaño del hígado; por lo tanto, el ciego se

queda en su posición fetal.

• Más frecuentes en varones.

• Adultos. Suposición de una apendicitis.

Ciego móvil

Ciego móvil10% de las personas, el ciego tiene una movilidad anormal.

• Casos raros, se puede herniar hacia el conducto inguinal derecho.

• Es el resultado de la fijación incompleta del colon ascendente.

Hernia interna

Hernia internaIntestino delgado se introduce en el mesenterio del asa del intestino

medio cuando el intestino vuelve al abdomen.

• Se forma un saco parecido a una hernia.

• Sin síntomas.

• Se detecta en una autopsia o durante una disección anatómica.

• Poco frecuente.

Estenosis y atresia del intestino

Estenosis y atresia del intestino

Oclusión parcial y completa de la luz intestinal.

• Lesión obstructiva, se produce con más frecuencia en:• Duodeno 25%• Íleon 50%

• Se produce debido a que no se forma un número suficiente de vacuolas durante la recanalización del intestino.

• Algunos casos se forma una membrana transversal que ocasiona el bloqueo.

Estenosis y atresia del intestino• Causa. Interrupción de la

irrigación sanguínea de un asa del intestino fetal debido a un accidente vascular fetal, causado por una alteración de la microcirculación asociada a:• Sufrimiento fetal• Exposición a fármacos• Exposición a vólvulos

• Se produce durante la 10° semana, cuando el intestino vuelve al abdomen.

Divertículos del íleon y otros restos del saco vitelino

Divertículos del íleon y otros restos del saco vitelino

Invaginación del íleon.

• Divertículo de Meckel. Divertículo congénito del íleon.

• 3 a 5 veces más frecuente en varones.

• Se puede inflamar y causar síntomas similares a los de la apendicitis.

• Pared del divertículo contiene todas las capas del íleon y parches de tejido gástrico y pancreático.

Divertículos del íleon y otros restos del saco vitelino• Mucosa gástrica.

Suele secretar ácido, lo que produce úlceras y hemorragia.

• Divertículos del íleon. Restos de la pared proximal del tallo vitelino.

• Conectados al ombligo por un cordón fibroso.

Duplicación del intestino

Duplicación del intestinoExisten duplicaciones quísticas y tubulares.

• Duplicación quística. Más frecuente.

• Duplicación tubular. Se comunica con la luz intestinal.

• Causa. Defecto de recanalización del intestino, por el cual se forman dos luces intestinales.

• Localización. Cara mesentérica del intestino.

• Duplicación contiene mucosa gástrica ectópica, causa ulceras pépticas locales y hemorragia gastrointestinal inferior.

Megacolon congénito

Megacolon congénitoEnfermedad de Hirschprung

• Trastorno multigénico hereditario dominante con penetración incompleta y expresividad variable.

• Proto-oncogén RET. Más susceptibilidad y es responsable de la mayoría de los casos.

• Afecta a 1 de cada 5000 recién nacidos.

• Es la ausencia de células ganglionares en una longitud variable del intestino distal. Aganglionosis.

Megacolon congénito• La dilatación se debe al fracaso de la

relajación del segmento aganglionar, lo que impide el movimiento del contenido intestinal.

• Mayoría de los casos, sólo afecta al:• Colon sigmoideo• Recto

• Es la causa más común de la obstrucción neonatal del colon

• Afecta con más frecuencia a varones

• 5° a 7° semana.

Ano imperforado y anomalías anorrectales

Ano imperforado y anomalías anorrectales

Se producen debido a un desarrollo anormal del tabique

urorrectal, da lugar a la separación incompleta de la

cloaca de las partes urogenital y anorrectal.

• 1 de cada 5000 niños nacidos

Agenesia anal, con o sin fístula

Agenesia anal, con o sin fístula

El conducto anal puede terminar en un saco ciego o puede haber un ano ectópico o una fístula anoperineal.

• Conducto anormal puede abrirse en la vagina en mujeres o uretra en varones.

• 90% de anomalías se asocian a una fístula externa.

• Agenesia anal con una fístula. Separación incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal.

• Síntoma. estreñimiento.

Agenesia anal

Agenesia anal con fístula perineal

Agenesia anorrectal con fístula rectovaginal

Agenesia anorrectal con fístula rectouretral

Estenosis anal

Estenosis analAno en posición normal; ano y conducto anal son estrechos.

• Ligera desviación dorsal del tabique urorrectal cuando crece caudalmente para fusionarse con la membrana cloacal.

• Tamaño del conducto anal y membrana anal es pequeño.

Atresia membranosa del ano

Atresia membranosa del anoAno en posición normal; una fina capa de tejido separa el conducto anal del exterior.

• Membrana anal es lo bastante fina para abombarse con el esfuerzo y es de color azul por la presencia de meconio encima de ella.

• Se produce porque la membrana anal no se perfora al final de la 8° semana.

Agenesia anorrectal, con o sin fístula

Agenesia anorrectal, con o sin fístula

Anomalía alta de la región anorrectal.

• El recto termina por encima del músculo puborrectal.

• Hay una fístula rectovesical o rectouretral, rectovaginal o rectovestibular.

• Es la separación incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal.

• Varones recién nacidos presentan meconio en la orina, y las mujeres en el vestíbulo vaginal.

Agenesia anorrectal con fístula rectovaginal

Agenesia anorrectal con fístula rectouretral

Atresia rectal

Atresia rectalConducto anal y recto están

separados.

• Los dos segmentos del intestino están conectados por un cordón fibroso, un resto de la porción atrésica del recto.

• Causa.• Recanalización anormal del

colon• Defecto de la irrigación

sanguínea

Bibliografía • Embriología clínica. (8° ed) Autores: Keith L., Moore; Persaud,

T.V.N .Ed. Elsevier Saunders. Barcelona, España. Páginas consultadas 231 a 241