Barības vada atrēzija

1

Barības vada atrēzija

Rīgas Stradiņa universitāte

Pāvils Plūme; MF pIV.

04.02.2017.

2

• Vēsture

• Incidence un etioloģija

• Embrioloģija

• Klasifikācija

• Diagnostika

• Preoperatīvā aprūpe

• Ķirurģiskās ārstēšanas iespējas

• Pēcoperācijas periods

• Komplikācijas

• Prognoze

Saturs

3

• 1697. Thomas Gibson - pirmā klasiski apraksītā atrēzija ar distālu traheoezofageālu fistulu.

• 1840. Thomass Hill (kombinācija ar anus imperforatum)

• 1862. Harold Hirschsprung apraksta 14 gadījumus ar distālu traheozeofageālu fistulu.

• 1898. Hoffmann – pirmā permanentā gstrostoma pacientam ar BVA.

• Vēsture

4

• 1936. Lannman – pirmais veic operāciju ar ekstrapleirālu pieeju.

• Pirmais pacients izdzīvo 3h

• 1940. publicē 30 gadījumu aprakstu. Visi pacienti miruši.

• 1941. Cameron Haight – pirmā veiskmīgā primārā anastomoze.

• Ann Arbor MI, kreisā torkotomijas ekstrapleirālā pieeja, sūce no anastomozes gastrostoma uz 20 dienām, anastomozes striktūras dilatācija pēc 17 mēnešiem.

• 1943. Pāriet uz labās puses torakotomiju.

• 1951-1959 Waterson et al 57.6% pozitīvu iznākumu (113)

• 1985. - 85% veiksmīgu iznākumu.

• 2016. >90% veiksmīgu iznākumu.

5

• 1/2500-1/3000

• 6 -10% ģenētisku sindromu ietvaros.

• 90% nezināmas etioloģijas.

• Vides faktori (Methimazole?,CD, smēķēšana, alkohols, mātes vecums)

• Dauna, Edvardsa, Patau, CHARGE sindromi.

• 3x palielināta incidence daudzaugļu grūtniecībā.

• VACTERL asociācija (50%)

Incidence un etioloģija

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2874026/

6

• Adriamicīna (doxorubicīna) žurku un peļu modeļi.

• 4. nedēļa, respiratorais izaugums no postfaringeālās priekšzarnas.

• Traheoezofageālā starpsiena.

• Shh signālproteīni (Gli2,3 Foxf1) (CHD7, SOX20)

• Eksperimentos (FGF1 un FGF2R)

Embrioloģija

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9574761

7http://www.aafp.org/afp/1999/0215/p910.html

8

• Barības vada atrēzija ar distālu traheoezofageālu fistulu.

• 86%gadījumu

• Proksimālā barības vada daļa beidzas ar aklu paplašinājumu augšējā videnē 3.- 4. Th līmenī.

• Distālais barības vads sašaurināts, savienojas ar trahejas mugurējo sienu carina trachealis līmenī vai 1-2cm virs tās.

• Fsitula var būt atvērta/okludēta

Klasifikācija

9

10http://www.eapsa.org/parents/conditions/a-e/esophageal-atresia-

and-tracheo-esophageal-fistula/

11

• Izolēta barības vada atrēzija bez fistulas.• 7% gadījumu

• Proksimālā un distālā barība vada daļas beidzas akli.

• Proksimālā daļa sabiezēta, Th2 līmenī mugurējā videnē.

• Distālais gals parasti īss, nereti jāplāno atlikta anastomoze un gastrostomas izveide.

• Traheoezofageāla fistula bez atrēzijas.• 4% gadījumu

• Fistula starp citādi anatomiski neizmainītiem barības vadu un traheju.

• 3-5mm

• C6-C7, var būt multiplas, nereti novēlota diagnostika.

12

• Barības vada atrēzija ar proksimālu traheoezofageālu fistulu.

• 2% gadījumu

• 1-2 cm virs proksimālās daļas aklā nobeiguma.

• Barības vada atrēzija ar proksimālu un distālu traheoezofageālu fistulu.

• 1% gadījumu

• Nereti sākotnējā ārstēšana kā 1.tipa gadījumā

• Rekurentas respiratorās saslimšanas

13

• Mazs vai neesošs kuņģa ‘’burbulis’’ US pēc 18.nedēļas.

• Jutība 42%, bet kombinācijā ar polihidramnionu tā sasniedz 56% (oligohidramnions neizslēdz diagnozi)

• Papildus MR vai US augļa kakla vizualizācija.

• Tikai 32% pacientu ar BVA pozitīvas abas atradnes.

• Polihidramnions parasti attīstās pēc 24.nedēļas.

• ’’Pouch sign’’ (23.-26.nedēļā)

• Cervikāls novietojums

• Mediastināls novietojums

• MRI

Prenatālā diagnostika

14

http://www.fetalultrasound.com/online/text/8-011.htm

15


16

Cervikāls novietojums


17

• Parasti diagnosticē pirmo 24h laikā.

• Hipersalivācija, regurģitācija pēc barošanas, cianoze, apnojas epizodes, RDS.

• Orogastriska katetra aizture 9-12 cm dziļumā, mērot no apakšlūpas.

• Veic visiem jaundzimušajiem ar polihidramnionu.

• Rtg thoracis (Ja distālajā segmentā ir fistula, kuņģī būs gaiss)

• 5-10ml gaisa proksimālā BV segmenta iestiepšanai.

• Endoskopija (traheobronhoskopija/ezofagoskopija)

• Nozīme izvērtējot arī citas barības vada vai elpceļu anomālijas. (traheomalācija)

• Kontrasta izmeklējums – aspirācijas risks.

• 1ml ūdenī šķīstoša kontrasta.

• Rtg, ECHO, US vēdera dobumam – asociēto anomāliju izvērtēšanai.

Postnatālā diagnostika

18

19https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3406418/

20http://www.fetalultrasound.com/online/text/8-011.htm

21

• 23% Kardiovaskulāras (VSD/ Fallo tetrāde)

• 18% muskuloskeletālas malformācijas

• 16% anorektālas, intestinālas malformācijas

• 15% ģenitālas, urīnceļu anomālijas

• 10% galvas un kakla malformācijas

• 8% mediastinālas malformācijas

Asociētās anomālijas

22

23

24

• 10 F Reploga katetrs atsūkšanai, dubulta lūmena.

• Sānu guļa pārvešanas laikā. 45º sēdus pozīcija.

• Parenterāla barošana.

• Ja dzimis priekšlaikus un ir RDSMPV

• Lai izvairītos no gāzu nokļūšanas kuņģī, vēlams intubācijas cauruli novietot distāli no fistulas, ievērot pozitīvā spiediena metodi. (Fistulas aizvēršana ar balonu) (Gastrostomas izveide)

• ECHO visiem. (RSAA 2.5%) (kreisās puses torakotomija)

• 50% VACTERL (TEF bez atrēzijas – 10%)

• A/b profilakse (Pseudomonas, Serratia)

• Ezofagostomija, ja plānota barības vada substitūcija.

• Preoperatīvā aprūpe

25

• Gastrostomas izveide pirmo 24-48h laikā• Uzsāk barošanu

• Izvērtē atrētisko segmentu pagarināšanas iespējas

• Mēģina izveidot atliktu primāro anastomozi

• Ja tas neizdodas, kuņģa transpozīcija vai barības vada aizstāšana izmantojot colon vai jejunum.

BVA bez TEF

26

• >2.5mm pozitīvā spiediena ventilācijas rezultātā ventiācija kļūst neefektīva, gaiss plūst uz kuņģi perforācija • Nozīme gastrostomai

• Ārkārtas fistulas aizvēršana

• Primāra atlikta anastomoze pēc 8-10 dienām.

• <2.5mm traheobronhiāls reflukss (Pozitīvais spiediens kuņģī un negatīvais krūškurvī) • Nozīme gastrostomai

• Ārkārtas fistulas aizvēršana nav nepieciešama.

BVA+distāla TEF + MPV


27

• Spitz klasifikācija (1994)• 1) Svars virs 1500g, bez nozīmīgiem sirds defektiem

• 2) Zem 1500g vai iedzimts sirds defekts.

• 3) Zem 1500g un iedzimts sirds defekts.

• 97%

• 59%

• 22%

Riska sadalījums un izredzes

28

• A) >2.5kg un citādi veseli

• B) 1.8-2.5kg un citādi veseli vai augstāks svars un vidēji smaga pneimonija + citas iedzimtas patoloģijas.

• C)<1.8kg vai augstāks svars, bet smaga pneimonija un citas smagas iedzimtas patoloģijas.

• A)Tūlītēja primāra korekcija

• B) atlikta korekcija

• C) Vairāku etapu korekcija (ārkārtas fistulas aizvēršana)

Waterson (1962)

29

1. Pottera sindroms un 18.hromosomas trisomija

2. Nelabojami sirds defekti

3. 4. pakāpes IV asiņošana

Izvēle neārstēt

30

1. Bronhoskopija/ezofagoskopija

2. Novietojums uz kreisā sāna, labā roka izstiepta virs galvas. Labais sāns pacelts par 45º.

3. Lokveida incīzija 5-6cm 1 cm zem skapulas (4.ribstarpa)

Primāra korekcija

31

• M.latissimus dorsi tiek atvilts uz mugurpusi kopā ar n.thoracodorsalis.

• M.serratus anterior tiek pacelts lāpstiņas virzienā.

• Interkostālie muskuļi tiek pārdalīti līdz ar 5.ribas augšējo malu.

• Līdz ko kļūst redzama parietālā pleira, to sāk atdalīt ar mīkstu vates kociņu, pēc tam ievieto ribu pletēju.

32

http://www.birth-defect.org/always-learning/

33

http://www.birth-defect.org/always-learning/

34

• Fistulas atdalīšana, nošūšana ar pārtrauktām, neuzsūcošām šuvēm.

• Augšējais BV segments tiek mobilizēts ar trakcijas šuvi.

• End-to-end anastomoze ar uzsūcošām monofilamenta 6/0 šuvēm vienā slānī.

35

36

37

38

Horizontāla incīzija

39

40

• >3cm

• >2 corpus vertebrae• Vēsturiski: Gastrostomija + nogaidoša taktika,

izmantojot pacienta lineāro augšanu.• Pēc 3 mēnešiem izdara atliktu primāro anastomozi.

• BV posma aizvietošana ar colon vai jejunum fragmentu.

• Kuņģa transpozīcija

’’Long – gap’’, jeb lielas atstarpes BVA

41https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2777230/

42

• 8F balona katetrs augšējā BV kabatā.

• Balons tiek fiksēts ar 4/0 trakcijas šuvi un uzpildīts.

• Muskuļslānis tiek pārdalīts 1cm proksimāli no paredzētās anastomozes vietas.

• Cirkulāri• Spirāliski

• Ieguvums: 5-10mm

• Liels risks attīstīties divertikulam, negatīva ietekme uz motilitāti.

• Asinsvadu bojājums, samazināta revaskularizācija anastomozes rajonā, samazināts kolagēna V daudzums.

• Nagaya et al pētījumā pierādīts, ka 5mm iestiepums tiek labi tolerēts.

Cirkulārā miotomija


43

44

• Ārējas trakcijas šuves• Realizē pēc 3 mēnešiem, kad samazinās barības vada

lineārā augšana un tas kļuvis izturīgāks.

• Nepieciešamas divas torakotomijas

• Šuves var pārplēst barības vadu• Modifikācija ar silikāta caurulītēm

Fokera metode

45https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3406418/#B67

46

Primāra atlikta anastomoze/ Fokera tehnika

http://slideplayer.com/slide/11410088/

47

Kuņģa transpozīcija


48

Gastric tube esophagoplasty


49https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/

PMC1422608/

50

Colon vs jejunum


51


52

• MPV, kakls fleksijas pozīcijā, lai atvieglotu anastomozi.

• Ja anastomoze zem liela iestiepuma, jāturpina miorelaksācija un MPV turpmākās 5 – 7 dienas.

• Barošanu caur trans-anastomotisko zondi uzsāk pēc 48h.

• Kad var norīt siekalas, nav infekcijas pazīmju, uzsāk barošanu p/o. Pirms tam kontrasta izmeklējums.

• Ja pieeja bijusi ekstrapleirāla, drenas parasti neatstāj.

• Pēcoperācijas periods

53

• Agrīnās komplikācijas:• Anastomozes sūce

• Striktūra

• Fistulas rekurence

• Vēlīnās komplikācijas:• GER

• Traheomalācija

• Barības vada dismotilitāte

Komplikācijas

54

• 15-20%

• 48h laikā

• Išēmija, iestiepums, sepse

• Mazas sūces (5.-7.diena) uzsūcas pāris dienu laikā. Galvenā nozīme striktūru veidošanā.

• Liela sūce var izraisīt tenzijas pneimotoraksu• Torakotomija, atkārtota anastomozes izveide.

• Ezofagostomabarības vada aizstāšana

• MPV + miorelaksācija 7dienas pēc operācijas

Sūce no anastomozes


55

• 30%-40%

• Parasti izdodas koriģēt ar divām balona dilatācijām.• 58-96%

• Iestiepums, sūces, GER

• GER ārstēšana, lai izvairītos no striktūru recidīviem.

• Retos gadījumos nepieciešama striktūras rezekcija

Striktūras

56http://pedsurg.ucsf.edu/conditions--

procedures/esophageal-atresia.aspx

57

• 5-14%• Klepus epizodes, apnojas vai cianozes epizodes.

• Atkārtotas respiratoras infekcijas

• Rtg thoracis – gaiss barības vadā.

• Video ezofagogrāfija ar kontrastu.

• Nepārtrauktas pilna biezuma neuzsūcošās šuves, ja iespējams, izmanto mediastinālo pleiru vai perikarda lēveri.

• Lāzera ablācija

• Fibrīna ielāps

Fistulas rekurence

58

• 40%-65% pacientu, no kuriem pusei nepieciešama ķirurģiska korekcija.

• Biežāk pēc liela iestiepuma anastomozes, atliktas anastomozes un gastrostomijas.

• Primārs neiromuskulārs defekts

• Ķirurģiska trauma

• Iestiepuma ietekme uz Hisa leņķi.

• Dismotilitāte: 75-100%, distālais segments.

• Miera spiediens - paausgtināts, distālā sfinktera aizvēršanās spiediens-samazināts.

• 24h pH metrija

• Omeprazols 1.9 mg/kg - 2.5 mg/kg dienā.

• Nissena fundoplikācija

• 40% gadījumu GER saglabājas

• Ezofagīts• Pneimonijas• Dispļāzijaadenokarcinoma

GER

59

• Traheomalācija (10-20% klīniski nozīmīga)• Bronhoskopiski: kolapss izelpojot vai klepojot.

• >75%• 50-75%• <75%

• 50% veic aortopeksiju.

• Rekurentas aspirācijas pneimonijas, bronhīta epizodes.

• Bronhektāzes

Respiratoras komplikācijas

60

Jautājumi auditorijai

61

• 1)BVA ar distālu fistulu

• 2)Izolēta BVA

• 3)BVA ar aortoezofageālu fistulu

• 4) BVA ar proksimālu traheoezofageālu fistulu

• Kāds ir visbiežākais BVA veids?

62

• 1)BVA ar distālu fistulu

• 2)Izolēta BVA

• 3)BVA ar aortoezofageālu fistulu

• 4) BVA ar proksimālu traheoezofageālu fistulu

63

• 1) Bleiloka metode

• 2) Fokera metode

• 3) Ērgļa metode

• 4) Gibsona metode

Kāda metode pielietojama BV atrētisko galu savstarpējai tuvināšanai pirms anastomozes izveidošanas?

64

• 1) Bleiloka metode

• 2) Fokera metode

• 3) Ērgļa metode

• 4) Gibsona metode

65

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2810827/

• http://www.downstatesurgery.org/files/cases/mgmt_eso_atresia_tracheo_eso_fistula.pdf

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21942581

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16177921


• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3406418/#B67



• http://www.birth-defect.org/always-learning/

• http://xray.ufl.edu/files/2010/03/Jan-09-2.pdf



Izmantotā literatūra:


http://www.downstatesurgery.org/files/cases/mgmt_eso_atresia_tracheo_eso_fistula.pdf

http://www.downstatesurgery.org/files/cases/mgmt_eso_atresia_tracheo_eso_fistula.pdf


66

Paldies par uzmanību!

Health & Medicine

Barības vada atrēzija