Dr. Alejandro Paredes C.

Residente de Cardiología

Pontificia Universidad Católica de Chile

Santiago, Marzo 27, 2013.

Reunión Clínica Cardiológica Core Curriculum PUC

CARDIOPATÍA CONGÉNITA PESQUISADA EN LA VIDA ADULTA

CARDIOPATÍA CONGÉNITA PREVIAMENTE OPERADA

PORTADORES DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS (2A PARTE)

• Defecto congénito frecuente

• 0,5 – 1,2% de recién nacidos • UK: 150 mil adultos (250 casos

por 100 mil hab)

• Diagnóstico:

• Mayoría es intraembarazo. • 60% antes de 1 año de vida.

• 30% en niños.

• 10% en adultos (mayores de

16 años)

• Norteamérica

• Más del 85% de los nacidos con CC alcanzan la vida adulta

• Actualmente hay más adultos que niños viviendo con cardiopatías congénitas.

• 96% de los niños con CC que

sobreviven los primeros años llegarán al menos a los 15 años.

• Adultos con CC tratada o de reciente diagnóstico requieren de control especializado Cardiólogos especialistas + Centros de referencia

No genéticas

Genéticas

Comunicación Inter – Atrial (CIA)

Comunicación Inter – Ventricular (CIV)

Coartación aórtica

Ductus Arterioso Persistente (DAP)

Foramen Oval Persistente (FOP)

• Comunicación entre ambos atrios que persiste tras el nacimiento.

• Puede no ser diagnosticada hasta la vida adulta.

• Responsable del 7 – 11% de todas las CC y 30% de las CC en adultos.

• 2 a 3 veces más frecuente en mujeres.

• Ostium secundum (75%) • Ausencia de tejido en fosa ovalis • Asociado a prolapso de válvula mitral

• Ostium primum (15%)

• Porción inferior del septum • Asociado con insuficiencia mitral por

hendidura en velo anterior

• Defecto de seno venoso (5 – 10%)

• Entre AI y vena cava superior • Asociado con drenaje parcial anómalo

de venas pulmonares • Venas pulmonares derechas drenan en

AD y VD o vena cava

• Defecto de seno coronario (1%)

• Ausencia de seno coronario • Conexión directa de VCS izquierda a la

AI

Ostium Secundum

75%

Ostium Primum

10 – 15%

Seno Venoso

10%

Vena Cava Inferior / Seno Coronario

RAROS

• CIA generalmente son grandes • 2 – 4 cm de diámetro

• Grado de shunt depende

de: • Tamaño del defecto • Compliance de VD y VI • Estado de válvulas

atrioventriculares

• Defectos < 0,5 cm se asocian con shunt pequeño, sin secuelas hemodinámicas

• Síntomas: • Suelen aparecer en la 3ª

- 4ª década de vida

• PAP media debe ser la mitad de la edad del paciente • Si es mayor pensar en

otra causa para HTP

• Asintomáticos

• Síntomas por exceso de flujo pulmonar:

• Fatiga

• Disnea

• Palpitaciones

• Insuficiencia cardiaca derecha

• Arritmias atriales (Fibrilación/Flutter Atrial*) o enfermedad del Nodo.

• Embolía paradojal pacientes están en riesgo independiente del tamaño de la CIA.

• HTP en un 5 a 10% de los pacientes, principalmente mujeres.

• Desdoblamiento fijo de R2

• Latido ventriculo derecho

• Soplo mesosistólico pulmonar por hiperflujo

• Rodada diastólica tricuspídea causada por aumento del flujo a través de las cámaras derechas por shunt izquierda a derecha.

• Presión venosa yugular normal, o igualdad de ondas a y v.

• ECG • CIA OS: Desviación del eje a derecha, bloqueo incompleto de rama

derecha.

• CIA OP: BAV 1°, desviación del eje a izquierda, BCRDHH. Puede pesquisarse signos de crecimiento del atrio izquierdo

secundario a la insuficiencia mitral asociada.

• Ritmo auricular bajo sugiere CIA tipo seno venoso

• Radiografía de tórax: • Arco aórtico pequeño, crecimiento de cavidades derechas, arteria

pulmonar prominente, y aumento de la trama vascular pulmonar.

• Ecocardiografía TT: Procedimiento de elección. Evalua localización y tamaño del defecto, tamaño y función de cámaras derechas, y estimación de presiones pulmonares.

• Ecocardiografía TE: en caso de imagen transtorácica subóptima, o con sospecha de anomalías asociadas. Habitualmente requerida para CIAs del seno venoso.

• RNM Cardiaca: visualización directa del defecto y de venas pulmonares, así como cuantificación del volumen ventricular derecho y tamaño del shunt. Raramente es necesario para el diagnóstico. Puede servir como alternativa al ecocardiograma transesofágico.

• CIAs pequeñas (<5 mm), sin evidencias de sobrecarga de volumen del VD no requieren de cierre a menos que estén asociados a embolía paradojal.

• CIAs con evidencia de sobrecarga de volumen de VD, se vuelven sintomáticas después de la 2a ó 3a década de la vida. Cierre está indicado para prevenir complicaciones a largo plazo (arritmias, intolerancia al ejercicio, embolía paradojal, IC derecha y desarrollo de HT pulmonar.)

• Incluso en adultos, el cierre de grandes defectos mejora la sobrevida y alivia los síntomas.

• Indicaciones de cierre de CIA

• Shunt izquierda-derecha significativo • Qp/Qs > 1,5

• Dilatación severa de VD

• Hipertensión pulmonar progresiva

• Embolía paradójica

• Defectos menores a 0,5 cm no se asocian a secuelas hemodinámicas y pueden ser observados

• Defectos grandes deben ser reparados aún cuando el paciente esté asintomático

• En pacientes con enfermedad vascular pulmonar no reversible no está recomendada la cirugía

• Cirugía

• Parche pericárdico o Dacrón sobre el defecto

• Mortalidad 1%

• Principal problema son arritmias perioperatorias

• Sobrevida a 10 años 95% vs 84% con tratamiento médico

• Cierre percutáneo

• Amplatzer

• Pacientes con OS con shunt I-D sin HTP (80% de los pacientes)

• Tratamiento antiagregante posterior por tiempo no definido (al menos 6 meses)

• Causa más común de cardiopatía en niños (30-40%)

• En 25% de los casos pertenece a síndromes más complejos

• En 5% se asocia a coartación de la aorta o ductus arterioso persistente

• Cierre espontáneo se produce en 90% de los casos antes de los 10 años • Adherencia / prolapso de velos • Fibrosis • Hipertrofia de bandas musculares

• Ubicación

• Porción membranosa del septum (70%)

• Porción muscular del septum (20%)

• Bajo la válvula aórtica en el septum de salida (5%)

• Cerca de la válvula tricuspidea en septum de entrada (5%)

• Grado de shunt depende de: • Diferencias de presión • Tamaño del defecto (varía entre 1 mm a

2,5 cm de diámetro)

• Durante el sístole, el flujo circula

directamente desde el VI al TSVD, por lo que el VD no está sometido a sobrecarga de volumen

• Inicialmente predomina crecimiento de cavidades izquierdas

• Con el tiempo se produce aumento de RVP, con esto sobrecarga de presión en VD, hipertrofia e HTP

• Shunt Derecha-Izquierda: • Cambios anteriomente

descritos. • Segunda a Tercera década

de la vida. • 10-15% de los pacientes

con CIV. • Cianosis • Eisenmenger

• Enfermedad vascular pulmonar irreversible debido a la presencia de un shunt izquierda a derecha de larga data, con eventual reversión de la dirección del shunt.

• Aunque está disminuyendo en frecuencia, los pacientes afectados representan una importante parte de los adultos con cardiopatía congénita.

• Se recomienda terapia médica conservadora si los pacientes son poco sintomáticos.

• Alternativas Terapéuticas: Vasodilatadores pulmonares, trasplante pulmonar con reparación intracardiaca o transplante cardiopulmonar.

Perimembranosa

80%

Subpulmonares

6%

Musculares

5 – 20%

Inlet

5 – 20%

• Mayoría de los adultos:

• Defectos pequeños.

• Defectos importantes pero con proliferación fibromuscular, hipertrofia del septum ventricular.

• Asintomáticos.

• Sintomáticos:

• Disnea, arritmias, síncope, muerte súbita, IC, endocarditis.

• Asma en niños, fatiga al ejercicio.

Shunt

Sobrecarga Volumen VI

Hipertensión Pulmonar

Soplo

Pequeño

Pequeño

No

No

Holosistólico

Moderado

Pequeño / Moderado

Sí

Sí

Más corto según

severidad

Severa

Masivo

Sí

Sí Eisenmenger

• Electrocardiograma:

• Normal en la mayoría de los pacientes.

• HVD en pacientes con hipertensión pulmonar, trastornos de la conducción intraventricular.

• Radiografía de tórax

• Normal en defectos pequeños.

• Crecimiento de cavidades izquierdas en caso de shunt significativo.

• Pacientes con HT pulmonar, arterias pulmonares prominentes, con disminución de la trama vascular en la periferia pulmonar.

• Ecocardiografía Transtorácica:

• Técnica diagnóstica de elección.

• Identificación y localización de defectos, cuantificar tamaño de cavidades, función ventricular, presencia de patología valvular y estimación de la PSAP.

• Mayor sensibilidad:

• Defectos mayores de 5 mm.

• Localizados en porción membranosa, infundibular.

• 4 cámaras apical.

• Uso de Doppler

• CW mayor a 4m/s sugiere defecto pequeño restrictivo.

• No hay necesidad de Eco TE.

• RNM Cardiaca: • Útil en la identificación de

defectos poco usuales, como inlet o apicales no fácilmente visibles en ecocardiografía.

• Cateterismo cardiaco • Pacientes seleccionados

para evaluar HDN y grado de HTP; importante en la recomendación quirúrgica en defectos moderados.

• Test de esfuerzo complementario

• Defectos pequeños rara vez requieren de cierre.

• Se recomienda cierre en adultos con insuficiencia mitral o tricuspídea progresiva, sobrecarga progresiva de volumen del ventrículo izquierdo, y ocasionalmente endocarditis.

• Es posible realizar cierre percutáneo asistido con dispositivo en algunos casos selecionados.

• Manejo • Cierre espontáneo entre 50-75% de los defectos en porción

membranosa y muscular. • En general, defectos pequeños (CIV restrictiva) no produce mayores

alteraciones • Defectos grandes, mayores a 1 cm2 ó 75% del diámetro de la Aorta

causan shunt significativo (CIV no restrictiva) • Mortalidad operatoria 1-2%

• No operar

• CIV pequeñas no restrictivas (Qp/Qs < 1,5) • CIV grandes con RVP/RVS > 0,7

• Evitar incisión ventricular

• Disfunción ventricular y arritmias

• Sintomáticos

• Disnea de ejercicio, fatiga.

• Disminución de la capacidad funcional en TE

• Shunt Significativo

• Crecimiento VI inexplicable

• Qp/Qs mayor 1.7 por cateterización cardiaca

• Deterioro inexplicable de función VI

• Endocarditis

• Prolapso válvula aórtica

• Estenosis pulmonar sintomático o gradiente máx mayor a 50 mmHg

• Hipertensión pulmonar

• Terapia percutánea

• Múltiples CIV musculares

• CIV persistente post operatoria

• CIV post infarto

• …perimembranosa

• La mayoría de los pacientes operados evolucionan sin complicaciones.

• Complicaciones tras cirugía

• Defectos residuales o recurrentes

• Disfunción de VI

• Endocarditis infecciosa

• Hipertensión pulmonar

• Bloqueo AV

• Insuficiencia aórtica o tricuspídea

• Arritmias atriales y/o ventriculares

• Necesidad de reoperar por defectos residuales es poco común.

• Ocasionalmente se requiere de reintervención tardía en caso de insuficiencia aórtica o tricuspídea progresiva.

• 6-8% de todos los casos de cardiopatías congénitas.

• 20% de los casos son diagnosticados en la adolescencia o adultez

• Más frecuente en hombres (1.5 - 2 veces más)

• Rara asociación familiar.

• Morfología varía con la edad • Neonatos: constricción del tejido ductal • Adultos: Obstrucción incluye el arco aórtico distal y Aorta descendente

• Se asocia a:

• Válvula aórtica bicúspide (20-40%) • Ductus arterioso persistente • CIV • Prolapso de válvula mitral • Aneurisma intracerebrales

• Principal consecuencia es un aumento de la poscarga de VI

• Presión arterial aumenta en Aorta y ramas proximales a la coartación y disminuye hacia distal.

• En la HTA además de un efecto mecánico también puede estar involucrada la hipoperfusión renal

• Presencia de un soplo sistólico, y cuando la enfermedad es severa, el soplo puede ser contínuo y soplos adicionales en las arterias intercostales pueden escucharse o incluso ser palpables.

• Click de eyección y un soplo sistólico eyectivo sugieren la presencia de una aorta bicúspide. R4 es común.

• Debe medirse la PA en las 4 extremidades

• ∆ PAS brazo-pierna > 20 mmHg

• Pueden haber soplos en abdomen y espalda por flujo colateral

• Velocidad sistólica peak en Aorta descendente > 2,5 m/s, detecta estenosis de al menos 25%

• RM es técnica de elección • Mejor evaluación de Aorta torácica • Longitud y grado de estenosis luminal • Anomalías asociadas

• Asintomáticos

• Síntomas principales

• Hipertensión arterial no controlada

• Insuficiencia cardiaca

• Ruptura o disección de la Aorta

• Endocarditis/endarteritis infecciosa

• Hemorragia cerebral

• Claudicación

• ECG:

• Hipertrofia ventricular izquierda

• Radiología:

• “Rib notching”, cuando la coartación es severa, vasos intercostales (habitualmente entre la 4ta y la 8va) se dilatan para acomodar el mayor flujo, dando una apariencia característica.

• “Signo del 3” causado por dilatación de la aorta por sobre y por debajo del área de coartación.

• Ecocardiografía:

• Puede confirmar la coartación y la presencia de válvula bicúspide.

• TAC / RMC

• Delimitación y severidad de la coartación, presencia de colaterales, estado de la aorta ascendente.

• Cada vez más usadas como modalidad diagnóstica inicial.

• Cateterismo cardiaco

• Justificado en sospecha de enfermedad coronaria concomitante.

• Pacientes no operados:

• Sobrevida promedio 35 años.

• Mortalidad 75% a los 46 años.

• Falla cardiaca, rotura aórtica, endocarditis, hemorragias intracraneanas.

• Mientras más tarde sea la reparación, mayor es la posibilidad de hipertensión persistente y ateromatosis acelerada

• Si es sintomática, reparar en infancia

• En adultos la indicación es electiva

• Tratamiento percutáneo con balón y dilatación con stent es el procedimiento de elección.

• Sintomáticos con gradiente > 20 mmHg a través de la coartación

• Asintomáticos con una gradiente > 20 mmHg a través de la coartación e HTA EESS, respuesta alterada al ejercicio o HVI marcador de mal pronóstico

• Estenosis o insuficiencia aórtica significativa

• Aneurisma de Aorta ascendente

• Aneurisma en sitio previamente tratado

• Aneurismas sintomáticos en polígono de Willis

• Angioplastía con stent parece ser la técnica más adecuada.

• Procedimiento riesgoso, pero con menos morbilidad que cirugía (14%)

• Procedimientos quirúrgicos son resección y anastomosis término-terminal

• Aortoplastía con parche • Alto riesgo de aneurisma por lo que se abandonó procedimiento

• Riesgo aumentado de HTA recurrente o persistente (50 – 75% de los pacientes), cardiopatía coronaria prematura, re-coartación, formación de aneurisma o disección aórtica, y más raramente de endocarditis.

• Edad al momento de la reparación inicial es el predictor más importante de sobrevida a largo plazo.

• Pacientes con válvulas aórticas bicúspides requieren seguimiento de por vida.

• Recurrencia: • 5-10%

• Mayor en reparación en

neonatos (44%)

• Reevaluación inicial.

• Cateterismo: >80% éxito.

• Ductus normalmente debe cerrarse al 4º - 7º día de nacimiento

• RN prematuros, hipoxia perinatal o con infecciones perinatales (rubeola) puede permanecer abierto.

• 1 de cada 2000 RNV

• Corresponde al 10-12% de cardiopatías congénitas

• Shunt izquierda – derecha en el 95% de los casos.

• PAP normales y sin signos de sobrecarga VI mejor pronóstico

• Silente • Sin soplos audible, sólo detectado por imágenes

• Pequeño

• Soplo infraclavicular izquierdo, irradiado a espalda, sin compromiso hemodinámico

• Moderado

• Soplo continuo, crecimiento de AI y VI, HTP

• Grande • Fisiología de Eisenmenger, shunt derecha-izquierda, ausencia de

soplo continuo • Cianosis diferencial de extremidades inferiores y mano izquierda • HTP

• Cuando el defecto es pequeño: • Hay pulsos amplios

• Presión diferencial elevada

• VI hiperdinámico

• Soplo continuo se inicia después del R1 y alcanza su máximo antes o durante R2, escondiéndolo, y disminuye en diástole

• Soplo va desapareciendo conforme aumenta la presión en el territorio pulmonar

• Ocasionalmente hay soplos por aumento de flujo en válvulas mitral y aórtica

• Ductus pequeño en la vida adulta provoca un soplo contínuo que oblitera el R2, mejor auscultado bajo la clavícula izquierda.

• Pacientes con ductus de moderado tamaño pueden presentarse con síntomas de falla cardiaca, soplo contínuo “en maquinaria” y pulsos saltones con aumento de la amplitud de éste.

• ECG: • Normal en defectos pequeños, pero si el shunt es significativo,

puede presentar crecimiento de cavidades izquierdas, o crecimiento biventricular en caso de HTP.

• Radiografía de Tórax • Cardiomegalia, aumento de la trama vascular pulmonar,

arterias pulmonares prominentes. En algunos casos puede apreciarse calcificación del ductus.

• Ecocardiograma

• Usualmente diagnóstico; pero en pacientes con HTP puede ser difícil objetivar el flujo a través del ductus.

En éstos casos se justifica el cateterismo cardiaco.

• Manejo:

• Un DAP rara vez cierra espontáneamente luego de la infancia

• Se recomienda su cierre para prevenir falla de VI,

disminuir riesgo de HTP y evitar endarteritis, aún en DAP pequeños

• Si ductus no es reparado, un tercio de los pacientes

fallece antes de los 40 años y dos tercios antes de los 60 años

• Ligadura quirúrgica

• Jóvenes: Exitosa

• Adultos: calcificación arterial puede facilitar el desgarro arterial

• Mortalidad menor a 0,5%, generalmente no requiere CEC

• Cierre con dispositivos si < 10 mm, de preferencia en adultos

• En caso de aparición de HT pulmonar severa, el cierre del ductus está contraindicado.

Dr. Alejandro Paredes C.

Residente de Cardiología

Pontificia Universidad Católica de Chile

Santiago, Marzo 27, 2013.

Reunión Clínica Cardiológica Core Curriculum PUC