1. HEMOFILIANaiara Alonso Vilches. 2 enfermera. UEM.Centro dscrito de Valencia

2. Indice La hemofilia. Vivir con hemofilia. Tratamiento. 3. La hemofilia.Cuando una persona se hace una herida, sangra porque se corta uncapilar o un vaso sanguneo. En condiciones normales el organismopone en accin sus mecanismos de coagulacin y la herida se cierrapronto. 4. La hemofilia.En la sangre estn siemprepresentes los elementosnecesarios (plaquetas y fibrina)para la coagulacin.Sin embargo, la cicatrizacin slose producir cuando exista unaorden para que las plaquetas y lafibrina hagan su trabajo, y losfactores de coagulacin son losmecanismos clave para queocurra. 5. La hemofilia.La hemofilia es una enfermedadhereditaria caracterizada por laaparicin de hemorragias internas yexternas debido a la deficiencia totalo parcial de una protena coagulantedenominada globulinaantihemoflica (factor decoagulacin).Hay dos variedades de hemofilia: Hemofilia A: hay un dficit del factor VIII de coagulacin. Hemofilia B: hay un dficit del factor IX de coagulacin. 6. Sntomas de la hemofiliaEl principal sntoma es la hemorragia,que puede ser externa o interna,provocada o espontnea.Las hemorragias ms graves son las quese producen en: Articulaciones. Cerebro. Ojo. Lengua. Garganta. Riones. Hemorragias digestivas ygenitales. 7. Sntomas de la hemofiliaLa hemartrosisConsiste en un sangrado intraarticularque se origina por un trauma o demanera espontnea. Slo se afectan lasarticulaciones de un solo eje como larodilla, el codo o el tobillo.Si se produce una hemartrosis enrepetidas ocasiones en una articulacin,se originan deformidades, actitudesviciosas y atrofias musculares(artropata hemoflica). 8. Vivir con hemofilia. Un pequeo botiqun quecontenga algunas cosas bsicasnecesarias ofrece autonoma ytranquilidad. Tener factor VII y IX en casa esfundamental para poderadministrar una dosis en elmomento seguido altraumatismo/herida. Es muyimportante actuar con rapidez. 9. Vivir con hemofilia.Adems es aconsejable tener: Epistaxol: Para cortar hemorragiasnasales. Anchafibrn: (Antifibrinoltico enampollas y sobres, VO) Povidona yodada. Vendas y tiritas. Paracetamol. Pomada antitrombtica. Antiestamnicos: Polaramine.Comprimidos o inyectables Corticoides: Urbason.Comprimidos o inyectables 10. Vivir con hemofilia. 11. Vivir con hemofilia. 12. Tratamiento.No hay en la actualidad ningntratamiento curativo disponible y lonico que se puede hacer es corregirla tendencia hemorrgicaadministrando el factor de coagulacinque falta( VIII o IX.)A mediados de la dcada de los 80 seintrodujeron los primeros mtodos deinactivacin viral en losconcentrados liofilizados,transformndolos en productosbastante seguros. 13. Tratamiento.En los ltimos aos se estnSe encuentra en investigacin ladesarrollando preparados msterapia gnica, que consiste en lapuros de los factores deintroduccin de genes en clulascoagulacin, sin necesidad de determinadas del paciente que seanplasma humano. El factor VIII capaces de combinarse con elrecombinante se produce a partir de material gentico existente,clulas cultivadas en laboratorio.aportando la informacin que faltapara fabricar la protena deficitariacausante de la enfermedad. 14. Tratamiento.S itu a c io n e s q u e r e q u ie r e n a s is tir a l h o s p ita lE s im p o r t a n t e s a b e r c u n d o s e d e b e ir a l h o s p ita l y c o n q u i n s e p u e d e c o n ta c t a r p a r a c o n s u lta ra c e r c a d e u n p r o b le m a d e h e m o r r a g ia a n te s d e q u e s e p r e s e n te . D e t e r m in a d a s c ir c u n s ta n c ia sp e r s o n a le s o c o n d ic io n e s lo c a le s p o r p r o x im id a d a u n c e n tr o e s p e c ia liz a d o , p u e d e n m o d ific a r lap o s ib ilid a d d e o b t e n e r a s is t e n c ia h o s p it a la r ia , p e r o t o d a s e s t a s s itu a c io n e s s o n la s q u e p r e c is a nu n a c o n s u lta r p id a y u n tr a ta m ie n to in m e d ia to : D o lo r e n a r t ic u la c io n e s o m s c u lo s . N o e s p e r a r a q u e la h in c h a z n s e a v is ib le . H e m o r r a g ia e x te r n a q u e n o p u e d e s e r d e te n id a o q u e r e c u r r e d e s p u s d e u ntr a t a m ie n to d e p r im e r o s a u x ilio s . S a n g r e e n la o r in a o e n la s h e c e s . D e s p u s d e u n a c a d a c o n g o lp e e n la c a b e z a u o tr a le s i n e n la c a b e z a , o s i e x is t ed o lo r d e c a b e z a o n u s e a s y v m it o s p r o lo n g a d o s s in c a u s a ju s t if ic a d a . H e m o r r a g ia o h in c h a z n e n la z o n a a lr e d e d o r d e l c u e llo . D o lo r a b d o m in a l in e x p lic a b le . 15. BIBLIOGRAFIA Kessler C. Hemorrhagic disorders: Coagulation factordeficiencies. In: Goldman L, Ausiello D, eds. CecilMedicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: SaundersElsevier;2007:chap 180. Ragni MV, Kessler CM, Lozier JN. Clinical aspects andtherapy for hemophilia. In: Hoffman R, Benz EJ Jr,Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Hematology: BasicPrinciples and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa:Churchill Livingstone Elsevier;2008:chap 2005