Disgenesias do Sistema de Drenagem Lacrimal - parte I

Disgenesias del Sistema de Drenaje Lagrimal

Eduardo J. C. Soares

Cirugía Plástica Ocular

Mis casos, las conductas y la experiencia.

LEGENDAS : Slides 25, 26 e 27.

DISGENESIAS DEL SISTEMA DE DRENAJE LAGRIMALDis=Alteración & Génesis=Origen, Desenvolvimiento.

- Aisladas- Asociadas- Síndromes sistémicos

Bilaterales : 2/3 de los casosRef. Familiar : 36 %

V L Alta

V L Baja

Agenesias de la VDL alta Clasificación

DISGENESIAS DEL SISTEMA DE DRENAJE LAGRIMAL

Ausencia total. Coloboma del canto medial.El SLA fue sustituido por un dermoide.

Conducta : Tubo de Jones

Agenesia del Punto Lagrimal y del Canalículo

Agenesia del Punto Lagrimal y Canalículo ( 4o al 6o mes )

Imperfuración del PL el cual está cubierto por una membrana fina.

( 7o mes )

Clasificación


Puntos Lagrimales Supernumerarios

Canalículo supernumerario en comunicación con el CC.

Clasificación


Canalículos Superanumerarios

canalículo supernumerario tipo de ranura, situado en el borde interno del margem y conectado al canalículo inferior normal.

Desembocan en:Saco LagrimalCanal ComúnCanalículo

Son Fístulas ???

Clasificación


?

Fístulas

Fístula Congénita del Saco Lagrimal asociada con Imperfuración del canal lácrimo-nasal.

Clasificación


Divertículos del SL

Divertículo congénito anterior del SL. Con Obstrucción del CLN.

Clasificación


DiverticulitisSin Obstrucción

A

B

Síndrome de la Blefarofimosis

Síndrome de la Blefarofimosis : Aspecto Dacriocistográfico que muestra el alargamientode los Canalículos, lo que justifica la epífora. A este niño se le sondearon varias veces en otros servicios con el diagnóstico de obstrucción a pesar que las Vías Lagrimales estaban permeables.

Clasificación


Imperfuración de la Válvula de Hasner

La publicación de Korchmaros es obra de referencia clásica, que afirma : en 5588 recién nacidos fueron encontrados 54,3% de imperfuraciones.

Clasificación


Agenesias de la VDL baja

Mucoceles del Saco Lagrimal

Mucocele del SL : A: GP. El Ultrason hecho en la 32a semana muestra la dilatación del SL (Cisto OI). B: GP. Mucocele bilateral del SL : OI > OD. Aspecto 21 días de nacido.

Clasificación


Dacriocistoceles del Canal Lacrimo-nasal

Dacriocistocele del CLN asociada con Mucocele del SL. La respiración del niño era con dificultad.

Clasificación


Signos y Sintomas

Epífora : acomete 20% de la población de ninõs durante el primer año de vida.

- Aislada : indica obstrucción de la VLA

- Asociada : Indica obstrucción de la VLB

- Ausente :

Canalículo supernumerario Agenesia de PL y CanalículoInferior. Superior normal.


Signos y Sintomas

Epífora :

- Aislada : indica obstrucción de la VLA

- Asociada : Indica obstrucción de la VLB.

- Ausente :

Anquilobléfaro Medial : Agenesia de la VLA.


Signos y Sintomas

Epífora :

- Aislada

- Asociada : Indica obstrucción de la VLB

- Ausente

Dacriocistografia: Ectasia del SL.

Imperfuración de la V. de Hasner. Epífora y Conjuntivitis.

Dacriocistite (reflujo del SL). Abseso del SL.


Signos y Síntomas

Fístulas : drenan en la Piel, Conjuntiva o Senos Paranasales.


- Asintomáticas : por lo general se cierran espontáneamente.- Sintomáticas : indican obstrucción asociada.

La físluta drena para el seno maxilar

Divertículos : Asintomáticos

Sintomáticos :

Diverticulitis : Conjuntivitis + Dacriocistitis + VL permeable

Asociado con Obstrucción de la VLB.

Divertículo en la pared lateral del SL justificando el cuadroclínico de la Dacriocistitis, a pesar de la ausencia de obstrucción en la VL.

Cuando grandes pueden causardesplazamiento lateral del G.O.

Signos y Síntomas


Diverticulitis- VL permeable

Mucocele del SL :Simula hemangioma.Se comporta como amniocele.Contenido mucoide grueso.La compresión es tensa, no drena nada.Epífora aislada.

Signos y Síntomas


Dacriocistocele del CLN :Cuadro Clínco de la Obstrucción de la VLB.Limita la respiración. Frecuente asociación con Mucocele del SL.

Signos y Síntomas


Confirmación Diagnóstica :

Examen Oftalmo Pediátrico :

Anamnesis Epífora Intermitente o Constante ?Condiciones nasales ?Tratamientos realizados ?

Inspección

Compresión del SL.


Dacriocistografia (DCG):- esencial para definir la presencia o ausencia de la obstrucción. - distinguir si el cuadro clínico es obstructivo o funcional.

- distinguir los casos de Buen pronóstico de los casos de Mal pronóstico. - indicar los procedimientos terapeuticos con una mayor probabilidad de éxito.

- esencial para diagnosticar fístulas, divertículos y tumores.

Indicada formalmente en los casos de sondajes anteriores fracasados.



Grupo I ( Con Obstrucción ) – 48 v.l. : 53.9%Grupo II ( Sin Obstrucción ) – 41 v.l. : 46.1%

Importancia de la DCG :

Soares EJC, França VP. Importancia de la DCG en el tratamiento de la Obstrucción Lagrimal del Recién nacido. Arq Bras Oftalmol. 1987; 50(6):225-36.

• Rinitis . . . . . . . . . 36,58% • Ectasias del SL. . . 26,82%• Divertículitis• Fístulas• Otras

(ya sondadas 1 o más veces). Total - 89 v.l.

Rinitis AlérgicasEctasia del SL con VL permeable.


Endoscopia nasal:

- Diagnóstico y tratamiento de las alteraciones nasales causando bloqueo en la desembocadura del CLN. - Es útil para probar el éxito del Sondaje y realizar la Entubación de la Via Lagrimal.

La asociación de Servicios Oftalmológicos y Otorrinológicos ha traído numerosos beneficiospara el paciente, aumentando el porcentaje de éxitos por medio de mejoras técnicas, creadaspor la unión de las dos especialidades.



SITE : WWW.EDUARDOJCSOARES.COM.BR

Admiro el poder de las redes sociales y como la internet facilita la difusión del conocimiento.

LEGENDAS :01 - Las Disgenesias del Sistema de Drenaje Lagrimal de Drenagem pueden ocurrir como fallas en cualquier etapa del desarrollo. Cuanto mais precoce es el comienzo, más grave es la deformidad.

02 - Afectan las Vias Lagrimales Altas (VLA) : Puntos Lagrimales PL, Canalículos y Canal Común CC, como tambiém las Vias Lagrimales Bajas (VLB) : Saco Lagrimal SL y Canal Lagrimo-Nasal CLN. Están aisladas, asociadas o todavia haciendo parte de síndromes sistémicos (40%). Son más freqüentemente bilateraies (2/3) y la referência familiar es positiva en 36% de los casos.

03 - La Agenesia total de la VLA es causada por la falta de fusión de los procesos nasal y maxilar durante las primeras etapas del desarrollo, dando lugar a los Colobomas de las fisuras fetales 2, 3 y 4 de Tessier.

4 – La Agenesia total del Punto Lagrimal y del Canalículo ocurren entre lo 4º y lo 6o mes, causada por una interrupción del crecimiento de la columna sólida ectodérmica o de una falla en la canalización de los segmentos más altos. La Imperfuración del PL es más común, que aparece tardiamente en nel 7º mes y es caracterizada por la presencia de una fina membrana que cubre el ostium de la papila lagrimal.

05 - La maioria de los Puntos Lacrimales Supranumerarios son unilaterales, situados en la margen de los párpados inferiores, medialmente al PL normal, y se integran en el lumen del canalículo. Excepcionalmente corresponden a una apertura de un Canalículo Supranumerario que drena para el Saco Lagrimal (SL) o para el Canal Comum (CC).

06 – Los Canalículos Supranumerarios puedem drenar para el Saco Lagrimal (SL), Canal Común (CC) o para el próprio Canalículo, siendo también considerados como verdaderas Fístulas de estas estruturas, porque son histológicamente similares.

07 - Cuando se originan en nel SL, las fístulas también pueden tener la apertura situada en la piel, unos pocos milímetros por debajo del canto medial.08 - Los Divertículos del SL se caracterizan por una dilatación cística que se comunica con el SL A : el cuadro clínico era de dacriocistitis. B : abcesso de divertículo; la via lacrimal era permeable.

09 – En la Síndrome de la Blefarofimosis los canalículos se presentan muy alargados, algunas veces al doble de la longitud normal, lo que dificulta el flujo de lágrima y justifica la epífora, comúnmente mal interpretada como obstructiva.

10 - La Imperfuración de la Válvula de Hasner ocurre como un bloqueo del ostium de drenaje del CLN por una membrana o por residuos celulares acumulados en la porción fiinal del ducto. Es la agenesia más frecuente del recién nacido..

LEGENDAS :11 - La Mucocele del SL es una anomalía del desarrollo que puede ser comprobada en la vida prenatal, pero en general es observada en el nacimiento como una tumefación quistica, tensa, azulada, no compresíble y sin signos inflamatórios . Es formado durante la vida intrauterina con la acumulación progresiva de material mucoide en el SL cuando ocurre una obstrucción simultánea en nel CLN y nel CC, impedindo la evacuación para la cavidad nasal y el reflujo para la superfície ocular.

12 - No son raros los casos de mucoceles del SL que se comunican con las dacriocistoceles del canal lagrimo-nasal.Las denominaciones Mucocele y Dacriocistocele son específicas; no deben ser usadas de manera indiscriminada para describir casos con distensión del SL y del CLN. 13 – La epífora es el síntoma más frecuente en los niños durante el primer año de vida, pero hay casos de disgenesias que coexisten con una drenaje normal y completa ausencia de síntomas. 14 – El cuadro clínico de las obstrucciones congénitas aisladas de las VLA, se manifiesta solamente por epífora, con ausencia de los signos y síntomas de la dacriocistitis.

15 - Cuando otras manifestaciones estan presentes, la epífora hace parte de un cuadro clínico más complejo que advierte a las asociaciones con anomalias de la VLB, lo que ocurre en casi 80% de los casos.

16 - Las Fístulas del SL pueden ser asintomáticas y cerrar espontáneamente cuando lo CLN funciona normalmente. Sin embargo, se hay un impedimiento bajo de la drenaje, la fístula drena el contenido causando irritación incómoda en la piel. En estes casos todo el trajeto de la fistula debe ser resecado después de hacer el tratamiento adequado de la obstrucción del CLN.17 - Los Divertículos pequeños observados en VL sin obstrucción, son muy difíciles de diagnosticar porque son asintomáticos; aparecem sólo en las radiografías. Sin embargo, los Divertículos puedem se comportar como sacos lagrimales accesorios en donde la lágrima se acumula y se infecta facilmente, provocando un cuadro clínico similar en todos los aspectos a una dacriocistitis. La diverticulitis debe ser siempre recordada en los casos de vias permeables con inflamación recurrente en el área del SL.

18 - La Mucocele del SL se comporta como una amniocele. La dilatação eleva el área ínfero-medial de la órbita que muestra un aspecto que simula hemangioma. Es tensa a compresión, sin tener ninguna evacuación del contenido a través de los canalículos o del CLN.

19 – La Dacriocistocele, que es una dilatación quística de la porción extrema del CLN, causa también una epífora constante con el mismo cuadro clinico de la Imperfuración de la Válvula de Hasner. No es raro estar asociada con la Mucocele del SL. En algúnos casos eses quistos pueden alcanzar mayores tamaños y restringir la respiración del niño. 20 – Un niño con signos y sintomas de Disgenesia de las VL debe ser objeto de un cuidadoso Examen Oftalmo-Pediátrico, con dedicación especial a la anamnesis. La constatação de uma epífora intermitente, con auséncia de reflujo del SL, esto ayuda a diferenciar clínicamente un bloqueo funcional de la obstrucción verdadera porque en esta la epífora es constante.

21 - La Dacriocistografia (DCG) es el examen propedéutico más importante. Es considerado esencial para definir la presencia ou auséncia de una obstrucción, distinguir el cuadro clínico obstructivo del funcional, distinguir los casos de Buen prognóstico de los casos de Mal prognóstico y especialmente indicar los procedimientos terapeuticos que tengan mayor posibilidade de éxito.

LEGENDAS :

22 – Nuestros estudios dacriocitográficos demostraron que, sólo en 54% de los casos, las manifestacioness clínicas fueram causadas por obstrucciones verdaderas. En 46.1 % de casos la VL era pérmeable, con otros problemas que simulaban el cuadro clínico de la obstrucción lagrimal congénita, como ectasia del SL, diverticulitis, rinitis alérgica, y otras más. Se concluye que el diagnóstico diferencial bien hecho orienta la indicación del procedimiento necesário.

23 - Actualmente crece muy la importancia de la Endoscopia Nasal en el Diagnóstico y Tratamiento de las alteraciones nasales con bloqueo lagrimal en la desembocadura del CLN. La asociación de los Servicios Oftalmológicos y Otorrinológicos, han traído numerosos benefícios para el paciente con afecciones de las VLB, aumentando el porcentaje de cura a través de las mejoras técnicas creadas por la unión de las dos especialidades. Además la Endoscopia es útil para comprobar el éxito de la Sondajem y para facilitar la Entubación de la Via Lagrimal. Es indispensáable para hacer la reseción de las dacriocistoceles.

24 - Site

Health & Medicine

Disgenesias do Sistema de Drenagem Lacrimal - parte I