L’HEMOPHILIE

DEFINITION L’hémophilie est une maladie

hémorragique héréditaire due à l’absence ou au déficit d’un facteur de la coagulation.

Si c’est le facteur VIII qui est absent on parle d’hémophilie A .

Si c’est le facteur IX on parle d’hémophilie B.

la personne hémophilique ne parvient pas

former un caillot solide au cours du processus de la coagulation .

les différentes formes d’hémophilie

Le taux de facteur VIII ou IX dans le sang peut être très diminué, modérément diminué ou

peu diminué. Cela donne les degrés de gravité de l’hémophilie. Elle est sévère si ce taux

est inférieur à 1% (50% des cas), modérée s’il se trouve entre 1 et 5% (10 à 20% des cas),

Mineure entre 6 et 30% (30 à 40% des cas).

LES SIGNES CLINIQUESLes saignements constituent le signe

principal de l’hémophilie. leur gravité dépend beaucoup de leur localisation, et de

l’importance du déficit en facteur de la coagulation.

L’hémophilie peut se manifester pour la première fois dès l’âge de 3 à 6 mois, ou plus tard, lorsque l’enfant commence à se déplacer .

LA CLINIQUE est dominée par: des hémorragies spontanée ; par des hématomes des membres; du plancher

de la bouche; des hémarthroses(saignement des

articulation) des genoux; des plaies vasculaires après la chute d’une

dent .

LE DIAGNOSTIC

LE BILAN BIOLOGIQUE: Le temps de céphaline activé (TCA) est

augmenté. Dosage des facteurs de coagulation VIII,

IX diminuer .

Les précautions à prendre

Il est nécessaire de prendre un certain nombre de précautions pour éviter autant que possible les accidents hémorragiques :

proscrire les injections intra-musculaires,les sports qui comportent un risque de choc..

En cas de douleurs, il faut éviter les analgésiques qui contiennent de l’aspirine,

les anti inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) doivent être utilisés avec prudence, car ils entravent aussi le bon déroulement du processus de la coagulation.

CONDUITE A TENIR LORS D’UN ACTE

Le risque majeur chez les hémophilies est le risque hémorragique donc il faut Prévenir le risque hémorragique quelque soit l’intervention (parodontale; chirurgical ou endodontique) :

intervenir en milieu spécialisé en cas de chirurgie ;ou d’extraction dentaire avec l’etroite collaboration de l’hématologue.

après apport du facteur manquant , procéder à l’acte avec des gestes les moins traumatisants possibles .

Pratiquer une anesthésie locale plutôt que régionale extraire la ou les dents avec une bonne technique

chirurgicale . puis l’hemostase locale: les hémostatiques intra alvéolaire avec « poudre;et

solution » Les hémostatiques extra alvéolaire sont des

gouttières compressives faites de matériaux non irritants.

La technique d’hémostase locale:

Placer le produit hémostatique (poudre; et solution) dans une cupule puis des fragments de mèche d’oxycellulose sont plongés dans la cupule ; la muqueuse est séchée , les mèches d’oxycelluloses sont placées sur la plaie et maintenues en place pendant 1 à 2 mn; le tout est recouvert par des compresses et en dernier lieu une plaque pour maintenir le pansement hémostatique.

Les points de sutures sont contre-indiquées.

Préscrire une antibiothérapie de couverture car la déficience du facteur VIII retarde la cicatrisation .

En poste opératoire la surveillance est stricte ;

l’alimentation étant liquide ; Les pansements seront renouvlés après

chaque repas .

LE TRITEMENT IL est impossible à l’heure actuelle

de guérir l’hémophilie. Le traitement consiste à administrer par voie intraveineuse le facteur de la coagulation qui manque pour prévenir l’hémorragie .

Ces substituts peuvent être dérivés du sang humain ex:FACTANE « facteur  VIII » BETAFACTE «  facteur IX » ou être produits par génie génétique ex: KOGENATE ; ADVATE… .