MR2 Juan Jose Salinas Barreto

Una porcion de la cavidad del saco vitelino revestido de endodermo, forma el intestino primitivo.

Intestino primitivo forma el intestino anterior, medio y posterior

Intestino faringeo: desde membrana bucofaringea hasta el diverticulo respiratorio

Intestino anterior: hasta evaginación del higadoIntestino medio: desde yema hepática hasta colon

transverso izquierdoIntestino posterior: colon trasverso izquierdo hasta

membrana cloacal.

Se origina tercio distal del colon trasverso, colon descendente, sigmoides, recto, parte superior del conducto anal.

La porción terminal entra a la región posterior de la cloaca, mientras que la parte anterior al seno urogenital primitivo

Durante el desarrollo la parte caudal del intestino posterior la “cloaca” se va a diferenciar en dos sistemas, en su parte ventral el sistema urogenital y en la dorsal el tracto anorectal, esto depende de un septo que se forma y los divide el septo urorrectal dependiente de mesodermo este septo formará el perine.

El mesénquima que crece entre el cordón umbilical y la membrana cloacal se conoce como el tubérculo genital, que dará los futuros genitales externos.

Este crecimiento desplaza la membrana cloacal caudalmente hacia la línea media y la rodea en su porción ventral.

Al final de la séptima semana la membrana cloacal se rompe, lo que origina la abertura anal para el intestino posterior y un orificio ventral para el seno urogenital. Entre los dos el cuerpo perineal, que fue formado por el septum urorrectal

Las MAR son la resultante de un disturbio en la embriogénesis donde el intestino distal falla en llegar al periné y de esta manera no se desarrolla el complejo anorrectal de calibre adecuado con inervación voluntaria e involuntaria que permite la continencia.

La falta de descenso del septum urorrectal explica en parte la fisiopatología de la malformación

Si la porción posterior de la cloaca es demasiado pequeña y por ende la membrana posterior de la cloaca es corta, el orificio del intestino posterior se desplaza hacia adelante.

El recto migra durante su desarrollo de una posición alta al area de la apertura anal. Si este proceso se detiene antes, el ano toma una posición ectópica, lo que resulta en una MAR

1 cada 4000 a 5000 recién nacidosLigero predominio en el sexo masculinoRiesgo de aparición en futuros hermanos es de aprox

1%Mas frecuente en mujeres: Fistula recto vestibularMas frecuente en hombres: Fistula recto uretralLas MAR se asocian también con el síndrome de Down y

el síndrome de VACTERL: 50% MAR sin fistula son Sd. Down

En 1970 basado en los primeros trabajos de Smith y Stephens, la clasificación internacional se realizóen base a la anatomia y dividio las lesiones en tres grupos.1. alta (supraelevador)

2.intermedia

3.baja (translevator).Aunque resultó demasiado complejo para la mayoría de los grupos quirúrgicos debido al hecho de que contenía

cerca de 40 subtipos.

Peña afirma que los términos "bajo", "intermedio"

y "alto" son arbitrarias y no se basa en los

resultados, el manejo terapéutico y pronóstico.

Asimismo sostiene que otros sistemas de

clasificación conducen a un diagnóstico erróneo e

innecesario para la cirugía

La fistula se ubica a lo largo de la linea media, en rafe, escroto o pene. Mientras más cerca al escroto se encuentre, mayor es la pared común entre el recto y la uretra.

No es necesario mayores estudios clinicos.No es necesaria la Colostomia.

Ocurre tanto en uretra bulbar como e prostática, más común en la bulbar.

El recto y la uretra comparten una pared comun que es mas larga en el defecto bulbar.

Mejor pronóstico fistula rectobulbar.Mayor riesgo de periné plano y malformaciones

urológicas en la fistula rectoprostaticaSe evidencia salida de meconio por uretraSe hace Colostomia.

El recto se abre en “T” en el cuello vesical.Se asocia con pelvis mal desarrollada, pobre

musculatura, defectos urológicos (90%).El RN orina meconio y cursa con distensión abdominal

entre las primeras 12 a 24h.Puede cursar con acidosis y sepsis por UPO.Requiere Colostomía.Se puede utilizar Laparoscopia

El recto normalmente se localiza a la altura de la uretra bulbar pero no hay comunicación entre ellos.

Suele tener buena pelvis y musculatura.Asociación con Sd de Down en 50%Se toma invertograma a las 24h, si se encuentra aire a

< de 1cm, se puede realizar la reparación primaria, sin necesidad de Colostomia.

Son rarosEl RN tiene un canal anal normal, pero atresico a 1 a 2

cm del margen anal o bien puede tener una membrana.Son de buen pronostico.

En la linea media, entre vestibulo y fovea anal.El recto no comparte pared comunSe realiza corrección primaria

Mas frecuente, la fistula se encuentra en vestibulo vaginal por fuera del himen.

Recto y vagina comparten una pared común largaAsociación con malformaciones urológicas en 30%

aproximadamente.Se puede realizar Colostomia y si hay experiencia,

realizar una corrección primaria.

Rara <1%La gran mayoría de las veces son mal diagnosticadas,

siendo cloaca o una fistula rectovestibular.Se tiene que evidenciar salida de meconio, desde

dentro de la vagina, atravesando el himen

Similar a lo descrito en sexo masculino

La mas complejaCanal común entre el recto, vagina y uretra. Orificio

común.Si el canal común es menor de 3cm, hay un mejor

pronostico.Cuando es > de 3cm se asocia con uropatias, mala

musculatura.

Es común encontrar hidrocolpos que puede causar UPO por obstrucción ureteral.

Se puede encontrar también duplicación vagina o uterina.

Cuando el canal común es largo se realiza abordaje por vía abdominal.

Sospechar en RN sin ano con genitales pequeños, al separar labios menores, se observa un orificio único

Se hace Colostomia.Si se encuentra hidrocolpos: vaginostomia y algunas

veces se requiere hasta vesicostomia.

Auscencia de vertebrasHemivertebrasHemisacroMedula ancladaMasas pre sacras

Indice Sacro

Normal: 0.77Anormal: <0.77Mal Pronostico: <0.3

Mientras mas alto el defecto, mayor riesgoHidronefrosisAgenesia renalRiñon en herraduraUropatia obstructiva

Son la causa pricipal de morbi/mortalidad

Sacro planoFovea no deprimidaNo contracción del esfinterMala musculaturaMalformaciones urogenitales y sacras

Cuando en el invertograma se evidencia el recto a mas de 1cm, se indica Colostomia. Cuando no se evidencia fistula considerar fistula por la cual no ha habido pasaje de meconio. ESTAR 100% SEGUROS.

Si la fistula perineal/vestibular es lo suficientemente grande para descomprimir el intestino, no hay necesidad de operar de urgencia.

Hacerlo prontamente para favorecer creacion de sinapsis y facilidad de manejo posterior.

No tomar decisiones antes de las 24h, si el diagnostico aun no es claro

Meconio todavía puede estar ausente.No hay pasaje de aire completo el todo el TGINo hay mayor problema con la distensión abdominal

y/o clínicaDescartar patologías asociadas

COLOSTOMIASe recomienda colostomia con fistula mucosa y oblicua

en el cuadrante inferior izquierdo

VENTAJAS

Solo desfuncionaliza una pequeña porcion del intestino distal, favoreciendo absorción de agua.

Permite una adecuada liberacion y descenso del recto.Facilidad para realizar el Colostograma distalEvita la contaminación del cabo distal

Una vez realizada la Colostomia y tras el Colostograma que revela si hay o no fistula, se realiza la cirugia correctiva “Ano rectoplastia Sagital Posterior” (ARSP) a las 4 a 8 semanas.

Incisión desde porción distal del sacro por la línea media, dejando igual cantidad de musculo a cada lado.

Luego con electroestimulacion se identifica el esfínter anal.

Se identifican las fibras parasagitales, se complejo muscular y fibras del elevador del ano

DILATADORES DE HEGARSe inicia dilataciones despues de 14 dias de la cirugia:

2 VECES EN LA MAÑANA y 2 VECES EN LA NOCHE por 30 segundos.

Se aumenta el numero hasta llegar al objetivo1 – 4 meses: 124 – 8 meses: 138m – 1año: 141 – 3 años: 153 – 12 años: 16

Una vez alcanzado el objetivo, dilatar:1 vez al día por un mesInterdiario por un mesCada 3 días por un mes2 veces a la semana por un mes1 vez a la semana por un mes1vez al mes por 3 meses