Colangiocarcinoma

Colangiocarcinoma

Definición

• Malignidad de células epiteliales • Malignidad biliar más común • 2da Malignidad hepática más común• Varias localizaciones dentro del árbol biliar • Intrahepatico - 10%• Perihiiar – 50%• Distal – 40%

Nakanuma Y,World J Hepatol 2010; 2: 419–27

Definición

Alta naturaleza desmoplasicaSoporte extenso por un rico medioambiente tumoral Profunda heterogeneidad genética

Resistencia Terapéutica

Razumilava N.Lancet 2014;383:2168-79

Clasificación

Rizvi S. Gastroenterology 2013;145:1215-1229

Clasificación Bismuth- Corlette (Parahiliares)

Deoliveira ML. Hepatology 2011; 53:1363–1371

Epidemiologia

• ↑Asiáticos e hispanos • 2.8 – 3.3/100000

• ↓Blancos no Hispanos y raza negra • 2.1 /100000

• >hombres • 1.2 a 1.5/100000 vs 1/100000

• Mujeres hispanas • 1.5/100000 vs hombres 0.9/100000

Everhart JE.Gastroenterology 2009; 136: 1134–44

• Mortalidad >hombres vs mujeres • 1.9/100000 vs 1.5/100000

• Mortalidad >América, India, Alaska y Asia vs blancos y negros• 1.3 a 1.4 /100000 vs 0.7 a 0.8/100000

Epidemiologia

McLean L Liver Int 2006; 26: 1047–53

Bridgewater J. J Hepatol 2014;60:1268-89

Factores de Riesgo

• >Esporádicos • Colangitis esclerosante primaria – mas común

(riesgo 5 a 35%)• Países occidentales- Hepatitis C- Intrahepatica• Países Orientales – hepatitis B• Cirrosis Hepática


Claessen MM. J Hepatol 2009;50:158-64

Palmer WC,J Hepatol 2012;57: 69–76

• Desordenes quísticos de la vía biliar – E. de Caroli – incidencia 6-30% OR 10

• >incidencia sureste asiático 113/100000• Opisthorchis viverrini • Clonorchis sinensis - OR 27

• Hepatolitiasis• Drenaje entérico biliar• Síndrome metabólico

Factores de Riesgo


Patogénesis molecular


Diagnostico

Colangiocarcinoma IntrahepáticoClasificación

Brown KM. Surg Oncol Clin N Am 2014;23:231-46

Colangiocarcinoma IntrahepáticoClasificación

Formador de masaInfiltrante periductal

crecimiento intraductal

Peor pronostico Mejor pronostico


• No específicos • Dolor abdominal • Caquexia • Malestar • Fatiga • Sudoración nocturna

Colangiocarcinoma IntrahepáticoSíntomas


Colangiocarcinoma IntrahepáticoDiagnostico

TAC/RM Masa Intrahepatica

Colangiocarcinoma Hepatocelular

Progresiva captación del contraste durante la fase arterial y venosa

Rápida captación durante la fase arterial Lavado durante la fase venosa



RM ácido gadoxetico

Carcinoma mixto Colangiocelular/Hepatocelular

colangiocarcinoma intrahepatico Formador de masa

Fuerte anillo de realce de forma irregular

Forma lobuladaAnillo débil Apariencia de blanco

Hwang J,J Magn Reson Imaging 2012; 36: 881–89

• CA 19-9 • Sensibilidad 62%• Especificidad 63%

• Falso positivo • Colangitis bacteriana • Coledocolitiasis

• Valor > 1000 U/mL • Asociado a metástasis


Khan SA,Gut 2012; 61:1657–1669


Colangitis esclerosante primaria - CA 19-9 ≥129 U/mL

Sensibilidad 79%Especificidad 98%VPP 57%

Colangiocarcinoma Intrahepaatico

Charatcharoenwitthaya P,Hepatology 2008; 48: 1106–17

Exofitico o formador de masa

Nodular Periductal

Intraductal

Productor de mucina Papiloma Tipo

quístico

Colangiocarcinoma PerihiliarClasificación

Yamashita Y, Acta Radiol 1992;33:351–355

• Obstrucción biliar – ictericia -90%• Discomfort abdominal • Caquexia• Pérdida de peso • Malestar

Colangiocarcinoma perihiliarSíntomas

Razumilava N, Clin Gastroenterol Hepatol 2013; 11:13–21

Colangiocarcinoma PerihiliarDiagnostico

TC MRC

Compromiso de ducto biliar -86%(IC95% 77-92)

Vena porta S89%, E92%

Arteria hepática S 83% E 93%

Nódulo linfático S 61% E 88%

No detecta metástasis peritoneales

>delineación de la extensión de la lesión biliar

S 89% E 79%


Razumilava N Clin Gastroenterol Hepatol 2013; 11: 13–21


ERCP Evaluación inicial Terapéutica

Muestra de tejido DxS 75 a 85%E 70 a 75%

Estreches dominante ± dilatación

Evaluación citológicaFluorescencia con hibridizacion in situ (FISH) ↑Sensibilidad de 15% a 38 a 58%


FISH • Polisomia + estreches

dominante • Diagnóstico de CCP

Barr Fritcher EG.Cancer Cytopathol 2013

Ultrasonido endoscópico

• Aspiración con aguja fina • Nódulo linfático

Colangiografia transhepatica

• Colocación de stent



Tratamiento

Colangiocarcinoma IntrahepaticoTratamiento


• Resección curativa – solo 30%• Sobrevida libre de la enfermedad - 26 meses• Recurrencia – 60 a 65%• Tiempo medio de sobrevida 36 meses

Colangiocarcinoma IntrahepaticoTratamiento

Endo I, Ann Surg 2008;248:84–96

• Altamente controversial • Recurrencia del 70% a los 5 años del

trasplante • Sobrevida libre de enfermedad - 8 meses • Sobrevida a 1 año y 5 años – 74% y 38%

Colangiocarcinoma IntrahepaticoTrasplante hepatico

Becker NS. J Gastrointest Surg 2008;12:117–22

Gusani NJ. J Gastrointest Surg 2008;12:129–37

Estudio no aleatorizado TACE + gemcitabina/cisplatino ↑sobrevida 13.8 vs TACE + gemcitabina sola (6.3 meses)

Colangiocarcinoma perihiliarTratamiento

Resección quirúrgica + quimioradiacion neoadyuvante + trasplante hepático

Única opción curativa


• Criterios de irresecabilidad

– Diseminación bilateral a ducto biliar secundario – Tronco de la vena porta– Bilobar de la arteria hepática/ramas de la vena porta– Compromiso de la arteria hepática unilateral +

diseminación a ducto contralateral extenso


Parikh AA, HPB (Oxford) 2005;7:254-8


Tumor resecable Lóbulo remanente con bajo volumen

Alivio de obstrucción Embolizacion de la vena porta del lóbulo afectado

Hiperplasia compensatoria del lóbulo contralateral

sobrevida a 5 años – resección con margen negativo 11 a 41%


Colangiocarcinoma perihiliarTrasplante hepatico

Soares K. Hepatobiliary Surg Nutr 2014;3:18-34

Sobrevida a 5 años – 68%

• Quimioterapia – gemcitabine + cisplatino

• stent biliar metálico vs plástico (sobrevida 146 días vs 49 días )

• Ablación con radiofrecuencia intraductal endoscópica

Colangiocarcinoma perihiliarEnfermedad avanzada


Colangiocarcinoma perihiliarTerapia fotodinamica

Administración IV de agente fotosensibilizante Acumula en células tumorales

Radicales libres de O2Destrucción de células vecinas

Activación con luz


• ↑sobrevida de 2 a 3 meses con la adición a stent biliar

• Estudio fase II• Modalidad neoadyuvante • Sobrevida a 1 año de 83%

Colangiocarcinoma perihiliarTerapia fotodinamica


Conclusiones

• El colangiocarcinoma es la malignidad biliar mas común y la 2 da del hígado

• Se clasifica según su ubicación en intrahepatico, perihiliar y distal

• El diagnostico requiere la evidencia de estreches biliar, citología y polisomia por FISH

• El manejo en el tipo perihiliar puede ser con resección quirúrgica o trasplante hepático

• El manejo en el tipo intrahepatico es principalmente con resección quirúrgica

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Colangiocarcinoma