Glomerulonefritis postestreptocosica Gonzales Vílchez GloriaGómez Saldaña Albert

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOSICA

0 Es una enfermedad renal con compromiso glomerular secundario a una infección bacteriana por estreptococo beta hemolítico del grupo A y que se caracteriza por hematuria, hipertensión arterial , proteinuria , edema y oliguria . Algunos autores indican un 50% de casos son asintomáticos .

0 La principal causa de síndrome nefrítico en niños de 2 a 14 años, presentándose en un 70%– 80 %.

0 SE PRESENTA POSTERIOR A 3 SEMANAS DE HABER CURSADO CON INFECCIÓN CAUSADA POR ESTREPTOCOCO B HEMOLITICO DEL GRUPO A, CEPAS NEGRITOGENICAS.

0 La presentación puede ser esporádica, estacional o epidémica

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOSICA

0 Antecedentes: infección de tracto respiratorio superior, otitis media , abscesos dentarios o de piel por ´cepas nefritogenas` del estreptococo beta hemolítico del grupo A.

0 Estreptococos B hemolíticos del grupo A: • Tipo : 1,2,4,12 de las infecciones de garganta• Tipo : 49,55,57,60 de las infecciones cutáneas .

0 Infección Viral : Hepatitis B, CMV, sarampión y

varicela , rubéola , parotiditis, adenovirus, VIH,

influenza A,

0 Hongos: cándida ,coccidiodes

0 Parásitos : malaria , toxoplasmosis, filariasis

Etiología

0 Infecciones bacterianas: Estafilococos áureas , epidermidis , leptospira , brucelosis , salmonella, meningococo,

0 Síndrome infecciosos:endocarditis,neumonia y meningitis.

Fisiopatología 0 Se acepta que GNAPE

• Resulta del depósito de complejos inmunes circulantes• Teoría de reactividad autoinmune , al encontrarse Ig de

30-40% de los pacientes durante la primera semana• Participación del complemento existe depósitos de C3

Estreptococos nefritónegenos

Producen proteínas catiónicas (carga eléctrica) estas se depositan en el glomérulo y dan lugar a la formación de complejos inmunes .

desencadena respuesta inflamatoria con proliferación celular.

Activan cascada de IL-1,activacion de linfocitos, luego por IL-2

IL-2 se une a su receptor especifico causa proliferación de los linfocitos activados

Formación de perforinas

incrementa la lesión de MEB.

Estas alteraciones reducen el calibre de los capilares glomerulares .

Estas alteraciones reducen el calibre de los capilares glomerulares .

Disminuyen la superficie de filtración y reducción de FG.

Compensada por un aumento de presión de

ultrafiltrado

Disminución de la presión oncotica peritubular

Disminuye la fracción excretada de Na+

Aumenta la reabsorción de Na+ y agua ,

Fisiopatología

HIPOCOMPLEMENTEMIA

Vía Alterna: C3 y Properdina

Vía Clásica: C4 y C2

COMPLEJOS INMUNES CIRCULANTES

67% en la primera semana de la enfermedad

COMPLEJOS INMUNES EN GLOMERULO

C3 100%

IgG , IgM 60%

Inflamación del glomérulo

Infección

Formación de Ac contra MBG

Formación de complejos inmunes

Infiltración de C. inflamatoriasProliferación de C.glomerulares

Depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular

Activación de complemento

Liberación de los mediadores inflamatorios

FNT – α, IL – 1, IL - 6

Depósito de monocitos, linfocitos y PMN

TFG

Daño paredes capilares

Daño capilar

Perdida decarga aniónica

Aumento diámetro poro de MB

Hipercelularidadgomerular

Contracción delmesangio

Hematuria Cilindros GR

Alteración de la permeabilidad

Proteinuria

RFGOliguriaAzoemia

RetenciónH2O e Na+

HTAEdemas

Manifestaciones clínicas 0 GNAPE frecuente en niños en edad escolar (3 a 12 años), la frecuencia es baja en

menores 2 años , relación 2:1 varones.

0 Puede presentarse asintomático y solo objetivarse por hematuria microscópica , y descenso del complemento

0 El intervalo entre infección y nefritis es de dos a tres semanas en los casos que siguen a una faringoamigdalitis y de un mes una piodermitis.

Se presenta de 6 a 21 días después de la infección por estreptococo ( 10 días después de faringitis y 21dias luego de piodermitis)

El cuadro clínico completo del síndrome nefrítico ( hematuria,edema,HTA) se presenta en el 40% de los GNAPE sintomática y es la manifestación mas característica de la enfermedad , pueden agregarse letargia,anorexia,fiebre, dolor abdominal, debilidad y cefalea.

Manifestaciones clínicas

• Hipertensión arterial • Edemas (80%) localización palpebral y periorbitaria• Hematuria microscópica glomerular, con cilindros hemáticos y dimorfismo eritrocitarios

50% ,30% orinas oscuras.• La oliguria desaparece a la semana • la azoemia 25-40% en niños, y 80% adultos. • HTA mas frecuente entre ( 6 – 13 años)

Triada ClínicaEdema: 93%

Periorbitario, ascitis, anasarca, pretibial duro. Causado por disminución de FG y no es compensada por disminución proporcional de la reabsorción tubular (balance glomerulotubular).

Hematuria: 94% microscópica, 30-50% macroscópica.

HTA: 81% Causada por expansión del vol plasmático que lleva aumento

gasto cardiaco y resistencias periféricas. Aumenta el PNA, reducción SRAAV y PGE y F

0 La complicación mas frecuente de la GNAPE es la insuficiencia cardiaca , insuficiencia renal aguda o encefalopatía hipertensiva.

0 Se manifiesta con cefalea ,vómitos, alteraciones de la conciencia ,convulsiones, estupor y coma .

0 Puede evolucionar a insuficiencia cardíaca debido a hipervolemia y el mal manejo renal de líquidos , IRA

DIAGNÓSTICO

La asociación con proteinuria sugiere el origen glomerular de la hematuria. Aunque no todos los casos cursan con hipertensión arterial, su hallazgo integra el diagnóstico.

HEMATURIA PROTEINURIA HIPERTENSION ARTERIAL

La comprobación de hematuria puede hacerse a través de la detección de hemoglobina libre por medio de cintas reactivo. La presencia de eritrocitos en el sedimento urinario, en cantidades superiores a 5 por campo a seco fuerte, no es suficiente para conocer su origen. Una forma de comprobar que la presencia de hematuria es de origen renal, es por medio de la demostración de cilindros hemáticos en el sedimento urinario.

SINDROME NEFRÍTICO AGUDO

En la mayoría de los casos con glomerulonefritis aguda, el edema es discreto, de localización palpebral y presentación matutina.

Otro signo que con frecuencia sólo se obtiene por interrogatorio intencionado es la oliguria; sin embargo, este signo puede confirmarse por la medición del volumen de orina de 24 horas.

• Hematuria microscópica con orina de color amarillo pajizo o ambar, con más de 5 hematíes por campo, o hematuria macroscópica que le da el aspecto de “agua de carne lavada”, marrón, café, como “coca cola” o francamente sanguinolento.

• Cilindros hemáticos (patognomónico)• La densidad normal o elevada.• pH ácido, por acción de la hematina

proveniente de los hematíes.• Proteinuria en un rango 25 a 150mg/dl(+

- ++)• Leucocituria en número variable

EXAMEN DE ORINASolicitar un cultivo de hisopeado faríngeo o lesión en piel, determinación de ASTO o antiDNAsaB y medición de fracción de complemento C3 que se consume al unirse al Ag-Ac, lo cual se evidencia en un 80-92% de los casos.

Hemograma: anemia normocitica/normocrómicaVSG:↑Creatinina y BUn: normal o ↑.IgG e IgM: ↑(solo si es 2° a impétigo)Rx de Tórax: Cardiomegalia, infiltrados alveolares generalizadosFENA <1%. Valores <0.5% → predictores de mayor duración de la H.T.A. durante la fase aguda.Cultivos de faringe y piel (+) → precisa si el agente causal es una cepa nefritógena.

• Signos de enfermedad sistémica• Ausencia de intervalo de tiempo libre entre proceso infeccioso y síndrome nefrítico.• Anuria prolongada (>5dias)• Deterioro progresivo de la función renal sin comienzo anúrico• Insuficiencia renal al mes de iniciado el cuadro hematúrico.• No mejoría de hipocomplementemia en C3 en 4 semanas• Persistencia de la hematuria microscópica por> 4 sem. O hematuria microscópica de más

de 2 años• Reaparición de la hematuria o del síndrome completo después de la remisión o a las 20

días de iniciado el cuadro.• Proteinuria a los 6 meses• Persistencia de las alteraciones del sedimento urinario al año de evolución

BOPSIA RENALGold Estándar diagnóstico

En casos típicos de glomerulonefritis no necesitan biopsia.

Los casos atípicos deben ser biopsiados y comprenden niños fuera de la edad de frecuencia de presentación.

Complicaciones• Insuficiencia Cardiorespiratoria (6%)

– Hipervolemia, congestión pulmonar.– RX cardiomegalia, congestión parahiliar, imágenes de

condenzación pulmonar y derrame pleural simular infección.

• Encefalopatía Hipertensiva. (1%) – HTA elevada y síntomas neurológicos– Edema cerebral: cefalea, vómitos, alteraciones visuales, mirada

fija, convulsiones y coma.

• Insuficiencia Renal Aguda.

TRATAMIENTO

Criterios de Hospitalización

• Presión arterial mayor a 150/100 mmHg

• Signos de Insuficiencia Cardiaca.

• Encefalopatía Hipertensiva.

• Nitrógeno ureico mayor de 50% y / o hiperkalemia con oliguria acentuada.

• Signos de diagnóstico diferencial, artralgias, fiebre, rash.

Medidas Generales

• Reposo relativo en cama• Dieta hiposódica con aporte de 1-2

gramos de cloruro de sodio por día, por el lapso de un mes después del alta.

• Toma de tensión arterial cada 4 horas.• Restricción hídrica: Según el grado de

edema, ingurgitación yugular y complicaciones cardiovasculares, se restringirá el aporte de líquidos por vía oral desde 1200 mL/m2/día; si hay compromiso del sensorio se indica ayuno y líquidos parenterales.

Medidas Específicas

Diazóxido endovenoso en bolo rápido a 5 mg/kg/dosis. El nitroprusiato de sodio debe utilizarse en cuidados intensivos, con bomba de infusión, a una dosis de 1 a 8 ug/kg/minuto. Hipertensión arterial severa sin encefalopatía, se puede iniciar hidralazina endovenosa a 0.15 – 0.30 mg/kg a repetirse a cada 4 horas si es necesario, vigilando la Frecuencia cardiaca (taquicardia). La reserpina a dosis de 0.03 – 0.10 mg/kg IM o EV, el minoxidil 0.1 – 0.2 mg/kg/24horas o alfametildopa 10 mg/kg/24 horas son buenas.

Los más usados los de acción a nivel del asa de Henle, por su propiedad natriurética y kaliurética. Furosemida 1mg/kg/dosis cada 8 horas a 6mg/kg/dosis en casos de hipervolemia extrema. Antihipertensivos betabloqueadores como propanolol a 1mg/kg/día cada ocho horas, o bloqueadores del canal del calcio como nifedipino a dosis de 0.25 mg/kg/dosis sublingual o vía oral por requerimiento necesario o cada 8 horas con excelentes resultados inmediatos.

DIURÉTICOS

como propanolol a 1mg/kg/día cada ocho horas, o bloqueadores del canal del calcio como nifedipino a dosis de 0.25 mg/kg/dosis sublingual o vía oral por requerimiento necesario o cada 8 horas con excelentes resultados inmediatos.

BETABLOQUEADORES

Encefalopatía Hipertensiva

Penicilina benzantínica 600 000 UI/ IM y dosis única en menores de 28 kg y 120 000 UI en mayores de dicho peso.

Penicilina Oral: 20-40 mg/kg/día c/6 horas por 10 días.

CULTIVO PARA ESTREPTOCOCO POSITIVO

En caso de alergia a la penicilina se indica:

Eritromicina vía oral por 10 días a dosis de 30-50 mg/kg/día VO c/8 horas.

Azitromicina: 10mg/kg/día Vo por 3 días.

SEGUIMIENTO Y PRONOSTICO

Los pacientes internados presentan resolución clínica en un tiempo aproximado de 10 días. Una vez dados de alta, deben controlarse por consulta externa en forma quicenal, con examen general de orina y medición de la presión arterial el primer mes, luego mensual por 6 meses y cada 6 meses hasta la normalización completa del cuadro glomerular.

La resolución histopatológica puede ir o no paralela a la resolución clínica y en un 93-97% es muy favorable. La mortalidad es de 0 -7% y se debe principalmente a septicemia, insuficiencia cardiaca congestiva o encefalopatía hipertensiva. Causa más benigna, con resolución espontánea en una gran mayoría de los casos.

Remisión del edema, diéresis y retorno gradual de la presión arterial hacia la normalidad →entre7 y 10 días después de iniciada la enfermedad.

Valores del complemento se normalizan entre 6 y 8 semanas después del inicio del síndrome.

Retención de azoados mejora en la 1ª. Semana generalmente