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Mayo de 2012
Serie
CUIDADOS PALIATIVOS EN LEUCODISTROFIAS
Guía de cuidadores para cuidadores
SISTEMA RESPIRATORIO
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INTRODUCCION
Hemos elaborado este documento con la intención de servirle de ayuda, ofreciendo recomendaciones útiles para afrontar y manejar los
efectos de la Leucodistrofia sobre la vida cotidiana del afectado.
Debido a que las Leucodistrofias son enfermedades raras sobre las cuales no hay suficiente información del curso clínico, es importante que usted tenga a mano estas recomendaciones. No pretendemos remplazar el consejo de los especialistas que llevan su caso. Cada caso es diferente, así que le aconsejamos que evite hacer comparaciones con otras personas.
Actualmente no hay cura para estas enfermedades, y teniendo en cuenta su carácter degenerativo, es necesario entender que los cuidados paliativos aquí recomendados requieren intervenciones de los cuidadores y de los profesionales que hacen parte del grupo de rehabilitación, para promover la calidad de vida, la paz, la comodidad y la dignidad en cada etapa del desarrollo de la enfermedad.
Tenga en cuenta que no hay nadie mejor que el personal de salud que le atiende para comentar sus dudas. Si lo necesita, puede consultar dudas o problemas tanto con su especialista como con su médico de cabecera. Si usted desea información adicional, no dude en pedírnosla, estamos a su disposición.
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El SISTEMA RESPIRATORIO
La respiración es un proceso involuntario y automático, en que se extrae el oxigeno del aire inspirado y se expulsan los gases de desecho con el aire espirado. El aire se inhala por la nariz, donde se calienta y humedece. Luego pasa a la faringe, sigue por la laringe y penetra en la
tráquea. A la mitad de la altura del pecho, la tráquea se divide en dos bronquios que se dividen de nuevo, una y otra vez, en
bronquios secundarios,
terciarios y, finalmente, en unos 250.000 bronquiolos.
Al final de los bronquiolos se agrupan en racimos de alvéolos, pequeños sacos de aire, donde se realiza el intercambio de gases con la sangre.
La respiración cumple con dos fases sucesivas, efectuadas gracias a la acción muscular del diafragma y de los músculos intercostales, controlados todos por el centro respiratorio del bulbo raquídeo en el cerebro:
En la inspiración, el diafragma se contrae y los músculos intercostales se elevan y ensanchan las costillas. La caja torácica gana volumen y penetra aire del exterior para llenar este espacio.
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Durante la espiración, el diafragma se relaja y las costillas descienden y se desplazan hacia el interior. La caja torácica disminuye su capacidad y los pulmones dejan escapar el aire hacia el exterior.
Respiramos unas 17 veces por minuto y cada vez introducimos en la respiración normal ½ litro de aire. El número de inspiraciones depende del ejercicio, de la edad etc. la capacidad pulmonar de una persona es de cinco litros.
Cuando el aire llega a los alvéolos, parte del oxigeno que lleva atraviesa las finísimas paredes y pasa a los glóbulos rojos de la sangre. Y el dióxido de carbono que traía la sangre pasa al aire, así la sangre venenosa se convierte en sangre arterial.
Mediante la respiración se proporciona el oxigeno que el cuerpo necesita y se elimina el Dióxido de Carbono o gas carbónico que se produce en todas las
células.
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AFECCIONES DEL SISTEMA RESPIRATORIO EN LAS LEUCODISTROFIAS
Las afecciones del sistema respiratorio pueden ser uno de los primeros síntomas de la Leucodistrofia -‐sobre todo en niños-‐, antes de que aparezcan síntomas motores o sensitivos que hagan sospechar de un cambio en el sistema nervioso.
Dado que durante las etapas iniciales de la enfermedad el paciente puede manejar bien sus secreciones, serán necesarios cuidados menos especializados; sin embargo, una vez se instaura el proceso degenerativo, el paciente empezará a presentar con más frecuencia infecciones del Sistema Respiratorio y posteriormente el deterioro de la función respiratoria.
Así mismo las neumonías resultan ser la mayor causa de muerte, por lo que es importante conocer el curso clínico de estas enfermedades con respecto al sistema respiratorio y las estrategias para lograr un adecuado mantenimiento de este sistema.
Línea del tiempo de las complicaciones Respiratorias
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Como se ve en la figura anterior las Leucodistrofias cursan con el deterioro de la función respiratoria, la cual puede producirse por diferentes factores:
Inmovilidad
Una de las primeras complicaciones del Sistema Respiratorio en pacientes con Leucodistrofia tiene que ver con las consecuencias de la progresiva inmovilidad que llega hasta la cuadriplejia y con la perdida de los reflejos necesarios para la expulsión adecuada de las secreciones como son la tos y el estornudo.
Tanto la inmovilidad como la perdida de los reflejos produce retención, aumento y espesamiento de las secreciones bronquiales y de las localizadas en la vía aérea alta, con formación de tapones de moco, lo que da lugar rápidamente a infecciones respiratorias repetidas, causadas por diferentes gérmenes y que rápidamente adquieren un carácter crónico.
Las bacterias, al infectar al pulmón, originan una importante respuesta inflamatoria que junto con la infección pueden a dañar los bronquios y el tejido pulmonar produciendo un deterioro de la función respiratoria.
El paciente puede además aspirar líquido gástrico (por reflejo de la tos disminuido) y por perdida de la capacidad de deglución.
Obstrucción Mecánica
La obstrucción puede presentarse en la Vía Aérea Alta o Baja.
En la parte alta del Sistema Respiratorio, las obstrucciones pueden presentarse por estado de depresión del Sistema Nervioso Central -‐nivel de conciencia disminuido-‐, (en etapas avanzadas de la enfermedad), lo que produce caída de la lengua hacia atrás impidiendo el paso del aire.
Al igual que ocurre en los bronquios, en las cavidades que existen alrededor de la nariz (senos paranasales) también se acumula un moco espeso y abundante, dando lugar a sinusitis. Los síntomas de la sinusitis son obstrucción de la nariz, eliminación de abundante moco, disminución del olfato, sangrado en ocasiones y a veces dolor de cabeza. La sinusitis la padecen gran parte de los pacientes con Leucodistrofia, pero es difícil de detectar, yaque los niños no pueden comunicar acerca del dolor de cabeza o disminución del olfato. Debe ser descartada como origen de infecciones cuando hay síntomas y estos no son atribuibles a una infección de origen bronquial.
En la parte baja del sistema respiratorio pueden presentarse episodios de obstrucción bronquial y dificultad respiratoria recurrente, caracterizado por tos, sibilancias (sonido respiratorio silbante y
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chillón) y respiración prolongada, de variable intensidad, producida por un conjunto de causas que aun no están bien determinadas en las Leucodistrofias.
Desviación de la columna (Escoliosis)
Debido a la perdida del sostén cefálico y de la espalda, puede producirse en estos pacientes la escoliosis (columna desviada), lo que produce deformación de la caja torácica.
El pecho se hace asimétrico y hay disminución de la capacidad pulmonar.
La aparición de una Insuficiencia Respiratoria está muy relacionada con el momento de la aparición de la Escoliosis. Así, en las de comienzo muy precoz, pueden provocar insuficiencias muy severas que ponen en peligro la vida del paciente. El sistema de alvéolos pulmonares, se forma en los primeros 8 años de edad, por lo que las deformidades que se establezcan en estos años, pueden limitar el número y el desarrollo de dichos alvéolos, y por tanto reducir seriamente la Capacidad Pulmonar.
Neumonías
La neumonía es un tipo de infección respiratoria aguda que afecta a los pulmones. Los alvéolos, en las personas sanas se llenan de aire al respirar, pero en los alvéolos de los enfermos de neumonía están llenos
de pus y líquido, lo que hace dolorosa la
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respiración y limita la absorción de oxígeno. En los pacientes con Leucodistrofia, por los factores mencionados anteriormente de perdida de los reflejos de tos, del estornudo y de la función de deglución, pueden producirse neumonías aspirativas por el paso del reflujo del contenido del estómago hasta la faringe y de ésta hacia los pulmones a través de la tráquea.
Daño del Centro Respiratorio
En los pacientes con Leucodistrofia en estados avanzados de la enfermedad puede verse alterado el “ritmo respiratorio”. Este ritmo es generado por la acción coordinada de neuronas que forman parte de una red central generadora llamada Centro Respiratorio, el cual se encuentra en el cerebro.
La actividad coordinada de las neuronas respiratorias es importante para la respiración y ventilación, pero también para la vocalización, la deglución, la tos y el vómito.
El daño producido por la desmielinización tanto del sistema nervioso central como periférico puede afectar diferentes componentes del sistema de control respiratorio produciendo una Insuficiencia Respiratoria ya sea crónica o aguda.
En el caso de la Insuficiencia Respiratoria crónica los síntomas se caracterizan por dolor de cabeza en la mañana y somnolencia diurna debido a que muchos de estos pacientes sufren apneas del sueño y elevado número de microdespertares nocturnos que impiden un descanso reparador.
En los estadios finales de la enfermedad puede aparecer Insuficiencia Respiratoria Aguda. Los síntomas y signos pues en manifestarse con aumento de la frecuencia respiratoria, incoordinación del tórax y el abdomen para respirar, respiración superficial, dificultad respiratoria o falta de aire, sudoración excesiva, ansiedad etc… también puede verse alteración del nivel de conciencia (agitación o somnolencia-‐estupor). Las uñas y labios pueden verse morados (cianosis).
En muchos casos estas lesiones dan lugar a una disfunción no sólo respiratoria, sino también del control cardiovascular.
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CUIDADOS PALIATIVOS DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Los cuidados paliativos en las Leucodistrofias deben tener en cuenta las diferentes etapas de la enfermedad y es importante entender que
la aparición de las secuelas puede retrasarse en gran manera con diferentes tratamientos como la fisioterapia diaria, terapia respiratoria diaria, medidas de higiene respiratoria y el uso de medicamentos que permitan un mejor funcionamiento del Sistema Respiratorio, incluyendo el uso de antibióticos.
Una técnica de alimentación adecuada, tomar la suficiente calidad y cantidad de alimentos y líquidos, mantener espacios limpios y aireados y una buena rutina de sueño y ejercicio, además de evitar el contacto con personas resfriadas, puede hacer la diferencia en el mantenimiento del Sistema Respiratorio de nuestro niño afectado.
Resfriados
Los resfriados en los niños con Leucodistrofia deben ser tratados con sumo cuidado evitando su posible evolución a una neumonía.
Prevención:
• Evitar el contacto con gente resfriada • Evitar cambios bruscos de temperatura • Mantener humedad del ambiente al 30% • Mantener temperatura del medio ambiente (son muy útiles los humidificadores
de medio ambiente con el aire está seco) El sistema de climatización debe mantenerse a una temperatura de entre 22 y 24ºC
• Evitar usar calentadores de aire seco • Mantener la terapia respiratoria a necesidad dependiendo de la etapa de la
enfermedad • Mantener rutinas sanas de sueño, alimentación. • Lavar las manos con frecuencia • Airear las habitaciones donde haya personas acatarradas
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• Usar tapabocas • Evitar ambientes poco ventilados o factores irritantes químicos (insecticidas,
productos de limpieza, ambientadores, etc) • Mantener higiene del aparato respiratorio aplicando terapia diaria o con mayor
frecuencia si hay necesidad.
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MANTENIMIENTO DE LA RUTINA RESPIRATORIA
La importancia de una Rutina Respiratoria en los afectados con Leucodistrofia es de vital importancia, ya que a menudo pasan mucho tiempo enfermos con resfriados y gripe cada año. Estos resfriados pueden derivar en neumonías que pueden poner en riesgo la vida de los pacientes
Si bien las enfermedades respiratorias son a menudo inevitables, mantener una Rutina Respiratoria, tanto antes como durante de los episodios críticos, puede hacer una diferencia dramática en la capacidad del niño para manejar sus secreciones y recuperarse sin complicaciones respiratorias.
Un buen plan contiene varios elementos, incluyendo el tratamiento de las cuestiones subyacentes (asma, alergias, etc.), mantener los pulmones y vías respiratorias abiertas, libres de inflamación y secreciones, así como el uso de aparatos para el control de signos, síntomas, el uso de técnicas y tecnologías para la higiene de las vías respiratorias y la promoción de la tos.
Una rutina respiratoria adecuada puede salvar la vida de su hijo, y sin duda mejorará su calidad de vida.
La Terapia Respiratoria
Los niños con Leucodistrofia deben mantener dentro de su rutina diaria la aplicación de los métodos de Terapia Respiratoria, la cual variará en intensidad dependiendo del estado de su Sistema Respiratorio. Lo más recomendable es que sea aplicada por un profesional en el área.
El objetivo de la Terapia respiratoria es conseguir una mejoría de los síntomas, mantener un Sistema Respiratorio fuerte, enlentecer la progresión de una insuficiencia respiratoria, tener un menor número de complicaciones graves, así como reducir la medicación de esteroides (medicamentos antinflamatorios) y antibióticos.
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Las técnicas de Terapia respiratoria suelen llevarse a cabo una o dos veces al día, preferentemente antes del desayuno y la cena, y sobre todo en aquellas situaciones en las que existe un incremento de la secreción bronquial.
Etapas de la Terapia Respiratoria
1. Nebulización
Dispensación de medicamentos inhalados que llegan al Sistema Respiratorio y favorecen la humidificación de las mucosas y las secreciones, además de introducir medicamentos para prevenir o tratar los problemas relacionados con el sistema respiratorio.
Equipo de Micronebulización
Los nebulizadores fueron los primeros dispositivos modernos utilizados para conseguir una liberación de medicamentos en forma de aerosol para aplicar en el tratamiento de las enfermedades respiratorias. Son dispositivos utilizados para administrar soluciones o suspensiones de fármacos en forma de una fina niebla que facilita su inhalación a través de una mascarilla o boquilla inhaladora.
Actualmente el uso de los nebulizadores está limitado a las siguientes circunstancias:
• Fármacos que sólo están disponibles en forma líquida. • Cuando hay necesidad de administrar por vía inhalatoria altas dosis de un
medicamento. • Pacientes que no son capaces de usar correctamente los sistemas convencionales
de inhalación.
Ventajas de los nebulizadores:
• Se requiere una menor colaboración del paciente.
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• Puede acoplarse a una fuente de oxigeno y aplicarse a pacientes con ventilación mecánica.
• Permite administrar conjuntamente diversos medicamentos. • Es útil en enfermos graves.
Este dispositivo debe utilizarse dentro de un esquema de Terapia respiratoria preparada y diseñada específicamente para las necesidades de su niño con Leucodistrofia.
Está conformado por:
1. El compresor que empuja el aire a través del sistema 2. La manguera que trasmite la presión del aire hasta el Micronebulizador 3. El Micronebulizador que es un recipiente destinado a contener la solución que se
quiere nebulizar, conecta mediante su pico la entrada de aire comprimido u oxigeno, y forma un canal de paso del líquido aumentando su velocidad y convirtiendo el liquido en una pulverización fina que llega a los pulmones.
4. La mascara permite al niño inhalar los medicamentos micronebulizados.
2. El Drenaje Bronquial
Las técnicas para la terapia de drenaje bronquial (ACT, por sus siglas en inglés) son tratamientos que ayudan a las personas con Leucodistrofia para que se mantengan sanas y puedan respirar con más facilidad.
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Las ACT aflojan el moco espeso y pegajoso, para que pueda sacarse tosiendo o soplando. Lo que se busca es producir la limpieza de las vías respiratorias para reducir las infecciones pulmonares y mejorar la función pulmonar.
Las ACT mueven el moco desde las vías respiratorias más pequeñas hacia las más grandes (centrales), de donde se pueden toser o soplar hacia fuera.
A continuación describimos varias técnicas de Drenaje Bronquial, las cuales pueden ser aplicadas manualmente o a través de tecnologías que pueden facilitar este drenaje en pacientes más comprometidos, a quienes se les dificulta toser.
La primera técnica hace parte de La terapia física torácica, que incluye el drenaje postural y la percusión del tórax.
2a. Drenaje postural
El objetivo de esta etapa es conseguir que las secreciones drenen por acción de la gravedad hacia bronquios mayores y tráquea, hasta conseguir expulsarlas con la tos. Para realizar este drenaje postural es preciso colocar al paciente en la situación más adecuada según la zona del pulmón que deseemos drenar. Cada posición debe mantenerse durante 3-‐5 minutos. No debe realizarse cuando el paciente está recién comido.
En algunos casos se discute el drenaje postural, el cual puede no ser apropiado para muchos niños con trastornos neuromusculares, ya que puede causar aspiración. Consulte con su neumólogo pediatra.
2b.Percusión y vibración del tórax
Se usan asociadas a la técnica de drenaje postural.
Con la percusión del tórax, se golpea y vibra el pecho con la mano para soltar y mover el moco. Esto se hace en diferentes posiciones para drenar todas las partes de los pulmones.
La percusión consiste en dar palmadas, de una manera rítmica, con las manos huecas. La vibración consiste en la compresión intermitente de la pared torácica durante la espiración, intentando aumentar la velocidad del aire espirado para de esta manera desprender las secreciones.
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2c. Ejercicios Respiratorios
Los ejercicios respiratorios tienen como objetivo mejorar la oxigenación y aumentar la función respiratoria, ayudando a mejorar la inspiración, expiración, o desencadenar una tos.
Los niños con Leucodistrofia, necesitan hacer ejercicios respiratorios con asistencia, por lo general con las manos de un cuidador para ayudar a aumentar o prolongar la inhalación. Estos ejercicios a menudo requieren una gran cantidad de entrenamiento previo. En muchos casos puede hacerlo el terapeuta respiratorio de su hijo, y en algunos casos, un terapeuta físico u ocupacional, los cuales pueden ser capaces de entrenarle.
3. Lavado o Irrigación Nasal
La irrigación nasal tiene un efecto inmediato sobre la ventilación nasal y por tanto sobre la respiración, ya que mejora la obstrucción nasal al expulsar las secreciones retenidas. La congestión por la mucosidad acumulada empeora la dificultad para respirar y la sintomatología pulmonar en pacientes con Leucodistrofia
Sin embargo los efectos positivos no se limitan a su acción descongestiva. Otros efectos positivos muy importantes de la irrigación nasal se derivan de su:
• Efecto antinflamatorio • Mejora de la función mucociliar
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Tradicionalmente la irrigación nasal se ha hecho con peras de goma o jeringas. Las peras suelen ser poco eficaces porque el volumen de líquido aplicado es insuficiente. En los niños con Leucodistrofia la irrigación debe hacerse con la cabeza de lado y no hacia atrás para evitar el riesgo de broncoaspiración, aunque en ambos casos puede favorecerse el riesgo de otitis. El líquido de irrigación nasal debe ser una solución salina ya que el agua pura resulta molesta y dañina para la mucosa nasal
Los dispositivos para irrigación nasal tienen que ser cómodos, fáciles de usar, eficaces y seguros. Existen sistemas manuales o motorizados. Estos sistemas sellan el orificio nasal de entrada del líquido, lo que permite realizar los lavados nasales de forma cómoda y eficaz, al permitir la introducción de un volumen suficiente de líquido con la cabeza hacia adelante, sin perder su posición vertical.
4. Estímulo de tos
La tos es la técnica natural de drenaje bronquial. Es un reflejo que saca el moco con un flujo de aire de alta velocidad.
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La tos es el mecanismo encargado de expulsar sustancias nocivas que se encuentran en las vías respiratorias. Es por lo tanto un mecanismo defensivo de nuestro cuerpo. Los familiares deben saber que la tos es un mecanismo favorecedor y no debe inhibirse cuando se tenga la constancia de que existen secreciones en los bronquios que es necesario expulsar.
La estimulación del reflejo de tos se realiza de forma mecánica mediante la introducción de aplicadores o bajalenguas en el dorso de la lengua y lateralmente, para estimular el reflejo.
Pero a veces, el moco no puede sacarse solo tosiendo mucho. Cuando se tose mucho, puede ser difícil respirar y, más bien, podría sentirse peor en vez de mejor.
Qué podemos hacer en estos casos cuando nuestro niño con Leucodistrofia ya no tose o estornuda? Cómo podemos optimizar el tiempo sabiendo que la Fisioterapia respiratoria consume mucho tiempo y energía?
Para esto se aconseja que se apoye en ayudas instrumentales de Drenaje Bronquial más sofisticadas, que facilitan al sistema Respiratorio realizar mejor su función. Ninguna tecnología puede remplazar el trabajo profesional, así que deben ser combinadas con el trabajo del Terapeuta Respiratorio. Estas ayudas son:
4a. Oscilación de alta frecuencia de la pared torácica
También se conoce como Vest u Oscillator. Se conecta un chaleco inflable a una máquina que lo hace vibrar a alta frecuencia. El chaleco hace vibrar el tórax para aflojar y arrancar el moco. Cada cinco minutos, la persona detiene la máquina y tose o sopla. Los chalecos aplican impulsos de aire de presión positiva sobre la caja torácica. Fcilita la eliminación de
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secreciones debido a que aumenta el flujo de aire, produciendo tos y disminuyendo la viscoelasticidad del moco.
4b. Insuflación-‐ exuflación mecánica COUGH ASSIST®
El insuflador-‐ exuflador “inyecta” aire al sistema Respiratorio produciendo una insuflación profunda (a una presión positiva de 30 – 50 cmH2O) e inmediatamente lo saca (a una presión negativa de -‐30 – 50 cmH2O) . Es una máquina que funciona como un aspirador, ayuda al paciente a toser para expulsar el moco acumulado en las vías respiratorias.
El Fisioterapeuta ajusta la presión adecuada. Se coloca la mascarilla y la máquina se encarga de movilizar las secreciones. Primero mete aire, hace una pequeña pausa y, por último, aspira el aire. Este ciclo hay que repetirlo varias veces para conseguir extraer el moco acumulado.
Parece ser mucho menos incómodo e invasivo que la aspiración de mocos por succión.
4c.Percusión intrapulmonar o ventilación por percusión intrapulmonar
Este método se usa para movilizar las secreciones mediante la administración de la Ventilación Percusiva Intrapulmonar, una forma de fisioterapia torácica que facilita la movilización de las secreciones retenidas en el interior del árbol bronquial. Es una forma de terapia respiratoria, administrada a las vías aéreas pulmonares mediante un dispositivo neumático.
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Es un tratamiento respiratorio para enfermedades obstructivas y/o restrictivas agudas o crónicas a largo plazo. El aparato suministra a los pulmones rápidas mini-‐vibraciones (percusiones) de aire a alto flujo con la posibilidad de aplicarse con una apropiada nebulización. De esta manera se arrastra y ayuda a propulsar las secreciones de las vías aéreas periféricas hacia las vías superiores de los pulmones donde pueden ser expectoradas o aspiradas mas fácilmente.
Moviliza secreciones mejorando al paciente mediante:
• Mejora de la ventilación. • Optimizando el intercambio gaseoso. • Previniendo infecciones pulmonares. • Aerosolterapia.
4d. Aspiración de secreciones
Para mantener limpias las vías aéreas, la aspiración de secreciones es un procedimiento efectivo cuando el paciente no puede expectorarlas por pérdida o disminución de los reflejos de tos y estornudo, así que se hace necesaria su succión a través de un catéter conectado a una toma de succión.
Objetivos
• Mantener la permeabilidad de las vías aéreas. • Favorecer la ventilación respiratoria.
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• Prevenir las infecciones y atelectasias ocasionadas por el acumulo de secreciones.
Aparato o Equipo de succión-‐aspiración
Una máquina de succión es una pieza esencial del equipo en casa. Puesto que los niños con Leucodistrofia tienen dificultad para tragar o pueden ser más propensos al vómito o aspiración, una máquina de succión se utiliza para la aspiración de secreciones por la nariz y la boca. Además, es útil para usar cuando se cepilla los dientes.
Cuando hay recaídas por causa del resfriado o las neumonías, la aspiración profunda se puede aplicar para eliminar la mucosa profunda en la garganta. Sin embargo siempre es mejor propender porque el niño mantenga su reflejo de tos activo y que las secreciones se expulsen con palillos o bajalenguas. El uso repetitivo de las maquinas de succión produce mayor irritación de las mucosas, aumento de las secreciones y perdida paulatina del reflejo de tos.
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EL PROCEDIMIENTO PARA EL USO DE ESTE EQUIPO DEBE SER REALIZADO POR EL TERAPEUTA RESPIRATORIO-‐BUSQUE ENTRENAMIENTO Y CONSULTE CON SU MEDICO PEDIATRA NEUMOLOGO
5. Aplicación de inhaladores
Un inhalador es un dispositivo utilizado para suministrar un medicamento en forma de polvo o líquido al organismo a través de los pulmones.
Las principales ventajas de los inhaladores son:
• Acceso rápido al sistema respiratorio. • Inicio de la acción de medicamento de forma rápida. • Se requiere una dosis menor de principio activo. • Disminución de los efectos secundarios.
El principal inconveniente es la necesidad de entrenamiento en la técnica de administración. Se debe saber utilizar correctamente el inhalador y tener claro cual es la dosis terapéutica prescrita. En caso de duda, se debe consultar al médico.
En los niños con Leucodistrofia es necesaria la utilización de una inhalocámara o Aerocámara. Este es un dispositivo que se acopla al cartucho presurizado y que sirve para mejorar la inhalación de los medicamentos que se administran, ya que no es necesario sincronizar la pulsación y la inspiración
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Procedimiento
• Sentar al niño. • Destapar el inhalador • Agitar vigorosamente • Conectar el inhalador a la Aerocámara (con mascarilla) • Poner la mascarilla sobre la nariz y boca del niño. • Presionar el inhalador y dejar que el niño respire en la Aerocámara por 10 segundos. • Espere 3 a 5 minutos antes de realizar una nueva inhalación. Elementos y Dispositivos para la Rutina Respiratoria
Tanto para controlar los signos y síntomas del sistema respiratorio como para mantener una rutina de higiene respiratoria es necesario tener a disposición dispositivos y elementos que describiremos a continuación:
• Jeringas • Suero fisiológico -‐ solución salina • Guantes (no necesariamente estériles)
Fonendoscopio o Estetoscopio
Elemento esencial para escuchar los sonidos producidos por el Sistema Respiratorio. Es importante aprender a escuchar estos. Sugiérale a su doctor, enfermera o terapeuta respiratoria que le entrenen para distinguir los diversos ruidos respiratorios y su interpretación.
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Pulsoximetro
Este aparato se coloca en el dedo del niño y permite medir el oxígeno transportado por la sangre así como el ritmo cardíaco.
Existen pulsoxímetros de uso doméstico, que son pequeños, fáciles de usar. En general, el objetivo es mantener la saturación de oxígeno en el interior de los vasos sanguíneos por encima de 90%.
La aplicación de la pulsoximetría es muy recomendable en los pacientes con Leucodistrofia, debido a que la oxigenación puede ser inestable; en caso de empeoramiento de síntomas respiratorios u otros signos de reagudización, es una herramienta que los cuidadores pueden usar en casa para ayudarles en el manejo de la enfermedad, bajo supervisión de los médicos
Un descenso repentino del nivel de oxígeno y aumento de la frecuencia cardíaca, por ejemplo durante un resfriado grave o la gripe, puede ser señal de problemas. Se debe consultar al médico si los niveles de saturación no se mantienen y el paciente se siente mal. Otras razones de alarma son una frecuencia de pulso baja (inferior a 40).
Durante una crisis respiratoria grave, es posible tener un nivel de oxígeno normal. Se debe buscar atención médica en caso de que el paciente tenga síntomas agudos de falta de aliento o mayor valor de la frecuencia del pulso, incluso aunque su saturación de oxígeno esté normal.
Humidificadores
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La función de estos aparatos es producir humedad para ayudar a que fluyan las secreciones. Existen humidificadores que funcionan en frío y otros en caliente (llamados también vaporizadores).
Los humidificadores necesitan agua destilada y hay que mantenerlos muy limpios, porque, al no calentarse el agua, pueden proliferar más fácilmente bacterias u hongos, pero tienen la ventaja que son más seguros porque no producen vapor caliente y por ende, no hay riesgos de quemaduras.
Los vaporizadores pueden funcionar con agua del grifo, porque al calentarse (a unos 100°) se eliminan posibles microorganismos. Producen vapor caliente de agua, por eso hay que tener extremo cuidado en el manejo de estos aparatos con niños alrededor. Hay que ponerlo siempre en el suelo, lejos del alcance de los niños y recomiendan usarlo antes de irse a dormir para evitar que quede encendido durante la noche y pueda causar algún accidente. Hay que limpiar una vez al mes la resistencia donde se va acumulando sarro. También permiten colocar bálsamos con esencias..
La capacidad mucolítica del agua vaporizada debe complementarse con la administración de abundante agua bebida, que sigue siendo el mejor fluidificante del moco respiratorio.
Concentrador de Oxigeno
El concentrador de oxígeno es un equipo que funciona eléctricamente (110 V) tomando aire filtrado del medio ambiente por medio de un compresor y lo pasa por unos separadores que se encargan de separar el oxigeno de los demás gases que componen el aire.
El Concentrador de Oxígeno es un aparato con una función básica; apartar el oxigeno del medio ambiente, concentrarlo y enviarlo al paciente.
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ESPERA EN LA SEGUNDA PARTE MEDICAMENTOS Y SIGNOS DE ALERTA RESPIRATORIOS EN LAS
LEUCODISTROFIAS.
