CAS CLINIQUE Leucémie aigu myéloïblastique 1

Laboratoire d’Hématologie CHU Bordeaux

Juillet 2010

MBOUSSOU Yoan

Histoire de la maladie

• Madame F.D. est une patiente agée de 77 ans, couturière à la retraite, vivant seule, et sans enfant. Cette patiente présente depuis quelques mois une asthénie progressive avec perte de poids…

! On réalise chez elle une NFS + bilan

standard.

ANTECEDENTS

TRAITEMENT (actuel)

Diabète 2 (insulino-requérant ) Carcinome papillaire thyroïde traité par thyroïdectomie !Hypothyroïdie séquellaire Dyslipidémie HTA contrôlée

FLECAINE 100 BIPRETERAX DAONIL 5 LEVOTHYROX 100 HUMALOG MIX 25 !

NUMERATION SANGUINE

ANTECEDENTS

TRAITEMENT (actuel)

Diabète 2 (insulino-requérant ) Carcinome papillaire thyroïde traité par thyroïdectomie !Hypothyroïdie séquellaire Dyslipidémie HTA contrôlée

FLECAINE 100 BIPRETERAX DAONIL 5 LEVOTHYROX 100 HUMALOG MIX 25 !

NUMERATION SANGUINE

GB 5.81 G/L !Hb 9.8 g/dl !Ht 28.5 % !VGM 95.8 fl !Plt 52 G/L Réti 28 G/L

ANTECEDENTS

TRAITEMENT (actuel)

Diabète 2 (insulino-requérant ) Carcinome papillaire thyroïde traité par thyroïdectomie !Hypothyroïdie séquellaire Dyslipidémie HTA contrôlée

FLECAINE 100 BIPRETERAX DAONIL 5 LEVOTHYROX 100 HUMALOG MIX 25 !

NUMERATION SANGUINE

Anémie normocytaire arégénérative Thrombopénie

GB 5.81 G/L !Hb 9.8 g/dl !Ht 28.5 % !VGM 95.8 fl !Plt 52 G/L Réti 28 G/L

ANTECEDENTS

TRAITEMENT (actuel)

Diabète 2 (insulino-requérant ) Carcinome papillaire thyroïde traité par thyroïdectomie !Hypothyroïdie séquellaire Dyslipidémie HTA contrôlée

FLECAINE 100 BIPRETERAX DAONIL 5 LEVOTHYROX 100 HUMALOG MIX 25 !

Anémie normocytaire arégénérative Thrombopénie

FORMULE SANGUINE

ANTECEDENTS

TRAITEMENT (actuel)

Diabète 2 (insulino-requérant ) Carcinome papillaire thyroïde traité par thyroïdectomie !Hypothyroïdie séquellaire Dyslipidémie HTA contrôlée

FLECAINE 100 BIPRETERAX DAONIL 5 LEVOTHYROX 100 HUMALOG MIX 25 !

Anémie normocytaire arégénérative Thrombopénie

FORMULE SANGUINE

!PNN 15 % soit 0.87 G/L !PNEo 0 % soit 0 G/L !PNB 0 % soit 0 G/L !Ly. 15 % soit 0.87 G/L !Mo. 1 % soit 0.06 G/L Cell Immat. 69 % soit 4.01 G/L !

ANTECEDENTS

TRAITEMENT (actuel)

Diabète 2 (insulino-requérant ) Carcinome papillaire thyroïde traité par thyroïdectomie !Hypothyroïdie séquellaire Dyslipidémie HTA contrôlée

FLECAINE 100 BIPRETERAX DAONIL 5 LEVOTHYROX 100 HUMALOG MIX 25 !

Anémie normocytaire arégénérative Thrombopénie

Neutropénie

FORMULE SANGUINE

!PNN 15 % soit 0.87 G/L !PNEo 0 % soit 0 G/L !PNB 0 % soit 0 G/L !Ly. 15 % soit 0.87 G/L !Mo. 1 % soit 0.06 G/L Cell Immat. 69 % soit 4.01 G/L !

ANTECEDENTS

TRAITEMENT (actuel)

Diabète 2 (insulino-requérant ) Carcinome papillaire thyroïde traité par thyroïdectomie !Hypothyroïdie séquellaire Dyslipidémie HTA contrôlée

FLECAINE 100 BIPRETERAX DAONIL 5 LEVOTHYROX 100 HUMALOG MIX 25 !

RESTE DU BILAN BIOLOGIQUE

ANTECEDENTS

TRAITEMENT (actuel)

Diabète 2 (insulino-requérant ) Carcinome papillaire thyroïde traité par thyroïdectomie !Hypothyroïdie séquellaire Dyslipidémie HTA contrôlée

FLECAINE 100 BIPRETERAX DAONIL 5 LEVOTHYROX 100 HUMALOG MIX 25 !

RESTE DU BILAN BIOLOGIQUE

IONO Normal !COAG Normal !SEROLOGIEs (-) !CRP 26,7 mg/l !Glyc 7,8 mmol/l

SANG

x 50

x 50

x 100

x 100

x 100

x 100

x 100

Description des cellules

Description des cellules

Description des cellules

CHROMATINE FINE

CYTOPLASME BASOPHILE

RAPPORT N/C (0,8 - 0,9)

NUCLEOLES

+/- GRANULATIONS

Quel diagnostic évoquer…?

• Leucémie Aiguë

Quel diagnostic évoquer…?

( myeloblastique ?)• Leucémie Aiguë

Quel diagnostic évoquer…?

( myeloblastique ?)• Leucémie Aiguë

Quel diagnostic évoquer…?

MYELOGRAMME

MOELLE

x 10

x 10

x 50

x 50

x 50

x 50

x 50

x 100

x 100

x 100

Corps D’Auer« granulations azurophiles cytoplasmiques prenant parfois un aspect en bâtonnets »

Corps D’Auer« granulations azurophiles cytoplasmiques prenant parfois un aspect en bâtonnets »

Corps D’Auer« granulations azurophiles cytoplasmiques prenant parfois un aspect en bâtonnets »

x 100

x 100

MPO

TEMOIN POSITIF

MPO

TEMOIN POSITIF

MPO

MPO

MPO

Densité très augmentée Rares mégacaryocytes. !On décompte en moyenne: - 2 % d’érythroblastes - 98 % de cellules immatures. !MPO (+) Estérase (-) !Conclusion: Blastose médullaire ( >90% ) et nombre de cellules immatures granuleuse et/

ou de monocytes < 10 % des cellules médullaires !

Myelogramme

Densité très augmentée Rares mégacaryocytes. !On décompte en moyenne: - 2 % d’érythroblastes - 98 % de cellules immatures. !MPO (+) Estérase (-) !Conclusion: Blastose médullaire ( >90% ) et nombre de cellules immatures granuleuse et/

ou de monocytes < 10 % des cellules médullaires !

Myelogramme

ASPECT EVOCATEUR D’UNE LAM 1

Immunophénotypage en faveur d’une leucémie aiguë myéloïde

Marqueurs immatures ou myéloïdes : % de cellules positives

Marqueurs lymphoïdes :% de cellules positives

CD34 0 CD1a CD10 0

CD117 92 CD2 0 CD9

HLA-DR 17 CD3 CD19 13

CD13 79 CD3cyto 0 CD20

CD13cyto 58 CD4 1 CD21

CD33 100 CD5 CD22

CD11b 15 CD7 0 CD24 4

CD14 0 CD8 CD58

CD15 0 CD16 1 CD79a 0

CD36 2 CD56 5 CD123

MPO-7 Myélopéroxydase 99 CD99 CD38 100

TdT

Immunophénotypage

!46, XX [25] Cet examen ne met pas en évidence d’anomalie clonale. !Pronostic intermédiare dans une LAM. !

Cytogénétique – Biologie

CARYOTYPE

!La FISH ne met pas en évidence de réarrangement des gènes MLL ni CBFb

CYTOGENETIQUE

Leucémie aiguë myéloblastique sans maturation (LAM1)

(très) Petit rappel...

• Leucémie aiguë myéloïde (LAM) !

• sans ou avec très peu (<10%) de maturation granuleuse !

• 7 à 21 % des LAM !

• Pas de Spécifité clinique

Définition

HEMMOGRAMME

MYELOGRAMME

CYTOCHIMIE

IMMUNOPHENOTYPAGE

HEMMOGRAMME

Pas de caractéristique particulière Passage de blastes dans le sang Insuffisance médullaire.

MYELOGRAMME

CYTOCHIMIE

IMMUNOPHENOTYPAGE

HEMMOGRAMME

Pas de caractéristique particulière Passage de blastes dans le sang Insuffisance médullaire.

MYELOGRAMME

CYTOCHIMIE

MPO (+) Estérases (-)

IMMUNOPHENOTYPAGE

HEMMOGRAMME

Pas de caractéristique particulière Passage de blastes dans le sang Insuffisance médullaire.

MYELOGRAMME

Infiltration blastique monomorphe importante (>90%) !Lignée granuleuse (<10%) !Blastes peu différenciée Corps d’Auer

CYTOCHIMIE

MPO (+) Estérases (-)

IMMUNOPHENOTYPAGE

HEMMOGRAMME

Pas de caractéristique particulière Passage de blastes dans le sang Insuffisance médullaire.

MYELOGRAMME

Infiltration blastique monomorphe importante (>90%) !Lignée granuleuse (<10%) !Blastes peu différenciée Corps d’Auer

CYTOCHIMIE

MPO (+) Estérases (-)

IMMUNOPHENOTYPAGE

Marqueurs myéloïdes CD13 (79) CD33 (100) !Marqueurs d’immaturité CD34 (11) HLA-DR (17) !Anti MPO + (99)

CYTOGENETIQUE

CLASSIFICATION FAB

CYTOGENETIQUE

Pas d’anomalie caryotypique spécifique de la LAM1. !!Trisomie 8, Monosomie 7, chromosome philadelphie t(9 ; 22)(q34 ; q11) Translocation t(6 ;9)(p23 ; q34),...

CLASSIFICATION FAB

CYTOGENETIQUE

Pas d’anomalie caryotypique spécifique de la LAM1. !!Trisomie 8, Monosomie 7, chromosome philadelphie t(9 ; 22)(q34 ; q11) Translocation t(6 ;9)(p23 ; q34),...

CLASSIFICATION FAB

Blastes de type I + II > 90% des cellules médullaires !Présence d’au moins 3% blastes MPO (+) !Cellules immatures granuleuses < 10 %

Et la patiente...

• RCP prévue en juillet

Et la patiente...

• RCP prévue en juillet

Et la patiente...

• Patiente agée (>75 ans), Isolée...

• RCP prévue en juillet

Et la patiente...

• Patiente agée (>75 ans), Isolée...

• Probablement approche palliative

THE END