Augšējā pusloka kanāla dehiscence

1

Augšējā pusloka kanāla dehiscence

Autors: Daiga Marnauza MF IV

Darba vadītājs: Dr.med. Diāna Raumane

2

Augšējā pusloka kanāla dehiscence ir kaula defekts starp augšējā pusloka kanāla augšējo sienu un vidējo galvaskausa bedri, kas rada tādus simptomus kā reiboni, dzirdes zudumu, tinnitus un autofoniju.

Definīcija

3

http://vestibular.org/superior-canal-dehiscence-scd

4

Kohleovestibulārajā sistēmā ir 2 funkcionālas atveres jeb “logi”: Ovālais logs

savienojas ar basis stapedis, ļauj skaņai ienākt iekšējās auss priekštelpā un izplatīties pa perilimfu hidroakustisko viļņu veidā

mehāniskais vilnis pāriet neirālā aktivitātē un tiek uztverta skaņa Apaļais logs

nodrošina skaņas un mehāniskās enerģijas atbrīvošanu no scala tympani

iespējams, piedalās iekšējās auss substanču un vielu absorbcijā

Fizioloģija

5

http://hearinghealthmatters.org/hearinprivatepractice/2013/barotrauma-changing-pressure-affects-ear/

6

“two hit” hipotēze: plāni attīstīts SSC pārklājošais kauls (normā sabiezē līdz 3 gadu

vecumam) radies kaula vai dura mater pārrāvums, ko izraisa pēkšņas

intrakraniālā spiediena pārmaiņas

Patofizioloģiskais mehānisms (1)

7

http://www.brighamandwomens.org/Departments_and_Services/surgery/services/otolaryngology/ear/superior-semicircular-canal-dehiscense.aspx?sub=1

8

SSC pārklājošā kaulā izveidojas atvere, kas funkcionē kā “trešais mobilais logs” rodas komunikācija starp iekšējo ausi un apkārtējām struktūrām skaļš troksnis vai spiediena izmaiņas ārējā auss ejā rada

pastiprinātu perilimfas un endolimfas plūsmu veidojas akustiskās enerģijas zudums un pārmērīga SSC ampulas

(vestibulārās sistēmas) stimulācija

Patofizioloģiskais mehānisms (2)

9

http://www.dr-li.net/SCD.html

10

deniņu kaula struktūras anatomiskos pētījumos SCD incidence 0.5% pēc histopatoloģisku pētījumu datiem 1-2% populācijas ir patoloģiski

plāna augšējā pusloka kanālu pārklājošā kaula kārta (<0.1mm; normāli 0.96±0.61mm) (Carey et al. 2000)

simptomi parādās vidēji 45 gadu vecumā patoloģija labo un kreiso ausi skar vienlīdz bieži trešdaļai pacientu ir bilaterāls SSCD, bet nozīmīgākus simptomus

parasti izraisa viena no skartajām ausīm unilaterālas SSC dehiscences gadījumā kauls, kurš pārklāj

kontralaterālo pusloka kanālu, ir ļoti plāns

Sastopamība

11

nepietiekami attīstījusies, plāna kaulainā labirinta daļa, kas sedz augšējo pusloka kanālu laika gaitā plānā kaula veselumu izjauc piegulošās temporālās daivas

radītais spiediens, galvas trauma

hronisks otitis media ar holesteatomu notiek kaula erozija

fibroza displāzija kaulu veido fibrozi audi

augsti novietots jūga vēnas paplašinājums

Dehiscences iemesli

http://clinicalgate.com/glomus-tumors/

http://clinicalgate.com/glomus-tumors/

12

Tullio fenomens - specifiska trokšņa izraisīts: reibonis oscillopsija (kustas apkārtējā telpa) nistagms

Henneberta pazīme- nistagms, ko rada spiediena izmaiņas ārējā auss ejā

skaņas viļņa plūsmas radīts spiediens atmosfēras spiediena svārstības (kalnu apvidus, lidmašīna,lifts)

vertigo- vidusauss vai intrakraniālā spiediena izmaiņu izraisīts reibonis (klepošana, šķaudīšana, deguna šņaukšana)

Pazīmes un simptomi (1)

Vestibulārie simptomi

13

zemu frekvenču (pseido-) konduktīvs vai jaukts dzirdes zudums pulsējošs tinnitus pilnuma sajūta ausī autofonija- patoloģiska, paaugstināta skaņu uztvere, ko rada pastiprināta

skaņas kaula pārvade: paša cilvēka runa- skaņas dziļi galvā it kā atskaņotas caur «salauztu, čerkstošu

skaļruni» sirds pukstēšana košļāšanas skaņas savu soļu izraisīts troksnis acābolu kustības- dzirdamas "kā smilšpapīrs" CSŠ plūsmas radītas skaņas

konduktīvs hyperacusis- pastiprināta apkārtējo skaņu uztvere: dzird savu vai cita cilvēka zarnu peristaltiku, sēžot uz viena soliņa*

Pazīmes un simptomi (2) Ar dzirdi saistītie simptomi

*http://www.stritch.luc.edu/ent/content/superior-semicircular

14

aqueductus cochlearis anatomiskās variācijas (plašums) apaļā lodziņa membrānas relatīvā komplience (mazāka

komplience- mazāk izteikti simptomi) dehiscences plašums (pēc DT pētījumu datiem: ja dehiscence

>2.5 mm- SSCDS pacientiem sastopami gan dzirdes, gan līdzsvara traucējumi)

Pacientiem ar pilnīgu kaula pārklājuma trūkumu var nebūt nekādu simptomu, līdz dura mater ir pietiekami elastīga, lai izturētu spiedienu starp vidējo smadzeņu bedri un iekšējo ausi.

Simptomu daudzveidība

To nosaka:

http://folk.uib.no/morfg/indreoret.htm

15

http://www.metroatlantaotolaryngology.org/journal/apr06/Treatment_SCD.pdf


16


17

Menjēra slimība BBPV otoskleroze perilimfātiska fistula paplašināts Eistahija kanāls

Diferenciāldiagnoze

18

Anamnēze• trokšņu un/vai spiediena pārmaiņu izraisīts reibonis• tinnitus• autofonija• hyperacusis• sāpes ausī• galvassāpes• pilnuma sajūta ausī• nogurums, darbaspēju zudums

Fizikāla izmeklēšana• audioloģiskie izmeklējumi• vestibulārie izmeklējumi• attēldiagnostika

Diagnostika

19

Vēbera tests: lateralizācija uz skarto pusi pacients var būt spējīgs saklausīt 512 Hz kamertoni, kas pielikts pie kājas

laterālās potītes izteikta spēja sajust kaula pārvadītu skaņu

• Tīro toņu audiometrija: nozīme: identificēt dzirdes zuduma veidu un pakāpi rezultāts:

dzirdes slieksnis parasti paaugstināts zemajās frekvencēs 10dB gaisa-kaula pārvades atšķirība pie dažādas skaņas frekvences

• Timpanometrija: nozīme: noskaidrot vidusauss disfunkcijas iemeslu pacientiem ar

konduktīvu dzirdes zudumu rezultāts:

timpanogrammas pīķis atbilst normai, komplience saglabāta; spiediena pārmaiņas testa laikā var izraisīt vestibulāros simptomus

.

Audioloģiskie izmeklējumi

20

SSCD pacienta audiogramma

http://clinicalgate.com/superior-semicircular-canal-dehiscence-syndrome/

21

• Valsalva manevrs ar aizvērtām nāsīm/aizvērtu rīkli: Nozīme: novērot, vai spiediena maiņa rada nistagmu un/vai vertigo Rezultāts: pacients jūt subjektīvu vertigo/līdzsvara zudumu un/vai nistagmuNistagms:

aizvērtām nāsīm- lejup vērsts, rotators bojātās auss virzienā (- spiediens) aizvērtu rīkli- uz augšu vērsts, rotators pretēji bojājuma pusei (+ spiediens)

• Pneimatiskā otoskopija: Rezultāts: izprovocējas nistagms- vertikāls torsijas - uz augšu un ātrā fāze pretēji bojājuma pusei

• Kaloriskā raudze: Nozīme: perifērās vestibulārās funkcijas izvērtēšanai Rezultāts: pacientiem ar liela izmēra dehiscenci vērojama reducēta vestibulārā funkcija skartajā pusē

• Dix-Hallpike manevrs: Nozīme: izvērtēt perifēro vestibulāro funkciju, lai izslēgt BBPV Rezultāts: negatīvs BBPV (BBPV pozītīvs būtu pārejošs rotatori vertikāls nistagms, kas iestājas novēloti)

• VEMP tests: Nozīme: izvērtēt vestibulāro funkciju- ipsilaterālo sacculo-kollisko refleksu (cervikālo VEMP tests) un pretējās

puses utrikulo-okulāro refleksu (okulāro VEMP tests) , izmantojot gaisa pārvadītu auditoru stimulu Rezultāti: uzbudināmības slieksnis ir zemāks, amplitūdas augstākas

Vestibulārās sistēmas izmeklēšana

22

Direction of slow phase of eye movements with superior canal excitation. Eye movement occurs in the plane of the superior canal regardless of direction of gaze. There are vertical and torsional components when the patient is looking directly ahead (center gaze). The torsional and vertical components can be separated by having the patient look to the right or left during stimulation http://clinicalgate.com/superior-semicircular-canal-dehiscence-syndrome/

23

Augstas rezolūcijas (0.6 mm vai mazākas) DT koronālajā plaknē• viena no svarīgākajām metodēm diagnozes apstiprināšanai• izšķiroša dehiscences vietas lokalizācijai pirms ķirurģiskas

ārstēšanas uzsākšanas

Attēldiagnostika

24

DT redzams kaula defekts virs SSChttp://www.metroatlantaotolaryngology.org/journal/apr06/Treatment_SCD.pdf

25

• nav specifisku izmaiņu• nepieciešamības gadījumā veic seroloģiskos

izmeklējumus, lai izslēgtu sifilisu un laimboreliozi

Laboratorie izmeklējumi

26

• konservatīva terapija: izvairīšanās no trokšņa, traumām, spiediena pārmaiņām

• ķirurģiska ārstēšana: jābūt korelācijai starp simptomiem, fizikālo un DT atradni

• operāciju veic neiroķirurgs• transkraniāla vai transmastoidāla pieeja• operācijas gaita:

vidējās galvaskausa bedres kraniotomija (salīdzinoši veiksmīgāka metode par transmastoidālu pieeju)

īslaicīgu temporālās smadzeņu daivas retrakcija dehiscences vietas lokalizācija (izmantojot asistētas DT navigācijas

sistēmas) dehiscences vietas aizpildīšana ar sagatavotu materiālu

(hidroksiapatītu kristāli, un/vai fascija)

Ārstēšana


27

Klīniskā gadījuma apraksts

Paciente I.B., 38 gadiPie ORL speciālista vēršas 2011. gadā:

sūdzības: periodisks (līdz d/n) reibonis, nevar gulēt uz labo pusi, un pastāvīgs troksnis labajā ausī

audiogramma: konduktīvs zemu frekvenču dzirdes zudums diagnoze: Menjēra slimība terapija: Betaserc

2012. gadā atkārtota ORL speciālista vizīte: sūdzības: pievienojas pilnuma sajūta un sāpes ausī VNG: kalorisks deficīts labajā pusē; okulomotors nistagms: pagarinātas un neprecīzas

sakādes, svārsta vērošanas nistagms; skata fiksācijā pa kreisi – vertikāls nistagms diagnoze: Menjēra slimība; labās puses trijzaru nerva neiropātija terapija: Gabapentin, Betaserc

Neirologa viedoklis: ’’Paciente ar depresiju ’’..

28

29

Sakādes

Svārsta vērošana

30

31

2013. gadā ORL vizītes laikā:

sūdzības: simptomi kļūst izteiktāki, pievienojas autofonija (paciente dzird galvā savus soļus, sirdspukstus), trauksme, reiboni izraisa klepošana, trauku mazgāšanas troksnis, bērnu balsis

ārstu konsīlijs ar neirologu; veikta MR un CT galvai, kur redzama SSC dehiscence

Klīniskā gadījuma apraksts (2)

32

33

2014. gada sākumā: sūdzības pieaug: reibonis un slikta dūša kļuvuši pastāvīgi, periodiski reibonis

kļūst intensīvāks- vairākas dienas to pavada vemšana; reiboni izprovocē skaļas un/vai augstas frekvences skaņas vai balsis, paciente dzird savu acu kustības; ir pastāvīgas galvassāpes ar periodiskiem paasinājumiem (eksistē dg: migrēna bez auras); smagumu celšana (savas somas nešana) rada reiboni

2014. gada beigās: sūdzības: iepriekš esošie simptomi saglabājas, autofonija kļuvusi vēl izteiktāka


34

35

36

37

Šobrīd: sūdzības: subjektīvi - dzirde pasliktinās arī otrā ausī paciente izpratusi savas slimības būtību; ir emocionāli

līdzsvarotāka; ir atradusi iespēju veikt operāciju


38

39

https://www.saatchiart.com/larabranca

40

Vēres

• http://clinicalgate.com/superior-semicircular-canal-dehiscence-syndrome/

• http://www.metroatlantaotolaryngology.org/journal/apr06/Treatment_SCD.pdf

• https://www.researchgate.net/publication/281483301_Otic_capsule_dehiscence_syndrome_Superior_semicircular_canal_dehiscence_syndrome_with_no_radiographically_visible_dehiscence?ev=prf_pub_bmark

• http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/hearing/tinnitus/jugular.html

• http://emedicine.medscape.com/article/857914-overview#a5

• http://vestibular.org/superior-canal-dehiscence-scd

• http://www.stritch.luc.edu/ent/content/superior-semicircular

• http://www.asha.org/PRPSpecificTopic.aspx?folderid=8589934662&section=Signs_and_Symptoms

https://www.youtube.com/watch?v=_V2hdTMl1vI – paciente ar bilaterālu SCD






https://www.researchgate.net/publication/281483301_Otic_capsule_dehiscence_syndrome_Superior_semicircular_canal_dehiscence_syndrome_with_no_radiographically_visible_dehiscence?ev=prf_pub_bmark





http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/hearing/tinnitus/jugular.html

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/hearing/tinnitus/jugular.html

http://emedicine.medscape.com/article/857914-overview#a5

http://emedicine.medscape.com/article/857914-overview#a5



http://www.stritch.luc.edu/ent/content/superior-semicircular

http://www.stritch.luc.edu/ent/content/superior-semicircular

http://www.asha.org/PRPSpecificTopic.aspx?folderid=8589934662&section=Signs_and_Symptoms



https://www.youtube.com/watch?v=_V2hdTMl1vI

Health & Medicine

Augšējā pusloka kanāla dehiscence