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OTOLOGIAProf: L.M. Gil-Carcedo

OTOLOGIA© Luis Maria Gil-Carcedo Teresa Gil, 16. 47002 Valladolid.España.Prohibida la reproducción total o parcial sin permiso del autor.ISBN. 84 - 89316 - 03 - 1Depósito Legal B-21462 -95S.V.P. 97 - L - CMImpreso: en Vila Sala Hnos., S.A.C/Constitución, 19 - 08014 Barcelona.C/. José Abascal, 26 - 28003 Madrid

OTOLOGIAL.M. GIL-CARCEDO

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INDICE.

INTRODUCCION

CAPITULO 1.

ONTOGENIA Y FILOGENIA DEL OIDO L.M. Gil-Carcedo y E. Gil-Carcedo.Las etapas generales del desarrollo: fecundación, implantación, período em-brionario, período fetal. Ontogenia del oído. Desarrollo del oído externo y medio. Desarrollo del oído interno. Las placodas. Evolución de la vesícula auditiva. Evolución del mesodermo. Histogénesis del órgano de CORTI. Histogénesis de los epitelios neurosensoriales del laberinto posterior. Filogenia del oído. Evolución filogénica del oído externo. Evolución filogénica del oído medio. Evolución filogénica del oído interno: filogenia del aparato vestibular, filogenia de la cóclea.

CAPITULO 2.

ANATOMIA DEL OIDO.L.M. Gil-Carcedo y E. Gil-Carcedo.Introducción. Anatomía aplicada del oído externo. El pabellón auricular u oreja. El conducto auditivo externo (CAE): estructura, relaciones, vascularización e inervación. Anatomía aplicada del oído medio. La caja timpánica. El sistema neumático del temporal (antro y celdas mastoideas). La trompa de EUSTAQUIO. Anatomía aplicada del oído interno. Laberinto óseo: el vestíbulo, los conductos semicirculares, la cóclea o caracol. El conducto auditivo interno (CAI). Laberinto membranoso. El vestíbulo membranoso: utrículo y sáculo. Los conductos semicirculares membranosos. Estructura de los receptores del laberinto posterior: las máculas acústicas, las crestas ampulares. Orientación de los kinocilios. La cóclea membranosa: el conducto coclear. El órgano de CORTI. Las CCI y las CCE. Endolinfa y perilinfa. Vascularización del oído interno.

CAPITULO 3.

FISIOLOGIA DE LA AUDICION.L.M. Gil-Carcedo y C. Iñíguez.Introducción. Funciones del oído externo. Fisiología de la audición en el oído medio. La transmisión. Papel de los músculos del oído medio. Función de Ja trompa de EUSTAQUIO. Audición por vía ósea o transmisión paratimpánica. Fisiología de la audición en el oído interno. Función coclear. Mecánica coclear. Micromecánica coclear. La transducción. Vía auditiva. Centros auditivos corticales. Conceptos básicos sobre la elaboración de la seña) sonora.EL EQUILIBRIO. FISIOLOGIA DEL APARATO VESTIBULAR.L.M. Gil-Carcedo y C. Iñíguez.

CAPITULO 4.

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Generalidades sobre el equilibrio. Funcionamiento del órgano vestibular periférico. Fisiología de los conductos semicircualres. Leyes de EWALD. Fisiología de las máculas del utrículo y del sáculo. La vía vestibular y sus derivaciones reflejas. Fisiopatologia básica del sistema óculo-motor. El nistagmus optocinético. El nistagmus vestibular.

CAPITULO 5.

ACUSTICA y AUDIOLOGIA BASICAS L.M. Gil-Carcedo y E. Gil-Carcedo.Acústica. El fenómeno ondulatorio. Parámetros fundamentales del fenómeno ondula-torio. La onda sinusoide. Naturaleza del sonido. Unidades en acústica. Audiología. La función auditiva y sus alteraciones. Hipoacusia. Clasificación de las hipoacusias.

CAPITULO 6.

EXPLORACION CLINICA Y RADIOLOGICA DEL OIDO.Exploración clínica: anamnesis, inspección, palpación, otoscopía. Exploración de la trompa de EUSTAQUIO. Exploración radiológica: convencional, especializada.

CAPITULO 7.

EXPLORACION FUNCIONAL DE LA AUDICION.Objetivos. Acumetría. Acumetría con diapasones. Audiometría. Audiometría tonal liminar. Audiometría supraliminar. El reclutamiento. La fatiga auditiva y la adaptación. Logoaudiometría. Acufenometría. Impedanciometría. Potenciales evocados auditivos. Electrococleografía (ECG). Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC). Otoemisiones acústicas.

CAPITULO 8.

EXPLORACION DE LA FUNCION VESTIBULAR.Introducción. Conceptos. Síntomas y signos espontáneos. Anamnesis. El vértigo laberíntico. El nistagmus. Exploración del equilibrio corporal. Prueba del ROMBERG. Prueba de la marcha de BAB1NSKY-WE1L. Prueba de UNTERBERGER. Exploración segmentaria. Síntomas y signos provocados. Provocación del nistagmus con estímulos fisiológicos. Provocación del nistagmus con estímulos no fisiológicos. Consideraciones a la fisiopatología y exploración del aparato óculo-motor. El sistema sacádico. El sistema de seguimiento. El nistagmus optocinético.

CAPITULO 9.PATOLOGIA DEL OIDO EXTERNO.Malformaciones. Traumatismos. Cuerpos extraños. Tapones de cerumen. Otitis exter ñas. Tumores del Oído externo.

CAPITULO 10.

OTITIS MEDIA.Concepto. Patología general de las otitis. Bases para su tipificación. El binomio germen / terreno. Neumatización del temporal. Importancia de la trompa de EUSTAQUIO. La mucosa del oido medio. Clasificación de las otitis medias.

CAPITULO 11.LA OTITIS MEDIA AGUDA.Otitis media secretoria u otitis serosa. Otitis media exudativa. Otitis media necro tizante. La otitis del lactante. Otitis de las enfermedades infecciosas.

CAPITULO 12.

OTITIS MEDIA CRONICAConcepto. Generalidades. Otitis media crónica con perforación central. Otitis media crónica con perforación marginal: el colesteatoma. Secuelas cicatriciales o Residuos de oído medio.

CAPITULO 13.

TRATAMIENTO DE LAS OTITIS CRONICAS.Introducción. Tratamiento de la otitis media crónica con perforación central: eli-minación de los factores rino-faríngeos, tratamiento de la infección del oído medio, curas ambulatorias, resultados. Tratamiento de la otitis media crónica con perforación marginal: médico, quirúrgico. Tratamiento de los residuos del oído medio. Ci-rugía radical del oído medio: indicaciones, técnica. Cirugía funcional del oído medio. Las timpanoplastias: indicaciones, preoperatorio, tipos de timpanoplastias, injertos y prótesis.

CAPITULO 14.

COMPLICACIONES EXTRACRANEALES DE LAS OTITIS.Vías de difusión de la infección. Mastoiditis. Concepto. Etiología. Anatomía patológica. Clínica. Cuadros de evolución. Diagnóstico. Pronóstico. Tratamiento. Petrositis Concepto. Anatomía patológica. Clínica. Tratamiento. Laberintitis. Concepto. Etio- patogenia. Anatomía patológica. Clínica. Diagnóstico. Pronóstico. Tratamiento.

CAPITULO 15.

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COMPLICACIONES INTRACRANEALES DE LAS OTITIS.L.M. Gil-Carcedo y E. Gil-Carcedo.Introducción. Bosquejo anatómico para una explicación de la patogenia. Clasificación de las complicaciones intracraneales de las otitis. Cuadros clínicos: absceso extradural, tromboflebitis del seno lateral, sepsis otógena, absceso subdural, meningitis otógena, abscesos encefálicos.

CAPITULO 16.

LA PARALISIS FACIAL.L.M.Gil-Carcedo y E. Gil-Carcedo.Introducción. Anatomo-fisiología aplicada del nervio facial. Parálisis facial central Parálisis facial periférica. Etiología. Patogenia. Anatomía patológica. Clínica Exploración. Tratamiento.

CAPITULO 17.

OTOSCLEROSISConcepto. Etiología. Patogenia. Anatomía patológica. Clínica. Exploración. Diagnos tico. El síndrome de Van der Hoeve y De Klein.

CAPITULO 18.

LA HIPOACUSIA EN EL NIÑO. SORDOMUDEZ.La hipoacusia en el niño. Del lenguaje y su adquisición: definición, evolución del lenguaje en el humano, desarrollo del lenguaje en el niño, cronología. Sordomudez. Concepto. Etiología. Anatomía patológica. Clínica: síntomas auditivos, síntomas lingüísticos, síntomas psicológicos. Exploración. Diagnóstico diferencial. Profi-laxis.Tratamiento. Los audífonos y el niño sordo. El implante coclear en el niño. La rehabilitación del sordomudo.

CAPITULO 19.

TRAUMATISMOS DEL OIDO.Traumatismos del oído medio. Barotraumas. Traumatismos del oído interno. Fracturas del temporal. La conmoción laberíntica. Lesión otológica por onda expansiva.

CAPITULO 20.

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ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR EL RUIDO.Introducción. Lesiones otológicas producidas por el ruido. Generalidades y conceptos. Etiología. Anatomía patológica. Clínica. Tratamiento. Alteraciones no otológicas producidas por el ruido. Generalidades y conceptos. Patogenia. Cuadros clínicos.

CAPITULO 21. PRESBIACUSIA.Concepto. Etiopatogenia. Anatomía patológica. Clínica. Exploración funcional de la audición en el paciente con presbiacusia. Diagnóstico diferencial. Tratamiento.

CAPITULO 22. OTOTOXIC1DAD.Concepto. Etiología. Clasificación y características de los ototóxicos. Patogenia. Ana tomía patológica. Cuadro clínico de las lesiones producidas por ototóxicos. Trata miento.

CAPITULO 23. SINDROME DE SORDERA SUBITA.Concepto. Etiología. Cuadro clínico. Diagnóstico diferencial. Pronóstico. Trata miento.

CAPITULO 24. QUEMODECTOMAS DEL OIDO MEDIO. TUMORES DEL TEMPORAL.Introducción. Quemodectomas (tumores del glomus yugularis). Carcinoma epider-moide del oido medio. Rabdomiosarcoma embrionario. Invasiones y metástasis tumo-rales en el oído y en el hueso temporal.

CAPITULO 25. PROTESIS ACUSTICASAudífonos. Introducción. Concepto. Tipos de audífono. Indicación y adaptación. Co-laboración del audioprotesista. Implantes cocleares.EL VERTIGO.Conceptos. Topografía lesional. Clasificación. Síndromes vertiginosos no vestibulares.

CAPITULO 27.

FISIOPATOLOGIA DE LOS SINDROMES VERTIGINOSOS. SINDROMES VESTIBULARES PERIFERICOS ENDOLABERINTICOS.Introducción. Enfermedades que cursan con vértigo vestibular. A) Síndromes vesti-

CAPITULO 26.bulares periféricos endolaberínticos. Hidrops endolinfático o enfermedad de MENIERE. Evoluciones atípicas del hidrops endolinfático. Vértigo posicional pa- roxístico benigno. La quinetosis. Síndrome de COGAN.

CAPITULO 28.

B) SINDROMES VESTIBULARES PERIFERICOS RETROLABERINTICOS.Introducción. Neuronitis vestibular. Aracnoiditis ponto-cerebelosa (Meningitis). Tumores del ángulo ponto-cerebeloso. Síndrome del ángulo ponto-cerebeloso. Neu-rinoma del VIII par. Otros tumores del ángulo.

CAPITULO 29.

C) SINDROMES VERTIGINOSOS VESTIBULARES CENTRALES y D) SINDROMES VERTIGINOSOS VESTIBULARES MIXTOS.Concepto. Síndromes vertiginosos vestibulares centrales. Clasificación. Vértigos vestibulares centrales infratentoriales. Vértigos vestibulares centrales supratentoriales. Síndromes vertiginosos vestibulares mixtos. Vértigos vasculares. Vértigos cervica-les. La reeducación en los síndromes vertiginosos.

INTRODUCCION.

Hace años que persistimos en el empeño de enseñar las ciencias básicas, la exploración y la clínica de la Otología a alumnos de muy distintos niveles. Esto ha contribuido a que adquiramos percepciones superpuestas de esta ciencia, en las que desde diferentes planos, cada uno con una extensión y profundidad propias, coexiste un criterio común.

Las materias que se tratan en este libro, al ser expuestas en distintos medios bibliográficos adquieren perspectivas específicas según que la explicación vaya dirigida a estudiantes, a médicos generales, a profesionales de diferentes especialidadeso a otorrinolaringólogos. Y aún considerando que la publicación preste atención pri-mordial a uno de estos colectivos, la expresión docente es peculiar con arreglo a la formación del que expone.

Esto hace que volúmenes muy conocidos que tratan de los temas que nos ocupan sean muy estimados por los estudiantes y poco o nada por los clínicos, o bien tengan un buen aprecio en el criterio de un logopeda y sean poco útiles para un otorrinolarin- gólogo.

La ambición principal de este libro es que las enseñanzas que en él puedan ad-quirirse se muestren con el equilibrio necesario para que puedan ser comprendidas y puestas en práctica por todos los estudiosos con interés en estos temas.

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La parte inicial de la obra -la que trata de las formas, se ocupa de las funciones y versa sobre las sistemáticas de exploración- tiene en ocasiones capítulos de difícil re-cepción y de lenta digestión para el neófito; debemos recordar que una parte funda-mental del oído recibe la denominación de “laberinto” porque auténticamente laberíntica es su complejidad, característica común de todo este complicado aparato. Es im-prescindible por ello que el que se adentre en el estudio de estas páginas se equipe ampliamente de interés, curiosidad, meticulosidad y de cierta dosis de paciencia, bagaje necesario para obtener rendimiento a su lectura.

En la exposición de las materias de la Otología que tratamos nos hemos preocupado de establecer con el mayor pragmatismo posible, su consideración cuantitativa, su caracterización cualitativa y la necesidad de polivalencia.

En cuanto a “cantidad de doctrina” -número de datos, extensión de los temas, tratamiento de las diversas teorías, profusión en las citas, etc.- no tuvimos excesivos problemas al decidir. Escogimos una vía media, ni la exhaustividad exclusivista, ni el

simplismo ramplón. Se tratan los diferentes capítulos con las exposiciones necesarias para la buena recepción de conceptos y con los datos suficientes para propiciar el empleo práctico amplio de los conocimientos adquiridos.

Respecto a la eliminación o acepción de materias por criterios cualitativos, debemos reconocer que ha sido un problema árduo cuya solución debimos sopesar detenidamente en cada parte tratada. Así, por ejemplo: determinadas técnicas de exploración hoy ya obsoletas son expuestas porque su estudio sirve para comprender mejor algunos fenómenos científicos de difícil explicación, algún detalle anatómico -aparentemente no imprescindible- es citado por ser una referencia clásica que se va a encontrar en un gran número de publicaciones anteriores, etc.

Por ello, sin entrar a profundizar en niveles de superespecialización o de investigación, hemos pretendido suministrar a estas páginas una carga doctrinal suficiente para proporcionar una formación adecuada al lector que las asimile en su totalidad.

La mayoría de los que se acerquen a estas lecciones serán personas interesadas, más o menos directamente, en las Ciencias de la Salud y en su aplicación práctica. Estos quehaceres cada día se muestran más diversificados y especializados, de tal modo que se hace más necesario un criterio unitario de expresión al exponer temas de Otología práctica.

Procuramos utilizar un modo de expresión que pueda ser comprendido por todos y que se aproxime lo más posible al que se emplea habitualmente en la práctica profesional diaria. Lo hemos hecho así pensando en el estudiante que, a menudo, padece la disociación que existe entre lo que lee en las fuentes y lo que percibe en los centros de trabajo, y también considerando al profesional que encuentra frecuentemente una notoria dificultad para comprender y ser comprendido al relacionarse con compañeros de diferentes niveles o distintas especialidades. Lo que no obsta para que procuremos ceñirnos al lenguaje más ortodoxo, tanto en los temas de morfología, fisiología y exploración cuanto en los capítulos que dedicamos a las distintas entidades nosológicas y a su tratamiento.

Valladolid, 29 de enero, 1995.PROLOGO

El libro de otología del Dr. D. Luis María Gil-Carcedo no necesita presentación alguna. Cualquier elogio sobre su contenido viene avalado por el prestigio científico del autor. Su dilatada trayectoria profesional como clínico, cirujano, profesor, investigador, escritor e incluso editor de valiosos trabajos y libros referentes a diferentes aspectos de la otorrinolaringología es una sólida

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garantía de la autoridad del profesor Gil-Carcedo en el ámbito de las publicaciones científicas.

La oportunidad de esta publicación es innegable, ya que es realmente cierto que, escritos en español, existen muy pocos compendios de tan amplia ambición como este sobre un tema tan transcendental como es la otología, importante no solo dentro de la otorrinolaringología sino de la medicina y sus ciencias afines.

En las dos últimas décadas la otología ha sufrido una profunda evolución marcada por la investigación tanto básica como aplicada, que ha puesto no solo la incorporación de numerosos procedimientos diagnósticos y terapéuticos sino -lo que es mucho más importante- la inclusión en la doctrina de nuevos conceptos; por tanto se crea una imperiosa demanda de información, satisfacerla es uno de los objetivos de este completísimo tratado.

Es esencial para los médicos en formación, tanto en el inmediato postgrado como al final de la residencia, poder contar resumidos en un solo volumen con todos los diversos componentes de la otología, que se han estudiado de una manera secuencia! y que en determinadas circunstancias es preciso tener presentes de manera global.

Para estos mismos estudiantes e incluso para los de pregado, la perspectiva de un examen, de los que las pruebas de selección para MIR es el máximo exponente, pone en evidencia la necesidad de fuentes de información en las que el acceso sea rápido y sencillo.

Para los que hemos terminado el período de formación de postgrado y nos encontramos en diferentes medios del ejercicio profesional de Ja otorrinolaringología y muy especialmente para los que tenemos responsabilidades docentes de diferentes tipos, es también fundamental contar con el manual de consulta de este nivel, cuya utilidad se pondrá de manifiesto en las numerosas ocasiones en las que nos veamos implicados en circunstancias relacionadas con la divulgación de esta parte emblemática de nuestra especialidad.

La formación continuada es el instrumento más importante con el que contamos para la puesta al día de conocimientos que el ejercicio profesional de la medicina demanda de manera inexorable. En este sentido adquieren gran valor publicaciones de este estilo, que se convierten en utensilios de manejo habitual.

La frecuencia con que médicos pediatras, generalistas, de empresa y forenses, tienen que enfrentarse a problemas directamente relacionados con la otología, es realmente significativa, lo que unido al afán de estos profesionales de prestar la mejor atención a sus pacientes y colaborar con los especialistas, hará que Ja acogida de este libro de otología en su ambiente sea también esplendida.

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El texto de otología del profesor Gil-Carcedo desarrolla en ventinueve capítulos, de manera pormenorizada y con un lenguaje preciso y asequible, todos los elementos que el tema requiere. Contiene todos los ingredientes que se deben emplear para elaborar un tratado de difusión muy amplia.

Se acompaña de más de trescientas ilustraciones, cuidadosamente seleccionadas, fundamentales para comprender los capítulos de ciencias básicas y cuyo valor es elocuente en la parte clínica de una especialidad como la otorrinolaringología en la que el diagnóstico visual es de sustancial importancia.

Elaborar núm libro de estas características requiere de su autor, no solo una capacidad intelectual y científica notable sino también un esfuerzo singular, que en este caso concreto ha consumido tres años de trabajo y dedicación, esta exhaustiva tarea merecerá por parte de la comunidad integrada por otorrinolaringólogos, pediatras, generalistas, médicos en formación, estudiantes de medicina y estudiosos de ciencias afines a la otología, una extraordinaria acogida.

Primitivo Ortega del Alamo

Secretario General de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cervico-

Facial. Jefe de Servicio de Otorrinolaringología del Hospital de

Móstoles. Madrid.

La sabiduría se ha edificado su casa, labró sus siete columnas.

Dejaos de simplezas, y viviréis, y andad por la senda de la inteligencia.

Proverbios, 9, El banquete de la sabiduría, 1, 6.

Sagrada Biblia, E. Nácar y A. Colunga, Vigésima Edición, pp. 776-777, Ed. Católica S.A. Madrid. 1966

Capítulo 1.

NOTA PARA EL LECTOR INTERESADO EN EL DESARROLLO ONTOGENICO Y LA EVOLUCION FILOGENICA DEL OIDO. ES MAS UTIL LEER ESTE CAPITULO DESPUES DE HABER ESTUDIADO LOS CONCERNIENTES A LA ANATOMIA Y LA FISIOLOGIA DE LA AUDICION. DE NO HACERSE ASI SERA MAS DIFICIL LA COMPRENSION DE LOS CONOCIMIENTOS BASICOS QUE SOBRE ESTOS INTERESANTES TEMAS SE PRETENDE IMPARTIR.

ONTOGENIA Y FILOGENIA DEL OIDO

Las etapas generales del desarrollo; fecundación, implantación, período embrionario, periodo fetal. Ontogenia del oído. Desarrollo del oído externo y medio. Desarrollo del oído interno. Las placodas. Evolución de la vesícula auditiva. Evolución del mesodermo. Histogénesis del órgano de CORTI. Hístogénesis de (os epitelios neurosensoriales del laberinto posterior. Filogenia del oído. Evolución filogénica del oído externo. Evolución filogénica del oído medio. Evolución filogénica del oído interno: filogenia del aparato vestibular, filogenia de la cóclea.

LAS ETAPAS GENERALES DEL DESARROLLO.Desde el momento de la fecundación hasta el acontecimiento del parto

el desarrollo del incipiente ser humano pasa por una serie de etapas fundamentales que vamos a exponer de manera concisa.

La fecundación.- El desarrollo comienza con el hecho de la fecundación. En el testículo del varón se forman unas células fuertemente

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especializadas, los espermatozoides; en el ovario de la mujer se crean y maduran los óvulos, células de también muy concreta especiaiización. En el fenómeno de la fecundación se unen un óvulo y un espermatozoide para producir el cigoto, primera unidad de un nuevo organismo. Esta fecundación se lleva a cabo en el tercio distal de Ja trompa de FALOPIO.

Como resultantes de la fecundación ocurren los siguientes fenómenos: se establece un número diploide de cromosomas, se determina el sexo deJ cigoto y -sobre todo- comienzan a producirse una serie de divisiones mitóticas que multiplican rápidamente el número de células (segmentación).

El cigoto, en la segmentación, al mismo tiempo que multiplica sus células, va descendiendo por la trompa. Cuando tiene de J2 a 16 células pasa a denominarse mórula; esto ocurre a las 60 horas de la fecundación y coincide con la llegada de esta formación a la cavidad uterina (fig-1)

Fig.1. La segmentación. El cigoto (A) va multiplicando sus células (8) hasta convertirse en mórula (C).

Ky 1 k»w»>jq erroic<ia*lo 1 Enr»t)nùn de 15 citai jt-- nin ; . Emblrìri de 21 Jiàj i2.5 <Tm.J -ì !TrrtJ"iij- *a 3f. ;lia-i |4 i ra>n 4 FinlTiDn df l'i rl ai i1 • -rrn | b Rm triOn oe 60 dub fjO mm.l

I.a impiantai'imi.- i n e< A" dm l.i morulfl forma en mi uncnor »naciividafl >cru il:, -«guidi* Marnando^' i|o>de trillm»«!» htattudtlu iffjjJ». LI blastccnln hurti.ino co miwua a inlnoducirw: cn te mucosa melina hacia i:l 5" o <iH dia del (tesarmi fo, normal- Trcrnie 'c impiuma tu ci endomclfiu de u jîrcii pcniterkir del Luerpo del utero |H^l

F,i: lj «gunda \emnni e| hUstociito t|ueria i n int*nìcnlc mcliiiiio rn =a mucosa meriini. Lu pwxiótr de oiastOCiat1:' denomini!da imfobU-sto va a ilar lugai 0 la futur.i |iU;i.’Hlit, 14 porción ibmarfa ?mijr¡ubidito da oNgen u In» Irei lic»j^* 0 cjpas germinativjs qiie coiisiltuyrn vi i-rnbriùn (hn;as germinai Uas cctudrrmicu. fniliMlirrnitj \ mcsuilLriuicui V Fiiud de lu sc>jimdj vrnani fi *t v- germinai 1.1 iut procede dev crnbrioblasio solo tiene loda via dm hojas germma'ivai la ccludéTini^ù )i Li enik>dcnrin.u.

LI pcrindo L-mbrìonBiin.- Se denomina periodo cmbnoTtar1 al iiemp;' que miivctnu- desdo ri tieebo de lj fecvmdaciun luista cl momento et» que ir iikimzan rcn r>0 dias, de deSBinillo L-'i estos dos pnmeros mese» r* crrd'i ion consigiic lina forma

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ONTOGENIA DEL OIDO

Aunque en el desarrollo ontogénico lo primero que aparece es el vestigiodel oído interno (hemos referido que la placoda auditiva sobreviene en la tercera semana del periodo embrionario), por motivos de eficacia docente vamos a relatar primero el desarrollo del oido externo y el del oído medio.

DESARROLLO DEL OIDO EXTERNO Y MEDIOPara comprender el desarrollo del oido es imprescindible conocer

someramente la morfología del intestino anterior del embrión y dentro de él la configuración de su segmento más craneal o intestino faríngeo. Los bordes laterales del intestino faríngeo forman el aparato branquial, del que van a derivar el oído externo y medio (fig.6).

En un embrión de 5 mm. ya está bien desarrollado el aparato branquial formado por cuatro arcos branquiales de tejido mesodérmico. Estos arco branquiales están recubiertos por fuera por ectodermo y por dentro por endodermo. Entre arco y arco, tanto por fuera como por dentro, se forma un surco o bolsa, dando lugar a cuatro bolsas ectodérmicas (externas) y cinco bolsas endodérmicas (internas) (fig.6).

Fig.6. Los bordes laterales del intestino faringeo del embrión forman el aparato branquial (flecha). En el recuadro se muestra, ampliada, una sección del aparato branquial con los 1o, 2o, 3° y 4° arcos branquiales. Entre arco y arco por fuera se forman las bolsas ectodérmicas (pequeñas flechas) y por dentro las bolsas endodérmicas.

Vamos a considerar los cuatro engrasamientos mesodérmicos o arcos branquiales. Repetimos que están tapizados por

fuera por ectodermo, formándose entre arco y arco las bolsas ectodérmicas, y que se encuentran cubiertos interiormente por endodermo, tallándose entre arco y arco las bolsas endodérmicas.

F¡g,7. La primera bolsa ectodérmica (flecha) se profundiza introduciéndose en el mesodermo (asterisco), formando e' conducto auditivo externo. La primera bolsa endodérmica (flecha fina) avanza hacia afuera tallando la caja timpánica. En un lugar concreto se aproximan ambas bolsas hasta casi contactar, pero entre las dos queda una porción de me-sodermo; de este modo se forma la membrana timpánica.

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Este aparato branquial del embrión es efímero pues sus distintas estructuras van a transformarse para dar lugar a elementos esqueléticos, glandulares y nerviosos. Vamos a interesarnos únicamente por la conformación del oido externo y medio, para lo cual debemos prestar atención a lo que ocurre con la primera bolsa ectodérmica, la primera bolsa endodérmica y el primer y segundo arcos branquiales.

La primera bolsa ectodérmica se profundiza introduciéndose en el mesodermo, dando lugar a la piel del conducto auditivo externo (l'ig.7).

La primera bolsa endodérmicaavanza hacia afuera por el mesodermo ta-llando la caja timpánica, y también progresa hacia adentro organizando la futura trompa de Eustaquio (fondo de saco tubo-timpánico). Este fondo de saco tubo- timpánico, recubierto por el endodermo, continua socavando el mesodermo durante el resto del desarrollo formando el sistema neumático de las celdas del temporal.Incluso después del nacimiento, la mucosa de la caja timpánica (endodermo) sigue minando el hueso temporal (mesodermo) completando el número de celdas que en conjunto forman el sistema neumático del temporal.

En un punto concreto se encuentran la primera bolsa ectodérmica (conducto auditivo externo) y la primera bolsa endodérmica (caja timpánica), dejando apenas una estrecha capa mesodérmica entre ambas; de este punto deriva la membrana timpánica (fíg.7).

Debido a esto, la membrana tim-pánica, completamente desarrollada al final del sexto mes, esta constituida por una capa externa de epidermis que es continuación de la del conducto auditivo externo (de origen ectodérmico, formada por la primera bolsa ectodérmica), una capa interna de mucosa que es continuación de la que tapiza la caja del tímpano (de origen endodérmico, formadapor la primera bolsa endodérmica), y una delgada pero robusta capa intermedia de fibras del tejido conectivo (que deriva del poco mesodermo que quedó en medio al acoplarse ectodermo y endodermo).

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Mientras que el ectodermo construía el conducto auditivo externo y el endodermo iba socavando al mesodermo dando origen a la caja timpánica, la trompa y las celdas mastoideas, en el interior del primer y segundo arcos branquiales se forman distintos elementos, de los que sólo haremos referencia a los que interesan en esle capitulo, obviando otros (no atendemos aqui los que conforman el maxilar inferior, la tercera rama del trigémino y parte del aparato hioideo).

Del primer arco branquial derivan, desplazándose hacia atrás, el martillo, el músculo del martillo y el yunque. Como también el nervio maxilar inferior (tercera rama del trigémino) procede del primer arco branquial, se entiende bien que el músculo del martillo esté inervado por una ramita de este nervio.

Del segundo arco branquial se desarrollan: el estribo, el músculo del estribo, la apófisis estiloides y el nervio facial. Se comprende asi que el músculo del estribo esté inervado por una ramita del facial.

Mamelones mesodérmicos que parten del primer y segundo arcos branquiales se exteriorizan alrededor del tubo que formó la primera bolsa ectodérmica para constituir el conducto auditivo externo. Estos mamelones mesodérmicos van a formar el esqueleto cartilaginoso del pabellón auricular, el ectodermo que los cubre da origen a la piel que tapiza la oreja.

El esbozo mesodérmico del martillo se forma justo en la zona en que se van a unir la primera bolsa ectodérmica y la primera bolsa endodémuca. por lo que el mango del martillo queda atrapado en la membrana timpánica.

El esbozo mesodérmico del yunque se sitúa entre el del martillo y el del estribo. este último huesecillo procede ya del segundo arco y queda orientado hacia la vesícula ótica.

En definitiva, los huesecillos de la cadena, como decimos, se diferencian desde el mesodermo del primer y segundo arcos branquiales durante el transcurso del segundo mes del desarrollo.

DESARROLLO DEL OIDO INTERNO

Las placodas.-El ectodermo tiene como principal cometido construir el tejido

nervioso (neurulación), para lo cual se espesa en una zona central o placa neural, que va a formar el tubo neural. El resto del ectodermo (epiblasto) va a constituir la capa superficial de la piel (epidermis).

El epiblasto, en algunas zonas de la extremidad cefálica sufre un engrosa-

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(fig. 9A). Esta prolongación se va alargando hacia atrás progresivamente hasta que en el cuarto mes, abriéndose camino entre el mesodermo que le rodea, llega a contactar con la duramadre.

En el lugar en que comienza el conducto endolinfático la cara interna de la vesícula auditiva se va plegando, creando un estrechamiento, a cada lado del cual comienza a abultarse una protrusión, la de detrás formará el utrículo y la de delante el sáculo (flg. 9A).

De la cara externa del utrículo comienzan a proyectarse dos abultamientos, uno vertical y otro horizontal. Hacia el día 36° el abultamiento vertical se va dividiendo en dos formaciones, una superior y otra posterior, que por reabsorciones y crecimientos van adquiriendo forma de conducto, conservando uno de los extremos comunes, así van esbozándose los conductos semicirculares superior y posterior.

El abultamiento horizontal sufre transformaciones similares con escasa diferencia de tiempo, dos o tres dias. Termina dando lugar al conducto semicircular horizontal.

A los 42° días (fig- 9B) los conductos semicirculares están perfectamente esbozados, luego van conformándose y al mismo tiempo se desplazan para conseguir su situación definitiva, estando bien orientados en los tres planos del espacio hacia el 50° día (fig. 9C). A principios del sexto mes los conductos semicirculares tienen la forma y orientación definitivas, sólo les resta adquirir el tamaño que les es propio.

Hacía el 36° día, del esbozo del sáculo comienza a abultar hacia adelante una evaginación que se alarga progresivamente. En un principio es longitudinal pero, en seguida, a expensas de un mayor crecimiento de su cara externa, comienza a envolverse en espiral adquiriendo forma de caracol. Este conducto el 70° día de gestación ha completado las dos y media vueltas de espira, terminándose así la morfogénesis de la cóclea (fig. 9D).

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Decíamos al principio de este apartado que de la parte inferior de la cara interna de la vesícula auditiva se desprenden unas células ganglionares. Estas células por multiplicación constituyen dos conglomerados bien delimitados, uno se adhiere al esbozo de laberinto posterior (vestíbulo) y el otro al esbozo de la cóclea. Estas formaciones van a dar lugar a los ganglios de SCARPA y de CORT1. De las células nerviosas del ganglio de SCARPA parten dendritas que van a llegar a los epitelios neurosensoriales de las ampollas de los tres conductos semicirculares y a los del utrículo y el sáculo. De estas células surgen también axones que van a constituir el nervio vestibu-

De las células nerviosas del ganglio de CORT1 parten dendritas para el epitelio neurosensorial de la cóclea (órgano de CORT1), y surgen axones que se reúnen en un tronco común formando el nervio coclear.

El nervio vestibular y el nervio coclear se unen en un solo elemento conformando el nervio estato-acústico (VIH par craneal). El VIII par penetra en el tronco del encéfalo y vuelve a dividirse separándose las fibras cocleares de las vestibulares. Las fibras cocleares buscan los núcleos de sus segundas neuronas con las que sinap- tan, desde allí parten fibras que, después de diversas estaciones sinápticas, van a terminar en el área auditiva de la corteza temporal. Las fibras vestibulares van hacia los núcleos de sus segundas neuronas para hacer sinápsis, desde allí se proyectan conexiones cerebelosas, espinales, oculomotoras, al núcleo dorsal del vago y a la corteza cerebral.

Evolución del mesodermo.-

El mesodermo que rodea a la vesícula auditiva se transforma en cartílago hacia la quinta semana del desarrollo y en hueso a partir de la octava semana, formando lo que será el peñasco del temporal, continente óseo del oído interno. Un dato importante a tener en cuenta por su aplicación clínica es que, pequeñas zonas de este cartílago embrionario pueden subsistir -sin transformarse en hueso- después del nacimiento, jugando posiblemente un

F¡g.9. Desarrollo del oído interno. A. Entre el 30° y 35° cfias. B. Hacia el 42a día.C. Hacia el 50° día. D. Entre el 60° y 70° días. 1. Utrículo. 2. Sáculo. 3. Ganglios de SCARPA y de CORTI. 4. Conducto y saco en- dolinlálico. 5, Cóclea. 6. Conducto semicircular posterior. 7. Conducto semicircular horizontal. 8. Conducto semicircular superior.

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papel en la patogenia de la otosclerosis.

Las zonas de mesodermo comprendidas entre la vesícula auditiva y el bosquejo de laberinto óseo, se van transformando en un retículo con un contenido líquido, la futura perilinfa. Pero no toda esta parte del mesodermo se reabsorve para crear el espacio perilinfático, en determinados lugares dará origen al ligamento espiral y a la lámina espiral.

HISTOGENESIS DEL ORGANO DE CORTIHacia el 70° día del desarrollo la cara anterior del conducto coclear

empieza a dilatarse por acontecer en su epitelio intensas proliferaciones celulares. Estos crecimientos celulares se organizan en dos eminencias una externa y otra interna, entre ambas se forma un hundimiento llamado surco espiral.

De la eminencia externa se va a constituir el limbo espiral. Del limbo surge una prolongación fibrogelatinosa que se expande sólo en un sentido tendiendo a saltar el surco espiral, esta prolongación va a conformar la membrana tectoria.

En la eminencia interna, a partir del tercer mes, comienzan a producirse diferenciaciones celulares intercaladas en el epitelio, apareciendo células ciliadas; al mismo tiempo llegan a estas células recién transformadas las dendritas de las neuronas del ganglio de CORTI.

En el quinto mes, por diferenciación celular y muertes celulares, aparecen los pilares de CORTI delimitando un espacio o túnel de CORTI, que va a separar las células ciliadas. Un grupo numeroso queda por fuera del túnel de CORTI y se organiza en tres hileras, son las células ciliadas externas. Otro grupo, menor, ha permanecido por dentro del túnel de CORTI y se dispone en una sola hilera, son las células ciliadas internas. El resto de células epiteliales, al diferenciarse, constituyen los distintos tipos de células de sostén.

HISTOGENESIS DE LOS EPITELIOS NEUROSENSORIALES

DEL LABERINTO POSTERIORLa vesícula auditiva está tapizada en su interior por un epitelio

prismático que con el desarrollo se va haciendo cada vez más plano, excepto en los lugares donde va a ocurrir una diferenciación.

Hacia el día 50°, el epitelio que tapiza las ampollas de los conductos semicirculares, en una zona concreta comienza a proliferar, engrosándose sensiblemente. Sobre el día 55°, coincidiendo con la llegada de las dendritas procedentes de las células del ganglio de SCARPA, ocurre una diferenciación celular, apareciendo células neurosensoriales con cilios en su polo apical.

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Sobre estas células neurosensoriales empieza a condensarse una sustancia gelatinosa que formará la cúpula. Las células del epitelio que no se han diferenciado en neurosensoriales van a disponerse a modo de células de sostén. En el día 70° de gestación la cresta amputar está completamente estructurada.

De manera similar, en la cara interna del utrículo y del sáculo, el epitelio que los tapiza sufre un engrosamiento por proliferación celular. De esta zona proliferada se forman unas células neurosensoriales que poseen cilios y unas células de sostén. Pero aquí, en vez de formarse la cúpula, los cilios se cubren de una masa gelatinosa amorfa que contiene unas concreciones calcáreas, como microscópicos granos de arena, que se denominan otólitos. Estos epitelios especializados situados en la pared interna del utrículo y del sáculo van a recibir el nombre de máculas acústicas.

FILOGENIA DEL OIDO.

(ANATOMIA COMPARADA DEL

ORGANO DE LA AUDICION).En anatomía comparada se relacionan las estructuras motivo de estudio

considerando distintos animales que poseen diferentes niveles evolutivos; su desarrollo y perfeccionamiento generalmente esta en relación con la antigüedad de su aparición sobre el planeta.

Para la correcta caracterización filogénica de las especies hay que codificarlas según una clasificación general del reino animal, que incluye desde las especies (grupos fundamentales perfectamente caracterizados) hasta los filos (principales grandes conjuntos en que se divide el reino animal). De este modo, varias especies se reúnen y forman un género, distintos géneros semejantes constituyen una familia, las familias se agrupan en órdenes, los órdenes se unen en clases y las clases se incorporan en filos. Los conjuntos básicos o filos son: protozoos, poríferos, platelmintos, moluscos, anélidos, artrópodos, equinodermos y cordados.

El estudio, aunque sea somero, de la filogenia del oído, tiene un marcado interés, pues el conocimiento de su evolución en las distintas especies animales puede proporcionar datos que -en determinadas circunstancias- aportan luz sobre problemas que se plantean en la otología clínica. Como ejemplo es clásico citar que en los comienzos de la cirugía reconstructiva del oído medio, el concepto de sustituir en el oído patológico dos o los tres huesecillos de la cadena por una prótesis de una sola pieza fué tomado por imitación de la columela de las aves.

La responsabilidad más antigua e importante del órgano auditivo es el mantenimiento del equilibrio, pues la audición aparece sólo en formas elevadas de vertebrados, mientras que el mantenimiento de la postura conveniente es ya posible desde el comienzo de la escala animal. La función

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equilibradora básica permanece igual enlo esencial desde los peces hasta el ser humano.

Vamos a sistematizar este capítulo sobre la evolución en las distintas especies animales hablando, primero del oído externo, después del medio y por último del aparato vestibular y de la cóclea, tratando de seguir el orden general de la obra.

EVOLUCION FILOGÉNICA DEL OIDO EXTERNO

El pabellón auricular u oreja aparece por primera vez, como órgano protector en algunos lagartos y en los cocodrilos. Es una formación rudimentaria a modo de dos relieves cutáneos; estructuras similares se pueden apreciar en algunas aves nocturnas.

Estos relieves, proyectos de pabellón auricular, tienen importancia funcional, pues pueden aproximarse y ocluir la entrada al conducto auditivo externo mediante un mecanismo muscular esfinteriano. Un sistema similar poseen los mamíferos que viven en el agua (focas, morsas, cetáceos) o bajo tierra (topos).

El ornitorrinco posee un pabellón todavía muy rudimentario, pero ya con una lámina cartilaginosa que le sirve de soporte o esqueleto.

En los mamíferos el pabellón auricular tiene un tamaño y forma acorde con los hábitos y necesidades de su familia, género o especie. Normalmente las especies nocturnas poseen grandes pabellones auriculares (murciélagos, roedores en general), pues dependen de las señales sonoras para la detección de sus piezas o para la huida ante depredadores.

En la generalidad de los mamíferos la oreja está bien desarrollada, tiene un esqueleto cartilaginoso, que es continuación del que posee el conducto auditivo externo y que esta cubierto por piel provista de faneras. El pabellón auricular tiene forma de infundíbulo y frecuentemente su extremo superior termina en punta. Posee una musculatura inervada por ramas del nervio facial que dota a este elemento de una extraordinaria movilidad.

El movimiento más elemental es el de erguir las orejas, que con una torsión de la cabeza se orientan hacia el foco emisor de ondas sonoras. En determinadas especies (cérvidos por ejemplo), el pabellón auricular es capaz de girar sobre un eje vertical para encontrar la orientación precisa sin movimiento de la cabeza, incluso algunos animales pueden hacer girar sus pabellones independientemente, por ejemplo uno en un sentido y el otro en el opuesto.

En los primates y en el hombre, el pabellón auricular disminuye sustancialmente de tamaño y cambia notablemente de forma. El borde libre del pabellón en su porción superior se enrolla sobre sí mismo formando el hélix. La terminación en punta de dirección superior es discreta en los primates y

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desaparece completamente en el hombre (en los raros casos en que persiste en el humano se denomina tubérculo de DARWIN).

La musculatura auricular sufre una regresión muy importante, en el humano sólo permanecen inútiles vestigios de los potentes músculos que existen en otros mamíferos. En el hombre, por imposibilidad de realizar movimientos eficaces con las orejas, se pierde parte de su función de “pantalla captadora” de ondas sonoras.

El conducto auditivo externo existe, a modo de una pequeña hendidura, en los cocodrilos y en los lagartos. En las aves aparece un conducto auditivo corto, de estructura fibrosa, que se dirige oblicuamente hacia adelante; en el revestimiento cutáneo de su pared posterior posee unas glándulas similares a las ceruminosas del humano.

Los mamíferos tienen un conducto auditivo externo fibrocartilaginoso en su porción externa y óseo en la interna; su longitud y dirección varían según el tamaño y la conformación del hueso temporal. Está tapizado por un revestimiento cutáneo con pelos, glándulas sebáceas y glándulas ceruminosas; existen las lógicas variaciones peculiares a cada especie, por ejemplo, el conejo carece de glándulas ceruminosas.

EVOLUCION FILOGENICA DEL OIDO MEDIOLos peces están completamente desprovistos de aparato conductor del

sonido, existen dudas sobre si tienen capacidad auditiva propiamente dicha, independiente de la sensibilidad táctil.

Al abandonar los animales la vida acuática y comenzar a vivir en tierra firme, el sonido -que antes percibían táctilmente por ondas que progresaban en el medio líquido- en el nuevo habitat va a transmitirse por ondas aéreas que para ser captadas por el oído deben ser conducidas y amplificadas. Por ello a partir de los anfibios es necesaria la existencia de un oído medio más o menos rudimentario.

Este oído medio se compone de tres elementos fundamentales. Un espacio aéreo en comunicación con la rinofaringe: la caja del tímpano y la trompa. Una formación esquelética, cartilaginosa u ósea que constituye: el opérculo en los urodelos, la columela en saurios y aves, y la cadena de huesecillos en los mamíferos. El tercer elemento es una membrana elástica que ocupa la pared externa de la caja del tímpano, la membrana timpánica.

Los urodelos (salamandras) poseen un sistema muy primitivo, carecen de caja y membrana timpánica, sólo tienen el opérculo, que equivale a la platina del estribo.

Los ofidios tienen un sistema también muy primario, en ellos falta la membrana timpánica y el conjunto caja-trompa, pero existe una columela, incluida en las partes blandas, que en su extremo externo se fija en el hueso

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cuadrado y por su extremo interno ocluye la fenestra vestibular (ventana oval).

Los anuros (ranas) tienen ya caja y membrana timpánica, persiste en ellos la columela y el opérculo.

En los anfibios, reptiles y aves, la columela es una formación de gran interés, que se extiende entre la membrana timpánica y la ventana oval. Generalmente esta columela está formada por dos partes elásticamente unidas entre sí: la más interna es ósea y se denomina estapedial, la exterior es cartilaginosa y se conoce como extraco- lumela.

En los mamíferos continúa el perfeccionamiento evolutivo, entre la membrana timpánica y la ventana oval, en vez de la columela, se coloca una cadena de tres huesecillos articulados entre sí: martillo, yunque y estribo.

El mango del martillo es muy reducido en las ballenas, en las que apenas llega a la membrana timpánica. En diversos mamíferos y en el hombre el mango del

Fig. 10. En los roedores exisle una auténtica anquilosis entre martillo y yunque. Imagen del complejo martillo-yunque de un cobaya adulto, la linea de puntos separa la piarte correspon diente al martillo (Hecha) de la parte correspon-diente al yunque (Hecha tina).

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martillo se alarga hasta el centro de la membrana timpánica, a la que está sólidamente unido. En rumiantes, cerdos, caballos y en la mayoría de los carnívoros, el mango del martillo rebasa ampliamente el centro de la membrana timpánica.

El yunque es el huesecillo que conserva una forma más constante en todas las especies de mamíferos.

El estribo mantiene su forma en la mayoría de las especies, pero en los marsupiales, desdentados y ballenas falta el agujero delimitado por las cruras. La cabeza del estribo nene una forma parecida en todas las especies, la platina está siempre ligada a la ventana oval por un ligamento anular de resistencia variable en los distintos animales.

El martillo y el yunke están unidos por una sinostosis o una sinartrosis, sin embargo en los roedores existe una auténtica anquilosis, una soldadura total de ambos huesecillos (fig.10).

La pared interna de la caja del tímpano, que separa el oído medio del oído internoo laberinto, también evoluciona en su complejidad según el transcurrir filoge- nético. En los anfibios sólo tiene una solución de continuidad la lenestra vestí- bulí (ventana oval), que está ocluida por ese disco cartilaginoso u óseo denomi-nado opérculo, sobre el que se apoya la columela.

En las aves y en los mamíferos exis-le, además de una fenestra vestibuli (ven-tana oval) una fenestra cochleae (venlana redonda), ocluida por una membrana o tímpano secundario.

EVOLUCION FILOGENICA DEL OIDO INTERNO

Filogenia del aparato vestibular.

La orientación espacial y la organización de la postura respecto a la fuerza de la gravedad, acontece desde los más elementales organismos del reino animal Incluso en el reino vegetal se encuentran algunos mecanismos de orientación además de los inducidos por la acción de la luz. así, si colocamos el tallo de la planta Bryophyllum calcynium en posición horizontal, determinados componentes químicos de su estructura -por la fuerza de la gravedad- adquieren mayor concentración en el lado inferior del tallo, dando lugar a un crecimiento más rápido por el lado superior, lo que obliga a la planta a elegir la dirección vertical en su progresión.

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Unicamente formas muy primitivas de vida animal (los protistas, que agrupan a organismos flagelados unicelulares, y los monera, bacterias y algas azul-verde) han sido capaces de adaptarse al medio sin receptores de la fuerza de la gravedad, aunque parece ser que podrían percibirla -de modo grosero- por diferencias de densidad en los componentes de su organismo.

Las medusas, que existen desde la Era precambrica hace más de 600 millones de años, desarrollan el más primitivo órgano del equilibrio, el estatocisto. El más elemental tiene forma de bolsa, está tapizada por dentro con células neurosensoriales y llena de agua que contiene múltiples partículas calcáreas más densas que el líquido en que están incluidas. Estas partículas, atraídas por la gravedad, cambian de sitio con los movimientos del animal estimulando en uno u otro lugar las células de la pared, esta información viaja al sistema nervioso central que decide o no una orden motora de cambio de postura.

Una forma más evolucionada de estatocisto consiste en una bolsa o quíste llena de líquido, que contiene en su interior una pesada partícula calcárea (el estatolito). Este estatolito está unido a las células neurosensoriales de la pared del quiste por unos filamentos o cilios de balanceo. Los cambios de postura respecto al campo gravitatorio mueven el estatolito, este tracciona determinados cilios y afloja otros, estimulando así las células sensoriales de la pared del estatocisto.

El cangrejo de río ha desarrollado un original sistema equilibrador. Tiene un minúsculo estatocisto en la base de cada antena, esta cavidad quística contiene un cilios sensoriales entre una secreción mucosa. El crustáceo engloba granos de arena del río que, pegados al moco, van a hacer la función de estatolitos. En cada muda el animal pierde sus estatolitos, debiendo adquirir nuevas partículas de arena para que funcione su estatocisto. Si después de la muda introducimos en un acuario pequeñas partículas de hierro, los cangrejos que tenemos en él las captan para utilizarlas como estatolitos; cambiando de posición un imán adosado a las paredes del recipiente podemos modificar la postura de los animales respecto a los planos del espacio.

En los moluscos (pulpo, sepia), además del estatocisto, aparecen las primeras crestas, están situadas en la misma cavidad que el estatolito pero no son estimuladas por él, sino por el movimiento del líquido al ser impulsado por una aceleración angular.

En los ciclóstomos, los peces más primitivos que se caracterizan por carecer de dientes, la cavidad del estatocisto se aisla del exterior, y el líquido que lo llena va a ser de secreción endógena, a modo de endolinfa primitiva.

En los ciclóstomos supervivientes (myxinas y lampreas) evoluciona sensiblemente el sistema. Las myxinas poseen un laberinto rudimentario, consta de un tubo arqueado con una ampolla en cada extremo en la que se ha desarrollado una cresta; en el tubo, entre las dos ampollas, existe una mácula, precursora de las del utrículo y del sáculo. La lamprea porta un órgano equilibrador más perfeccionado, tiene dos conductos semicirculares, uno

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anterior y otro posterior, en comunicación con un saco bilobulado que permite separar dos máculas, una utricular y otra sacular.

Hace unos 100 millones de años aparecen los peces “modernos”, en los que el órgano vestibular logra la plenitud de su desarrollo, dispone de una estructura básica semejante a la que persiste en todos los vertebrados: dos bolsas (utrículo y sáculo) y tres conductos semicirculares.

Los planos de orientación de los conductos semicirculares varían de una especie a otra. También su contorno puede ser diferente, es triangular en los reptiles, elíptico en las aves y casi perfectamente circular en los mamíferos.

FILOGENIA DE LA COCLEA.

La cóclea, y consiguientemente la capacidad auditiva, es de aparición relativamente reciente; los peces no oyen los sonidos, o los perciben sólo de manera rudimentaria distinguiendo únicamente estímulos sonoros aislados.

La cóclea se desarrolla a partir de una modificación del sáculo que ha ¡do perfeccionándose progresivamente.

En los peces existe una zona distal del sáculo denominada lagena, en su epitelio se diferencia una porción sensorial especializada a la que llamamos mácula de la lagena.

En los anfibios la lagena se individualiza mostrándose como una cavidad independiente de forma redondeada que surge de la parte posterior del sáculo, contiene una zona de epitelio sensorial especializado denominada papilla basilaris.

En los reptiles la lagena forma una especie de divertículo, aún muy ampliamente comunicado con el sáculo. Esta lagena diverticular se prolonga en los quelonios (tortugas), se elonga en los lacértidos (lagartos), hasta que en los crocodilia (aligátores, cocodrilos) se alarga muy sensiblemente formando un tubo de apreciable tamaño. En todos ellos, el neuroepitelio sensorial sigue siendo una porción concreta que se sitúa siempre en el fondo de la lagena.

En las aves la lagena está completamente individualizada del sáculo, su comunicación con él se estrangula quedando muy reducida en su calibre. Todavía se prolonga más su longitud que en los crocodilia, su epitelio sensorial ciliado también se alarga ocupando gran parte de la totalidad del tubo.

En los mamíferos (exceptuando el característico y muy primitivo ornitorrinco, que posee todavía una estructura alargada y en forma de gancho como las aves) esta estructura se hace un conducto tan largo que, por conflicto entre continente y contenido, debe enrollarse sobre si mismo en forma espiroidea, dando lugar al conducto coclear del caracol. Este conducto coclear

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(ductus cochlearis) permanece en todas las especies en continuidad con el sáculo, utilizando para ello una pequeña comunicación, el ductus reuniens de HENSEN.

En la cóclea o caracol, exactamente en su conducto coclear, el epitelio sensorial (órgano de CORTI) se prolonga a lo largo de toda la extensión de sus espiras.

El número de espiras varía ampliamente entre los distintos órdenes y familias de la clase de los mamíferos. Posiblemente el número de espiras está en relación con la amplitud del campo tonal que es capaz de percibir el animal en cuestión, esto nos hace pensar que el desarrollo coclear está más influenciado por las necesidades funcionales que por el devenir filogénico.

De este modo, cada especie animal tiene un número de espiras en su cóclea: dos el ratón, dos y media la rata, dos y media el conejo, de dos y media a tres el gato, de dos y media a tres y un cuarto el perro, entre cuatro y cuatro y media el cobaya, de dos a tres y un cuarto los primates, etc.

Para terminar esta breve exposición del desarrollo filogénico del oído, queremos hacer ver que tanto el órgano de la audición como el aparato vestibular van a funcionar como un sistema táctil especializado en captar las sutiles presiones que le proporcionan las ondas sonoras o los cambios de posición de determinadas estructuras activadas por la relación entre el movimiento del animal y el campo gravitatorio. Por ello en la anatomía comparada del oído hay que relacionar este órgano con otras formaciones, como el sistema de la linea lateral de los peces o los órganos sensitivos de las antenas de los insectos.

Determinados peces y anfibios utilizan un órgano sensorial específico denominado sistema de la linea lateral. Está localizado en la superficie de algunos seres acuáticos, contiene unas células sensoriales cuyos cilios se empotran en una masa de material gelatinoso muy flexible. La cuestión en litigio es si este mecanismo es activado por movimientos del agua originados por otras causas (y que sirviera al animal como alerta ante la proximidad de animales en movimiento, por ejemplo), o si es puesto en función por ondas sonoras, es decir si en realidad es específicamente sensible al sonido y obtiene de ello utilidad discriminatoria práctica.

Los insectos poseen unos mecanoreceptores (los pelillos sensitivos y los órganos de JOFTNSTON de los pedículos de las antenas) que alcanzan una fina discriminación táctil que podemos calificar de auditiva; con distintos impulsos sonoros se logra su estimulación, creándose potenciales de acción específicos para cada estímulo que permiten una captación perceptiva diferenciada.BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.ANSON, BJ. y BAST, TH. The development of the otic capsule in the region of the vestibular aqueduct. Ann. Oto I. 60, 1072-1084, 1951.

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Prof Dr. D. Antonio Pérez Casas.Catedrático de Anatomía de la Facultad de Medicina de Valladolid

Catedrático de Anatomía de la Facultad de Medicina de Oviedo. + 1992

Capítulo 2.

Fig 1 El oído se divide en tres partes: oído externo (A), oído medio (B) y oido interno (C).

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ANATOMIA DEL OIDO.

Anatomía aplicada del oído externo. El pabellón auricular u oreja. El conducto auditivo externo (CAE): estructura, relaciones, vascularización e inervación. Anatomía aplicada del oído medio. La caja timpánica. El sistema neumático del temporal (antro y celdas mastoideas). La trompa de EUSTAQUIO. Anatomía aplicada del oído interno. Laberinto óseo: el vestíbulo, los conductos semicirculares, la cóclea o caracol. El conducto auditivo interno (CAI). Laberinto membranoso. El vestíbulo membranoso: utrículo y sáculo. Los conductos semicirculares membranosos. Estructura de los receptores del laberinto posterior: las máculas acústicas, las crestas amputares. Orientación de los kinocilios. La cóclea membranosa: el conducto coclear. El órgano de CORTI. Las CCI y las CCE. Endolinfa y perilinfa. Vascularización del oído interno.

INTRODUCCION.El oído se divide en tres partes bien diferenciadas: oído externo,

oído medio y oído interno (fig. I).

El oído externo se encarga de captar las ondas sonoras y dirigirlas hacia la membrana timpánica. Consta de un pabellón auricular u oreja - estructura con forma de pantalla captadora- y del conducto auditivo externo (CAE), formación tubular que se introduce en el hueso temporal y que esta cerrada en su extremo interno por la membrana timpánica.

El oído medio es una cavidad tallada dentro del temporal, que contiene una cadena de huesecillos.Entre el oído medio y el CAE se extiende la membrana timpánica. La función de esta parte del oído consiste en intensificar la señal sonora y transmitirla al oído interno

El oído interno, por su complejidad, recibe usualmente la denominación de laberinto. El laberinto óseo, que contiene en su interior al laberinto membranoso, tiene una doble misión, es el receptor periférico de la audición y del equilibrio.

í____________________________

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ANATOMIA APLICADA DEL OIDO

EXTERNO

EL PABELLON AURICULAR U OREJA.Esta situado entre la mastoides y la articulación temporo-mandibular, a

media distancia entre el ángulo externo del ojo y la protuberancia occipitaj externa.

Los 2/3 posteriores del pabellón auricular son libres, forman con la superficie lateral del cráneo un ángulo de 20°-30° llamado ángulo cefalo-auricular. El eje mayor del pabellón forma con la vertical un ángulo de 10°.

La oreja tiene unas dimensiones medias de 65 mm. de eje mayor vertical por 39 mm. de eje transversal. Tiene forma de pantalla receptora (fig.2) y en su configuración externa se aprecia la concha, depresión central de 20 mm. de altura por 15 mm. de ancho; en la zona anterior de la concha se abre el CAE mediante un orificio denominado meato auditivo externo.

El contorno de la concha esta formado por una serie de repliegues, cuyos nombres conviene conocer, se muestran en la fig.2.

Fig.2. El pabellón auricular tiene forma de pantalla receptora, aparecen en él depresiones, surcos y relieves. 1. Concha. 2. El meato auditivo externo se encuentra en la parte anterior de la concha, oculto por el trago. 3. Hélix, este repliegue se enrrolla sobre sí mismo formando el llamado surco del hélíx.4. Raíz del hélix. 5. Cola del hélix. 6. El antehélíx tiene forma de Y, entre sus ramas se forma una depresión denominada fosita del antehélíx.7. Trago, entre trago y hélix se forma la escotadura intertrágico-helicina. 8. Antitrago, entre trago y antitrago se forma la escotadura iniertrágica. 9. Lóbulo, es la única parte de la oreja que carece de esqueleto cartilaginoso.

El pabellón auricular está constituido por un esqueleto cartilaginoso, unos tegumentos que lo revisten y

unos músculos periféricos que se insertan en él.

La forma del pabellón es conferida por la lámina cartilaginosa que constituye su esqueleto. El cartílago auricular termina a nivel de la cola del hélix dejando sin soporte cartilaginoso al lóbulo de la oreja.

Los músculos extrínsecos del pabellón, importantes en los mamíferos, están en regresión en el humano. El músculo auricular superior se extiende desde la aponeurosis del músculo temporal hasta la zona supero-interna del pabellón, se secciona en la búsqueda de la aponeurosis temporal en las operaciones de timpanopiastia. Los músculos auricular anterior y auricular posterior son aún más atróficos.

f¡g.3. El conducto auditivo externo (CAE) es óseo en su parte interna (O) y fibro-cartilaginoso en su parte externa (F).

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EL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO (CAE).Es un tubo acodado en S que comienza en el fondo de la concha y

termina en la membrana timpánica.

Tiene una longitud total de 22 a 27 mm.; como la membrana timpánica -que cierra por dentro el conducto auditivo externo- está notablemente inclinada de arriba a abajo y de fuera a dentro resulta que la pared inferior siempre es unos 5 mm. más larga.

El conducto auditivo externo en su porción más externa tiene un esqueleto fibro-cartilaginoso, mientras que en la porción interna tiene esqueleto óseo. Sus dimensiones exteriores miden 10 mm. de altura y 7-9 mm de ancho. El CAE óseo tiene menor calibre, el eje mayor vertical es de 8 mm., por 4-5 mm. de eje transversal.

Decimos que tiene forma de S, es decir se acoda dos veces, para después de su segundo codo recuperar su dirección inicial. Forma con el plano sagital craneano un ángulo de 80° abierto hacia atrás . La dirección de su eje longitudinal es idéntica a la que sigue el conducto auditivo interno (CAI).

Según su morfología general, se reconocen varios tipos de CAE. Rectilíneo, sus acodamientos son poco manifiestos, resulta casi recto, es amplio, permite ver perfectamente la membrana timpánica con una simple tracción hacia atrás del pabellón. Intermedio, tamaño y forma usual. Estrecho, ocasionalmente el conducto auditivo externo es tortuoso y más estrecho de lo normal, cuando ocurre esta disposición proporciona dificultades para la exploración y la cirugía.

Estructura del CAE.Habíamos adelantado que el CAE es óseo en

su parte interna y fibro-cartilaginoso en su parte externa (fig.3).

El conducto óseo, excavado en el hueso temporal, tiene un recorrido de 14 a 16 mm., es aplanado de delante a atrás y esta formado por el hueso timpanal (pared anterior e inferior del CAE) y el hueso escamoso (pared posterior y superior del CAE).Su orificio interno está obturado por la membrana timpánica que se inserta en el sulcus timpánicus que deriva del hueso timpánal. El orificio externo de esta parte ósea del conducto muestra, por detrás y arriba, la espina de HENLE o spin.i suprameatum. este detalle anatómico es una importante referencia quirúrgica.

El conducto fibrocartilaginoso esta formado por una lámina cartilaginosa que es continuación directa del cartílago que constituye el

esqueleto del pabellón; se

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miles?™ 3 modo de un canal que forma I» mirad miericx dci C \ t. en su caro antcnor |-;rnr do* pequeñas - í.huiíu. npücua- denominadas Je f.)t;VhKNfiY • ■ de SA^Hí- RINI ¿i iravés de es-las diluciones de continuidad una o:i¡is externa ûede afetlai lí región pan»idea La otn mnad ûe -,.i .» cantil i tu ir d leefut de etrta purtc del cdníhn to esu fornida poi utu lámmu fibrosa que completa Ij psred poSl ero-superior

h I CAE osla lapizado por piel rn toda su mperíi< ic iiiteri.ir Esfcu pid J .idel- gazandoxe dt fuera u licnfro. ssendo muy fin» en lu^, proximidades de la membrana lanpÁnicB dato a rcneT en cuenta cuando se re*h*ar: iolgajos ¿o -(rtj zon^ c»* la CMD yia funcional auditiva

l. a piel del CAE tiene pelos MJIO en ia mitad externa dd conducto postre ¡uíe- triíit tinas glándulas ûdoripara* modificada» o gJándulji cemmmosa:* y glándulas sebáceas rI cerumen magma pastoso de color marrón vscuru i<uc protege ct (.’At. es una mezeli de la secreción de las glándula* eertírnmuias, del producto de la-. g!ái- iluLü sebacea\ y de cpicí-er r»ti> tíúücatTUiila.

Rt-ladunet dd CAk.,

La pared anterlur I ejie relación con tJ cóndilo dr la artlculauón trmporo-iimidíhutai rsta relación es 'ah Intima que el cóndilo rechaza hacia utrás Ij p<jil<í Iihrnwrtdaginoiia del cundían produciendo im cstrcchamtcnbr qut desaparece af ilmt tü boca bajando la mandíbula, debido a esta I niunidad ta patología anicular puede producir '.rnlomaUilogia utolófiica ( otalgia i f sta pared antenoi tiene también i elación con prdoftgaciones de 1» glándula pnróild.i

La pared ponteriur r» una Uminj '¡■»es delgada qê vcp,n¡i 1 í. AH de Uí celdas mastoidoas Son muy importantes sus relacione* con e nervio facial (Vfl pao, d tercer Kgmenro de< nervio .rara de arriba « abajo lu oblicuidad ilc i¡i membrana timpánica. til la parte ala esta situado múü profundamente que la membrana, c* decir no e*ta en relación con d CAL, en d icrcio mcdto cruza hacia afuera el nivel del ’itlins ürnpaf}¿cu.\, y en la parte inferior el facial es más umerfu ial tju la membrana umpá- nicfi colocándose por denas íle ¡n pared posterior de’ conducto audittvo c^l^rlô

I a pared interior dd 1 Al esta en aoniacta amjmti :on la logra parotUea. lina muy Intima n'l.i¡:inn míe parótidl ^ l.is paredes inferim y ¡nlcrktr e«.pli* n l.i otalgia en las parotidiiii

La pared superior Je1 t. AR óseo esta m r~lacrón enn fnsa trancal media,

l,i lir? del condiK tu disto J1 5 mm de :a& meninges El i AE esta separado ael enckKraneo por 14 cara hormmtal de j escama del temporal, paiod ósea ampl urente excavada poi celdas neumatid».

V»scuEari;acíñn e miración.

Ef i-onduct O recibe aporte desde l^s arreria1. temporal superficial, poi delante y auricular pn»terior pul itelras Ambas sttn iiirtiai de la carótida externa.

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Los pequeños músculos del pabellón reciben inervación motora desde el nervio facial (VII).

La inervación sensitiva implica varios nervios. La sensibilidad del trago y de la raíz del hélix es recogida por el nervio auriculo-temporal rama del trigémino (V3). La de la concha y la fosita del antehélix por el nervio facial (Vil) por fibras que a través de una ramita del Vil par se incorporan al intermediario de WRISBERG, esta zona se denomina de RAMSAY-HUNT y tiene interesantes connotaciones patológicas. Las sensaciones del hélix, antehélix y lóbulo se recogen por ramas de] plexo cervical. Por fin, el neumogástrico (X) inerva sensitivamente la parte profunda del CAE y la membrana timpánica.

ANATOMIA APLICADA DEL OIDO MEDIO

El oido medio es un sistema cavitario, par y simétrico, contenido en su totali-dad en el espesor del hueso temporal a excepción del segmento faríngeo de la trompa. Hasta el oído medio se llega desde el exterior por el CAE. Por dentro, en profundidad a esta porción media del oído, se encuentra el oído interno excavado en el peñasco del temporal.

El oido medio esta compuesto por:

•La caja timpánica.•El sistema neumático del temporal (antro y celdas mastoideas)

•La trompa de EUSTAQUIO.

LA CAJA TIMPANICA.

La caja del timpano (fig.5) tiene forma de lente bicóncava, con aproximada-mente 15 mm de altura y 15 mm. de eje anteroposterior. Tiene un volumen de I a 2 cc.

Se distinguen tres pisos que de arriba a abajo son:Fig.5 La caja tim-pánica se divide entres pisos uno su-perior denominadoático o epitímpano(A) en el que se alo-jan la cabeza delmartillo y el cuerpodel yunque, uno in-termedio llamadomesotimpano (B)ocupado por lamembrana timpá-nica, el mango delmartillo, la rama lar-ga del yunque y elestribo, y otro Infe-rior o hipotimpano (C) vacio de contenido.

F-g.4

La inervación sensitiva del oido externo es compleja La sensibilidad del trago y de la raíz del Hélix es recogida por la rama auriculo-temporal del nervio maxilar inferior que es rama del trigémino (V3). La de la concha y la fosita del antehélix por una rama sensitiva del nervio facial (Vil), La del hélix, antehélix y lóbulo por ramas del plexo cervical (PC). El neumogástrico (X par craneal) recoge la sensibilidad de la parte profunda del CAE y de la membrana timpánica.

Epinmpano o Alteo ocupado poi ru cabe™ at martillo y t cuerpo s la ruma hori/nrtUl ¿el yunque

Mesotimpuno en el < instala la membrana nnipamcs on ei mnngo delrraittdlii, Ij turna llijti díl vunquc y el IfSJtlbi..

Hipotimpjina o rf'eso lopoompánM'

PORA UNJ LOGRAR LIRIA C-LSRU RXP?R«ICIÓ!' TIC LA CSÜUCFURA GENERA] DE LA CAÂ IRM- pamea .■amo* JI presentirla cumo un pulule)tpipedu > describir tuda unn de »u» siii earjs

1, l'jrt'd inferior, suelo o pared vunular*-

Esta formada p<H una lámina ósea <|uc separa la c,v idad Je la caja timpánica ilel uolfu di- ts yugular. Su es^Mirev en exticmr \anab c- i vece* es ijifefenti; en mi mismo sajelo Je ano a ocio oido, pudiendo I leî a ser papirácea tí incluso dehiscente sus Itmiirs ¡interior y posterior se corresponden aproximadamente con los del meato auditivo externo Jet CAE

EJI el áilguk> dicdrtr fornuidu pm esta paicd y I* pared interna rslu :l nrificiu superior del canal umpameo a conducto de Jacobsorr, pol el que surge el nervio de Jjcubson iqut despues « dismhuye pr»r el ptomoriiuj io, como .ciemus mas «delante>,

2.Pared superior» eranonna o lecho timpattt).

Es un.« superficie anfractuosa poi mMn c< tila numetoiib candad** o píodas, que a veces fiimun celdillas completas. Muestra unas elevaciones donde se insertan ÍOs ligamento» smpccisoite« del martillo s del yunque

l-!> \ii limito extern«, dtv|dicnd> e?ac ie*hn ¿c la paled cmcfnfi rlr; JÑô, esih la Mitón* pe tro'escamosa. que puede coosintm un punió diíbi] Este tegmen timpmi 'cpuní <a caía limpanica de la tova minea medía domlr sr encuentran la *a y 4j i rt [involuciones lempo rales protegidas prw la* meninges, que en «>u -una conlienen el aeíUi petroso superior

J. Pared externa o mi r Inflan*.

Ocupada en >n mayor pam pot un orificio cirLülar. que es. I<i terminación inverna del CAE este orificio s»la mJ.adi» por la membrana timpanica La pared ósea »»tuudn por cncima «1e la mcmbmna ttnipftmc» e¿ la paied exierna del anco o '‘muro dvl ¿tico'*. importante po» «er lupar Je extenonzaetnn de la\ 'ililiv medias

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crónicas y por set frecuente vía de abordaje quirúrgica

Fíg,6. La membrana timpánica consta de dos zonas. La más amplia, de aspeclo circular, en la que protruye el mango del martillo se denomina pars tensa (PT). La superior, de pequeño tamaño, se denomina pars fláccida (PF).

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La estructura más importante de esta pared externa es la MEMBRANA TIMPANICA (fig.6). Esta membrana timpánica o tímpano es una delgada pero robusta estructura, prácticamente circular, que insertada en el sulcus timpánicus cierra por completo el extremo interno del CAE, separando este de ia caja.

Posee dos zonas:

-La pars tensa, porción circunscrita por el su/cus timpánicus del hueso timpanal, al cual se fija por el anillo fibroso deGERLACH.

-La pars fláccida o membrana de SHRAP-NELL, pequeña porción superior, que se corresponde con el segmento de RIV1NUS en la escama del temporal. Los detalles de ia membrana timpánica en su aspecto en- doscópico se describen en el capítulo correspondiente a la exploración clínica del oído.

La membrana timpánica esta formada por un estroma fibroso, recubierto por sus dos caras por un epitelio que es de distinta naturaleza en cada una de ellas. La cara externa, que mira al CAE, está tapizadapor un epitelio epidérmico continuación de la piel del CAE. La cara interna, esta cubierta por un epitelio mucoso continuación de la mucosa de la caja timpánica.

El estroma o capa medía de la membrana timpánica está formado por fibras elásticas y colágenas. En la periferia se condensan formando el ya mencionado anillo fibroso o rodete anular de CERLACH, que se engasta en el sulcus timpánicus.

Hay dos tipos de fibras en el estroma (fig.7), las radiales, que van del ombligo a la periferia, y las circulares, concéntricas y más abundantes en los bordes de la membrana. FUMAGALLI ha descrito otros dos tipos, unas parabólicas y otras semilunares (estas se diferencian en largas y cortas).

Las fibras de la capa media de la membrana timpánica forman un complejo retículo y se encuentran en toda la pars tensa, son más escasas en el cuadrante postero- superio.r. La pars fláccida carece de fibras y en general de capa media o estroma, hecho tanscendental en la etiopatogenia de las otitis medias crónicas a perforación

marginal (L1M afirma que existe una capa media débil, con fibras escasas y sin organizar).Fig.7. Las libras radiales (R) parten del centro de la mem-brana timpánica y se difunden

en todas las direcciones. Las fibras circulares (C) son concéntricas y más abundantes en la periferia. Existen otros tipos de fibras: las semicirculares se muestran en el dibujo sumadas a las radiales y las denominadas

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parabólicas se han representado junto a las circulares.

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4.Pared interna o laberíntica.

Es la estructura ósea que separa el oido medio del oido interno (fíg.8).

Fig.8 Pared interna o laberíntica de la caía del tímpano. El abultamiento central que constituye el promontorio (P) es producido por la protrusión de la primera espira de la cóclea. El promontorio aparece surcado por la ramificación del nervio de JACOBSON, detrás y arriba aparece la ventana oval y debato de ella la ventana redonda. El nervio (acial ((lechas) rodea la ventana oval (ese segmento del Vil par se denomina segundo codo), para después descender entre ¡a caía timpánica y las celdas mastoideas (M) y salir del cráneo por el aguiero estilo-mastoideo. El conducto semicircular horizontal (CSH) se dibuja por encima del codo del facial

Su parte central es elevada y lisa, se denomina promontorio, es la expresión de la protrusión hacia la caja del tímpano de la primera espira del caracol Desde el orificio superior del conducto de Jacobson -en la pared yugular o suelo- parte un surco que se ramifica por el promontorio, en él se aloja el nervio de JACOBSON y sus ramas terminales.

Encima y detrás del promontorio está la ventana oval, en el fondo de una fosa llamada fosa oval; tiene forma de “boca de horno”, con 3 mm. de anchura por 1 mm. de altura. La ventana oval esta ocluida por la platina del estribo, que se encaja en ella.

Debajo y detrás del promontorio está la ventana redonda, en el fondo de la fosa redonda; tiene unos 2 mm. de diámetro y esta obstruida por una membrana denominada falso tímpano.

La ventana oval separa la caja timpánica del comienzo de la rampa vestibular de la cóclea La ventana redonda separa la caja del comienzo de la rampa timpánica de la cóclea.

Entre la ventana oval y la ventana redonda existe una excavación redondeada o seno timpánico, que se introduce por detrás de la pirámide. Este seno esta separado de la fosa oval por una cresta o pontieulus promonlurii y de la redonda por otra o subiculum promontorii.

Rodeando por encima y por detrás a la ventana oval existe un relieve óseo cilindrico que es la expresión del nervieducto o acueducto de FALOPIO. conducto por donde discurre el Vil par craneal Por encima

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de este arco se observa otra prominencia lisa y redondeada determinada por el canal semicircular horizontal.

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Por delante y encima de la ventana oval y del promontorio discurre el conducto del músculo del martillo, hemicanal que viene desde la trompa de EUSTAQUIO por la parte más alta de esta pared interna o laberíntica, Al llegar a la extremidad anterior de la fosita oval se incurva hacia afuera formando el llamado pico de cuchara. El músculo viene por su conducto y al llegar al pico de cuchara se refleja en ángulo y ya en forma de tendón va a buscar la cara interna del mango del martillo.

5.Pared anterior o tubo-carotidea.

El fuerte declive del techo, que cae hacia delante, hace que esta pared tenga solo 7 mm. de altura. Inmediatamente debajo del diedro que forma con el tegmen tím- pani, es decir en la zona más alta de la pared anterior, se encuentra el orificio timpánico de la trompa ósea. El hemicanal del músculo del martillo comienza dentro del trayecto tubárico, para después -como decíamos- continuar por la parte alta de la pared interna, terminando cerca de la ventana oval casi alineado con el relieve del acueducto de FALOPIO.

En la parte supero externa de esta pared se encuentra el ostium exinis orificio por el que abandona la caja el nervio cuerda del tímpano.

La parte inferior de esta pared anterior es una lámina ósea irregular, trabecu- lada y fina, que separa la caja de la porción vertical y del codo del conducto carotídeo. Esta zona está atravesada por pequeños orificios por lo que pasan el nervio carótico- timpánico y venillas que van de la mucosa de la caja al plexo venoso pericarotídeo.

6.Pared posterior o mastoidea.

Es dos veces más alta que la pared anterior (15 mm.). Su parte superior esta ocupada por el orificio del aditus ad antrum, canal que comunica la caja del tímpano con el antro mastoideo, tiene una sección de forma triangular con base superior.

En su parte inferior, superficialmente, se encuentra la fossa incudis, en la que se apoya la apófisis corta del yunque. En profundidad a esta fosa protruye la pirámide, eminencia de la que surge el tendón del estribo.

Es fundamental la relación de esta pared posterior con la tercera porción del nervio facial (Vil par), que es la transcurre desde el segundo codo -el que rodea a Ja ventana oval- hasta el agujero estilomastoídeo. En esta tercera porción el nervio - dentro de su acueducto óseo- desciende con un trayecto de arriba a abajo y de dentro a afuera, de unos 10-12 mm., relacionándose, como relatábamos, con la pared posterior del CAE.

culados entre sí.

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CONTENIDO DE LA CAJA TIMPANICA.

La cadena de huesccillos.

Extendiendose de fuera a dentro desde la membrana timpánica hasta la ventana oval se suceden: martillo, yunque y estribo (fig.9)

(fig.10).

El marrillo adhiere sólidamente su mango y su apófisis externa en el espesor de la membrana timpánica, donde es fuertemente atrapado por las fibras del estroma. Estas apófisis se unen a la cabeza del martillo por un estrechamiento o cuello. La cabeza, situada en el ático, tiene por atrás y dentro una carilla articular semiesférica que se acopla a la cabeza del yunque.

El yunque muestra en su cuerpo una superficie cóncava para la carilla

articular del martillo. Del cuerpo sale hacia atrás la apófisis corla que va a anclarse en la fossa incitáis de la pared posterior de la caja. Posee una apófisis larga que desciende vertical y paralela al mango del martillo; esta apófisis larga se articula con la carilla articular de la cabeza del estribo por medio del proceso lenticular (extremo distal de la rama larga del yunque) .

El estribo tiene una pequeña cabeza articular, dos ramas o cruras (anterior y posterior) y una platina, que se aloja en la ventana oval.

Fig.10. Visión anatómica desde el interior de la caja del tímpano En la membrana timpánica (asterisco blanco) se inserta sólidamente el mango del martillo. La cabeza del martillo (M) se aloja en el ático, es es-férica y en ella se articula el yunque (Y). La rama larga del yunque se articula con el estribo (E) y este se introduce en la ventana oval. La pequeña flecha blanca señala el canal semicircular horizontal abierto.

Ya hemos citado como el mango del martillo esta sólidamente unido a la membrana timpánica. La platina del estribo, a su vez, esta unida en toda su periferia al borde de la ventana oval mediante el ligamento anular de RUDINGER.

El martillo y el yunque poseen cada uno un ligamento suspensorio

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que les une al legmen limpani.

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El martillo tiene un ligamento externo que va desde su cuello hasta el muro del ático, entre estas tres estructuras se forma la bolsa de PRUSSAK, que se corresponde con la pars fláccida de la membrana timpánica

Un ligamento posterior del yunque une su rama corta a la fossa incudis. Unos ligamentos anterior y posterior del martillo forman un eje anteroposterior sobre el que rota dicho huesecillo.

Todos estos elementos de fijación hacen que la cadena este sólidamente sujeta en el interior de la caja, condición indispensable para poder cumplir su fundamental cometido mecánico.

Músculos de la caja timpánica.

El músculo del martillo se aloja en el hemicanal que hemos descrito, transcurre por el con una longitud de unos 20 mm. para, ya en forma de tendón angularse hacia afuera en el pico de cuchara e ir a insertarse en la cara interna del mango del martillo. Está inervado por el nervio del músculo del martillo, que procede de la rama mandibular del trigémino (V3).

El músculo del estribo esta introducido en un conducto óseo vertical en la pared posterior de la caja con trayecto paralelo al acueducto de FALOPIO. Su cuerpo tiene una longitud de unos 6 mm., su tendón sale por un orificio situado en la pirámide y va a insertarse en la cara posterior de la cabeza del estribo. Está inervado por el nervio para el músculo del estribo, rama del facial (Vil).

El nervio cuerda del tímpano (Chorda timpaní).

Es rama del nervio facial (VII), del que se desprende después que el ramúnculo para el músculo del estribo, 2 o 3 mm. por encima del agujero estilomastoídeo. Llega a la caja por el ostium introitus, orificio situado en la pared posterior por fuera de la pirámide, muy cerca ya del sulcus timpánicus (es decir, de la inserción de la membrana timpánica). Cruza la caja de atrás a delante colgando como una”cuerda de tender la ropa”, apoyándose en la cara interna del cuello del martillo. Sale por fin de la caja por el ostium exitus, conducto situado en el espesor de la sutura petrotimpánica, que parte de la zona supero externa de la pared anterior de la caja timpánica, y que va a desembocar en la base del cráneo en las proximidades de la espina del esfenoides.

EL SISTEMA NEUMATICO DEL TEMPORAL.

Es un sistema cavitario excavado en el temporal, fundamentalmente en la apófisis mastoides, constituido por una serie de celdas; una muy notoria por su tamaño denominada antro mastoideo y otras pequeñas y numerosas unidas entre sí, que son las celdillas

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mastoideas.Antro mastoideo.

Es una celda constante y voluminosa, de dimensiones variables, que se comunica con el ático por un conducto excavado en la parte superior de la pared posterior de la caja, denominado aditus ad antrum.

La pared superior del antro (tegmen antri) le separa de la cavidad craneana, en ella se reconoce la sutura petroescamosa. La pared anterior tiene en su parte más alta el orificio posterior del aditus ad antrum y por debajo separa el antro de la caja timpánica con un muro de unos 5 mm. de espesor por el que desciende el acueducto de FALOPIO que aloja al nervio facial. Las paredes posterior e interna están en relación con el seno lateral. La pared externa es la que se aborda en la trepanación del antro (antrotomía), desde el antro a la superficie de la mastoides hay un espesor óseo de 10 a 15 mm.

La proyección del antro en la superficie del cráneo tiene interés tanto para el clínico (que debe saber donde presionarlo) como para el cirujano. Si trazamos una horizontal 5 mm. por encima del borde superior del CAE óseo, por debajo una paralela a 10 mm., dibujamos una vertical por el borde posterior del CAE y otra por detrás paralela a ella y a 10 mm., delimitaremos un área de 1 cm2 que es la proyección del antro.

Celdas mastoideas.

Comienzan a aparecer en el séptimo mes de la vida fetal construidas por la potencialidad del primer surco endodérmico branquial para excavar el mesénquima. Entre el séptimo y el noveno mes están ya bien conformadas la trompa, la caja y el antro, empiezan entonces a aparecer las celdas “apolillando” la mastoides. Esta neumatización continua después del parto y siguen creándose nuevas celdas hasta los cuatro o cinco anos de edad (criterio importante para la comprensión de las otitis medias crónicas). En el comienzo de la neumatización de las celdas, la cavidad antral -que ya se ha formado- emite a su alrededor unos esbozos o divertículos como “burbujas aéreas”, con la evolución se hacen cada vez más numerosas, comunicándose todas con el antro.

Según la cantidad de celdas y sus dimensiones los temporales tienen unas mastoides que se clasifican como: neumáticas, en el 37% de los individuos, neumatodiploicas en el 43%, o diploicas (compactas) en el restante 20%.

Según su situación respecto al antro las celdas mastoideas se clasifican en varios grupos:

1.Celdas externas, están situadas detrás del CAE, entre el antro y la superficie de la mastoides. Existe una particularmente voluminosa o celda de LENOIR, que puede servir de orientación al cirujano que progresa con la fresa trepanando desde la superficie, buscando el antro.

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2. Celdas superiores, igual que el tegmen timpani y el techo del aditus, el techo del antro posee celdas, muy pequeñas y separadas por finas trabéculas óseas.

3. Celdas inferiores, que se extienden por toda la mastoides hasta la ranura digàstrica. A veces se prolongan por la apófisis yugular del occipital (celdas occipito- yugulares de MOURET).

4. Celdas anteriores, que desde la pared anterior del antro, se distancian de la mastoides, invadiendo la pared superior del CAE, prolongándose por la escama del temporal e incluso por la apófisis cigomática. La existencia de estas celdas cigomáticas explica la posibilidad de que una mastoiditis se exteriorice por delante del CAE.

5.Celdas posteriores, situadas entre el antro y el seno lateral.

6.Celdas internas o petrosas, que se distribuyen desde la pared interna del antro y se continúan por el peñasco, en ocasiones hasta su vértice. La progresión de una infección por estas celdas (petrositis) puede originar un síndrome de GRADENIGO o del vértice del peñasco, con otitis, lesión del VI par (motor ocular externo) y neuralgia del V par (trigémino). Por su situación con respecto al bloque laberíntico estas celdas se dividen en. pre, post, supra o sub-laberinticas.

LA TROMPA DE EUSTAQUIO.

Es un conducto osteo-condro-membranoso que une la pared lateral de la rinofaringe con la pared anterior de la caja timpánica (fig.l I), donde hemos visto que desemboca en su parte superior y más interna, prácticamente en el diedro que la separa de la pared interna. Su función es fundamental, proporciona la ventilación de

la caja del timpano, si fracasa esta aireación aparece fácilmente una situación patológica.

Fig.i 1. Esquema de una sección de la base del cráneo mostrando el trayecro de la trompa de EUSTAQUIO Esta estructura tubular pone en comunicación la caía del tímpano (C) con la rino- taringe, en cuyas paredes laterales se encuentra la apertura faríngea de a trompa (A) La (lecha indica e! recorrido de !a arteria

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carótida interna y su relación con la trompa

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La trompa mide unos 45 mm„ los dos tercios anteriores (30 mm.) son condromembranosos y el tercio posterior (15 mm.) es óseo, excavado en el temporal (fig.12).

El punto más amplio es la apertura faríngea (8 mm. de alto por 5 mm. de ancho), y el más estrecho la unión del segmento condromembranoso con el óseo (2 por I mm.), desde este istmo comienza a ensancharse progresivamente hacia atrás, formando un tubo ósea de cada vez mayor calibre que, al llegar a la caja, termina teniendo 5 por 2 mm. (fig.11).

La trompa de EUSTAQUIO, que forma en su istmo un ángulo obtuso abierto hacia abajo, esta tapizada en su interior por un epitelio mucoso que conviene analizar brevemente. El segmento condromembranoso anterior esta revestido por una mucosa respiratoria ciliada, en la superficie del epitelio baten los cilios dirigiendo el tapiz de moco en sentido caja-faringe, logrando asi efectuar un “aclaramiento” de la caja timpánica. El espesor de esta mucosa es rico en tejido linfoide, que se hace tan abundante en las proximidades de la faringe (sobre todo en el niño) que constituye un auténtico elemento linfoide, la amígdala tubárica de GERLACH. La mucosa aquí, muy engrosada, forma unos pliegues longitudinales que realizan una función valvular, permitiendo la apertura o cierre de la trompa, este segmento esta bien dotado de glándulas

El segmento óseo tiene una mucosa más similar a la de la caja timpánica, con un epitelio dotado de escasos cilios, sin elementos linfoides ni pliegues y con escasas glándulas.

Fig.12 Representación esquemática de la trompa de EUSTAQUIO. Sus dos tercios anteriores son condro-membranosos y se abren en la rinotarmge por medio de la apertura faríngea (estrella) El tercio posterior es óseo y desemboca en la pared anterior de la caja del tímpano (asterisco) Ambas porciones se unen en una zona Istmica estrecha, forman un ángulo de unos 160° de apertura inferior.

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ANATOMIA APLICADA DEL OIDO INTERNO

INTRODUCCION.El oído interno se encuentra situado en el interior del peñasco del

temporal, por dentro de la caja del tímpano. Por la complejidad de su forma y estructura se llama laberinto; distinguiéndose un laberinto óseo constituido por una serie de espacios excavados en el hueso y en comunicación unos con otros, y un laberinto membranoso formado por unas estructuras membranosas alojadas dentro del laberinto óseo.

El laberinto esta ocupado por líquidos o linfas. Las estructuras del laberinto membranoso están llenas de endolinfa. El laberinto membranoso ocupa solamente una parte de la compleja cavidad que es el laberinto oseo, existiendo entre ambos un espacio que por estar repleto de perilinfa se denomina espacio periIinfático.

El oído interno es la parte esencial del órgano de la audición, en el laberinto anterior (cóclea o caracol) se produce la transformación de la onda sonora (energía mecánica) en impulsos nerviosos (energía eléctrica), y en él se realiza el análisis de los sonidos. También en el oído interno, exactamente en el laberinto posterior (conductos semicirculares, utrículo y sáculo) se aloja el órgano periférico del sentido del equilibrio.

LABERINTO OSEO.El laberinto óseo está formado por tres partes: Una media

denominada vestíbulo, una postero-superior constituida por los conductos o canales semicirculares, y otra anterior llamada cóclea o caracol (fig.13). Las dos primeras (vestíbulo y conductos semicirculares) constituyen el denominado laberinto posterior; y la tercera (cóclea) el laberinto anterior.

F'tg,13. El laberinto óseo está formado por el vestíbulo, los conductos semicirculares y la cóclea. En la cavidad ovoidea central o vestíbulo (V), en su zona postero-superior, desembocan los tres conductos semicirculares (CS): el conducto semicircular horizontal CSH (1), el conducto semicircular superior CSS (2) y el conducto semicircular posterior CSP (3). De la cara anterior del vestíbulo parte la cóclea o caracol (C).

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1, El vestíbulo.

Es una cavidad ovoidea de unos 4 mm. de diámetro, que se encuentra situada Iransversalmente e inclinada oblicuamente hacia adelante.

Para su exposición ordenada, en el ovoide que es el vestíbulo debemos considerar seis paredes:

-Pared externa.- Se relaciona con la caja del tímpano, y en ella se encuentran la ventana redonda y la ventana oval, esta última ocluida por la platina del estribo y por el ligamento anular.

-Pared interna.- Se corresponde con la mitad posterior de] fondo del conducto auditivo interno (la mitad anterior del fondo, como veremos, está en relación con la base de la columela de la cóclea).

Esta pared interna (fig.14) en su parte media y anterior presenta dos fosas: una superior o fosita semíovoídea en la que se apoya el utrículo y otra inferior o fosita hemiesférica en la que se apoya el sáculo, ambas están separadas por una cresta horizontal llamada cresta del vestíbulo. Estas fositas están perforadas por varios orificios que darán

paso a filetes nerviosos del VIH par craneal.

Fig.14. En la pared interna det vestibulo se encuentra la foslta semíovoídea (1) en la que se apoya el utrículo, la fosiia hemisférica (?) en la cual descansa el sáculo, y una elevación o cresla del vestíbulo que separa ambas losiias. Detrás y debajo de la fosiia hemisférica está la fosita coclear (3). En la zona postero-superior de esta pared interna se encuentra el orificio

de entrada del acueducto del veslibulo

Por detrás de la fosita hemiesférica existe una tercera fosa, la fosita coclear, que se denomina asi por su relación con la cóclea membranosa o conducto coclear.

Por detrás de la fosita semíovoídea se encuentra el orificio de entrada al acueducto del vestíbulo, por el que va a discurrir el conducto endolinfático.

-Paredes posterior y superior.- En ellas se encuentran los orificios de comunicación con los conductos semicirculares.

-Pared anterior,- Por arriba se corresponde con la primera porción del acueducto de Falopio, por debajo tiene un orificio semilunar que comunica con la rampa vestibular de la cóclea.

-Pared inferior.- Está representada por una delgada lámina osea que es el origen de Ja lámina espiral de la cóclea. Esta lámina está unida solo a la pared interna del vestíbulo siendo su borde externo libre, lo que permite la comunicación entre el vestíbulo óseo y la cavidad

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subvestibular de la primera spira coclear.

F¡g.15 La cóclea ósea resulta de la aposición de tres porciones. La columela (C) es el eje central, esta perforada por múltiples canalículos. La lámina de los contornos (L) se enrosca alrededor de la columela. La lámina espiral (E) divide parcialmente a la làmina de los contornos en dos pisos o rampas

3. La cóclea o caracol.

Su nombre hace re-ferencia a su forma carac-terística. En la cóclea ósea distinguimos tres porciones (flg-15):

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Acueducto del vestíbulo.- Es un conducto óseo estrecho que parte, como hemos dicho, de la zona posterosuperior de la pared interna del vestíbulo, de un lugar situado por delante del orificio común no ampular de los conductos semicirculares superior y posterior. Se dirige hacia atrás, adentro y abajo, para abrirse en la cara postero-superior (o cerebelosa) del peñasco, a I cm. por detrás del orificio del conducto auditivo interno, en la fosita ungeal.

2.Los conductos semicirculares.

Los conductos semicirculares óseos son tres estructuras cilindricas arqueadas en forma de herradura. Se encuentran situados postero-superiormente con relación al vestíbulo, describen 2/3 de circulo y son perpendiculares entre si, es decir, están situados en los tres planos del espacio (fig.13).

Se abren al vestíbulo por sus dos extremos, uno de los cuáles está dilatado por una ampliación en forma de ampolla y el otro no, por lo tanto tienen un brazo ampular y otro no ampular.

Debido a su orientación, los conductos semicirculares se denominan' superior, posterior y horizontal (o externo).

-El conducto semicircular superior es vertical y perpendicular al eje del peñasco. Determina en la cara antero-superior del peñasco la eminencia arcuata.

-El conducto semicircular posterior es vertical y paralelo al eje del peñasco.

El brazo simple o no ampular de los dos conductos semicirculares verticales (superior y posterior), se unen formando un brazo común llamado crus comunis, que desemboca en el vestíbulo

-El conducto semicircular horizontal o externo, forma un ángulo de 25° con la horizontal, por lo tanto para que este completamente horizontal debemos inclinar la cabeza hacia adelante. Hace protrusión en la cara interna de la caja del tímpano y del ■'-aditus ad antrum~, marcándose en esta zona por un saliente que se encuentra por encima del relieve del

acueducto de FALOPIO.

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Coltimela de BRASCHE? n rnndiofus ite VALSALVA Se llama tartihii'n del camrol est* atriivesada pra unns qwiuctilló* do l.t b-ìM .1 la punta, jon pater- ics por iU còncava cai3 baiai mcrsirando »11 cornunio de perforacKmc* organi/alla» eri espirai o crihti i-spiruWi*.

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Estos pnos son también llamados rampas o e>taia¿ lî rampa anterioi o ve^- iilmlur desemboca en c pis-.1 ^cviibular ^ sr cmtuintca ciwi ,,t

71

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Hemos referido como la base excavada (cóncava) de la columela, está perforada por pequeños orificios, que forman una linea espiral doble y paralela a la lámina de los contornos. De estos orificios parten conductillos, que van a desembocar, en un amplio conducto que se encuentra labrado a lo largo de toda la base de inserción de la lámina espiral, es el conducto espiral de ROSENTIIAL; de él cual parten otros conductillos que atraviesan la lámina espiral hasta su borde libre.

El acueducto del caracol.- Es un conductillo oseo que se extiende desde el caracol hasta el borde posterior del peñasco. Este conductillo comienza en la rampa timpánica, próximo a la ventana redonda, y termina en la fosita petrosa excavada en el borde posterior del peñasco debajo del conducto auditivo interno. El acueducto del caracol lleva una venilla y un conducto que prolonga el espacio perilinfático.

El conducto auditivo interno (CA1).-Es un conducto que tiene un I cm. de longitud y un calibre de 0’5 cm.,

recorre el peñasco de atrás adelante y de dentro a fuera, por su interior discurren los pares craneales VIII y Vil, y el nervio intermediario de Wrisberg.

El fondo del conducto auditivo interno está dividido en cuatro cuadrantes formados al cruzarse una cresta horizontal y otra vertical (fig.16):Fig 16. Representación esquemática del fondo del CAI.Por el cuadrante antero-superior penetra el nervio facial (VII) El antera-inferior esta ocupado por la base de la columela (C), por este cuadrante sale el nervio coclear Por el postero-supenor (U) surgen el nervio utricular y los nervios de las ampollas de los conductos semicirculares superior y horizontal Por el postero-tnferior (S) salen tas fibras del nervio sacular.Los filetes del nervio ampular del conducto semicircular posterior utilizan un orificio particular, el foramen singulare de MORGAGNI (flecha).

En el cuadrante antero-superior se encuentra el orificio en que comienza el acueducto de FALOPIO, por el que penetra el nervio facial acompañado por el nervio intermediario de WRISBERG

En el cuadrante antero-inferior se proyecta la base de la columela, perforada por los orificios de la criba espiroidea, por los que salen las raices nerviosas que constituyen el nervio coclear.

En el cuadrante postero-supenor afloran las perforaciones de la fosita semiovoidea del vestíbulo, por ellas salen los filetes nerviosos del nervio utricular y los de los nervios ampulares de los canales semicirculares superior y horizontal.

En el cuadrante postero-inferior se muestran las perforaciones de la fosita hemiesférica, por las que surgen los filetes que conforman el nervio sacular.

El nervio ampular del canal semicircular posterior sale independientemente por un orificio especifico, el foramen singulare de MORGAGNI, situado detrás de la fosita hemiesférica.

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LOS CONDUCTOS SEMICIRCULARES MEMBRANOSOS.

Los conductos semicirculares membranosos reproducen la forma de los óseos. Son unas estructuras tubulares de membrana, semicirculares, que en un extremo tienen una zona dilatada o ampolla. Los conductos semicirculares membranosos tienen un calibre de I mm, los óseos tienen un calibre de 4 mm. Los conductos membranosos están adheridos al borde externo de los conductos semicirculares óseos, el resto de su superficie está bañada por la perilinfa. Los tres conductos semicirculares membranosos se abren en el utrículo

De la pared interna de cada una de las ampollas de los tres conductos semicirculares membranosos parten fibras nerviosas que van a formar los tres nervios ampulares. Estos nervios llegan al CAI junto con las fibras del nervio utricular, excepto el nervio ampular del canal semicircular posterior que -como hemos visto- lo hace en solitario por el foramen singulare de MORGAGNI.

ESTRUCTURA DE LOS RECEPTORES DEL LABERINTO POSTERIOR.

Las máculas acústicas.-Las paredes del utrículo y del sáculo son de tejido conjuntivo y están

tapizadas en su interior por un epitelio pavimentoso plano; este epitelio posee unas zonas diferenciadas que hacen relieve hacía el interior y se llaman máculas acústicas (fig.18), son receptores sensoriales de cambios en el campo gravitatorio, fundamentales en el mantenimiento del equilibrio. La mácula acústica del utrículo se llama lapillus y la del sáculo sagina.

Fig.18. Esquema de una mácula acústica: membrana basal (M). las células ciliadas (N) poseen un kinocilto y multiples estereocilios. los otolitos (O) cubren el conjunto, las tibras nerviosas (F) parten de las células ciliadas formando el nervio utricular o sacular.

Las máculas acústicas presentan una estructura típica (fig.18). Tienen una membrana basal que se sitúa encima del tejido conectivo del utrículo o del sáculo, esta membrana tiene pequeños agujeros por los que penetran las fibras nerviosas. Situadas sobre la membrana basal se encuentran las células de sostén que tienen su núcleo en posición basal, sobre ellas asientan las células ciliadas. Las células ciliadas, son las células sensoriales, las células nobles del conjunto, poseen unos cilios que se dirigen hacia el espesor de una capa gelatinosa que cubre la mácula.

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Entre loii cilios de estas cemla& dt&migimnos mt kinocillo y numerosos Mterewilin* Fn c jtrirul« Los kiltocilm» sr ulti.™ en «• il llemo il: Li estui* quo mira IUTE ITI tinti linea centrili de U miculu denominada *in»lu TU D iàculo lui kmocilior, ìttuan m <-i eiirccmci opuesin il <jnc mira a ta »iriulu i

Sobre 11» capa tic gelatina que cunrel,i maculo Í'MMUII UJIOJ gr&no> L'«)cárvoídenominado otolfta* « atoconia* | 05 eolitos. co:i los myvimicnios corporales v« desplazan y ejercen presión o tracción sobre Iiiís vifn:* de Ijui iéliilll' ltiIÍiiJj que se estt- mulan mandando so informasen por nervio vestibular Estos ct»flCep1in¡ itehen manzanal y concretarle Ql ll\ pierna que el estimulo ocurre por presión de los Oklihos \1 ,\G- NLS por d cuptuido opina que ti estimulo ocurre por falla i¿e ta presión habilita- fioy si.- vth que >oli.' 1¡n fucrr««

tangenciale* stm âpjcts de otirrmt&r ios cKtos inddien- dii con n«a Biwrgni moviltzadortt dtnirlm 1 l i de una cenlnfuga produciendo dtsptíísiún de mii.ias Presiones v IrciCcitrneí «obre loo . l!iO\, por potentes que esta? s«an no logran < ?tmultar d sistema-

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u. K

Fig.21 Exisien dos variedades de células neuro-sensoriales o células ciliadas del laberinto posterior: tipo I o en ánfora y tipo II o prismáticas. Ambas tienen un kinocilio (K) y múltiples estereocilios (E) anclados en una placa cuticular. Las terminaciones nerviosas aferentes (A) y eferentes (E) son diferentes para cada tipo de célula.

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Estas crestas acústicas o crestas ampulares tienen, así mismo, una membrana basal, unas células de sostén y unas células ciliadas. Las células ciliadas o sensoriales son los elementos nobles del conjunto, poseen un kinocilio y numerosos estereocilios, se apoyan en las células basales, aunque a veces reposan directamente sobre la membrana basal.

Por encima de este conjunto se sitúa una masa de gelatina en forma de campana que se denomina cúpula ampular. Esta formación posee unos conducidlos verticales en los que se introducen los cilios de las células sensoriales. Entre las células y la cúpula ampular, hay un espacio que se comporta como una cápsula articular

Con los movimientos de rotación la cúpula -impulsada por la endolinfa- rota deslizándose por encima de la cresta traccionando de los cilios, las células reconocen la tracción y trasmiten el estimulo al nervio vestibular, informando de este modo de las rotaciones de la cabeza.

ENGSTRÓM y WERSALL han descrito dos tipos de células ciliadas en los epitelios sensoriales del laberinto posterior (fig.21):

Células tipo 1 o en garrafa.- En estos elementos distinguimos una peculiar estructura celular Poseen una capa cuticular que ocupa toda la superficie apical de la célula menos la zona de inserción del kinocilio. es una malla filamentosa para la inserción de los estereocilios. Estos estereocilios arrancan de la capa cuticular en número de 60 a 100 por célula, su longitud aumenta a medida que se aproximan al kinocilio. Tienen un filamento central o raiz que ancla en el plano cuticular. La envoltura externa del estereocilio es continuación de la membrana plasmática de la célula sensorial. El kinocilio presenta una estructura similar a la de cualquier cilio vibrátil (9:2 + 2) y se encuentra situado siempre a un lado de los estereocilios.

La terminación nerviosa aferente de lascélulas tipo 1, tiene forma de cáliz o copa y se llama cáliz neural, a veces engloba dos o más células. La terminación nerviosa eferente tiene forma “abotonada”.

Células tipo 11 o prismáticas - Se diferencian de las células tipo 1 por que su forma es cilindrica en lugar de esférica y por su región sináptica. Las terminaciones nerviosas aferente y eferente son muy similares, no existiendo el cáliz neural de la célula tipo 1, y siendo ambas terminaciones

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en forma abotonada.

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Orientación de los kinocilios.

Recordemos que en la mácula del utrículo los kinocilios están situados en el lado de la célula más próximo a la striola y que en la del sáculo los kinocilios están situados en el lado de la célula que mira a la periferia. Es decir, una y otra mácula tienen los kinocilios de sus células sensoriales en orientación contraria con respecto a la striola.

Luego las células ciliadas están polarizadas en un sentido determinado.

En el utrículo y el sáculo con respecto a la striola; linea teórica que separa las células cuyo kinocilio está orientado en sentido opuesto, en el utrículo hacia el centro y en el sáculo hacía la periferia.

En los canales semicirculares la polarización se considera con respecto a la posición del kinocilio en relación con la situación del utrículo (fig.22). En la cresta ampular del conducto semicircular horizontal, los kinocilios de las células ciliadas están situados en el lado de la célula que mira hacia el utrículo. En los conductos semicirculares verticales (el conducto semicircular superior y el posterior), los kinocilios están situados en el lado opuesto al que mira al utrículo. Esta orientación es un hecho importante como explicación morfológica de la 2a ley de EWALD.

CSH

Fig 22. En la cresta ampular del CSH los kinocilios de las células ciliadas están situados en e 1 lado de la célula que mira al utrículo. En las crestas ampulares de los conductos semicirculares verticales (CSS y CSP) los kinocilios están situados en el lado de la célula opuesto a la situación del utrículo.

Para las células neuro-sensoriales o células ciliadas, cualquier estimulo que provoque inclinación de los estereocilios hacía el kinocilio origina un aumento o excitación de la respuesta nerviosa por encima del nivel de actividad espontánea (o de reposo), mientras que los movimientos que provocan inclinación de los estereocilios hacia el lado opuesto al que ocupa el kinocilio producen una disminución o inhibición de la respuesta por debajo

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del nivel de actividad nerviosa espontánea.La COCLEA MEMBRANOSA. EL CONDUCTO COCLEAR.

La estructura membranosa de la cóclea se denomina conducto coclear o “ductus cochlearis”.

El conducto coclear (fig.23) tiene forma de prisma triangular, esta enrro- llado espiralmente igual que el caracol óseo. Ocupa el espacio comprendido entre el borde libre de la lámina espiral y la lámina de los contornos, separando completamente las dos rampas, vestibular y timpánica.

Al tener forma de prisma triangular presenta tres caras o paredes (fig.24):

- Una externa, que es un espesamiento del periostio interno de la lámina de los contornos, y recibe el nombre de ligamento espiral.

- Otra superior, en relación con la rampa vestibular, que se denomina membrana de REISSNER o membrana vestibular de REISSNER.

-Y finalmente una inferior que prolonga la lámina espiral, esta en relación con la rampa timpánica y se llama membrana basilar, en ella asienta el órgano de CORT1.

El conducto coclear comienza en un “fondo de saco vestibular” en el vestíbulo, y finaliza en un ~fondo de saco cupular” en la cúpula de la cóclea. El sáculo y el conducto coclear están unidos entre si por un conductillo denominado: ductus reuniens de HENSEIN.

Como hemos visto, la cóclea o caracol óseo es un conducto, el tubo del caracol o lámina de los contornos, enrollado sobre un eje central o columela de BRASCHET. Este conducto está compartimentado en tres sistemas tubulares que lo recorren en toda su extensión formando tres pisos, escalas o rampas. La sumación de lámina espiral y conducto coclear separa dos pisos -arriba la rampa vestibular debajo la rampa timpánica-, el interior del conducto coclear constituye la tercera escala denominada rampa media.

Decíamos que este conducto coclear es un prisma triangular, por lo que su sección transversal será un triangulo; con una pared externa o ligamento espiral, una pared superior, la membrana vestibular de REISSNER, que separa la rampa media o conducto coclear de la rampa vestibular, y otra inferior o membrana basilar que separa la rampa media o conducto coclear de la rampa timpánica.

Ligamento espiral.

Es la pared externa del conducto coclear, se apoya sobre la cara interna del tubo del caracol. Este llamado ligamento espiral (fig.25) es un tracto de tejido conectivo que muestra en su parte superior una eminencia, la cresta

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vestibular, en la

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que se inserta la membrana de REISSNER. En su parle inferior protruye la cresta basilar, para la inserción de la membrana basilar Algo por encima de esta cresta basilar existe un resalte llamado prominencia espiral por el que discurren grandes asas capilares (fig.26).

diferentes. Debido a su escaso espesor intercambios entre ambos espacios.

El ligamento espiral esta tapizado, desde la prominencia

espiral hasta la cresta vestibular por un “epitelio” constituido por tres capas de células denominado stria vascularis. Posee células secretoras, ricas en vesículas, que vierten su producto en la endolinfa del conducto coclear La existencia de un notorio sistema vascular dentro de su trama, al margen de darle su denominación de siria vascularis, presupone que esta estructura desempeña un papel metabólico-funcional de sustancial importancia dentro de los mecanismos bioquimico- eléctricos que estudiaremos al tratar de la transducción de la energia sonora.

Membrana vestibular de REISSNER.

Es una finísima membrana bicelular que separa el conducto coclear de la rampa vestibular (fig.23, fig. 24, fig.25). Una capa de sus células mira hacia el conducto coclear y la otra hacia la rampa vestibular, entre ambas capas existe una membrana basal.

La membrana de REISSNER tiene el cometido de separar dos líquidos, la peri y la endolinfa, de características y situación iónica y al tener “poros” puede facilitar determinados

Fig.25. El ligamento espiral (LE) muestra en su extremo superior la cresta vestibular (1) en la que se inserta la membrana de REISSNER (MR), y en el limite inferior la cresta basilar (2) en la que se inser ta la membrana basilar (MB) El órgano de CORTI cubierto por la membrana lectoría (C) descansa sobre la membrana basilar. Por encima de la cresta basilar existe un engrosamlento denominado prominencia espiral (3) por el que discurren gruesos capilares La cara Interna del ligamento espiral esta cubierta por un epitelio muy especializado llamado siria vascularis (flecha). La stria tiene dos importantes peculiaridades, es el único epitelio que tiene vasos, desempeña un trascendental cometido metabòlico.

Fig.26 Corle hlslologico que muestra e¡ conducto coclear Se aprecia la s t r i a v a s -c u la r i s ((lecha) sobre el ligamento espiral (LE) y se observan ctaramenie la cresta vestibular (1), la cresta basilar (2) y la prominencia espiral (3) Sobre la membrana basilar (MB) se apoya el órgano de CORTI (C).

Fig.28. Corte histológico del órgano de CORTI. Los dos pilares de CORTI se unen en su extremo superior formando el túnel de CORTI (TC). La flecha gruesa señala la membrana basilar. A un lado del túnel de CORTI se aprecia la CCI (asterisco) con sus cilios característicos (flecha fina); al otro lado del túnel de CORTI se observan las CCE que muestran también sus cilios, las CCE se disponen en una primera hilera (1), una segunda (2) y otra tercera (3)

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Membrana basilar. Organo de CORTI.

La membrana basilar parte de la lámina espiral como una prolongación y va a insertarse en la cresta basilar del ligamento espiral (fig.24, fig.25, fig.26, fig.27) Separa el conducto coclear de la rampa timpánica. Va aumentando en anchura en su recorrido desde la espira basal hacia el apex de la cóclea, donde logra su mayor amplitud.

La membrana basilar esta formada por tres capas:

-Una capa media, formada por fibras elásticas y colágenas de dirección bien organizada que se denominan cuerdas de HENSEN-NÜEL. Estas cuerdas dan gran consistencia y elasticidad al conjunto.

-La capa colindante con el conducto coclear sirve de apoyo a los elementos celulares de sostén del órgano de CORTI, haciendo funciones de membrana basal.

-La capa que mira hacia la rampa timpánica está constituida por una fina serie de células endoteliales bañadas por la perilinfa de la citada rampa.

El órgano de CORTI (fig.26) (fig.27) (fig.28) debe considerarse como un epitelio especializado, que se ha desarrollado sobre la cara endolinfática de la membrana basilar.

Fig.27. Esquema básico del órgano de CORTI.Sobre la membrana basilar (MB) se sitúan dos células columnares llamadas pilares de CORTI que se apoyan en su extremo superior una contra la otra: entre la membrana basilar y los pilares de CORTI delimitan un espacio denominado túnel de CORTI (TC). Por fuera del túnel de CORTI se sitúan en tres hileras unas células neurosensoriales denominadas células ciliadas externas (CCE), sus cilios se introducen en la membrana tectona (TC) Por dentro del túne! de CORTI y dispuestas en una sola hilera se disponen las células ciliadas internas. Las células ciliadas se apoyan sobre unas células de sostén o células de DEITERS, por fuera de ellas se aplican unos elementos celulares cilindricos que se denominan células de HENSEN, estos elementos van disminuyendo de tamaño según van siendo más externos llegando a ser cúbicos, se llaman entonces células de CLAUDIUS.

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Sobre la membrana basilar se sitúan dos hileras de células muy especializadas llamadas pilares de CORTI o células de pilar; las internas están inclinadas sobre las externas de modo que la membrana basilar y ambos pilares forman un conducto triangular, tan largo como el propio conducto coclear, que se denomina túnel de CORTI.

Las células de pilar tienen una zona basal ensanchada donde se encuentra el núcleo y otra porción superior, que es el pilar propiamente dicho, constituida por sustancia hialina fibríiar.

Por fuera de los pilares se disponen las células de sostén o células de DEITERS, sobre Jas que van a apoyarse las células cicliadas. Estas células de DIETERS por su extremo basal descansan sobre la membrana basilar, su otro extremo muestra aspecto de copa y es donde se va a asentar la célula ciliada. Las células ciliadas van a recibir su fibra nerviosa a través de un canal perforado en estas células de sostén.

Por fuera de las Células de Deiters se disponen unas células cilindricas, las células de H£NS£N. Estas células de Hensen disminuyen gradualmente de altura, transformándose en unas células cúbicas llamadas células de CLAUDIUS que se continúan insensiblemente con el epitelio del ligamento espiral.

Las células nobles del órgano de CORTI son las células neuro-sensoriales, células auditivas o células ciliadas, se sitúan a ambos lados del Túnel de CORTI. Por fuera hay tres hileras de células ciliadas denominadas células ciliadas externas (CCE), por dentro una sola hilera de células ciliadas llamadas células ciliada internas (CCI). Se estima que en el órgano de CORTI humano hay aproximadamente 13.400 células ciliadas externas y 3.400 células ciliadas internas (fig.29) (fig.30) (fig.31).

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Fig.29. El esquema muestra un fragmento de órgano de CORTI visto por su superficie una vez resecada la membrana lectoría (especimen de superficie). Obsérvense: la superficie superior de los pilares de CORTI, la hilera de CCI, las 3 hileras de CCE y las tres hileras de falanges (prolongaciones de las células de OEITERS). Debido a la forma de red que adquiere, el conjunto recibe el nombre de lámina reticular. (Tesis Doctoral, Cátedra de ORL, Valladolid).

Fig.31. Preparación histológica que muestra un especimen de superficie del órgano de CORTI. Se aprecian las CCI y las tres hileras de CCE (1,2 y 3). La flecha señala una CCE supernumeraria situada en cuarta hilera.

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Las células ciliadas externas son cilindricas y delgadas (fig.32), con forma de dedal. En su extremidad superior presentan de 100 a 200 estereocilios, que se encuentran implantados en forma de W. Las células sustentaculares de Deiters las rodean en su tercio inferior, estando el resto de la célula bañada por un liquido denominado cortilinfa

Fig.32. Célula ciliada externa. Su soma es delgado y cilindrico (punto negro) En su extremo superior o apical se anclan numerosos estereocilios (C) Las células de DEITERS las rodean sólo en su extremo inferior

Fig 30 Preparación histológica que muestra un especimen de superficie del órgano de CORTI Se ven los pilares de CORTI (P), a un lado la hilera de CCI y al otro las tres hileras de CCE (1,2 y 3) (Tesis Doctoral, Cátedra de ORL. Valladolid)

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o dístal, estando el resto de la CCI bañado por la cortilinfa (L). La célula de DEITERS sobre la que se apoya la CCI emite una prolongación falángica hacia la superficie (D).

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Las células ciliadas internas son de forma ovoide que se estrecha en el apex, recuerdan la forma de una vasija o redoma. En la extremidad apical presentan unos 60 estereocilios, que están implantados en dos o tres lineas. Las células sustentaculares de Deiters rodean en su totalidad a las CC1, no asoma a la superficie más que la zona donde van implantados los estereocilios, por lo que prácticamente las CCI no están bañadas por cortilinfa.

Las células ciliadas tienen el núcleo situado en el tercio inferior (fig.33), por encima de él está el corpúsculo de HENSEN que muestra una estructura similar a una red de GOLGI modificada.

Fig.33 Las células ciliadas (CCI y CCE) tienen el núcleo situado en el tercio interior de su cuerpo o soma. Al polo interior, distal o sináptico de las células ciliadas (estrella) se unen las terminaciones smápticas de las libras nerviosas (1 y 2).

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/

Fig.34. Membrana o lámina cuticular de la célula ciliada. En ella se anclan los estereocilios mediante su raíz o fibrilla central (R),

La extremidad superior de la célula ciliada tiene un espesamiento donde van anclados los cilios, recibe el nombre de membrana cuticular (fig.34) (fig.35) (fig.36).

Estas células ciliadas cuando son adultas, no tienen kinocilio. Sin embargo se observa en ellas un cuerpo basal por debajo de la lámina cuticular (con estructura típica 9:2 +2). Si es cierto que en las células ciliadas jovenes existe kinocilio, pero éste desaparece en las adultas.

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La extremidad inferior de la célula ciliada o extremidad sináptica esta en contacto con las fibras nerviosas (fig.33).

Las fibras destinadas a las células ciliadas internas, alcanzan éstas sin ninguna torsión espiral (ortoneuronas). A cada célula ciliada interna llegan unas 20 fibras nerviosas, por lo que son las más numerosas, suponiendo el 90-95% de las fibras del nervio coclear.

Las fibras destinadas a las células ciliadas externas tienen un recorrido espiral (espironeuronas). Al llegar a la región de las células ciliadas externas forman tres plexos, uno debajo de cada hilera de CCE. Prolongaciones de estos plexos son las encargadas de recoger la información que trasmiten las células ciliadas externas. En general cada fibra original inerva unas 10 células ciliadas externas.

Parece ser que las células ciliadas externas perciben solo tonos finos y desempeñan otras misiones, las células ciliadas internas perciben las principales diferenciaciones acústicas.

La membrana basilar vibra con el movimiento perilinfático trasmitiendo la vibración al órgano de Corti, cuanto más agudo es el sonido vibra una zona coclear más basal, más próxima al estribo, sin embargo los sonidos graves estimulan zonas más distales, más próximas al helicotrema. Estos criterios se analizaran en el próximo capítulo.

Fig.35, Imagen ultramicroscopica de los estereocilios. Se aprecia un puente o nexo de unión entre dos estereocilios (flecha blanca). Se observan protrusiones o vesículas en la superficie de la membrana ciliar (flechas negras).

Fig 36. Superficie del órgano de CORTI una vez retirada la membrana tectoria Se aprecian los cilios de las CCI y los de las tres hileras de CCE (1, 2 y 3). Imagen de microscopía electrónica de superficie.

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ENDOLINFA Y PERIL1NFA.

Todas las estructuras del laberinto membranoso (fig. 17) se encuentran comunicadas entre sí, los conductos semicirculares desembocan en el utrículo, gracias al conducto endolinfático se comunican utrículo y sáculo, y el ductus reuniens de Hensen une sáculo y conducto coclear. Todo este conjunto de estructuras membranosas intercomunicadas están repletas de un liquido incoloro semejante al agua, la endolinfa.

La endolinfa es un líquido de tipo endocelular, en función de sus componentes iónicos (pobre en sodio, Na+ 13 mEq/L, y rica en potasio, K+ 144 mEq/L). Se produce y absorbe en la estría vascular y en la vecindad de las células ciliadas de las crestas ampulares.

Entre el laberinto oseo y todas estas estructuras del laberinto membranoso (fig.l7) se constituye el espacio perilinfático ocupado por la perilinfa. El espacio perilinfático está trabeculado por tubérculos y tractos que discurren desde el laberinto óseo al membranoso.

La perilinfa es un liquido de tipo extracelular y composición es parecida a la del liquido cefalorraquídeo, con el que se une en el fondo del conducto auditivo interno; sin embargo, parece tener un origen endolaberíntico. Es pobre en iones potasio (K+ 4 mEq/L) y rica en iones sodio (Na+ 139 mEq/L). Su producción es lenta al igual que su circulación, y establece intercambios ionicos con el liquido endolinfático a través de la membrana de Reissner.

La cortilinfa o linfa del órgano de CORT1 es un liquido de tipo extracelular, con una concentración de iones potasio y sodio parecida a la de la perilinfa.

Los iones junto con otras sustancias se segregan en la estría vascular, son Jos responsables de la aparición de una energía bioeléctrica, ya que actúan como condensadores biológicos.

VASCULARIZACION DEL OIDO INTERNO.

Sistema arterial.

Recordemos que el cerebro está irrigado por cuatro troncos arteriales principales: las dos carótidas internas y Jas dos arterias vertebrales, estas últimas se unen para formar el tronco basilar. Ambos sistemas -carotídeo y vertebro-basilar- se unen en la base del cráneo formando un circulo anastomótico: círculo o polígono de WILLIS.

La arteria auditiva interna o laberíntica puede ser rama del tronco basilar o de la arteria cerebelosa antero-inferior. La arteria auditiva interna penetra por el conducto auditivo interno y en su fondo se divide en dos ramas:

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la arteria coclear común y la arteria vestibular anterior.

La arteria coclear común se divide en arteria coclear principal y arteria vestíbulo-coclear. La arteria vestíbulo-coclear, a su vez, se ramifica en la arteria vestibular posterior y en los ramos cocleares.

La distribución de estos vasos es la siguiente:

-La arteria coclear principal, irriga 3/4 de la cóclea, incluido el modiolo.

-Los ramos cocleares, irrigan el 1/4 basal de la cóclea y el modiolo

adyacente.-La arteria vestibular anterior irriga la mácula del utrículo y una pequeña

parte de la del sáculo, la cresta ampular y los conductos membranosos superior y horizontal, y la cara superior del utrículo y del sáculo.

-La arteria vestibular posterior irriga la mácula del sáculo, la cresta y el conducto membranoso semicircular posterior y la cara inferior del utrículo y del sáculo.

Sistema venoso.Los principales conductos venosos de la cóclea son las venas espirales

anterior y posterior, que se unen en la extremidad basal de la cóclea para formar la vena modiolar común que desemboca en el seno petroso inferior.

La vena vestibular anterior desagua la sangre del utrículo y de las ampollas de los conductos semicirculares superior y horizontal.

La vena vestibular posterior drena el sáculo, la ampolla del conducto semicircular posterior y la extremidad basal de la cóclea.

La confluencia de estas dos venas vestibulares, junto con la vena de la ventana redonda, da lugar a la vena vestíbulo-coclear.

Los conductos semicirculares son drenados por venas que se dirigen hacia su extremidad utricular para formar la vena del acueducto vestibular, la cual acompaña al conducto endolinfático y desagua en el seno lateral.

Sistema linfático.Los linfáticos están representados por los espacios endolinfático y

perilin- fático. Están en comunicación con los espacios subaracnoideos por el acueducto del vestíbulo (conducto y saco endolinfático) y por el acueducto del caracol (conducto perilinfático).FORMACION DEL VIII PAR (Nervio codeo-vestibular o estato-acústico).

Las fibras nerviosas que proceden de la mácula del utrículo (U) forman el nervio utricular, las que proceden de la mácula del sáculo (S) forman el nervio sacular Las fibras nerviosas que proceden de las crestas ampulares de las ampollas de los conductos semicirculares forman los nervios ampulares;

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son tres, un nervio ampular del CSH (I). otro del CSS (2) y otro del CSP (3). Ya veiamos de que modo surgen todos estos nervios en el fondo del CAI, donde se unen en una estructura ganglionar denominada ganglio de SCARPA, de este ganglio sale un tronco nervioso único, el nervio vestibular (fig.37).

Las fibras nerviosas que proceden de las CCE y las CCl -células neurosensoriales fundamentales del órgano periférico de la audición u órgano de CORTI que se extiende por la totalidad de las espiras del ductus cochlearis (DC")-, se unen en la base de la columela en un tronco nervioso denominado nervio coclear (NC) que sale por el cuadrante antero-inferior del fondo del CAI (fig.37).

Al unirse los nervios vestibular y coclear forman el VIII par, nervio cócleo- vestibular o nervio estato-acústico.BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.ADES, HW. y ENGSTRÓM, H. Anatomy of the Inner Ear. En: Handbook of Sensory Physiology. Autrum, H., Jung, R., Loewenstein, WR., MacKay, DM. y Teuber, HL. Vol 5. Ed. Springer. Berlin. 1974.

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DALLOS, P. Anatomy of the Auditory System. En: The Auditory Periphery. Ed. Academic Press. N.Y., USA. 1973.

F¡g 37 Conformación del nervio cócleo-vestibular Los nervios utricular (U) y sacular (S) |unto con los nervios ampulares de los conductos semicirculares CSH (1). CSS (2) y CSP (3). forman el nervio vestibular (NV) Las raices nerviosas que surgen de las CCl y CCE. desde el conducto coclear (DC) van al ganglio espiral de CORTI para salir despues por los orili&os de la base de la columela, allí se juntan formando el nervio coclear (NC). Al unirse el nervio vestibular y el nervio coclear forman el VIII par o nervio cócleo-vestibular En el esquema se muestra, además, el nervio facial (VII) y el conducto y fondo de saco endolinfáticos (SE).

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SCHUKNECHT, HF. Anatomy. En: Pathology of the Ear. Chap.2. Harvard University Press. Cambridge, Mass. USA. 1974. ISBN 674-65788-8.Capítulo 3FISIOLOGIA DE LA AUDICION.Funciones del oído externo. Fisiología de la audición en el oído medio. La transmisión. Papel de los músculos del oido medio. Función de la trompa de EUSTAQUIO. Audición por via ósea o transmisión paratimpánica. Fisiología de la audición en el oido interno. Función coclear. Mecánica coclear. Micromecánica coclear. La trans- ducción. Vía auditiva. Centros auditivos corticales. Conceptos básicos sobre la elaboración de la señal sonora.

INTRODUCCION.El aparato auditivo realiza su función especifica al hacer perceptible el

estimulo sonoro físico en tres etapas diferentes (fig.I):

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• Transformación en el organo de CORTI de la energia mecánica en una energía eléctrica, que después se transfiere al nervio. Es el fenómeno bioeléctrico de la transducción.

• Vehiculización de esta energía eléctrica, a través de vías nerviosas, desde el órgano de CORTI hasta la corteza cerebral. La apreciación de los sonidos, con todas sus cualidades, es función de las áreas auditivas del lóbulo temporal de la corteza.

• Transmisión o conducción de la energía física del estimulo sonoro hasta el órgano de CORTI.

Fig.I, La Iransmisión o conducción del sonido se efectúa a través del oido externo (1) y medio (2). La transducción ocurre en la cóclea (3). La flecha indica la vehiculización de la señal a través de la vía auditiva hasta la corteza auditiva (4).

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FUNCIONES DEL OIDO EXTERNO

El pabellón auricular, a la manera de una pantalla receptora, capta las ondas sonoras, enviándolas a través del conducto auditivo externo hacia la membrana timpánica. La oreja del humano es prácticamente inmóvil y se orienta hacia el sonido mediante movimientos de la cabeza.

El pabellón auricular contribuye a la localización de la procedencia del sonido, función que se afecta si la oreja cambia su morfología por traumatismos o si experimentalmente nivelamos los relieves del pabellón con cera. En un sujeto con una oreja remodelada quirúrgicamente, el error de localización del sonido es de 20°, mientras que en la oreja no operada el error es solo de 3o a 4o.

El conducto auditivo externo conduce la onda sonora hacia la membrana timpánica y protege el oído medio con su sinuosidad, sus pelos y la secreción de sus glándulas de cerumen. Contribuye también a que el aire tenga la misma temperatura a uno y otro lado de la membrana timpánica.

Además el conducto auditivo externo puede considerarse como un tubo sonoro que:

•Transforma las ondas sonoras esféricas en planas (fig.2).• Refuerza la resonancia de las frecuencias comprendidas entre 2.000

Hz. y4.0 Hz.•En su espacio se producen interferencias al originarse ondas

estacionarias.

Fig.2. La energía sonora se desplaza por el aire por medio de ondas esféricas (E). En el conducto auditivo externo estas ondas se transforman en planas (P).

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FISIOLOGIA DE LA AUDICION EN EL OIDO MEDIO

El oído medio transmite la energía sonora recibida por la membrana timpánica hasta el oído interno.

El sistema timpánico de transmisión es eminentemente mecánico. La membrana timpánica entra en movimiento desplazada por la vibración de las moléculas del aire contenido en el conducto auditivo externo. Según datos obtenidos por TONNDORF y KHANNA utilizando holografia, la amplitud real de los desplazamientos de la membrana timpánica en la transmisión del sonido, para una frecuencia de 1.000 Hz., en un sujeto joven, es de I0'1 centímetros (equivalente a 1/10 del diámetro de un átomo de hidrógeno).

El mango del martillo se encuentra firmemente unido a la membrana timpánica a nivel de uno de sus ejes radiales. El martillo se enlaza sólidamente con el yunque por la articulación incudo-maleotar. El yunque, por su rama larga, se articula con la cabeza del estribo (articulación incudo-estapediana). El estribo tiene su platina inserta en la ventana oval, a la que se une mediante el ligamento anular de RUD1NGER.

Al vibrar la membrana timpánica traspasa su movimiento al martillo, el martillo al yunque y éste al estribo, el cual, a través de la ventana oval, transmite la vibración al oído interno (fig.3) (fig.4).

1Fig.4 Las ondas captadas por el \ I pabellón auricular (1) a través del CAE (2) \ \ Jllegan hasta la membrana timpánica (3) yla ponen en vibración El martillo (4) tiene su mango firmemente insertado en la membrana timpanica. por ello la vibración se transfiere al martillo (4), de este al yunque (5) y del yunque al estribo (6). El estribo vibra en la ventana oval transmitiendo la energía mecánica al conducto coclear (7) del caracol (8).

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Fig.3. Al vibrar la membrana timpánica transmite el movimiento a la cadena de huesecillos. El estribo se introduce en la ventana oval, transmitiendo la energía al oído interno

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La cabeza del martillo, con su peso, actúa de equilibrador, para que los cambios de posición del cráneo no modifiquen la tensión de la membrana timpánica.

El martillo está sustentado por ligamentos. Su mango es traccionado hacia adentro por el músculo del martillo o tensor tympani, lo que mantiene la membrana timpánica continuamente tensa. El músculo del martillo está ¡nervado por el nervio maxilar inferior, rama del trigémino (V3). El músculo del estribo, inervado por el facial (VII), tracciona este hueso hacia afuera. La acción de ambos músculos constituye un mecanismo de adaptación y defensa.

BEKESY en 1965 demostró que el cono timpánico o membrana timpánica no vibra de la misma manera ante sonidos de diferentes tonos. Hasta los 2 400 Hzvibra como un cono rígido, como un todo, rotando sobre un eje situado próximo al margen superior de la membrana. Por encima de este tono, la membrana timpánica pierde rigidez y cuanto más alta sea la frecuencia vibra menos superficie timpánica y sobre un eje cada.vez más próximo a su margen inferior (fig.5). Esta complejidad -demostrada por KOBRAK con estroboscopia y cinematografía ultrarrápida- no aumenta la eficacia en la transmisión del sonido sino que es un sistema protector ante las grandes intensidades a altas frecuencias. Estos cambios del eje de rotación en las vibraciones timpánicas se realizan mediante movimientos articulares producidos por los músculos intratimpánicos (músculos del martillo y del estribo) y desencadenados por un

reflejo audio-facio-trigeminal.

Fig.5. Hasta los 2400 Hz. la membrana timpánica vibra coô un todo sobre un eje superior (linea gruesa). En frecuencias mas atas vibra cada vez menos porción de membrana (lineas de puniosi y la oscilación se realiza sobre ejes cada vez más próximos al margen inferior.

EMPAREJAMIENTO DE LA IMPEDANCIA.La función del aparato timpánico -membrana timpánica y cadena de

huesecillos- es transmitir la vibración recogida en un medio aéreo a un medio liquido (fig.6).

Fig 6 La membrana timpánica y la cadena de huesecillos transmiten la energia sonora del medio aéreo (A) de la caja

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del timpano al medio liquido (L) ael oído interno

100

El sonido progresa mediante ondas propagadas por el desplazamiento de las moléculas del medio en que se difunde. Pero todo medio se opone a esta propagación por su densidad, su elasticidad y la cohesión de sus moléculas. La resistencia acústica intrínseca que opone un medio (impedancia) viene dada por su densidad (P) que se expresa en gr./cm3 y por su módulo de elasticidad (E) que se expresa en dinas por centímetro cuadrado (dy/cm2).

Las moléculas del agua están más cohesionadas, más “apretadas” unas contra otras, que las del aire, o sea P2 (agua) > P1 (aire). Estas moléculas tienen menos elasticidad que las del aire, E2 (agua) < El (aire). Por ello, las moléculas del agua son más difícilmente desplazables de su posición de equilibrio; es decir, muestran mayor impedancia. Esta resistencia acústica (R) viene dada por la fórmula: R = P x E

Por tener el líquido mucha mayor impedancia (161.000 ohms mecánicos / cm2) que el aire (41.5 ohms mecánicos / cm2), gran parte de la energía se refleja al pasar de un medio a otro, siendo incidente sólo una pequeña parte (en experiencias con aire a 20° y agua de mar a 37°, el 999 por mil de la energía sonora se refleja y sólo el 1 por mil es incidente). Es decir, un sonido al pasar de un medio aéreo a otro líquido pierde gran cantidad de su intensidad debido a la reflexión de parte de su energía en la superficie limitante (fig.7); por eso, al sumergirnos en el agua dejamos de oír gran parte de los sonidos. Si la impedancia acústica de dos medios difiere considerablemente, la onda sonora no penetra, se refleja. Por todo lo expuesto, al pasar la energía sonora de un medio aéreo (oído medio) a un medio líquido (oído interno) es necesario que existan sistemas de emparejamiento o compensación de las distintas impedancias, esto se lleva a cabo de dos maneras:

Fig.8. Relación de superficie entre la membrana timpánica y la ventana oval.

* Por diferencia de tamaño entre el tímpano y la ventana oval.

En cálculos de BEKESY, el área fisiológica del tímpano es de 60 mm2, en tanto que la superficie de la platina del estribo es de 3 mm3; o sea, las superficies tienen una relación de 20/1. Por ello, la energía sonora que incide sobre el tímpano, resulta aproximadamente veinte veces más intensa cuando llega sobre la platina del estribo. De esta manera se iguala, en parte, la menor impedancia del medio aéreo de la caja timpánica con la mayor del medio líquido del oido interno (fig.8).

F¡g.7. La impedancia acústica de los líquidos es mucho mayor que la del aire, por ello la mayor parte de la energia sonora se refleja (A) y sólo es incidente una pequeña parle (B).

* Por la acción de palanca de primer grado con que actúa la cadena de huesecillos.

Considerando los desplazamientos del mango del martillo (concomitantes con Los de la membrana timpánica) y los movimientos de la platina del estribo, vemos que, en este punto final de la cadena, ha disminuido la amplitud de las vibraciones pero ha aumentado la potencia de su presión (fig.9).

MOVIMIENTOS DEL ESTRIBO.

Los movimientos del estribo en la transmisión del sonido son motivo de controversia. K.OBRAC, FUMAGALLI, KIRLKAE y el mismo BEKESY piensan que, en los sonidos de débil intensidad, el estribo se mueve sobre un eje vertical próximo al borde posterior de la platina, como una puerta sobre sus goznes, siendo muy eficaz la transmisión de energía a los líquidos del oído interno. En los sonidos intensos el eje sería horizontal y pasaría por el centro de la platina, reduciéndose la eficacia de la transmisión. Entre estos dos extremos, el eje de rotación iría cambiando según la intensidad del sonido.

GUINAN y PEAKE (1967) afirman que el estribo efeciúa un movimiento de émbolo en la ventana oval, sin que la intensidad del sonido varíe las características de este sistema de vibración en pistón (fig.3).

PAPEL DE LOS MUSCULOS DEL OIDO MEDIO.

La contracción de los músculos del oído medio, al fijar el sistema de transmisión, aumenta la impedancia de la cadena timpano-osicular, por lo tanto dificulta su capacidad de transmitir sonido. Los sonidos intensos provocan una contracción de los músculos, en una respuesta refleja bilateral y sinèrgica, con un tiempo de latencia muy breve entre estímulo y respuesta (entre 10 y 150 mseg.).

Esto puede interpretarse como un sistema de acomodación, considerando que la mayor o menor tensión del cono timpánico, regulada por

102

estos músculos, es un

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mecanismo de ajuste del aparaio conductor a la intensidad del sonido. Existen opiniones para las que este mecanismo seria exclusivamente un sistema de protección que restringiría los movimientos de la cadena ante estímulos muy intensos. KOSTELI.IK. abogó por una hipótesis ecléctica o mixta según la cual, la función muscular tiene por fin acomodar y proteger (a la misma conclusión llegaron, tras sus estudios experimentales, WIGGERS, WEBER y BRAY).

FUNCION DE LA TROMPA DE EUSTAQUIO.Para que los cometidos del oído medio puedan desempeñarse con

normalidad es necesario que la presión dentro del mismo sea correcta. Debe existir la misma presión aérea dentro de la caja timpánica que en el medio externo. Es decir, debe haber una equipresión a ambos lados de la membrana timpánica: en el CAE la presión atmosférica y en el oído medio una presión similar. La función de la trompa de EUSTAQUIO es precisamente igualar la presión aérea endo y exotimpánica.

La porción faríngea de la trompa esta ocluida por el adosamiento de sus paredes, por lo que la caja timpánica está aislada del exterior, sin capacidad de ventilación. Estando la trompa cerrada, la mucosa de la caja reabsorbe el contenido aéreo, fundamentalmente el 02. Esto hace disminuir la presión endotimpánica y enrarece el aire del oido medio. La absorción del aire ocurre principalmente a través de los vasos de la mucosa, con un débito de 0.5 mmJ

por minuto (fig.10).

Fig.10, La apertura (A) y el cierre (8) de la trompa dependen de los cambios de presión en la caía timpánica.

La hipopresión y el enrarecimiento excitan a la cuerda del tímpano, rama del nervio facial (Vil), que cruza la caja. La cuerda del tímpano, por medio de su conexión con el nervio lingual (rama de V3), estimula las glándulas submaxilares y sublinguales aumentando la secreción de saliva. Al llenarse la boca de saliva se produce un movimiento de deglución durante el cual se

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abren las trompas, permitiendo que

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el aire penetre en la caja del tímpano y lográndose así la presión idónea (fig.l 1). Además de abrirse en la deglución, la trompa se abre también durante el bostezo y el eslornudo. La apertura de la trompa es realizada por acción de los músculos elevadores y tensores del velo del paladar (faringoestafilinos y periestafiiinos).

Por este mecanismo continuo, la trompa se abre, una vez por minuto en la vigilia y cada cinco minutos durante el sueño.

Fig.11. La cuerda del tím-pano (a) se estimula al bajar a presión y la concentración de 02 en el oído medio. Informa de ello al nervio lingual (b), que estimula la secreción salivar de las glándulas submaxilar y su-blingual (c).

AUDICION POR

VIA OSEA O TRANSMISION PARATIMPANICAAdemás de la transmisión por la vía aérea normal a través del sistema

tímpa- no-osicular que acabamos de exponer, el sonido puede ser transmitido a los líquidos del oído interno por la masa del cráneo puesta en vibración al recibir la energía de una fuente sonora. Por este motivo, los sonidos que alcanzan los 50 dbs. empiezan a percibirse también por vía ósea; es decir, los 50 dbs. son el umbral de audición para la vía ósea.

Esta transmisión del sonido por vía ósea o paratimpánica tiene extraordinario interés para la exploración funcional de la audición, como veremos en su momento.

La vía ósea participa cuando escuchamos nuestra propia voz. la cual, resonando en la cavidad laringo-faringo-buco-nasal pone en vibración estructuras esqueléticas de ambos maxilares y de la base del cráneo, que transmiten el sonido al peñasco del temporal. Debido a que percibimos nuestra voz por vía ósea, cuando la oímos grabada la encontramos distinta, con otro timbre.

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FISIOLOGIA DE LA AUDICION EN EL OIDO INTERNO.

FUNCION COCLEAR.

La cóclea es el órgano periférico de la audición. En ella se convierten las señales acústicas (energía mecánica) en señales nerviosas (energía eléctrica). También en la cóclea se discriminan los distintos sonidos según su frecuencia y se codifican los estímulos en el tiempo según su cadencia.

En la función coclear se distinguen: un primer periodo en el que lo fun-damental es la mecánica coclear originada por los movimientos de los líquidos y las membranas, un segundo periodo de micromecánica coclear en el que ocurren desplazamientos del órgano de CORTI con respecto a la membrana tcctoria y un tercer periodo en el que se produce la transducción o transformación de la energía mecánica en energía bioeléctrica.

MECANICA COCLEAR

El ligamento anular de RUDINGER es laxo y permite a la platina del estribo desplazarse hacia adentro y afuera en la ventana oval, con los movimientos de pistón que hemos descrito.

Los movimientos del estribo producen una onda liquida en la perilinfa de la rampa vestibular. La membrana vestibular de REISSNF.R es tan sutil y se desplaza tan fácilmente que no dificulta el paso de la onda sonora de la rampa vestibular a la rampa media; por ello, la rampa vestibular y la rampa media o conducto coclear se consideran como un todo, como una rampa única en cuanto a la transmisión del sonido se refiere (fig.12).

107

I j unda liquida piotlucido [xir fl cstr.no sc desplaza i I»' largo del cQoiimnr tarnpd veü.buiar -condiicti' coclear > pone í-ii vibración Ij membrana basilar Esu acfqujerc im movimiento ondulatorio qur cs iiiicronicn cori lu Irecuencia del csti- inuffl vhnoru 11 ondulfu irò* de U mrinbtann nauti >r "viaja" desde ta veglio a nv.il lia cu c hclrcotrema, exla "onda viajera” tjcriï anas caFaclerisücas particulares. qut desetnWmrw o vuoti iiujuioh

I i amplitud lit iind« aumnni.i ¡fulumenti filila iduinziM »n punti’ ir.aximo nrr,p: ilud máxima. SubrepasaJii cite, lu amplimi] dt Ij ondj disminuye muy rupi-demente bas-ta alcaller una a rrrp í 1111H il, deiapaic tiendo ef movimiento ondoJMom llï^-1-lh

pift 13 <V|33 04 »nTHûS rhÀXim* tecMïl at 50; crdaç- Lì nnfto A foçrp>»nt* »o’hlc agudo, wv iti çj< lmre un rteïn (tiecna Qi Vr* »untati tortei d inca ß 'eí¡í:S«n|¿

„n oc IM di grau» y fien* un ■>K-îHKJn*ntr, ivi UrÿO

\y>, . ualqmet estimulo somxo ocasiona un movinncnto omluluionu de Ij membrana üa^lFar t 1 punto de mi-i iri>i ilopiJï^mimfi Oc i.i -ifiii,.. li mmpîlllutî iim-ma, sí localiza co distintos lugares de i» eòe leu, dependiendo de ki fieciienciadej sonido qui la na crcado K* los sontdo* »gudot tdc altn frecuencia). cl mnvirrncnro onduljturiu se i>|iitj. enseguida, ucurrienitu c ^njimnio drsp .ujiuic’ut. t*n im pullt» próximo » li» ventana ovni; en Ioü sonidos grave* (de bsja ïrecueücj» | ta onda vwj» m,V' v su amplitud máxima te uilÜJ tn un punln prr'uimo al apiv crttü Je! hehiv- tiema (fi g. Ul

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B

94

Por lo expuesto en este esquema de la mecánica coclear vemos que la membrana basilar hace de “filtro”, distribuyendo la onda sonora según su frecuencia por distintos lugares de la cóclea. Se cree que la onda, aunque es activa sólo en el sitio de su máxima amplitud, estimula todavia un espacio excesivo del órgano de CORTI, por lo que no puede realizarse una exquisita discriminación de frecuencias; en este primer filtro se efectúa solo una diferenciación elemental inicial. Hace falta un “segundo filtro” para obtener la perfecta percepción individualizada de las frecuencias, este segundo filtro posiblemente se halla ligado al mecanismo de desplazamiento angular de los cilios de las células ciliadas externas (CCE) en su relación con la membrana lec-toría.

MICROMECANICA COCLEAR.

Con la vibración de la membrana basilar, el órgano de CORTI, que asienta sobre ella, se ve desplazado sucesivamente arriba y abajo. Este movimiento es más amplio cuanto más externo es el punto de la membrana que se considera. Con estos movimientos los cilios de las CCE, en contacto íntimo con la tectoria, se angulan, recuperando luego su posición (fig. 17).

AFig 17. A. Organo de CORTI en situación de reposo. B. Al ascender la membrana basilar impulsada por la onda viajera los cilios se angulan desplazados por la membrana tectoria. (Modificado de OAVIS, 1960).

El movimiento hacia arriba de la membrana basilar produce un desplazamiento o angulación de los cilios en dirección a la stria vascularis, el movimiento hacia abajo de la membrana basilar produce un desplazamiento o angulación de los cilios es sentido opuesto (GULICK). La angulación de los cilios hacia la stria vascularis excita el sistema, la angulación en sentido opuesto lo inhibe.

Los cilios de las las células ciliadas internas (CCI), no están en contacto

LIMBO MEMBRANA TECTORIA!

95

con la membrana tectoria, pero se verán desplazados por remolinos del líquido en que están immersos (cortilinfa), producidos por la vibración de la membrana basilar.

Í5

Las CCC: lecogeti estimulo» muy sulries Parrce que ¡ntervicner, como modeladores acúwlcoíi ai Ib disairmim‘itai y ei nnnrîs fino de lov sotiidok Ln* <. Cl wjn ti demento principal. estimulan por los vectores mecánico- fundamentales > son las pnnripales rcíubs nccop?nrns-. l>o* rraiidades anatómica« af'Ogsn por esto» ascr- íuí I” Luí CCE catán más prójimas al ceniro de la membnuwi Imsdsr > .1 Ijl lengüeta distal de U membmna lectori** lugares que- -v ihfan con imts facilidad, 7 Mas del W Je las fiht.i aferentes del heivio l' lícüt hateo sinopsis dórelas C"n luí t ( i, nucnlni que sóio ¡a mmorig reatan lo contacta con 5a* CCE

Kn evas funciones peculiares de L:is células aliadas y sobre tndo tíu e1 umbral üc cneiyrit mecánica tapo/, dí estimular lus (. CJ. puede encontrarse una esplicanúri u U aparición tic reclutairuento i',rccriulm('nt'’> Adctnis 1 rüs l,i perdida de células clIU ridas ne «levan los umbrale» de excitación de las fibras ilei novio coclear, lo que f«i- rev'c icnrr uunb«én nnpMcaclofics :ii la virat ón de este lcnomenv Fl fenótwno del reclutamiento un dato diagnóstico de sustancial importancia que ocurre ciptvifi- , ámense ^n >orrlrr;ts originada-, por lesiones cocle-atts cohm si.remo% en el >upllulo de Exploración Funcional de a Audición

TRANSO UCCION.

(^nominamos transtlugcion a i?i transformación de I11 cnrrgia mecánica que dLlua sobre los ciliOíi. de Las CCI s CCE tn eiseiuiu Liiueléctrica

Lii atril 1 nisettiarti irunlkric t-1 tttv-el electrolítico de Ij nndolinfii n suiMW'.v •ni: y aclarar ion¿> en la, rampa medi;i (Comludo coclear) l a pciilinfa intercambia icmc* con mdnlrnla por pCTmeamlidari de la mcmhnina de KtlSSNI.R. i on ello se logra luí nvel electrolítico de UO niEqfl. d* Na y 4 rnfcq'l. de k en la pertlinía v iic II mKq.'l. de Nu \ 144 nif q.'l, de K en lu endulnifs 11* ir.IH:

Fn.ifl La: dilsamn eo"Cr"'î:-ooeí tóti.cfli ir.jinnn riist'-'t:» -cargai electrices > UOmV *n I* ít'iaolir'fti •, .líírrV Í -Mil 1* f!5 «lili« i.addK Clan nlU] b« cuta tina fi/lurcrtin ns- pclîc*9i >10 iîng i ZftmVfl :n.ilrc in I j; ctri-iiCiitraciDriur lO f i l LP - r . r)»t1*r.i1it a* a lrB>’ptprc'’i;i(i 0* eltíCí<Ol loe onir# enrío V pértlmr& í¿ovmnfX4 4 triw. tic I« rtionhranit :jh n€JS5f>frl v je ia c‘*cii‘3ciin r>e ic« '^jídes jnt *< 0% ricrnu.ri.1a c-^.lisíiiiSfi -se rril J-j Ofssdt la sltií vB?iA_Jurf1 |lHiena g>i.ni<i| 4 1.1 *nilpnnl* leiHtíilm. la -ue‘ i-

Í5

b aclara di ••vjuiriii ceta»- rnr|Lri«in n Inrîii n*l cc<ntJui;V3 fririulnfiil cd

Fig.19. Al moverse los olios aumenta (a permeabilidad de la membrana celular para el paso de iones {flecha lina), lo que induce fenómenos de despolarización en la célula. Este cambio eléctrico origina, a su vez, la liberación de neurolransmisores en el polo basal {Hechas gruesas) que actúan sobre las sinapsis de las lerrnmaciones nerviosas de las fibras del nervio coclear.

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Así, la siria vascularis mantiene (como una batería eléctrica) el potencial del conducto coclear o rampa media que es de +80 mV. En cuanto a Jas células ciliadas y en condiciones de reposo, las CCE tienen un potencial de -70 roV y las CC¡ de -40 mV. Por ello, entre el potencial endolinfático positivo de la rampa media y el intra- celular negativo de las céJulas ciliadas se establece una diferencia de potencial de aproximadamente 120 mV, (potenciales; microfónico coclear y de sumación) (fig.18).

La membrana de las células ciliadas, al recibir el estimulo mecánico producido por el movimiento de los cilios y de la placa cuticular en que están anclados, varia su permeabilidad al paso de iones. La permeabilidad de la membrana celular en las zonas apicales de las células ciliadas se modifica en relación directa a la deflexión de los cilios. Es decir, cuando se angulan los cilios al ser proyectados contra la lectoría, varía la resistencia eléctrica de la membrana celular, ocurriendo fenómenos de despolarización en las células ciliadas que conducen a una modificación de su potencial de reposo (fig.19).

Se piensa que esto ocurre de la siguiente manera (GULICK, GESCHErDER y FRJSíNA): al angularse fos cilios en dirección a la siria vascularis se abren canales localizados en el ápice de la célula pe- netrandon K+ al interior celular, produciéndose una onda de despolariza-ron que llega a la base de la célula. En esta base existen unos canales para el Ca++ de apertura voltaje-dependiente, durante !a despolarización estos canales se abren penetrando Ca4^1" en la célula; esto hace que las vesículas presinápticas se fusionen con la membrana celular para después abrirse al exterior liberando su contenido en el espacio sináptico donde se encuentra con las dendritas de las neuronas aferentes (fibra nerviosa). Por el contrario el movimiento opuesto de los cilios cierra los canales impidiendo el paso de K+ a la célula, hiperpolarízando la membrana y por lo tanto inhibiendo el sistema. En ausencia de estímulo, cuando los cilios permanecen inmóviles, hay un equilibrio activo con algunos canales para Ca++ abriéndose y cerrándose, con lo que

hay vestigios de neu- roíransmisión en el espacio sináptico.

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Como hemos visto, cuando la modificación del potencial de reposo alcanza su “umbral”, en el polo sináptico de la célula se libera un neurotransmisor que escaptado por el elemento postsináptico y va a originar un potencial de acción en la fibra nerviosa (fig.19). Por este sistema, las células ciliadas transforman la energía mecánica que actúa sobre sus cilios en energía bioeléctrica que, tras la transmisión sináptica, induce la aparición de un potencial de acción en el nervio coclear. El término “transforman” no es completamente correcto porque la energía eléctrica producida en las células ciliadas no es la conversión de la energía acústica mecánica; ésta únicamente origina la liberación de la primera. Como la célula ciliada, además de transduccir, actúa a modo de amplificador biológico, necesita una gran cantidad de energía; por ello, el órgano de CORTI requiere un extraordinario aporte energético para efectuar su trabajo.

El descubrimiento en los cilios de moléculas de fimbrina y actina -proteínas propias de las fibras contráctiles- presupone la posibilidad de que pueda variar la rigidez de su filamento central en respuesta a órdenes procedentes de fibras eferentes. Otras estructuras del cuerpo celular pueden tener funciones específicas moduladoras que concederán a las células ciliadas, además del hecho fundamental de la transduc- ción, otras funciones dentro del fenómeno general de la audición.

VIA AUDITIVA. CENTROS ACUSTICOS CORTICALES.

VIA AUDITIVA, COCLEAR o ACUSTICA.

Los estímulos auditivos, transducidos en energía ejéctrica por las células ciliadas del órgano de CORTI, son vehiculizados hasta los centros analizadores superiores de la corteza temporal a través de una vía específica. La vía auditiva es un camino complejo con diversas estaciones sinápticas y frecuentes conexiones y cruces (decusaciones); a continuación exponemos escuetamente el esquema de esta vía, su conocimiento es necesario para comprender la patología de la audición y para poder interpretar los datos suministrados por los distintos medios de exploración.

Por claridad en la descripción expondremos la vía acústica clásica formada por tres estaciones sinápticas, siguiendo el modelo docente de nuestro maestro PEREZ CASAS. Aunque está claro que, además de esto, entre las estaciones sinápticas segunda y tercera de la vía (ésta última situada en las neuronas subcorticales del núcleo geniculado medial talámico) existen otras

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localizadas en el complejo olivar superior y en los núcleos del lemnisco lateral y en el tubérculo cuadrigémino posterior (colículo inferior), cuya importancia no queremos dejar de subrayar aquí.

T

\f

; 1987

99

Las primeras neuronas de la vía coclear asientan en el ganglio espiral de CORTI (fig.20) (fig.21) (fig.22), son células bipolares que emiten su prolongación periférica hacia las células ciliadas, como ya hemos visto. Sus prolongaciones centrales se unen en la base de la columela constituyendo un tronco nervioso en el que

Fig.20. Las neuronas bipolares del gànglio espiral de CORTI son las primeras neuronas de la vía auditiva. Emiten una rama periférica hacia las CCI o CCE y un axón hacia la segunda neurona de la vía (flechas). Nótese que cada CCI está Inervada al menos por una neurona (A), mientras que una neurona (B) inerva numerosas CCE Las fibras que inervan las CCE pueden ir a través del túnel de CORTI (trazo continuo) o próximas a la membrana basilar (linea de puntos).

las fibras se disponen torsionadas en espiral,

formando la raíz coclear del VIH par craneal. Esta raíz coclear penetra en el endocráneo por el cuadrante antero-inferior del CAI y, acoplándose a la raíz vestibular, completa el VIH par. El VIII par o nervio estato-acústico, tras un breve recorrido entre la protuberancia y el cerebelo (ángulo pon- to-cerebeloso), penetra por el surco bulbo-protuberancial en el tronco del encéfalo, donde los axones van a buscar los núcleos cocleares (fig.23).

Fig.23. La raíz coclear se une a la raíz vestibular constituyendo entre ambas el VIII par craneal (nervio estato- acustico o cócieo-vestibular) El VIII par sale por el CAI (flecha), recorre el ángulo ponto-cerebeloso y después penetra en el tronco del encéfalo por el surco bulbo-protuberancial. En la fotografía se aprecian las secciones de: la protuberancia (P), el bulbo (B), el cerebelo (C), la tienda del cerebelo (T), la hipófisis dentro de la silla turca (H) y la apófisis basilar del occipital (A).

La actividad de estas primeras neuronas se ha estudiado instalando electrodos en el ganglio de

CORTI o en el tronco nervioso del nervio coclear. Al registrar la respuesta se ha comprobado que el estimulo desencadenado por cada tipo

de frecuencia es conducido por grupos específicos de axones; es decir, hay una ordenación tonotó- pica de las neuronas. A intensidades próximas al umbral, cada grupo de neuronas sólo responde a estímulos de una frecuencia determinada, aunque frecuencias próximas a la óptima también pueden ser captadas por estas neuronas si se incrementa suficientemente la intensidad del estimulo. Este hecho puede ser una de las explicaciones para el fenómeno del reclutamiento.

100

Las segundas neuronas de la via (fig.21) (fig22) están colocadas en los núcleos bulboprotuberanciales llamados cocleares ventral y dorsal (cada uno de estos núcleos está constituido por distintas áreas histológicas, hasta 13 distintas según LO- RENTE DE NO). La organización tonotópica descrita en las fibras del nervio coclear también se observa aquí, donde determinados grupos celulares responden de manera preferente a estímulos de frecuencias concretas .

De las fibras que parten del núcleo coclear ventral, un tercio son homolaterales y dos tercios cruzadas. La mayorfa de ellas se dirigen al complejo olivar superior, aunque otras siguen directamente su trayecto por el lemnisco lateral (cinta de REIL).

Fig 21 Via auditiva clásica Los cuerpos de las primeras neuronas (1a) de la via se encuentran en el gánglio de CORTI. Sus axones constituyen el nervio codear o acústico, que forma parte del VIII par craneal. Las fibras del nervio coclear se dirigen a los núcleos cocleares situados en el tronco del encéfalo. En estos núcleos se encuentran los cuerpos de las segundas neuronas (2a). cuyos axones se proyectan al núcleo geniculado medial del tálamo, donde se hallan los cuerpos de las terceras neuronas (3a). Finalmente, los axones de estas terceras neuronas alcanzan el área auditiva de la corteza cerebral (CA), situada en la primera circunvolución temporal, exactamente en el labio Inferior de la cisura de SILVIO La via auditiva es en parte directa y en parte cruzada, que es como se ha representado en este dibujo. Entre segunda y tercera neuronas existen estaciones intermedias cuyo conocimiento es fundamental para comprender algunas pruebas funcionales auditivas, que se estudian en el capitulo correspondiente

ITALAMO 3* neurona

101

Las fibras que parten del núcleo coclear dorsal son todas cruzadas y se dirigen al núcleo dorsal del lemnisco lateral y al tubérculo cuadrigémino inferior (colí- culo inferior).

El complejo olivar superior está formado por seis núcleos: los olivares superiores lateral y medial, los núcleos preolivares interno y externo, el núcleo del cuerpo trapezoide y el núcleo del lemnisco lateral.

De todos estos núcleos parten fibras que ascienden por el gran fascículo llamado lemnisco lateral o cinta de REIL, con destino al tubérculo cuadrigémino inferior (colícuio inferior), estación intermedia obligada.

El complejo olivar superior, y más concretamente el núcleo olivar medial, tiene conexiones con el núcleo del motor ocular común o VI par craneal, que pueden ser la explicación del reflejo de orientación de la cabeza y los ojos en la dirección del sonido. El complejo olivar superior y el tubérculo cuadrigémino inferior desempeñan un importante papel en la localización espacial del sonido.

Las últimas neuronas (terceras neuronas en la concepción clásica de la vía) están localizadas en el núcleo geniculado medial del tálamo (fig.2l) (fíg.22). Este núcleo tiene también una determinada organización tonotópica, y no sólo desempeña el papel de conexión sináptica, sino que tiene además funciones íntegradoras auditivas.

CORTEZAAUDITIVA

t

r Colícuio , Colícu 0inferior ^ inferior

La 1

CORTEZAAUDITIVA

TALAMO

Fig.22. Representación esquemática de la via auditiva mostrando sus principales conexiones.

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COCLEAR COCLEARveniral ventral

î Î

Complejoolivar

superio?

Complejoolivar

'superior

I0I

Los axones de las neuronas del núcleo geniculado medial forman la radiación acústica de PFE1FFER. que se va a dirigir al labio inferior de la cisura horizontal de SILVIO, lugar que ocupan los centros analizadores corticales del sonido (fig.24).--------------------------------------------------------

Fig.24. Areas auditivas principales según el mapa citoarquitectónico de 8ROD- MANN, En el núcleo central se sitúa el área 41, rodeándola aparece el área 42 y perifèrica a esla el área 22.

El paso de un potencial eléctrico por la via coclear se puede detectar,constatando los potenciales evocados auditivos deJ tronco cerebral (PEATC). Si colocamos unos electrodos de registro, ante un estimulo sonoro, tras una latencia breve, se obtiene una gráfica con cinco ondas correspondientes' a la primera neurona ( Ia onda), núcleos cocleares (2a), complejo olivar superior (3a. lemnisco lateral (4a) y tubérculo cuadrigémmo posterior o coliculo inferior (5a). La obtención de estos PEATC tiene un extraordinario interés en la exploración objetiva de la función auditiva.

VIA AUDITIVA EFERENTE (Haz olivo-coclear de RASMUSSEN).

Nace en el complejo olivar superior, sale del tronco del encéfalo por la raíz vestibular del VIH par, sus fibras llegan a la cóclea a través del haz vestibulo-coclear de OORT y se distribuyen contactando con las CCE y con sus fibras nerviosas aferentes. Representa el tramo final de la via retrógrada que desde la corteza auditiva llega a la cóclea.

Esta via tiene cometidos inhibidores y reguladores. La estimulación de puntos concretos del compleja olivar superior inhibe áreas especificas del órgano de CORTI, reduciendo hasta en 20 decibel ios su capacidad de recepción de sonido. Esto explica el por qué una persona puede dirigir su atención hacia detenni nados sonidos al tiempo que desatiende otros; por ejemplo, escuchando una orquesta podemos oir selectivamente, según nuestra voluntad, uno u otro instrumento.

CENTROS ANALIZADORES CORTICALES DEL SONIDO.

El análisis final de los estímulos sonoros va a tener lugar en determinadas zonas de la corteza del lóbulo temporal, las tres áreas auditivas principales son las 41, 42 y 22 de la topografia de BRODMANN (fig.24).

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El área 41 de BRODMANN es el centro auditivo primario (corteza auditiva primaria, AI). Está casi oculta en la cisura de SILVIO, ocupando la parte del lóbulo temporal denominada gyrus temporal transverso de HESCHL, que forma la vertiente inferior de dicha cisura. Los estímulos sonoros se proyectan sobre el área 41 con organización tonotópica, situándose en el humano, parece ser, los agudos en la parte más externa y los graves en la parte más interna, aunque estos criterios -como veremos- están en controversia. En experiencias con animales se han localizado las frecuencias altas en la zona anterior y las bajas en la posterior, y entre ambas sucesivamente las frecuencias intermedias. Cada área 41 recibe información de ambos oidos.

Los áreas 42 y 22 de BRODMAN, que rodean al área 41, constituyen la corteza auditiva secundaria o de asociación.

El área 42 rodea al área 41, recibe fibras directamente del núcleo geniculado medial del tálamo, cumple funciones automáticas de atención auditiva y realiza principalmente misiones de percepción que permiten pasar de la simple discriminación de los sonidos a la identificación de las palabras. Tiene también una organización tono- tópica, pero opuesta a la que muestra el 41, es decir las frecuencias bajas se localizan en la parte más anterior y las altas en la parte más posterior.

El área 22 está localizada en los dos tercios posteriores de la primera circunvolución temporal, es el centro de la gnosia auditiva, donde se produce el reconocimiento de lo que se oye. Las lesiones bilaterales de este área originan la incomprensión y la pérdida del significado del lenguaje.

Las lesiones de estas áreas auditivas de asociación (42 y 22), si el área auditiva primaria (41) está intacta, no impiden Ja discriminación de sonidos con sus distintas frecuencias ni la percepción de patrones sonoros más o menos complejos; se denotan porque el paciente es incapaz de reconocer el significado del sonido escuchado (oyen pero no entienden). Es de conocimiento clásico que la destrucción del área de WERNICKE, porción posterior de la circunvolución temporal superior, que es parte de la corteza auditiva de asociación, origina una lesión en la que individuo oye perfectamente las palabras e incluso puede repetirlas, pero le es imposible interpretar su significado (sorderas centrales, afasia sensorial de WERNICKE).

CONCEPTOS BASICOS SOBRE LA ELABORACION DE LA SEÑAL SONORA.

La onda sonora proyecta una energía mecánica sobre el complejo tímpano- osicular, que es transmitida por los líquidos laberínticos hasta las células ciliadas del órgano de CORTI, las cuales crean una energía bioeléctrica que, a través de la vía auditiva, va a llegar a los centros de la corteza temporal para allí ser analizada. Además de la descripción de este mecanismo básico de la audición, es necesario exponer algunos datos que nos hagan entrever la complejidad del sistema y la dificultad de conocer, siquiera aproximadamente, la totalidad de los complicados mecanismos necesarios para percibir los sonidos con todos sus diferentes parámetros.

La discriminación de la intensidad de un sonido se logra por varios mecanismos. Cuanto más fuerte es el sonido más aumenta la amplitud máxima de la onda viajera, con lo que se excitan más rápidamente las células ciliadas. A una mayor zona de la membrana basilar que ha entrado en vibración, corresponde un mayor número de células ciliadas estimuladas, no sólo de las más próximas al centro de la membrana, sino también de la periferia. Además, algunas células ciliadas no se estimulan hasta que la amplitud máxima de la onda alcanza un determinado tamaño; es decir, sólo con las ondas producidas por sonidos intensos. A su vez, determinadas neuronas de la corteza auditiva sólo se activan a unas intensidades precisas, lo que hace de estas neuronas captadoras de una “intensidad caracteristica”. En definitiva, a mayor intensidad de sonido: se estimulan más céjulas ciliadas, se activan más fibras nerviosas y en ellas existe un mayor número de descargas de potencial de acción por unidad de tiempo y se estimulan determinadas neuronas de la corteza auditiva; todo ello permite

Los mecanismos que permiten la distinción entre sonidos en sucesión cronológica o entre sonidos simultáneos, en sumación, etc., no son todavía plenamente conocidos. En estos fenómenos pueden intervenir: la diferente longitud de las fibras nerviosas (a más longitud se invierte más tiempo en el recorrido, existe mayor latencia), un camino con distinto número de sinapsis (el paso del impulso por cada sinapsis invierte 0.8 milisegundos), y los cruzamientos de las vías a distintos niveles (estrías acústicas, colículos inferiores, núcleos geniculados mediales, decusación cór- tico-cortical a través del cuerpo calloso) que también contribuyen a aumentar la latencia. Por todos estos mecanismos dos sonidos percibidos simultáneamente pueden tarLa dirección por la que nos llega un sonido la reconocemos por dos hechos. Primero porque el sonido llega antes al oído más próximo a la fuente sonora; por ejemplo, si percibimos un ruido detrás de nosotros y a la izquierda, el oído izquierdo captará la señal sonora unos milisegundos antes que el derecho.Y segundo, porque el sonido llega con más intensidad al oído más próximo a la fuente emisora. Estas diferencias de percepción en tiempo e intensidad de un mismo sonido son analizadas en las áreas auditivas primarias (áreas 41), que compararán las sensaciones recibidas des-

La función y relaciones de la corteza auditiva se consideran actualmente bastante más complejas de lo reflejado en esta descripción. Sin embargo, como dice MORALES, para conseguir una exposición didáctica eficaz es más conveniente presentar

Las interpretaciones son muy diversas, desde la concepción de WOOLSLEY y WALZL, que dibujan una representación espacial de la cóclea sobre el córtex (teoría tonotópica), donde los agudos se proyectan sobre el

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área antero-superior y los graves sobre una zona posterior, quedando la región dividida en bandas paralelas de 2 mm. de anchura y 8 mm. de altura, que corresponden cada una a una octava, hasta la visión de KE1DEL, que pone en entredicho, no sólo la teoría tonotópica en su asentamiento cortical, sino incluso la importancia del área 41 (comprueba que la exéresis

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del área 41 del gato no modifica sustancialmente la audición del animal y constata potenciales evocados producidos por estímulos sonoros en áreas muy amplias de la corteza). A mayor abundamiento, aunque parece clara una cierta organización tonotó- pica, se han descrito al menos seis mapas tonotópicos de la corteza auditiva primaria y de las áreas auditivas de asociación; en ellos, los sonidos de alta frecuencia excitan uno de los extremos del mapa y los de baja frecuencia excitan las neuronas del extremo opuesto. Generalmente se acepta que los sonidos de baja frecuencia (graves) son captados en la parte anterior y los de alta (agudos) en la posterior.

Las investigaciones de SUEMURA parecen determinar que, al igual que en otras funciones cerebrales, existe un lóbulo cerebral dominante también para la audición. Las respuestas corticales a un estímulo unilateral son bilaterales, pero con predominio en el lado opuesto al estímulo.

La vía eferente no es bien conocida, sobre todo en sus misiones, podría colaborar con los mecanismos de discriminación frecuencial y tomar parte en funciones de facilitación e inhibición.

El área visual de la corteza envía estímulos inhibidores sobre las vías acústicas (posiblemente al coincidir fibras de ambas vías en el núcleo del lemnisco exter-

Cuando la sensación sonora no tiene interés significativo o es marcadamente repetitiva se produce una inhibición auditiva central, esta disminución de la atención a un estímulo sonoro constituye el fenómeno que recibe el nombre de habituación, que no debe ser confundido con la fatiga auditiva de la que se hablará en capítulos posteriores.

Tampoco debe confundirse esta inhibición central con la acción que los músculos del oído medio ejecutan para enmascarar los sonidos graves que no son útiles en la conversación. La mayor o menor contracción de los músculos del martillo y del estribo produce una mayor o menor rigidez en la cadena de huesecillos de la caja timpánica, reduciendo la transmisión de los sonidos de baja frecuencia (de menos de1.0 Hz.), lo que permite al individuo concentrarse en los de más de 1.000 Hz., que son los que se usan habitualmente en el lenguaje hablado.

Otras conexiones de la vía auditiva (con el cerebelo, con la formación reticular o con los núcleos rabdomióticos y estriomotores del tronco del encéfalo y médula espinal a través de la cinta longitudinal posterior) sirven para explicar algunas reacciones, como las de sobresalto y alerta, y representan también la posibilidad de que existan otras funciones aún mal conocidas en las que esté implicado el aparato auditivo.BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA

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EL EQUILIBRIO. FISIOLOGIA DEL APARATO VESTIBULAR.

Generalidades sobre el equilibrio. Funcionamiento del órgano vestibular periférico. Fisiología de los conductos semicirculares Leyes de EWALD Fisiología de las máculas del utrículo y del sáculo. La via vestibular y sus derivaciones reflejas. Fisiopatologia básica del sistema óculo-motor. El nistagmus optocinético. El nistagmus vestibular.

GENERALIDADES SOBRE EL EQUILIBRIO.Llamamos equilibrio al mantenimiento de la posición corporal adecuada

a cada circunstancia, tanto en condición estática como dinámica.

En los núcleos vestibulares de la protuberancia o puente del tronco del encéfalo y en la formación reticular son integradas informaciones que proceden fundamentalmente de tres vías aferentes sensoriales (fig. I). Comparadas allí estas informaciones, entre sí y con otras previamente almacenadas (a modo de banco de datos), se llega a la conclusión de que la posición corporal es la apropiada. Estos fenómenos están coordinados por el cerebelo y, al no intervenir la corteza cerebral, son completamente automáticos e inconscientes.

Fig.1. Los centros in- tegradores del equilibrio en

el sistema nervioso central reciben información de los órganos vestibulares, del aparato visual y de la sensibilidad propioceptiva músculo-tendinosa principalmente a través de impulsos que provienen del

pie y de la región cervical.

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Los tres sistemas sensoriales que envían información al sistema nervioso central a través de las vías nerviosas correspondientes son:

* El sistema propioceptivo músculo-tendinoso, que informa de la posición de la cabeza y de las distintas partes del cuerpo en relación con la atracción que ejerce la fuerza de gravedad. Aunque los estímulos provienen de muy diversos grupos musculares, los principales proceden de la musculatura de los pies y de la región cervical. Las articulaciones y los músculos cervicales poseen mecano-receptores que envían información al tronco del encéfalo (núcleos vestibulares y núcleos óculomotores) y a la formación reticular, centros que son así alertados sobre la posición y movimientos de la cabeza y colaboran en la creación del reflejo vestíbulo-ocular.

El sistema propioceptivo visceral profundo y el tacto se consideran informadores complementarios. Por ello, la constatación del peso de las visceras en el abdomen y las sensaciones cutáneas táctiles contribuyen de manera secundaria a conformar una idea de la posición del cuerpo.

* El aparato visual, que recaba información del exterior y transmite impresiones exteroceptivas visuales, que son fundamentales porque :

- Informan de la posición de las distintas partes del cuerpo, observándolas directamente.- Reconocen la posición del cuerpo respecto a los objetos que lo rodean (suelo, paredes, horizonte,...).- Registran la velocidad y los cambios de sentido de nuestros desplazamientos y de los movimientos de los objetos de nuestro entorno.

De la importancia de la información visual nos da idea la consideración del fenómeno de “alucinación visual de movimiento”. Su ejemplo más claro es el de dos trenes parados en vías adyacentes, si uno se pone en marcha, el viajero que lo vé desde el otro tren tiene sensación ilusoria de desplazamiento.

* Los órganos sensoriales vestibulares, que son los auténticos órganos periféricos del equilibrio y se comportan como acelerómetros, detectando la aceleración y deceleración de los movimientos.

- La aceleración y deceleración angular es percibida por las crestas ampulares.

- La aceleración y deceleración lineal y la posición de la cabeza con respecto al eje de gravitación son detectadas por las máculas acústicas.

Con esta triple información, en los núcleos vestibulares de la protuberancia y en la formación reticular se estima si la posición corporal es la adecuada ono. Si no es la adecuada, los centros envían un mensaje a los grupos musculares para que, variando su tono, modifiquen la postura de la manera

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más conveniente.

Con las informaciones antedichas nuestra postura es detectada, como una imagen ubicada en un sistema tridimensional de coordenadas espaciales. Si la colocación no es conveniente el sistema nervioso central emite automáticamente una orden para obtener [a variación de postura necesaria. La información enviada por cada laberinto es fundamental para la elaboración de esta orden. En este sentido podemos decir que cada laberinto “empuja” simétricamente igual que su contralateral, para obtener una situación resultante de equilibrio. Cuando un laberinto se destruye brusca-mente, se origina un tono dominante en los músculos del lado sano, que “empujarían” hacia el lado anulado. De ahí que la caída en la prueba de ROMBERG sea hacia el lado hipovalente y que la desviación del brazo sea también hacia el lado hipovalente en la prueba de la indicación. En el nistagmus, ocurre un movimiento lento hacia el lado hipovalente (el auténticamente vestibular) y luego un movimiento rápido del ojo hacia el lado contrario (por compensación central, en sacada, al tratar de recuperar la dirección de la mirada sobre el objeto que obtenía previamente nuestra atención). Estos conceptos quedarán mejor aclarados al estudiar el capítulo de Exploración de la Función Vestibular, pues las alteraciones se van a observar en la clínica por desviaciones corporales patológicas y por la aparición de nistagmus.

Como vemos, estos mecanismos equilibradores -y sustancialmente el vestibular- facilitan distintas funciones:

- Nos sirven para la orientación en el espacio al informarnos de nuestra posición respecto a la gravitación.

- Hacen posible la bipedestación, la marcha y los movimientos corporales necesarios para las distintas actividades motoras (movimientos simples y complejos).

- Permiten conservar la postura frente al influjo de la fuerza de la gravedad y de otras energías (viento, vehículos, etc.).

Cuando se sobrepasan los límites del sistema se pierde el equilibrio incluso con ambos laberintos sanos, originándose una situación de desequilibrio-caída. Cuando existe una pérdida de la orientación espacial o un disturbio de la información posicional de manera patológica, entramos en la situación denominada vértigo.

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FUNCIONAMIENTO DEL ORGANO VESTIBULAR PERIFERICO.

Veíamos en el capítulo tercero como las crestas ampulares, que son los neuroepitelios de las ampollas de los canales semicirculares, tienen una morfología muy distinta a la de las máculas acústicas, que son los neuroepitelios del utrículo y del sáculo. Esta distinta morfología se corresponde también con funciones diferentes que analizamos a continuación.

rrg ■ |ln QIIO coTKirn |Mocrj gn*s«i untine» sin irntr■'•jsimo -m ^ Bod»iili. er aeriido opie^w rtlecna imar r-iu« cíír.filajii j QupuM dm coriiluiira Ddiriiczcinai ODfrtetpoii

111

FISIOLOGIA l>l LOS CANAI KS SF.MICIRC'IH.AIO S.Litó canales iertiitiTtuldrts vyn a mionnar il sistema ncrvioso Ù

mirai sobri lo* movimento« de giro o roracum sobre coftlquier tje

[,r>a ¡»ceffi« ci (in anuular aplicada sitìinetido et tu i s mo r|t tic rotacior. Oel -jrul attiri circolai. originali uae 14 nsthilinfa *r mucv* .11 »mlidi' contrario al il- 14 accleración ifij». Al girar fi canal tómicircuìm, la endoiinfa que coglie« tienile pot su mercia u "ijuediir-:- quicLi' coli li> que re¿1 Iris un imiiimirrnir 1 r*I«ir• siime',nlc .mn- iiarlo ni gito del can;i' <el liquido conquido .«» mùvd. dinante La accleradùii. neruic .1 presionar en lentidn inverso al de Ili marthal hsfc Tnovtmicnlo ilr la endo- linr.i moviI»«» ).i -upuka de la eresia amputai, I.» ì om iijt.-riuii.i lo- cilio* di’ ia* eélwtes

tl extremu libre de ru Cúpula .aniaela con l.i per;l'uria itr In are poila, ijueddndo enlre amba!, iini- mnie«!t ut 1 espacio capilar ¡rii pernieaide n Li cpdoHnfa ila en- dobnta no circuLi entre cupida y impilila j. £ji couiecueucia, bary un jcoplainiemo mecánico enrrc |t cùpulj s In emluhnfii poi cl cual inda corriente cn doli ri Istituì conduce ji uiui in rii nado« ile l;i cúpula Cupida y

endóbnfa se mueven fuñías turi iaa acelemcto- ”C*s rotiiJonas a ¡nedo de un péndulo tic turano

Al 11 aimieiirandn ta aceleración, Li cupola mcien&ctua su lorsion -\J cessi la cleriul’tin por nidiiltriirse Cuiuluult1 d rtKtvrmirctU» Jc fùtaciòn In cupula trtuirij panisi ina mente a posición vie reposo, sin sobrepasarla nunca fin la deceleración, ji LUüJr Ib ruLac.òn. ixurriti uu movimiento codolinlauo de «eiìtido con II tir io, tun movnmcnn.1 ile la «pula al lado opuesto. al csai poi completo ili movimiento, la cupuL vuetvt ¿ bU poiicion ile reppio, ir iObrepalniftal li'- decir, la còpula *e despica L'ada '.e?. más mientra? I . rotación se acelera (aceleración posimi Cuando va la veioLiitad de rol&ciùn et constante (1 i> bay iceleraCiùrg disminuye el desplazamiento ■Je '.i cúpula. ijue va. adiiumejuio ”.1 posiuòn -11- ii-po«) p,i elasticidad . •*.>Lvr• i.kJo porque d contenido icndoimini fui adquirido e! iriiimo movimiento que el coni ironie (canai verniciti ularl Cuando :-j mtatión teta (aceJcraclóri negativa r> tJecrlriacjórtl, el canal semicircular se detiene peni su cootemdo (endolinfal, por mercra. ncnde a coniugar su movimiento, de-ü]i!>iAiudti lacùpublen aentidu contrariò

In s«s de pln/iimieiUOM, la ropilla mn\ Ili/a I(k rilint de lu^ icluiu\ nruro- «rnwrulft S- la angui ación de lo* eslcrcocilios serjer^r huiiu ri kinneilio a célula senional sufre ui;a rxcitaciun tdespolarwación) Si in anûfacion de lov

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eitereocibos

60 mV80 m V/

10 i/seg 30 i/seg 3 i/seg

113

se ejerce hacia el lado opuesto al kinocilio, la célula sensorial sufre una inhibición (repolarización). Cuando la célula está en reposo (80 mv.), la fibra nerviosa aferente que recoge el estimulo de cada célula sensorial, es recorrida por descargas eléctricas de impulsos continuos (unos 10 impulsos/segundo). El conjunto de fibras de una cresta ampular (nervio ampular) cuando no está estimulada, presenta esta situación que es denominada “actividad automática de reposo”. Cuando el movimiento de la cúpula flexiona los cilios hacia el kinocilio se excita el sistema, existe una despolarización de la célula sensorial (60 mv.) y aumenta el número de impulsos por segundo, tanto más cuanto mayor sea la inclinación de los cilios (20 impulsos/segundo, 30 impulsos/segundo....); es decir, el número de descargas o impulsos por segundo en el nervio ampular será tanto más frecuente cuanto mayor sea la energía que ha movilizado al conjunto endolinfa-cúpula. Cuando los cilios se flexionan hacia el lado opuesto al kinocilio ocurre lo contrario, se inhibe el sistema, se repolariza la célula sensorial (120 mv.) y disminuye el número de impulsos por unidad de tiempo en la fibra nerviosa (10 impulsos/segundo, 3 impulsos/segundo, incluso hasta cesar por completo). La disminución es mayor cuanto mayor haya sido la inclinación de los cilios (fig. 4). Es decir, la excitación o inhibición del sistema está en relación con la intensidad del estímulo, que se traduce inicialmente en una mayor o menor inclinación (flexión) de los cilios.

F¡g.4. Con la célula en reposo (A) la fibra nerviosa es recorrida por un número de impulsos/segundo. Si los estereocilios se inclinan hacia el kinocilio (B) aumenta el número de impulsos/segundo. Cuando los estereocilios se inclinan hacia el lado opuesto al kinocilio (C) disminuyen los Impulsos/segundo. Esto es aplicable a todas las células neurosensoriales (ciliadas), tanto a las del órgano de CORTI cuanto a las del laberinto posterior que son las que aquí tratamos (crestas y máculas); todas ellas son funcionalmente bidireccionales, se estimulan cuando se inclinan los cilios hacia el kinocilio y se inhiben cuando la Inclinación es la opuesta, respondiendo asi a la excitación producida por el movimiento o por la fuerza de gravedad.

Es conveniente recordar aqui, para obtener una idea más clara de cómo funciona el conjunto, lo que ya explicamos en el capitulo de anatomía. En la cresta ampular del canal semicircular horizontal los kinocilios están situados en el lado de la célula que mira hacia el utrículo. En los conductos semicirculares verticales (conducto semicircular superior y conducto semicircular posterior), los kinocilios están situados en el lado opuesto al que mira al utrículo.

Los conductos semicirculares deben considerarse por pares, teniendo en cuenta que el de un oído es antagónico al del opuesto; es decir, actúan como un par de fuerzas, cuando uno se excita el del otro lado se inhibe. Esto se comprende mejor considerando ambos conductos semicirculares horizontales. En ausencia de movimiento, ambos tienen en su nervio ampular una “actividad automática de reposo”, con el mismo número de impulsos/segundo. Existe una equivalencia. Si giramos la cabeza hacia la derecha, la corriente de endolinfa que se origina en un lado será en dirección al utrículo y a la ampolla (ampulípeta) aumentando la actividad eléctrica en su

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nervio

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amputar, mientras que en el otro lado será en dirección opuesta al utrículo y a la ampolla (ampulífuga), disminuyendo la actividad eléctrica del nervio ampular. Ambos estímulos proporcionan una información complementaria cuya resultante denota el movimiento y la postura de la cabeza (fig. 5)

Fig.5. El movimiento que origina una corriente endolinfática que en el conducto semicircular horizontal derecho inclina la cresta hacia el lado del utrículo {U), produce el efecto contrario en el conducto semicircular izquierdo, desplazando la cresta hacia el lado opuesto al utrículo.

Cada canal semicircular superior constituye igualmente un par de fuerzas con eJ canal semicircular posterior del otro lado. La interrelación de los canales semicirculares derechos e izquierdos envía así información de la situación de reposo o actividad a los núcleos vestibulares.

Los núcleos vestibulares, por sus conexiones con el cerebelo están en relación, como veremos, con la consecución del tono muscular, y por sus conexiones con la vía final común de SHERRINGTON se relacionan con las órdenes de contracción motora de los distintos grupos musculares. En condiciones normales de estatismo, con la cabeza inmóvil y el cuerpo erecto, los impulsos que llegan a los núcleos vestibulares desde ambos laberintos son equivalentes, equivalencia que se transmite a los grupos musculares antagonistas de ambos hemicuerpos, tal simetría consigue el mantenimiento

del equilibrio (fig. 6).

Fig.6. Para conseguir el equilibrio es necesario que los grupos musculares antagonistas ejerzan un esfuerzo equivalente a derecha e izquierda y hacia delante y hacia atrás, para que el cuerpo quede convenientemente situado en las tres direcciones del espacio.

En 1824 FLUORENS comenzó a establecer el papel de los canales semicirculares en el mantenimiento del equilibrio al observar los movimientos de las palomas tras seccionar sus canales semicirculares. Los principios funcionales hidrodinámicos (movimientos endolinfa/cúpula), de actividad eléctrica (impulsos/segundo), de simetría funcional en el reposo y de información coordinada bilateral en el movimiento, que acabamos de estudiar,

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ftieron intuidos empíricamente por EWALD en 1892, que los expresó en sus tres leyes.

Fig.7. La mácula del utrículo esla situada en un plano horizontal y se activa principalmente cuando el individuo se encuentra de pie. La mácula del sáculo esté en un plano vertical y se activa fundamentalmente cuando el individuo está acostado.

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LEYES DE EWALD.

V. En ios canales semicirculares horizontales el movimiento endolinfático ampulípeto (hacia el utrículo) es más eficaz que el ampulifugo (en sentido opuesto ).

2", En los canales semicirculares verticales (los posteriores y los superiores)

ocurre a) contrario, el movimiento endolinfático más eficaz es el ampulifugo.

3“. El movimiento endolinfático más eficaz induce un movimiento de los ojos y la cabeza en su mismo sentido. Por ello, en el nistagmus, se observa un desplazamiento lento de los ojos hacia el lado del movimiento más activo.

FISIOLOGIA DE LAS MACULAS DEL UTRICULO Y DEL

SACULO. FUNCIONAMIENTO DEL APARATO OTOLITICO.Las máculas acústicas del utrículo y del sáculo van a informar a través

sus vías nerviosas (nervios utricular y sacular, derechos e izquierdos) de los movimientos lineales y de la posición de la cabeza. La mácula de) utrículo se excita con el movimiento lineal horizontal (el de dirección paralela a la superficie de la tierra), la mácula del sáculo se excita con el movimiento lineal vertical (el de dirección perpendicular a la superficie de la (ierra) (fig.7)

Es decir, por su posición respecto a los planos del espacio (flg.7), las máculas utricular y sacular pueden estimularse con aceleraciones lineales de cualquier dirección. Los otolitos, tienen mayor densidad y peso que la endolinfa; por ello, en un movimiento lineal la membrana otolítica se va a desplazar más enérgicamente que la endolinfa. La membrana con Jos otolitos sufre un movimiento tangencial a la superficie de las células sensoriales, traccionando lateralmente los estereocilios en una u otra dirección. Como ocurría en los canales semi-circulares, la flexión (inclinación) de los cilios bacía el kinocilio excita el sistema (aumenta la frecuencia de impulsos/segundo en la actividad eléctrica de la fibra nerviosa), y la flexión en sentido opuesto al kinocilio lo inhibe (disminuye la frecuencia impulsos/segundo). En situación de reposo, los otolitos traccionan en una dirección determinada atraídos por la fuerza de la gravedad; cualquier movimiento lineal varía con su energía la fuerza gravitatoria movilizando los otolitos y estimulando en uno u otro sentido las células sensoriales.

Fig.9. La via vestibular consta de tres neuronas. La primera está situada en el ganglio de SCARPA (1), la segunda en los núcleos vestibulares (2) y la tercera en el tálamo (3), desde donde se irradian proyecciones difusas hacia la corteza cerebral. Importantes conexiones de ta via parten de la segunda neurona (ver figura siguiente).

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LA VIA VESTIBULAR Y SUS DERIVACIONES REFLEJAS.

Vamos a describir escuetamente la via vestibular. Lo haremos a la manera clásica, como una via aferente puramente sensorial, que a través de tres neuronas, conduce los estímulos creados en los epitelios sensoriales del laberinto posterior (crestas ampulares y máculas acústicas) hasta lugares no bien determinados de la corteza cerebral. Sin embargo, los circuitos más importantes bajo el punto de vista clínico están constituidos por una serie de derivaciones que, desde las segundas neuronas de la via situadas en los núcleos vestibulares, van a proyectarse a distintos lugares del sistema nervioso (fig.9) (fig.10).

Las fibras nerviosas que proceden de las crestas ampulares y de las máculas acústicas van a formar tres nervios ampulares, uno utricular y otro sacular, que salen por los cuadrantes posteriores del CAI hacia el cuerpo de sus neuronas.Los cuerpos de estas primeras neuronas, están situados en el ganglio vestibular de SCARPA ubicado en el fondo del CAI. Los axones de las neuronas del ganglio de SCARPA forman la raíz vestibular que, acoplándose a la raíz coclear, constituyen el VIII par. Este VIH par craneal, nervio vestíbulo-coclear o estato-acús- tíco, tras un breve recorrido de 2.5 a 3 cm. por el ángulo ponto-cerebeloso, penetra en el tronco del encéfalo por el extremo lateral del surco bulbo-protuberancial (fosita lateral del bulbo).

Rg.10. Principales conexiones desde la segunda neurona de la via vestibular Desde los núcleos vestibulares (NV) parten fibras hacia; núcleos oculomotores (1), asta anterior de la médula (2), núcleo dorsal del vago (3). cerebelo (4), hipotálamo (5) y formación reticular (6) Estas conexiones explican la sintomato-logia que se aprecia en pacientes con vértigo vestibular: nistagmus, caida, vó-mitos, palidez, sudor frío, bradicardia, angustia, etc.Immediatamente se separan

la raíz coclear y la vestibular. La raíz vestibular deriva hacia unas masas de sustancia gris, en la zona del IV ventrículo; son los núcleos vestibulares, en

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los que asienta la segunda neurona Aunque las distintas descripciones

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varían bastante, en general, se reconocen cuatro núcleos: superior (de BECHTEREWo de LEWANDOWSKY), interno (o triangular de SCHWALBE), externo (o lateral de DEITERS) e inferior (o descendente de ROLLER, denominado también de VON MONAKOW o de GILLIS).

La raíz vestibular termina en estos núcleos vestibulares por tres ramas: descendente, ascendente y dorsal. La rama dorsal atraviesa el núcleo lateral de DEITERS y se dirige al lóbulo flóculo-nodular del cerebelo (arquicerebelo), donde reside un centro rector del equilibrio; esta conexión constituye la vía vestíbulo-cerebelosa directa.

De las segundas neuronas, que tienen su cuerpo celular en los núcleos vestibulares, parten axones que se proyectan sobre:

Io Los núcleos óculomotores. Estos axones forman el fascículo vestíbulo-me- sencefálico, que camina por la cintilla longitudinal posterior, para terminar en los núcleos oculomotores. Hay fibras directas, que ordenan el aumento del tono en los músculos inervados por los núcleos oculomotores en un lado, y fibras cruzadas, inhibidoras del tono en el lado contralateral.

Estas conexiones son responsables de los movimientos oculares en el nistagmus y de la fijación de la mirada en los movimientos de aceleración. Al final de este capítulo expondremos unos criterios básicos sobre la fisiopatología del sistema oculomotor.

2° El asta anterior de la médula. Estas fibras forman el fascículo vestíbulo- espinal. Existen fibras directas y cruzadas, con acción recíproca; por ejemplo, cuando las directas aumentan el tono de los músculos extensores homolaterales, las cruzadas disminuyen el tono de los músculos extensores del lado opuesto. Esta proyección, vehiculizada por la vía final común de SHERRÍNGTON explica los movimientos reflejos de sostén y enderezamiento.

3o El núcleo dorsal del vago. Las fibras discurren por un fascículo que parte del núcleo vestibular interno (de SCHWALBE), camina por la sustancia reticular y termina en el núcleo dorsal del vago. Son responsables de la reacción vegetativa que acompaña a las sobre-estimulaciones vestibulares (palidez, sudor frío, náuseas, vómitos,...) y a los cuadros de vértigo.

4o El cerebelo. Existen conexiones aferentes y eferentes con el lóbulo flóculo- nodular (vestíbulo-cerebelosas y cerebelo-vestibulares). Realizan funciones facilitadoras e inhibidoras del tono muscular, al modular la información vestibular y la consecución del tono mediada por el cerebelo. Las conexiones vestíbulo-cerebelo-vestibulares forman además un conjunto de circuitos de retroalimentación, que hacen posibles las reacciones corporales estáticas y dinámicas (cinéticas) de naturaleza laberíntica y propioceptiva. Estas reacciones son de carácter reflejo y subconsciente, adecuadamente controladas y rectificadas por la intervención de la corteza cerebelosa, auténtico almacén o memoria de experiencias reflejas (BARTUAL).

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5o El hipotáiamo. De modo experimental, se han demostrado conexiones vestíbulo-rubro-hipotalámicas. Existen conexiones entre los núcleos vestibulares y el núcleo rojo (vestibulo-rúbricas) implicadas en los reflejos de enderezamiento.

6o La formación reticular. Las proyecciones que desde los núcleos vestibulares parten hacia la formación reticular del tronco del encéfalo son abundantísimas y su importancia ya ha sido comentada a lo largo de este capitulo.

Desde los núcleos vestibulares continúa la vía vestibular hacia el tálamo óptico (fig. 9). En el núcleo ventral intermedio del tálamo están localizadas las terceras neuronas de la vía; desde allí proyectan sus axones sobre centros corticales. Se discute qué zonas de la corteza están implicadas en la función vestibular; en los vertebrados superiores y en el hombre se produce una gran dispersión de la información vestibular por toda la corteza, existiendo conexiones con áreas oculomotoras, ópticas, motoras, extrapiramidales, etc. Estas conexiones con la corteza explican la aparición de sensaciones vestibulares sin estimulo aparente; así, las meras imágenes de cine, exponiendo al observador a la contemplación del descenso en un vehículo de “montaña rusa”, pueden hacer sentir al espectador sensaciones vertiginosas, que serían creadas por impresiones visuales más estímulos vestibulares corticales.

FISIOPATOLOGIA BASICA DEL SISTEMA OCULOIMOTOR.Los globos oculares, en sus movimientos combinados, se desplazan por

el campo visual tratando de proyectar el objeto de interés sobre la fóvea, que es la parte más sensible de la retina. En los movimientos oculares deben analizarse diversos parámetros: velocidad, amplitud, carácter voluntario o reflejo, ejecución bilateral conjugada o disociada, etc. GAVILAN y GAVILAN clasifican los movimientos oculares, en función de sus características, como producidos por cuatro procesos motores diferentes: sistema sacádico (de sacudida), de seguimiento, nistágmico y vergente (este último no lo analizaremos por su escaso interés clínico).

Los movimientos oculares producidos por el sistema sacádico y el de seguimiento tienen como factor diferencial la velocidad de ejecución.

Los movimientos sacádicos (sacadas), son los utilizados para mover los ojos de objeto a objeto con gran rapidez (entre 200° y 600°/seg.). Los movimientos sacádicos utilizan una vía propia que viene, de forma cruzada, desde ambos lóbulos frontales, discurre por haces fronto-mesencefálicos, para llegar a la formación reticular de la protuberancia, en su zona para-medial, y desde ella dirigirse a los núcleos motores del III y VJ pares.

Los movimientos sacádicos son pre-programados. Es decir, tras fijar la atención en un objeto en el área periférica de la visión, una vez que comienzan no se pueden detener hasta que la atención visual preferente se dirige sobre el

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punto elegido.Generalmente son voluntarios y se utilizan para volver rápidamente la mirada sobre un objeto que ha llamado la atención en el área de visión periférica; pero en otología tienen gran interés cuando son reflejos, pues van a constituir la fase rápida del nistagmus.

La afectación de los movimientos sacádicos denota frecuentemente lesiones del tronco cerebral. La dismetría en las sacadas (sobrepasar o no llegar con el movimiento ocular al objeto escogido), es signo de lesión cerebelosa.

Los movimientos oculares de seguimiento permiten mantener en la fóvea un objeto que se desplaza a poca velocidad por el campo visual (hasta 40°-50°/seg.). Si la velocidad aumenta se produce un movimiento sacádico para alcanzar al objeto con la vista. Los movimientos de seguimiento utilizan una vía propia que, desde las zonas parieto-occipitales y de forma cruzada, llega a la formación reticular, para desde allí reflejarse sobre los núcleos oculomotores.

Las lesiones de esta vía se manifiestan por una sustitución del movimiento de seguimiento por movimientos sucesivos por sacadas, o por seguimientos desorganizados o no conjugados por ambos ojos; son originadas por lesiones del tronco del encéfalo.

Los movimientos nistágmicos son fenómenos caracterizados por una desviación lenta de la mirada, seguida de un movimiento rápido de recuperación que devuelve la mirada al punto inicial. A continuación vamos a tratar de dos tipos fundamentales de movimientos nistágmicos: el nistagmus optocinético y el nistagmus vestibular.

EL NISTAGMUS OPTOCINETICO.Lo desencadena el paso, sucesivo y monorrítmico, de un objeto que

surca de uno a otro lado nuestro campo visual. Un caso típico de nistagmus optocinético, es el que presenta el sujeto que sigue con la mirada el paso de los postes de sustentación de los cables eléctricos por la ventanilla del tren en marcha. El que los mira, sigue un poste en su transcurrir con un movimiento ocular de seguimiento (lento) y cuando desaparece del campo visual busca el siguiente poste con un movimiento sacádico (rápido). El paso rítmico de postes produce un movimiento ocular continuo y conjugado de ambos ojos, con un componente lento y otro rápido, ocurre así el denominado nistagmus optocinético.

Como veremos en el capítulo correspondiente, en la clínica se explora con un tambor vertical pintado a rayas, que gira lentamente, o por el paso de una señal luminosa a través de una cinta horizontal. El nistagmus se origina por el seguimiento lento de una raya (o de una luz) y la recuperación en sacada para seguir una nueva raya.

121

La alteración del nistagmus optocinético se aprecia por tres tipos de anomalías:

*Por la incapacidad de aumentar la respuesta nislágmica cuando aumenta ia velocidad del estímulo. Es decir, a mayor velocidad de giro en el tambor no se produce el correspondiente aumento en la cantidad de movimientos nistágmicos.

*Por asimetría. Que ocurre cuando se produce mejor el nistagmus al girar el tambor hacia un lado que hacia el otro.

*Por desorganización. Que se produce cuando se da una respuesta nistágmica irregular y sin relación clara con el estímulo.

Las anomalías del nistagmus optocinético implican la existencia de lesiones en el sistema nervioso central.

EL NISTAGMUS VESTIBULAR.Debido a que los movimientos oculares son precisos, fáciles de

observar y de medir, su exploración tiene habitualmente mayor significación en la clínica que el estudio de las actitudes corporales (generales o segmentarias). La constatación del nistagmus es fundamental en la exploración vestibular, buscando principalmente !a diferenciación entre nistagmus vestibular periférico (habitualmente producido por lesiones del laberinto posterior) y nistagmus vestibular central (originado por lesiones en las vías o en los centros nerviosos).

Como vemos en la (fig. 2), ambos laberintos, ambos aparatos vestibulares en condiciones normales, “empujan” igual desde un lado y desde el opuesto. Con esta simetría, se obtiene la situación de equilibrio. De este modo, la acción de los aparatos vestibulares controla la actitud corporal y determina la postura normal erecta; en cuanto a la dirección de la mirada, orienta ésta hacia el punto que queremos mirar, generalmente al frente.

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Flg.2. La posicion de bipedestacion se consigue porque ambos laberintos, derecho e izquierdo, "empujan” con igual intensidad, manteniendo el cuerpo vertical en la linea media (A). Cuando un laberinto es hipovalente o está anulado el lado sano “empuia'' más, cayendo el paciente nacia el lado enfermo; por ello, cuando exploramos un vértigo vestibular con la prueba de ROMBERG en enfermo cae nacia el lado de la lesión (B).

MOVIMIENTOS SACADICOS MOVIMIENTOS DE SEGUIMIENTO

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Asi, cuando un lamrinlo Iiipníuncionafiie o osla anulado (lesión labe- Mnlitítl tolo “empuj»" ti opuc-Mo (que rt normrtfimciaiiHiitrt, ilntlindust rillun- ces lentamente tu mirada luiría el lado enfermo (compórtente lento de'*|uc t> el verdadera mt ni e veMlbtllntl Al d£i>iaríie por pile motivo L ninmáa. kí nieníe la visión del objeto ¡nicial, ¿on fu que íc establece luí niovunlciHu ocu'flf rs- pidú ifiit dirige ÍKTH ve? la i> cinta 1 * UL'Ltl ti ruismn : componente rapidu del uiilaj-- rrh-'., «íriijrnüdf» peí* I,: “eompen&adnn’' tenlrall E¿»<u¡ do». movuniemoi rcpiltn cttmnua > liirnkamtme construyendo c movimiento ocular denommiuíu nistagititii vcsiiltiiUr

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F.l niitogmus vtwibuljj wjuc buMrutnrw n |j explorar iifai ih'iícs ¿umoEltO* {HAREMOS EN su MOMENTO, EL QÜC APARECE COMO SIGNO .JE un PTOCESO patológico DEL laberinto <r de l¡w vios y ccrrtriA vrvtlbmafcv

El itxomrto itr movimiento ocuük en i:| nnsiagmu-. vrMihil.u p<‘> lesión l.ihc- nnUcc 4 pi*nlcnco:i é* Modvtonial j boH-mnia-rotatoruí, tiíJntui. y de ilimemrrVfl cica».' cíeme desde nue aporree tras ct esumulo hasta yi desaparición tFig I

1 En las lesiones supraten- tonales, que afectan a los hemisferios cerebrales, no se observa signo vestibular alguno, pero hay crisis ocuíogiras y cuadros vertiginosos como aura de una crisis comida!. En estos casos, movimientos oculares anárquicos preceden a un inminente ataque epiléptico.

F Hf1 V la v;j i>«: vicio uul C6* IfOl* 'í irciiírfWltJJ» ü‘.4r)«-:-5 plfecha r.ui‘ »filia 53 ,i>C6 Ojf CC!T11«Í-IJ :il iqí I3ÜU .5 Irijl'lj,leí es ouiaila > iDrmirj tn Itra h,'1*0» átulO-'i OIC'EÍ i.B V'3^0 m6vinn*#rtAl ít síg-> merjo tnsen« rnin.irujr>i renas fl» la Ci>lÉifl J:ir*lii- OCdp<iíl »i t*rrten9i‘ C-'UIKHI v It am;4 S'i lúa nuí-tec-s ■

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125

Los movimientos sacádicos se producen cuando se ejecuta una rápida búsqueda con los ojos desde el objeto que ceñirá nuestra atención hacia otro que aparece en el campo periférico de la visión. Por ejemplo, un lector que noia la aproximación de una persona y vuelve rápidamente los ojos hacia ella, realiza un movimiento sacádico.

Los movimientos de seguimiento se producen cuando seguimos con la mi-rada un objeto que se desplaza lenta-mente, manteniéndolo centrado en nuestro campo visual. Por ejemplo, cuando se sigue Ja trayectoria del balón de fútbol en una retransmisión televisiva, se realizan este tipo de movi- mienlos.

Flg.12. Movimiento nistágmico. A.- Posición inicial. B.- Desviación lema de la mirada hacia el lado del laberinto hipovaleme (componente lento de origen vestibular). C.- Reposición de la mirada a la situación inicial mediante un movimiento rápido (componente rápido de compensación, originado por el sistema nervioso central).

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.BARTUAL, J. Semiología Vestibular, Ed. (Jnimed. Cádiz. 1980. ISBN 84-300-2862-5.BRUGGE, JF. Neurofisiologia de los aparatos auditivo y vestibular centrales. En: Otologia. Paparella. MM. y Shumrick, DA. 2a ed. Tomo i. Ed. Med. Panamericana. Madrid. 1987. ISBN 84-85320-63-8.

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ACUSTICA y AUDIOLOGIA BASICAS

Acústica. El fenómeno ondulatorio. Parámetros fundamentales del fenómeno ondulatorio. La onda sinusoide. Naturaleza del sonido. Unidades en acústica. Audio- logía. La función auditiva y sus alteraciones. Hipoacusia. Clasificación de las hipoacusias.

ACUSTICA

EL FENOMENO ONDULATORIO.El fenómeno ondulatorio se produce porque al modificarse en un

medio material la presión, la temperatura, el campo eléctrico, el campo magnético o al producirse en él deformaciones elásticas, se crean focos de potencial interno elevado que superan la tendencia general al equilibrio de sus partículas. El flujo de energía que se difunde por este motivo produce una perturbación que hace que las partículas se desplacen, cambiando la colocación que tenían en la situación de equilibrio. Posteriormente viene la relajación, tendencia de las partículas a nivelar su energía con el entorno, que produce un reintegro a su lugar de origen. Este movimiento, normalmente periódico y con características propias se llama movimiento armónico.

Cada partícula material al desplazarse actúa sobre su vecina y esta sobre la siguiente, transmitiéndose así sucesivamente la energía en una dirección. La existencia de partículas es imprescindible para que ocurra el fenómeno, entre todas ellas forman un medio material. Esto explica que las ondas no puedan transmitirse en el vacío, necesitan un medio sólido, líquido o gaseoso para desplazarse.

La onda de energía que se propaga se denomina onda perturbadora u onda progresiva, es una magnitud física en un medio en el que sin que haya transporte de materia se produce un transporte de energía.

Cuando la perturbación se propaga en una dirección y las partículas por las que atraviesa dicha perturbación quedan vibrando en el mismo sentido que el eje de propagación hablamos de onda longitudinal. Si la perturbación de propaga en una dirección y las partículas por las que atraviesa quedan

vibrando con un movimiento perpendicular al eje de propagación estamos ante una onda transversal. La diferencia entre ondas longitudinales y ondas transversales estriba en la dirección del movimiento de las partículas.

l?8'

La itotrki aciislkn rw* propaga ni e ìiiìl' o cri i>iro medio, p<tr uim serie de cmnrresinnri v mrc|j»cCMinc» irdjyanone*! ili: iu.- partivuJflS esto> canile« de pie sió» tieiieu lugfir en i?i misrao plano o ¿|t? eri qut- se propagan In« ondai. e* decir el mv nido pm icsi rnediunt; onda* Itiii tludiitalin I.j pn>pjpav:|i“»m de In l i- .!cKid< i sm fuopiedades ondulatori.«, se rtrali7.ii por ondili Intniveisules. Un caso pmlicul&i es el de LVs ondai* cu l.t yiiprrfitie de agi«. tufam un movimento rirttlul.iWnO que <5 Inngi- ludinal y inumi rsal al mismo t tempo denotiti rudo mov;ini<tnio ondulatorio iiocoidai co estt mcrvinnento ondulatorio la* partKuUs se dcsplaA'in adcLmtr y aiw •» J :.i '•cj subai v bajmi

PARAMETROS FlINDAMEMVM KS DEI MO\ IMIENTO ONDI

LAI ORIO.VVIniidad.- 1 j perturbatimi <muvimienlfi ondulato 1»} « propaga j vclocid.nl

constante u-i cutmdo el medi» es Itomogimeo Para un desplazamttmio finito er: el cv pucio < » > se Ijivicrtp UH tiempu finito Hi, Qpw»idwmuk* que i velacidnd et -il cs- njcipiiitidp poi il liempo, c - v‘i meuos |io iegundo Dccirnos que enti- ocurre- uando r| medio porri que wì tra.sl.ida l.i pcnurbaaòn r- iqitluigtmev>. f*>r elln Li vcL>- cidad depende de lo nalmalciii del medio oe >11 tempetainu. t»iado tensional Imetim mòdulo cLlsMco, denudiui, clL-

\inpll1tid.- Lì la sepirruciu» màxima qui suite Li purtjcuLi respecio ai puntu de equilibrio baiico que tona anici ile ctwncnzai a dt‘sp(azars<

Loiigitud de ond*- L> b dutancìi» que ernie unte --So pumo* .OCWCCUMWI que vihrjr cn idèntica* COliOiCtoites

Intestiti ad.- La Mten&idad di* una onda e> la po lincia con que aitìiviesit utut Ijilpurficic, e* decn trs In cantidad de eneipia que c» un «!gwnd(i .-nravieid una UHÌCÌ L! de superficie. Se mido er wst'irt2 oert lui m’

liebllllucion de I» inicrisiditit cimi I» distaitela,* L j irne/gia .icù-iiea >- dilun ile mcdlanu ondiis estencas. Olendo el , cnin? de Iae.sicms Li Utente dr energia santini i, foco pcrturtaitar). J.a cneitU Jt Li ftlcniv MOOCS dt'be tepunirvé pm IlkJ*i L. hi perii eie de l i estera ‘¡c.tiim aumenta Li distaiicia la estera se hqcf mavor y lienc fmiLbu rnuViH Mtperfick |mì Li tfuii rtpanirse 11 mt%nia tjntidad de »;nwgtii pni v l»• U -oten- sidad de energia Minora scia merini elianto nuiyor sea !a tliSUmcia a !u lucilie que U ppodute I il iniinsidad df una onda dtamlmm *-n ra/hn Inventi al rundmdn ile la <li«lani;ia al Fik'c perturbadar tpic produce la cnerglu. I .J omicIu^mii ei bieil ' olio ridi» puf tiMlos, el cmido se debdna con la dhtemeia.

Vttnuacinn de una nmld al airavrsar un medio.- ■ unndo unii onda iikiiuc wlbttr un medio dado top una il'temiiiud lrt. a medidii que .1 atiavCidndÓ e| mtdlo micrwcionit con ìtxs reM^nte» e-vindos ondumtonoi de la materia de misnw ^ picrdc progtesivjuntnte eneigti» A*l. en un recotrldn lnfimt;!.imii, U ‘»nda piente una

129

cantidad de intensidad (- d I0 ) sobre la cantidad I0 que era Ja inicial incidente. La variación de intensidad (I) en un recorrido de dx de espesor es proporcional a este espesor. Sé debe considerar un coeficiente de proporcionalidad matemática (M) que será distinto de un medio a otro, es el llamado coeficiente de atenuación del materialo medio atravesado.

(-<II0)------ = M ■ dxlo

ONDA SINUSOIDE.Los fenómenos ondulatorios se muestran gráficamente mediante ondas

sinusoides. En un movimiento armónico simple expresado por ondas sinusoides (fig.l) debemos considerar:

El ciclo o período.- Es una onda completa; puede iniciarse en cualquier punto de partida y termina cuando la onda llega en la oscilación siguiente al mismo punto. El ciclo (C) de una onda puede durar más o menos según su longitud de onda (L) (fig.1)

M A

--------------

130

MIN

Fig.1. Onda sinusoide. C, ciclo o periodo. L, longitud de onda. A, amplitud de la onda. M, nivel máximo del pico positivo, min, nivel mínimo del pico negativo. T, tiempo.

La amplitud de onda.- La amplitud (A) de una onda es la distancia desde el nivel máximo del pico positivo (M) hasta el nivel mínimo del pico negativo (min) (fig.l). Es importante considerar la dimensión “amplitud raíz cuadrada media” (RCM), que viene dada por un promedio estadístico de las amplitudes de las ondas de un movimiento armónico simple; es igual a la amplitud dividida por raíz cuadrada de2 (o sea 0.727 veces el valor de la amplitud). La RCM está en relación con la potencia, su equivalente psico-físico serta la sonoridad.

131

La frecuencia.- La frecuencia de una onda es el número de ciclos que el movimiento sinusoide desarrolla en un segundo (la frecuencia relaciona la cantidad de ciclos por unidad de tiempo T). A su equivalente psico-físico le denominamos tono. Es decir, frecuencia es un concepto acústico y tono un concepto psico-fisico, ambos expresan el mismo criterio. Las ondas sonoras de muchos ciclos por segundo o de alta frecuencia las escuchamos como sonidos agudos, las de pocos ciclos por segundo o de baja frecuencia las escuchamos como sonidos graves. La frecuencia de mide en hertz (Hz), un hertz es la frecuencia de un ciclo por segundo.

1 ciclo 1Hz=

1segundo

Tono puro.- El sonido proviene de vibraciones (ondas longitudinales) de las moléculas, propagadas por un estremecimiento elástico del medio. Si son desplazadas por un único movimiento sinusoidal producen un sonido o tono puro. Los tonos puros no existen en la naturaleza, provienen de generadores mecánicos (diapasón) o electromagnéticos (generadores de frecuencias, audiómetros). Los sonidos naturales ocurren por imbrincación de varios movimientos sinusoidales, están por tanto constituidos por la sumación de distintas frecuencias.

Frecuencia fundamental.- Es la frecuencia componente más baja de una magnitud periódica. La frecuencia de base es la considerada más importante en una magnitud periódica que tiene varias componentes sinusoidales (corrientemente se corresponde con la frecuencia fundamental). Llamamos armónico al componente sonoro cuya frecuencia es un múltiplo entero de la frecuencia fundamental. Denominamos timbre a la riqueza en armónicos, cuando un sonido posee más armónicos se dice que tiene más timbre. Ruido blanco es el formado por todas las frecuencias audibles emi-tidas a la misma intensidad.

NATURALEZA DEL SONIDO.El sonido es una forma de energía física. Se produce una onda sonora

en un medio cuando en este -sólido, líquido o gas- las moléculas vibran sin modificar su posición media en el espacio (onda progresiva). Al estar las moléculas coordinadas entre sí (yuxtapuestas) en el espacio se produce una transferencia y transmisión de la energía, una onda progresiva. La producción, transferencia y propagación de la energía en el medio depende de las propiedades de este, por ejemplo, es más fácil la propagación en sólidos que en gases, al existir más coordinación entre sus moléculas.

La compresión producida en un plano por desplazamiento de moléculas crea una rarefacción y perdida de densidad (descompresión) en el lado opuesto a la dirección del desplazamiento.

El sonido es una onda longitudinal que se desplaza por sucesivas compresiones y descompresiones de los puntos de una linea de transmisión de

132

la onda, que se propaga a velocidad constante.

Flg.3. Las ondas sonoras son capaces de rodear obstáculos.I3l

El sonido varia su intensidad de acuerdo con la distancia al foco productor. En una onda esférica que se propaga sin amortiguación en e! espacio, las intensidades son inversamente proporcionales a las distancias al cuadrado.

El sonido, al igual que todas las ondas, sufre efectos de reflexión y refracción al pasar de un medio a otro; cuando una onda sonora llega a una superficie plana que limita dos medios distintos (fig.2) da origen a dos ondas diferentes, una se refleja hacia el mismo medio con una angulación igual a la de incidencia, la otra es refractada hacia el otro medio con un ángulo direccional distinto.

F¡g.2. Reflexión de a energía sonora. E. energía lotal incidente R. energía reflejada T. energía transmitida. Z1, impedancia del aire 22, impedancia del agua

Las ondas sonoras experimentan efectos de difracción al pasar por rendijas, fisuras o agujeros. Aunque el sonido se propaga en ondas esféricas, en linea recta en todas las direcciones, las ondas sonoras son capaces de rodear obstáculos (fig.3). Cuando una onda sonora incide sobre una superficie que tiene un orificio este se comporta como una fuente sonora y difunde el sonido en todas las direcciones (efecto HUYGHENS) (fig.4)

Fig.4. Cuando una onda sonora Incido sobre un aguiero esle se comporta como una luente sonora difundiendo, al otro lado del orificio, la energía sonora en todas las direcciones

132

Cuando se mueven los focos emisores o receptores de sonido, la onda sonora sufre una aparente variación de frecuencia, este fenómeno se denomina efecto doppler. Un ejemplo elemental de esto es la variación de frecuencia que percibimos en el sonido emitido por un vehículo ruidoso que se acerca a gran velocidad hacia nosotros, que volverá a producirse cuando se aleje después de llegar al punto que ocupamos.

Conocemos como impedancia acústica la dificultad o resistencia que encuentran las ondas sonoras en su propagación por un medio. Es muy interesante estudiar la impedancia en la superficie de separación de dos medios de distinta densidad (fig.2). Al llegar al límite entre dos medios parte de la energía de la onda se refleja mientras que el resto penetra en el segundo medio. La fracción reflejada es R y la transmitida o penetrante T; Z¡ y Z2 son las distintas impedancias de los dos medios:

2Z2 Zj

R = ----------Z2 + Z,

Es obvio que la energía total (E) será igual a Ja energía transmitida más la energía reflejada.

E = T + R

UNIDADES EN ACUSTICA

Potencia acústica de superficie.- Es el poder acústico de la fuente (W) por unidad de superficie (S). La potencia acústica de superficie (Ws) se expresa en wats por centímetro cuadrado.

WWs = ------ wats/cm2

S

Presión acústica.- Se expresa en bares, newton por metro cuadrado, pascales o dinas por centímetro cuadrado. Es la presión con que las partículas se desplazan desde su punto de reposo.

Intensidad.- La intensidad de un sonido se expresa en decibelios. El decibelio (dB) es una unidad física igual a:

•10 veces el logaritmo decimal de una relación de intensidad acústica. Teniendo en cuenta que intensidad es la potencia con que una onda atraviesa una unidad de superficie.•20 veces el logaritmo decimal de una relación de presión acústica. Teniendo en cuenta que la presión acústica es la que ejercen las partículas al desplazarse desde su punto de reposo.

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P2 es la presión acústica cuyo valor en decibelios se está buscando. P| es la presión acústica de la cual se parte.

h p2 ndB=10 logjQ -------- = 20logiQ ----------------------------

*1 PlDebe quedar claro que el dB no es una medida absoluta, como el

gramo o el centimetro, el decibelio representa únicamente la relación entre dos presiones acústicas.

El nivel cero decibelios.-

Al ser el decibelio una medida no absoluta, para trabajar con esta unidad ha debido establecerse el nivel 0 dB, que es expresado de modo distinto, según se consideren unidades de potencia o de presión.

En telecomunicaciones prefiere considerarse la potencia acústica de superficie y se establece:

0 dB = 1 M watt/cm2 = 10~6 w/cm2

En acústica la medida se relaciona con la presión sonora:

0 dB = 1 dina/cm2

En términos de psico-acústica puede expresarse el 0 dB en potencia o en presión, pero se considera con respecto a la frecuencia 1000 Hz. La American Standard Association (ASA) da como 0 dB ASA, en potencia, 0 dB = 1016W/cm2 ( o lo que es igual I O-12 W/ m2).

Cuando se expresa en términos de presión, el 0 dB ASA a 20° centígrados y 760 mm.Hg. en la presión barométrica es:

0 dB = 2 x 10'4 dinas/cm2 o milibares ( o bien, 0 dB = 2 x 10‘5

pascales).Los niveles ISO (International Standard Organization) hay que

ajustarlos restando -10 dBs.

Estas cantidades de potencia o de presión se calcularon a partir un una intensidad de sonido establecida de manera aleatoria. Se marcó el 0 dB como la mínima intensidad de sonido capaz de ser percibida por individuos otológicamente normales de entre 18 y 25 años, este umbral de audición humana promedio o hearing level se expresa en dB HL. Un primer censo/referencia, que obtuvo y promedió el umbral de sujetos sanos para establecer el 0 dB se realizó en los EEUU en 1937 por la ASA, establecieron el 0 dB ASA. En 1964, con similar metodología, la International Standard Organization calculó un nuevo 0 dB, validándole internacionalmente (0 dB ISO).

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Unidades de frecuencia.-

Decíamos que la frecuencia de un sonido es el número de ciclos que ocurren en una unidad de tiempo en su onda sinusoide.

La unidad de frecuencia es el hertz (Hz), un hertz es un ciclo por segundo. Un kilohertz (KHz) son mil hertz.

Las distintas frecuencias de las diferentes ondas van a producir sonidos de distinto tono. Cuando una onda progresa a pocos ciclos por segundo (20 Hz.- 125 Hz.), se dice que es de baja frecuencia y va a percibirse como un sonido muy grave. Cuando una onda progresa con muchos ciclos por segundo (8000 Hz.-25.000 Hz.), se dice que es de alta frecuencia y se va a percibir como un sonido muy agudo.

Entre bajas y altas frecuencias se sitúan las frecuencias medias, las más usuales y útiles en la comunicación humana.

AUDIOLOGIA

Audiología es la parte de la otología que estudia los fenómenos relacionados con el hecho de la audición y lo referente a sus trastornos. La función auditiva normal se ha considerado ya en el capítulo de fisiología. Los trastornos de la audición pueden ser originados por muy distintas situaciones patológicas, que se estudiarán dentro de los capítulos dedicados a cada una de ellas: otitis, otosclerosis, ototóxicidad, sordomudez, traumas sonoros, presbiacusia, etc.

LA FUNCION AUDITIVA Y SUS ALTERACIONES.

Lo que llamamos audición normal no es un valor fijo y absoluto, sino una situación variable incluida dentro de los márgenes funcionales auditivos más frecuentes. Puede considerarse normal la percepción auditiva de un sujeto que no encuentra ninguna dificultad para la comunicación verbal ni para el desarrollo de sus actividades en el entorno sonoro de su vida social y laboral habitual.

Debe, pues, diferenciarse la audición normal de la audición perfecta, que es la posee un individuo que percibe toda la gama de frecuencias en intensidades de 0 dBs. o menores.

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TRASTORNOS DE LA AUDICION: DEFICIT FUNCIONAL

AUDITIVO, SORDERA o HIPOACUSIA.

Denominamos sordera o hipoacusia al déficit funcional que ocurre cuando un sujeto pierde capacidad auditiva, en menor o mayor grado.

Llamamos umbral auditivo al estímulo sonoro más débil (de menor intensidad) que es capaz de percibir un determinado oído. Como veremos más adelante, cada sujeto tiene su propio umbral de audición, que a su vez puede ser diferente en el oído derecho y en el oído izquierdo.

Para estudiar una sordera es necesario caracterizarla según la cantidad de perdida de audición (clasificación cuantitativa), con respecto al lugar en que asienta la lesión que produce el déficit (clasificación topográfica) y de acuerdo con el momento de aparición de la hipoacusia (clasificación cronológica).

Clasificación cuantitativa.-

Según la entidad de la perdida de audición las hipoacusias pueden ser:

•Hipoacusia leve. Cuando la perdida es menor de 35 dBs.•Hipoacusia moderada. Perdidas en las que el umbral de audición se sitúa entre 35 dBs. y 60 dBs.

•Hipoacusia profunda. Cuando Ja perdida es de más de 60 dBs.Para encasillar a un paciente en esta clasificación cuantitativa hay que

considerar el umbral en las distintas frecuencias, dado que es habitual que exista una perdida desigual para cada una de ellas; por ejemplo, puede existir una perdida leve para los sonidos graves y moderada o profunda para los agudos. Existen diversas fórmulas, de distinta complejidad, para expresar la perdida global de audición de un sujeto hipoacúsico; una muy simple y práctica en la clínica diaria es, dividir por tres la suma del umbral de las tres frecuencias conversacionales fundamentales, 500 Hz, 1000 Hz y 2000 Hz.

^500 Hz + LJ]000 Hz + ^2000 Hz • = Umbral medio conversacional

Si la perdida de audición es de más de 90 dBs. se habla de sordera total, anacusia o cofosis.

En la práctica consideraremos la importancia de la hipoacusia que padece un enfermo según su umbral de audición. Siguiendo la clasificación cuantitativa, ejem- píos clarificadores serían: un paciente con un umbral de 25 dBs sufre una hipoacusia leve, si el umbral fuera de 40 dBs hablaríamos de hipoacusia moderada, ante un umbral de 75 dBs consideraríamos que la hipoacusia es profunda, un sujeto con un umbral de 100 dBs sufre una cofosis.

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Como consideramos los márgenes de la audición normal en una escala de intensidades de 0 a 100 dBs., en términos generales es similar expresar una perdida de audición en decibelios o en tantos por ciento; en Ja práctica es habitual decir, padece una hipoacusia de 45 dBs., o bien expresarse diciendo, padece una hipoacusia del 45%.

Clasificación topográfica.-

Codifica las hipoacusias según el lugar en que asienta la lesión que las produce.

El primer hecho importante a denotar es si la disfunción ocurre en uno o en ambos oidos, tratándose de una hipoacusia unilateral o bilateral respectivamente.

La clasificación topográfica divide las hipoacusias en dos grandes grupos:

Hipoacusias de transmisión.- Son las que acontecen por lesión del aparato transmisor de la energía sonora. Aparecen por obstrucciones del oido externo y, sobre todo, por lesiones del oido medio que producen alteración de la membrana timpánica o de la cadena de huesecillos. Se denominan también hipoacusias de conducción.

En general, una hipoacusia de transmisión debe considerarse potencialmente recuperable, la reversibilidad del déficit auditivo se conseguirá con tratamiento médico o tratamiento quirúrgico.

Hipoacusias de percepción.- Se denominan también hipoacusias neurosensoriales. Ocurren por lesión del órgano de Corti (cocleopatias), de las vías acústicas (hipoacusias retrococleares o neuronopatías) o del cortex cerebral auditivo (corticopa- tías).

Como norma general, las hipoacusias de percepción tienen escasas posibilidades de recuperación, debiendo ser consideradas -en principio- como procesos irreversibles.

Hipoacusias mixtas.- Es frecuente que una sordera este originada por varias lesiones coexistenles, que afectan al mismo tiempo a oído medio y a cóclea, vías y centros, estas situaciones producen las llamadas hipoacusias mixtas. En ellas existe un componente de transmisión y un componente de percepción; cuando el componente de percepción o neurosensorial es menor, la diferencia entre uno y otro se denomina con el término inglés gap. Por ejemplo, si un individuo tiene un umbral de percepción de 35 dBs y su umbral de transmisión es de 60 dBs. decimos que tiene un gap de 25 dBs.

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Clasificación cronológica.-

Considera las hipoacusias según el momento en que debutan.Las hipoacusias hereditarias o genéticas, transmitidas por anomalías

en un gen, pueden ser: precoces, cuando se manifiestan desde el mismo momento del nacimiento, o tardías, cuando se desarrollan a lo largo de la vida del paciente. Las hipoacusias genéticas pueden aparecer como puras, en las que el único hecho constatable es la sordera, o asociadas a las más diversas anomalías.

Las hipoacusias adquiridas, originadas por estímulos patogénicos sobrevenidos, pueden ser: prenatales, por actuación de un agente patógeno en el período embrionario o fetal; perinatales, cuando la lesión acontece en el momento del parto; postnatales, cuando el daño se establece a lo largo de la vida.

Desde el punto de vista de la adquisición del lenguaje es muy importante conocer la patocronia de la enfermedad. Si la sordera tiene lugar antes del desarrollo del lenguaje hablado (hipoacusia prelocutiva) va a tener una enorme transcendencia pues dificultará o impedirá la adquisición del habla. Si la sordera aparece cuando el lenguaje esta bien desarrollado (hipoacusia postlncutiva) la incidencia sobre el lenguaje será escasa o nula. Cuando un niño no aprende a hablar por que debido a una sordera no puede oir e imitar el mensaje sonoro entra en la desafortunada situación que deno-minamos sordomudez (ver capitulo 18).

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Hipoacusia Leve Hipoacusia Moderada Hipoacusia Profunda

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•Hipoacusia de Transmisión

•Hipoacusia de Percepción- Cocleopatías

- Neuropatías (retrococleares)- Corticopatias

•Hipoacusias Mixtas

eLfcSCFSGAOOW ©ROIMOILi9aOCAHereditarias o Genéticas (Precoces y Tardías) Adquiridas (Prenatales, Perinatales y Postnatales

Y AimiflS'iaQW ©SIL USNQIUMy •_Precolutivas • Postlocutivas

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BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.ABEL, SM. Acoustics and Psychoacoustics. En: Otologic Medicine and Surgery. Vol. 2. Alberti, PW y Ruben, RJ. Churchill Livingstone. N.Y., USA. 1988. ISBN 0-443-08275-8.

ALBRIGHT, M. y LEE, KJ. Audiology. En: Essential Otolaryngolgy. Lee, KJ. 4th. ed. Medical Examination Publ. Co. Elsevier Sciences Publ. Co., N.Y., USA, 1987. ISBN 0-444-01 159-5.

BURGEAT, M., GRALL, Y. y LOTH, D. Psycho-Acoustique. En Physique ei Biophysique. Vol. 3. Biophysique sensorielle. Masson el Cie. Paris. 1973. ISBN 2-225—35740-7.

TOKNDORF, J. Fisica del Sonido. En: Olologia. Vol.l. Paparella MA. y Shumrick, DA. 2a ed. Edilorial Medica Panamericana. Madrid. 1987. ISBN 84-85320-64-6.

WEVER, EG. y LAWRENCE, L. Physiological Acoustics. Princeton. N.J. Princeion Universily Press. 1954.

ZWISLOCKI, J.J.. In Search of Physiological Correlates of Psychoacousnc Characteristics. En: Basic Mechanisms in Hearing. Möller AR. Academic Press Inc. N.Y., USA. 1972 ISBN 0-12-504250-7.Capítulo 6.

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EXPLORACION CLINICA Y RADIOLOGICA DEL OIDO.

Exploración clínica: anamnesis, inspección, palpación, otoscopía. Exploración de la trompa de EUSTAQUIO. Exploración radiológica: convencional, especializada.

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EXPLORACION CLINICA DEL OIDO

La exploración clíníca del oído debe seguir los pasos clásicos en que transcurre el estudio de los pacientes de cualquier sistema o aparato. Realizaremos cuidadosamente la anamnesis, la inspección y la palpación e incluso sistemáticas concretas de auscultación. Al ser el oído un órgano cavitario, la endoscopia (otoscopía) es de extraordinario interés. La situación de la trompa de EUSTAQUIO, fundamental por su repercusión otológica continua, debe ser explorada meticulosamente.

ANAMNESIS.La historia clínica del paciente será lo más detallada posible; la

recogida meticulosa de los datos referentes a los antecedentes familiares, los antecedentes personales y la enfermedad actual, será la orientación fundamental en el camino hacia el diagnóstico. La prisa, la actuación clínica rutinaria y mecánica, la valoración preferente del pseudorendimiento (ratio

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enfermos/médico/hora) con menosprecio de la calidad, la confianza excesiva en los medios complementarios de exploración, y otros vicios de la medicina de los últimos tiempos, han ido en detrimento de la correcta exploración de los enfermos; principalmente se ha incurrido en el tremendo error de obviar una cuidadosa historia clínica, que debe poseer la amplitud que haga al caso, ser pormenorizada y perfectamente organizada en la recogida de datos. Desafortunadamente no es infrecuente estudiar el protocolo de un paciente en el que se incluyen las pruebas más sofisticadas (TC, RMN, PEATC...) y en el que sin embargo no figura si el paciente ha tenido o no otalgia, acúfeno o sensación vertiginosa y en el que no se cita si ha habido o no sordos en su familia.

Se comenzará el interrogatorio recabando información primero sobre los antecedentes familiares, siendo muy a reseñar los antecedentes de hipoacusia. Después se preguntará sobre los antecedentes personales del paciente; se empieza relacionando las enfermedades generales, para continuar con las otorrinolaringológicas, organizando los datos cronológicamente.

Al interrogar sobre la enfermedad actual es fundamental concretar

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“cuando” comenzaron las molestias y si estas son continuas o intermitentes. Con las respuestas obtenidas haremos un criterio previo fundamental sobre si estamos ante un proceso agudo o ante una enfermedad crónica.

Preguntaremos a continuación cual es el síntoma más molesto o más impactante en la vida normal del paciente. Con seguridad que nos va a contestar que uno o varios de los cinco fundamentales de la patología otológica: dolor, otorrea, hipoacusia, acúfeno, vértigo.

El dolor.- El dolor de oído, denominado otalgia, es originado generalmente por patología otológica, aunque en ocasiones viene irradiado desde zonas vecinas estando el oído indemne.

Preguntaremos al paciente sobre las características del dolor, si es punzante, pulsátil típico de la inflamación, si es una sensación de presión o replección frecuente en las obstrucciones de la trompa, pruriginoso frecuente en la otitis externa, etc. Nos informaremos sobre su intensidad, su ritmo, si se limita al oído o se irradia al hemicráneo (jaquecas, neuralgias,

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mastoiditis), si aumenta al masticar (otitis externas, alteraciones de la articulación temporo-mandibular), etc.

Diferenciaremos si existe dolor, prurito o ambos. La existencia de picores o sensaciones pruriginosas (los enfermos cuentan que se rascan introduciendo algún instrumento en el CAE) orienta también hacia la existencia de eczemas u otomicosis.

La otorrea.- La salida de un contenido líquido por el meato auditivo externo es un dato de gran importancia, debiendo conocerse: desde cuando ocurre, si es continua o intermitente y en que cantidad surge.

El aspecto de la secreción es fundamental, pudiendo ser: serosa, serohemá- tica, mucosa, mucopurulenta o francamente purulenta (amarillenta o verdosa), según las distintas etapas en los diferentes cuadros infecciosos del oído.

Si el olor de la efusión es desagradable -otorrea fétida- nos hará

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pensar en la existencia de colesteatoma, osteítis, otitis necrotizante, infecciones por germenes gran negativos o purulencia acantonada en el CAE.

La salida por meato auditivo de un líquido como “agua de roca” ocurre en las fístulas de liquido cefalorraquídeo (otoliquorreas) o en las evacuaciones de perilinfa (fístulas perilinfáticas). Denominamos otorragia a la salida de sangre por el CAE.

La hipoacusia.- El termino “hipoacusia” es el habitualmente utilizado cuando nos referimos a la disminución de la audición, también es correcto el más vulgar de “sordera”.

Si el paciente refiere perdida de audición se le debe preguntar: si es de uno o de ambos oidos, desde hace cuanto tiempo la nota, si apareció progresiva o bruscamente (constatando con precisión el tiempo de instauración), si es o no profunda, que incomodidad o incapacidad le crea, si relaciona su aparición con otros hechos (catarro, traumatismo, exposición al ruido, uso de medicamentos,..).

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Hay determinados fenómenos que orientan hacia algún tipo concreto de proceso. La autofonia, oirse uno al hablar su propia voz “por dentro” como si se hablara con la cabeza dentro de un caldero, es típica de obstrucciones de la trompa. La paracusia, oir mejor en ambientes ruidosos, se da con frecuencia en la otosclerosis. El reclutamiento, no oir un sonido y después oirlo “demasiado”, “de manera molesta”, en cuanto sube un poco de intensidad, ocurre en las sorderas por enfermedad coclear. Los pacientes que manifiestan que “oyen bien pero no entienden lo que se les dice” suelen ser ancianos (presbiacusia) con afectación de los áreas corticales auditivas.

Es frecuente en pacientes mayores, que no sean conscientes de que oyen mal, contándonos que “la gente pronuncia mal”, “todo el mundo habla cuchicheando”, “es mi mujer que dice que no le presto atención”, “mi receptor de TV tiene mal sonido”,...

Cuando se trata de niños es muy importante la información de la madre que capta pronto detalles sutiles; se da cuenta de que el niño no oye determinados ruidos, que está abstraído, que no comienza el balbuceo o la articulación de los primeros fonemas.

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Los acúfenos.- Denominamos acúfeno o tinnitus a la percepción subjetivade ruido en los oídos. Esta definición es válida, pero deben conocerse dos posibles excepciones. En raras ocasiones el acúfeno es objetivo, pudiendo ser escuchado por el explorador a oído desnudo o por registro en cinta magnética. A veces el paciente refiere el ruido no en los oídos sino en “la cabeza”.

Nos debemos interesar por el tiempo que lleva en evolución, sobre si es continuo u ocasional (por ejemplo, si aparece sólo después de salir de un lugar muy ruidoso), por su intensidad, si se oye sólo en el silencio de la noche o en todo momento. Para conocer la tonalidad del acúfeno pediremos al paciente que nos lo compare con algún sonido (chorro de vapor, pito agudo, motor de nevera...), si lo refiere como pulsátil le preguntaremos si lo cree sincrónico con el pulso.

El vértigo.- Es un síntoma difícil de caracterizar. En un primer interrogatorio debemos aclarar si la sensación del paciente es de giro (de él o de los objetos que le rodean), de caída al vacío, de desequilibrio, de

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movimiento del suelo o de la cama, etc. Debemos de tratar de diferenciar estas sensaciones, que implican movimiento, de otras como: “que voy a perder la conciencia”, “estoy con sensación de una nube en la cabeza”, “tengo la impresión de tener la mente entre niebla”, o de las que implican angustia, ansiedad o depresión.

INSPECCION.

I148

La inspección simple permite apreciar el pabellón auricular y las regiones pe- tiauricu lares en su forma, aspecto y color (fig.l). Es útil también observar la expresión facial y la actitud corporal en movimiento y en reposo.

Fig.1 Con la inspección y la palpación se re-conocen el pabellón auricular y las regiones periauriculares. 1. Concha. 2. Trago 3. Antitra-go 4 Hélix 5 Anthéllx. 6 Fosita del anthelix 7. Escotadura intertragicohelicma. 8. Escota dura intertrágica Es muy Interesante la palpación de la articulación temporo-mandlbuiar y de la parótida (asterisco) en la región preauri- cular y la palpación de los distintos puntos mastoideos (estrella) en la región retroauricular.

En inflamaciones, tumores, lesiones cutáneas, malformaciones

o traumatismos, podremos observar la totalidad o parte de la afección. Una primera inspección nos puede alertar sobre la posibilidad de producir un dolor provocado (inflamaciones, traumatismos), lo que nos llevará a hacer la palpación y la otoscopía con sumo cuidado.

La visualización atenta de la cabeza y el cuello puede proporcionar datos interesantes en otología. Un cuello rígido, inmovilidad de la cabeza y facies pálida, sudorosa y angustiada, son signos frecuentes en las crisis vertiginosas; si se percibe en una primera mirada un nistagmus horizonto-rotatorio espontáneo la sugerencia es patente. El dolor intenso de una otitis aguda infantil se muestra con una cara atormentada y llanto.

Alteraciones o asimetrías en la estática o en la cinética de la mimica orientarán hacia posible patología otológica con compromiso del Vil par. La separación de los pabellones auriculares de la superficie del cráneo puede ser signo de malformación si es bilateral (orejas decoladas) o de mastoiditis si es unilateral.

PALPACION.

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Es importante para denotar un dolor provocado. Es necesaria para comprobar los límites, consistencia, movilidad y temperatura, en inflamaciones y neoformaciones de la región (fig.l).

Existen unos puntos clásicos de palpación en los que debemos tactar y ejercer presión. El punto antral se encuentra detrás de la oreja, sobre la parte antero-superior de la mastoides a nivel del contorno posterior del CAE. El punto mastoideo está situado en la cara externa de la punta de la mastoides, en la zona de inserción del músculo externo-cleido-mastoideo. El punto de la emisaria se ubica en la parte media del borde posterior de la mastoides. En estos tres puntos es dolorosa la presión en los pacientes con mastoiditis.

El punto temporo-mandibular, sobre la articulación, hay que palparlo en reposo y en movimiento (al abrir y cerrar la boca); dolor, chasquido o limitación de movimiento son consecuencias habituales de patología articular.

La movilización del pabellón es dolorosa en las otitis externas. La presión sobre el trago es dolorosa en la otitis del lactante (signo del trago); al estar sin consolidar el hueso timpanal, la movilización del cartílago se recibe directamente en la membrana timpánica inflamada, provocando en el niño dolor y llanto.

Por último, con el paciente sentado y situados detrás de él, debemos palpar bimanual y simétricamente: los arcos cigomáticos, las escamas temporales, las parótidas, las mastoides y la región alta del cuello, buscando: dolor, edema, asimetrías o adenopatías preauriculares, retroauriculares, yugulodigástricas o espinales.

OTOSCOPIA.La otoscopia es el exámen visual directo del CAE y de la membrana

timpánicautilizando una fuente de iluminación y un espéculo otoscópico que rectifique las sinuosidades del conducto. Si la membrana timpánica está perforada, a través de la perforación podremos observar, con mayor o menor facilidad, parte de la caja timpánica.

Se utilizan distintos tipos de espéculos, en juegos de cinco o seis elementos numerados según su calibre; existen juegos de espéculos para adultos y para niños. La sección del orificio de observación puede ser redonda (HARTMANN), oval (ALEXANDER), en bisél o de apertura regulable (PRADES, PORTMANN).

Como en el estudio de toda cavidad estrecha y profunda es precisa una buena iluminación. Necesitamos un haz de rayos de luz, cilindrico o cónico convergente, que siga la misma dirección que el eje visual del explorador, y

PALPACION.

150

que ambos -luz y mirada- penetren en el espacio cavitario a explorar. En nuestro país, el especialista otorrinolaringólogo sigue utilizando como sistema habitual de iluminación el espejo

I151

frontal, espejo redondo perforado en el centro que recoge la luz de una lámpara situada a la derecha de la cabeza del paciente y la refleja dentro del

CAE (fig.2).

Fig.2. Otoscopía. La mano izquierda del ex-plorador tracciona el pabellón auricular hacia atrás y arriba, ia mano derecha Introduce deli-cadamente el espéculo en el conducto auditivo externo. El espejo fron tal suministra la ilumi-nación necesaria

Se obtiene mejor iluminación con sistemas de luz fria que alimentan un proyector que porta en la frente el explorador, tienen el inconveniente de precisar un engorroso cable alimentador que resta movilidad al usuario. Ideal para una perfecta otoscopía es la utilización del microscopio otológico (fig.3), medio que -además deuna excelente iluminación- proporciona la posibilidad de ver la imagen magnificada, a los aumentos que creamos oportunos seleccionados según la

necesidad. El microscopio permite, si cuenta con cámara de TV, la coobservación de la

imagen en monitor por varios exploradores y la conservación de la exploración grabada en

video (fig.4).

El otoscopio eléctrico (fig.5), a pilas o a la red, es el instrumento más aconsejable para el

médico no especialista; es barato, fácilmente transportable para visitas a domicilio, de sencillo manejo y proporciona una imagen ampliada, clara y de calidad aceptable. Algún modelo tiene el terminal de observación estanco y con una entrada para poder incorporar una pera de goma (convirtiéndose en espéculo de S1EGLE) que suministra presiones positivas y negativas, lo que nos permite comprobar la

movilidad de la membrana timpánica y explorar el signo de la fístula (lo describire- Fig.3. Microscopio otológico. mos más adelante).

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Posición a adoptar. Posibles dificultades de la otoscopía.- Es importante que explorador y explorado adopten la posición correcta. Ambos sentados frente a frente, el paciente rota la cabeza para presentar el oido. Los dos asientos, al menos la banqueta del médico, deben ser de altura regulable, para que el ojo observador y el oido enfermo queden a una misma altura. Si se trata de niños, se les puede tener en esta postura otorrinolaringológica ortostática sentados sobre un ayudante y sujetos por él o acostados sobre una mesa de exploración.

Fig.5. Otoscopio eléctrico. Las baterías van alojadas en el mango (1). Se acopla un espéculo (2) con calibre adecuado al conducto auditivo externo del paciente que vamos a explorar Detrás del espéculo existe una cámara (3) a la que puede añadirse una pera de goma, con lo que se convierte el otoscopio eléctrico en un espéculo de SIEGLE Una lupa (4) proporciona una visión ligeramente magnificadaFig.4 El otólogo sostiene el espéculo con la mano izquierda y retira los detritus existentes en el con-ducto auditivo externo con el aspirador que utiliza

con la mano derecha. El microscopio le proporciona excelente iluminación y la magnificación de imagen que sea precisa. El visor de coobservación (flecha) permite el seguimiento de la maniobra a un ayudante o a un médico en formación. La máquina fotográfica (flecha pequeña) y la camara de video son útiles para recoger los momentos más interesantes de una exploración

'»accionando el pabellón hacia atrás y ligeramente hacia arriba (en el niño hacia atrás y abajo) se percibe el calibre del conducto auditivo externo y se escoge el espéculo adecuado. La introducción del instrumento debe ser cuidadosa, siguiendo el eje del CAE óseo y procurando que el borde anterior no presione sobre las sensibles paredes de! conducto auditivo externo. Manteniendo el espéculo con la mano izquierda dejamos util la derecha para utilizar distintos utensilios (portaalgodones, pinzas, ganchitos, aspirador).

I153

Tras introducir el espéculo debemos seguir penetrando con nuestra visión siguiendo la superficie de la pared inferior del CAE; llega un momento en que vemos perfectamente el limite del CAE y el comienzo de la membrana timpánica. En las paredes superior y posterior el limite entre CAE y membrana es más difuso; la pared anterior del CAE -normalmente abombada- oculta a la visión la porción anterior de la membrana timpánica.

Si el CAE está sucio, los acúmulos de cera, secreciones o epidermis descamada, impedirán una correcta visualización. La limpieza se realizará cuidadosamente con un portaalgodones, seco si la secreción es liquida, ligeramente humedecido en vaselina fluida si es espesa o sólida. Si el CAE está francamente obstruido o existe un tapón de cerumen, se deberá desocupar con pinzas y ganchitos apropiados (fig.6), con lavados de agua templada o mediante aspiración.

Fig 6 1 Instrumftnto que nn un extremo lleva un ganchito para cerumen y en el otro una pequeña cucharilla roma, es de gran utilidad para la limpieza del conducto auditivo externo bajo control microscópico. 2. Una pinza de microcirugía es elemento esencial para retirar fragmentos de piel y otros detritus.

Otra dificultad frecuente es la existencia de un CAE estrecho; es lo habitual en la primera infancia. Puede ocurrir en el niño mayor y en el adulto por: escaso calibre constitucional de los CAE, tumefacción, edema o inflamación de las paredes del conducto, protrusiones óseas en las paredes (osteofitos de los nadadores), pared anterior muy procidente o neoformaciones del CAE.

Se debe escoger el espéculo del mayor calibre posible; puede ser útil, en vez de introducir a fondo el espéculo, asomarlo sólo a la porción cartilaginosa del CAE, moviéndolo en distintas direcciones tratando de encontrar los mejores ejes de visualización.

La otoscopía nos permitirá localizar los diferentes hallazgos patológicos a que haya lugar, antes de relatarlos debemos referirnos a la imagen que encontramos en el sujeto sano.

Aspecto de un tímpano normal por otoscopia.-

La membrana timpánica se nos muestra como una superficie circular o ligeramente ovalada de color gris perla, lisa y tensa, excepto el relieve que forma el mango

Flg 8 Para localizar meior cualquier circunstancia clínica dividimos la membrana timpánica en cinco zonas. Si trazamos dos eies. uno por el mango del martillo y otro perpendicular a este que pase por el umbo. dividimos la membrana timpánica en cuatro cuadrantes: antero-superior (AS), antero-inferior (Al), postero-suoerior (PS) y postero-mferior (PI). La pars flaccida (asterisco) es la quinta zona a consderar

)49

del martillo (fig.7) El mango del martillo protruye, en dirección casi vertical, desde la zona superior hasta el ombligo o umbo, punto central y más hundido de la membrana timpánica; arriba hace un pequeño relieve la apófisis externa del martillo; en el centro de la membrana timpánica el extremo distal del mango se ensancha formando una superficie redondeada o espátula del martillo.Fíg.7. Membrana limpanica de un oído derecho. En la zona central de la pars tensa (PT) hace relieve el

mango del martillo (1) en el que se aprecia la apófisis externa (2) y la espátula (3). esta viene a coincidir con el umbo o punto central. En el cuadrante antero-inferior de la pars tensa llama la atención el retlejo del triángulo luminoso de POLITZER (4). Por encima de los ligamentos tímpano-maleolar anterior (5) y tímpano-maleolar posterior (6) se encuentra la pars flaccida (PF).

El mango del martillo no es completamente vertical, discurre oblicuamente de arriba a abajo y de delante a atrás; esto permite diferenciar la imagen de un oido derecho de la de un oido izquierdo.

La dirección ligeramente oblicua de la membrana timpánica respecto al CAE (no son perfectamente perpendiculares entre si) hace que con la iluminación utilizada se produzca un triángulo luminoso con vértice en el ombligo y base antero-inferior en la periferia, se denomina triángulo luminoso de POLITZER

Los ligamentos tímpano-maleolares anterior y posterior surgen de la parte más alta del mango del martillo para continuarse, delante y detrás, con el ligamento anular, annulus o rodete anular de GUERLACH. Estos ligamentos delimitan las dos partes que constituyen la membrana timpánica, por debajo de ellos una gran superficie denominada pars tensa, por encima un pequeño área que se denomina pars flaccida o membrana de SHRAPNELL.

Para hacer referencia a circunstancias clínicas o quirúrgicas dividimos la membrana timpánica artificiosamente en cinco zonas (fig.8). Una es la porción atical, pars flaccida o membrana de SHRAPNELL, las otras corresponden a la pars tensa dividida en cuatro cuadrantes por dos ejes, uno que sigue la dirección del mango del martillo y otro que lo cruza

)49

perpendicularmente en el umbo, se denominan cuadrantes antero-superior, postero-superior, antero-inferior y postero-inferior.

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La membrana timpánica resulta más o menos translúcida, a veces deja ver confusamente a su través la cuerda del tímpano, la rama larga del yunque y el ligamento del estribo.

Hallazgos patológicos que pueden observarse por otoscopia.-En la otoscopía las paredes del CAE puede aparecer inflamadas (en la

otitis externa difusa, p.e.), erosionadas o fistulizadas. Debemos observar el contenido del CAE; si hay secreción, su cantidad, aspecto, olor y si el magma contenido en él es o no pulsátil. Si la secreción es purulenta, además de describir su consistencia y color, constataremos -si es posible- si procede de una perforación timpánica, de una fístula en las paredes del CAE o si es debida a la supuración de la piel del conducto mismo. Los tapones de cera, cuerpos extraños, secreciones secas, etc., deben retirarse con las maniobras apropiadas.

El aspecto de la membrana timpánica proporciona detalles del máximo interés. Su color gris perla normal puede variar suministrando interesantes datos. Si es blanquecino indica fibrosis, es rosado con aumento de la trama vascular en las otitis medias y rojo subido en las otitis violentas, si muestra zonas blanco-marmóreas estaremos ante unas placas calcáreas en un proceso de timpanosclerosis. Por transparencia puede verse una linea de nivel que cambia con las inclinaciones de la cabeza que es indicadora de un contenido líquido intratimpánico, se pueden apreciar burbujas aéreas signo de mala ventilación tubárica, puede observarse un contenido azulado imagen de un derrame hemático, de una yugular aberrante o un quemodectoma.

Si la membrana timpánica aparece abombada hacia afuera señala la presión que ejerce un contenido líquido dentro de la caja, generalmente la exudación de una otitis media. Cuando está retraída es signo de la succión ejercida por una presión negativa intratimpánica o de la tracción debida a un proceso fibroso adhesivo. Cuando la retracción es intensa la membrana timpánica -adelgazada- se adapta a los relieves de la caja (la apófisis corta del martillo se hace muy procidente, la membrana de SHRAPNELL se hunde, puede protrusionar la articulación incudo-estapediana) y el triangulo luminoso se deforma o desaparece.

La membrana timpánica puede estar atrófica, adelgazada, más traslúcida y fácilmente desplazable; esto ocurre con predilección en el cuadrante postero-superior.O aparecer engrosada por procesos fibrosos, alteraciones degenerativas o cicatriciales, depósitos calcáreos,etc., muestra entonces un aspecto tosco, mate, deslustrado.

Si la otoscopía se realiza con espéculo de SIEGLE (fig.9), con una pera de goma podemos administrar presiones positivas o negativas sobre la membrana timpánica. En un tímpano normal el cuadrante postero-superior se hunde o se abomba claramente con los cambios de presión realizados. Cuando existe un contenido líquido en la caja del tímpano (otitis media secretoria, p.e.) o la membrana timpánica está bridada por adherencias, permanecerá inmóvil a pesar de la presión neumática que sobre ella se ejerza. Si existe una perforación timpánica la presión aérea suministrada se pierde por ella, no se

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mueve la membrana timpánica. Si encontramos un nivel líquidoUna uulid«id principi <lel espellilo de Sfti.iLL ea lit exploracifm dei *iRno de la

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EXPLORACION DE LA TROMPA DE EUSTAQUIO.Cuando se describa la otitis serosa u otitis media secretoria relataremos

que si la trompa de EUSTAQUIO es impermeable total o parcialmente, disminuye la presión de la caja del tímpano, a razón aproximadamente de I mm. de Hg. por minuto, al reabsorverse por sus paredes el aire que contiene y no ser renovado por aperturas suficientes de la trompa. En esta situación la membrana timpánica no vibra, se fija en depresión, es decir se aspira hacia dentro de la caja timpánica produciéndose una hipoacusia. Cuando la presión de la caja es menor de 20 mm. de Hg, se vierte -por succión de las paredes- un exudado seroso “ex vacuo” que va llenando, total o parcialmente, esta cavidad.

En estos casos de importante disminución de la presión en la caja del tímpano el estribo sufre cierta aspiración hacia afuera y vibra peor. El tímpano secundario que cubre la ventana redonda también es succionado hacia el oido medio, lo que puede originar sensaciones vertiginosas.

La patología de la trompa de EUSTAQUIO va a dar origen a una variada gama de trastornos del oído medio. Antes de emprender una intervención otológica funcional es imprescindible comprobar una situación de normalidad en la trompa, pues es condición imprescindible para un resultado satisfactorio. Por ello son de suma importancia las pruebas de la función equipresiva y del aclaramiento de la caja, o pruebas funcionales de la trompa.

Maniobra de VALSALVA.- Para llevarla a cabo no se precisa instrumento alguno. Trata de demostrar la permeabilidad tubárica de una manera elemental. Tapando enérgicamente las narinas entre el Índice y el pulgar de la mano derecha, con la boca bien cerrada, soplamos fuerte por la nariz sin dejar escapar el aire hacia el exterior Con ello aumenta la presión en la rinofaringe; al sobrepasar la presión el grado de resistencia del cierre de la trompa, esta se abre, penetra el aire en la caja del tímpano y empuja la membrana timpánica hacia afuera. Además de que el paciente lo nota y nos lo refiere, este paso de aire a la caja se puede comprobar: - por otoscopía vemos como se abomba la membrana timpánica hacia afuera al pasar el aire a presión a la caja, - por auscultación, utilizando un tubo de oto-auscultación de

■ ìii iG Rifiiimcriuciii • tr:;qui*MVil i:a de ina t:p<c-3 oerinrôcn ciiMif

r-q I \ Lj llecta PW-III3 un rrusj cJé c:ù>eHKàlOl"à KU6 SSOT5 B lii..flp da U'va colorar:on nwijmni rlrv in ti.vi furtiun

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goma con olivas a ambos extremos, una para el oido del paciente y otra para el del explorador, escuchamos un soplo corto y un chasquido producidos por el paso de aire por la trompa y la movilización de la membrana timpánica.

Si la trompa no es permeable no pasará aire a la caja, si la trompa es mínimamente permeable costará notable esfuerzo lograr un tránsito escaso de aire.

Maniobra de TOYMBEE.- No se precisa instrumento alguno Si man-tenemos bien tapada la nariz entre Índice y pulgar, al deglutir se origina un descenso de presión en la caja del tímpano. Si ordenamos al enfermo que se tape la nariz y que mantenga un sorbo de agua en la boca, cuando lo degluta por orden nuestra podremos ver por otoscopía como se hunde el tímpano y escucharemos por otoauscultación el ruido producido por el movimiento timpánico.

Rg 12 1. Pera de POLITZER. 2 Sonda de ITARD I53

I154

Prueba de POLITZER.- Se necesita una pera de POL1TZER (fig.12); es una bomba neumática de goma, con una capacidad aproximada de 200 cc., unida a un tubo flexible de 20 cm. que termina en una oliva metálica o de material plástico.

Colocada la oliva en una narina, se obstruye la otra con el dedo pulgar y se insufla aire presionando la pera. El aire insuflado penetra por la fosa nasal hacia la rinofaringe; para que no se escape hacia orofaringe debe efectuarse el cierre palato-faringeo acoplando el velo del paladar contra la pared posterior de la faringe, entonces la presión aérea creada en la rinofaringe abre la trompa y el aire -si la trompa está expedita- penetra en la caja del tímpano.

El cierre palato-faríngeo puede lograrse de dos maneras: pronunciando fonemas que contengan el sonido de la letra K (p.e., cuarenta y cuatro, cocacola. o K K K K K repetidamente), o bien ordenando al paciente que Irage un sorbo de agua que mantenía en la boca, en el momento de la deglución, coincidiendo con el ascenso de la laringe, se efectúa el cierre palato-faríngeo).

Método de ZOLLNER.- Consiste en la introducción por las fosas nasales de2 a presión creciente controlada con un manómetro. Al alcanzarse determinada presión se abre la trompa y apreciamos por otoscopía un abombamiento de la membrana timpánica. Cuanto mayor sea la presión necesaria más intenso será el grado de estenosis tubárica. Con este método se ha comprobado que prácticamente nunca hay obstrucción completa de la trompa.

Pruebas de función tubárica por impedanciometría.- Con la timpanometria, prueba que estudiaremos en el próximo capítulo, se detecta fácilmente la insuficiencia tubárica, pues la cúspide de la curva aparece desplazada hacia valores negativos.

Pruebas de aclaraniiento.- Comprueban la normo o disfunción del drenaje del oído medio a través de la trompa. Puede utilizarse fluoresceína que se inyecta a través de la membrana timpánica, se controla el tiempo que tarda en aparecer en la faringe detectando la llegada del producto a orofaringe con una lámpara de lu? ultravioleta.

Este clearance puede comprobarse también por se-guimiento de isótopos radioactivos en la gammacámara.

Cateterismo con sonda de ITARD.- Se utiliza el instrumento de ITARD, que es un tubo metálico de calibre en disminución que en su extremo distal -curvado 45o- tiene una pequeña oliva diseñada para su introducción en el ostium

tubárico (fig.12).

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Colocada la sonda in situ introducida por la fosa nasal homolateral, se puede insuflar aire o introducir a su través unas pequeñas bujías de URBANTSCH1TSCH (existen de diverso calibre) tratando de repermeabilizar el trayecto de la trompa. Estos sistemas y los distintos métodos isoprcsores que utilizan aire comprimido se emplean poco en la clínica actual; las eventuales lesiones nasales, epifaríngeas o del ostium tu- bárico y la posible creación de otitis tubotimpánica por arrastre de secreciones, los han ido apartando de la batería exploradora ORL de uso habitual.

EXPLORACION RADIOLOGICA DEL OIDO.

RADIOLOGIA CONVENCIONAL.

El estudio radiológico básico del oído trata de adquirir desde distintos planos las imágenes que proporciona el hueso temporal. Se emplean generalmente proyecciones unilaterales, aunque frecuentemente se hacen en uno y otro lado para comparar ambos y denotar mejor las alteraciones. Algunas proyecciones son bilaterales mostrando en la misma placa los dos temporales, la transorbitaria bilateral por ejemplo. Existe una abundancia tal vez excesiva de posiciones para el estudio radiológico del oído, vamos a referirnos a las fundamentalmente utilizadas por el otorrinolaringólogo y a las más conocidas por el médico generalista.

Proyección lateral de la mastoides de SCHULLER.- Es una proyección lateral pero no perfectamente transversal para evitar la sobreimpresión de ambos temporales, a ese efecto se realiza con una angulación del eje de rayos de 15o en sentido dorsal.

En esta radiografía el meato auditivo externo se superpone al conducto auditivo interno. Se aprecia con perfección toda la neumatización mastoidea. Muestra muy

bien el trayecto del seno lateral y la distancia que lo separa de las estructuras óticas. El tegmen timpani y tegmen antri, la articulación temporo-mandibular y el ángulo de CITELL1. se obser-van con nitidez (fig.13). Se solicita siempre de lado derecho y lado izquierdo para efectuar la necesaria comparación (fig.14).

Fig.13. Esquema de la radiografía en proyección la-teral de la mastoides de SCHÜLLER. 1 Conducto auditivo externo. 2. Cóndilo de la mandíbula. 3. Seno lateral. 4. Linea temporal. 5. Angulo de CITELLI.

Pnivrtcliiii Immorbil itri;» IiíIíiIituI ilf prñ:MCi»s ||iniyr(cliinSCHLILLEK II», E- una mdiogralla artloro*poMeriiH-dd cráneo uiif ia fj vvrtiiitia ratlinlogscj i]ur suponen las órbitas para marrar por citas una visión fie ¡»mbo'; penas- cotí con un ríiirutm» de sutriActón Je imágenes. Muestre ij cocJcjl, el vestíbulo y lo*. j iiaiea scímtictularci lion/oin.i > supcrun Mermiir una bu"nj mío» Jcl corvduitc Auditivo murrio, ton posibilidad de vompatai <1 detrehó luii el vquie-rdo <11^.1 >i, m r1 pertusco esk muy rieuifUlixíKlo el perfil de sus cckl.is difundía Ij visión de esios ••undürtos fü una buena proyección p.iiíi hrspn¡iajr (Ji-l rwuniwiin# d<l VIII pai •utiiiiue desde lit gcnenlíUción del uso de Id TA( y de la ftMN ho-i eütiiíl ius técnicas i|ur rictxrn prtKtlifarsü inte I.» \ lada >u¿Ci crrtiíl OWgniR.UCti

1 a 16 fisdiiKKî» fln proyección l ípjw-tiii.irií

: dte'Ji /5t+üLL£n ll>. sr apieouif Jtffiftuv iA¡ •■’■»wcii: • IrwAn ilr las wnmnire rurlinrvgir^s ijur<&cüHan tas ort»l3i

l'g - RitJniqia'iu!; ri . ruyetLctin Inlival ile SOiulLER. S* »»»jar ;iirr\r.-i- in lui ittrtn iin<i::nrj '/ . i vii l*dO I^qiiwen por* «fi«' compari» »1 a.rln palo OijiUO «w * E»‘ a f* 1« l|**cha ìì^SBUi U* »XtVllWUi:oteM6Stri-naanlfO-iitic*! tniH'advpial'til «I oido û-rd; dm mima p*cert& 'a intuatsii -« ruyîàt

I158

I IJD

(•royrccinn frnnm-suhoccipital ríe IOWSK- Se realiz? desviando un ha? de rayus jnten>-|Xi«crioi W M un plano vciiii-at fronto-obcipitiil. haciéndole incido n> hre el lernpotai y pasando por e< meato audnivo externo

ítn ella se- apretian: anlib, adiito <j¡I antnm,, celdas mastotdeas cóclea y conducto auditivo interno h|imí a vcl-cn ->e vreuallia mitl pui Ij sattttciótt de Iü4 fi^rfk!es d< tai celdas de neumiitâcinn del peñascal (l'iy.lM

-(,,upn3 (je la radlí^rafU er» crr^rC iO" ÔfltO-eutlDKitülW üs TOWNE ' Coodutlú autiillir» axtamú ? Con di

tC df: lil narditr.iin ~1 C£fl<yi>cí3 i ditA1* ir-if»Mio i VeíttoiD y canB»ee >erT»r-

vruiB'-*j: i Boníe >j' del payaseo 6 retín >a iviastoi dts- 7 Cat* 3«I Amotino

Prowcctrm de < II MJSNt III - Kadrografiii «mero-postennr cti la que el tía? di myu> incide por *>n punti Uí !s pared exíeiiu di b órbita, el mateen supraotliiurio externo, y >aFe por ,i protuberancia ixc»pitnl cierna, ,in avega neo f I peñasco con una dn£Ulac?¿n de 30“ resf*cu* u iu eje nuyoi lenizandon ni«r| del1

Mi FJ 1w de -ayo* forma un ángulo lIl* 10' cori el eje anicro-po.vicrtor de.i cráneo

h üttl [Kirú Umiprobur lu siluJcmn del oído medio en >nilir. meiii;..:- clónicas <ole>ti?ív¡om¡r. rritilifurnaciones, el Sf aptníix (JICO Id cíiduita di* hueseellloii rl lis vériuina.s uval v icdonda. l¡: s^punda porción y e) codo dc3 fue»]. el relieve del ton

ducto ««rmcirculai honzoniní y el II amad r* espolón '.upnuirnpánito d- L*|AL'SS£ formado por la parm.1 cxiernu de!

suco Imtin de i ¿tico) v i¿i pjin! upeilCM de conducto a udi< ivoex lo no i fTe 1

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« i noBr to .

157

Proyección transorbitaria unilateral de GUILLEN - El eje radiológico discurre desde el lugar teórico del centro de la órbita y pasa por el meato auditivo interno ipsilateral, para lo cual debe desviarse 5o, abriéndose en ángulo hacia atrás y afuera respecto del eje anteroposterior del cráneo.

Permite ver la pared interna de la caja timpánica, la cadena osicular, el nervieducto del facial y el conducto semicircular horizontal, es decir se precisan las mismas estructuras que con la proyección CHAUSSE ül pero desde otro punto de vista. Se ve también con nitidez el CAI, por lo que si se realiza de los dos lados proporciona una útil impresión comparativa (fig.18).

Fig.18. Esquema de la radiografía en proyección transorbitaria unilateral de GUILLEN. 1. Fértil orbitario. 2.Cóndilo de la mandíbula. 3. Vestíbulo y canales semicirculares. 4. Conducto auditivo interno. 5. Borde superior del peñasco. 6. Caja del tímpano y huesecillos de la cadena.

RADIOLOGIA ESPECIALIZADA.

En los últimos años la difusión de la tomografía axiaJ computadorizada (TAC) y de la resonancia magnética nuclear (RMN) ha supuesto una autentica revolución en la concepción de la imaginería diagnóstica, de tal modo que se ha reducido drásticamente el uso de la tomografía convencional y las dudas que depara la radiología básica se resuelven con el cada vez más frecuente uso de estos medios. En ocasiones imágenes radiológicas básicas del temporal no aclaran completamente un diagnóstico, o conocido este se cree precisa una matización de determinados extremos (tamaños, formas, deterioros), necesaria para indicar un tipo de tratamiento, diseñar una intervención quirúrgica o establecer el pronostico del proceso patológico. La determinación de focos oiosclerosos, la situación de la cadena osicular, el. estudio de neoformaciones (colesteatomas, quemodectomas), la delimitación de cavidades en pacientes ya operados, el reconocimiento del CAI y del ángulo pontocerebeloso para la detección de posibles neurinomas del VIII par, etc., precisan hoy de (as imágenes que proporciona la TAC y la RMN.

158

Tomografia axial computadorizada (TAC) o tomografia computarizada (TC).

Utiliza la radiación de un tubo de rayos X. El tomògrafo computadorizado recoge los datos que reflejan la facilidad o dificultad que tienen los rayos para atravesar los distintos tejidos, y con cálculos de su ordenador reconstruye las imágenes y las refleja en la placa. Con programas de alta resolución se obtienen excelentes resultados, pueden realizarse cortes radiológicos de un milimetro de espesor.

Las imágenes se expresan como en la radiología convencional, considerando el blanco, el negro y toda la gama intermedia de grises. Así, el hueso, que absorve mucha radiación, aparece en blanco, y el aire, que no la absorve, en negro; los distintos grises se corresponden con las diferentes densidades radiológicas de los tejidos.

Los cortes se realizan en un plano axial, aproximadamente paralelo a la base del cráneo, y en un plano coronal similar a los planos anteroposteriores de la radiología convencional. Con los datos almacenados en el ordenador del tomògrafo pueden efectuarse imágenes de reconstrucción en distintos planos de! espacio

Con la TAC (Fig. 19) pueden observarse todas las estructuras del oido externo, medio e interno, la articulación temporo-mandibular, el agujero rasgado posterior, eJ ángulo pontocerebeloso y las estructuras basicrancales de necesaria exploración en una otitis externa maligna o en un quemodectoma

por ejemplo

159

SOMATON DP Í.I.IT I EPP-E2 BrfgjROC Ss-¿EF-94 O 48 -4 p A D H Ó tijsr’SCmN 9 k»

Fig.19. Tomo gralia computerizada en proyección axial (TAC). Sean a nivel de los conductos auditivos internos.

Para estudiar la red vascular, normal o patológica, y para conocer la vascularización de las neoformaciones, se realiza TAC previa inyección intravenosa de medios de contraste. Medios de contraste yodado hidrosoluble pueden inyectarse por vía ¡n- tratecal para facilitar algunos difíciles diagnósticos en procesos relacionados con la cisterna del ángulo pontocerebeloso.

Fig.21 Resonancia magnética nuclear. Proyección axial a nivel de los peñascos del temporal

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Resonancia magnética nuclear (RMN).

Tiene la gran ventaja de no utilizar radiaciones ionizantes, pues las imágenes se logran por constatación de la situación de movilidad de los protones en un campo magnético sometido a impulsos de radiofrecuencias.

Las imágenes se dibujan de modo diferente a las producidas por los rayos X; el hueso, el aire y las arterias aparecen en negro, el resto de los tejidos en gama de grises, muy bien delimitados y sin artefactos (fig.20).

Fig.20. Resonancia mag-nética nuclear. Proyec-ción sagital. Se obser-van: la masa encefálica y sus cubiertas, de gran interés para la explora-ción de tas complicacio-nes intracraneales de las otitis medias, y el bulbo, protuberancia, mesencé- falo, cerebelo y IV ventrí-culo, formaciones muy interesantes en el diag-nóstico del vértigo peri-férico retrolaberíntico y del vértigo central

Es el sistema de elección en el estudio del CAÍ y el ángulo pontocerebeloso, y en general de toda la fosa cránea posterior. Es de gran utilidad también para la delimitación de tumores, glómicos o no, del oido medio (fig.21).

Para obte-ner imágenes contratadas se utiliza el gadolineo in-yectado por via intravenosa.

La inyección intrarterial de medios de contraste y la comprobación radiológica de su recorrido tiene unas indicaciones muy concretas, pero en ellas este método puede suministrar dalos imprescindibles. La arteriografía es importante en el protocolo radiológico de los quemodectomas (tumores del glomus yugulare), y puede ser útil para diferenciar neurinomas de meningiomas o colesteatomas en el ángulo pontocerebeloso; las infrecuentes malformaciones vasculares de la arteria carótida interna o de la vena yugular interna relacionadas con la estructura del hueso temporal son también indicación para la práctica de esta exploración.

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA

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Arteriografía.

162

Capítulo 7.

EXPLORACION FUNCIONAL DE

LA AUDICION.

Objetivos. Acumetría. Acumetría con diapasones. Audiometría. Audiometría tonal liminar. Audiometría supraliminar. E! reclutamiento. La fatiga auditiva y la adaptación. Logoaudiometria. Acufenometría. Jmpedanciometría. Potenciales evocados auditivos. Electrococleografia (ECG). Potenciales evocados auditivos de] tronco cerebral (PEATC). Otoemisiones acústicas.

OBJETIVOS.Con la exploración funcional de la audición pretendemos obtener una

información, Jo más válida posible, encaminada a:

• Conocer el umbral de audición. Tratando de concretar cuantitativamente la perdida de función. Sabremos asi si un sujeto comienza a oir a 10 dBs., a 40 dBs. o a 90 dBs. Sí el explorado no es normoyente podremos decir si padece una hipoacusia leve, moderada o profunda.

• Aclarar el topodiagnóstico. Sabiendo, al menos, si nos encontramos ante una hipoacusia de transmisión, de percepción o mixta. Procurando, además, localizar el disturbio funcional causal, concretando si la lesión afecta a la membrana timpánica, la cadena de huesecillos, específicamente al estribo, la función tubárica, la cóclea, el VIH par, otras estaciones de la vía auditiva, el cortex, o varios lugares concomitantemente.

• Orientar la terapéutica. Con los datos obtenidos, sumados a los de la exploración clínica y radiológica, conduciremos al enfermo hacia un tratamiento médico, quirúrgico o protésico.

• Establecer un pronóstico. En lineas generales las hipoacusias de transmisión tienen un aceptable pronóstico funcional y las de percepción lo tienen sombrío. La exploración funcional puede además aclarar el diagnóstico y el pronóstico general de la enfermedad, concretando la existencia de

distintos procesos otológicos que no habían sido denotados con nitidez en la exploración clínica.

Para establecer un pronóstico funcional es fundamental utilizar el concepto de reserva coclear. En cualquier tipo de hipoacusia denominamos reserva coclear a “la cantidad” de función auditiva que queda indemne en la actividad del conjunto cóclea- vía acústica-cortex cerebral auditivo. Decimos que es un concepto fundamental, pues de que exista reserva coclear va a depender la indicación de realizar cirugía funcionalo la posibilidad de realizar una buena adaptación de prótesis auditiva. En lineas generales la reserva coclear viene definida por el umbral para la vía ósea en las frecuencias conversacionales. En las hipoacusias de transmisión y en las hipoacusias mixtas, la reserva coclear (vía ósea) es siempre mejor que el umbral de audición (vía aérea); la diferencia entre ambas vías se denomina con la palabra inglesa gap (espacio, brecha, diferencia). Los tratamientos médicos o quirúrgicos de la sordera tienden a disminuir este gap, mejorando la transmisión del sonido.

•Realizar un peritaje médico-legal. Permitiendo cuantificar un déficit auditivo, aclarar la responsabilidad causal, prever la reversibilidad o irreversibilidad del proceso, etc. La exploración funcional proporciona medios que permiten desenmascarar cualquier intento de simulación u obtención abusiva de renta.

Para obtener estos objetivos podemos servirnos de muy distintas sistemáticas, empleando uno o varios de los métodos que a continuación se explican.

ACUMETRIA.

Llamamos acumetría al empleo de un conjunto de medios de exploración de la audición que no utilizan aparataje electrónico para su ejecución. Se sirve habitualmente de la palabra hablada, los ruidos o los diapasones.

Acumetría con la palabra.Utiliza la palabra hablada para obtener una primera impresión de la

capacidad auditiva del paciente. Es poco exacta, pues de una a otra ocasión varía nuestra intensidad en la fonación y si se hace fuera de una cabina insonorizada esta rudimentaria exploración es influida por el ruido ambiente de fondo. Pero a pesar de ser poco precisa es útil; mientras hacemos la anamnesis o en el inicial intercambio de palabras con el enfermo podemos

Arteriografía.

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percatarnos ya de como oye nuestra voz emitida, a propósito, a distintas intensidades.

Utilizando el clásico cuestionario o test de SILVERMAN se trataba de conocer la capacidad auditiva en; conversación de persona a persona en el silencio, conversación de persona a persona en medio ruidoso, conversación en grupo en el silencio, conversación en grupo en medio ruidoso, captación de la palabra en auditorios, audición de la palabra por teléfono.

En la exploración con la voz se debe tener en cuenta que la palabra áfona o cuchicheada (55 dBs) es bien comprendida por el individuo normal a cuatro metros. Puede ocluirse con un tapón el oído que no se desea explorar.

Es útil conocer que las palabras que se construyen con las vocales U, 0, son acústicamente graves (125 Hz-500 Hz): uno, dos, ocho, mono, mulo. Las que llevan las vocales 1, E, A, son agudas (500 Hz-3000 Hz): seis, siete, diez, sisa, café.

En los lactantes y niños pequeños podemos utilizar la palabra como medida inicial de exploración. Aprovechando el momento en que están jugando o distraídos, les llamamos o les ofrecemos algo que estimen grato. Observaremos la aparición de alguno de los siguientes reflejos: fono-cócleo-óculogiro, por el cual el niño desvía la mirada hacia el lugar de procedencia de la voz; fono-cócleo-cefalogiro, tiende a volver la cabeza hacia el que habla; fono-cócleo-mímico, cambia su expresión denotando sorpresa, alegría, curiosidad, rechazo.

Acumetría con ruidos.

En ocasiones el paciente “nos la trae hecha” cuando refiere que no oye el timbre de la puerta, el ruido del ascensor, el motor del coche o el tic-tac del reloj; o nos dice que su hijo no oye el ruido de un juguete o no se sobresalta cuando cae al suelo un utensilio de cocina.

En la consulta el explorador puede utilizar una fuente de ruido, siempre la misma y que haya cuantificado en sí mismo, en otros individuos normoyentes y empíricamente en diversos pacientes. Por ejemplo, un ruidoso reloj de bolsillo antiguo puede utilizarse sistemáticamente, si conocemos que suena con una intensidad aproximada de 35 dBs., servirá para un primer despistaje rutinario.

Los juguetes ruidosos, con campanas de distintos tonos, trompetas, música, etc., pueden servir para despertar en el niño reflejos: cócleo-óculogiros, cócleo-cefalo- giros, cócleo-mímicos, cócleo-palpebrales...., o bien para “condicionarle” dejándole escuchar el juguete de cerca y después situándoselo más lejos o en la habitación contigua, para ver si le presta

atención cuando empieza a sonar.

En estas pruebas acumétricas puede anularse el oído no explorado ocluyéndolo con un tapón, ensordeciéndolo con el aparato de BARANY (instrumento que accionado por un mecanismo de relojería emite un ruido, se acopla al conducto auditivo mediante una oliva) o con el sistema de FOWLER, que utiliza un tubo de goma de otoauscultación, con una oliva introducida en el conducto del oído que queremos ensordecer y la otra próxima a una botella de oxígeno en la que se permite un escape ruidoso del contenido.

ACUMETRIA CON DIAPASONES.

La invención del diapasón se atribuye a SHORE artesano músico que confeccionaba las trompetas del rey JORGE 1 de Inglaterra.

Desde que en 1825 Ernest y Wilhelm WEBER y en 1855 RINNE, publican los trabajos que validaron sus famosas pruebas, el empleo del diapasón (fig.l) ha sido y

Ftg.l Fotografía de un diapasón de 512 Hz., se señalan el vástago (V) y las ramas (R).

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sigue siendo un tiempo fundamental de exploración, necesario en eJ protocolo inicial de todo estudio otológico.

Se utilizan fundamentalmente los diapasones de 256 Hz., 512 Hz., 1024 Hz. y 2048 Hz. Los de frecuencias más bajas producen mayor sensibilidad vibratoria táctil, pudiendo por ello adulterar el resultado de las pruebas.

F.I diapasón consta de un tallo o vástago central del que parten dos ramas paralelas (fig.l). No se debe golpear el diapasón con demasiada energía, se producirían vibraciones excesivas. Un buen método para accionarlo es, mientras se sujeta el tallo con la mano derecha, se pellizcan entre las uñas del dedo pulgar y medio de la mano izquierda las ramas del instrumento, poniéndolas delicadamente en vibración.

Fig.2. Prueba de WEBER. Una vez accionado el diapasón se apoya el vásiago sobre una

superficie de la linea media de la cabeza. Una coloca- ción muy útil del dia-pasón para realizar esta prueba se consigue invitando al paciente a que muerda el vástago entre los

incisivos.

Las pruebas de WEBER y RINNE

son básicas e imprescindibles, describiremos también las pruebas de GELLÉ, de BING y de SCHWABACH, que pueden ser útiles en algún momento concreto.

Prueba de WEBER.- Una vez accionado el diapasón se apoya enérgicamente su vástago sobre una superficie ósea de la linea media: vertex, glabela, dorso nasal o incisivos (f¡g.2).

El sujeto normoyente percibe el sonido del diapasón con igual intensidad en ambos oídos (WEBER indiferente).

Cuando un sujeto sordo con un oído oye peor que con el otro percibe el sonido en un solo oído (WEBER lateralizado. a la derecha o a la izquierda).

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Si la hipoacusia es de percepción, el sonido se lateraliza hacia el lado mejor. Como es lógico, el diapasón, que habíamos situado en un punto de la linea media se oye mejor por el oído sano.

En la hipoacusia de transmisión el sonido se lateraliza hacia el oído más sordo. No se sabe bien porqué ocurre esto. POLITZER creía que era debido a que la lesión del oido medio hacía de obstáculo-masa facilitando la progresión del sonido, pero no es esa la razón, pues cuando se vacía quirúrgicamente un oido medio creando una cavidad radical ático-mastoidea, continua lateralizandose el WEBER al lado enfermo. TATO piensa que el oido afecto de una hipoacusia de transmisión está menos ensordecido por los ruidos del ambiente exterior y por eso oye mejor el sonido que le llega por vía ósea.

En resumen, esta prueba es útil en la hipoacusia unilateral (o si es bilateral, cuando un oído es más sordo que el otro), se pregunta al paciente por que oido oye peor, si el WEBER se lateraliza al lado mejor la hipoacusia es de percepción, si se lateraliza al lado más lesionado la hipoacusia es de transmisión.

Prueba de RJINNE.- Se realiza apoyando firmemente el vástago del diapasón en la apófisis mastoides (fig.3), con lo que el explorado oye su sonido por vía ósea (el sonido llega a la cóclea a través de la “vibración” ósea). Cuando, por perder energía el diapasón, deja de oir por esa vía el paciente avisa levantando la mano; entonces se presentan las ramas del diapasón, sostenido verticalmente, a unos dos centímetros del conducto auditivo externo (fig.4), con lo que el paciente lo oye por vía aérea (trasmitido por la membrana timpánica y la cadena de huesecillos), cuando también deja de oir por via aérea vuelve a comunicarlo levantando la mano.

Fig.3. Prueba de RINNE. Para explorar la vía ósea apoyamos con tuerza el extre-mo del vástago del diapasón sobre la apófisis mastoides.

Fig.4. Prueba de RINNE. Para explorar la vía aerea se colocan verticalmente las ramas del diapasón a unos dos centíme-tros del meato auditivo externo.

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Esta prueba compara la vía ósea (mastoides) con la vía aérea (CAE), en el sujeto normal se oye el diapasón aproximadamente cuatro veces más tiempo por vía aérea.

Los resultados de la prueba de RINNE, de manera esquemática, se interpretan así:

RINNE positivo.- Cuando oye más por vía aérea, sujeto normal.

RINNE positivo absoluto.- Oye exclusiva o casi exclusivamente por vía aérea, hipoacusia de percepción.

RINNE negativo.-Oye más por vía ósea, hipoacusia de transmisión, al menos de 20 dBs.

RINNE negativo absoluto.-Sólo oye por vía ósea, gran hipoacusia de transmisión.

En las grandes hipoacusias de percepción unilaterales debe tenerse en cuenta la posibilidad de que al apoyar el diapasón en la mastoides el sonido, por vía ósea a través de la base del cráneo, pase al oído sano, y el sujeto que percibe el sonido puede no localizar bien en que lado y creer que lo oye por el oído enfermo (falso RINNE negativo).

Prueba de GELLE.- Se coloca el diapasón sobre la mastoides y al mismo tiempo, aplicando la oliva de la pera de POLITZER de modo que ocluya el conducto auditivo externo, se insufla aire creando una presión positiva; con esta presión se desplaza hacia adentro la membrana timpánica y la cadena de huesecillos y la platina del estribo se fija introduciéndose en la ventana oval, con lo que se inmoviliza el sistema de transmisión del sonido. Tanto el sujeto normal como el que padece una hipoacusia, al realizar la presión oyen claramente peor el diapasón.

Sin embargo, en las hipoacusias de transmisión originadas por una anquilosis de la cadena y principalmente en la otosclerosis, el paciente oye igual se suministre o no una presión en el conducto, pues al estar ya la cadena fija (inmovilidad del estribo) esta presión no modifica su posición ni empuja el estribo dentro de la ventana oval.

Prueba de B1NG.- Se coloca el diapasón en la mastoides (vía ósea) y se ocluye el conducto auditivo externo con el dedo (vía ósea absoluta). En el sujeto normal y en la hipoacusia de percepción el explorado oye mejor cuando se tapona el CAE (BING positivo). En la hipoacusia de transmisión oye igual se ocluya o no el CAE. (B1NG negativo).

Una variante de la prueba de BJNG, denominada de LEW1S o FEDERICI, se realiza del siguiente modo. Cuando el paciente deja de percibir el diapasón

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apoyado en mastoides, se retira de allí y se coloca sobre el trago, empujándolo de modo que ocluya el CAE. El sonido vuelve a oirse si son sujetos normales o con hipoacusia de percepción, mientras que no vuelve a percibirse en las hipoacusias de transmisión.

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La explicación de que en los casos citados vuelva a percibirse el sonido cuando se apoya el diapasón en el cartílago tragal es: que el cartílago transmite el sonido mejor que el hueso, y que al ocluir el CAE aislamos del ruido exterior produciendo mejor situación para la percepción del sonido al suprimir lo que suponía un ensordecimiento relativo.

Prueba de SCHWABACH.- Compara la audición, por via ósea (diapasón sobre mastoides), del paciente y del explorador, utilizando el diapasón activado aproximadamente con la misma energía para uno y otro; por supuesto el explorador debe ser normoyente. Las conclusiones se obtienen al comparar el tiempo que ha durado la percepción del sonido en el paciente y en el médico.

AUDIOMETRIA.

Este termino acoge a ciertos métodos de medición y estudio de la audición, se refiere a aquellas sistemáticas en las que se emplean para la ejecución de las pruebas medios electrónicos El instrumento utilizado es el audiómetro (fig.5), aparato generador de sonidos capaz de emitir tonos puros a frecuencias determinadas, desde muy graves a muy agudas (125 Hz., 250 Hz„ 500 Hz„ 1000 Hz„ 2000 Hz, 3000 Hz., 4000 Hz., 6000 Hz. y 8000 Hz.) y a la intensidad deseada, desde sonidos muy débiles a muy intensos (desde -10 dBs. hasta 110 dBs., pudiendo aumentarse o disminuirse la intensidad del sonido en saltos de 5 en 5 dBs.)

El tono producido por el audiómetro puede llegar al oído explorado bien a través de un casco de auriculares (vía aérea), bien a través de un vibrador que se coloca en contacto con la mastoides (vía ósea).

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Fig.5 Audiómetro clínico convencional.

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El paciente se sitúa sentado dentro de una cabina insonorizada (fig.6). Cada vez que oye el sonido que le enviamos, aunque sea débilmente, debe contestar alzando la mano o pulsando un botón que enciende una luz piloto en el audiómetro (fig7).

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Flg.6. Para la realización de una audiometria el paciente permanece sentado en el interior de una cabina msonorizada. En este habitáculo las paredes, la puerta de acceso y el cristal de la ventana, están especialmente construidos para Fig.7. Equipo preparado para realizar pruebas obstaculizar el paso del ruido exterior. audiométricas.

AUDIOMETRIA TONAL LIMINAR.

Es la prueba fundamental en la que se sustenta cualquier exploración en audiologia. Se podrán realizar, además de ella, los más sofisticados test que añadirán datos importantes, pero difícilmente modificarán los criterios fundamentales suministrados por esta audiometria. Se denomina audiometria porque mide la audición utilizando un medio electrónico (el audiómetro), tonal porque emplea tonos puros de las frecuencias antedichas y liminar ( de limen: umbral) porque lo que pretende es establecer el umbral de audición.

Decíamos que umbral es el estímulo sonoro más débil (de menos intensidad) que es capaz de percibir un oído en cada una de las frecuencias. El umbral es distinto en cada sujeto, así, el normoyente comenzará a oir en un umbral de O dBs., 5 dBs., 10 dBs. o 15 dbs. según su edad, el paciente con sordera leve tendrá un umbral de entre 15 y 35 dBs., en el que padece una

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hipoacusia moderada el umbral estará entre 35 y 60 dBs., etc.

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El umbral puede ser distinto en las diferentes frecuencias, por ejemplo un individuo puede comenzar a oir en 10 dbs. en la frecuencia 1000 Hz. y en 45 dbs. en la frecuencia 4000 Hz.

Realización de la prueba.Debe explicarse al paciente en que consiste el test y como debe avisar

cuando oiga el estímulo sonoro que se le va a enviar. Generalmente se comienza por el oído al que se supone mejor audición, o bien sistemáticamente por el oido derecho (OD), suministrando sonidos de 2 o 3 segundos de duración a través del auricular (vía aérea).

Se empieza explorando la audición en la frecuencia 1000 Hz. La mejor forma de buscar el umbral, el nivel de intensidad más bajo que el paciente es capaz de detectar en esa frecuencia, es utilizar el método de HUGSON-WESTLAKE. Se envía un sonido que el paciente pueda oír y reconocer fácil y confortablemente (levantará la mano o pulsará el botón para avisar de que lo ha oido), despues se va enviando un estímulo cada vez más débil, reduciendo la intensidad de 5 en 5 dBs., hasta que el paciente deja de oirlo, punto que se anotará como umbral de esa frecuencia; a continuación desde una intensidad muy baja se irá elevando el estímulo de 5 en 5 dBs. hasta que el paciente lo oiga, punto umbral que coincidirá con el anteriormente detectado. Es decir, el explorador reduce la intensidad de los estímulos hasta que el paciente deja de percibirlos y despues la va aumentando -desde intensidades muy débiles- hasta que el sujeto explorado comienza a oírlos de nuevo, denotando así el umbral en esa frecuencia.

Este mismo procedimiento se efectúa en 500 Hz., 2000 Hz., etc., realizando un barrido completo de todas las frecuencias del audiómetro. Con ello conocemos el umbral de audición por vía aérea de un oido, obtenemos a continuación el del otro oído.

Para completar la prueba efectuamos una sistemática similar en todas las frecuencias colocando el vibrador en la mastoides, primero en un lado y despues en el opuesto, obteniendo así el umbral por vía ósea, con lo que queda concluida la prueba.

En determinadas circunstancias el estímulo sonoro que enviamos al oído explorado puede ser percibido por el oido contrario (audición cruzada, contralateralidado curva audiométrica fantasma), alterándose los resultados de la audiometría. Para evitar este efecto no deseado utilizamos el enmascaramiento, maniobra que trata de ensordecer el oído no explorado para que no lleguen a él los sonidos destinados al oído protagonista; habitualmente se realiza enviando un ruido enmascarante a través del auricular del oido no explorado.

El enmascaramiento es necesario: cuando la vía aérea del oido peor se diferencia en 50 dBs. o más de la del oido contralateral, o cuando la vía ósea

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del oido peor se diferencia en 15 dBs. o más de la del oido contralateral.

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Audiograma.

Es el gráfico resultante tras la anotación de los datos obtenidos por audiometria tonal liminar. Se representa en un sistema cartesiano de coordenadas en el que aparecen las frecuencias (Hz) en las abscisas y las intensidades (dBs) en las ordenas. Se anota con un símbolo el umbral de audición en cada frecuencia, uniéndose despues los puntos entre sí, con lo que se obtiene una linea quebrada. La vía aérea se anota con trazo continuo, la vía ósea se apunta con una linea de trazos discontinuos (fig.8).

AUDIOMETRIA TONAL

°. 1.>000 ?000 4 000 6 000

dBS.

Fig.B, Audiograma. En el oído derecho (O.D.) se ha comprobado una audición normal, pues tanto por la via aérea representada en tra20 continuo, como por la vía ósea representada por la linea de puntos, el umbral ele audición se sitúa entre los O dBs. y los 10 dbs. en todas las frecuencias. En el oído izquierdo (O.l.) constatamos una hipoacusia de transmisión de unos 35 dBs., la via ósea es normal y sin embargo el umbral de la vía aérea se sitúa entre los 30 dBs. y los 40 dBs. en las distintas frecuencias (este paciente padecía una otitis media aguda del oído izquierdo).

Métodos especiales de audiometría tonal liminar.

Audiometría automática de BEKESY.- Se utiliza un audiómetro especial que va cambiando automáticamente las frecuencias pasando de una a otra sucesivamente, y va incrementando y luego disminuyendo en cada una de el las la intensidad, desde el silencio al sonido y desde el sonido al silencio. El explorado oprime un mando cuando oye y cuando deja de oir, un registrador traza la curva resultante. La prueba se realiza en ambos oídos por vía aérea. Es un método útil para el despistaje de ia hipoacusia en colectivos (empreses, fuerzas armadas, etc.) y para la investigación audiológica.

Audiometría condicionada.- Fué empleada en niños de entre 2 y 4 años, en los que no podía realizarse la audiometría convencional por falta de colaboración. Es

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una audiometría por juego en la que se “condiciona” al niño enseñándole como cada animal de una granja, o cada coche de un garaje, actúa cuando se produce un sonido en determinada frecuencia. El niño condicionado miraba hacia el juguete si oía el sonido suministrado. Con ello, con dificultad y perseverancia, podía establecerse aproximadamente el umbral de audición en alguna frecuencia.

Este método, indudablemente dificultoso y que exigía personal especializado y muy entregado a su tarea, ha sido relegado por la utilización sistemática de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral.

Audiometría de altas frecuencias.- Para su ejecución se utilizan audiómetros especiales capaces de emitir tonos puros de altas frecuencias. Mientras que en la sistemática usual las frecuencias más altas son la 6000 Hz. y la 8000 Hz., en la audiometría de alta frecuencia se exploran 12.000 Hz., 16.000 Hz...., obteniendose datos útiles en algunos casos concretos.

AUDIOMETRIA SUPRALIMINAR.Comprende un conjunto de pruebas que se realizan con estímulos

sonoros de intensidad superior al umbral. Tratan principalmente de denotar Ja existencia de recruitment (reclutamiento) y de estudiar la fatiga auditiva y la adaptación.

•El reclutamiento.- Es un fenómeno que ocurre en las hipoacusias de percepción ocasionadas por lesión coclear (cocleopatias). El oido con recruitment percibe una mayor sensación sonora que un oido normal para la misma cantidad de estímulo físico. Son sujetos sordos y su hipoacusia no les permite oir hasta un determinado umbral (50 dBs. por ejemplo), pero a partir de su umbral oyen “más de lo normal”, discriminando muy bien cualquier variación del sonido. Pero, como es lógico, en cuanto el sonido empieza a ser más intenso (85 dBs., o sea 35 dbs. por encima del umbral considerado en el ejemplo) resulta muy molesto para el enfermo, incluso doloroso (algiacusia), “lo oye demasiado”. En definitiva, entre el umbral y el sonido molesto existe una banda dinámica útil mucho menos amplia de lo normal; un normoyente tiene una banda útil de 5 dBs. a 95 dbs., mientras que en el ejemplo citado esta sólo sería de 50 dBs. a 85 dBs.

Las principales pruebas supraliminares encaminadas a detectar el recruitment son:

Prueba de FOWLER o de la equiparación de volúmenes.- Sólo se practica en una frecuencia (en 1000 Hz. o en 2000 Hz.), se necesita un audiómetro de dos canales que pueda suministrar sonido a ambos oidos simultáneamente. En consecuencia es una prueba monotonal biaural.

Consiste en enviar a un oido un estímulo sonoro continuo sobre el

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umbral (20 dBs. sobre el umbral por ejemplo), al otro oido le enviamos el sonido umbral y vamos subiendo de 5 en 5 dBs., pidiendo al paciente que nos diga cuando es igual (equiparable) el sonido recibido en ambos oidos.

En el sujeto nornioyente, si por ejemplo enviamos 20 dBs. al O.D. y al O.l. le enviamos un estímulo inicial de O dBs. y vamos aumentándolo de 5 en 5 dBs., el paciente notará equiparación cuando el estimulo llegue también a 20 dBs en el O.l. Si mandamos 40 dBs. al O.D., necesitamos llegar a los 40 dBs. en el O.l. para que el sujeto diga que el sonido es igual de intenso en O.D. que en O.l. Con 60 dBs del mismo modo y asi sucesivamente (fig.9).

En la hipoacusia de transmisión, si el oido normal (O.D. por ejemplo) tiene un umbral de 10 dBs. y el hipoacúsico (O.l.) lo tiene de 40 dBs., ocurrirá lo siguiente. Los 10 dBs. del O.D. se equipararán con 40 dBs. en el O.I., los 30 dBs. del O.D. con 60 dBs. en el O.I., y así sucesivamente, necesitándose siempre 30 dBs. más para elO.I.(fig.lO),

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Fig.11. Prueba de FOWLER. En la hipoacusia de percepción por lesión coclear, para equiparar los volúmenes el oido sordo necesita cada vez una intensidad menor, hasta que en un punto se equiparan con la misma intensidad de sonido el oido sano y el oído enfermo (ver texto).

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En la hipoacusia de percepción por lesión coclear (cocleopatía), debido a la existencia de reclutamiento ocurre una equiparación distinta y típica que permite el topodiagnóstico al ocurrir sólo en las hipoacusias cocleares. En ellas, si el oido normal (O.D. por ejemplo) tiene un umbral de ] 0 dBs. y el hipoacúsico (O.l.) de 40 dbs., se equiparan ambos cuando los 10 dBs. al O.D. se comparan con los 40 dBs. al O.l. (una diferencia entre la intensidad de sonido suministrada a uno y otro oido de 30 dBs.). Sin embargo los 30 dBs. al O.D. se equiparan con 50 dBs. al O.l. (una diferencia de sólo 20 dBs.), los 60 dBs. al O.D. con 70 dBs. al O.l. (una diferencia de sólo 10 dBs.), y los 80 dBs, al O.D. con 80 dBs. al O.l. (es decir,se equiparan ya con la misma intensidad sonora). Esto ocurre porque debido al recruitment el oido hipoacúsico ha ido “oyendo mejor” según el sonido iba siendo más intenso sobre su umbral, (fig.ll).Repetímos que el fenómeno del recruitment, dentro de las hipoacusias de percepción, aparece sólo en las lesio-nes del órgano de Corti, es patognomó- nico de las cocleopatías, no ocurriendo en las lesiones del VIII par (neuronopa- tías), ni en las de la vía auditiva, ni en las de la corteza cerebral auditiva (corticopatias).

SISI test de JERGER (Sound Intensity Shift Index test).- En esta prueba se utiliza un tono puro de 20 dBs. por encima del umbral de audición durante 2 minutos. Durante este tiempo, cada 5 segundos la intensidad aumenta I dB., incremento que dura 2 décimas de segundo (fig.12). Se invita al paciente a que apriete el pulsador de un contador cada vez que crea percibir un incre-mento de sonido. Si se detectan menos del 20% de los incrementos la prueba se negativa. Si se perciben entre el 20% y el 60% la prueba es dudosa. Si se denotan más del 60% la prueba es positiva, se tratará de una hipoacusia por cocleopatía pues existe reclutamiento.

Fig.12. En el S.I.S.I. test el paciente tiene que detectar incrementos de intensidad de 1 dB. y de 0.2 segundos de duración, que se producen cuando está escuchando un tono puro continuo a 20 dBs. sobre su umbral.

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178

En el trauma acústico, como inicialmente sólo se lesionan porciones de la espira basal de la cóclea, correspondientes a tonos agudos, sólo será positivo el test si se realiza en el tono preciso en que existe hipoacusia.

Prueba de LUSCHER y ZWISLOCKL- En una frecuencia media (en 1000 Hz. o en 2000 Hz.) se emite el tono a 30 dBs. sobre el umbral. Cada 3 segundos se produce un minimo incremento de la intensidad, por ejemplo, 30 dBs. / 30.2 dBs. / 30.4 dBs. / 30.6 dbs. / 30.8 dBs. / 31 dBs. /...(f'ig.13). El explorado señala cuando cree que ha ocurrido una variación de intensidad. Si aprecia variaciones de menos de 0.7 dBs. el oido explorado está afecto de recruitment. (cocleopatía).

•La fatiga auditiva y Ja adaptación.- Denominamos fatiga auditiva a la disminución de la audición que ocurre despues de una exposición prolongada a un ruido intenso. Es un fenómeno que ha experimentado todo el mundo por una u otra circunstancia: operarios que han manejado una máquina ruidosa varias horas, los que han permanecido una larga jornada en una discoteca, militares o practicantes de tiro con arma de fuego tras una prolongada serie de disparos, etc.

Cuando aparece la fatiga auditiva el sujeto nota una sensación de ensordecimiento, que generalmente se acompaña de acúfeno. Se puede explorar perfectamente con audiometria tonal liminar, pues personas que tenían, por ejemplo, un umbral de audición de 10 dBs. pasan a tenerlo de 20 o 25 dbs.; transcurrido cierto tiempo, minutos u horas, se recupera la audición normal.

Esta fatiga auditiva puede interpretarse como el paso previo a la hipoacusia por trauma acústico, pero todavía en situación de reversibilidad. Para cuantificar la predisposición al deterioro auditivo producido por el ruido se han diseñado una serie de test (prueba de PEYSER y otras), están basados en el estudio de la fatiga auditiva, tienen un valor relativo, se explicarán en el capítulo referente al trauma acústico.

Entendemos por adaptación el fenómeno que se manifiesta como una perdida de agudeza auditiva en el umbral cuando recibimos cierto tiempo un estímulo liminar. Así, si un sujeto tiene un umbral de audición de lO dBs. en la

Fig.13. En la prueba de LUSCHER el paciente escucha un tono de 1000 Hz. a 30 dBs. sobre su umbral; tiene que detectar mínimos incrementos del sonido que se producen cada 3 segundos.

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frecuencia 1000 Hz., si mantenemos ese estímulo umbral un tiempo el individuo deja de percibirlo y necesitará un estímulo de 5 dBs. por encima de su primitivo umbral (15 dBs. en este ejemplo) para volver a oirlo.

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Este fenómeno se ha utilizado para diagnosticar las hipoacusias por lesión del VIII par (hipoacusias retrococleares, retrolaberínticas o neuronopatías); se emplea el clásico Tone Decay Test de CARHART. Esta prueba tiene la ventaja de que puede ejecutarse con un audiómetro clínico básico. Para su ejecución utilizamos la frecuencia 1000 Hz. o la 2000 Hz.; enviamos al sujeto explorado un estimulo continuo con una intensidad de 5 dBs. por encima de su umbral, llegará un momento en que, por adaptación, dejará de oírlo. Se aumenta entonces el estimulo 5 dBs. y se mantiene hasta que el sujeto vuelva a dejar de oírlo, asi se sigue aumentando hasta que el explorado llega a oir la señal durante 60 segundos seguidos (es decir, la prueba termina cuando el estimulo administrado se oye durante un minuto).

En las hipoacusias de transmisión y en las de percepción por cocleopatia se necesitarán incrementos totales de menos de 25 dBs. En las hipoacusias de percepción retrococleares (neuronopatias) para oir el estimulo durante 60 segundos se necesitarán incrementos de más de 25 dBs.

LOGOAUDIOMETRIA (AUDIOMETRIA VERBAL).

En estas pruebas, esenciales en la práctica diana, en vez de utilizar tonos puros como estímulo se emplean determinadas palabras, generalmente bisilábicas. Existen listas confeccionadas de palabras prestablecidas y frases tópicas (POCH, TATO, RUBIO, CARDENAS, SALESA, etc.), que se ofrecen como estimulo a inten-sidades crecientes sobre el umbral de audición. Estas listas deben contener palabras familiares bien conocidas por el explorado y que posean una buena diferenciación fonética para que no puedan confundirse fácilmente. Normalmente se utilizan conjuntos de 10 palabras, como las siguientes: casa, perro, silla, vaso, dedo, perro, vino, libro, coche, toro.

El individuo nornioyente, a 5 dBs. capta sólo mínimos murmullos sin entender ninguna palabra (umbral de detectabilidad de la voz). A 15 dBs. distingue un 50% de las palabras (umbral de inteligibilidad). A los 25 dBs. oye el 100% de las palabras (umbral de máxima discriminación) (fig.14 N). En la realización de la prueba el explorado apunta las palabras que oye, comprobándose

después el porcentaje de aciertos.

Fcg 14. Logoaudiometria. En este gráfico de audiometria verbal la curva N corresponde al sujeto nor-mal, la curva T a una hipoacusia de iransmisión con un umbral de 20 dbs., y la curva R a una hipoacusia de percepción con recluta-

miento y con un umbral de 40 dBs (ver texto).

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En las hipoacusias de transmisión se establece una curva de las mismas características, pero desplazada en decibelios según el umbral de audición que presente el paciente. Asi, si el umbral de audición es de 20 dBs., a los 25 dBs. capta sólo murmullos sin entender ninguna palabra (umbral de detectabilidad de la voz), a los 35 dBs. distingue un 50% de las palabras (umbral de inteligibilidad) y a los 45 dBs. oye el 100% de las palabras (umbral de máxima discriminación) (fig. 14 T).

En las hipoacusias de percepción con reclutamiento, debido a este fenómeno, la curva es completamente diferente. Asi, si el umbral de audición es de 40 dbs. el umbral de detectabilidad está en 45 dBs.y el umbral de inteligibilidad en 55 dbs., es decir hasta aquí igual que en los casos anteriores; sin embargo si seguimos incrementando la intensidad veremos que a 70 dBs. oye un 70% de Jas palabras, a 85 dBs. sólo un 60% y a 95 dBs. únicamente un 40 % (fig. 14 R). Es decir, el reclutamiento hace que a partir de cierta intensidad el paciente vaya oyendo menos cantidad de palabras cuanto mayor sea la intensidad con que se emiten.

El estudio de la audición de la palabra y de la comprensión del lenguaje es tan importante como la cuantificación de la mera percepción de tonos puros. Lo ideal es realizar, como exploraciones básicas, una audiometría tonal liminar para conocer el umbral de audición por vía aérea y vía ósea (denotaremos si la hipoacusia es de transmisión o de percepción), y una logoaudiometria para saber como es la discriminación de la palabra y la comprensión central del lenguaje. Ambos criterios no van parejos, así sorderas importantes pueden tener una relativamente buena discriminación de la palabra (por ejemplo hipoacusias de transmisión), sin embargo hipoacusias discretas pueden cursar con muy mala comprensión de la palabra (hipoacusias de percepción con deterioro del cortex auditivo).

En las hipoacusias con reclutamiento la logoaudiometria se comporta en consecuencia; los umbrales de detectabilidad, inteligibilidad y máxima discriminación están en relación a la banda útil existente entre umbral y audición dolorosa.

Tras lo ya dicho sobre logoaudiometria se deduce que una utilidad fundamental de esta técnica de exploración es la aplicación de audífonos. Tanto en la indicación como en la adaptación de prótesis auditivas el estudio de la discriminación de la palabra es tan importante como el liminar de la audición (obtención del umbral) y el del dintel de audición dolorosa (algiacusia).

ACUFENOMETRIA.Denominamos acúfeno o tinnitus a un ruido patológico autogenerado

que percibe el paciente sin que exista estímulo sonoro externo que lo justifique. Es una sensación subjetiva de sonido originada en algún lugar del aparato auditivo.

En un ambiente acústicamente aislado (situación de silencio absoluto) el

182

individuo normoyente aprecia un ruido propio generado principalmente en los vasos sanguíneos del oido, fundamentalmentalmente en los de la cóclea; esta percepción esFìsiolóiuca v aumento con el ejercicio Os Ico mlcn>o li condiciones ambientali -, "abi- f;¡i»cs csle rnnJo no nega a sei conéctenle. pues e¡ noel j«jix>r<r cxislnile *n cubre tri oiuacumcM de rfiiíiiirtJjxl y eri otro» disiurbins psíquico1., aita auio-ptaen. aciún enape- radi pêcli' lutcei que se; notec ruido propio normáí en exceso lacaíeno pitoógenoi

Con un atidiomeli o ptieüen reaN¿aíse unú serie «.Se ttumobtas orientadas. » JlcntUermif el acijíeiiu. puede el<-titilarse una acufefionHflrm TVnr- -ofpifM rnrince- -..n iriLensJdid y fìeaiffliCUL delectar que miensidad sonora es necesaria jjur¿i eninaàca- rarln

Si »-I acüfenoe:* unilateral se idiumisiiaji louoi putu>, ptu el uidu sa”i>, liaaia que t! paciente reconoce el rna.s parecido a >a acidcno; a conmutación se vg elevando l.i »ntcnitidad en 1« Ircuivlici» del ftfillfcno, liasUl que ei (VHMflK cqmpat ¡s ei vnmdo -ttl- inmistrado en el oído sano con la del scwfcno de su oído alecto Sj r| acuíémi es hila- leí:^ LA comparación EN fiecuerciíi C intensidad SE HURA er« EI ruerno OIDU J *‘ÍIUIJ¡JI

( nanto m.ib periferica sea id lesión que o^gftta el acuerno rrui-. íatnl le sera ai 11u¡culi líuniocer poi- t/nìipamciòit eu intensidad i írLcutiu u. .<• «ti hi|>ojc!¿..nts de trantnmion yen lesiones codeares ei reconocí miento de- inno v la intensidad del ucú- »Vnu wi,i vivilo mñs difícil -’ii '¡i- tesionev dt¡l V | | j pui y <iiuy «liHi*! .'u lesión«; ^ centrales

Denotado el .icüfeno. debe efectuarse una maniobra de enmúscitruriu etilo; con- -.i-Ur en .l-wuhnr qur intermitía.) dr »muto de U ihikjii.i rtccuefujtl o tic uní tonda más o meno* estrecha. es necesaria ;'¡u t cubrir (Imce de-.:iparecer! la sensación sonora subjetiva de ge«fieno

i o> sumios afeaos de Inponciisia de inmsnnston peteiben el ruido propio mas Wlrnhiiinenie ili Vffltti&iimrsc menos von el -uidn e^trrior Por eliti, al np;rai laWt>*i- ck’iosÍH. si se recupera audición disminuye » -^c Corrige t| acúfeno

hn la li ipoacusia de percepción originada por lesimi coclear se piensa i*ue el iiculnw es p induci do por uufoesikimilacióii de Ij> células ciliadas La audie«6tf raa licicriornila en U frectieuci i que muestra d atúícno. nene una inlenvilad Je S ó lí> dBs. pui encima del umbitil ti ieciT, M m sujeto con ¡esiun coleaf identifica 5ü .loidenò como de ^tXJ M? de frecuencia, Y *'n «»a (lene un umbral de audición Je J5 dBs. podremos enmuscaíat eJ dtúfeiio cotí un todo de 5(10 II/. á 40 dHv f uaodo son nláieialci snclt'n iciier una IntrmUtad v nhw fnncutirvcM disijnui en cad.i lado

En dhiurbui» rtlfococlcaies cotí afee tai; ron nVí vrSI í pm. soKtp (í«U> en d neu- rmuniii del avuitico v en owftt ni ítóctttftcioties del ángulopontocerebelòso, el acúfono unilarcral lo refiere el paciente m U pmlundlda^ de¡ oído Ps difícil de enmascarat. Lubrlendoac uuicamenir ut *ummií.mií con ei audíoinemo 'onldos de similores carac- letjsticas. lonales n -ntersiOadcs muy por encima del umbral

183

Los acúlenos óc origen cemral -.on bilaterales y el LW!cr.te j(>s npiecia con l.i mi'iina frecuencia e irilctiiidád en ambos uldt»r siendo Ijimbitn Tiei.' ente qm1 «etlrrn ijuf "oye el ruido en la caheza”

Como curiosidad queremos volver a comentar la existencia, en raras ocasiones, de acúfenos objetivos; los oye el paciente y pueden ser percibidos también por el explorador si acerca su oido al del enfermo o con un tubo de otoauscultación. Tienen su origen en distintos cuadros patológicos que producen un ruido peculiar, principalmente anomalías vasculares y contracciones de la musculatura pentubárica o del músculo del estribo.

IMPEDANCIOMETRIA.Denominamos impedancia acústica a la dificultad o resistencia que

encuentran las ondas sonoras para su propagación por un medio

En otología impedancia es la resistencia que oponen la membrana timpánica y la cadena de huesecillos al paso de la energía sonora. Entendemos por impedancio- metría el conjunto de pruebas funcionales auditivas, que miden la resistencia que oponen la membrana timpánica y la cadena cuando sobre ellos incide un sonido. Com- pliancia es lo contrario, la facilidad para permitir el paso de la energía, la tendencia a ceder, a dejarse movilizar que muestran membrana y cadena cuando sobre ellas incide la energía de un sonido.

El aparato necesario para realzar estas pruebas se denomina impedancimetro (fig. 15) (fig. 16). Utiliza una sonda que se introduce en el CAE, en donde encaja herméticamente gracias a una oliva de plástico. Esta sonda tiene tres orificios; uno para un altavoz que emite un sonido de 220 Hz., otro para un micrófono receptor que capta el sonido reflejado por la resistencia (impedancia) opuesta por membrana timpánica y huesecillos (que crea un nivel de presión sonora en el CAE) y un tercero para una bomba capaz de suministrar presiones desde +200 mm. de agua hasta -400 mm de agua.

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Fig.15. a Impedancimetro La sonda para realizar la timpanometna tiene tres pequeños orificios para e< altavoz, para el microfono receptor y para la bomba de presión La sonda termina en una oliva (O) que en-

vencional

Fig 16 La timpanometria es una exploración fundamental en la pato'og a otológica n'antii Existen comodos timpa- nómetros portátiles fT) que marcan la curva de timpano- metría en una pantalla de cnstat líquido (Hecha). Son capaces también de enviar ia sertal a un aparato registrador (R) que graba la curva o la almacena en un ordenador

185

El ¡inpedancimclro lleva, además, un generador de sonidos que emite estímulos sonoros intensos que permiten desencadenar el reflejo del estribo, contracción involuntaria y bilateral del músculo del estribo ante sonidos de suficiente intensidad

Las pruebas fundamentales a realizar por impedanciometria son:

Timpanometria.Mide la compliancia o

movilidad del sistema tímpano- osicular En condiciones de nor-malidad. esta compliancia es máxima (íijj.17) cuando la bomba de presión está inactiva (0). al existir la misma presión a ambos lados de la membrana limpanica (se conserva compliancia máxi-ma entre márgenes de +50 y - 100 mm de agua). Si con la bomba se admmislran presiones positivas ( + 100, +200 mm de agua) estas “empujarán” la membrana timpánica hacia adentro reduciendo su movilidad, con lo que aumenta la dificultad al paso del sonido (la tmpedancia) o lo que es lo mismo, disminuye la facilidad con que pasa la energía sonora (la compliancia). Si con la bomba se crean presiones negativas en el CAE (-100, -200, - 300, -400 mm. de agua) la membrana timpánica se “succionará" hacia afuera, con los mismos resultados, disminución de la compliancia (fig.17)

Fig 17 Curva de timpanometna o tímpano- grama normal La compliancia (C) es máxima cuando la presión (P) es 0, es decir cuando la bomba oe presión está inactiva. Cuando la bomba crea presiones positivas (*i00. +200)O presiones negativas (-100. -200. -300) se re-duce la movilidad de la membrana timpánica, disminuye ia compliancia del s«lema limpano-osicular.

I186

Esto se denota en una curva de timpanometría. Cuando es normal el punto de compliancia máxima se sitúa en la presión 0 y es el vértice de un ángulo abierto hacia abajo (fig. 17). Los procesos que tienden a fijar, a inmovilizar la membrana timpánica y la cadena osicular, muestran lógicamente menos compliancia, lo que se refleja en una curva más aplanada (fig.l8), en ángulo muy obtuso (esto ocurre en la otosclerosis, cuando existen grandes placas calcáreas, anquilosis de la cadena, procesos adhesivos crónicos, fibrosis, engrosamientos de la membrana timpánica).

Situaciones que dejan excesivamente “libre”, demasiado móvil, la membrana timpánica, hacen que aumente la compliancia o facilidad para movilizar el conjunto. Esto ocurre en las desarticulaciones de la cadena osicular y en tímpanos atróficos, monoméricos, que tienen excesiva movilidad. La compliancia máxima se sitúa muy alta (fig.19), frecuentemente no se puede representar en la cima pues sobrepasa los límites del gráfico./■-----------------------------------------------\

I c

p

-300 -200 -100 0 +100 +200v_____________________________________/Fig.18. Los procesos que tienden a inmovilizar el conjunto tímpano-osicular producen una dis-minución de la compliancia. Esta curva aplanada aparece en la otosclerosis, en las anquilosis de la cadena osicular, en ciertos procesos adhesivos crónicos, en la timpanosclerosis, en los engrosa-mientos de la membrana timpánica, etc.

Los procesos que llenan de un contenido la caja del tímpano inmovilizan la membrana timpánica; esto ocurre principalmente en la otitis media secretoria, se manifiestan en timpanometría con una curva plana (fig.20).

El desplazamiento del punto de máxima compliancia hacia presiones negativas (fig.21) ocurre cuando por disminución del contenido aéreo en la caja esta padece una presión negativa. Aparece en las insuficiencias de la función tubárica (tuba- ritis, obstrucciones).

Determinación del umbral del reflejo del estribo.

En un sujeto normal se consigue la contracción refleja bilateral del

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músculo del estribo estimulando el oído explorado con tonos puros de intensidad entre 70 y 100 dBs. sobre su umbral auditivo (o con ruidos blancos de 60 dbs. sobre el umbral).

\____________________________________________Fig.20. Timpanograma con una curva plana típica de la otitis media secretoria.

/-----------------------------------------------------------\I c 1

'v_____________________________________________✓Fig.21. Curva con la compliancia máxima situada en las presiones negativas. Es típica de las alteraciones funcionales de la trompa de EUSTAQUIO que producen una situación de presión negativa en la caja del limpano.

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La contracción refleja del músculo del estribo aumenta la impedancia del sistema ai fijar la cadena osicular, esta disminución de la compliancia es captada por el impedancímetro. Puede denotarse este reflejo en el oido contralateral o en el ipsilateral.

La hipoacusia de transmisión,por cualquier tipo de lesión en el oido medio, se caracteriza por la ausencia de reflejo del estribo.

En la hipoacusia de percepciónpor lesión coclear, al existir recluta-miento, el reflejo del estribo se produce ante estímulos menos intensos de los habitualmente necesarios. Puede asegurarse que existe reclutamiento cuando el reflejo del estribo aparece con estímulos de intensidades menores a 60 dbs. sobre el umbral.

El estudio del reflejo del estribo suministra también datos útiles en el estudio de la topografía de la parálisis facial, en la determinación de la fatiga auditiva, en la evolución de lesiones del tronco cerebral, ele.

Prueba del volumen físico.

Se calcula que el espacio resultante entre la oliva introducida en el CAE y la membrana (impánica tiene un volumen de 0.8 a I cc. en el niño y de I a 4 cc. en el adulto. Si existe una perforación timpánica o se ha colocado un tubo

transtimpánicode ventilación, a este volumen se añade el de la caja timpánica y las celdas mastoideas, sumando un tolaI de 5.5 cc. o más.

El impedancímetro aprovecha el principio físico de que la intensidad de un sonido atrapado en una cavidad cerrada está en función inversa al tamaño del recinto. O sea, una cavidad más amplia registrará un inferior nivel de presión sonora, mientras que un espacio más reducido mantendrá más elevado este nivel de presión sonora.

Esta prueba es útil para detectar perforaciones no visibles y para comprobar la permeabilidad de las

prótesis transtim- pánicas de ventilación.

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Pruebas de función tubárica.

Ya hemos citado que la timpanometría proporciona datos sobre la función tubárica. Si la trompa logra una buena equipresión la compliancia máxima estará en O. Si la trompa es insuficiencte en su función, la escasa ventilación redundará en la existencia de una presión negativa en la caja, con lo que aparece una timpanometría con punto de máxima compliancia en presiones negativas.

También orienta sobre la situación funcional tubárica la interpretación de la prueba de WILLIAMS; se realiza aplicando presiones positivas o negativas en el CAE, cuando con los movimientos de deglución se modifican dichas presiones es que la trompa es normofuncionante. Existe, así mismo, la posibilidad de efectuar las pruebas de VALSALVA y TOYNBEE y observar si varían las presiones en el impedancí- metro.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS.

DAV1S en 1939 mostró que la actividad eléctrica cerebral registrada en un electroencefalograma sufría un cambio cuando el sujeto explorado oía un ruido intenso. Esta constatación abrió un nuevo camino para la medición objetiva de la audición. Pero la respuesta eléctrica cortical a estímulos auditivos es cuantitativamente tan escasa (sobre todo utilizando tonos puros a intensidad limitada), que es difícil diferenciar del conjunto de ondas de la actividad cortical general las que corresponden al potencial auditivo.

En los años sesenta se acoplaron al sistema de exploración computadoras que descartaban las ondas de la actividad cortical continua, considerando únicamente las producidas por el estímulo auditivo que, promediadas, eran registradas por un polígrafo.

Las respuestas evocadas del cortex cerebral, que tienen latencias tardías de 100 a 300 milisegundos, y las respuestas por potenciales evocados de proyección primaria al cortex, que tienen latencias medias de 8 a 50-100 milisegundos, no se han difundido para uso clínico. Los potenciales evocados auditivos de latencias precoces, electrococleografía (ECG) con 1 a 5 mseg. de latencia, y potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) con 4 a 10 mseg. de latencia, son los de aplicación clínica habitual.

Electrococleografía (ECG).

Como se explica en el capítulo de fisiología de la audición, en las células ciliadas se crea un potencial microfónico coclear, que es una exacta reproducción de la onda de la señal acústica estimulante originada por un mecanismo análogo al de un micrófono. También creado por la actividad de las células ciliadas se genera un llamado potencial de sumación. El potencial microfónico coclear produce impulsos nerviosos en las neuronas del nervio

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auditivo, estos constituyen el llamado potencial de acción.

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PORTMANN y ARAN (1967), atravesando la membrana timpánica, colocan un electrodo-aguja en el promontorio y registran el potencial de acción creado en el nervio auditivo tras una estimulación sonora. SOHMER y FE1NMESSER (1973) obtienen resultados similares con el electrodo activo pinzado en el lóbulo de la oreja, el de referencia en el vértex y el de tierra en situación lateronasal.

Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC).

En 1967 SOHMER y FE1NMESSER registraron una respuesta eléctrica que sobrevenía en los 10 mseg. siguientes a un estímulo sonoro; se manifestaba como un conjunto de cinco ondas positivas consecutivas. En 1970 JEWET observó la constancia y estabilidad de estas ondas, estableciendo que este componente precoz de los potenciales evocados auditivos discurre en siete ondas, que denominó J I, J J), J ÍJI, J IV, JV, J VI y J VU(fig.22).

F¡g.22. Registro gráfico de unos potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) mostrando sus siete ondas clásicas. Observese la predominancia de la onda V. Según el tipo de aparato registrador las ondas se inscriben con la cúspide positiva (1) o negativa (2).

La onda V, con latencia de 4,5 a 5.1 mseg. post-estímulo de gran intensidad, es el mayor y más estable de los potenciales de respuesta (fig,22). La onda V además de su tamaño y estabilidad, tiene una latencia suficientemente prolongada que permite evitar la confusión con los potenciales microfónico coclear o de acción, y mucho más pronta que la onda I cortical.

LEV y SOHMER (1971) intentaron localizar cada una de estas ondas en un punto concreto de la vía auditiva, para ello compararon registros de potencíales obtenidos con electrodos externos con otros obtenidos por electrodos implantados quirúrgicamente en los núcleos auditivos de animales de experimentación (gato). Concluyeron que: la onda I corresponde a los potenciales de acción del nervio auditivo, la II a núcleos cocleares, la IIL a la actividad de los núcleos olivares externos homolaterales y la IV y V a la actividad del colículo inferior (tubérculo cuadrigémíno). STARR y HAM1LTON (1976), estudiando pacientes con lesiones confirmadas y bien localizadas del

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tronco del encéfalo, llegaron a conclusiones similares.

Fig.23 Equipo para realizar electrococleograíia (ECG) y potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC).

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Indicaciones de los PEATC.

1.Diagnóstico de la hipoacusia en lactantes y niños menores de cuatro años. Es una prueba objetiva que no requiere la colaboración del paciente.

2. Diagnóstico de las hipoacusías en las oligofrenias, las psicosis y en las sospechas de simulación.

3. Como despistaje de lesiones retrococleares, principalmente del neurinoma del octavo par

Procedimiento e interpretación.

El paciente debe permanecer tranquilo y relajado, por ello en niños y en sujetos excitables la prueba debe realizarse bajo sedación. Se colocan tres electrodos, el activo (el negativo) aplicado en la mastoides del oido a estudiar, y los otros dos, en la frente y en la mastoides contralateral; se acoplan con pasta conductora y se fijan con esparadrapo. El estímulo es suministrado a través de unos auricuJares, a modo de una secuencia de determinado número de “click” por minuto (fig.23).

Se comienza la prueba a una intensidad superior a la del umbral previsto en el paciente, a 80 dBs. por ejemplo; si el sujeto oye el sonido se producen las on-das de PEATC y muy cla-ramente la V. Se va des-cendiendo la intensidad del estimulo (clicks) de 10 en 10 dBs. hasta que deja de reconocerse la onda V en el registro. La desapari-ción de la onda V ocurre 10 dBs. por encima del umbral auditivo real.

En la interpretación de los PEATC tiene Ínteres la denotación de las ondas, sobre todo de la V. ya que mientras aparecen las ondas existe audición y la comprobación de su desaparición va a concretar el umbral auditivo del paciente, y también la especificación de las latencias o tiempos que invierten las ondas en su transcurrir.

Cuanto más intenso es el estímulo sonoro mayor es la amplitud y definición de las ondas y menor es su periodo de latencia. Asi la onda V puede aparecer con una latencia de 6.5 mseg. si se provoca con un estimulo de 60

194

dBs., con latencia de 5.7 mseg. si se explora con 80 dBs. y de 4.7 mseg. si se hace con 100 dBs.

Lii tufiiiLbtd.de ólitmik' i.clickv'nirrlUtw'l lumhiitil litoide cu Ij liilencia. euanit' mas estímulos por unidad de tiempo más se ahjrgu la lawneia d< l.is ondas (tiismtnu yendo tu arridi nudi

FI estudie» de là» lîTt-ncras vn In upfflnciAn di las yndan de PEATC st- tiai.4 tu lù comparación k las de unsi y utru Lido, uomptnharMjdÑf il rxiMf un cri lenii'-imi enti» de ‘a conducción nei'vio&a en ef Udo enfermo. f’I ¡lumrnio de Ij lutencia y fu deses- ¡luviurnnón dr Ij\ onda.t, peir cnm panie ion ron «I lado »aro. son dignos de ItMon ietmcòcleat inteiesjnle’j en el diagnostici) decimH&ifilùjtuio del oeuitnomu del Vili par y de »frctíoniís drl tronco del trm-cfniii

OTOEJMISIONES AC l Sll( \S.1*L£MP i * Q7S>, lolocsftdo eri :l C'AE Je ■.a»r!0^ Ttnrrtialri« una sondj

l uc LÌit- pone cc‘un cmisor que cnvie cs:imnlo& sonoro^ v de m lecepioi microfonico de aiu «tiiibdìJiid que <:apta imdoi gninhn6&, tiimprDbn ip»e r< riparali» riiidiMvvi produce *jji vonido dcti’L espononcamente n despueu de ’»er acùvadci poi un estimalo sonoro E*ite ■ninnili déhil deoriEcni cocteur puede ¡¡<rr captado ■, rcgijirado rii .24*

LI tiubajo meCiinHio (Se las cduliii. viiiadai esternai fi el cfue produce Iti enti (MI> que ondina et nudo, e>lc 't.r amplifica e-> el indo tnetlli' v putide* ser riu'-fradn devile el exH’tior corno una energia io non* 'ISEÌÌS einihtoncSi acystipas., et:arido ¡¡¿m piovo cada* por liti cHiinulu, v? «.uniìtiilan rn pmctienjnptilr lodo* Hw tujcim nnTmoyrnlcs (MARCO. |«92i

I J aplicación clinica di hi otoem idonei acùstica*-. aunque Lene un grilli tmum. aún no ha sido determinaría por < omplcin iF1< íEKÜLA el .il IMI1 F-.n cl m> mento óctlial ¡ir munì tu ùlll: en el di'ipUUlê del nino tonlo. en la e.spl«nni\óri de !.. hipoacu'iu inducida por el nudo 0 por olOKWCldad eM U mvestigiwion del acuftno v fefl ti mwfco del hidrop* cocear. ef »tmlrotnc do tardetti suini;», f ci (VPUtinoni» del Squille«

F.g 5*1 -liigiorrr. do oidiiti unnrf JL-uh I?, ài iwivicadg« 1, vfoett- nrinif. '^rogidta «n ufi pir-“nt£ aio ealinuiaciór* sonv» contret*»»- «I. J,

otoamKkmes '«recida: li» KSllrnulac<n crmfralilnrfll tpn il Jì> UUJlK.u da 911 nniKllllC*JO ir ivIABCOiHi HI fWRAFlA RECOMENDADA.d*RAJ>VS J I'uliriLiU fi. tsúujdi'idii Indico ccrtbrn OnoncicuVi *ïarw.lçnalicji mimtaln<l* U trv}nie*l* f-n Pcjumlalr» cvwatin« ‘inn V Atiivru . smnr, M » Simgl M iVthfli ni An»| S.A.fkaiutda IW ISBN B4-7T5>0»-2elAHVAS I A|" a.Mrti* ^¿rc iflï.i ik ' - uk; rus.a* lu* .i.uM • ■• • • MvHs.i- .•-Urlili fen PiMctu-inl!» e\ucadm. f-lgri M • Artifciln, J . inni y M >1 mul M Griffii:as Alyl -, A (iranÛ 1992 tSflK 84-7755-*}«1 ARDEN AS, MR y MaKRFHií V f n*dmn> de LogoBtur»onttiiia r uB<f*rnos ite hi ''MED Uii,Met;‘¿*d NjííoaúI ik £i/w t ións Disiai ic s MailnJ IW-I iSUNiM 162>.1iOM ii, JlrES, M ►'iiiink .ili*, r-.n ,10,-i *.i |n .o CorteUnur^-« riimUi<nrticiònàlii c.ik l'oic;iui*k> evi* ..i ;»I IBC-S M AJlJcda, J. iiinr. M V Stingi, M ÚAÍÍCÍB An*l S.A Ûnn*ri> fVsn ISHN K<MliS-CU.W

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SIMONS MR PmelM.: O* imptíJanci* íflutdta Tu I'i : iirr Oooiitn'l v Snr>«l I -.1 S T)arc«lor» infili, liös^.l-i.1 lM^-4Capítulo 8.EXPLORACION DE LA FUNCION

VESTIBULAR.

InlioducciótL Conceptuv Sintonías y signo* espontáneos Anamnçv.s. I I vër- lipn Iftbcrfmko El nUtagmuï Exploración del equilibrio corporal l'rneki del ROM ÛCRG. Piuebi ile march,i de BABINSKY WE1I . Prueba de l'NTEHBERíiKR II*- pioracion segmentano Sintomi» y vkgnos provocado! Prwocauon dei msuenms con íitiíiiiiios fisiológico* Provocación del nluajpnus cmi critrrnuli». no ittiològico* ( onsidcraciones a ia fjsiopatnlngia y exploración »lei riparato oíiilo-innmr El si* tema satadieo El Mslrim de segumttortlo. El nisLugmus optucuiclKc

INTRODUCCION. CONCEPTOS*El aparato »cíTlhular esui ;onSUtmdo p<jr UN oigan« periferico, tri

laten etto PO-ÍLUITOR, V li I i_i - V i j v > ceñiros UptKiicncrfiiictn CFU<* pmvedan y reciben nomcrosav conexiones. ln mayoría íuhcoriicdles Su función principal e» I.» rouiervaclôü de la postura deí cuerpo > de cada una de •

u1- |i.in¡rb m j,i pojicinr, adecuada J -^d.i rir- cuiistancja

T I aparato vcstlbiilaí es un sisteme con múliipl«. eJemeníoi. que oo se pueden esplorar separadanurtllt Es rriü?i. el jpunito vestibular tic un todo e-¡ n.r'rrrsarnenle ilr- pciidjcnte ilr cnntraiaicral* funcionando ambir- «rn annhmaCfcm jntagnnjsia Auntpn en tj exploración ultima prucki ésiimula específicamente el ¿abennUi posterior ik un ¡áLfci | tas pruefau' térmicas por ejemplo*, Uínayoiia r.*p<or;iri tos dos conjunto*, dt-rc cho o izquierdo, a la vc2.

Lu que se obtiene como rebultado en tas pruribai veslibulates que efectuamos son ilMn* ilr funcinnalid^d pnr «instalación dH reflejo ve*«¡hul»r siendo dilic:' exiiáei uOhcluii<Wle> sohie lib anisas que los ariiçiuEn o el lugar donde se lid eslllWé Caín ¡ión c.icncralinenic para nnmiar ni diagnostico es necesario -limar a lo-. itsultuduL obtenido', en l.i explotación fynciuual vestibular lo« datos que JI portan f esmdio otológico, neurològico. cardiocirciii.Horio, Ivematotogico. endocrmnlógieo, psiquiátrico y rtiuy fiiHdamentalnwnie ei de imaginería ct^neu-cmiea

El Objetivo pruneto y de mayor imusceavilencU en la exploración tte 'o función wtibulgr e<.. tratar de iliseemu si el aparato vestibular es normal a| estd alterado ¡.•umiUtuvendo un iindromc 'olibul*r perlRrlco (pot lesión del laberinto posterior o del nervio icsnnular h.asu >u terminación en los nuclei*' vestibulares), L> M lab a<teru Lionel

1 11

iirijunan un síndrome vesllhular central (corra consecuencia de legones en lus conexiones céntrale* de l¡t- nw’eos .-r.\t¡ bularesi

192

Para conformar un criterio sobre la situación funcional del aparato vestibular debemos recoger e interpretar una serie de datos clínicos, los síntomas y signos vestibulares. Estos pueden ser subjetivos u objetivos; son subjetivos cuando nos los cuenta el paciente al ser interrogado sin que puedan ser apreciados por el observador (la sensación de rotación que proporciona el vértigo, por ejemplo), son objetivos cuando pueden ser observados por el explorador (vómitos, palidez, sudor frío).

Los signos y síntomas pueden ser, además, espontáneos o provocados. Son espontáneos cuando ocurren primariamente como consecuencia del trastorno vestibular, sin necesidad de ningún estímulo adicional que fuerce su aparición. Son provocados cuando, para que se desencadenen, necesitan unos estímulos determinados (movimientos rítmicos de rotación, introducción de agua fría o caliente en los conductos auditivos externos, etc.).

Vamos a estudiar a continuación la manera de obtener los datos clínicos en la exploración del aparato vestibular. Revisaremos primero los síntomas y signos que ocurren de manera espontánea, para a continuación relatar los que aparecen sólo después de ser provocados con determinadas maniobras.

SINTOMAS Y SIGNOS ESPONTANEOS.

Los síntomas y signos espontáneos subjetivos nos los va a narrar el paciente al ser interrogado sobre la naturaleza de su dolencia, principalmente relatará las sensaciones vertiginosas que constituyen la “crisis vertiginosa vestibular”.

Los síntomas y signos espontáneos objetivos los constata el explorador al observar la existencia de nistagmus, al percatarse de anomalías en la exploración del tono muscular con distintas pruebas o al advertir algún dato propio de enfermedad vestibular.

Antes de comenzar a narrar la sistemática de exploración queremos enfatizar un criterio fundamental bien subrayado por BARTUAL (1980): “ninguna prueba por sí sola, ningún signo por sí solo, tienen un valor concluyente”; por ello es importante saber manejar una batería de exploración que proporcione, al ser valorada en conjunto, un diagnostico fiable.

LA ANAMNESIS EN EL VERTIGO VESTIBULAR

PERIFERICO. EL VERTIGO LABERINTICO.El vértigo laberíntico se produce de manera típica, creando un cuadro

que debe ser bien conocido por el médico general y por los especialistas, pues sus características van a comportar de manera principal la tipificación de la

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enfermedad.Tan importante es el estudio de los síntomas subjetivos de los disturbios que cursan con vértigo que algunos autores, de manera un tanto exagerada, manifiestan que si el diagnóstico no se sospecha ya después de hacer la anamnesis difícilmente se llegará a él después de las distintas exploraciones que podamos efectuar.

El vértigo vestibular periférico ocurre en crisis de duración relativamente corta (de unos minutos a varias horas), que tienen una aparición más o menos rítmica produciéndose determinado número de episodios, existiendo entre uno y otro una situación intercritica asintomática.

Tanto el comienzo como la desaparición de la crisis vertiginosa periférica son relativamente bruscos.

Estas dos peculiaridades, evolucionar en episodios (crisis vertiginosas) y el comenzar y finalizar bruscamente, son datos diferenciales importantes que distinguen los vértigos vestibulares periféricos de los vértigos vestibulares centrales. Los vértigos centrales no son episódicos sino que constituyen un status vertiginoso duradero, aparecen insidiosamente evolucionando en períodos largos para desaparecer después lenta y larvadamente.

En el vértigo vestibular periférico no ocurre nunca perdida de conciencia, a diferencia de lo que puede ocurrir en los cuadros vertiginosos de la epilepsia o en vértigos por hipotensión arterial.

La sensación vertiginosa que narra el paciente aquejado de vértigo vestibular periférico incluye siempre una percepción de movimiento, que puede adoptar las distintas formas que describimos a continuación por orden de frecuencia. Sensación de rotación, el enfermo puede notar que su cuerpo gira o bien que lo que rota son los objetos que lo rodean; el giro puede ser en sentido horario o antihorario con respecto a la dirección de las agujas del reloj, [dea de desplazamiento, con sensación de caída o movimiento lateral (a derecha o a izquierda), de movimiento anteroposterior, postero- anterior o vertical (como de caída al vacío). Inseguridad en los movimientos, princi-palmente en la marcha, narrando una situación que refieren como de inexactitud en la dirección, ebriedad o inestabilidad.

La crisis vertiginosa vestibular periférica cursa con un cuadro vegetativo, máso menos intenso, con náuseas, vómitos, palidez, sudor frío, hipotensión, bradicardia, etc. El disturbio vestibular periférico, por via núcleos vestibulares-cuerpo geniculado del tálamo-núcleo del X par, va a producir este típico y siempre presente cortejo vegetativo, discreto a veces y brutal en ocasiones.

Es frecuente que en la crisis vertiginosa vestibular periférica aparezcan sumados síntomas cocleares o bien que se incrementen los previamente existentes: acú- feno, hipoacusia y ocasionalmente sensación de presión. Aunque, como decimos, es frecuente la asociación de los síntomas vestibulares con síntomas cocleares, existen disturbios disociados, puramente vestibulares, en los que el cuadro vertiginoso cursa sin sordera ni acúfeno.

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Toda esta sintomatologia, cuando et vértigo es periférico, aumenta notablemente con los movimientos de la cabeza debido a la estimulación de los conductos semicirculares. El paciente cuenta que cuando permanece inmóvil en la cama su situación es aceptable, pero que al menor movimiento, tratando de incorporarse o de girar para acostarse de lado, los síntomas se incrementan aparatosamente, empezando a ;‘darle todo vueltas” y apareciendo náuseas y vómito.

Este conjunto de síntomas, sobre todo cuando ocurre en la primera crisis, produce en el paciente y en su entorno familiar una sensación de enfermedad grave, con aparición de una situación de angustia. Es uno de los cuadros de concurrencia frecuente en los servicios de urgencia.

EL NISTAGMUS. EXPLORACION DE LOS REFLEJOS OCULO-MOTORES.

Como iniciábamos en el capítulo de Fisiología Vestibular, el nistagmus es un movimiento rítmico en vaivén que ocurre en ambos globos oculares simultáneamente. Lo forman, un componente lento que consiste en una desviación pausada de la mirada, seguido de un componente rápido o de recuperación que devuelve bruscamente la mirada al punto inicial (fig.l).

El componente lento es la expresión del disturbio vestibular, dirige los globos oculares hacia el lado enfermo al “empujar más” el laberinto del lado sano rompiendo

!a situación de simetría.El componente rápido del nistagmus es la respuesta compensadora central, que ocurre para que el globo ocular vuelva a la posición inicial, recuperando la visión del objeto al que se miraba. Este componente rápido, por ser más llamativo, es el que se considera en clínica para señalar la dirección del nistagmus.

No se debe olvidar que el nistagmus es un desequilibrio a nivel ocular, es la expresión - localizada en los globos oculares- de un fenómeno que se produce también en (os grupos musculares pares y simétricos de ambos lados de! cuerpo: cuello, tronco y miembros.Fig.l. El nistagmus es un movimiento de los ojos, rítmico y en vaivén. En la figura se parle de la mirada al frente (A), el nistagmus produce una desviación pausada de la mirada hacia la derecha o componente lento (8}, para recuperar despues bruscamente los ojos la posición nidal, componente rápido (C).

Características fundamentales del nistagmus.

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Comportamiento del nistagmus.- El nistagmus, como un signo vestibular más, puede ser espontáneo o provocado, según que ocurra primariamente sin necesidad de ningún estímulo que fuerce su aparición, o que precise de algún estímulo para iniciar su desencadenamiento. En este apartado estamos estudiando el nistagmus espontáneo.

Forma.- El nistagmus vestibular traza un recorrido horizonto-rotatorio, mediante el cual ambos globos oculares asociados, con un movimiento idéntico, discurren lentamente de derecha a izquierda y retornan rápidamente de izquierda a derecha (o viceversa), siguiendo una dirección horizontal y ligeramente curvada con concavidad inferior.

Los movimientos nistágmicos verticales, rotatorios, con formas irregulares o con disociación de ambos ojos, no son producidos por el sistema vestibular periférico.

Dirección.- Como decimos, la dirección del nistagmus se señala por el sentido del componente rápido, refiriéndonos a él como nistagmus a la derecha o a la izquierda.

Frecuencia.- La frecuencia del nistagmus viene dada por el número de sacudidas (conjunto de componente lento más componente rápido) por minuto. Podrá ser un nistagmus de frecuencia lenta, media o rápida.

Amplitud del movimiento.- El desplazamiento medio del globo ocular en el nistagmus es de I a 3 mm. Respecto de esta media el nistagmus puede ser de sacudidas pequeñas, medianas o amplias.

Intensidad del nistagmus.- Para explorar el nistagmus espontáneo rogamos al paciente que, sin mover la cabeza, mire el dedo pulgar del explorador, que este sitúa al frente del enfermo y aproximadamente a un metro de distancia. El pulgar se sitúa primero frente al enfermo, para desplazarlo luego lentamente a derecha y a izquierda, logrando una desviación del globo ocular de unos 30° a 40°, no se debe llegar a posiciones laterales extremas de la mirada.

En los sujetos afectos por una enfermedad vestibular aparece nistagmus. La intensidad del nistagmus aumenta al dirigir la mirada hacia el lado en que bate el componente rápido. El nistagmus disminuye o se anula al dirigir la mirada hacia el lado contrario, o sea, al lado del componente lento. Siguiendo este principio, ALEXANDER clasificó el nistagmus en tres grados según su intensidad, de menor a mayor son: I grado: el nistagmus se observa únicamente cuando el enfermo desvía la mirada en la dirección del componente rápido. 11 grado: si el nistagmus es más intenso, se observa también cuando la mirada se dirige al frente. 111 grado: el nistagmus se mantiene incluso con la mirada dirigida hacia el lado opuesto al componente rápido.

Como decimos el explorador y el paciente se sitúan frente a frente. El paciente sigue con la mirada el pulgar del explorador que este le muestra a 80 - 100 cm. de distancia, primero al frente y después desviándolo a la derecha, a

Exploración del nistagmus espontáneo.

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la izquierda, arriba y abajo. Los desplazamientos laterales del dedo del explorador deben ser moderados de tal manera que la desviación de la mirada del paciente, desde el frente a derecha o a izquierda, nunca debe sobrepasar los 40°.

El nistagmus se observa bien a ojo desnudo, pero se sigue con mayor claridad si aplicamos al paciente unas gafas de FRENZEL. Estas gafas llevan unos cristales de 15 a 20 dioptrías, con lo cual se suprime la fijación de la mirada a ningún objeto, pues las lentes de tanta graduación permiten sólo una visión borrosa. Además los cristales de tantas dioptrías aumentan enormemente el tamaño del ojo, con lo que se facilita la observación de sus movimientos. Al lado de cada lente una pequeña bombilla de 4 voltios ilumina la imagen, permitiendo un seguimiento cómodo de los movimiemtos nistágmicos.

Al explorar el nistagmus espontáneo con gafas de FRENZEL se ruega al paciente que mire al frente, y después sucesivamente a derecha, a izquierda, arriba y abajo, debiendo permanecer unos 60 segundos en cada una de las posiciones, comprobándose si en alguna de ellas aparece nistagmus.

Si aparece nistagmus espontáneo nos proporciona una valiosa información sobre si el nistagmus ocurre por alteración central o periférica, y si es periférica nos aclara si la lesión laberíntica es derecha o izquierda. El nistagmus periférico es horizonto-rotatorio, el nistagmus central es más intenso y con formas puras (vertical, horizontal, rotatorio) o anárquicas. El nistagmus periférico bate hacia el lado sano y siempre se corresponde con una lateralización del ROMBERG hacia el lado enfermo. El nistagmus periférico muestra latericia (tarda unos segundos en comenzar a batir desde que el sujeto sigue el dedo del explorador) y es fatigable (si continuamos con el dedo expuesto y el paciente con la mirada en él, llega un momento en que el nistagmus disminuye y desaparece), mientras que el nistagmus central no tiene latencia y no es fatigable. El nistagmus periférico ocurre espontáneamente mientras dura la crisis vertiginosa, el nistagmus central puede permanecer sin que el sujeto mantenga una sensación de mareo.

EXPLORACION DEL EQUILIBRIO CORPORALA) EXPLORACION DEL EQUILIBRIO CORPORAL GENERAL.

(Exploración del tono muscular en su repercusión postural).

Explicábamos en el capítulo de fisiología vestibular que el equilibrio, la conservación de la posición corporal adecuada, se mantiene gracias a la información que el sistema nervioso central recibe de tres complejos receptores: el sistema propioceptivo músculo-tendinoso (principalmente el de los pies y el cuello), el aparato visual y los órganos sensoriales vestibulares (crestas ampulares y máculas acústicas).

197

I I trquilihrui piietle muulrncrw: cuando do« dr utos lm nisttmas peimane- C4*n IndriiiMi», pero no cuando 3ot*trterHc uno envía míoimación correctamente Pw tl?u un pac leí lie u>n una ulleraeHm vcslihulnr puede iti»:irdar a. ;pi.iblrmrmt- el et¡m‘i- UJid. pero cuando le ofidcnsjroos terral lov ojoi, al perdev la información visuni. cae mmedlelamente hacia et ludo del laberinto enfermo Irecucrrtesc el MITIII «mplrru dei|uc: el lado «ano efcpiyj

Par* ta expioravión drl equilibrio ¿otomía' »un uiilüuktio dt¡nimas prueba que :n íli ejecución punen en situación difícil ¡1 sistema equilibrador ;i;iry irala* de conocer -.i mi eficacia '-s Mormal El nWJxAar «Jtur una linea pintada en el meUr. caon náí situando Sucesivamente un pie delante del olro de modo cjiic la punta de urxi li>qi:e -:l hi¿ón del o)i¡i, fu arríenme cu eqult>br>i> aobr« un wlo pie. e'c . poedr darnos tina primera -dea de ¿i el equilibrio e-s eficaz.

Habttualmentc empleamos iré1- prueba» luudamenMlev la Je KOMI1KRG, I1- mucha de BAB1NSKY WEIt y la inarcha sotue el tu|?ar de ¡JN rüHHPRGER. r-sias pruebas CUSJI .i' > «ampies. pueden snfU unirse empleando «turmav ploctrónico» que las cncintifican y ayudan a su inteipreiacuin. expuiulremoí brevemente la emaioqume >¡riiefr¡a íle HARON v IA . nrntticorpojfmfi« de < l, AU5SEN

Prurltu de RÜMUOiC <lMh>

Es umi prueha ntpida >• de fcicil realización que informa sotue el equilibrio tr>- láuoo Se Indica paciente que se m»meri£ii vti la posición de i<rme*. con la purrt* de los pies y los lalonev unios, y que cierre los oíos I n un ^.ujru» normal no Se modifica ui posición esláUca, e? ROMBCRC neftatívu M

í ¡nimio -.vir^tín OSciIaciones ût’ haced que íl paciente pierda el equilibrio üa- nta~os dr ROMlítRC positivu (fíy-l Ü) l.i ROMBERO ec

positivo en tas areLLio- nes ycsiib«l8»T5 m las alteraciones de Ia vertibilidad profunda (atri ciones de los cordones posteriores de la médula- libeí 1

198

El sujeto normal, al tener funcionante el sistema vestibular y la sensibilidad profunda, aunque cierre los ojos, mantiene el equilibrio porque le quedan dos de los tres sistemas que lo integran, en él la prueba de ROMBERG es negativa.

Cuando fracasa la función vestibular o están alteradas las aferencias propio- ceptivas de la sensibilidad profunda, con el apoyo visual se mantiene el equilibrio (dos de las funciones, la visión y la no lesionada de las otras -la laberíntica o la sensibilidad profunda- están operativas), pero al cerrar los ojos sólo queda una y se pierde el equilibrio, es el ROMBERG positivo.

El ROMBERG positivo en la lesión vestibular periférica aparece con cierto retraso después de cerrar los ojos, esta latencia dura unos segundos, el tiempo que el paciente tarda en “olvidar” sus referencias visuales. La oscilación del ROMBERG positivo es a modo de torsión lateral del tronco. El tronco se lateral iza hacia el mismo lado que la fase lenta del nistagmus, o sea hacia el lado de la lesión, pues el laberinto sano “empuja más”. Esta torsión del tronco desaparece en cuanto el sujeto abre los ojos.

El ROMBERG vestibular periférico varía en sus características según la posición de la cabeza, por lo que debe explorarse en posición normal, con la cabeza girada 90° a la derecha, 90° a la izquierda, inclinada sobre el hombro derecho, sobre el izquierdo, flexionada e hiperextendida. En las distintas posiciones se modifica la dirección de la caida, por ejemplo: en una lesión laberíntica del oido izquierdo en el ROMBERG hay caída hacia la izquierda, si se explora con la cabeza rotada 90° a la derecha (es decir situando el oído izquierdo hacia adelante) la caída será hacia adelante.

El ROMBERG positivo de los síndromes vestibulares centrales es mucho más intenso. En la posición de firmes aparecen oscilaciones notables, que aumentan y llevan a la caida en cuanto cierra los ojos el paciente. La caida puede ser hacia un lado o en cualquier sentido, y su dirección no es

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armónica con la fase lenta del nistagmus. La dirección de la caida no se modifica al cambiar de posición Ja cabeza.

En el síndrome cerebeloso aparece una gran inestabilidad, el sujeto tiene los pies separados para aumentar la base de sustentación. Al aproximar los pies para efectuar el ROMBERG el desequilibrio aumenta intensamente, aún antes de ordenar cerrar los ojos.

La prueba de ROMBERG puede hacerse más sensible aumentando su dificultad, el sujeto en vez de en posición de firmes puede situarse con un pie delante del otro, tocando con la punta de un pie el talón del otro. Pueden cuantificarse algo mejor los resultados situando al paciente frente a una linea vertical, BARRE colocaba al enfermo ante una plomada de albañil.

La prueba de ROMBERG fué descrita originalmente para poner en evidencia las alteraciones de los cordones posteriores de la médula en la tabes dorsal, esta enfermedad al modificar la información propioceptiva, dejaba solamente laberintos y función visual como encargados de mantener el equilibrio.

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Una manera simple de sensibilizar el ROMBERG es anular la información propioceptiva que procede principalmente de los pies. Esto puede lograrse de modo sencillo con la llamada “prueba del colchón”; se sitúa al paciente sobre una plancha muy gruesa de goma espuma (o sobre un colchón de aire hinchado con poca presión), el sujeto normal mantiene aceptablemente el equilibrio incluso con los ojos cerrados, en los pacientes con lesión vestibular el mantenimiento del equilibrio es muy precario y en cuanto cierra los ojos se produce una caida aparatosa hacia el lado de la lesión.

Prueba de la marcha de BABINSKÍ-WEÍL.

Esta prueba clásica informa sobre la situación del equilibrio dinámico. Es la confirmación del hecho que nos cuentan muchos pacientes en la consulta diaria, narran que al caminar por la acera tienen tendencia a desviarse hacia !a pared o hacia la calzada, según que caminen en sentido de ida o de vuelta por la misma calle.

Para realizar la prueba el enfermo debe andar seis pasos hacia adelante y seis pasos hacia atras, repetidamente, hasta completar al menos cinco veces el doble recorrido, con los ojos cerrados. En el primer trayecto adelante y atras puede no manifestarse una alteración de la dirección de la marcha, porque el paciente conserva aún un recuerdo visual del camino que va a recorrer.

Los sujetos normales realizan los paseos adelante y atras sin apenas desviarse de la linea recta (fig.3).

En los síndromes vertiginosos periféricos producidos por lesión de un laberinto, venimos diciendo con expresión más clarificadora que ajustada, que el lado sano “empuja más” que el enfermo, motivo por el cual existe una caida hacia el lado enfermo en el ROMBERG y el componente lento del nístagmus es hacia el Jado enfermo.

LL

Fig.3. Prueba de la marcha de BABINSKI- WEIL. La mayúscula S indica el punto de salida y LL el de llegada, entre ambos puntos se recorren seis pasos. £1 sujeto normal realiza el paseo hacia adelante (S-LL) y hacia atras (LL-S) repetidamente y con los ojos ce-

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rrados sin apenas desviar su trayectoria.

F¡g.4. Prueba de la marcha de BABINSKI-WEIL. Mar-cha en estrella. En el síndrome vestibular periférico ai avanzar con los ojos cerrados el paciente se lateraliza hacia el lado enfermo, a la derecha en esle caso (S1- 1), al marchar hacia atras la desviación es la contraria (1-S2), lo mismo ocurre en los siguientes intentos.Con esle discurrir el explorado va trazando una trayectoria en forma de estrella.

Fig.5. Prueba Üe la marcha de BABINSKI-WEIL. Marcha en ballesta. Cuando l3 desviación es siempre hacia el mismo lado, íanlo en la marcha hacia adelante como en el retorno, se configura una Irayecíoria en íorma de ballesta.

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En la marcha de BABINSK1-WEIL el paciente con síndrome vestibular pri- férico al marchar hacia adelante se va desviando hacia el lado enfermo, la derecha por ejemplo, al retornar caminando marcha atras de espaldas, se desvia a la izquierda, y así lo repite cada vez, por lo que termina trazando un recorrido en estrella o “marcha

en estrella'’ (fig.4).

Además de la tipica marcha en estrella pueden aparecer oíros (i-pos de marcha en los pacientes afectos por síndrome vestibular pe-riférico. Si la desviación es hacia el mismo lado, tanto al marchar hacia adelante como hacia atras, se obtiene la llamada “marcha en ba-llesta” (fig.5). Cuando la desviación es únicamente en la marcha hacia adelante y no cuando camina hacia atras ocurre una “marcha en abanico” (fig-6). Si la dirección de la marcha en vez de ser rectilínea sufre oscilaciones, más o menos homogéneas, a derecha e izquierda, hablamos de “marcha en zig-zag” (fig .7), aparece en los vértigos centrales y en Jos periféricos en fase de compensación.

En esta prueba de BAB1NS- Kl-WEIL, además de observar las desviaciones laterales, podemos adquirir información sobre otros irastornos de la marcha: la ataxia en la que se separan los pies para aumentar la base de sustentación y se realizan movimientos imprecisos y mal medidos (lesiones de las raíces dorsales, de los cordones poste-riores de la médula y de las conexiones vesiibulo-cerebelosas; es típica de la labes dorsal y del síndrome cerebeloso), la marcha espática (marcha en guadaña del hemiplégico), las marchas paré- ticas (por lesiones de los nervios motores, de las raices anteriores, de los cordones

anteriores de la médula o de la vía piramidal).

Fig.7 Prueba de la marcha BABINSKI-WEIL. Marcha en zig-zag. Si el paciente en su caminar sufre oscilaciones continuas tanto a la derecha como a la izquierda va dibujando una trayectoria en zig-zag. Este tipo de marcha ocurre en el síndrome vestibular central

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Prueba de UNTERBERGER (1938) o Prueba de la marcha sobre el lugar.Para su realización se sitúa al paciente sobre un espacio delimitado,

pintado en el suelo, de aproximadamente 50 por 50 cm.; se le ordena que extienda los brazos al frente, para que a continuación -con los ojos cerrados- comienze a realizar los movimientos de pasos al caminar levantando bien las rodillas, pero sin moverse de los50 cm2 señalados en el lugar inicial. Debe realizar de 60 a 100 pasos intentando no desplazarse del espacio indicado (fig.8).

El explorador estará atento a las lateralizacioncs del tronco que aparecen con los movimientos de marcha (se constatan mejor observando las oscilaciones de los hombros y de la cabeza) y a la posible rotación del paciente a derecha o a izquierda sobre su eje vertical.

En el síndrome vestibular periférico lasoscilaciones del tronco en los movimientos de mar-cha. son más amplias hacia el lado enfermo. El pa-ciente tiende a rotar sobre su eje vertical dirigiéndose hacia el lado enfermo.

En las lesiones centrales las oscilaciones laterales son más amplias, pero sin que exista una desviación más significativa a derecha o a izquierda.

Fig. 8 Prueba de UNTERBEHGER. El paciente debe realizar de 60 a 100 pasos “sobre el terreno" con los ojos cerrados, sin salirse de un espacio delimitado de 50 por 50 centímetros.

Fig.6 . Prueba de la marcha de BABINSKI-WEIL Marcha en abanico. Cuando sólo existe desviación en la marcha hacia adelante, volviendo el paciente hacia atras por el mismo camino, sigue una trayectoria en forma de abanico.

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Estatoquinesimetría de BARON.

Debe considerarse como el registro gráfico de la prueba de ROMBERG, tiene como motivo la objetivación por medios electrónicos de los desplazamientos del centro de gravedad que sufre un sujeto bipedestante en posición de firmes.

Un individuo de pie y en reposo, nunca está perfectamente vertical ni absolu- lamente inmóvil, sino que oscila continuamente siguiendo un ritmo peculiar, por predominio del tono muscular de un hemicuerpo o del otro. En efecto, si se relaja discretamente el tono muscular de un hemicuerpo respecto al tono del contralateral, el sujeto tiende a caer hacia el lado de menos tono; de este desplazamiento informan los tres sistemas encargados del mantenimiento del equilibrio y la respuesta es un aumento del tono en el Jado deficitario, con lo que se restablece la verticalidad. Si la respuesta es excesiva Ja tendencia a la caida es hacia el otro lado, con lo que aparece en seguida una nueva respuesta compensadora. Así continuamente se están compensando las desviaciones de la verticalidad, tanto a derecha o izquierda cuanto a delante o a atras. Los movimientos de delante a atras y de atras hacia adelante son más notables al ser más móvil la articulación del tobillo en sentido anteroposterior que en sentido lateral.

Estos movimientos fisiológicos y sus alteraciones se llevan estudiando más de un siglo. El estatoquinesímetro de BARON logró plasmar unos registros de los movimientos del cuerpo humano en verticalidad, sistemas más actuales mejoran los sensores y procesan los resultados del registro mediante computación de datos.

En esencia, el estatoquinesímetro es una plataforma, similar a una báscula de baño, que tiene cuatro grupos de captadores de presión en el lugar en el que se colocan los pies: delante, detrás, a la derecha y a la izquierda. Estos sensores transforman los cambios de presión del pie derecho al izquierdo y viceversa, o de las puntas a los talones y al contrario, en impulsos eléctricos que son recogidos en un registrador. Los cambios de presión en las direcciones citadas son proporcionales a las desviaciones del

centro de gravedad deJ individuo explorado.

En el sujeto sano es centro de gravedad es relativamente estable, recogiéndose más de dos tercios de los registros en el circulo central de la pantalla, con una disperción circular, discreta y sin preferencia hacia un polo, no sobrepa-sando los 90 mm2. El registro no varia sensiblemente si el individuo explorado abre o cierra Jos ojos (fig-9).

205

Fig.9. Estatoquinesimetría. A, anterior. P, posterior. D, derecha. I, izquierda. En el sujeto normal, con los ojos cerrados, la dispersión de movimientos es discreta y similar hacia cualquier lado. El registro apenas sobrepasa el circulo menor porque el centro de gravedad se sitúa en un punto medio que es relativamente reducido.

Fig 10. Estatoquinesimetria. En el paciente con síndrome vertiginoso periférico el centro de gravedad es más ámpllo y se encuentra lateralizado hacia el lado enfermo (hacia la derecha en este caso). Existe dispersión de movimientos y estos son relativamente lentos.

206

En afecciones vestibulares periféricas el centro de gravedad se lateraliza claramente hacia el lado de menos tono, es decir hacia el lado enfermo (fig.10). La desviación, expresada por una aumento unidireccional en la pantalla, aumenta muy sensiblemente cuando el paciente cierra los ojos.

En los síndromes vestibulares centrales aumenta la dispersión de los registros del centro de gravedad en todos los sentidos (fig.l 1). Al cerrar los ojos los movimientos de caida-compensación son bruscos y aumenta aún más la proyección de la dispersión del centro de gravedad, aunque a veces es reducido.

Craneocorpografía de CLAUSSEN (1978).-

CLAUSSEN (1978) ha diseñado un sistema que permite el registro fotográfico de las pruebas de ROMBERG (equilibrio estático) y de UNTERBERGER (equilibrio dinámico en la marcha), facilitando su interpretación y posibilitando su documentación gráfica.

La craneocorpografía, en resumen, se realiza del siguiente modo. Se coloca al paciente un casco que lleva un piloto luminoso delante (frontal) y otro detrás (occipital), se fija además un piloto sobre cada hombro. Estamos en una habitación en penumbra y el paciente tiene los ojos vendados para evitar la información visual. Una cámara instamatic potaroid de exposición continua capta desde arriba el movimiento de los cuatro pilotos luminosos (fig. 12).

Se ordena al paciente que se sitúe en posición de firmes para la prueba de ROMBERG, las oscilaciones de los pilotos quedan registradas en el cliché fotográfico de larga exposición (fig. 13).

Fig 11 . Estatoquinesímetria En el síndrome vestibular central aumenta la dispersión de movimientos, además son más rápidos, bruscos (trazado más fino). El centro de gravedad en este caso es reducido y no está desplazado.

La interpretación de los resultados es, naturalmente, igual a la que se extrae de las pruebas de ROMBERG y de UNTERBERGER; la gran ventaja radica en que puede estudiarse deteni-

damente a posieriori y en que documentan gráficamente la historia clinica, con la importancia clínica, estadística y medíco-legal que esto supone.

207

Fig.13. Craneocorpografía. Trazado normal. A, anlenor. P, posterior. D, derecha. I, izquierda. La prueba de ROMBERG se representa con cuairo grupos de impresión, se corresponden con los cuatro puntos luminosos colocados al paciente; la valoración se realiza según la amplitud y dominancia lateral de estos grupos. La prueba de UNTERBERGER se registra por la impresión de tres barras de oscilaciones, una correspondiente al punió luminoso del hombro derecho, otra a los puntos lu-minosos anterior y posterior, la tercera es trazada por las oscilaciones del punto luminoso del hombro iiquíerdo.

Fig.12. Craneocorpografía. El sujeto explorado porfa cuatro puntos luminosos (L), el anterior y el posterior sujetos en un casco, el derecho y si izquierdo si-tuados uno en cada

hombro, Una cáma-ra fotográfica de exposición continua (F) capta la imagen de la oscilación de estos puntos luminosos que aparece reflejada en un espejo (E). Un

rotor (R) mueve unos puntos luminosos que giran trazando unos círculos concéntricos en la fotografía, van a servir de referencia al valorar el resultado.

A continuación se le manda realizar los movimientos de

marcha sobre el lugar de UNTERBERGER, tratando de realizar de 80 a 100 pasos por minuto. Las oscilaciones del

208

cuerpo en la marcha, transmitidas a los pilotos

luminosos de cabeza y hombros, son captadas en un nuevo cliché (fig.13).

Valorando los desplazamientos anteroposteriores, las oscilaciones laterales y la rotación del cuerpo sobre su eje vertical, en sujetos sanos, se han obtenido unos patrones de normalidad.

Fig.15. Craneocorpografia, En el síndrome vestibular central se aprecia un gran aumento de la amplitud de las oscilaciones, este fenómeno es registrado como una anchura mucho mayor de las tres barras. En este caso no se observa rotación corporal.

A

209

En los síndrome vestibulares periféricos se observa un aumento de los desplazamientos laterales hacia el lado enfermo en la prueba de ROMBERG, y una rotación hacia ej lado de la lesión en la de LTNTERBERGER (fig.14).

En los síndromes centrales aumenta la amplitud de las oscilaciones corporales (fig.15), las desviaciones laterales no tienen clara preferencia

P

Fig.14. Craneocorpogralia. En el síndrome vestibular periférico las barras de oscilaciones presentan una amplitud convencional, pero se observa una rotación corporal hacia el lado lesionado hipovalente, en este caso hacia la izquierda.

210

B) EXPLORACION SEGMENTARIA DEL EQUILIBRIO CORPORAL (Exploración

del tono muscular por su repercusión en la postura de los miembros

superiores).

Para la exploración segmentaria del equilibrio disponemos principalmente de dos pruebas, una estática o de los índices, que equivaldría a la prueba de ROMBERG en versión segmentaria, y otra dinámica, la indicación de BARANY, equivalente a la prueba de la marcha.

Prueba de los índices.

Para su ejecución se coloca al paciente en una silla con respaldo, sentado con los brazos extendidos y los dedos flexionados, excepto los índices que senalan al frente. El explorador a su vez extiende los índices y los sitúa a nivel de los del paciente. Se le ordena que cierre los ojos y se anotan las posibles desviaciones de los Índices del sujeto explorado (fig.16).

l:iij tr Hujetia d« l* iird'taciof de BARANV P paciíJlt-a ctr ¡Ofc újOS Cimi ¿OI 3«spliu^ )Uf .TJ>iva cun al lrufc.it *11 pomciún *•

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r^j Irt Pmu£m rt* ts inirîron ri» SARANr Er pîenl* rns-UB IA19 rnivii!

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En nuestro criterio mas precisa u.m !« Oc io> indicci fc l *ujcxo se co»oca sen- ludu ?n un* itila cuti là!» fuern.n auld». Sùs ->r¡L/,t»s cxlisndido» y lai manti* vubjc V« rodillas con el indiar c:i pusicion dr señalar Se ordena ¿ti páctente que sonale nucstrn indie«! qn* piwinnfitK itsblttifn*» niuuido i ln donnei* equ<v»ilentt 4» la migltud dt ÍII BRÁFCO Y :: nivel de -.u linr¿idj A conlinuuciiHl el jucicnle Lraiü dr señalar lutezio indù-*, que íirve ¿le duina u «ih,e<ivi>, con ¡os ccrradir. Pnmrrw COfl *0 rtUlfln ilr- ietha v despoti* con ¡a smerda, cimi lui muvummlú «réndense Jcl íjthíd desde sus rodilla« ha.-ta el objetivo que supone wifSTm Indite (l1g.lTi I o mismo efectuara a .üntiiiiíUuK'iM paíu puniendo de unj pobiclàn de

bra/m uu cru¿. primen* con el derecho V luego con el mpiserdo (fig-JN).

Fij Ih Pnjütm nx lOT inojr.rv El euploradty fEJ . H pdCflnl*) 4P) “xlieiltíen iuí hraiüi y <jnl-orl4" DW iJOrios indici Se o-asn« H> pwjisnl* qo* rtMÊ lu> o|ii3 y w otsei.'ui' JSS pombtPf f1fl!iv.ironir% ri« slì mOcei ‘•<ie>‘'0id03

Prueba de (a Indicación dr H A K A W

212

En ambas pruebas, de los índices y de la indicación de BARANY, se obtienen los siguientes resultados:

- Todas las desviaciones en la prueba de los índices o en la de la indicación deben considerarse patológicas.

- En los síndromes vestibulares periféricos el índice del paciente se desvía lateralmente del índice diana del explorador, la desviación es similar para el brazo derecho y para el izquierdo, tanto en dirección como en grados de angulación.

- La dirección de la lateralización es hacia el lado enfermo, coincide con la dirección del componente lento del nistagmus.

- En los síndromes vestibulares centrales la desviación es más intensa, es más notable en un brazo que en otro y puede ser en una dirección contraria en cada lado. La dirección de la desviación de los índices no guarda relación con la dirección del nistagmus.

SINTOMAS Y SIGNOS PROVOCADOS.Frecuentemente el paciente vertiginoso acude a consulta en un periodo

asinto- mático de su enfermedad, en otras ocasiones los signos y síntomas que muestran o son mínimos u orientan escasamente. Desde los comienzos de la iaberintología se han diseñado pruebas en las que, suministrando al paciente determinados estímulos, se provoca la aparición de signos y síntomas a fin de que puedan ser estudiados por el explorador.

Estos estímulos de provocación pueden ser: fisiológicos (o adecuados), cuando se somete al sujeto a maniobras estimulantes del sistema equilibrador que emplean condiciones existentes habitualmente en la vida normal, determinados movimientos por ejemplo, y no fisiológicos (o inadecuados), cuando se somete al individuo a maniobras no habituales en la vida nornal, por ejemplo introducir agua o aire, caliente o frío, en los conductos auditivos externos del paciente.

PROVOCACION DEL NISTAGMUS

CON ESTIMULOS FISIOLOGICOS.

1.Nistagmus de posición o nistagmus provocado por estímulos posturales.

BARANY describió el nistagmus de posición precisando que es el que aparece únicamente cuando la cabeza adopta determinadas situaciones en el espacio.

213

Cuando se desencadena el nistagmus de posición frecuentemente va acompañado desensación vertiginosa (vértigo posicional). La respuesta vestibular que desencadena este nistagmus ocurre por que se modifica la posición de los receptores laberínticos con respecto al campo gravitatorio, y porque al imprimirse una rotación angular a la cabeza se originan corrientes endolinfáticas.

Es interesante explorar este nistagmus de posición porque algunos pacientes desencadenan un cuadro vertiginoso acompañado de nistagmus sóJo cuando adoptan la posición de decúbito lateral derecho o izquierdo. Estos vértigos de posición pueden ser periféricos, se cree que por lesiones que liberan otoIitos (vértigo posicional benigno), o centrales, relacionados frecuentemente con procesos expansivos de la fosa posterior.

Lo ideal es explorarlo con la metodología de CLAUSSEN, para ello se precisa de una cama basculante especial, con gran capacidad de movimiento y un sistema eficaz de sujeción de tronco, cabeza y extremidades, que mantenga al paciente inmóvil y que evite que caiga al suelo con los cambios de posición. La cama mantiene al paciente en decúbito supino, luego rota 90° a la derecha (paciente en decúbito lateral derecho) , para seguidamente rotar 180° a la izquierda (paciente en decúbito lateral izquierdo). En las tres posiciones, a ojo desnudo o con gafas de FRENZEL, se constata si aparece o no nistagmus (nistagmus de posición).

La prueba puede hacerse sobre una mesa normal de exploración, ordenando al paciente que se eche en decúbito supino, despues sobre su costado derecho y por último sobre el izquierdo.

El nistagmus de posición, cuando aparece, con sus caracteristicas puede informarnos de si está producido por un daño central o periférico.

NYLEN y SEIFERTH tipifican los nistagmus de posición en tres grupos. Tipo I, la dirección del nistagmus cambia según la posición de la cabeza. Tipo II, el nistagmus bate siempre en la misma dirección cualquiera que sea la posición de la cabeza. Tipo III, el nistagmus es cambiante tanto en forma como en dirección. Los tipos [ y III son de origen central, el tipo H es de origen periférico.

CAWTHORNE precisó unos datos importantes para la interpretación del nistagmus posicional. Si es de origen central aparecc inmediatamente que la cabeza a alcanzado la posición determinada, no precisa de un tiempo de latencia previo a au aparición, y no se fatiga, persistiendo el movimiento nistágmico mientras la cabeza mantenga dicha posición. Si la causa es periférica, trascurren unos segundos desde que colocamos al paciente en la posición deseada hasta la aparición del nistagmus (latencia), y una vez desencadenado dura un tiempo (60 segundos por ejemplo) y desaparece (fatiga del nistagmus). El nistagmus periférico va acompañado siempre de sensación vertiginosa generalmente bastante intensa.

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2. Nistagmus cervical (nistagmus provocado por estímulos cervicales).El estímulo cervical, además de modificar la posición de los laberintos

con respecto al campo gravitatorio al imprimir una aceleración angular a la cabeza, modifica el aporte sanguíneo que a través de las arterias vertebrales llega al tronco basilar y también actúa sobre los receptores propioceptivos de los músculos y las articulaciones del cuello.

Para provocar un nistagmus cervical colocamos al paciente en una mesa de exploración en decúbito supino, observamos que en esa posición no se produce nistagmus. Seguidamente rotamos pasivamente la cabeza sujetándola con ambas manos, 90° a la derecha, manteniendo esa posición de torsión cervical 60 segundos, comprobando si aparece nistagmus. A continuación, de la misma manera, giramos la cabeza 90° a la izquierda, manteniéndola así 60 segundos. Por último, habiendo bajado previamente el cabezal para que la cabeza del paciente sobresalga del borde de la mesa de exploración, hiperextendemos el cuello 30° dejando colgar la cabeza por debajo de la horizontal.

Cuando existe patología cervical con repercusión en las arterias vertebrales y manifestación vestibular, puede aparecer un nistagmus horizontal de baja frecuencia y escasa amplitud, que bate hacia el lado contrario al de la torsión cervical.

3. Pruebas rotatorias para la estimulación vestibular.Producir la estimulación utilizando el movimiento y sus fases de

aceleración y deceleración es útil para observar la respuesta vestibular, que estudiamos principalmente por interpretación del nistagmus que se origina tras el estímulo.

Puede estudiarse la respuesta vestibular utilizando como estímulo aceleraciones lineales (pruebas lineales) o aceleraciones angulares (pruebas rotatorias). La sofisticación de las pruebas de estimulación por movimiento ha llegado a su punto máximo de la mano de las necesidades de la investigación aero-espacial.

Se han diseñado sistemas con un asiento que puede desplazarse linealmente sobre un raíl, rotar sobre el eje vertical del asiento, rotar sobres radios de distinto tamaño, con movimiento concéntrico o excéntrico, rotar sobre ejes de angulación escogida y combinar movimientos. Todo ello a la velocidad que se desee, con las aceleraciones y deceleraciones que se precisen y en campo gravitatorio normal o en ingravidez. Durante toda la prueba un polígrafo recoge respuestas vestibulares por electronis- tagmografía, respuestas cardiocirculatorias, vegetativas, etc.

En la clínica práctica se utiliza la aceleración angular (rotación) como sistema más simple para la estimulación laberíntica. Se han diseñado multitud de pruebas; desde la clásica de BARANY diversos autores como HALLPICKE, MONTANDON, ROHR, ARSLAN, VAN EGMOND, CLAUSSEN, GREINER, BARTUAL, KLEY, TRINKER, etc., han descrito sus test específicos.

215

Vamos a describir únicamente: la prueba de BARANY, una de las pioneras, que provoca un nistagmus muy intenso, y la prueba pendular de GREINER, sencilla y muy difundida dentro de las que precisan ya de un aparataje especializado.Prueba de BARANY.

En su ejecución se hace rotar al sujeto, sentado en un sillón giratorio, al que impulsamos para que realice 10 vueltas en 20 segundos; es decir,le imprimimos una velocidad angular de 180° por segundo. Se efectúa primero en el sentido horario y despues en el antihorario. El movimiento rotatorio, despues de completar las 10 vueltas, se detiene bruscamente (en un segundo, es decir, con una deceleración de 180° por segundo), condición necesaria para obtener una situación de movimiento por inercia de la endolinfa que produzca una desviación de la cúpula en la cresta ampular de los canales semicirculares.

La exploración debe realizarse en ambiente tranquilo, el sujeto explorado debe tener los ojos cerrados durante la rotación y llevar las gafas de FRENZEL para evitar los estímulos ópticos cuando abra los ojos en el momento de la parada de la rotación.

El paciente debe inclinar la cabeza de un modo determinado según el conducto semicircular que deseemos estimular.

Para la exploración de los conductos semicirculares horizontales (CSH) se debe rotar sobre un eje craneo-caudal, pero no perfectamente vertical, sino con una discreta flexión de la cabeza de unos 30°, con lo que colocamos estos conductos semicirculares en un plano verdaderamente horizontal.

La estimulación de los CSH va a producirse por la inercia de la endolinfa que los ocupa, que tras la parada brusca tiende a seguir desplazándose y moviliza la cúpula de la cresta ampular.

En la parada tras rotación horaria (rotación izquierda-derecha), al ser la corriente ampulípeta la más eficaz en los CSH (veasé la Ia ley de EWALD en el capítulo de fisiología del aparato vestibular), la estimulación va a ser mayor en el CSH izquierdo. En la parada despues de rotación antihoraria (rotación derecha-izquierda) la estimulación será mayor en el CSH derecho.

Es decir, aunque no de un modo absoluto, podemos estimular especificamente uno u otro CSH. Cuando la rotación es en sentido horario (izquierda-derecha) el nistagmus post-rotatorio es horizontal de dirección izquierda, cuando es en sentido antihorario (derecha-izquierda) el nistagmus post-rotatorio es horizontal de dirección derecha (fenómeno que es exponente claro de la 3a ley de EWALD).

La duración del nistagmus post-estimulación rotatoria, en un sujeto normal, es de 20 a 40 segundos.

Los CSH son los únicos que se pueden explorar con eficacia en esta prueba.

216

Para la exploración de los canales semicirculares superiores (CSS) se flexiona la cabeza del paciente 90° lateralmente sobre el hombro derecho. Tras la estimulación se obtiene un nistagmus vertical.

Para la estimulación de los canales semicirculares posteriores (CSP) se coloca la cabeza en retrofexión, 90° hacia aíras. Con la estimulación se provoca un nistagmus rotatorio (BARTUAL)

Esta prueba tiene un valor relativo, el estimulo es demasiado intenso y es difícil de aplicar con exactitud. De todas maneras puede proporcionar datos útiles al explorar los CSH. relacionando la duración del nistagmus que se produce en el sujeto normal (20 a 40 segundos): si el nistagmus no aparece tras el estimulo o es muy breve podemos hablar de arreflexia o hiporeflexia vestibular derecha o izquierda, si el nistagmus tiene una intensidad y duración claramente superior al tiempo normal hablaremos de hiperreflexia vestibular derecha o izquierda.

Prueba de GREINER.Es una prueba que puede adquirir gran complejidad, sólo citamos sus

rudimentos, para trasladar aqui un reflejo de las enormes posibilidades en la investigación vestibular utilizando aceleraciones angulares.

Para su realización se necesita un sillón pendular (fig.19). Se trata de una silla fija a un eje vertical, que puede realizar movimientos alternativos de giro (torsión) a derecha e izquierda. Estos movimientos pendulares son de giro a ambos lados, al comenzar la prueba tienen un recorrido predeterminado. 180°, y una aceleración concreta, 20 segundos para los 180°.

217

El movimiento pendular a derecha e izquierda, produce en los conductos semicirculares un estímulo rotatorio alternativo, que provoca en el sujeto explorado un nistagmus horizontal de dirección intermitente, horaria o antihoraria, según el sentido del movimiento de torsión.

El estímulo que supone el giro, primero a derecha y luego a izquierda, va a caracterizarse por dos parámetros físicos: la amplitud del movimiento oscilatorio, 180° al comienzo de la prueba, y la duración de la oscilación completa, 20 segundos. Variando la amplitud del giro y la duración de la oscilación (es decir la velocidad), es posible estudiar el comportamiento vestibular por seguimiento de la respuesta nistág- mica.

Para la extracción de datos útiles en la clínica se utiliza principalmente: la medición de la frecuencia del nistagmus y el umbral de la respuesta nistágmica.Para anotar la frecuencia se cuentan las sacudidas nistágmicas a derecha e izquierda en dos semigiros completos, viendo se existe dominancia de uno u otro lado. Para estudiar el umbral de aparición/desaparición del nistagmus, debemos tener en cuenta que utilizando un sillón pendular las sacudidas nistágmicas desaparecen cuando la amplitud máxima del giro es de sólo 10°-15° y su aceleración angular es de 1.5°/segundo. Un laberinto hipofuncionante necesita como umbral un giro más ám- plio, 30° por ejemplo, y más rápido, a 5°/segundo por ejemplo.

Fig 19 El sillón pendular realiza giros alternativos a derecha e izquierda rotando sobre un eje vertical (foto de la izouierda). La (otogratia de la derecha muestra una paciente situada en el sillón pendular dispuesta para realizar la prueba

218

PROVOCACION DEL NISTAGMUS CON ESTIMULOS NO

FISIOLOGICOSLos medios no fisiológicos que se emplean más frecuentemente para

estimular el laberinto son: el calor, con su manejo se han desarrollado las llamadas pruebas térmicas, y la presión, que se utiliza para la ejecución de las pruebas neumáticas.

PRUEBA TERMICA.

Fundamentos.- En 1860 BROWN-SEQUARD observó que la introducción de agua fría en el conducto auditivo externo producía vértigo, este fenómeno fué exhaustivamente estudiado por BARANY que en 1905 describió y explicó las reacciones del aparato vestibular ante estímulos calóricos.

La prueba térmica continua siendo un excelente medio de exploración de la función laberíntica. Para su realización básica no necesitamos más que una cama de exploración, una jeringa, un recipiente con agua y un termómetro. Existen en el mercado aparatos para la irrigación del conducto auditivo externo, provistos de sistemas de calefacción y termostatos, que permiten controlar.automáticamente la temperatura del agua utilizada. En ellos la presión del agua es constante, está determinada por la altura de instalación de los depósitos. La cantidad de líquido y la duración de la irriga-ción también pueden controlarse cómodamente. Para pacientes con perforación timpá- nican utilizan un chorro de aire a la temperatura conveniente.

Si registramos el nistagmus que se produce con estimulación térmica mediante electronistagmografía, recojemos datos más ricos y precisos, pudiendo considerar con perfección, además del tiempo de duración del nistagmus, su intensidad, frecuencia y amplitud.

La prueba térmica es capaz de estimular uno y otro laberinto independientemente, mientas que la mayoría de las pruebas vestibulares exploran ambos laberintos a la vez.

El porqué de los fenómenos que se desencadenan en la estimulación térmica se explica conociendo como se originan las corrientes de convección. Si enfriamos un lugar de la pared de un receptáculo que contiene un líquido, las moléculas del líquido más próximas a esa pared se enfrían aumentando su peso específico; estas moléculas al convertirse en más pesadas tienden a hundirse hacia el fondo del recipiente, las más alejadas que no son enfriadas permanecen más ligeras y tienden a subir a la superficie. Por el contrario, si calentamos una parte del recipiente, las moléculas más próximas al foco de calor disminuyen de peso específico y ascienden, mientas que las alejadas del foco permanecen frías y se dirigen al fondo. A estos movimientos de los líquidos inducidos por los cambios de temperatura les denominamos corrientes de convección.

219

Si en un sujeto colocamos el conducto semicircular horizontal (CSH) verticalmente con la ampolla situada en el extremo superior, el enfriamiento de la pared del CSH origina una corriente de endolinfa hacia abajo (ampulífuga), por el contrario el calentamiento crea una corriente hacia arriba (ampulípeta). Estas corrientes endoJinfá- ticas cambian la posición de reposo de la cresta ampular, originando una estimulación vestibular. Para situar verticalmente el CSH es necesario acostar al paciente en decúbito supino y hacerle flexionar la cabeza unos 30°.

Aunque en las corrientes de convección es donde descansa la explicación de la estimulación vestibular provocada por cambios de temperatura de la endolinfa, no se debe de excluir la participación de fenómenos vasomotores como hacer ver KOBRAC.

Realización de la prueba térmica.- Despues de utilizarla frecuentemente consideramos que la técnica de RODRIGUEZ-ADRADOS, que es una simplificación de la HALLP1CKE, es muy aconsejable por su sencillez y su practicidad.

El paciente descansa en una cama de exploración, en decúbito supino y con la cabeza flexionada 30°, así conseguimos la necesaria verticalidad del CSH (fig.20).

Empleamos 50 cc. de agua en cada ocasión. En uno y otro oído se efectúa una irrigación de agua a 44° primero y a 30° despues. Cada irrigación debe durar 40 segundos. Entre aplicación y aplicación deben transcurrir al menos cinco minutos.

El agua, fría o caliente, se administra introduciendo en el conducto auditivo externo un tubo de goma que viene del orificio de salida de un irrigador con termostato o

simplemente de una jeringa; la goma debe ser suave y flexible para evitar que el paciente -molesto- tienda a mover la cabeza (fig.20).

Fig.20. Prueba térmica. La altura de los depositos permite que el agua, por su propio peso, salga a una presión conocida y constante. El agua se mantiene a 30° y 44° respectivamente mediante un sistema de calefacción con termostato (izquierda). Se coloca al paciente en una cama de exploración en decúbito supino y con la cabeza flexionada 30°; en este caso la prueba se va a controlar mediante electronistagmografia (derecha)

220

Interpretación de la prueba - El calentamiento o enfriamiento del conducto auditivo externo produce el correspondiente cambio de temperatura en la caja timpánica y en el CSH, intimamente relacionado con ella. En el CSH se producen las corrientes endolinfáticas a que hacíamos referencia, al ser movilizada por ellas se activa la cresta amputar, lo que origina un típico nistagmus vestibular periférico, horizonto- rotatorio.

Si el estimulo es con agua caliente el nistagmus bate hacia el oído explorado, si es con agua fría se origina un nistagmus en sentido opuesto (chascarrillo pnemotéc- nico clásico: el nistagmus, como ocurre con las personas, huye del agua fría).

Es de gran importancia la valoración del tiempo que dura la respuesta nis- tágmica. En el sujeto normal, con estimulación con agua caliente el nistagmus tiene una duración de 30 a 90 segundos; cuando la estimulación es con agua fria el nistagmus dura de 60 a 120 segundos. La adecuación del nistagmus a estos tiempos de duración la denominamos normoreflexia vestibular.

Si la duración del nistagmus es menor de lo estipulado como límite de normalidad hablaremos de hiporeflexia vestibular, derecha o izquierda, según en el lado

,|ue af, huya encontrado S> l.i dur*c»¿m del mrtaîrrus ca superior al limite Je rmrmull- dad dtrcrtKíS que existe hipereflevhi vestibular, derecha o Uquierda Si en un oído no aparece respuesta rrai la estimulación calones, decunas que -en ese Jado existe una inflnli vestibular

ti fundamental -.onstdeiai el „uitcepf de predominancia Hemos basado la función vestibular cu entonos de simetría, nrnbos laberintos deben "empuja) itual”, Je rste idetuiu- empuje »urge el eûlliHnt; pusnmtl Is'nrmalmcntr un laberinto rníci- mo et hrporcfíéxjco. existiendo una predominancia de* ladi iano, nuc es lu causante de u aparición de un cuadro de desequilibrio 1 vértigo). í>nlo en pler-o cuadro agurfn de alguna* alecciones del oido inicrr'o el laberinto lesionado esia liipetiíwüadu y ci-t.ra én situación de hipeielltxia. con prtdüminancia del oido enfermo

t.s raro que exiita una respuesta nisiagniiefl p4tal0£ica Iprcdom inane id ciaTa del laberinto de «ri ludo1! rr. peí vinas sin enfermedad vestibular. Cuando csti» ocutie hay que porrear que existe irastomo vestibular pero que no produce manifestación cki- ntca por haher ocumtio >¡rra perfecta romprn*acion vestihular central En efecto, cu gn&itnedades westibubres de instauración Icnm, mecanismo* ccntr&ie* modulan los estímulos que les llegan Líe uno y otro laberinto conipensandii la información ai me inca que icclben mediante blpeí valoración d* los «w:*-soi. estimulo'. quu 1‘cgau del la-do enfermo, e ftipovatoradón relativa de liw. que proceden dé' lado sano También m- Huyen er: .j consecución 4e id compensación mectmnmoj „nmplejns de iratarr.e? ¡o de «a información que hegu e los cernios desde los sensoret que ¡iifluyeti en íl rnante- niinienm del equilibtui. vestibulares. visuales v pro Fundo i mnscido-temhnihn-

Sin embargo nn es infrecuente que exista un.i respuesta mnagmica normal (normoreflexia en ambui laberimosi, en pacietiLct que lian tenido siiiloinaioludit climca vestibular dará balo ocurrí generalmente, poique tras un cuadro de vértigo originado pui ilterauones seîibularei tmnailortav estas -r han teeupcTad» i otítpleti* mente en el momento en que efectuamos c» examen

Represen tac i rtn gráfica de la prueba térmica Utilizamos un gráfico de abscisas y ordenada» En l«t ahvtita .iputtturnos e tiempo de (Hmtctórt d«! ntítugmusk deidf’ H a 24ü segundos (0 a * rnin |, destacando con jn espaci: rayado, el liempu de duración normal para él mstagrtUis producido por asiua caliente y para i' ptodufido por agUii bia

En I* nrdrnada marcamc»'* los vilucn termotnétrlen* rtahitualmemr \amos, ii irahaiar sólo con 44a y 30:. u ene nivel dibujamos dos líneas hurizonudes a trazos diíCoul nim-- .M-'t si ha lugar m»rcomc> tainhu-n |w< debajo \\f lo- 1^', U tinca de piinlo-s caireipondiortte n loü Í59, gcrtemlmenle no ULilizumos jyua a 0° La oidenadii dmdc el lado tlcrccho y el uqulerdo para írpirsentar pr'r ’.eparndo uno y ntro apa rato »ehlibular Con una R det¿ClUmo!i el

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217

sión de la representación gráfica de la prueba térmica exponemos ejemplos de los nistagmograinas más habituales (fig.22) a (fig.25).

PRUEBA NEUMATICA. EL SIGNO DE LA FISTULA.

Los órganos vestibulares periféricos están incluidos en un estuche rígido y estanco, el laberinto óseo. Para poder actuar sobre los líquidos laberínticos con presiones positivas o negativas (compresiones o succiones), es necesario que la pared ósea tenga una solución de continuidad (fístula). Este orificio o fístula pone en comunicación el oido medio con el oído interno; es originado por una erosión que asienta, generalmente, a nivel del relieve del CSH, a veces también en las immediaciones de la ventana oval. Habitualmente se produce por la osteolisis causada en una otitis media crónica a perforación marginal con colesteatoma.

Si en estas circunstancias se administran presiones al oido medio, estas a través de la fístula van a comprimir o descomprimir el laberinto; la compresión o descompresión se transmite a la endolinfa, que se desplazará en sentido ampulipeto o am- pulíftigo. El nistagmus que se produce con esta maniobra es el exponente del signo de la fístula de LUCAE.

Para realizar la prueba neumática podemos emplear la pera de POLITZER, acoplando la oliva al conducto auditivo externo y aplicando presiones o succiones según convenga. Para realizarla con valores exactos en investigación otológica, se emplea una bomba con un manómetro, que puede suministrar presiones conocidas y predeterminadas.

Cuando la pera de POLITZER aplica una presión positiva se crea un movimiento de la endolinfa desde el conducto semicircular horizontal hacia el utrículo (ampulípeta), lo que genera un nistagmus hacia el lado explorado, es decir en dirección hacia el lado enfermo con fístula; el componente lento del nistagmus. naturalmente, es hacia el lado contrario. Suele ocurrir una desviación de la cabeza y el tronco en la dirección del componente lento.

Cuando la pera realiza una aspiración se crea una succión o descompresión, que origina una corriente endolinfática ampulífuga, se desencadena un nistagmus hacia el lado opuesto, es decir en dirección al oido sano.

Cuando el signo de la fístula es positivo sienta claramente dos criterios: queexiste una comunicación entre el oído medio y el laberinto, y que el laberinto posterior -sus órganos sensoriales- es excitable, conserva su capacidad funcional.

Cuando es negativo: se extrae la conclusión de que: o no hay fístula, o la fístula está ocluida por algo que impide la propagación de la presión a su través, o los órganos sensoriales vestibulares están destruidos y han perdido su capacidad funcional.

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Una prueba menos difundida es la determinación del signo de la fístula de origen vascular (fig.26).

ELECTRONISTAGMOGRAFIA (ENG).

La ENG proporciona el registro gráfico de los movimientos oculares durante el nistagmus al captar su evolución y características mediante sensores eléctricos.

En el globo ocular existe un potencial eléctrico de reposo, la córnea representa el polo positivo y la retina el polo negativo. Con los movimientos oculares ocurren variaciones de este potencial eléctrico, que pueden registrarse captandolas por medio de unos electrodos situados en las zonas periorbitarias (fig.27). Los potenciales recogidos son tan pequeños que deben amplificarse miles de veces para poder ser correctamente interpretados. Una vez amplificada, la señal es registrada en un polígrafo

Como la ENG registra los movimientos nistágmicos, que son desviaciones de la mirada, lodo lo referido es posible porque el eje eléctrico del ojo -eje córnea/retina- es coincidente con el eje visual.

Hg.26 Nistagmus por compresión vascular La compres on de las venas yugulares internas origina un estasis retrogrado de la sangre venosa intracraneal que crea una Hipertensión del liquido cefaio-raquideo que a su vez determina una presión soore la oenlinla y su salida por la fístula. con la aparición de un mstagmus (signo de la fístula de origen vascular) En la tolo de ia izquierda se aprecia la colocación de ios electrodos para el registro por eiectronistagmografia En la derecha vemos como se ha dispuesto ei manguito de un manómetro alrededor del cuello para efectuar una compresión venosa controlada

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Para practicar la ENG se colocan una serie de electrodos (fig.26) (fig.27), previa limpieza y desengrasado de la piel y aplicación de una pasta conductora. Los

Fíg.27 E N G. Los electrodos 1 y 2 registran el nistagmus horizontal, ios electrodos 3 y 4 el vertical El 5 es el electrodo de masa.

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electrodos se fijan con cinta adhesiva en los siguientes lugares: uno en cada lado por fuera del canto externo del ojo para registrar los movimientos horizontales, uno en la región superciliar y otro debajo del párpado inferior para registrar los movimientos verticales, el quinto -que actúa como electrodo de masa- se coloca en el centro de la frente.

En el gráfico aparece un trazado continuo en zigzag, de cada ángulo del zigzag una lado corresponde al componente lento y otro al componente rápido del nistagmus (fig.28).

En este trazado electronistag- mográfico deben considerarse distintos parámetros cualitativos. Lutencia. es el tiempo, en segundos, que tarda en aparecer una respuesta nistágmica tras un estimulo. Frecuencia, es el número de sacudidas nistágmicas por unidad de tiempo. Duración, es el tiempo en que se desarrolla la respuesta mstág- mica, hasta que se fatiga y desaparece. Amplitud, es la altura del elemento gráfico que representa la sacudida nistágmica, se corresponde con la amplitud del nistagmus. Velocidad típica, es el dato que se obtiene al multiplicar la amplitud media por la frecuencia media.

Fig.28 E N.G La posición de los oíos en reposo coincide con la linea isolectrica (A). El nistagmus se re gistra como un pico angulado, el trazo inicial corresponde al componente lento (B) y el otro lado del án gulo al componente rápido (C) Modificado de PINART y LEON.

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1

2M/U'v/VvrWW\AA

3

4ruiJTA/U'LTiri

5

6

Fig.29. Las alteraciones cualitativas del nistagmus indican generalmente un ongen central. 1. pausas. 2. disrritmias. 3, pequeña escritura o micrografia 4. almenas. 5. dismetria 6. contranistagmus 7, trazado desorganizado.

7

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Existen unas alteraciones de los parámetros cualitativos del trazado nistág- mico (fig.29). que generalmente indican que un nistagmus es de origen central. Las que se encuentra con más frecuencia son las siguientes. Pausas, son secuencias del registro en las cuales se amortigua la amplitud normal del nistagmus para ser sustituida por una linea sensiblemente recta a nivel de la isoléctrica, o al menos por un trazado cuya amplitud es mucho menor de la que presenta el nistagmus en su evolución general a lo largo de la gráfica; estas pausas las produce un cansancio en los mecanismos responsables de la respuesta nistágmica. Disrritmias. son variaciones ostensibles de la amplitud frecuencia y forma del nistagmus, producidas en tiempos muy cortos Pequeña escritura o micrografia. es un trazado en el que la gráfica se caracteriza por movimientos de gran frecuencia pero de muy poca amplitud, es como una linea ísoléc- trica con pequeños salientes angulados. Almenas, en el nistagmograma los ángulos agudos formados por la unión de ios trazos correspondientes a las fases lenta y rápida del nistagmus son sustituidos por una línea casi recta y horizontal; se deben a una detención anormal, en la cual el ojo permanece inmóvil en el intervalo existente entre una y otra fase del nistagmus. Contranistagmus, es la aparición de movimientos ms- tágmicos en sentido opuesto al correspondiente en relación con el estimulo que lo desencadena; por ejemplo, en una prueba calórica con agua fria en el oído derecho el nistagmus debe batir hacia la izquierda, si de modo anómalo bate a la derecha hablamos de contranistagmus.

La consideración de los parámetros cuantitativos del nistagmus es útil para comparar la actividad de uno y otro laberinto en los casos de patología vestibular periférica, comprobaremos si nos encontramos ante una situación de normoreflexia bilateral o si por el contrario uno de los laberintos es hiporefléxico, are- lléxico o hiperrefléxico. Es decir, la predominancia,

hipovalencia o anulación de uno u otro laberinto se constata observando las características del nistagmus. espontáneo o provocado

por una de las pruebas descritas.

Las caracteristicas del nistagmus, sus alteraciones cualitativas (pausas, disritmias. micrografìa, almenas, contranistag- muus) y sus anomalías cuantitativas (hiperreflexia, híporeflexia, areflexia), se observarán siempre mejor por un registro de E.N.G.. que -además- podrá com-

pararse con los datos de situaciones sucesivas, lo que es importante para la constatación de la evolución de la enfermedad, de la utilidad del tratamiento, etc.

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CONSIDERACIONES A LA FISIOPATOLOGIA Y

EXPLORACION DEL SISTEMA OCULOMOTOR.

El sistema vestibular debe considerarse en relación íntima, directa y continua con las estructuras y las funciones propias del sistema oculomotor; el estudio clínico exclusivo del aparato vestibular prescindiendo de sus estrechas vinculaciones con otras estructuras neurológicas constituye un grave error (GAVILAN y GAVILAN, 1987).

El sistema oculomotor recibe aferencias visuales, vestibulares y cervicales.Toda esta información contribuye a lograr la estabilidad de la mirada a través de unos reflejos que actúan principalmente sobre la musculatura ocular extrínseca, pero también sobre la musculatura cervical e incluso sobre músculos del control postural general.

Los globos oculares tienen un movimiento muy complejo que les permite desplazarse por todo el campo visual, con el cometido de dirigir la parte más sensible de la retina (fovea centralis) hacia el objeto que interesa en cada momento. La génesis de todos los movimientos oculares acontece en cuatro sistemas, tienen Ínteres clínico práctico en este apartado dos de ellos: el sistema sacádico y el sistema de seguimiento.

Para investigar los movimientos producidos por el sistema sacádico (que son movimientos rápidos y balísticos) y los producidos por el sistema de seguimiento (lentos y no balísticos), se han diseñado aparatos en los que se registra el movimiento ocular que se produce al mirar un punto luminoso que se desplaza a determinada velocidad y en un sentido dado, recorriendo el campo visual del sujeto explorado.

El sistema sacádico.

Merced a su actuación se pueden mover los ojos de objeto a objeto con gran rapidez, utilizando un movimiento llamado sacádico, de sacada o sacada de seguimiento.

El movimiento rápido de los ojos producido por el sistema sacádico es de 200° a 600°/segundo, se desplaza de un objeto a otro que se quiere centrar en la fóvea. Estas sacadas son movimientos balísticos, preprogramados, de tal modo que cuando han comenzado ya no pueden detenerse; el objeto fruto de atención se elige por visión periférica, ocurre entonces un movimiento de los ojos -en rápida “sacada”- que lo centra en la fóvea.

La orden para la producción de sacadas ocurre en el tronco del encéfalo, parece ser que en la zona caudal de la protuberancia las sacadas

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horizontales y en el me- sencéfalo rostral las sacadas verticales. Se conoce con certeza que en la génesis de los movimientos sacádicos interviene la formación reticular pontina paramediana. Para que las células de estas regiones del tronco cerebral entren en acción necesitan impulsos procedentes de los lóbulos frontales, del colículo superior y del cerebelo. Si consideramos el origen en el lóbulo frontal debe conocerse que la orden para un movimiento sacádico tiene lugar en el lóbulo frontal contralateral -lóbulo frontal derecho para sacada horizontal izquierda y lóbulo frontal izquierdo para sacada horizontal derecha-; la actividad conjunta de ambos lóbulos origina los movimientos sacádicos verticales.

Desde la formación reticular pontina paramediana parten vías hacia los núcleos de los pares III (motor ocular común) y VI (motor ocular externo), por donde llegan las órdenes oculomotoras.

De estos hechos se infieren las siguientes deducciones clínicas:- En lesiones hemisféricas unilaterales con afectación de las citadas

vías se produce un deficit de sacadas hacia el lado contrario. Es decir, serán más eficaces y prontas las sacadas hacia el lado de la lesión de que se trate (tumor, hemorragia,...).

- En lesiones del tronco del encéfalo las sacadas estarán afectadas bilateralmente.

- En las lesiones cerebelosas se producirán sacadas dismétricas. Bien el movimiento sacádico sobrepasa el objeto que se quiere mirar, teniendo el ojo que volver atrás para mirarlo (sacada hipermétrica), o bien no llega con el movimiento balístico hasta el objeto que se quiere mirar (sacada hipométrica) debiendo continuar el movimiento despues de la detención hasta alcanar el objeto de Ínteres.

El sistema de seguimiento.

El movimiento de seguimiento es el que se produce en los globos oculares cuando se contempla con la vista un objeto que se desplaza lentamente por el campo visual. Con este movimiento se mantiene en la fóvea un objeto que se mueve a una velocidad de hasta 30° - 50°/segundo. Si el objeto aumenta su velocidad se produce una sacada para alcanzarlo. Para explorar el movimiento de seguimiento, el péndulo o la señal luminosa deben despazarse lentamente, a menos de 50°/segundo, excepto que voluntariamente se desee tratar de producir una sacada aumentando la velocidad del móvil.

Aunque la corteza temporo-parietal es la zona más caracterizada en la actividad de los movimiento oculares de seguimiento, parece que también colabora la corteza del lóbulo frontal y está comprobado el papel fundamental que a estos mecanismos aporla el floculo cerebeloso. Desde

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estas localizaciones llega información a la formación reticular pontina paramediana desde donde, a través de los núcleos oculomotores, se distribuirán las órdenes que se concretan en la consecución de los movimientos de seguimiento.

Cuando el sistema de seguimiento está alterado en vez de producirse un movimiento ocular lento, acompasado a la velocidad y trayectoria del móvil que utilizamos en la exploración, va a ocurrir uno de estos tres tipos de seguimiento patológico:

- Seguimiento sacádico. En el se conserva el movimiento general de seguimiento, pero en vez de ser continuo ocurre por sumación de muchas pequeñas sacadas, todas ellas semejantes entre sí.

- Seguimiento irregular o atáxico. Es un movimiento desordenado compuesto por un número cambiante de sacadas, cuya frecuencia y amplitud es imprevisible.

- Seguimiento abolido. El sujeto es completamente incapaz de seguir un objeto con los ojos. O existe una “ausencia de movimiento” ocular ante el objeto móvil que se desplaza ante él, o el movimiento potencial de seguimiento es sustituido por un único movimiento sacádico cuando el móvil a visualizar está ya en posición extrema del campo visual.

En un sujeto con capacidad visual suficiente y que no sufre parálisis de los oculomotores, cuando aparece uno de estos seguimientos patológicos podemos afirmar que existe una lesión del sistema nervioso central. En general un seguimiento sacádico se corresponde con lesiones cerebelosas, un seguimiento irregular o atáxico ocurre en lesiones del tronco del encéfalo y un seguimiento abolido lleva a pensar en una afectación de cualquier estructura premotora de las implicadas en el seguimiento ocular.

EL NISTAGMUS OPTOCINETICO.Para desencadenarlo experimentalmente el sujeto explorado tiene que

mirar a un tambor giratorio o a una cinta de paso continuo; estos móviles son de color blanco y tienen estampadas lineas verticales negras a distancias iguales. Hoy día se estimula la aparición del nistagmus optocinético por paso de una serie de puntos luminosos con una distancia concreta entre ellos y que se desplazan delante del paciente por una pantalla en forma de cruz, moviéndose de izquierda a derecha, de derecha a izquierda, de arriba a abajo o de abajo a arriba.

El desplazamiento de las señales por giro del tambor, de la cinta, o por movimiento de las luces del sistema electrónico, debe ser lento (50°-607segundo). Como la respuesta optocinética depende de la atención del paciente, la prueba debe realizarse con tandas de paso de señales de no más

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de 30 segundos de duración cada vez, con giros o sentido del estímulo de distinta dirección en cada ocasión.

Con la cabeza inmóvil, el paciente al mirar la imágen en movimiento, inicia el seguimiento de una raya o punto luminoso, cuando va a desaparecer de su campo la posición del ojo recupera su punto inicial con una sacada, luego sigue una nueva raya, vuelve a recuperarse con una sacada y así sucesivamente, con la resultante final de un movimiento nistágmico con su componente lento (seguimiento) y su componente rápido (sacada).

Al considerar el componente rápido como indicador de la dirección del nistagmus, es claro que el nistagmus optocinético bate siempre en dirección contraria a la del estímulo visual que lo desencadena, ya que su fase lenta es la persecución por seguimiento de la imágen en movimiento, y su fase rápida es la recuperación en dirección contraria despues de seguir al objeto hasta el límite del campo visual. Es decir, si el estímulo optocinético se mueve hacia la derecha desencadena un nistagmus hacia la izquierda, y si el estímulo se desplaza a la izquierda desencadena un nistagmus hacia la derecha.

La interpretación clínica del nistagmus optocinético puede proporcionar datos de gran Ínteres. Hay que considerar si la alteración afecta sólo unilateralmente al nistagmus, es decir sólo en un sentido del desplazamiento del estímulo optocinético, o si afecta bilateralmente, o sea, tanto cuando el estímulo se desplaza a la derecha como cuando se desplaza a la izquierda, y si afecta sólo al nistagmus horizontal, sólo al vertical o a ambos.

La reducción notoria o la inhibición completa del nistagmus horizontal en una dirección (unilateral) expresa la existencia inequívoca de una lesión cerebral unilateral, contralateral a la dirección del nistagmus inhibido.

Más frecuentes son las alteraciones bilaterales del nistagmus optocinético horizontal. Una de las anomalías consiste en una menor velocidad en la fase lenta del nistagmus (menor de 25°/segundo), aunque la velocidad del estímulo sea mayor (60°/segundo por ejemplo), se aprecia además que no aumenta la respuesta nistágmica al aumentar el estímulo. En el sujeto sano es siempre mayor el nistagmus horizontal, puede aparecer la anomalía de un nistagmus vertical mayor que el horizontal. Otra perturbación ocurre cuando la fase lenta del nistagmus, en vez de ser un movimiento continuo, es un movimiento en escalera por sumación de pequeños movimientos en la misma direción.

Estas alteraciones bilaterales del nistagmus se han observado en numerosos procesos patológicos del sistema nervioso central y de la musculatura extrínseca del ojo (BARTUAL), pero son especialmente patentes en las intoxicciones por productos que afectan al sistema nervioso central y en las lesiones cerebrales difusas (leucoen- cefalitis, esclerosis en placas, etc.).BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.ABELLO, P. Interpretación de las curvas electronistagmográficas. Monografías médicas Liade. pp. 97100. Madrid. 1970.

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PATOLOGIA DEL OIDO

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EXTERNO.

Malformaciones. Traumatismos. Cuerpos extraños. Tapones de cerumen. Otitis Externas. Tumores del Oído externo.

MALFORMACIONES.Como en cualquier lugar de la economía, en el oído externo las

malformaciones pueden ser congénitas o adquiridas. En este apartado tratamos únicamente de las malformaciones congénitas; las adquiridas se infieren de lo que relataremos al hablar de los traumatismos de la zona.

Las grandes malformaciones congénitas suelen afectar conjuntamente al pabellón y al conducto auditivo externo (CAE), esto es lógico si pensamos que el origen embriológico de ambos es próximo y concomitante. Sin embargo, en estos cuadros, el oído medio y el interno, con distinto origen embriológico, frecuentemente son norma-

En la mayor parte de estas malformaciones no se encuentra una causa concreta, pueden influir: la herencia, enfermedades víricas (rubéola y otras) o intoxicaciones de la madre (drogodependencia y otras).

Generalmente no producen más síntomas que los propiamente debidos a la alteración morfológica que conllevan, aunque a veces tienen peculiaridades clínicas como referiremos brevemente a continuación.

Las malformaciones más frecuentes son:1. Alteraciones del tamaño. Llamamos macrotia al desarrollo

exagerado del pabellón, suele ser bilateral. Dentro de la normalidad existen amplios límites; consideramos a una oreja como malformada cuando su gran tamaño no es aceptado por el paciente y produce comentarios o hilaridad en el observador. La microtia es el desarrollo escaso del pabellón auricular; en los casos de cierta entidad la oreja -además de pequeña- es deforme, mostrándose como un adosamiento de varios mamelones (fig-l).

2. Agenesia del oído externo. La agenesia del pabellón es muy infrecuente; a estos raros casos de ausencia completa en los que no aparece ni vestigio de la oreja se les denomina anotia. Sin embargo la agenesia del CAE es relativamente frecuente; la imperforación puede afectar exclusivamente al conducto cartilaginoso o a ambos, óseo y cartilaginoso. Como es natural produce una hipoacusia de transmisión de 4050 dBs. Esta ausencia del CAE suele coexistir con microtia, ambas malformaciones son habitualmente unilaterales. En estos casos se sospechará

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un trayecto anómalo del nervio facial, cuya posible existencia será tenida muy en cuenta a la hora de programar el tratamiento quirúrgico.

3. Orejas decoladas, separadas o “en asa”. La oreja normalmente implantada forma con el plano del cráneo un ángulo de unos 25° (ángulo auriculo-cefálico). Cuando este ángulo es mucho más abierto de los normal (hasta 90" o más), las orejas protuyen inestéticamente dando al sujeto un aspecto risible. Estas orejas “en asa”, relativamente frecuentes, se forman por un crecimiento excesivo de la zona de cartílago que constituye la concha (fig.2).

4. Fístula auris. Es frecuente y aparece en miembros de una familia durante generaciones. Se trata de un pequeño trayecto fistuloso que comienza en una boca situada inmediatamente por delante de la raiz del hélix por encima del trago, se continua con una formación tubular alargada de I a 2 cm. de longitud que termina en un fondo de saco. Muchas veces es tan pequeña que pasa desapercibida; en ocasiones emite una secreción que irrita el contorno de la boca fistulosa, si se obstruye puede retener la secreción formando un quiste, que cuando se infecta da lugar a un abscesito.

5. Poliotia. Apéndices auriculares. La aparición de más de un pabellón auricular es excepcional, nosotros no conocemos ningún caso. En cambio, es frecuente la existencia de uno o varios mamelones informes, apéndices auriculares más o menos voluminosos, que se insertan por delante de un pabellón normal o de una oreja malformada (figJ).

F¡g.1. Microtia bilateral El pabellón auricular Izquierdo (A) recuerda algo la morfología de la oreja normal, en el lado derecho (B) solo se ha desarrollado un mamelón informe.

Fig.3. Apéndice aurícular (Hecha) ubicado delante de un pabellón auricular malformado.

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Fig.2 Caso muy expresivo de “orejas en asa"

]

M J M.

6. Tubérculo de

DARWIN. Es una deformación menor que aparece por elongamiento superior del perfil del hélix, esto da a la oreja un aspecto puntiagudo. Se considera un paso atrás en el desarrollo filogenético y se le ha concedido cierta importancia en medicina legal.

La resolución de las

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alteraciones descritas le logra únicamente mediante cirugía reparadora. Para cada cuadro se han descrito unas técnicas concretas, algunas simples como la re-sección de la fístula auris, otras de mediana complejidad como la reducción de la macrotiao de las orejas “en asa” y otras extremadamente dificultosas como es el caso de la m¡- crotia grave con agenesia del CAE.

232

TRAUMATISMOS.

Los traumatismos aislados del oído externo afectan normalmente al pabellón auricular, que está muy expuesto a las agresiones debido a su posición exteriorizada a ambos lados del cráneo. Es menos frecuente que se lesione el CAE; dentro de su rareza, un caso típico es el del sujeto que se esta rascando el oído con un objeto metálico y que accidentalmente es empujado en el codo por otra persona, pueden herirse las paredes de] CAE o la membrana timpánica.

En este apartado vamos a considerar: las heridas del pabellón, el otohematoma, la pericondritis, las congelaciones y las quemaduras.

HERIDAS DEL PABELLON AURICULAR.- Pueden aparecer, aisladas o asociadas a otras lesiones, en: accidentes de tráfico, deportes de choque, agresiones con arma blanca o de fuego, mordeduras, robo de pendientes, etc. La herida puede afectar más o menos extensamente al pabellón, tanto en superficie cuanto en profundidad, con lesión de la piel, las partes blandas e incluso del esqueleto cartilaginoso; no es infrecuente el arrancamiento de la totalidad o de una porción de la oreja.

El tratamiento es como el de cualquier herida: lavado con un antiséptico, limpieza quirúrgica con una buena cura de FRJEDR1CH que elimine los tejidos mortificados que no tengan viabilidad y reconstrucción con una sutura exacta y delicada. Deben administrarse siempre antibióticos para prevenir la infección y sobre todo para evitar la aparición de la temible pericondritis. En los arrancamientos, se debe recuperar la oreja, que se transporta en hielo, intentándose cuanto antes la reimplantación; si se fracasa debe efectuarse una reparación con técnicas de cirugía reconstructiva o con métodos protésicos.

OTOHEMATOMA.- Denominamos otohematoma al acúmulo de sangre entre el esqueleto cartilaginoso de la oreja y su pericondrio; ocurre por ruptura de la arteria perforante del pabellón. Estos hematomas se originan por traumatismos sobre la oreja, es muy típico el que aparezcan tras golpes discretos pero continuados; hemos tratado otohematomas en distribuidores de butano y otros trabajadores que llevan la carga a hombros, en deportistas tras formar la “melé” en la práctica del rugby, en boxeadores, en un paciente que permaneció dormido largo tiempo en un autobús con la oreja apretada contra el asiento, en personas que tienen como “tic” presionar sobre el pabellón, etc. Cuando un pabellón ha padecido alguna vez un otohematoma es relativamente fácil la recidiva (fíg.4).

La colección de sangre se localiza habitualmente entre hélix y anthélix; se muestra como una tumefacción blanda, poco dolorosa, más o menos fluctuante de color rojo a morado (fig.5).

El tratamiento depende de la entidad del otohematoma. Si es solo incipiente, de pequeño tamaño, se mantiene al paciente en observación. Si la colección de sangre

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Fig.S.La Hecha señala un otohematoma en localización típica, afecta hétix y anthétix.

es ya de considerable tamaño, se extrae mediante punción-aspiración con instrumental bien estéril Si existe un gran otohematoma debe efectuaise uua incisión arqueada en su zona más caudal, cuando se ha evacuado su contenido se dispone un vendaje moderadamente compresivo que se adapte a la forma de la superficie del pabellón. La anti- bióterapia de protección es imprescindible; debe verse con prudencia la utilización de a nt inflama torios, el ácido acetil-salicilico en los momentos iniciales de la hemorragia puede originar un incremento del hematoma.

En casos desafortunados o cuando el tratamiento ha sido incorrecto, el otohe-matoma puede infectarse conformando un absceso que puede originar una

pericon-dntis. Las recidivas numerosas, típicas de los boxeadores, pueden originar una

grave deformidad del pabellón (orejas en coliflor).

PERICONDRITIS.- Es la infección del car-tílago del oido externo. Aunque el agente causal es bacteriano -pudiendo incidir diversos gérmenes y frecuentemente la Pseudomonas aeruginosa- habitualmente existe un determinante traumático previo Contusiones, otohematomas, quemaduras o abordajes quirúrgicos, pueden so- breinfectarse ocasionando pericondntis.

En la pericondritis la oreja aparece enrojecida, aumentada de tamaño, engrosada, dolorosa y caliente al tacto (fig.6). Esta inflamación se

Fig <5 Recidiva de otohematorra en un jugador de rugby

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Fig. 6 Pabellón auricular engrosado, enroiecido y doloroso en una oericondntis. El lóbulo queda libre de lesión.

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extiende por todo el pabellón, exceptuando el lóbulo que queda libre al carecer de esqueleto cartilaginoso. El dolor es pulsátil y se hace cada vez más intenso. La infección evoluciona, apareciendo fiebre y acumulo purulento; en la zona abscesificada el cartílago se mortifica, se destruye y termina eliminándose por pequeños secuestros incluidos en la supuración. En los casos graves, con amplias destrucciones cartilaginosas, se originan serias destrucciones y malformaciones, persistiendo a veces únicamente un muñón deforme como resto del pabellón.

El tratamiento debe iniciarse précozmente; en cuanto comienza el proceso con dolor y enrojecimiento del pabellón, debe instaurarse un tratamiento con antibióticos de amplio espectro. Si se comprueba la existencia de colección hemática, serosao purulenta, és necesario el drenaje seguido de lavados meticulosos con antibióticos.

CONGELACIONES.- Las orejas, junto con la nariz y los dedos de manos y pies, son las partes más expuestas a congelación.

El proceso comienza con una vasoconstricción del territorio que ocurre como mecanismo preventivo de la pérdida de calor, se reconoce porque las orejas muestras una palidez extrema. Después se instaura una fase de vasodilatación y parálisis vascular; la anoxia producida por la vasoconstricción inicial libera histamina y sustancias histaminoides, apareciendo parálisis de los capilares, trastornos de su permeabilidad con extravasación de plasma, formación de trombos en las arteriolas, anoxia tisular y necrosis.

Clínicamente deben considerarse tres grados, que se caracterizan por:Io grado: palidez, insensibilidad, molestias locales en forma de prurito o

pinchazos.

2o grado: aparición de edema, vesículas y flictenas.3o grado: destrucción tisular por necrosis aséptica.El tratamiento, con calentamiento progresivo, antibióticos y

ocasionalmente vasodilatadores, es eficaz en las congelaciones de Io y 2o grados. En las de 3o grado solo se posible la reconstrucción plástica de la deformidad resultante.

QUEMADURAS .- Las quemaduras del pabellón auricular están general-mente incluidas en pacientes con lesiones más extensas, que afectan a zonas más o menos amplias de cabeza y cuello. Pueden ser producidas por el fuego, por líquidos inflamados o en ebullición, por gases a gran temperatura o por sólidos incandescentes.

En el primer grado o de eritema, el individuo se queja de prurito en la zona, la oreja quemada está enrojecida y caliente. El segundo grado se

236

caracteriza por la aparición en la zona afectada de acúmulos de líquido que forman grandes vesículas. En el tercer grado aparecen necrosis por carbonización, puede afectar a la piel, también al cartílago o a la totalidad de la estructura.

El primer grado se trata fácilmente con aplicación de cremas grasas. En el segundo grado puede evacuarse, en medio aséptico, el contenido de las vesículas; es importante conservar en lo posible la epidermis, esta medida junto con la administración de antibióticos evitará la temida pericondritis. En las quemaduras de tercer grado el tejido necrosado, inviable, debe resecarse; la reconstrucción plástica será más necesaria cuanto mayor sea la zona perdida.

CUERPOS EXTRAÑOS EN EL CAE.

ETIOLOGIA Y CLASIFICACION.- Los cuerpos extraños en el CAE se ven habitualmente en niños; en sus juegos o para llamar la atención en caso de necesidad de estimación, se introducen los más diversos objetos en los CAE. Pueden presentarse también en adultos como hecho accidental, es corriente encontrar: trozos de un instrumento empleado en el rascado, fragmentos de cualquier sustancia tras una explosión, trozos de cristal de parabrisas de automóvil, arenas o piedrecitas en buceadores, etc.; como enfermedad laboral (semillas en los agricultores, pequeños trozos de carbón en mineros, etc.), o como signo de enfermedad mental.

Los cuerpos extraños que se encuentran en el CAE son normalmente sólidos inanimados e inertes: trozos de goma de borrar, de mina de lápiz, de papel, bolitas, piezas de juguetes. Menos frecuente es encontrar cuerpos extraños sólidos inanimados no inertes: con actividad biológica (semillas), química (porción de un producto químico) o física (fragmento de una sustancia radiactiva). Los cuerpos extraños animados están constituidos generalmente por pequeños insectos que penetran en el CAE en habitaciones faltas de higiene, en siestas en el campo o en otras circunstancias. La pervivencia de larvas de mosca (miasis) en el CAE es excepcional, puede ocurrir por una puesta de huevos del insecto que es atraído por el calor y la humedad de un oído afecto de supuración.

SINTOMATOLOGIA.- Los cuerpos extraños habituales son inertes e inani-mados y no producen molestias, por ello frecuentemente pasan desapercibidos y se descubren en una otoscopía rutinaria. Cuando son voluminosos y ocupan la totalidad del CAE pueden ocasionar sensación de plenitud e hipoacusia de transmisión.

Los no inertes o animados puede producir grandes molestias y hasta dolor intenso por la actividad especifica peculiar de cada cuerpo extraño: causticación de un producto químico, presión al dilatarse una semilla humidificada, picadura del insecto atrapado en el CAE, etc.

TRATAMIENTO.- La extracción se logra con facilidad proyectando un cho-

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rro de agua templada hacia el interior del CAE, con la sistemática que describiremos al tratar de los tapones de cerumen. Los insectos se agarran a la piel de las paredes del CAE clavando en ella los espolones de sus patas, por eso es necesario matarlos antes de intentar su extracción; se debe llenar el conducto de alcohol e intentar la extracción pasado un lapso de tiempo. En casos difíciles (trozos de goma de borrar que se han expandido dentro del CAE, semillas que se han dilatado, fragmentos metálicos enclavados,etc.), la resolución del problema estará a cargo del especialista que, en ocasiones, deberá recurrir incluso a la anestesia general.

TAPONES DE CERUMEN.Son conglomerados de cerumen y sustancias en él englobadas; constituyen

un magma más o menos sólido, de color oscuro, que ocluye el CAE produciendo molestias por obstrucción.

PATOGENIA.- La secreción de unas glándulas especializadas (glándulas ceruminosas) constituye el cerumen, sustancia pastosa de color marrón que protege la piel del CAE de las diferentes noxas que pueden incidir sobre ella. Cuando se acumula en el conducto llega a ocluirlo por completo formando lo que llamamos tapón de cerumen. En estos tapones, al cerumen se suman detritus de descamación de la piel, pelos y productos de la polución ambiental (polvo, partículas, etc.).

El cerumen, que ha englobado los materiales descritos, se expulsa continuamente porque: la eliminación de la capa superficial de la epidermis del CAE se realiza de dentro a fuera, colaboran los movimientos de la cabeza en decúbito durante el descanso nocturno y porque influyen los movimientos del CAE durante la masticación.

Los tapones de cerumen acontecen debido al acúmulo ocasionado por exceso de producción o por defecto de eliminación. Una producción constitucionalmente excesiva se estimula todavía más por maniobras irritantes locales (urgamientos, uso de bastoncitos). Los CAE estrechos y tortuosos dificultan la eliminación, facilitando la aparición de estas obstrucciones.

SINTOIV1ATOLOGIA.- Generalmente el paciente acude porque nota una perdida brusca de audición. Frecuentemente ocurre esto en época de baños, después de una ducha o en tiempo húmedo; el tapón que obstruía el CAE se humedece, aumenta bruscamente de tamaño y produce una, moderada pero molesta, hipoacusia de transmisión. Puede aparecer también acúfeno, sensación de plenitud de oído o de cuerpo extraño en CAE en los movimientos de masticación.

La otoscopía nos muestra una masa parda, marrón o casi negra que ocupa todo el calibre del CAE.

TRATAMIENTO.- La extracción se realiza fácilmente impulsando un chorro de agua templada a 36.5° contra la pared posterior, la corriente penetra en el CAE

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y, al ser este un fondo de saco, retorna hacia el exterior arrastrando afuera el tapón de cerumen. El chorro de agua se consigue utilizando una jeringa de gran capacidad (250 cc.), la jeringa metálica anillada de LOMBARD es la más apropiada. Antes de realizar el lavado es muy útil “ablandar” el tapón durante 4 a 8 días, instilando unas gotas de agua oxigenada o de productos comerciales al efecto.

Si el paciente refiere que tiene una perforación timpánica no se debe emplear este método, se remite al enfermo al especialista que efectuará la extracción con pequeñas espátulas y pinzas bajo control microscópico. Si accidentalmente se realiza la extracción de un tapón con agua en un oído perforado, o si tras la extracción el paciente se queja de dolor, se prescribirán gotas óticas con fluocinolona y sulfato de neomicina cada doce horas.

TAPONES EPIDERMICOS.- Es una variedad en la que el taponamiento no esta producido por cerumen sino por un conglomerado de residuos de piel. Su estructura no es homogénea, están formados por superposición de sucesivas capas de descamación que se enrollan unas sobre otras, constituyendo estratos de color gris claro. Es una modalidad típica de la edad avanzada.

Esta acumulación va creando una presión sobre las paredes del CAE, cuya piel se adelgaza, se irrita y puede acabar ulcerándose; a veces se infecta la zona complicándose el cuadro con una otitis externa. En casos extremos, en los que el tapón epidérmico es muy antiguo y ha adquirido gran tamaño, se dilata -a veces muy considerablemente- el calibre del conducto, constituyéndose entonces la neoformación denominada “colesteatoma del CAE”.

Los tapones epidérmicos y los colesteatomas del CAE se diferencian de los tapones de cerumen por su color; su extracción es más laboriosa, a veces se necesitan varias sesiones para su eliminación completa.

Tanto en los tapones de cerumen como en los epidérmicos, la recidiva es la norma, los sujetos predispuestos se ven abocados a extracciones periódicas con intervelos de seis meses a cuatro años.

OTITIS EXTERNAS.

INTRODUCCION.Estas otitis constituyen un grupo de enfermedades que, por infección,

afectan al conducto auditivo externo (CAE), pudiendo extenderse ocasionalmente al pabellón auricular o a la capa externa epidérmica de la membrana timpánica. Cursan habitualmente con los siguientes síntomas: dolor, otorrea, picor, sensación de plenitud e hipoacusia leve de transmisión.

Vamos a tratar, principalmente: otitis externa difusa, enfermedad extraordinariamente frecuente, y otitis externa maligna, proceso poco habitual pero que por su grave evolución debe ser bien conocido. Se hará también referencia al forúnculo del CAE, que es una otitis externa localizada de

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presentación muy habitual en la clínica ORL. Revisaremos las otomicosis (otitis externas producidas por hongos), que son procesos de difícil delimitación, relativamente frecuentes, con específicas características etiológicas, clínicas y terapéuticas. Otras formas de otitis externas, de menor importancia para el médico práctico, apenas serán esbozadas; las denominadas bullosa y granulosa, y otros cuadros de menor significación, tienen solo interés para indicar al lector los puntos fundamentales en que debe basarse su diagnostico (fig.7).

©LñÜDFD©ñ©Q®KI ©1.5 ©TOTOS IKTÍMMñSO. E. Producidas por bacterias GRAM-NEGATIVAS:

Otitis externa difusa.Otitis externa maligna.Otitis esterna bullosa.

Otitis externa granulosa.

O. F. Producidas por bacterias GRAM-POSITIVAS:Forúnculo.

O. E. Producidas por hongosOtomicosís.

O. E. Producidas por virus:Miringitis bullosa.

Herpes Zoster Otico.Herpes Simple.

Fig.7. Clasificación de las otitis externas.

Las enfermedades infecciosas del pabellón y las infecciones cutáneas de la región auricular: pericondritis y condritis, absceso auricular, impétigo contagioso, intér- trigo retroauricular, erisipela, dermatitis infecciosa eczemática, tuberculosis del pabellón (lupus vulgaris), infección por microbacterias, por Bacterium ieprae, por Treponema paiíidum, etc., se expresan con las características de la enfermedad en que están encuadradas.

OTITIS EXTERNA DIFUSA.Concepto.

Es una inflamación deJ CAE, originada por gérmenes Gram. negativos, principalmente Pseudomonas, muy frecuente en las épocas más templadas del año.

Etiología.

Es una enfermedad que se considera infecciosa, producida principalmente por Pseudomonas aeruginosa. Pero, frecuentemente, en los cultivos de la secreción del conducto solo se encuentran los gérmenes saprofitos habituales en

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él; por ello, se piensa que es imprescindible para el desarrollo de la enfermedad la participación de otros factores desencadenantes, que adquieren mayor peso etiológico que el germen patógeno, que posiblemente -a veces- solo es un oportunista surgido a posteriori (fig.8).

PSEUDOMONAS AERUGINOSA

+

El calor y la humedad son determinantes, de tal modo que es muy infrecuente que aparezcan otitis externas difusas en las regiones con clima frió y seco. En España es una enfermedad de muy frecuente aparición estival; las temperaturas entre 30° y 40° grados son habituales en nuestro país en esa estación y aunque el grado de humedad es bajo en algunas zonas, esto se suple con la gran afición a baños recreativos, la necesidad más frecuente de duchas y la práctica habitual de deportes de agua.

Las personas que sufren una sudoración excesiva mantienen también una mayor grado de humedad en sus CAE, en el verano con más calor, aumenta la sudoración y se establecen las condiciones idóneas para la aparición de este tipo

Fig.8 . Etiología de la otitis externa ditusa.

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de otitis.El manió lipídico que cubre la piel proiege a esta de la infección por

bacterias u hongos. Los lavados muy frecuentes impiden la reinstauración de esta cubierta grasa, facilitando el paso de agentes infecciosos a la dérmis. Esta capa de protección superficial tiene normalmente un Ph ácido, si se torna alcalino es más fácil su colonización por gérmenes.

La ausencia de cerumen es un factor predisponente que debe conocerse. El cerumen es un magma que cubre y protege las paredes del CAE, solo debe extraerse cuando forma un tapón que crea pequeñas molestias y obstruye el paso de la onda sonora.

Los frotamientos y pequeños traumas del CAE pueden facilitar la aparición de la enfermedad. Deben evitarse los rascados con horquillas, JJaves, palillos u otros útiles. El uso de “bastoncitos” de limpieza empuja y aglomera el cerumen en el fondo del CAE, desprotegiendo la zona distal.

Se aducen otros factores coadyubantes en la aparición de otitis externa: alergia, stress, ambiente pulverulento, contaminación bacteriana o química de las aguas, etc.

En definitiva, la piel de) CAE, desprovista de sus medios de protección, sufre una maceración por la acción de la humedad y el calor; sobre esta piel macerada actúan con facilidad los germenes gram negativos que desencadenan la enfermedad.

Anatomía patológica.

Cursa en tres estadios sucesivos: preinflamatorio, de inflamación aguda y de inflamación crónica.

En el estadio preinflamatorio, la sumación de los factores etiológicos expuestos dejan a la piel expuesta a maceración, con ello se induce la aparición de edema en las capas más superficiales; este edema impide la libre secreción de las glándulas apocrinas pilosebáceas. El estrato córneo de la epidermis se traumatiza entonces con más facilidad favoreciendo la aparición de infección.

En el estadio de inflamación aguda existe: vasodilatación, aumento de la permeabilidad de la pared vascular, edema e infiltrado celular con notable arribada de leucocitos polinucleares. Esto se traduce en dolor, supuración y disminución del calibre del CAE. Cuando la otitis se prolonga en el tiempo ocurren cambios histopatoló- gicos por inflamación crónica, se establece una situación de hiperqueratosis y acan- tosis en la epidermis, el edema persistente hace que la piel del CAE adquiera prolongadamente un mayor grosor; sin embargo, los mecanismos generales de la inflamación se hacen menos patentes.

Clínica.

El dolor es el síntoma más constante, en nuestra casuística está presente en más del 90% de los casos. Su intensidad es variable, en el grupo de pacientes

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codificado por nosotros se repartía, aproximadamente, en tres tercios en los que el dolor era, respectivamente: severo, moderado o leve.

En los casos con dolor severo o moderado, la presión sobre el trago o la movilización del pabellón auricular resulta así mismo dolorosa, pues el esqueleto cartilaginoso del CAE y del pabellón es común, con lo que se mueven ambos en bloque, incidiendo la movilización sobre la piel lesionada. La masticación, el bostezo y otros movimientos de la articulación temporo-mandibular, al transmitirse al CAE, pueden resultar dolorosos en los casos severos; sin embargo no es frecuente la aparición de un auténtico trismus.

La otorrea es obligada, pero generalmente no muy abundante; se manifiesta tardíamente, después de un período variable de molestias o dolor. Comienza siendo una secreción clara que arrastra cierta cantidad de detritus de descamación. Con la evolución se hace francamente purulenta, llegando a ser de color verdoso, pastosa y notablemente fétida.

El prurito es una molestia de muy frecuente aparición, a menudo adquiere una gran intensidad, se presenta de manera precoz y es frecuentemente el síntoma con que debuta el proceso. En las cronificaciones, la mayoría de los síntomas se hacen imperceptibles o desaparecen, un picor pertinaz es -a veces- el único indicio de persistencia de la enfermedad.

Los pacientes refieren también una sensación de replección del CAE, unos la notan como ocupación molesta y otros como una presión continua.

La hipoacusia de transmisión es frecuente pero no adquiere gran intensidad, el paciente la relata como una sensación de ensordecimiento. Ocurre por obstrucción del CAE ocasionada porque su luz, cuyo calibre está muy disminuido por la inflamación de las paredes, está ocupada por la supuración y los detritus de descamación.

Exploración.-Se debe realizar una atenta inspección externa, pues en estos procesos, cuando adquieren cierta intensidad, existe enrojecimiento de la piel del meato auditivo externo e incluso del pabellón auricular. En el meato auditivo externo puede encontrarse secreción acantonada, que cuando se seca forma unas costras amarillentas. En casos severos puede ocurrir que la gran inflamación del CAE se extienda a la piel de la región mastoidea, con enrojecimiento y aparición de una hinchazón retroauricular que desplaza hacia adelante el pabellón auricular; esto da a la región un aspecto que hace necesario un diagnóstico diferencial con las mastoíditis.

La otoscopía es difícil. La tracción del pabellón auricular hacia atrás, imprescindible para realizarla, generalmente resulta dolorosa. Más molesta aún para el paciente es la introducción del espéculo, su borde va a incidir sobre la piel de un conducto estrechado y muy doloroso a la presión. Para lograr una otoscopía que nos permita ver correctamente el campo se debe escoger un espéculo de poco calibre, menor que el normalmente indicado para explorar el oído en estudio. Es necesaria una limpieza cuidadosa de todas las secreciones y detritus,

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puede ser instrumental o por aspiración, es imprescindible para visualizar el campo necesario. Si a pesar de todo esto no logramos una información suficiente, no conviene insistir, solo lograremos incomodar al enfermo y tal vez que comience a sangrar el CAE; debe establecerse un tratamiento previo con antibióticos y corticoides, de dos o tres días de duración, para que -yugulada la situación aguda- podamos explorar convenientemente el oído externo y la membrana timpánica.

En la otoscopía apreciamos un notable engrasamiento de las paredes del CAE, fruto de la inflamación y el edema que padecen; la piel que las cubre esta enrojecida y tiene un aspecto papular, abollonado. La supuración es de diferente consistencia, desde clara a pastosa, y su color varía del amarillo pálido al marrón claro o verdoso. En los casos leves la membrana timpánica es normal; en casos severos o en los de evolución muy prolongada, se percibe una inflamación de la capa externa epidérmica con cierto enrojecimiento y aumento de la trama vascular en las zonas periféricas y en las proximidades del mango del martillo.

La evolución clínica, sin intervención terapéutica, tiende a la continuidad premiosa e incluso a la cronicidad. Con las medidas preventivas oportunas y un tratamiento ajustado al cuadro la curación es la norma.

Diagnóstico diferencial.-En los cuadros agudos moderados o severos, cuando la exploración otoscópica es difícil, la primera intención diferencial debe ser aclarar si estamos ante una otitis media aguda supurada o ante una otitis externa. Si logramos una correcta visión sobre la membrana timpánica observamos que esta, en la otitis externa es normal o casi normal, mientras que en la otitis media supurada existe una perforación central.

Debe diferenciarse la otitis externa difusa de otros procesos que cursan con inflamación/infección del oído externo, los más frecuentes serán expuestos a continuación denotando sus caracteres específicos

Tratamiento.En las otitis externas difusas leves es suficiente con un tratamiento tópico,

aplicando en el CAE gotas, gel o crema con antibióticos y corticoides. Previamente se debe realizar un lavado cuidadoso empleando una jeringa y un antiséptico muy diluido.

En casos moderados se utilizan aplicaciones tópicas con gotas de gentamicina y dexametasona cuatro veces al día; no recomendamos la cura oclusiva (taponar el conducto con una fina gasa de bordes embebida en estos fármacos), pues -en nuestro criterio- la molestia de aplicación y la posible erosión de la piel son hechos negativos de suficiente entidad como para rechazar esta práctica. Se debe administrar un antibiótico vía oral (betalactámico o macrólido) en dosis suficientes. Según la entidad del componente doloroso instauraremos el tratamiento preciso con fármacos analgési- cos-antinflamatorios.

Las otitis externas difusas severas precisan un tratamiento basado en el empleo sistèmico de antibióticos y corticoides; el ciprofloxacino es un antibiòtico de elección frente a Pseudomonas aeruginosa, la corticoterapia se

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establecerá con una dosificación y duración del tratamiento en relación con la evolución del cuadro clínico. La vía tòpica debe utilizarse también desde el principio, con instilación de gotas de gentamicina y dexametasona. Fármacos analgésicos y antipruriginosos se administran a la demanda de la sintomatologia.

Una vez obtenida la curación se debe prevenir al paciente de la posibilidad de futuros brotes, indicandole que parece existir una susceptibilidad individual que hace que determinados sujetos padezcan más fácilmente la enfermedad. Se debe recomendar: no introducir agua en los oídos, no utilizar bastoncitos de limpieza, no introducir utensilios para el rascado, sustituir la natación por otro deporte, etc.

OTITIS EXTERNA MALIGNA. INTRODUCCION.Desde que en 1959 MELTZER y K.ELEMEN individualizaron la enfermedad

definiéndola como una “osteomielitis del hueso temporal, mandíbula y cigoma por piociánico” este proceso ha recibido diversas denominaciones: otitis externa necrotizante progresiva maligna (PARIS1ER et al. 1982), otitis externa necrotizante (COREY et al. 1985), otitis externa progresiva necrotizante (LUCENTE et al. 1988), otitis externa agresiva (SABATER, 1992). Nosotros preferimos llamarla otitis externa maligna (GIL-CARCEDO et al. 1990) (G1L-CARCEDO et al. 1992), titulación que ha sido empleada por la mayoría de las escuelas (CHANDLER, 1968, 1972, 1977, 1986), (BABIATZKI y SADE, 1987), etc. El autor que ha caracterizado verdaderamente la enfermedad es CHANDLER (1968) que, al describir conjuntamente otitis externa y osteomielitis de la base del cráneo, dejó bien concretos los criterios clínicos fundamentales.

Nosotros definimos así la enfermedad: La otitis externa maligna es una infección del oído externo que aparece en pacientes diabéticos o debilitados, de edad generalmente avanzada, es originada por Pseudomonas aeruginosa, se extiende por los tejidos blandos próximos al temporal originando osteomielitis de la base del cráneo y tiende a producir afectación de pares craneales y complicaciones endocraneanas.

Hasta finales de la década de los ochenta la otitis externa maligua producía una mortalidad muy elevada, ocurría exitus letalis entre un 23% y un 67% de los casos (MEYERJHOFF et al. 1977) (MADER et al. 1982). Con los tratamientos actuales la mortalidad se ha reducido drásticamente.

Etiología.

La enfermedad, que conceptualmente es típica del paciente anciano y diabético, se ha detectado en alguna ocasión en enfermos jóvenes y no diabéticos. La media de edad de los pacientes en las casuísticas de CHANDLER et al. (1982) y en la deCOHEN y FRIEDMAN (1987), supera los 70 años. Existe una incidencia predomi-nante en el sexo masculino en proporción 2:1.

La inmunosupresión por quimioterapia en oncología o en los trasplantes,

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la hipogammaglobulinemia, la corticoterapia y el SIDA, pueden inducir la aparición de otitis externa maligna.

El agente causal es prácticamente siempre Pseudomonas aeruginosa. En una amplia revisión de la literatura, CLTNTNrNGHAM et al. (1988), reúnen 262 casos, en el 99.2 % de ellos estaba presente el citado gram negativo.

La mayor frecuencia se detecta en los meses de verano. Como teoría patogené- tica puede admitirse que sobre una otitis externa difusa común adquiere protagonismo y gran virulencia una Pseudomonas aeruginosa, coincidiendo en un medio especialmente favorable para su crecimiento y diseminación.

Clínica.La diabetes se considera el entorno obligado de la enfermedad, de tal

manera que -en su momento- titulamos a una publicación nuestra sobre esta enfermedad “Otitis externa maligna. Una complicación de la diabetes” (GIL-CARCEDO et al. 1990). Sin embargo, en los trabajos más recientes aparece eventualmente en sujetos no diabéticos; así, el ser diabético pasa de ser un criterio mayor obligado para la tipificación del cuadro a ser un hecho no imprescindible. Adquieren, en cambio, carta de naturaleza la “condición debilitada” del pacientes y los estados de hipoinmunidad. De todos modos, la diabetes sigue siendo un factor fundamental, tratándose generalmente de pacientes todavía no diagnosticados ni tratados o de enfermos descuidados y sin control.

La otitis externa maligna debuta con los mismos caracteres que indicábamos como típicos para la otitis externa difusa, pero en seguida se diferencia por que los síntomas dolor y otorrea se hacen muy intensos y el tratamiento habitual se muestra ineficaz.

El diagnostico no es difícil si se recuerda el proceso. Por la anamnesis conocemos la edad del paciente -un anciano- y que es un sujeto que padece diabetes. La otoscopía nos muestra un CAE edematizado, doloroso al tacto y lleno de una secreción espesa ocre o verdosa; después de una limpieza meticulosa del conducto observamos, sobre todo en el suelo o pared inferior, abundantes granulaciones y -en algunos lugares- áreas ulceradas, es también típica la aparición de zonas abscesificadas a veces amplias.

El diagnostico de seguridad lo proporciona la gammagrafía con Te 99m, que de manera constante y précozmente muestra signos de afectación ósea (fig.9).

El Cuadro de la fig.10 expone claramente los síntomas típicos, dividiéndolos en: criterios mayores, que son síntomas necesarios para etiquetar a un paciente comoportador de la enfermedad, y criterios menores, hechos clínicos de aparición habitual pero no absolutamente imprescindibles para caracterizar esta otitis.

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Criterios mayores (Obligados para establecer el diagnóstico)1. Dolor2. Otorrea3. Edema el conducto auditivo externo

4. Granulaciones/ulceración en el conducto auditivo externo5. Datos de afectación ósea en gammagrafía con Tc-99m6. Abscesos detectables en las curas locales7. Pseudomonas aeruginosa en la microbiología

Criterios menores (de frecuente aparición)1. Diabetes2. Edad avanzada

3. Ineficacia con el tratamiento convencional4. Datos radiológicos de afectación ósea5. Mal estado general y/o hipoinmunidad6. Afectación de pares craneales

Fig.10. Sintomatologia de la otitis externa maligna.El pronóstico de este proceso se ha modificado sustancialmente desde la

aparición de las nuevas quinolonas. CHANDLER et al, (1986) publican una mortalidad del 53% para sus primeros casos y de 25 % para los más recientes, todo ello antes de los tratamientos con ciprofloxacino. Actualmente el exilus

Fig.9 Gammagrafía con tecnecio 99m. En la imagen antero-posterior la flecha señala la hipercaptaclón de isótopo en la zona de inflamación de la base del cráneo, que puede compararse con la captación normal en el lado opuesto. En la Imagen lateral la flecha señala la zona de hipercaptación correspondiente a la destrucción ósea en la base del cráneo.

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letalis es solo incidental, sobreviene en razón de la edad, el estado general o complicaciones colaterales.

Tratamiento.

El tratamiento quirúrgico radical, con extirpación de amplias zonas del temporal y de zonas limítrofes de la base del cráneo, estaba indicado en los pacientes que no respondían a la terapéutica medicamentosa. Hoy en día la cirugía extensa se ha abandonado, siendo útil únicamente el desbridamiento moderado de las lesiones.

Es muy eficaz el tratamiento antibiótico utilizando ciprofloxacino, que es una carboquinolona fluorada con actividad sobre un amplio espectro de microrganismos grampositivos y gramnegativos, especialmente activo frente a las enterobácterias y -de momento- de una eficacia espectacular frente a Pseudomonas aeruginosa. Su empleo a dosis amplias y prolongadas (1.5 gr./día, varias semanas) logra la curación de una enfermedad que tenía muy mal pronostico hasta hace pocos años.

Con esta esquemática exposición de la otitis externa maligna queremos llamar la atención, tanto del especialista cuanto de los clínicos en general, sobre esta enfermedad que -separándose claramente de lo habitual en las otitis de esta localización- conforma un cuadro de extrema gravedad, con una importante tasa de mortalidad cuando es abandonado a su evolución. Esta llamada de atención debe sonar ante todo diabético o paciente inmunodeprimido en el que aparezca una otalgia que no remita con un tratamiento convencional.

FORUNCULO DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO.Etiología.

Es una otitis externa localizada originada por el Staphylococcus aureus, que produce la infección de uno de los folículos pilosos del tercio externo del CAE. Las maniobras de rascado posiblemente sean factores desencadenantes, al trasladar el agente desde las fosas nasales donde frecuentemente se encuentra como germen no patógeno o desde otros lugares. Más raro es que se infecten varios folículos apareciendo amplias zonas de afectación, con cuadros de tipo ántrax.

Clínica.

Comienza como una molestia pruriginosa discreta localizada dentro del conducto en las proximidades del meato auditivo; en pocas horas el dolor se va haciendo intenso y la palpación del trago o del pabellón auricular empieza a resultar notablemente dolorosa.

La otoscopía debe realizarse con cuidado, pues el contacto del espéculo con la

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OTITIS EXTERNA POR HONGOS.Lliolouiü

I: \ias úüiti exttmMJ Jenonirnadas lambiéri nlfimicosts son pn’duL'Htiiri poi lniflgw saprai noi opomini»t»4, Im cespoti sa tiles» mas hab-tualei pettenecen n gen«í"s: .andid^L liaptrntllui. ottni cnplocOcaccai * n uu.r misceUnca de varuu cr^peciet. I_j fiifemiedad .•« desarrcilla mejor eri taí épocas mas calurosas oe: afto, en las qui: el su ■ lor c< los fTCLueitte» bañó> pteipareiomin '.i humedad ipn* l.i.:ll<1it -u ^Milutior, J asoiiiis medias o externas de curso cronico, co» supurucion cominua son también situa- ¿lunes u;Ut I'ííl11iIun la sutniiL'jún ¡le l.i cuntjmiruiunn p-ri* nrinijw, mcnji » ve.es vltfl- . .1 iJiêrnir iíI paiiel i|tie desempefta uno u otro proceso Lj-. ¡:av»dades ladkules itico-maiilaldeas resulumes de cirrtas recr;ica-s quirúrgicfl-í runndo peiin.mccen tiu- medas. tienen grati tendinei a u «erctikmizadai por thicrotâ lismos

2Í?

I os 'jonû.-i se implíutlan en el esnm-. corneo de *ra prcl de f AL. permanc- riírtdo eri estado oieme dü'- P amanas Despue» fmiran en unn napa de prultfera-

248

ción, desarrollándose entre la superficie de la piel y la capa de queratina descamada y cera; en este período comienza una situación de moderada inflamación cutánea acompañada por un crecimiento de las colonias de hongos.

Clínica.

El picor suele ser el síntoma de comienzo más llamativo; este prurito se va haciendo intenso y muy molesto, el paciente inconscientemente tiende a rascarse con el dedo o con cualquier instrumento que tenga a mano tratando con ello de apaciguar su comezón.

El picor no cesa y comienza a acompañarse con sensaciones dolorosas; finalmente aparece una otorrea de aspecto sero-sanguinolento, que no suele ser muy intensa.

La otoscopía muestra las paredes del CAE, no muy engrosadas pero francamente enrojecidas, en ocasiones la hiperhemia se continúa por la superficie de la membrana timpánica. En el interior del conducto se observan masas de hongos, que pueden tomar diferentes aspectos: formaciones algodonosas, acúmulos que asemejan “papel masticado”, masas negruzcas (cuando el responsable es Aspergillus niger), acúmulos “pulverulentos” en el suelo del conducto, etc. Si la otoscopía la realizamos con medios de magnificación , frecuentemente se observan imágenes de esporas y micelios muy características.

Tratamiento.

Es importante la limpieza del CAE, además de los restos y detritus deben eliminarse por completo todas las formaciones fúngicas que se acumulan. Los lavados con violeta de genciana al 1%, además de tener acción fungicida, colaboran en el acondicionamiento del conducto.

Debe advertirse que, mientras dure la enfermedad, se evitará que penetre agua en los oídos, realizando la higiene corporal con esta salvedad y utilizando tapones especiales para los baños deportivos.

Los productos antifúngicos, tópicos o sistémicos, son eficaces. Debe comenzarse con una terapia local, con gotas de clioquinol por ejemplo, y solo en los fracasos de estas terapéuticas emplearemos clotrimazol, miconazol, o mejor ketoconazol y otros modernos fungicidas.

OTRAS FORMAS DE OTITIS EXTERNA.OTITIS EXTERNA BULLOSA.

Ocurre en uno o ambos oídos, debuta con intenso dolor que cede mal con analgésicos. Después de horas o días sobreviene una efusión de color rojo oscuro, queücnn i’l CAfc v iirrmimi fv»r --urgir al irxtonor, el dolor no ¿sa al comensal

ln oftirn»,loque las diferencia de l,is> otitis. medias v de la rtdringms hullosa

Lj otascopui muesti.i una formaciones bul lusa* llenas, de un contenido homo- rmgico, ^Hundas cri las p,iredo. del CAt oseo \J nimperse lafc bulla» acontece ta cita- lLí efusión. El cultivo de* conlenbío Jel t. Al: revela rrecuerilemcutc la Implicación Je Pfeudi í/fumn aeritginosa

I.l tratamiento debe ser exclusivamente tópkn con gotas analgésicas con anlibuiticíA. Solo ¿liundu se sospecha ij continuidad Jel prs»..í:«i tsadn ixdo nvedio debe rr a tizarse antibióterapia siscérmea

MIKINUITIS HULLOSA

Patinamos que la mlringiti* hullosa una enlermedad Isleo diferenciad .I tic la anterior, con In que solo Htne relación por -er también Lis hullas heniurniuicas. *u principal componente morfológico, sin embargo, autores víveme* t*tnm MAWSON y I I OMAN 11984} Us consideran cotnn prucevtfi emparejados

Generalmente acontece tu el curso de un churro .le lis viai acro-dj^cs-livü »upcnww o camrm cumun Pm ello, se piensa qi¡e •. u su desencadenamiento niegan un papel lus mismo* virus c amantes Je estov proceso* e* decii. en «*casit>nei los rmovtqjd,. viius KS. p.iram1lnon¿u » .1 <]. virun respiratorio smcUiui \ irus gripe A, ade- novltus. vnutf Coxsakií, s tius Echo ctc_ adema* de originar el proceso c< marido vul Liarmonte corno “fesínaclo" <:on irm¿í ¡ciencia respiratoria nawl, nnorrca, cstoi nu- dof!,etc., desarrollan uní» rnifingiU* bul l o s a

Ln ei cursi' de UIT catario común upnrecc una | mensa »nalgia por afectan ton de le car» externa epidérmica de In membrana timpánica Lu otoscopía nos |k-imiio vet una o vanas bullan Je contenido hemornigico. que asientan '^rtire id membrana > u *c- ces ^brepasan <us ¡imites «t cu tundo 1« iiimcd»»ciiin» del (. AL mando se rompen vacian en el conducto una seiohidad sanguinolenta. Ls npica la desaparición dd dolo« .ksije t*l momento que se rompen Ini vrsv, nías

I o normal r. .juc viiTs<*rr vspWíincírmeilte hsKUt la caniuórt pu-ro e* unr> de livs caío^ en que el catarro común debe itr tratado ton antibióticos. para evita* una ■su macion bacteriana con posienor otitis media aguda

OTITIS EXTERNA t.R \M LOSA.

hn eila la piei det í"AF. cüta cubierta por gramil aciones que son mas trecucn- ic> en ti icício tuienio, la» giaitulaciortes a ece^ w_mi êslíes, pero m.is ri«uenllímente suii claramente pedicularias de modo que puede?» se-, fácilmente desplazadas con un in^rumcnló La luz del conducto eMa rep-etn de secreción

250

purulenta de cOrtfllbtenctil cwínosa.Ji.siit üdirs esleíIIÍJ uranulusa je desamóla sobre otitis cnKnliis Loirmnes Oe larâ

evolución I|ÍJO han permanecido im imiattiieriio. La apariciór J .‘ granulaciones

251

se achaca a la larga permanencia de la piel en situación de inflamación y en contacto con la secreción que llena el CAE. El tratamiento, que es el mismo que el de la otitis externa difusa, debe mantenerse hasta que se logra la normalidad de la piel afecta.

SINDROME DE RAMSAY HUNT, INFECCION HERPETICA DEL GANGLIO GENICULADO o HERPES ZOSTER OTICO.

Es una enfermedad que ocurre en la afectación por herpes zoster (virus varicela zoster) del ganglio geniculado del VII par craneal. Aunque es una enfermedad neurològica, cuyo componente más dramático es la parálisis facial homolateral frecuentemente irreversible (ver capítulo 16), debe incluirse también dentro de las otitis externas a virus, pues el primer síntoma es una afectación cutánea del meato auditivo externo y del CAE con lesiones de tipo herpético.

Comienza como una erupción de vesículas epidérmicas de contenido claro, que después de pocos días se rompen dejando libre un liquido seroso amarillento, inmediatamente la zona se cubre de unas costras de color de miel que desaparecen en unas dos semanas.

No debe confundirse el herpes zoster ótico con la afectación del oído externo por el herpesvirus hominis tipo 1, que produce el herpes simple. Estas lesiones aparecen, en personas susceptibles, en determinadas zonas de preferencia (labios y ala nasal fundamentalmente); son desencadenadas por factores diversos: exposición al sol o al viento, menstruación, fiebre, stress, impactos emocionales, etc. El herpes simple se caracteriza por la aparición de varias vesículas en un área de 5 a 10 mm, se produce picor y dolor local; cuando las vesículas se rompen son sustituidas por costras oscuras o amarillentas que desaparecen en un período de siete a diez días.

TUMORES DEL OIDO EXTERNO.

Clasificamos las distintas neoformaciones del oído externo en: pseudotumores, tumores benignos y tumores malignos.

PSEUDOTUMORES.Es frecuente la aparición en el oído externo de distintos tipos de quistes

(sebáceos, de queratina, de implantación epidérmica,etc.). Pueden adquirir notable tamaño al dilatarse la cápsula por un contenido progresivamente más abundante. Si su volumen es notable suelen producir molestias y mostrar un aspecto inestètico. Su tratamiento es la resección completa por disección extracapsular.

Los queloides de la región auricular son más frecuentes en la raza negra. Ocurren después de traumatismos accidentales o quirúrgicos. Tienen un aspecto

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redondeado liso, a veces lobulado, son de consistencia firme y no son dolorosos. Asientan principalmente en el lóbulo y en el hélix. Los sujetos predispuestos tienen gran tendencia a la recidiva tras la exéresis.

La queratosis seborreica es una lesión muy frecuente en cualquier zona de la cara, también en el pabellón auricular, afecta a la población de edad avanzada. Puede tomar forma macular, nodular o verrucosa, con un color que oscila del ligeramente bronceado al marrón oscuro negruzco. Deben estudiarse histológicamente para su diferenciación con el melanoma y el epitelioma.

TUMORES BENIGNOS.Papilomas.- Son verrugas cutáneas ubicadas en oído externo. Se

constituyen por el crecimiento de unas papilas subepidérmicas que están recubiertas por una epidermis hiperqueratósica. Asientan en la concha o en CAE, frecuentemente son pedi- culados y de color oscuro, muestran su típico aspecto de coliflor y llegan a tener varios milímetros de diámetro.

Hemangiomas.- El hemangioma capilar es una lesión vascular simple o múltiple, constituida por capilares o pequeños vasos; aparece desde el nacimiento, crece los dos primeros años y después de esta edad involuciona en cierta medida. Su superficie es irregular y de color rojo brillante, las zonas más profundas se perciben como púrpuras o azuladas. A veces ocupan, además de la región auricular, amplios espacios de la cara, con grave deterioro estético.

El hemangioma cavernoso esta constituido por un conglomerado de gruesos vasos muy dilatados, que llegan a formar espacios lacunares sinusoides. No tiene tendencia a involucionar. Muestra un color rojo azulado y se blanquea con la presión al vaciarse sus espacios vasculares.

Tumores glandulares del CAE.- Poco frecuente pero típico es el adenoma de las glándulas ceruminosas (ceruminoma). Aparece como una masa redondeada, blanda, amarillenta e indololora, que solo produce sintomatología si ocluye por completo el CAE o si se asocia con otitis externa. Un caso tratado por nosotros se exteriorizó a través del meato auditivo externo alcanzando gran desarrollo. Debe ser resecado y estudiado meticulosamente, para diferenciarlo de los tumores malignos de las glándulas ceruminosas.

Es excepcional la aparición de un adenoma pleomorfo (tumor mixto) o de otro tipo de adenoma en el territorio auricular.

Queratoacantoma.- Es una neoformación infrecuente; por su morfología y evolución suele ser erróneamente considerado inicialmente como un tumor maligno. Aparece bruscamente, crece con rapidez durante unas semanas para después involucionar expontáneamente en unos meses. Se muestra como una masa redondeada de implantación sésil que puede adquirir más de un centímetro de diámetro, su superficie

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se ulcera formándose un extenso cráter central (fig.ll). Por su aspecto puede ser con fundido con un carcinoma, la biopsia dilucida el diagnóstico.

Fig.11. Queratoacantoma del borde superior del hélix. Por su aspecto macroscópico puede confundirse con un epitelioma.Osteomas.- En la porción ósea del CAE pueden aparecer dos

tipos de osteomas. Los osteomas compactos múltiples (exóstosis del CAE) son formaciones que se ven frecuentemente, están relacionados con la introducción reiterada de agua fria en los CAF. en nadadores, buceadores, etc F.n una otoscopía rutinaria se descubren de dos a cinco masas redondeadas, duras, cubiertas de piel normal, de unos dos milímetros de diámetro, que se distribuyen en todo el contorno de la profundidad del CAE. Su crecimiento es lentísimo, por lo que suelen permanecer asintomáticos. Su resección está indicada únicamente si producen molestias relacionadas con la retención de cerumen. El osteoma esponjoso único, es un osteoma verdadero con su núcleo esponjoso cubierto por una cortical; es raro en esta localización, cuando se diagnostica debe

indicarse su extracción quirúrgica pues, aunque lentamente, tiende a crecer y la demora haria más laboriosa la intervención.

Otros.- En el oído externo además de los tumores benignos referidos pueden asentar otros muchos, aunque su aparición constituye una rareza; asi pueden verse: miomas, lipomas, fibromas, neurof i bromas (fig.l 2), lin- fangiomas, condromas, mixomas, neurtno- mas, etc.

Fig. 12, Neurofibroma de la concha en una paciente afecta de neurofibromatosis de von Recklinghausen.

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TUMORES MALIGNOS.Se calcula que el 25% de la totalidad de los tumores son cánceres de la

piel (HEADINGTON, 1982), de estos el 90% ocurren en la piel de cabeza y cuello (G1L- CARCEDO. 1992), la región auricular acoge al 8% de estos tumores (SENTURIA et al., 1980).

La mayoría de los tumores del oído externo son epiteliomas: bien carcinomas de células basales (epiteliomas basocelulares o basaliomas) o bien carcinomas de células escamosas (epiteliomas espinocelulares o carcinomas epidermoides). Otros tumores malignos son de escasa frecuencia, pueden encontrarse además de los epiteliomas: melanomas, adenocarcinomas, adenocarcinomas de las glándulas ceruminosas, carcinomas mucoepi- dermoides, cilindromas (fig.13), sar-comas, etc.

En la aparición de los tumores del oído externo, expresamente en el desarrollo de los epiteliomas, influye la acción de los factores etio- lógicos generales que se consideran responsables de la incidencia de los tumores de la piel. Ocurren casi exclusivamente en la raza blanca y dentro de ella son más susceptibles los individuos de piel muy clara, pelo rubio y ojos azules, sobre todo si estos sujetos han emigrado a regiones con alta irradiación solar. El agente causal principal es la radiación ultra-violeta de la luz solar; también deben considerarse los factores químicos: contacto con parafinas, breas,

Fig 13 Exteriorización de un cl,indroma dei alquitranes, hidrocarburos policicli- conducto auditivo externo, eos aromáticos, neopreno, etc. Lasradiaciones ionizantes, la deficiencia inmunológica o la inmunosupresión y la existencia de lesiones precancerosas (xeroderrna pigmentoso, cicatrices, quemaduras, albinismo) facilitan la aparición de los tumores de la piel.

Carcinoma de células basales.

También conocido como epitelioma basocelular o basalioma. Constituye, junto con el carcinoma de células escamosas, la práctica totalidad de los tumores malignos del oído externo. Asienta en el pabellón auricular y su presentación más frecuente es la forma ulcero-nodular, que es una lesión lisa, brillante, translúcida, con telangiec- tasias en su superficie, suele tener unos bordes a modo de rodete

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elevado que circunda

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una ulceración central (fig.l4)(fig.l5). Puede aparecer también con forma de eritema superficial o como basalioma pigmentado (fig.16), quistico, infiltrante o morfeiforme.

Las metástasis dcJ carcinoma de células basales son excepcionales; sin embargo, la recidiva local es un problema que se presenta con facilidad, en un estudio de CONLEY (1966) en 131 pacientes afectos de carcinoma basocelular de cabeza y cuello, el 41% sufrió recidiva tras el tratamiento. Por ello la excisión quirúrgica debe ser bien diseñada, suficiente y precoz.

Carcinoma de células escamosas.

También denominado epitelioma espinocelular o carcinoma epidermoide. Puede presentarse como una lesión ulcerada de límites irregulares que infiltra los tejidos adyacentes o puede aparecer como una lesión costrosa, verrucosa, en forma de “cuerno cutáneo” o a manera de una nodulación que después se ulcera (fig. 17). Sea cual sea la presentación sus bordes están peor delimitados que los

Fig.14. Epitelioma basocelular asentado en hélix. Los bordes de la lesión son elevados, la zona central está ulcerada.

Fig 16 Epitelioma basocelular pigmentadoFig. 15 Epitelioma basocelular. Los bordes están ligeramente elevados y la úlcera central aparece cubierta por una costra oscura.

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del carcinoma basocelular. Se ubica en tas zonas más expuestas a la luz solar, por ello es mucho más frecuente en la oreja que en el conducto auditivo externo, y dentro del pabellón auricular el lugar más común de implantación es el más iluminado, el hélix (fig. 18).

Fig.20. Carcinoma epidermo'de del conducto auditivo externo que aféela a la región parotidea y produce metástasis en los ganglios regionales

Fig. 19. Carcinoma del conducto auditivo externo que protruye hacia el exterior a través del mealo.

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El carcinoma de células escamosas del conducto auditivo externo suele producir otalgia, a veces intensa, que aumenta con los movimientos de la articulación temporo-mandibular (fig. 19). Pueden aparecer con los distintos aspectos morfológicos que muestran estos tumores en la piel, pero en ocasiones muestran la morfología de una otitis externa; por ello, ante toda otitis externa rebelde al tratamiento debe efectuarse una biopsia que asegure el diagnóstico diferencial

Este carcinoma tiene mucha más tendencia a infiltrar profundamente y a afectar zonas adyacentes que el carcinoma basocelular (fig.20) La posibilidad de metástasis es reducida; de existir, las más frecuentes son las metástasis ganglionares

regionales.

Fig. 17 Epitelioma esplnocelular localizado en el trago. Aparece a modo de nodulación ulcerada.Fig. 18. Aunque los epitellomas se localizan generalmente en las zonas más irradiadas por la luz solar, soore todo en el hélix, deoe observarse bien toda la región pues, como en este caso de ubi cación retroauncular, a veces asientan en lugares infrecuentes.

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La resección quirúrgica es relativamente sencilla cuando se trata de lesiones del pabellón auricular. Deben preservarse las zonas libres de tumor, pero respetando unos márgenes de seguridad suficientes (f¡g.2l). Tras el tiempo de exéresis se efectuará la subsiguiente reconstrucción (fig.22). Cuando el tumor asienta en el conducto auditivo externo, la cirugía puede ser compleja y la delimitación de la lesión dificultosa (fig.23) (fig.24).

hg.22. A- Paciente al que se habia am-putado el pabellón auricular por epile- lioma espmocelular extenso seis años antes Tras mucho tiempo libre de lesión aparece recidiva local o nuevo tumor en la reglón aurículo-preauncularFig.22 B.- Amplia exéresis del tumor con resección parotidea y conservación de las ramas del nervio facial que en la fotografía se señalan con una pinza y tractores de

hilo. La flecha indica la zona de resección del conducto auditivo externo

2 5 . 8 4 8

Fig.21 A.- Epitelioma espmocelular de aspecto aframbuesado

Fig.21. B.-Pieza operatoria en la que se aprecia un generoso margen de seguridad

260

Fig.22 C- Colgaio en scalp craneal para reparar la zona La (leena gruesa señala el borde occipital del cráneo La flecha fina señala el ojo izquierdo

Fig.22. D - Tiempo difendo de tres semanas que asegura la supervivencia del colgaio.

Flg.23 Esquema de la mínima resección necesaria en el tratamiento quirúrgico de un tumor maligno pequeño del conducto auditivo externo (cortesia del Pro!, Avellaneda)

Fig.22. .E.- Postoperatorio inmediato con la región reparada

- n » i

261

Fig.24. A.- Exéresis total del conducto au- Rg 2 4 B . Reconstrucción,dítivo externo, resección subtotal del pa-bellón auricular y vaciamiento ganglionar cervical radical homolateral. Melanoma.

El término melanoma fue introducido por CARSWELL en 1838 para designar al tumor maligno con origen en los melanocitos. La incidencia del melanoma, no frecuente, está aumentando exponencialmente. Ocurre en ambos sexos, mucho más en la raza blanca, puede aparecer desde los primeros meses de la vida pero es tanto más frecuente cuanto más avanzada es la edad.

La localización más frecuente es cabeza y cuello, pudiendo asentar en el pabellón auricular (fig.25) o en el CAE como: melanoma lentigo maligno, melanoma de crecimiento superficial o melanoma nodular (GIL-CARCEDO, 1992). En el melanoma es fundamental considerar la fase de invasión vertical, el crecimiento vertical es el que va a orientar la sistemática de tratamiento y a establecer el pronóstico.

Otros.Otros tumores malignos

pueden afectar al oído externo: carcinoma adenoide quístico (cilindroma) (fig. 13), carcinoma en adenoma pleomorfo, carcinoma mucoe- pidermoide, adenocarcinoma de las glándulas ceruminosas, sarcomas, linfomas, etc. Su aparición es excepcional, existiendo escasas publicaciones de casos

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aislados o de muy breves series.

Fig.25. Melanoma en la cola del hélix.

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.

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OTITIS MEDIA

Concepto. Patología general de las otitis. Bases para su tipificación. El binomio germen / terreno. Neumatización del temporal. Importancia de la trompa de EUSTAQUIO. La mucosa del oído medio. Clasificación de las otitis medias.

CONCEPTO.Denominamos otitis a la inflamación del revestimiento muco-perióstico

del oído medio; puede ser inducida por muy distintas circunstancias patológicas, generalmente ligadas al fenómeno de la infección.

El oído medio es una formación cavitaria formada por tres estructuras huecas: caja timpánica, antro/celdas mastoideas y trompa de EUSTAQUIO. Las paredes de todas estas cavidades están tapizadas por un revestimiento muco-perióstico formado por la intima unión del periostio con la mucosa de revestimiento; esta es una mucosa respiratoria típica pero que esta muy pobremente ciliada en el ático y en las cavidades mastoideas.

Si el proceso de inflamación-infección sobrepasa el límite del revestimiento muco-perióstico afectando al hueso subyacente (osteítis) o a estructuras vecinas, hablamos de complicación de una otitis media.

PATOLOGIA GENERAL DE LAS OTITIS

BASES PARA SU TIPIFICACION.Aprendimos de GONZALEZ (1982) que la consideración histórica de las

otitis en el inicio de su estudio sistemático, que comienza a mediados del s. XIX, es fundamental para lograr un criterio general de estos cuadros inflamatorios.

VON TRÓLTSCH en 1856 sistematizó las otitis -que él llamaba catarros del oido medio- según la duración de su evolución en el tiempo, separando asi las otitis medias agudas de las otitis medias crónicas, ya entonces precisó el hecho de que algunos cuadros tendían a la larga evolución desde el comienzo de su manifestación clínica, constituyendo las otitis crónicas primarias.

El mismo autor concretó que las otitis, fueran agudas o crónicas, podían cursar sin emisión de fluidos hacia el exterior, otitis simples, o con emisión de fluidos hacia el exterior, otitis supuradas. Las otitis supuradas emiten su contenido a través de una perforación de la membrana timpánica (otorrea) (fig.l).

A principios del s.XX, POL1TZER, catedrático de Viena, se percató de que, con frecuencia, otitis crónicas que habían estado activas mucho tiempo pasaban a la inactividad. En estos casos sólo restaba un síntoma, la hipoacusia, originada por alteraciones residuales de tipo cicatricial que eran secuela de la otitis crónica precedente.

Precisó, aclarando así un campo hasta entonces dudoso, que cuando pasan a la inactividad las otitis crónicas no supuradas aparecen procesos residuales en los que no hay perdida de sustancia, en ellos la membrana timpánica permanece íntegra; a estos cuadros los tituló Proceso adhesivo crónico (PAC). Sin embargo, cuando pasan a la inactividad las otitis crónicas supuradas si hay perdida de sustancia timpánica, y debido a ello permanece definitivamente una perforación timpánica; a estos cuadros los denominó Residuos cícatríciales del oído medio (RCOM) (fig.2).

Si conjuntamos los criterios de VON TRÓLTSCH y de POLITZER, tenemos ya una panorámica casi perfecta para una interpretación actual de las otitis medias; sin embargo, quedan por dilucidar varias cuestiones.

En el s.XlX y principios del S.XX, era pre-antibiótica, las otitis medias crónicas supuradas eran -a veces- cuadros sumamente graves y tendentes a las complicaciones; sin embargo -en otras ocasiones- estas mismas otitis

Fig.1. Clasificación de las otitis iniciada por Von TRÖLTSCH (1856).

Fig.2. Sistematización de las secuelas de las otitis medias crónicas (POLITZER).

medias crónicas supuradas evolucionaban de manera benigna y no producían complicación alguna. BEZOLD estudió especialmente las otitis medias crónicas supuradas, concretó que en estas otorreas crónicas la supuración puede fluir por una perforación central, o por una perforación marginal situada en los bordes de la membrana timpánica (fig.3).

OTITIS CRONICAS SUPURADAS (Otorreas)

Desde entonces se sabe que en las otitis medias supuradas con perforación central no existe osteitis y nunca aparecen complicaciones; mientras que, en las otitis medias supuradas con perforación marginal la existencia de osteitis con osteonecrosis es la norma, siendo estas lesiones causa frecuente de complicaciones, pues al ser destruidas las paredes óseas del oído medio el proceso séptico puede extenderse a regiones limítrofes: laberinto, meninges, encéfalo, VII par, etc.

OTITIS MEDIAS. EL BINOMIO GERMEN-TERRENO.En el s.XIX, comienzo de la otología moderna, se concedía a los

gérmenes causales todo el protagonismo etiológico en el desarrollo de las infecciones del oído medio. Posteriormente se ha incidido en la extraordinaria importancia del terreno en la aparición, evolución y pronóstico de las otitis medias.

Efectivamente, según la constitución individual la infección de un oído medio por determinados gérmenes va a cursar de muy distinta manera. En ello inñuyen factores constitucionales generales y factores constitucionales locales. La constitución general, con mejor o peor funcionamiento de la totalidad de los aparatos y sistemas, y fundamentalmente con la existencia de una mejor o peor respuesta inmunológica, va a tener notable importancia, como ocurre en cualquier tipo de infección. Pero además, en la evolución de una otitis media, lo que va a tener fundamental trascendencia es la influencia de ciertos factores constitucionales locales.

Perforación central Perforación marginal(no osteítis, no complicaciones) (osteitis, complicaciones)

Fig.3. Diferenciación de las otitis medias crónicas supuradas (BEZOLD).

De hecho, tres factores locales van a ser determinantes en el desarrollo de las otitis medias: la neumatización del hueso temporal, la función de la trompa de EUSTAQUIO y la situación de la mucosa del oído medio.

I* I.» lutHiniii/acloii dol temporal, F.n lw vida embrionaria y fetal c! cndo- dcrmo Je lii primera 'iu¡:ki faríngea ins,idcel ineviderrt» lo<maiufo la trompa y l.i l .t,,i ILMPÁRUCA. el edodcmio ¡» MI ve*- >e »imagina formando el oanducio auditivo

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269

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270

de estudios radiológicos del temporal, encuentra la mayor diversidad en cantidad y tamaño de celdas mastoideas; desde temporales en los que eran escasas y pequeñas hasta otros en que eran muy abundantes y espaciosas, con todos los estadios intermedios posibles y con una distribución cuantitativa homogénea de las diferentes neumati- zaciones.

Otra tendencia es la que apoya los criterios expuestos inicialmente por WITT- MAACK, que pensaba que la mayor o menor neumatización de la mastoides es inducida por factores adquiridos (fenotípicos). En el momento del parto el feto puede deglutir liquido amniótico; al ser la trompa del niño muy corta, poco angulada y ancha, el líquido puede pasar fácilmente al oído medio creando una irritación de la mucosa que se tornaría hiperplástica o fibrosa, perdiendo en menor o menor grado su capacidad para invadir el mesenquima, con lo que la neumatización se detiene o al menos se enlentece. Puede dudarse de que el paso de líquido amniótico o de alimento en la lactancia origine esta secuela, pero lo que es indudable, como opina RUEDI, es que las otitis agudas agresivas o las otitis medias crónicas, cuando ocurren en las primeras etapas de la vida, puede detener la neumatización mastoidea.

Nuestro criterio es que ambas causas inciden en una mayor o menor neumatización, por ello se deben tener en cuenta tanto los factores hereditarios (genotípicos) como los factores adquiridos (fenotípicos) y en estos específicamente las otitis del recién nacido y del lactante.

Estas consideraciones sobre la neumatización del temporal no constituyen una mera elucubración académica, el asunto tiene gran trascendencia en la clínica práctica.

Es una realidad clásicamente establecida que en las mastoides bien neumatizadas, cuando ocurre otitis, la infección tiende a la curación, cursa como una otitis aguda. Pero, a pesar de esta connotación de benignidad debe tenerse en cuenta que, en estos casos, al existir una abundante neumatización mastoidea con celdas amplias, bien comunicadas entre sí y con la caja de) tímpano, es mas fácil que la infección se difunda a mastoides apareciendo más fácilmente la complicación conocida como mastoiditis.

Las mastoides compactas, ebúrneas o poco neumatizadas, cuando sufren una infección, la enfermedad tiene poca tendencia a la curación; en ellas existe tendencia al desarrollo de otitis crónicas.

Apreciamos entonces que las otitis del recién nacido y del niño pequeño, cuando son severas o mantenidas en el tiempo, detienen la neumatización, y que las mastoides mal neumatizadas tienen tendencia a desarrollar otitis crónicas; se establece así un círculo de gran interés patogenético.

2o EL papel de la trompa de EUSTAQUIO.- El correcto funcionamiento de la trompa es fundamental para la persistencia de una situación de normalidad en el oído medio, distintos factores influyen en las relaciones entre ambas estructuras.

Entre la caja del tímpano y la porción ósea de la trompa no hay un límite neto; esta parte posterior de la trompa es simplemente una prolongación anterior de la caja. Por ello cualquier tipo de situación patológica en la trompa

271

va a trascender inmediatamente a la cavidad timpánica.La apertura de la trompa está situada en la parte más alta de la pared

anterior de la caja del tímpano, muy por encima del hipotímpano; por ello, cuando existe una efusión en el oído medio, en la posición normal de bipedestación no es posible una drenaje pasivo del líquido por la trompa hacia la rinofaringe.

Tanto la trompa ósea como la cartilaginosa están tapizadas en su interior por un epitelio ciliado pseudoestratificado, en el que existe, entre las células activas, un 80% de células ciliadas y un 20% de células secretoras; esto asegura una función ciliar correcta en un tapiz de moco adecuado. El aclaramiento por la trompa se efectúa por un movimiento ciliar que dirige la corriente de moco en dirección a la rinofaringe. Todos los procesos patológicos que disminuyen a anulan esta función ciliar facilitan el acantonamiento de las secreciones y la subsiguiente otitis.

La trompa en los niños es más ancha, más corta, más recta y casi horizontal; esto facilita el paso de secreciones desde la rinofaringe hacia el oído medio, lo que explica la mayor frecuencia de otitis en la infancia.

Es un fenómeno bien conocido que, cada minuto en la vigilia y cada cuatro o cinco minutos en el sueño, la trompa se abre introduciendo aire nuevo en el oído medio. Esta continua renovación aérea es imprescindible para el mantenimiento de la presión correcta y para la persistencia de una mucosa normal en las cavidades del oído medio.

3o La mucosa del oído medio.- La situación de la mucosa del oído medio es determinante para la evolución de las otitis medias. Los trabajos de SADE en 1979 reiteran que el revestimiento interno del oído medio es una mucosa respiratoria con su típico epitelio constituido por células ciliadas y células secretoras.

Esta mucosa respiratoria asegura dos tipos de aclaramiento del oído medio: - un aclaramiento ciliar en tapiz mucoso, los movimientos ciliares establecen una corriente de moco que viaja desde cualquier punto del oído medio hacia la entrada de la trompa (se demuestra este hecho depositando sustancias marcadas en el oído medio a través de perforaciones), - un aclaramiento no ciliar, con un doble mecanismo de acción, la fagocitosis llevada a cabo por células de paso, células del conectivo de la mucosa u otras, y la absorción de fluidos (líquidos y gaseosos) hacia el torrente circulatorio a través de los vasos de la mucosa. Anomalías en estos fenómenos inciden en la aparición de las otitis medias.

En la mucosa del oído medio se ha demostrado, como en otras superficies mucosas, un sistema de inmunidad humoral mediado por la linea celular linfocito- plasmocito; en estas células se elaboran las inmunoglobulinas necesarias para rasolver cada situación; es particularmente notable la implicación de la IgA, se sabe que su secreción aumenta en casos de riesgo por insuficiencia u obstrucción tubárica.

272

CLASIFICACION DE LAS OTITIS MEDIAS.

Para una clasificación de las otitis medias deben estimarse los criterios expuestos en apartados anteriores imbrincados con el concepto de virulencia relativa establecido por NEUMANN en los primeros años del siglo veinte (fig.5). Este otólogo vienés, percibió de manera empírica que, fuera cual fuera la agresividad del agente bacteriano causante de una otitis media aguda, debido a la peculiar constitución de cada paciente, la enfermedad podia transcurrir con menor o mayor creación de lesiones anatomo-patológicas y con distinta gravedad en su evolución, ocasionando tres tipos de otitis hipovirulentas, normovirulentas o hipervirulentas. De tal modo, que un agente bacteriano en un paciente crea una otitis de escasa repercusión patológica, mientras que el mismo puede causar en otro terreno un cuadro extremadamente grave. En este aserto vamos a basar nuestra propuesta de clasificación.

Fig.5. Adaptación actual del concepto de virulencia relativa (NEUMANN) con objeto de proponer una sis-tematización práctica de las otitis inedias.

CRONICAi

OMS

AGUDAi

curación

AGUDAi

otorreaÌ

curación

CRONICA*

otorrea perf. central

Como tipo de otitis hipovirulentas consideramos la otitis media secretoria (OMS), el componente infeccioso o no existe o es mínimo. Puede cursar como enfermedad aguda o crónica. Como secuela de las crónicas pueden aparecer cuadros de proceso adhesivo crónico o atelectasia de oído medio (PAC), de timpanosclerosis y excepcionalmente un colesteatoma.

Los procesos normovirulentas desencadenan otitis exudativas. Si en ellas el exudado permanece en el oído medio, se denominan otitis medias exudativas eucrási- cas o no supuradas. Si el exudado, tras romper la membrana timpánica, se vierte hacia el exterior a través de dicha perforación (otorrea), el proceso es conocido como otitis media exudativa discrásica o supurada. Ambos cuadros pueden resolverse o pasar a la cronicidad. La otitis exudativa no supurada se resuelve con facilidad, derivando a una situación de perfecta normalidad; en determinadas circunstancias, el exudado permanece en el oído medio una vez desaparecido el germen causal, tornando el cuadro hacia una otitis media secretoria. La otitis exudativa supurada se resuelve frecuen-temente por paso a la normalidad con integridad anatómica; pero en ocasiones, una vez curado el proceso puede persistir la perforación timpánica, constituyéndose un cuadro de residuos cicatriciales del oído medio (RCOM). Otras veces la otitis exudativa supurada no se resuelve y pasa a la cronicidad, estableciendose una otitis media crónica con perforación central.

Los procesos hipervirulentos aparecen por la acción de gérmenes agresivos que afectan a un terreno desfavorecido predispuesto. Originan las otitis medias necrotizantes, que son graves infecciones del oído medio en las que aparecen elementos anatomopatológicos específicos: la osteitis y la osteonecrosis. En ellas se producen importantes destrucciones óseas que ocasionan un deterioro funcional auditivo y la aparición de complicaciones; la perforación timpánica que se origina -frecuentemente marginal- condiciona la muy probable formación de colesteatoma.BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.DIAMANT, M. Size variation of the mastoid air cell system according to Wittmaack, Schwartz and Diamant. Acta Otolarynol. suppl. 118,54-67, 1954.

KLEIN, JO. Microbiology of otitis media. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol.,89, suppl. 68, 1980.GONZALEZ. M. Consideraciones generales sobre la patogenia de las otitis medias. Comunicación personal. 1982.

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LA OTITIS MEDIA AGUDA.

Introducción. Otitis media secretoria u otitis serosa. Otitis media exudativa. Otitis media necrotizante. La otitis del lactante. Otitis de las enfermedades infecciosas.

INTRODUCCION.Desde el principio se debe aclarar que, frecuentemente, cuando hablamos

de otitis medias no es fácil concretar la diferencia entre un proceso agudo y otro crónico. De hecho, muchas otitis que evolucionan en un breve espacio de tiempo (agudas), se repiten con gran frecuencia (agudas recidivantes), terminando por evolucionar durante largo tiempo sin tendencia a la curación (crónicas). Otras veces, en cambio, una otitis aguda ocurre en una ocasión y no vuelve a acontecer en toda la vida del paciente. Puede también suceder en algunos casos que una otitis desde el primer momento evolucione hacia la cronicidad (crónicas primarias). Por otro lado, lo que a veces se interpreta como distintos brotes de infección separados por lapsos de tiempo sin enfermedad, es decir como una otitis aguda recidivante, en realidad es una otitis crónica en la que existen fases tan silentes que se confunden falsamente con la curación.

Vamos a estudiar, dentro del capítulo de las otitis agudas: la otitis media secretoria (OMS) cuadro incluido en las otitis hipovirulentas, la otitis media exudativa, considerada una otitis normovirulenta y la otitis necrotizante, proceso tipo de otitis hipervirulenta. Haremos una referencia final a la otitis del lactante y a las otitis de las enfermedades infecciosas.

OTITIS MEDIA SECRETORIA (OMS) u OTITIS SEROSA.

CONCEPTO.La OMS es una forma benigna de otitis, prácticamente abacteriana,

ocasionada por obstrucción de la trompa de EUSTAQUIO y caracterizada por la acumulación de un líquido seroso en el oido medio. Es muy frecuente en los niños

hasta los 7 u 8 años pero puede aparecer a cualquier edad, ocurre preferentemente en las estaciones frias y tiene la misma incidencia en ambos sexos. Aunque se comporta frecuentemente como un cuadro agudo, si los factores etiológicos persisten en el tiempo, es muy posible su paso a la cronicidad. Este tipo de otitis caracteriza al grupo de las denominadas hipovirulentas

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ETIOLOGIA.

276

La OMS se desencadena por la obstrucción de la trompa de EUSTAQUIO, situación que impide la renovación del aire en la caja del tímpano.

La trompa en su segmento inicial más próximo a la faringe posee abundante tejido línfoide, existe una zona de acumulo que puede considerarse una auténtica amígdala. En dicho segmento el epitelio tiene muchas células caliciformes secretoras de moco; el conón subepitelial es rico en sus componentes y cuenta con numerosas glándulas seromucosas La hiperplasia del tejido línfoide. muy frecuente en la infancia, la aparición de inflamación o edema en la mucosa, la hipersecreción de moco y el defectuoso funcionamiento ciliar, son circunstancias que ocasionan la precitada obs-trucción tubárica, que puede ocurrir por:

• Hipertrofia del anillo linfático de WALDEYER. Siendo la causa principal la hiperplasia de la amígdala faríngea o vegetaciones adenoides (fig.l), que es la causa más frecuente de OMS en el niño.

• Catarros de la vias aero-digestivas superiores El tan frecuente catarro común, proceso vírico conocido genéricamente como "gripe”, afecta frecuentemente a la permeabilidad tubárica produciendo la sensación de taponamiento de oidos conocida por todos. Cuando ocurre una obstrucción completa de la trompa se produce la OMS.

• Las rinitis y las sinusitis, sean infecciosas, alérgicas, vasomotoras colinérgicas, o de otra naturaleza, pueden originar obstrucción tubárica y subsiguientemente OMS.

• La insuficiencia respiratoria o la obstrucción nasal -principalmente la ocasionada por determinadas desviaciones del tabique- altera la ventilación del cavum rinofaringeo, condicionando la aparición de edema y el acúmulo de moco en el segmento farin-

Fig. 1 Nataole niperpiasia de ta amígdala la- ê ^ trompa y su obstrucción seguidaríngea (vegetaciones adenoides). por OMS.•Todos los procesos que impiden una libre aireación del cavum nnofaringeo. Taponamientos nasales terapéuticos anteriores o posteriores, tabicamientos o diafragmas y tumores benignos o malignos del cavum, pueden producir OMS. Se debe tener muy en cuenta que ante un adulto sin antecedentes catarrales ni de patología otológica, que sin explicación aparente desarrolla una OMS, debe

ETIOLOGIA.

277

sospecharse la existencia de un tumor del cavum

278

• Muchos otros factores pueden acarrear obstrucción tubárica y por lo tanto OMS; PROCTOR (1972) enumera las siguientes posibles causas: infecciones víricas del oído medio, alergia, transtornos endocrinos (uso de anovulatorios, obesidad, hiper- tiroidismo, embarazo, etc.), disquinesia ciliar, estasis linfático del cavum, enfermedades de colágeno, caquexia, etc.

PATOGENIA.

En nuestro criterio la causa fundamental del proceso es mecánica, por obstrucción de la trompa y formación de presión negativa en el oído medio. C1GES (1981), apoyando las teorías de L1M (1979), piensa que este mecanismo ex vacuo no es exclusivo; se cree que colaboran también en la génesis de la OMS: la infección vírica, en la que insisten MAWSON y LUDMAN (1984), la bacteriana, como ya habían defendido SENTURIA et al. (1958) y, por distintos mecanismos, la alergia.

Pero el fenómeno patogénico esencial es la obstrucción tubárica, que nopermite el recambio del aire de la caja del tímpano. La mucosa de la caja reabsorbe el aire a través de sus vasos, fundamentalmente el 02, con un débito de 0.5 mm3 por minuto; esto hace que el contenido gaseoso de la caja se enrarezca y que disminuya su presión. En condiciones de normalidad, la trompa se abre una vez por minuto , el aire penetra en el oído medio y se restablece la presión idónea. En la obstrucción de la trompa esto no ocurre, la presión aérea de la caja va siendo cada vez menor creándose un vacío, que es el responsable patogénico principal.

La presión negativa “succiona” la mucosa de las paredes de la caja, apareciendo un líquido trasudado que brota a través de ella. A esto se une un aumento de la secreción de las células caliciformes y de las glándulas seromucosas. Ambos mecanismos ocasionan que la caja timpánica se llene de un líquido sero-mucoso, que dificulta la transmisión sonora produciendo el síntoma principal, hipoacusia.

ANATOMIA PATOLOGICA.

Primer estadio o de otitis serosa. En la mucosa de la caja aparece inflamación, sin hiperhemia, pero con gran hipersecreción glandular. El producto de estas glándulas, junto con el líquido trasudado por la mucosa, ocupa la caja con un contenido seroso o sero-mucoso aséptico.

Si este contenido es muy abundante llena la caja en su totalidad; si no es tan profuso, la presión negativa atrae la membrana timpánica hacia adentro, viendose succionada en mayor o menor grado hacia el interior de la caja

Segundo estadio o de glue ear. Si se prolonga la evolución el líquido contenido en la caja se va haciendo cada vez más denso y viscoso, hasta adquirir la contextura del chicle. Esto ocurre porque dicho fluido va perdiendo

279

agua, por lo que se concentran sales, mucina y otras proteínas.Tercer estadio o de secuelas. En él cesa la actividad hipersecretora de

la mucosa, el agua del contenido líquido de la caja se reabsorbe y desaparece, y los productos que tenía en dilución, proteínas y sales, se sedimentan. Ocurre que, al continuar la situación de vacío y no haber contenido líquido en la caja, la membrana timpánica, sometida a una succión permanente, se introduce en la caja y se adapta al promontorio y a los relieves de la cadena de huesecillos, donde queda firmemente adherida por bridas resultantes de la organización de las proteínas del antiguo trasudado. A esta auténtica atelectasia del oído medio la denominamos proceso adhesivo crónico.

Por otra parte, al reabsorberse el líquido también sedimentan las sales, principalmente sales de calcio, que forman depósitos por todo el oído medio. Este sedimento suele ser muy notorio en la membrana timpánica, en la que aparecen una o más placas blancas, de tamaño variable y consistencia marmórea. A esta situación residual la denominamos timpanosclerosis.

CLINICA.El proceso comienza con un catarro común o con la exacerbación

catarral de un niño que porta una hipertrofia de la amígdala faríngea (vegetaciones). Cuando la OMS adquiere suficiente entidad aparece hipoacusia, que es el síntoma fundamental y más llamativo. Si el paciente es un niño a veces los padres tardan en percatarse, no se dan cuenta hasta que el pequeño no responde a determinadas sugerencias o vuelve a preguntar varias veces la misma cosa. Los adultos se dan cuenta en seguida de que ha disminuido su audición.

Es frecuente que aparezca un acúfeno a modo de un zumbido de oídos en tono grave. Con la deglución o el sonado, pueden oírse unas crepitaciones en el oído producidas por el paso de mínimas cantidades de aire por la trompa. El paciente aqueja una sensación de replección, que refiere como taponamiento de oídos. Es típico que el enfermo nos cuente que le retumba su propia voz, que “se oye por dentro”, como si hablará con la cabeza introducida en un cubo; este síntoma denominado autofonía puede ser muy molesto para el paciente adulto.

Exploración endoscópica.- En la otoscopía observamos: una membrana timpánica mate, sin triángulo luminoso, engrosada y con desdibujamiento del mango del martillo, expresión de una caja timpánica “llena” de líquido. En otras ocasiones se aprecia una membrana hundida, deprimida, en la que hace relieve el mango del martillo, resultante de una presión negativa en una caja “no llena”. Su color es blanco mateo ligeramente sonrosado, es frecuente un aumento de la trama vascular en las inmediaciones del mango del martillo.

Aunque no es frecuente, a veces puede verse un nivel líquido por transparencia; es más corriente apreciar burbujas dentro de la caja, lo que indica que la trompa introduce ocasionalmente mínimas cantidades de aire en el oído medio.

280

Exploración funcional.- Tanto los diapasones como el audiómetro nos indican la existencia de una hipoaci' ;ia de transmisión.

Con los diapasones encontramos un test de RINTNE negativo, como corresponde a una hipoacusia de transmisión. En la prueba de WEBER, como es habitual, el sonido se lateraliza hacia el lado más afecto; si la sordera es simétrica el WEBER no se lateraliza, es indiferente.

La audiometría tonal liminar denota una pérdida de audición de entidad muy variable, de 15 a 45 dBs., en la que están implicadas todas las frecuencias del espectro. aunque el déficit auditivo suele ser algo más intenso en las frecuencias agudas (f'g.2).

La impedanciometría es una prueba definitiva en el diagnóstico de esta enfermedad. En la OMS se obtiene un timpanograma en curva aplanada; como el aplanamiento se produce al aumentar la oposición a la deformación (la del liquido es mucho mayor que la del aire), la curva será tanto más plana cuanto más contenido liquido exista en el oido medio (fig.3). Si en un momento evolutivo determinado de la enfermedad, la presión negativa predomina sobre el contenido liquido, obtenemos una curva con cúspide desviada hacia el campo de las presiones negativas.

c

de edad, muestra una hipoacusia de transmisión de 30 dBs. en el O.D., con normalidad funcional del O.l.

281

Fig.3. La impedanciometría en la otitis media secretoria se caracteriza por una curva plana en el registro de la tlmpanometria.

r __ —

-300 -200 -100 (

) +100 +200

PRONOSTICO.

Diagnosticada con cierta precocidad y correctamente tratada, la OMS tiene buen pronóstico; deben matizarse varias cuestiones. Si persiste la causa y no se resuelven los frecuentes catarros, las vegetaciones adenoides, las malformaciones del tabique, o la causa que la produce, esta otitis tiene a recidivar o a evolucionar hacia la cronicidad. Las recidivas frecuentes o el proceso mantenido en el tiempo, favorecen la instauración del glue ear, de bridas, de adherencias, de depósitos de calcio, etc. De este modo, algunos pacientes cursan tórpidamente hacia la timpanosclerosis o el proceso adhesivo crónico, quedando como secuela definitiva una hipoacusia de transmisión leve o moderada.

Hemos dicho que, en los niños, la OMS es en ocasiones difícil de diagnosticar al no producir más que una discreta hipoacusia que pasa desapercibida. A veces la sordera producida es suficiente para condicionar un disturbio en la comunicación interpersonal, con el consiguiente defecto en las relaciones con los demás y con la aparición de un retraso escolar.

TRATAMIENTO.

Es imprescindible, y debe ser siempre la primera medida terapéutica, eliminar la causa que origina y mantiene la situación de OMS. Si se confirma la existencia de unas vegetaciones adenoides debe ser retiradas por adenoidectomia, si se comprueba una malformación nasal que claramente origina el conflicto debe ser resuelta mediante septoplastia o la técnica más adecuada, etc. Para los catarros frecuentes debe establecerse una doble estrategia: procurar evitar su aparición utilizando vacunas, balneoterapia, ejercicio físico, etc., y tratarlos precoz y correctamente en cuando aparecen empleando antinflamatorios y antihistamínicos e incluso antibióticos o corticoides si ha lugar, tanto en aplicación tópica como sistèmica.

El segundo objetivo es tratar de restablecer la permeabilidad tubárica. Los antinflamatorios no esteroideos, los antihistamínicos y los corticoides que recomendábamos son también útiles para luchar contra la inflamación y el edema de la trompa. Si la nariz está libre de moco, es muy útil intentar introducir aire a presión por la trompa; esto se logra con una pera especial de goma realizando la maniobra de POLITZER, o mejor aún enseñando al paciente para que el mismo realice con frecuencia la maniobra de VALSALVA. Otros aparatos diseñados para introducir aire a través de una trompa

282

incompetente son menos utilizados pero también pueden ser útiles, las cateterizaciones de la trompa no son de uso habitual, la utilización de la sonda de CROWE para radiar la porción faríngea de la trompa esta francamente proscrita.

Si se fracasa con las medidas terapéuticas precitadas, se debe estudiar la posibilidad de efectuar determinadas actuaciones a través de la membrana timpánica.

La paracentesis y posterior aspiración del contenido líquido de la caja es una maniobra opinable; la perforación creada se cerrará rápidamente, va a persistir la

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OTIT1S MEDIA EXDDATIVA.

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y aumento de la permeabilidad vascular, la mucosa se presenta intensamente Inperhé- mica y edematosa. La actividad glandular y de las células caliciformes aumenta resultando una intensa hipersecreción sero-mucosa. La infiltración celular atrae distintos elementos de paso: aparecen abundantes elementos linfoplasmocitarios dispuestos a establecer una defensa inmunológica, también concurren polimorfonucleares y otros macrofagos, que con su trabajo condicionan la aparición de detritus purulentos en una abundante supuración. La secreción glandular y la supuración llenan la caja timpánica de moco-pus, este fluido al formarse continua y progresivamente acaba ejerciendo gran presión en el interior del oído medio.

En la membrana timpánica acontecen también todos estos fenómenos de la inflamación-infección. Su capa media fibrosa, deteriorada por ellos, no resiste el empuje del contenido a tensión que existe en el oído medio; llegado un momento, fracasa, se rompe y por esta perforación se vierte hacia el conducto auditivo externo la supuración acumulada.

En la mucosa que tapiza las celdas mastoideas también ocurre inflamación; esta extensión de la infección a las cavidades de la mastoides afecta exclusivamente a la mucosa y se conoce con el nombre de mastoidismo. Cuando la infección sebrepasa la mucosa y afecta al hueso apareciendo osteitis, entramos en la complicación conocida como mastoiditis, que estudiaremos en el capitulo correspondiente.

CLINICA.

La otitis media exudativa es una afección que aparece con más frecuencia en la época invernal y es mucho más habitual en los niños; ambos hechos están relacionados con la mayor posibilidad de que se desarrollen los procesos nnofaringeos que la originan.

Otitis media exudativa. Evolución típica.

La otitis media exudativa, si su evolución es completa, cursa en tres estadios sucesivos: doloroso de comienzo, de perforación timpánica y supuración, de reparación

12

CORIZA con;

) dolor (otalgia) ? fiebre

3 hipoacuso4 enrojecimiento

3

SUPURACION e HIPOACUSIA

RESOLUCION 6-8 días

Fig .7. La otitis media exudativa común cursa en tres lases. i Estadio doloroso de co-mienzo 2 . Estadio de supuración. 3. Esta dio de repara-ción o resolución. (ver texto).

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1. Estadio doloroso de comienzo.- La enfermedad suele afectar a un solo oído, pero puede ser también bilateral. Comienza con un dolor de oido, que va haciéndose progresiva y rápidamente más intenso, insoportable y pulsátil; frecuentemente se irradia a la región mastoidea, a toda la periferia del área auditiva y a las arcadas dentarias. El dolor, producido por la compresión ejercida por el contenido liquido a tensión sobre las terminaciones sensitivas de la mucosa, es espontáneo y continuo, pero se exacerba por presión en la región mastoidea.

A medida que la caja timpánica se va llenando de supuración el paciente narra ensordecimiento, que es debido al establecimiento de una hipoacusia de transmisión originada por replección de la caja y engrosamiento de la membrana timpánica (fig.8) Concomitantemente puede aparecer zumbido de oido (actifeno).

o D O I

I____________________________________________________________________________Fig 8

Audiograma de un paciente varón de 19 artos afecto de una otitis media aguda exudativa del oído izquierdo en estadio doloroso de comienzo

Según se instaura este cuadro lipico, se acrecientan el mal estado general y los síntomas originados por el catarro rinofaringeo causal. Como síntoma general principal aparece fiebre, suele ser discreta en el adulto y puede ser elevada en el niño pequeño. Después de 2 a 4 dias de permanencia en este estadio doloroso, se produce la perforación timpánica, con lo que el dolor y la fiebre ceden inmediatamente.

En este estadio la otoscopía muestra una membrana timpánica enrojecida por la inflamación y que se ve abombada hacia afuera por la presión del contenido liquido que llena la caja del tímpano. El abombamiento de la membrana timpánica puede ser: generalizado a toda ella con borramiento del relieve del mango del martillo o limitado exclusivamente a los cuadrantes posteriores.

2. Estadio de perforación timpánica y supuración. En el momento en que el oido comienza a supurar, como decimos, cesa bruscamente el dolor y mejora inmediatamente el estado general del enfermo.

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El fluido sale a través de la perforación y, después de discurrir por el conducto auditivo externo, se vierte al exterior (otorrea). Al principio es sanguinolento, expresión de la hemorragia producida por la perforación timpánica; después se torna purulento, amarillo o verdoso y a veces fétido, producto de la expulsión de la supuración de la caja timpánica; por fin, cuando se va venciendo la infección, el exudado se hace mucoso, pues ha cedido la supuración y ya sólo resta la hipersecreción de las glándulas de la mucosa. Esta situación dura en total alrededor de una semana, en ella solo son patentes la supuración y la hipoacusia, si persiste el dolor, la fiebre y el mal estado general, es muy posible que se esté fraguando una complicación.

La inspección permite ver la secreción, a veces ya seca y costrosa, que se acantona en el meato auditivo externo y puede derramarse por el lóbulo de la oreja. La otoscopía solo deja ver un conducto auditivo externo lleno de la secreción muco-purulenta, que oculta la imagen timpánica. Si aspiramos cuidadosamente la secreción del conducto llegamos a ver la membrana timpánica, en ella se aprecia una perforación central, de tamaño discreto, a través de la cual brota una corriente pulsátil de moco- pus; habitualmente la perforación asienta en el cuadrante antero-inferior.

3. Estadio de reparación. Al concluir la semana de supuración, la otorrea comienza a hacerse más escasa y termina por desaparecer. En los cinco o seis dias siguientes se cierra la perforación timpánica y va mejorando la audición, hasta llegar a una situación de total normalidad.

La otoscopía confirma un conducto seco, en el que pueden persistir restos costrosos de la anterior supuración. La perforación o está en vias de reparación o se ha cerrado ya completamente.

Otitis media exudativa. Otras evoluciones.Es muy corriente que la otitis media exudativa supurada o discrásica, que

acabamos de describir, no llegue a constituirse con su cuadro completo, conformándose con ser una entidad mucho más modesta; frecuentemente no llega a producirse perforación de la membrana timpánica, con lo que no existe otorrea. A este cuadro minor lo denominamos otitis media exudativa no supurada o eucrásica. Esto puede suceder por escasa agresividad del germen o, más habitualmente, por la aplicación precoz de un eficaz tratamiento antibiótico (fig.9).

Fig.9. Frecuentemente la otitis media exudativa tiene una evolución abortiva transcurriendo como no supurada o eucrásica.

COMPLICACION

F19 .11 . Tanto durante ia evolución de una otitis media aguda como al finalizar su cuadro e incluso unos días después de una aparente curación puede sobrevenir alguna de las complicaciones a que hacemos referencia en los capítulos 14 y 15.

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La enfermedad comienza con su evolución típica, pero en seguida se aprecia que el dolor y la fiebre son moderados, que la membrana timpánica esta sonrosada pero no ha tensión y que el cuadro, sin que en ningún momento llegue a producirse perforación timpánica ni otorrea, tiende rápidamente a la curación.

Otra posibilidad es que la otitis media exudativa supurada permanezca en el estadio de perforación timpánica y supuración, sin que esta tienda a remitir, con una cronificación que hace que no llegue a producirse el estadio de reparación; se penetra entonces tórpidamente en una etapa de supuración continua, sin tendencia a la curación, es decir en una otitis media crónica a perforación central (fig.10).

Una última posibilidad evolutiva es que, en cualquiera de los estadios típicos de la otitis media exudativa supurada, ocurra una agravamiento y una particulariza- ción de los síntomas, por haberse desencadenado una de las complicaciones de las otitis medias (ver capítulos 14 y 15) (fig. 11).

Fig,10. Una otitis media exudativa puede no superar el estadio de supuración, al permanecer en él s in e d i e se convierte en una otitis medía crónica.

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

La otitis media exudativa, debe ser diferenciada de dos cuadros con lo que fácilmente se puede confundir:

En el estadio de dolor tiene que ser diferenciada de la otalgia refleja. Diversos procesos inflamatorios de cabeza y cuello producen dolor de oídos de manera refleja. Esta otalgia referida desde otros territorios, en ocasiones, puede ser de gran intensidad y confundirse con una otitis media aguda. Tal ocurre, con las amigdalitis, los flemones amigdalinos, el postoperatorio de la amigdalectomía, los flemones dentarios, las artritis de la articulación temporo-mandibular, etc., que con frecuencia producen otalgia homolateral, a veces intensa. La otoscopía, que en caso de otalgia refleja muestra un tímpano completamente normal, destruye rápidamente la duda.

En el estadio de supuración, a veces es difícil diferenciar una otitis media exudativa de una otitis externa; ambas producen dolor y en las dos el conducto auditivo externo esta lleno de secreciones. Pero el dolor, en la otitis externa, aumenta con la movilización del pabellón o la presión en el trago; además, en la otitis externa el dolor es pruriginoso, existiendo siempre picor intenso en uno u otro momento de su evolución. En la otoscopía, en ambos cuadros observaremos inflamación de las paredes del conducto y acumulo de secreciones; pero, la inflamación de las paredes del conducto es más intensa en la otitis externa, y si aspiramos las secreciones observaremos una membrana timpánica normal en la otitis externa y una perforación central en la otitis media exudativa.

TRATAMIENTO.

En cuanto se confirma el comienzo de una otitis media exudativa debe iniciarse un tratamiento con antibióticos, el uso cada vez más frecuente de la vía oral ha desplazado a la vía intramuscular. Se elige un beta-lactámico o un macrólido, que sea resistente a las belalaclamasas tan frecuentemente fabricadas por cada vez más numerosas cepas de gérmenes; la dosis depende de la edad y el peso del paciente. Debe tenerse en cuenta la gran probabilidad de que en la génesis de una otitis intervenga el Hemophilus influenzae, esto obliga a emplear un antibiótico claramente activo contra las cepas de este germen. La utilización a dosis suficientes de amoxicilina-clavulánico o mejor de cefuroxima axetilo, si escogemos un beta-lactámico, o la administración de diacetil-midecamicina si preferimos un macrólido, constituye una de las pautas de elección.

Es fundamental la administración a dosis relativamente elevadas de un fármaco analgésico, antitérmico, antinflamatorio; preparados con ácido acetil-salicilico, metamizol magnésico, diclofenaco o paracetamol, confieren buenos resultados.

El uso de gotas para una medicación tópica es muy aconsejable. Existen en el mercado gotas que incluyen un antibiótico (neomicina,

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gentamicina, polimixina), un analgésico (tetracaína) y un corticoide (fluocinolona, dexametasona). En el estadio de dolor la medicación tópica tiene una indicación limitada, pues al estar íntegra la membrana timpánica las gotas no penetran en el interior del oído medio; en el estadio de perforación y supuración es donde su eficacia es definitiva, pues penetran en la caja del timpano a través de la perforación, logrando una alta concentración del medica-mento en el mismo foco lesionai sin necesidad de una administración sistèmica. Una pregunta que se nos hace con frecuencia es si en algún momento puede estar contraindicada la medicación tópica, en nuestro criterio, en el peor de los casos no sirve para nada pero en ningún momento es perjudicial; generalmente es siempre útil y nunca tiene efectos perjudiciales importantes. La ototoxicidad de un antibiótico aminoglucósido en administración tópica se ha reproducido experimentalmente en nuestra cátedra, pero no conocemos ningún caso de ototoxicidad ocasionada por esta via en el humano, a pesar de la masiva utilización tópica de estos fármacos.

Cuando el exudado purulento permanece en el oído medio en una situación estacionaria, sin que termine por ocurrir la perforación espontánea y la otorrea, y sin que el cuadro evolucione hacia la curación por reabsorción, puede estar indicada la maniobra conocida como paracentesis o miringotomia. Consiste en la ejecución de una incisión en la membrana timpánica (fig.12) para permitir la salida del contenido purulento y la superación del estadio de dolor que se prolongaba excesivamente, mediante esta maniobra se fuerza el paso al segundo estadio de perforación y supuración.

La indicación de la paracentesis es un punto de controversia. Es un axioma clásico que, cuando de los cinco sintonías principales de estas otitis -dolor, fiebre, hipoacusia. enrojecimiento y abombamiento timpánico- coinciden al menos tres, existe indicación de paracentesis. Nos parece que difícilmente una otitis media exudativa bien caracterizada puede cursar con menos de tres de los citados sintonías, por lo que, si hacemos caso al antedicho axioma prácticamente todas estas otitis serian subsidiarias de sufrir una paracentesis.

Fig.12. La paracentesis o miringotomia se realiza en el cuadrante postero-inferior de la membrana timpánica. La incisión debe seguir una dirección radial (A), aunque es también correcta la ejecución de un trazo arqueado (8 ).

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De hecho, hoy dia, con la eficaz medicación al uso, en la gran mayoría de las otitis no existe indicación para realizar esta técnica; pensamos que en algunos servicios de urgencia y en guardias hospitalarias se realiza con exceso. Tres hechos patológicos van a ser decisivos para determinar la indicación: la exis-tencia de un abombamiento timpánico notable, el cumplimiento de cinco días en el estadio de dolor sin que se produzca expontáneamente la otorrea, la sospecha de evolución hacia una complicación

La técnica para su realización es muy simple siempre que se consiga una correcta visualización de la membrana timpánica. Para ello son necesarios: una perfecta inmovilización del niño si se realiza con anestesia tópica (si no se consigue una buena posición de trabajo la maniobra debe realizarse bajo anestesia general), y una correcta iluminación y magnificación de la imagen, que se logra utilizando un microscopio de operaciones y con la elección exacta y el posicionamiento correcto del otoscopio.

Para realizar la incisión cutánea se utiliza un miringotomo; es una lanceta o bisturí que tiene forma acodada o en bayoneta para que podamos manejarlo sin taparnos el campo con la mano, tiene la punta bien afilada para lograr un corte perfectamente limpio sin desgarros.

La incisión debe seguir la dirección de las fibras radiales de la membrana timpánica desde el centro a la periferia, sin aproximarse al mango del martillo ni al margen de la membrana. Se efectúa en los cuadrantes inferiores para que la fuerza de la gravedad colabore en el drenaje de la supuración; preferentemente en el cuadrante postero-inferior, pues es el que mejor se ve, al que más fácilmente se accede y en él no hay riesgo de lesión de la cadena de huesecillos (fig. 12).

La incisión tiene que atravesar la membrana timpánica. Esto es una afirmación importante, pues puede ocurrir que en una membrana timpánica muy engrosada por la inflamación, si se practica una incisión tímida, solo seccionemos la capa externa y media sin transpasar realmente el conjunto, con lo que no se cumple el propósito de comunicar el oído medio con el exterior. Este fallo es más fácil en los lactantes que tienen una membrana timpánica más gruesa que los adultos.

En las otitis decimos que se produce una paracentesis positiva. Se caracteriza porque en el corte notamos un tacto blando como cuando introducimos un bisturí en una goma de borrar; inmediatamente fluye por el orificio practicado el contenido muco-purulento que estaba acantonado en la caja timpánica. Podemos colaborar en el vaciado logrando un mejor drenaje inicial mediante la aspiración con una cánula fina mantenida a nivel del orificio creado, si interesa se puede recoger muestra para estudio bacterológico y antibiograma.

En ocasiones sorpresivamente se produce una paracentesis negativa, por una equivocada orientación diagnóstica que lleva a indicar la paracentesis en un oído que no la precisaba. En estas circunstancias el tacto al incidir con la

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lanceta es algo más duro, cuando se atraviesa la membrana timpánica se oye un crujido semejante a si hubiéramos traspasado con el instrumento una hoja de papel; por supuesto la apertura no va seguida por la efusión de líquido. Esta situación, que en manos poco expertas se da con no poca frecuencia, no es completamente inútil; hemos efectuado una paracentesis diagnostica que, con el error, suministra una información valiosa. Pensamos que, en general, se debe evitar la paracentesis diagnostica, pues existen suficientes medios para confirmar la enfermedad sin necesidad de recurrir a una maniobra invasiva.

Cuando esta bien indicada, resultando una paracentesis positiva, su efecto es espectacular cediendo rápidamente todos los síntomas; hemos forzado el paso del estadio de dolor al estadio de perforación y supuración. Despues de una paracentesis se deben indicar gotas con antibióticos y corticoides.

La limpia perforación creada con la paracentesis se cierra rápidamente en pocos días, habitualmente suficientes para la buena evolución de la infección. Si después de una paracentesis positiva no se obtiene la aparatosa mejoría habitual, es necesario vigilar meticulosamente al paciente, pues esto es signo de posible evolución a una complicación; la persistencia de los síntomas tras la paracentesis, el enrojecimiento retroauricular con dolor a la presión en mastoides y el abombamiento de la pared posterior del conducto auditivo externo indican la aparición de mastoiditis, que es la complicación frecuente en estas otitis.

OTITIS MEDIA AGUDA NECROTIZANTE

CONCEPTO.Se trata de una otitis aguda tremendamente agresiva en la que las

defensas inmunológicas locales y generales no son capaces de limitar el campo de la infección, que rápidamente se extiende. Se caracteriza por la aparición de osteítis y necrosis óseas que deterioran definitivamente la estructura del oído medio y por la tendencia a la aparición de complicaciones o a la gestación de un colesteatoma. Conforman el grupo de las llamadas otitis agudas hipervirulentas.

ETIOPATOGENIA.

Aunque no son porcentualmente muy frecuentes, al ocurrir en tan gran número las otitis agudas de todo tipo, su aparición en la clínica práctica no es rara. Su agresividad tiene unos amplios límites: desde cuadros moderados que sólo se diferencian de la otitis exudativa supurada por la existencia de discretas necrosis óseas, hasta cuadros gravísimos en los que, de manera inmediata y brutal, la necrosis ósea abre caminos a la infección con aparición rápida de las

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más temidas complicaciones meníngeas o encefálicas.

Estas otitis agudas necrotizantes pueden aparecer por gran virulencia del germen causal, pero creemos que ocurren principalmente porque el germen encuentra un terreno indefenso ante la infección.

En el transcurso de ciertas enfermedades infecciosas, el organismo pierde la capacidad de defenderse ante una nueva infección intercurrente, esta peculiar situación se denomina energía; una vez que cede la primera enfermedad el estado inmunitario del enfermo vuelve a sus condiciones normales. Debido a este fenómeno, son posibles las temidas otitis necrotizantes después de enfermedades víricas (sarampión, gripe, varicela, parotiditis,etc.) o bacterianas (escarlatina, erisipela, difteria, etc.), estas han producido un intenso “gasto” inmunitario facilitando una situación de indefensión. También pueden aparecer otitis necrotizantes en cualquier estado de inmuno- deficiencia, en hipo o agammaglobulinemias de cualquier naturaleza: esenciales, infecciosas, yatrogénicas, en tratamientos inmunosupresores, etc.


Al no organizarse una debida defensa inmunológica, los elementos constituyentes de la inflamación reacciona! pueden ser escasos; la localización de la zona de infección por la hiperhemia, la infiltración celular y la fibrosis limitante, se realiza defectuosamente. De hecho la infección se extiende afectando al hueso, se crea osteítis y posteriormente destrucción ósea por necrosis. La afectación ósea puede ocurrir exclusivamente en la cadena de huesecillos, con osteolisis completa o incompleta de alguno de sus elementos, lo que produce como secuela una definitiva hipoacusia de transmisión. En las ocasiones más graves la necrosis ósea afecta también a las paredes de 1a caja, con lo que se crean fisuras y vías de propagación de la infección a territorios limítrofes: oído interno, nervieducto del facial, endocráneo, etc., con la aparición subsiguiente de complicaciones.

La necrosis afecta también a la membrana timpánica, con destrucciones amplias que originan grandes perforaciones, o perforaciones no tan grandes pero de localización marginal que facilitan la aparición de posteriores colesteatomas.

CLINICA.

Es muy variable, dependiendo el cuadro clínico de la entidad del proceso. En los casos moderados, la sintomatología es similar a la de la otitis aguda exudativa pero en un grado extremo, se muestra por una superlativa exacerbación de todos los síntomas. Es muy frecuente el paso a la cronicidad, con persistencia de una otorrea continua, o la curación con secuelas con permanencia de definitivas destrucciones de la membrana timpánica o de los

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huesecillos de la cadena.

Entre estos casos y el más agresivo, que es la otitis media necrotizante aguda sin demarcación de SCHE1BE, se pueden encontrar todas las posibles variaciones de gravedad.

La otitis media necrotizante aguda sin demarcación de SCHE1BE se caracteriza por un debut fulminante de la enfermedad, que además de desarrollar un cuadro osteítico muy intenso, cursa con una propagación inmediata de la infección a endocráneo con el desencadenamiento de una meningitis intensa de rápida instauración. Se piensa que en la génesis del cuadro, además de los factores precitados, puede ser determinante la existencia de fisuras o dehiscencias por variantes anatómicas, como es la fisura de HYRTL, grieta que desde debajo del nicho de la ventana redonda, se extiende bajo la cóclea y llega a comunicar con la fosa cránea posterior.

El tratamiento antibiótico debe ser a dosis altas y con el fármaco más apropiado al germen causal. Se tendrá prevista, además, la terapéutica más adecuada a cada complicación, pues estas aparecen con desagradable frecuencia en el curso de estas terribles otitis.

LA OTITIS DEL LACTANTE.

CONCEPTO.En sentido estricto, la otitis del lactante es exactamente la misma

enfermedad que la otitis del niño mayor o la del adulto; así mismo, la otitis puede adquirir cualquiera de los tipos evolutivos estudiados sea cual sea la edad del paciente. Sin embargo creemos necesario dedicar un apartado propio a la otitis del lactante pues presenta unas peculiaridades que se deben conocer.

ETIOLOGIA.

La otitis del lactante es muy frecuente pues su trompa, al ser ancha, corta, recta y horizontal, permite con facilidad la vehiculización de fluidos desde la rinofaringe hacia la caja del tímpano. Distintos productos pueden penetrar por este mecanismo en el oído medio: líquido amniótico en las últimas horas de un embarazo, vómitoso regurgitaciones si se producen cuando el niño esta echado en la cuna, alimentos cuando se da el biberón con el lactante en postura de decúbito supino, secreciones de las vegetaciones adenoides (fig.l) o las producidas en catarros de vías altas, etc. Los citados productos irritan las paredes de la caja timpánica y además con ellos pasa al oído el germen causal, generalmente las mismas cepas que citábamos como causantes de la otitis exudativa.

Es típica una mucho mayor frecuencia de la otitis media aguda en la época de dentición, esta coincidencia está posiblemente determinada por una

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situación de hipoinmunidad transitoria.

CLINICA.

Una característica tipifica a la otitis del lactante; en estos pequeños pacientes la sintomatología local es muy discreta, la enfermedad se muestra como un deterioro del estado general, a veces muy intenso.

De manera más o menos brusca el niño comienza con una fiebre que puede oscilar desde una ligera febrícula hasta más de 39°. Está desasosegado, inquieto, se mueve en la cuna y su sueño es alterado y de períodos cortos. La succión al mamar o al tomar el biberón le aumenta la otálgia, por ello y por la anorexia de todo cuadro febril, rechaza las tomas y si el proceso se mantiene unos días ocurre una detención del desarrollo ponderal. Es muy frecuente que se desencadenen síntomas digestivos, los profusos vómitos y la diarrea pueden hacer pensar erróneamente en una gastroenteritis. Si el cuadro es intenso pueden aparecer convulsiones y rigidez de nuca, que junto con la fiebre y los vómitos pueden llevar a un equivocado diagnostico de meningitis.

En contrapartida de todo este prolijo cuadro clínico general, al no poder expresar el niño lo que siente en su oído enfermo, la sintomatología local es discreta. La madre nos cuenta que tiene unos movimientos de cabeza constantes, violentos y desacostumbrados; trata de hundir su cabeza en la almohada para aliviar el dolor y tiende a llevar la mano insistentemente hacia el oído afecto.

Se piensa que en determinados momentos la otalgia se hace muy intensa con un punzante dolor agudo, pues ocasionalmente el enfermo emite un grito de dolor sin motivo aparente o se despierta bruscamente con un llanto violento a media noche.

En este estadio de dolor la presión en el trago o la tracción del pabellón provocan una reacción de retirada y un grito. En el recién nacido todavía no está bien constituido el conducto auditivo óseo, por lo que cualquier movimiento del pabellón se traslada con facilidad a la mucosa de la caja del tímpano que, como está inflamada, despierta un intenso dolor.

La abundante sintomatología general y la escasa manifestación local hacen que, si no se piensa en ella, sea difícil el diagnostico de la otitis a esta edad. En la evolución del proceso sin diagnosticar, el comienzo de la otorrea coge de sorpresa al médico y a la familia, cuando aparece mejoran los síntomas generales; la supuración aclara definitivamente la naturaleza de la afección.

Por lo expuesto se deduce que ante un niño febril, con alteración digestiva, mal estado general y diagnostico impreciso es necesario efectuar una meticulosa otoscopía. La otoscopía infantil es a menudo difícil; el conducto es estrecho, tortuoso y frecuentemente esta sucio, con escamas de piel, cerumen o detritus introducidos por la mala costumbre de “limpiar” con bastoncitos.

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"Fraccionando el pabellón auricular hacia atrás y abajo se rectifica y amplía el trayecto del conducto, introducimos entonces un espéculo del calibre más adecuado al paciente. En caso de otitis observamos una membrana timpánica engrosada, deslustrada, sonrosada o enrojecida y más o menos abombada hacia afuera; si se ha pasado al estadio de perforación y supuración, vemos un conducto lleno de una secreción que en el niño, aunque muco-purulenta, es predominantemente mucosa. En ocasiones puede haber duda pues la membrana timpánica del niño sin otitis puede estar hiperhémica, con cierto aumento de la trama vascular y sonrosada, sobre todo después del llanto; la comparación con el oído contralateral puede ser útil, si la duda persiste puede estar indicada la paracentesis diagnóstica.

La impedanciometría nos suministra un dato fundamental, si existe o no líquido en la caja timpánica. La curva plana en la timpanometría es patognomónica, denota la existencia de un contenido en el oído medio. A veces es imposible de realizar pues al acoplar la oliva el niño se resiste dolorido por la maniobra.

La complicación más frecuente de la otitis aguda del lactante, como ocurre en la del niño mayor o la del adulto, es la mastoiditis; esta puede manifestarse claramente o permanecer latente proporcionando reagudizaciones y recidivas. La aparición de este problema en la primera infancia tiene trascendencia, condiciona cambios en la mucosa de la caja y la mastoides, deteniendo la progresión de la neumatización del temporal.

TRATAMIENTO.

Condición fundamental es interrumpir la cadena etiológica suprimiendo las posibles causas. Hay que proporcionar a la madre las instrucciones precisas para que realice la alimentación con el niño en la posición más vertical posible y para que en los vómitos o las regurgitaciones esté también en esta postura. Se deben tratar meticulosamente los catarros de vías aero-digestivas superiores, resolver las hiperpla- sias de las adenoides, cuidar extremadamente las épocas de la dentición, detectar cualquier estado de alergia o hipoinmunidad, etc.

Debe administrarse un antibiótico en dosis adecuadas al peso del niño, los beta-lactámicos son inicialmente los más adecuados; se utiliza la vía inyectable intramuscular, que es la más recomendable por la situación de vómitos y diarrea. El paracetamol, por vía rectal si la diarrea lo permite, es un excelente fármaco para controlar la fiebre y el dolor. Un tratamiento tópico de las fosas nasales con instilación de gotas antibióticas y vasoconstrictoras cada seis u ocho horas, previo lavado y aspiración nasal, tratará de mejorar la situación rino-faríngea. Las gotas de oído son escasamente útiles en el estadio de dolor y muy aconsejables en el de perforación y supuración.

Si el cuadro persiste, con permanencia del mal estado general a pesar de haberse realizado un tratamiento correcto, está indicada la paracentesis. La

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incisión de la membrana timpánica, que permite el drenaje del contenido de la caja, va seguida de una mejoría inmediata. Pero, frecuentemente, el cierre de la perforación realizada es tan rápido en los niños que no da tiempo a una resolución del proceso, volviendo a acumularse otra vez el contenido muco-purulento en la caja; si el caso es rebelde al tratamiento y mantenido en el tiempo puede estar indicada la instauración de una prótesis transtimpánica de ventilación y drenaje, que mantiene abierta la membrana timpánica el tiempo preciso.

OTITIS DE LAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS.

Las otitis de las enfermedades infecciosas constituyeron en su momento una parte importante de la otología; eran muy frecuentes, a menudo producían cuadros graves con complicaciones serias y sus secuelas acarreaban importantes hipoacusias.Hoy, casi en el s.XXl, con las campañas de vacunación obligatoria, el uso de antibióticos y otros fármacos, las mejoras higiénicas y sociales, etc., estas enfermedades son menos frecuentes, cuando aparecen cursan generalmente con benignidad y si se presentan complicaciones son yuguladas con más facilidad.

La escarlatina, el sarampión, la gripe, la difteria, la tuberculosis y otras enfermedades infecciosas, producen cuadros otíticos con ciertas peculiaridades individuales.

La escarlatina es una amigdalitis producida por un estreptococo beta-hemolí- tico del grupo A caracterizada por la aparición de un exántema que afecta a cabeza, tronco y extremidades, pero que deja libre la boca y el mentón. Como cualquier amigdalitis puede complicarse con una otitis aguda exudativa común. Lo temible es la aparición, en el curso de la escarlatina, de una forma específica de otitis necrotizante denominada otitis escarlatinosa de MANASSE; evoluciona rápidamente con otorrea fétida, destrucciones óseas y tendencia a las complicaciones, a la cronicidad o a la producción de secuelas. Como cualquier enfermedad ocasionada por este estreptococo se trata con penicilina G o amoxicilina-clavulánico a dosis adecuadas a la edad del paciente y a la intensidad del proceso.

El sarampión es una infección originada por un paramixovirus de propagación aérea. Comienza con un catarro común en el que llama la atención la existencia de conjuntivitis, fotofobia y manchas de KÓPLIK en la mucosa de las mejillas; a los tres días ocurre bruscamente la erupción de un exantema típico que se acompaña de un incremento febril de más de 40°. La otitis en el sarampión es casi obligada, de tal manera que más que una complicación es un componente más del cuadro clínico. El virus llega a la mucosa del oído medio por vía hematógena ocasionando una intensa inflamación, a esta situación se suman gérmenes que llegan desde rinofarínge por vía tubárica. Esta otitis, con

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desencadenante vírico y con sumación bacteriana, aparece unos días después de desaparecida la erupción y puede evolucionar como una otitis exudativa común o como una otitis necrotizante produciendo severas secuelas. Afortu-nadamente, las normas de vacunación obligatoria han logrado que una enfermedad que padecían todos los niños hoy sea casi una rareza. El uso de antibióticos esta justificado para prevenir la participación bacteriana.

La gripe es una infección aguda de las vías respiratorias causada por distintos tipos de virus pertenecientes a la familia de los ortomixovirus. En la evolución del catarro respiratorio de todos conocido, la gripe puede sufrir distintas complicaciones y entre ellas otitis; puede suceder por sumación bacteriana, produciendo una otitis exudativa común o por llegada de virus al oído medio por vía hematógena originándose una tipo específico de otitis hemorrágica. Esta se caracteriza por la aparición de estasis vascular intenso acompañado de extravasación sanguínea, que afecta a la mucosa de la caja y principalmente a la membrana timpánica. Es una otitis que cursa con dolor muy intenso, fiebre alta y afectación del estado general; la otoscopía es peculiar pues la membrana timpánica esta cubierta por varias vesículas de contenido hemorrá- gico, que cuando se rompen ocasionan una otorrea sero-hemática típica. El tratamiento con analgésicos y antipiréticos, debe completarse con el empleo de un antibiótico de amplio espectro que será útil para evitar la sumación bacteriana.

La difteria es una enfermedad infecciosa aguda, que afecta principalmente a la infancia, producida por el Corynebacterium diphteriae. Cursa con una inflamación de las vías aero-digestivas superiores caracterizada por la formación de membranas en las superficies mucosas. Esta enfermedad puede complicarse con una otitis exudativa, muchos más raro es el desarrollo de una otitis diftérica típica con formación de membranas en trompa y caja del tímpano. La difteria prácticamente ha desaparecido de nuestro medio gracias a la vacunación obligatoria; de aparecer algún caso debe ser tratado con 800.000 U/día de penicilina G-procaína durante 15 días y administración de suero con antitoxina diftérica para neutralizar la toxina circulante.

La otitis tuberculosa es muy poco frecuente, aunque puede preverse un incremento de la casuística ante el inexorable aumento de las infecciones por mycobacterium tuberculosis. Ocurren ligadas a las formas hematógenas de la enfermedad, donde la diseminación por vía hemática de los bacilos tuberculosos originan lesiones por colonización de distintos órganos. Dentro de una tuberculosis miliar, además de producirse una granúlia pulmonar o en otros órganos, ocurre una localización en el oído medio. Aparecen unas lesiones miliares en la mucosa de la caja y en la membrana timpánica, con el clásico aspecto de granos de mijo. En la membrana timpánica las granulaciones son al principio de color rojo-pálido, después sufren una caseificación que al evolucionar y evacuarse produce una perforación en cada foco; es uno de los raros casos en que se presentan perforaciones múltiples.BIBL10GRAF1A RECOMENDADA.BLUESTONE, CD. y KLEIN, JO. Otitis media with effusion, atelectasis, and eustachian tube dysfunction. En: Pediatric Otolaryngology. Vol. I. Bluestone, CD. y Stool, S.E. Ed. W.B. Saunders Co. Philadelphia. USA. 1983. ISBN 0-7216-1761 -1.

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OTITIS MEDIA CRONICA.

CmU'epM < ivncftildado.. Dlith im'ttla enmura con ptrforuclùn cnilnil. Otiti« media cronica con pcriuraciñn marginal: et cutaah'iiKtina St ijt 1L\ I; alnc.ülcs o Üf- ¿tifuo* de nido medio,

CONCEPTO y GF\FRALIDADKS.

Denominamos owis mcdu crònici- (OMCi & :a nfi»tn*oórt de «a muern.* del l»!tic irwdk» que sí munllene en ti tiempo -un mosirai tendencia .1 la curación. eiil Mtiiación se expresa con la persistencia de un.i otorrea continua o »mermiirnie Son enfenne^Lidci muy tuibtUiaieS. evolucionan a veces duiaiiLe loda la vida Jt'1 paciente y con |rec*ipru;ift sn comienzo se remire ii paiologia otológica de »a infancia

Las OMC se caracterizan lundamcntal mente por la lqc»Ji2Hcron tic |u perlnni- uón i «Hits de la cimi vipuruit De ul minera, ijue si la oiitii cursa con »na pei fora Ción cviitral <fli2.) ► el ciiadiri îíneralmente cr. benigno. »0 se niamifiien lesiones, os- le'fitaa en a livhdttí y fliuy difícil que produíca compìicacMftsii S»i Bmlwrgo. >1 >4 ULITIS presenta LUIR perluraeinn mar cirial es MUY PROBABLE LI existencia (leosteítis. es puül lr (a prescntactòri de una complicación y en un 90" > de h*s casos esta r.ufrrmedjj lleva 'mplicju '4 eninscneut de un culetleatonut, ludí- ello lince que ri pronóstico de estas OM( con perforación iiuiyirtái sea mucho max som!» 10

En las OMC f.\ suceso mas frecuente y llamativo « U lupuración. per ti no detn* olvidarse QUE la uturrra en solo un mrtloma, pin elln RM tfcLx: UILUARSE ei.it; !¿l mino pina denominar gcnétioamcntr a csios cuadros

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Las OMC tienen poca tendencia a la curación, pero a lo largo de su evolución, bien porque un tratamiento tenga éxito o bien porque mejoren las condiciones del paciente, puede llegarse a un estado de inactividad. Pero esta curación nunca conduce a una vuelta a la integridad morfológica y funcional del oído afecto, quedan siempre unas secuelas de mayor o menor entidad que se conocen como residuos del oído me-

OTITIS MEDIA CRONICA CON PERFORACION CENTRAL.

ETIOLOGIA.Esta OMC es una infección bacteriana continua originada por la

acción de gérmenes patógenos en el oído medio, esta infección es mantenida por distintas circunstancias que analizaremos en el apartado de patogenia. Veíamos como la otitis media aguda exudativa era de etiología monomicrobiana producida generalmente por uno de los siguientes gérmenes: Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae, Estreptococo beta-hemolítico del grupo A, Branhamella catarrhalis, Staphilococcus aureus, etc.; pues bien, en la OMC con perforación central estos mismos son los gérmenes más habituales y a ellos pueden sumarse distintos gram negativos: Pseu- domonas aeruginosa, Proteus mirabilis, etc.; la infección puede ser monomicrobiana o bien puede estar ocasionada por una flora mixta de variada composición.

PATOGENIA.

Esta OMC se desarrolla a partir de una otitis aguda exudativa, sobre todo cuando este cuadro recidiva con facilidad por persistencia de sus factores etiopatogé- nicos. Si la situación rinofaríngea que causa estas otitis agudas no cesa, en uno de los brotes (o a veces desde la primera otitis aguda) la perforación timpánica central no se resuelve, se mantiene continuamente activa la supuración, pasando la enfermedad a la evolución crónica.

Es decir, cuando los catarros de vías aero-digestivas superiores, las infecciones del anillo linfático de WALDEYER, las vegetaciones (fig.3), las rino-sinusitis, las desviaciones del tabique nasal o cualquiera de las causas que mantienen una situación de infección en el cavum rinofaríngeo no se resuelven, una otitis aguda puede mantenerse tendiendo a la cronicidad; o bien, la otitis aguda ocurre con extrema frecuencia (otitis aguda recidivante), uno de sus brotes no se soluciona y el proceso pasa a la situación de otitis media crónica.


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La situación de infección crónica del oído medio lleva a la aparición de lesiones anatomopatológicas, tanto en la mucosa de la caja del tímpano como en la mem-

i

toi

brana timpánica; en esta OMC, al no haber osteítis , las paredes óseas de la caja del tímpano están indemnes,

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Fig 3 En esta radiografía lateral de cráneo la flecha señala unas vegetaciones adenoides

que mantienen en un pequeño paciente una otitis med'a crónica con perforación central

La mucosa de la caja está en una situación de inflamación crónica inespecífi- ca similar a la de cualquier mucosa de revestimiento afecta por una infección manteni-da Esta engrosada por el edema y la vasodilatación, ocurre una aumento de la permeabilidad vascular con diapedesis. existe infiltración celular de linfocitos, células plasmáticas y polimorfonucleares y se desarrolla una hipersecreción glándular y de las células caliciformes. El engrasamiento de la mucosa se manifiesta a modo de distintas lesiones proliferativas, generalmente adoptan dos formas: son multiples, pequeñas y difusas, denominándose granulaciones, o es única y voluminosa constituyendo un pólipo

La membrana timpánica está agujereada por una perforación central (fig.l), que afecta a una zona mayor o menor de la pars tensa, sin acercarse a sus márgenes periféricos. Los bordes de la perforación, cicatrizados y perfectamente organizados, dan idea de lesión antigua e inerte que no tiene capacidad para autorepararse.

CLINICA.

La OMC con perforación central se distribuye por igual a ambos sexos y puede comenzar a cualquier edad, afectando a uno o a los dos oidos. Lo habitual es que empiece en la infancia, en niños catarrosos, con amigdalitis frecuentes o portadores de unas considerables vegetaciones adenoides, la sintomatologia de estos procesos infecciosos de las vias aero-digeslivas superiores marca normalmente el comienzo de la enfermedad.

El síntoma fundamental es la otorrea. Generalmente el oido afecto está siempre húmedo, pero es frecuente que no sea patente la supuración al exterior, trascurriendo una situación de aparente remisión; con motivo de una adenoiditis sobre unas vegetaciones, de una amigdalitis aguda, de un catarro de vias altas, porque entra agua en el oido o por otra circunstancia reagudizadora, la supuración aumenta apareciendo

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una abundante otorrea mucosa filante o incluso muco-purulenta, pero siempre relativamente clara y no fétida. Otras veces la supuración es continuamente copiosa con escasos periodos de la citada aparente remisión.

El paciente sufre una hipoacusia de transmisión (fig.4), este déficit funcional cuando la otitis es unilateral suele ser poco limitante. El umbral oscila entre los 20 y los 50 dBs., ocurriendo esta variación de la perdida de audición según que la otitis este o no en un periodo de reagudización.

En la exploración, la anamnesis, la endoscópica general ORL, la otoscopía, la función tubárica, la audiometria, la radiología y el estudio

microbiología) del exudado, proporcionan datos suficientes para el fácil establecimiento del diagnóstico.

La anamnesis recoge datos sobre los antecedentes. se perfila un niño catarroso o adenoideo, un adulto con problemas naso-faringeos, una o varias otitis agudas previas y por fin el ritmo de una otorrea continua. Las endosco- pias generales ORL confirmarán las causas de esta evolución, pcrcibiendose unas amígdalas patológicas, signos de hiperplasia de las adenoides o de adenoiditis, imágenes propias de rino-sinusitis. malformaciones del tabique nasal. etc.

La otoscopía permite ver una perforación central, que es una solución de continuidad que respeta los márgenes de la

membrana timpá- F¡g.5 imagen otoscopica de una perfo- nica (fig.5); es decir, el orificio patológico no ración central llega a la zona periférica donde acontece

Fig.4 Audiograma de una paciente de 36 años que padece una otitis media crónica del oído izquierdo con una gran perforación central. El 0.1 muestra una hipoacusia mixta con gran componente de transmisión (aprox 50 dBs.) y discreto componente de percepción (aprox. 25 dbs)

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la

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inênnm ile la mefnhrana «Impánuui en su *un:u de nnpliiniac.iói; (¿ulcus »impánicu»j Para visualizar bien In perforación frecuenie«icnlc debemos limpiar t nidadcttanictitc o iií.ptr»r Kií Ki:feoi<irníY Kíintonada en el conducto Auditivo externo Ls*a perforación c«:ntrnl es dr asp«:to nmy variable, ¡uidiendo mostrarle citmo' Lin:. .ir y pequeña rr- mfórrué con la concavuiad adapiartu ii! marico del martillo o de ^.rari tamaño aleuando a todas |t¿ cliadnntcc y dfynndo dwüiido [‘I m.ingo del mariilln, t. nandú es de »amafu< moderado es frecuente encontrarla en el Cuadrante amero-inferior

Si <a perforación es grande permite ver |ir. leMoncs BSéniada* cu la muctoii de |n ca..j d«l íimpaitfJ (fín.(t) La-, grurmladum-s Hon pequeftíü. y ntiiTifrr,v»v pnvilusiones ro|.:J ■ hn11ikntes., humede-uias poi l:i supuranon. que eiLún disinliuidáti |*ot lodu e¡ promontorio, el prtHfxi es una formación mitca, lisa, pednuiada de color rosa iub)dy, que obsrruye 1i| perforación " ,se extrrion/Ji a tfMvci de e% aupando el conducto auditivo externo

los datos fundamentales. En la OMC con perforación central apreciamos una disminución de la neumatización mastoidea y un aumento de la densidad radiológica en la zona del antro y sus alrededores.

El estudio microbiològico del exudado no proporciona datos de importancia definitiva y en ocasiones no es completamente fiable: la bacteriología puede variar de unas tomas a otras, puede existir contaminación extemporánea por gérmenes del conducto auditivo externo y ocasionalmente el moco-pus puede ser aséptico. Pero lo que si es cierto es que la toma de exudado y su análisis es una exploración complementaria útil que orienta sobre el ecosistema patológico existente y permite realizar antibiógrama.

PRONOSTICO.

F'U ti Cii nn udomLión enHrm . «rrloi-rti.

rij 7 Gitn OTilqiacoii LniiliL1 CO" >j;_!iiiC;Cior turpoiai ir * mrs'rex .i:; i limpwin:j. f • el drnujo u Iran j de l¿ p*1üii(rrir1 K* Ot>6K /3 h lijosa Ofti pro*iinn10r» SitiLarinn di liifiwrin LJün . s líjo muliiD cí . ■ai ^tacuynirt.

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La OMC con perforación central, salvo muy raras excepciones que confirman la regla, no sufre complicaciones en el largo transcurso de su evolución; por ello, no lleva al paciente a situaciones peligrosas ni le origina graves alteraciones de su vida social o laboral. Puede decirse en este sentido que tiene un buen pronóstico; sin embargo, es una enfermedad que frecuentemente es muy rebelde al tratamiento, mantiene al paciente es una situación de déficit funcional auditivo y origina una preocupación continua ante la posibilidad de que pueda percibirse por las personas de su entorno la desagradable supuración de su oído. Si se logra erradicar el proceso rino-farín- geo causal es más probable la curación, pero esta buena evolución no lleva nunca a una restauración ad integrum, cuando el oído enfermo deja de supurar persiste al menos la perforación timpánica introduciendo al paciente en la secuela conocida como “residuos cicatriciales del oído medio”

TRATAMIENTO.

En el capítulo próximo veremos como inicialmente se establece un tratamiento médico procurando que la OMC deje de supurar. Si logramos curar la infección, la cirugía reconstructiva tratará de reparar los residuos morfológicos y de mejorar las secuelas funcionales mediante una tímpanoplastia.

OTITIS MEDIA CRONICA CON PERFORACION MARGINAL. EL COLESTEATOMA.

ETIOLOGIA.Se discuten las causas que originan el comienzo de una OMC con

perforación marginal y la casi obligada aparición subsiguiente de un colesteatoma. Para algunos es una enfermedad que no tiene porqué ir precedida por una otitis media aguda desencadenante y así se demuestra en algunos casos, pero lo más frecuente es que el determinante principal sea el padecimiento de una otitis hipervirulenta, que acarrea necrosis extensa de mucosa y paredes óseas de la caja timpánica, perforación de la membrana timpánica y crecimiento de epidermis procedente del conducto o de la cara externa de la membrana timpánica dentro del oído medio. Bien es cierto que este cuadro inicial puede ir seguido de una aparente curación, con aparición de la patología crónica después de un amplio lapso de tiempo.

Una vez establecida la supuración continua, como la OMC con perforación centra], esta otitis es una infección bacteriana crónica del oído medio; pero en esta OMC con perforación marginal son varios los gérmenes que actúan, suelen ser menos convencionales con frecuente aparición de gram-negativos y anaerobios y la infección es siempre polimicrobiana con constitución de asociaciones bacterianas generalmente difíciles de tratar. Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus son gérmenes frecuentes, pero pueden encontrarse Proteus, Escherichia col i, cepas de estreptococos

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anaerobios, Bacteroides fragilis y otros.

PATOGENIA.

La consecución de una OMC con perforación marginal comienza frecuentemente en una otitis aguda necrotizante de la infancia, que constituye el punto inicial de la enfermedad. Esta otitis aguda hipervirulenta de comienzo desencadena dos fenómenos importantes: destrucción ósea por osteítis y detención de la reabsorción del mesenquima con formación de una mastoides compacta o al menos mal neumatizada, ambos hechos favorecen Ja aparición de la OMC que nos ocupa.

También debe considerarse la posibilidad de la existencia de una mastoides que es compacta por indicación genética; es decir la mastoides compacta puede heredarse y el que así la recibe tiene predisposición a padecer esta otitis media crónica..

La perforación marginal asienta casi siempre en la pars fláccida; esta pequeña zona superior de la membrana timpánica, como no tiene capa media fibrosa, es una zona débil muy expuesta a la succión por presiones negativas en la caja timpánica o a la rotura por supuración.


Se encuentran lesiones por inflamación crónica de la mucosa -granulaciones y pólipos- similares a las descritas en la OMC con perforación central; pero además existen tres características anatomo-patológicas especificas de este cuadro: la perforación timpánica marginal, las lesiones osteíticas y el colesteatoma.

La perforación marginal (fig.2) da nombre a este tipo de otitis, pues es un signo diferenciador fundamental. Es una solución de continuidad, generalmente pequeña, que se sitúa habitualmente en la pars fláccida y a veces se extiende por el cuadrante postero-superior. Lo que la caracteriza es su localización marginal; es decir, la perforación ocupa un lugar periférico, en el borde, eliminando en esa zona la inserción de la membrana timpánica al margen óseo.

Las lesiones óseas pueden tener lugar: por la osteítis originada en la situación de infección crónica y en sus frecuentes reagudizaciones o por la acción osteolitica del colesteatoma.

Existe destrucción ósea en la cadena de huesecillos y en las paredes del oído medio. La osteolisis de la cadena osicular suele comenzar con la destrucción de la rama larga del yunque, puede extenderse después a los otros huesecillos, llegando en ocasiones a desaparecer la mayor parte de su estructura, de la que a veces solo persisten mínimos vestigios. La osteolisis de las paredes se difunde principalmente hacia antro y mastoides, como esta es compacta resiste durante mucho tiempo la acción destructiva.

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El colesteatoma (fig.8) es una formación pseudotumoral de gran importancia, aunque habitualmente va ligado a una otitis media crónica con perforación marginal, otras veces puede constituir una entidad independiente constituyendo el llamado colesteatoma primario; debido a su relevancia clínica vamos a dedicar un apartado específico a explicar sus características.

EL COLESTEATOMA DEL OIDO MEDIO.

CONCEPTO.- El colesteatoma es un pseudotumor formado por crecimiento de epitelio queratinizado dentro del oído medio (l'ig.8).

El término colesteatoma es muy controvertido, esta formado por la partícula “coles” que hace referencia a que la neoformación contiene entre sus capas cristales de colesterol y por el sufijo “orna” que suele utilizarse para componer el nombre de los tumores. Pero resulta que el colesteatoma no es en sentido estricto un tumor y que el colesterol no es uno de sus componente fundamentales e incluso falta a veces; por ello, al no considerarse perfecta la denominación, se han propuesto distintos nombres para designarlo: epidermosis (TUMARXIN, 1961), queratosis (MC GUCKIN, 1963), o queratoma (SCHUKNECHT,1974) entre otros. Pero el uso ha sancionado el término colesteatoma, que es la denominación que se continúa utilizando universalmente (debe diferenciarse claramente el concepto de colesteatoma del de granuloma de colesterol, para ello hacemos una breve referencia a esta formación al final del capítulo).

PATOGENIA.- El oído medio normal esta revestido en su interior por un epitelio mucoso ciliado que, como sabemos, carece de la capa queratina que es típica del epitelio de la piel, de la epidermis. Pues bien, el colesteatoma es una formación constituida por acúmulo epidérmico en el oído medio, el

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Fig.8 . Voluminoso colesteatoma resecaoo en una sola pieza en un caso de otitis media crónica con perforación marginal

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epitelio epidérmico queratinizado puede llegar al oído medio de varias maneras. Es decir, la formación de un colesteatoma puede gestarse de modos diferentes, según que ocurran por uno u otro mecanismo. Se han diferenciado: colesteatoma congènito y colesteatoma adquirido, el primero originado por alteraciones en el desarrollo embrionario y el otro motivado por anomalías en el oído medio del niño o del adulto. El adquirido puede ser a su vez: colesteatoma adquirido primario, cuando no está relacionado con otitis exudativas previas o colesteatoma adquirido secundario, cuando está precedido por una o varias otitis, que son las que originan el cuadro. El colesteatoma adquirido constituye una mayoría de la totalidad de los colesteatomas; por ello, como la prevención y el tratamiento de la otitis media son cada vez más eficaces, el número de colesteatomas del oído medio está disminuyendo de manera notable.

1.El colesteatoma congènito es una entidad rara. CUSH1NG en 1922 describió que restos ectodérmicos embrionarios pueden persistir en el temporal originando masas epidérmicas (colesteatomas). Si se forman en la periferia del peñasco dan lugar al colesteatoma endocraneano, que generalmente establecido en el ángulo pontocerebeloso, es una formación bien conocida por los neuro-cirujanos. Si se forman dentro del temporal dan lugar al colesteatoma congènito del oído medio; este colesteatoma congènito al originarse sobre restos ectodérmicos de la notocorda primitiva que han persistido en el oído medio, sobreviene en una caja timpánica que no ha padecido previamente otitis y por lo tanto coexiste con una membrana timpánica perfectamente indemne; si el colesteatoma se infecta a posteriori, perforándose la membrana timpánica por la supuración, el cuadro no podrá distinguirse de un colesteatoma adquirido.

2.El colesteatoma adquirido primario presupone la existencia previa de un colesteatoma que se infecta después. El colesteatoma en este caso se desarrolla dentro de una bolsa de retracción formada en la pars fláccida. Esta bolsa es un hundimiento o invaginación de la pars fláccida dentro del oído medio; puede existir espontáneamente, pero se piensa que habitualmente se forma por succión debido a la presión negativa que existe en la caja en la evolución de cuadros mantenidos de otitis media secretoria. Esta bolsa de retracción se llena de escamas de epitelio queratinizado porque la epidermis del oído externo se renueva, la piel nueva desplaza lateralmente a la antigua que termina por eliminarse por descamación (este desplazamiento comienza en el ombligo o centro de la membrana timpánica y desde allí se irradia en todas las direcciones hacia el exterior, la epidermis descamada que encuentra la bolsa en su camino penetra en ella y queda allí almacenada) y porque la propia descamación de la epidermis de la bolsa de retracción va acantonandose en su interior. La bolsa de retracción, una vez que está bien llena de restos epidérmicos, se independiza del exterior y sigue creciendo hacia el ático cada vez más repleta por acumulo de la descamación de sus paredes; así se forma de manera primaria la masa del colesteatoma que posteriormente se infecta.

3. El colesteatoma adquirido secundario es la modalidad

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patogénica más frecuente, ocurre tras una otitis que destruye la mucosa de la caja y origina una perforación marginal.

La teoría de la migración de HABERMANN quedó bien asentada desde que este autor la demostró en 1889. Una otitis media, generalmente necrotizante, destruye la mucosa de la caja timpánica en áreas más o menos extensas y da lugar a la aparición de una perforación marginal en la membrana timpánica. La piel del conducto auditivo externo penetra en la caja a través de la perforación marginal y ya dentro del oído medio sigue creciendo sin parar, cuando encuentra un obstáculo en su crecimiento gira y se enrolla sobre si misma, formando poco a poco una estructura redondeada en la que la superficie epidérmica queda envuelta mirando hacia el interior. Llega un momento en que la estructura epidérmica formada en la caja se independiza de la piel del conducto, constituyendo una formación autónoma que acumula los productos de descamación de la epidermis en su interior, esto hace que lenta pero inexorablemente aumente su volumen. El recién formado colesteatoma sigue creciendo ocupando la totalidad del ático, cuando ya no cabe en él invade el mesotímpano con una lobulación, se prolonga hacia el ático con otra y continua expansionándose en todas las direcciones. Antes o después el colesteatoma así formado se infecta por los germenes citados permaneciendo una supuración crónica.

Este mecanismo de migración de la epidermis desde el conducto auditivo externo hacia la caja timpánica solo es posible si la perforación es marginal. Si la perforación es central no se produce, pues la zona periférica de membrana timpánica que persiste íntegra impide el paso de la epidermis al interior de la caja

La teoría de la metaplasia de WENDT (1873) no pasa de ser una hipótesis difícil de demostrar. En esta teoría se supone que un área de mucosa del oído medio, después de la necrosis acaecida en una otitis sufre una metaplasia, trasformandose el epitelio respiratorio en una epitelio pavimentoso.

ESTRUCTURA DEL COLESTEATOMA.- El colesteatoma es una masa de forma redondeada u oval, tiene una superficie de color blanco nacarado (tumor perlado de CURVE1LH1ER) y está relleno de una masa grisácea, friable y pultácea. Puede ser de mínimo tamaño o llegar a adquirir varios centímetros de diámetro (fig.8).

Decíamos que al formarse el colesteatoma la epidermis que lo constituye se enrolla sobre sí misma quedando su superficie hacia adentro, esta epidermis invertida forma la capa denominada matrix. Al estar la epidermis envuelta sobre si misma por fuera de ella está su lámina propia, constituyendo la capa más externa o perimatrix. Estas dos capas superpuestas forman la cubierta de un saco que a modo de quiste mantiene dentro un contenido (fig.9).

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Fig,9. Esquema de la estructura del colesteatoma. La cubierta externa se deno-mina perimalrix (P), es una lámina propia formada por un tejido conjuntivo infiltrado por células inflamatorias y con alguna estructura glandular repleta de contenido PAS+. Por dentro de esta cubierta externa se coloca la matrix del colestealoma (M), que está compuesta por cuatro capas: estrato basal (EB) o germinativo {células de MERKEL), estrato espinoso (EE) o de MALPIGHI (células de LANGER- HANS), estrato granuloso (EG) que tiene unas células planas con granos hipercro- máticos en su citoplasma, y estrato córneo (EC) que es hiperqueratósico y des- camativo, En los EB y EE se reconocen numerosos queratinocitos. En el centro de la formación encontramos un contenido o núcleo (N), magma compuesto por distintos detritus, queratina, ácidos gra-sos, cristales de colesterol, células infla-matorias y gérmenes.

1. Matriz del colesteatoma o matrix. Está compuesta por un epitelio escamoso estratificado queratinizado, que se caracteriza por la presencia de puentes intercelulares (desmosomas) y una disposición regular de sus capas de células. Se compone de cuatro estratos, que de fuera a dentro son: estrato germinativo, estrato de MALPIGHI o estrato espinoso, estrato granuloso y por último mirando hacia dentro el estrato córneo, que es hiperqueratósico y descamatjvo. La descamación de este estrato córneo va a formar el contenido del colesteatoma.

2. Lámina propia o perimatrix. Se dispone por fuera de la anterior, constituyendo la parte más externa del colesteatoma. Esta formada por un tejido conjuntivo subepitelial y un tejido de granulación originado por la inflamación crónica. En ella se encuentran células de infiltración inflamatoria -linfocitos, células plasmáticas y polimorfonucleares- ,pueden aparecer también algunas estructuras glandulares. Nunca se observan anejos cutáneos ni papilas dérmicas.

3. Contenido del colesteatoma. La bolsa formada por matrix y perimatrix está llena de un contenido constituido por la superposición de las capas descamadas de queratina; si se profundiza, en el centro del colesteatoma se encuentra un magma caseoso compuesto por restos de queratina, ácidos grasos y cristales de colesterol. La queratina y los diferentes residuos se están produciendo continuamente; cuando por excesiva presión de este acumulo se rompen matrix y perimatrix, ej contenido del colesteatoma se vierte al exterior.

ACCION LITICA DEL COLESTEATOMA.- El colesteatoma lentamente va produciendo una importantísima destrucción ósea debida a distintos mecanismos: a) se suponía que la presión que ejerce la creciente masa del colesteatoma sobre las paredes de la caja era la causa principal de la necrosis,

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b) aunque esto es cierto, hoy se da mayor importancia a la acción del tejido de granulación del perimatrix y a los

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enzimas proteolíticos derivados de la situación de inflamación crónica, c) se considera que la salida de contenido del colest.eat.oma al exterior es un imporiante factor determinante de la destrucción ósea, d) los microrganismos anaerobios que infectan el colesteatoma contribuyen a la formación de ácidos orgánicos; estos ácidos grasos (acético, propiónico, butírico, isobuiírico, isovaleriánico y láctico), producen una acidez del medio, con Ph de hasta 4.3, que es un factor adyuvante en, la osteoüsis.

CLINICA DE OMC CON PERFORACION MARGINAL.La clínica de esms OMC no está directamente enlazada con

concomitantes procesos infecciosos de las vías aero-digestivos superiores como ocurría en las de perforación central; pero si suele constar en los antecedentes más o menos próximos una otitis aguda muy intensa u otitis recidivantes en la primera infancia.

Los síntomas más llamativos son otorrea e hipoacusia. La otorrea suele ser mantenida pero escasa, pardusca, purulenta y frecuentemente muy fétida. La hipoacusia es de transmisión y muy variable, sin que a veces exista relación entre la importancia de las lesiones y la entidad de la sordera: la cadena de huesecillos suele estar destruida, el colesteatoma puede interponerse y suplantarla haciendo de columela, con ello transmite el sonido hacia la ventana oval y mantiene una audición aceptable, que empeora al vaciarse esponláneamente de su contenido o al ser extirpado en el tratamiento quirúrgico.

En ocasiones puede aparecer otalgia, sensación de presión o dolor hemicrá- neo, generalmente porque el colesteatoma está a presión dentro de su habitáculo; si se logra extraer buena parte de la formación a través de la perforación en una cura afortunada, suelen ceder las molestias. La aparición de este síntoma debe ser interpretada con recelo pues a veces es precursor de la aparición de una complicación.

La otoscopía convencional permite apreciar una perforación marginal, casi siempre en la pars fláccida. Pero a veces por su pequeño tamaño es difícil de ver, por ello es mucho más fiable en estos casos la utilización del microscopio que permite apreciar hasta una mínima perforación marginal en la parle más alta de la membrana timpánica. Generalmente, a través de la

perforación se ve perfectamente la masa blan-quecina del colesteatoma (fig.10). Con la supu-ración acantonada en el conducto auditivo externo se mezclan detritus y escamas desprendidas de las cubiertas de la neoformación,

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Fig.10. Dibujo de un coleslealoma atical asomando por una perforación marginal,

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Cuando se conoce la existencia de un colesteatoma es fundamental buscar el signo de Ja fístula. Si la osteolisis de las paredes a horadado el promontorio en un lugar concreto, se forma una fístula que pone en comunicación la caja del tímpano con el oído interno. Sí existe la comunicación podemos demostrarlo aumentando la presión en el oído medio, presión que por la fístula pasará aj oído interno produciendo signos y síntomas. El signo de la fístula se explora con una pera de POLIT2ER mediante la cual se crea una presión que a través del conducto auditivo externo, por la perforación se manifiesta también en el oído medio; si existe una fístula la variación de presión llega al oído interno produciéndose cierta sensación vertiginosa y un nistagmus, que es de una u otra dirección según que la presión administrada sea positiva o negativa.

La audiometría denota una hipoacusia de transmisión de entidad variable, en ocasiones la audición es sorprendentemente buena en relación a la cuantía de las lesiones. Cuando el cuadro es muy antiguo puede existir un cierto componente de percepción.

La exploración radiológica es fundamental. La radiología convencional en las proyecciones de SCHÜLLER, CHAUSSÉ 111 y transorbitaria, denotan una mastoides compacta y si el colesteatoma ha ocasionado la suficiente destrucción ósea se observan, preferentemente en la región ático-antral, típicas imágenes líticas más o menos redondeadas. La tomografía computarizada consigue excelentes imágenes de todas las estructuras del oído medio, completa la exposición de las destrucciones óseas, denota los límites del colesteatoma y es fundamental para un perfecto conocimiento de las lesiones previo al acto quirúrgico.

PRONOSTICO.Por definición la OMC con perforación marginal tiene un mal pronóstico.

El porvenir funcional del oído afecto es malo, pues las distintas destrucciones y sobre todo las lesiones óseas de la cadena osicular van a proporcionar una hipoacusia progresiva, difícil de mejorar incluso si se puede intentar la reconstrucción quirúrgica. El pronóstico general es también malo, pues esta OMC esta abocada a las complicaciones que narraremos más adelante, todas ellas complejas y peligrosas. Cuando se diagnostica una OMC con perforación marginal y con colesteatoma, la indicación quirúrgica debe ser inmediata, pues lo que si logra una intervención afortunada es impedir una evolución hacia las complicaciones.

TRATAMIENTO.

El tratamiento de la OMC con perforación marginal y con colesteatoma debe ser siempre quirúrgico, excepto que exisla un impedimento mayor. La operación está orientada ante todo a eliminar el colesteatoma y las lesiones existentes; en un segundo tiempo de la intervención o en intervenciones sucesivas, si ello es posible, se tratará de reconstruir las estructuras del oído

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medio, procurando paliar la alteración de la transmisión sonora que ocasiona la hipoacusia. Trataremos en extenso de este tema en el capítulo siguiente.

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SECUELAS CICATRICIALES O RESIDUOS

DEL OIDO MEDIO.

Como decíamos al principio del capítulo, cuando una otitis media crónica -después de un período mayor o menor de evolución- llega a la curación, cesa completamente la actividad patológica, pero persisten definitivamente determinadas alteraciones morfológicas y un déficit funcional, en una situación que denominamos residuos del oído medio. Estas secuelas están representados por dos cuadros bien diferenciados: los residuos cicatriciales del oído medio (RCOM) y el proceso adhesivo crónico (PAC).

RESIDUOS CICATRICIALES DEL OIDO MEDIO.Concepto.- Cuando en una otitis media supurada cesa la actividad y

desaparece la otorrea, si la perforación timpánica existente no se restaura ad integnim se produce la situación conocida como de RCOM.

Etiopatogenia.- Generalmente los RCOM aparecen después de una otitis media crónica, pero también pueden ocurrir después de una otitis aguda exudativa en la que fracase la restauración de la perforación timpánica. Lo normal es que se produzcan después de una otitis media crónica con perforación central, en la que tras largo tiempo de evolución, al resolverse los factores rino-faringeos causales y por éxito del tratamiento indicado, se produce una curación, desapareciendo la infección pero persistiendo la perforación timpánica definitivamente.

Anatomía patológica.- La lesión definitoria es la perforación timpánica. Puede ser de distinta forma y tamaño, pero lo fundamental es que tiene sus bordes perfectamente cicatrizados y epitelizados, lo que hace que no tenga ninguna posibilidad de que en ellos ocurra una proliferación tisular, por lo que no se producirá nunca el cierre de la perforación.

Al curarse una otitis media supurada, con respecto a la perforación timpánica, pueden ocurrir tres situaciones: Ia, la perforación se cierra completamente con una reconstrucción perfecta de cada una de las tres capas de la membrana timpánica, se dice que se ha habido restauración ad integrum, esta situación es habitual después de una otitis aguda exudativa, 2a, a veces, en perforaciones no muy extensas ocurre que estas se cierran al cesar la actividad séptica de la otitis, pero no convenientemente con las tres capas debidas, sino a expensas de una película delicada, atrófica, translúcida y poco resistente; esta restauración inadecuada se denomina reparación por membrana pelúcida y constituye ya un cuadro minor de RCOM, 3a, en otras ocasiones, generalmente al cesar la supuración después de curarse una otitis media con perforación central, se mantiene definitivamente la perforación timpánica, se establece entonces el típico cuadro de RCOM.

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Además de la perforación definitiva, pueden existir otras lesiones también típicas. La inflamación mantenida durante la otitis previa pudo dar lugar a la formación de bridas que a modo de prolongaciones fibrosas atenazan la cadena de huesecillos disminuyendo aún más su movilidad. En la etapa de actividad inflamatoria se pudieron sedimentar sales de calcio formándose unas placas calcáreas esclerosas, situadas principalmente en los restos de la membrana timpánica, se suma así una situación de timpanoesclerosis. En algunos casos, cuando en la otitis causante de los residuos existió un cierto componente necrotizante, pueden acontecer lesiones de la cadena osicular; estas lesiones son generalmente amputaciones del mango del martillo o destrucciones más o menos amplias del yunque.

Clínica.- La manifestación clínica fundamental es la hipoacusia; se trata de una hipoacusia de transmisión de distinta importancia en relación a los daños anatomopatológicos existentes. Una pequeña perforación proporciona una discreta sordera, mientras que una gran perforación a la que se une la existencia de bridas, timpanosclerosis y destrucción osicular puede acarrear una hipoacusia con un umbral de más de 60 dBs. Las sorderas intensas, son déficit exponentes de antiguos cuadros importantes y suelen ser hipoacusias mixtas al conllevar un componente de percepción. Un acúfeno persistente puede acompañar al déficit funcional auditivo.

La otoscopía enseña una perforación generalmente central y de distinta forma y tamaño, a través de ella pueden apreciarse las lesiones de la cadena osicular cuando existen. La audiometría muestra la importancia y las características de la hipoacusia. En la impedanciometría, vemos como la curva de timpanograma no se puede completar al no establecerse presiones positivas ni negativas por escaparse el aire por la perforación.

El paciente afecto por unos RCOM debe tener sumo cuidado en que no entre agua en el oído enfermo. Si en la higiene diaria, en la peluquería, con los baños veraniegos, o en piscinas cubiertas deportivas o de rehabilitación, penetra agua en el oído perforado, es muy fácil que ocurra una nueva infección del oído medio, pasandose de unos RCOM a otra vez una OMC con perforación central.

La única alternativa que se plantea en el diagnóstico diferencial es dilucidar si estamos ya ante unos RCOM o si nos encontramos todavía ante una OMC a perforación central. Es decir, debemos diferenciar si existe la situación de completa inactividad de los RCOM o si lo que ocurre es solo una disminución de la actividad inflamatoria-infecciosa mientras se mantiene larvada una otitis media crónica aún no resuelta y que se reactivará en cualquier momento ante una infección rino-faríngea, un nuevo catarro de vías altas o sin causa aparente.

Tratamiento.- Al ser las únicas alteraciones objetivas la hipoacusia y la persistencia de la perforación -que impide la natación y mantiene al paciente en un cuidado continuo con respecto al agua- únicamente existe la posibilidad

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de indicar el tratamiento quirúrgico. Solo la reconstrucción de la membrana timpánica (miringoplastia) y de las lesiones osiculares si existen en el caso a considerar (timpanoplastia), podrá resolver total o parcialmente el caso.

PROCESO ADHESIVO CRONICO.

Concepto.- Las otitis medias que cursan sin perforación timpánica, si se repiten con frecuencia o si llevan un curso mantenido en el tiempo o crónico, acaban creando unas secuelas que terminan acarreando lo que denominamos PAC.

Etiopatogenia.- Su origen es prácticamente siempre una otitis media secretoria; cuando estas ocurren con frecuencia o cuando se mantienen en el tiempo pueden determinar la aparición de un PAC. Recuerdese la anatomía patológica de las otitis medias secretorias, en ellas tras un primer esladío de otitis serosa y un segundo de glue ear se establece -a expensas de mantenerse una presión negativa en la caja del tímpano- un tercer estadio de secuelas, con una situación de autentica atelectasia del oído medio que es lo que denominamos PAC.

Anatomía patológica.- La membrana timpánica permanece completa pues en ningún momento ha existido perforación timpánica, pero se muestra adelgazada, atrófica y totalmente aspirada hacia el oído medio; al introducirse en la caja se adapta a la forma de la cadena osicular, a veces de una manera tan perfecta que muestra nítidamente la anatomía del mesotímpano (cadena osicular y ventanas).

Existen bridas formadas por la organización de la mucina y otras proteínas contenidas en la antigua secreción; estas bridas adhieren aún más la membrana timpánica a las estructuras de la caja. La sedimentación de sales de calcio facilita la concreción de placas calcáreas con aparición de timpanosclerosis.

Clínica.- La única manifestación clínica de este PAC, cuando se ha constituido una completa atelectasia dej oído medio, es la hipoacusia de transmisión definitiva y eventualmente la aparición de acúfeno. Si el PAC no es completo y restan zonas de la caja con contenido aéreo en comunicación con la trompa de EUSTAQUIO, la hipoacusia puede ser cambiante, mejorando con la ventilación espontánea o forzada (VALSALVA) de la caja, o empeorando con nuevas y sucesivas obstrucciones tubáricas.

La otoscopía enseña una membrana timpánica muy adelgazada y acoplada a las formas de la cadena osicular y el promontorio, es frecuente la existencia de placas calcáreas en distintas localizaciones. La audiometria denota una hipoacusia de transmisión. En la impedanciometría se dibuja una curva de timpanometría plana, lógica ante una membrana timpánica adherida y absolutamente inmóvil.

EJ diagnóstico diferencial suele ser claro considerando los datos de la otoscopía y la exploración funcional de la audición. La única salvedad es la posibilidad de confundir un PAC que muestre muy bien la forma de la cadena osicular con una gran perforación central inactiva en unos RCOM; la atenta endoscopia apoyada en el microscopio resuelve la duda

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Tratamiento.- Cuando un PAC ha establecido una completa y firme atelectasia del oído medio la situación es muy difícil de resolver, generalmente no puede paliarse con tratamientos médicos ni quirúrgicos. Si el PAC es discreto y con afectación solo parcial del oído medio, continuando una zona de la caja del tímpano aireada y en contacto con la trompa, primero se debe intentar lograr una perfecta función tubárica para, después y progresivamente, procurar despegar en lo posible la membrana timpánica de las estructuras a la que está adherida; para ello se emplean las maniobras de POL1TZER y de VALSALVA u otros sistemas.

EL GRANULOMA DE COLESTEROL.La aparición de cristales de colesterol en el oído produce una reacción

de cuerpo extraño en torno a ellos, debido a esta reacción se constituyen estos peculiares granulomas.

Son factores determinantes en la génesis del granuloma de colesterol: la hemorragia, la obstaculización del drenaje del oído medio y la obstrucción de su ventilación (MEYERHOFF, 1987). Como estos factores concurren en el sustrato fisiopatoló- gico de la otitis media crónica no es infrecuente que se encuentren granulomas de colesterol entre los hallazgos patológicos de esta infección (MICHAELS, 1988). Otras alteraciones del oído medio en las que se produce hemorragia pueden también originar estas formaciones.

En su observación microscópica los granulomas están constituidos por cristales de colesterol rodeados por las células típicas de la inflamación crónica y por células gigantes de reacción de cuerpo extraño.Tienen el aspecto de pequeños nodulos amarillos y se encuentran en la mucosa de la caja timpánica y de las celdas mastoideas en determinadas otitis medias crónicas.BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.ALBERTI, PW. Epithelial migration of the tympanic membrane. J. Laryngol. 78, 808, 1964.ABRAMSON, M., SUGJTA, T. Y HUANG, CC. The Natural History of Cholesteatoma. En: Otologic Medicine and Surgery. Alberti, PW. y Ruben, RJ. Ed. Churchill Livingstone. N.Y. USA. 1988. ISBN 0443-08275-8.

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RÜED1, L. Adquired cholesteatoma. Arch. Otolaryngol. 78, 252, 1963.Capítulo 13,

TRATAMIENTO DE LAS OTITIS CRONICAS.

Introducción. Tratamiento de la otitis media crónica con perforación central: eliminación de los factores rino-faríngeos, tratamiento de la infección del oído medio, curas ambulatorias, resultados. Tratamiento de la otitis media crónica con perforación marginal: médico, quirúrgico. Tratamiento de los residuos del oído medio. Cirugía radical del oído medio: indicaciones, técnica. Cirugía funcional del oído medio. Las tímpanoplastias: indicaciones, preoperatorio, tipos de tímpanoplastias, injertos y prótesis.

INTRODUCCION.Las otitis medias crónicas (OMC) son, en general, de tratamiento difícil y

complejo. Hoy día contamos con un arsenal terapéutico muy completo que incluye diversas modalidades de tratamiento médico y muy distintas posibilidades dentro del tratamiento quirúrgico.

Las OMC con perforación central suelen ceder bien con tratamiento médico, siempre que previamente se hayan solucionado con fármacos o con cirugía los factores rinofaríngeos que las mantienen activas.

Las OMC con perforación marginal, en las que habitualmente se desarrolla un colesteatoma, no se resuelven con terapéuticas

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medicamentosas y por ello son subsidiarias siempre de tratamiento quirúrgico. La gran cuestión ante una OMC con colesteatoma es la decisión de emplear cirugía radical, buscando exclusivamente la curación del proceso mediante amplias amputaciones y resecciones, o de utilizar cirugía funcional, en la que procuramos respetar las estructuras del oido medio pensando en realizar un tiempo de reconstrucción que permita recuperar en lo posible la audición. En la práctica ambas pretensiones se funden, el otólogo en sus decisiones debe tener un criterio: radical con las lesiones y principalmente con el colesteatoma, funcional con las estructuras útiles y siempre prudente al ejecutar estas técnicas quirúrgicas que, en cierto modo, siguen las directrices de la cirugía oncológica.

Los residuos del oído medio no son enfermedades activas, la otitis causal se ha curado y solo persisten las alteraciones morfológicas originadas por ella. El objetivo terapéutico aquí es la recuperación de la audición perdida, que puede lograrse empleando las distintas técnicas reconstructivas de la cirugía funcional.

Esta obra no pretende exponer detenidamente las técnicas quirúrgicas al uso, sólo explicaremos los criterios teóricos necesarios para adquirir un conocimiento básico de la cirugía de las otitis medias crónicas; narraremos, solo sucintamente, las técnicas quirúrgicas elementales más habituales.

TRATAMIENTO DE LA OTITIS MEDIA CRONICA CON PERFORACION CENTRAL.

La estrategia al emprender el tratamiento de una OMC con perforación central exige la ejecución de tres fases que, en general, deben ir en el siguiente orden de pre- lación: eliminación de los factores rino-faringeos causales, tratamiento de la infección del oido medio, extirpación de las lesiones mediante curas ambulatorias.

ELIMINACION DE LOS FACTORES RINO-FARINGEOS.Es condición sirte qua non para la consecución de un buen resultado

terapéutico (fig.I); podemos mejorar o curar una otitis media crónica, pero si persisten los factores rino-faringeos causales inexorablemente el proceso va a retornar con acrecentado vigor.

En los niños, que son portadores frecuentes de OMC, las causas que las mantienen son: las vegetaciones adenoides, los catarros recidivantes de las vias aero-digestivas superiores y las afecciones del anillo linfático de WALDEYER principalmente la hiperplasia y las amigdalitis. Antes de emprender el tratamiento concreto de la otitis es imprescindible realizar una adenoidectomía, establecer el tratamiento general o vacunal preciso, efectuar una amigdalectomía o, en cada caso, indicar los medios necesarios para erradicar la patología causal.

En los adultos los factores que condicionan el mantenimiento de una OMC son: catarros recidivantes de las vías aero-digestivas superiores, rino-sinusitis recidivantes o crónicas, rinitis alérgicas, rinitis vasomotoras no alérgicas u otras rinitis crónicas, desviaciones del tabique nasal u otras anomalías de la morfología-función de las fosas nasales. Antes de comenzar el tratamiento de la infección ótica crónica es necesario resolver estos disturbios: vacunaciones, tratamientos médicos o quirúrgicos de la sinusitis crónica, distintos fármacos o inmunoterapia en las alergias, tratamiento de las distintas formas de rinitis, cirugía del tabique nasal, etc., serán medidas que deben indicarse según su justa necesidad.

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1. TRATAMIENTO MEDICO(adaptado a cada caso)

Antibioterapia tópica nasal

Antibioterapia sistématica

Antihistaminicos Antlnflamatorios no

esteroideos Corticoides tópicos

nasales Corticoides sistémicos

Inmunoterapia (vacunas)

Vitaminoterapia

Higiene, lavados y balneoterapia

2. TRATAMIENTO QUIRURGICO (adaptado a cada caso)

Adenoidectomia(exéresis de las vegetaciones)

Amigdalectomia

Cirugía endoscópica de los senos paranasales

Septoplastia

Rinoplastia funcional

Intervenciones sobre los cornetes

Otras intervenciones

Fig.1 Actuación sobre los factores rino-faringeos que mantienen una otitis media crónica.

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En cualquier edad, el éxito de las medidas terapéuticas que estimemos necesarias para el tratamiento de la infección del oído medio, va a depender de que podamos lograr una correcta respiración nasal, un cavum rino-faríngeo aceptable y una buena permeabilidad tubárica.

TRATAMIENTO DE LA INFECCION DEL OIDO MEDIO.

Una vez resueltos los factores rino-faríngeos causales debemos emprender un tratamiento orientado a eliminar los gérmenes del oído medio. Utilizaremos antibióticos en administración sistèmica y por vía tópica; la toma de exudados, realizada por una mano experta que evite la contaminación del producto, permite conocer los gérmenes que originan la infección y realizar un antibiograma para individualizar el fármaco idóneo.

Por via sistèmica puede ser útil una cefalosporina de tercera generación, la clindamicina estará indicada en algún caso, un ciprofloxacino (quinolona fluorada) - con la salvedad de que no debe utilizarse en niños- es una indicación excelente cuando el germen fundamental es Pseudomonas aeruginosa.

La vía tópica, extremadamente útil, permite administrar aminoglucósidos sin riesgo. Son de uso habitual las gotas con gentamicina o neomicina y un corticoide; el corticoide disminuye la inflamación permitiendo una mejor penetración del antibiótico tópico, que alcanzará grandes concentraciones sobre el foco de infección. Las gotas deben estar a la temperatura del cuerpo para evitar cuadros vertiginosos, pueden templarse con el mismo calor del cuerpo si se llevan un ralo en el bolsillo; deben administrarse en abundancia e instilarse con el enfermo en decúbito lateral para asegurar la correcta penetración en el oído medio.

CURAS AMBULATORIAS

Las curas ambulatorias, aunque son sencillas de realizar, deben efectuarse con plena garantía, pues no están exentas de riesgo y cuando se ejecutan defectuosamente son muy molestas para el paciente. Se necesita una buena visión magnificada, preferentemente a través del microscopio de operaciones, y un instrumental elemental de micromanipulación.

En una primera cura se realiza la limpieza meticulosa del conducto auditivo externo, bien con pequeñas espátulas y porta-algodones, bien mediante una cuidadosa aspiración, utilizando una fina cánula e insistiendo hasta que hayan desaparecido los detritus y toda la supuración acumulada. Con ello logramos: Io. visualizar perfectamente las lesiones, concretando el tamaño, forma y localización de la perforación y viendo a través de ella si existen granulaciones importantes o un pólipo, 2o. que la medicación tópica, que comenzaremos a continuación, penetre con mayor facilidad hasta el oído

medio.

La segunda cura se efectúa a los siete días. Desde la limpieza anterior se vienen administrando el antibiótico sistèmico y la medicación tópica; si a pesar de ello existen lesiones notables en la mucosa de la caja del tímpano, granulaciones o un pólipo, que dificultan la buena evolución del proceso, deben extirparse con una pinza mi- croquirúrgica sacabocados. Una posibilidad es la cauterización de las zonas de mucosa más inflamadas, con medios físicos (utilizando cauterización bipolar o con rayo láser) o químicos (con miniperlas de nitrato de plata o de otros cáusticos); estas maniobras -sino completamente proscritas- deben ser realizadas en grado mínimo y con extrema prudencia, pues si llegan a afectar al oído interno o al nervio facial a través de una dehiscencia, las consecuencias serán desastrosas.

A veces pueden ser necesarias otras curas sucesivas con el mismo propósito de limpieza; con ellas colaboraremos eficazmente a una mejor acción de los fármacos prescritos.

RESULTADOS.Siguiendo la metódica adecuada y realizando correctamente los

tiempos terapéuticos indicados generalmente se obtiene la curación de la OMC con perforación central; supone el cese de la supuración y el cambio de la caracterización del proceso, que pasará a ser unos residuos cicatriciales del oído medio (RCOM).

En los pocos casos en que no se logra la curación se debe pensar en la persistencia larvada de factores rino-faríngeos o en la existencia de algún foco de osteítis confinado en una zona poco asequible del oído medio.

Cuando el cuadro se transforma en unos RCOM., puede pensarse en la posibilidad de realizar cirugía funcional mediante una tímpanoplastia.

TRATAMIENTO DE LA OTITIS MEDIA

CRONICA CON PERFORACION MARGINAL y

COLESTEATOMA.

TRATAMIENTO MEDICO.Ya hemos dicho en varias ocasiones que este grave tipo de otitis

necesita tratamiento quirúrgico, no existe posibilidad de obtener la curación ni

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una mejoría duradera utilizando exclusivamente fármacos; por ello, el tratamiento médico solo está justificado; si existe una contraindicación formal de la cirugía, cuando el enfermo no se quiere operar o para mejorar algo la situación del oído afecto mientras esperamos para efectuar la intervención.

Si tenemos que realizar tratamiento conservador utilizaremos los mismos antibióticos sistémicos y tópicos que referíamos para el cuadro clínico anteriormente expuesto. También se dispondrán curas ambulatorias, que irán orientadas a extraer toda la cantidad de colesteatoma posible a través de la perforación, se utiliza instrumental de micromanipulación, pinzas de microcirugía y cánulas finas de aspiración. Con habilidad y buena fortuna se puede extirpar en una cura una gran parte de la neo- formación consiguiéndose una mejoría; pero solo transitoria, pues a poca cantidad de matriz de colesteatoma que permanezca en el oído medio ocurre con seguridad otra exacerbación del proceso en un plazo variable de tiempo.

TRATAMIENTO QUIRURGICO.Como decíamos en la introducción al capítulo, es de suma importancia

la decisión de escoger una intervención radical o una intervención funcional. Aunque expondremos unos parámetros en que basar la indicación de una u otra posibilidad, el problema es siempre difícil; es una elección que debe ser bien atendida, pues si realizamos cirugía radical vamos a tener casi la seguridad de erradicar definitivamente las lesiones y el colesteatoma, en cambio resultará un oído portador de una hipoacusia profunda, mientras que si efectuamos cirugía funcional obtenemos una mejor situación funcional pero corremos más riesgo de recidiva del colesteatoma. En un oído que ha sufrido cirugía radical es posible, en un segundo tiempo o en una subsiguiente intervención, realizar una reconstrucción con motivos funcionales.TRATAMIENTO DE LOS RESIDUOS DEL OIDO

MEDIO.En los residuos cicatriciales del oído medio (RCOM) no existe

enfermedad activa, el problema radica en la perdida de audición ocasionada por la perforación timpánica y otras posibles lesiones residuales. Por ello no es preciso un tratamiento médico, aunque si debe aconsejarse la evitación de los catarros de vías aero-digestivas superiores con vacunas y otras medidas y su tratamiento minucioso si acontecen. Esto y el procurar que no entre agua en el oído hará que el órgano lesionado transcurra en una situación pasiva sin producir prácticamente ningún trastorno.

Puede indicarse un tratamiento quirúrgico que mediante cirugía funcional restablecerá la integridad de la membrana timpánica y mejorará la audición del oído lesionado. Al decidir sobre la conveniencia de tratamiento quirúrgico en unos RCOM, además de los parámetros generales de indicación, hay que tener en cuenta dos circunstancias: Ia.- La edad y las aficiones del paciente; si el enfermo es mayor y no practica deportes de agua, la necesidad

de resolver la perforación timpánica es relativa. 2a.- La audición global del sujeto; si por ej oído sano oye perfectamente y en el oído afecto sufre una hipoacusia media, el déficit funcional real y la afectación social que padece son limitados.

En el proceso adhesivo crónico (PAC), cuando el cuadro está bien caracterizado con atelectasia completa del oído medio y notables placas de tímpanosclerosis, existen pocas posibilidades terapéuticas. La cirugía funcional, que en algún caso puede mejorar la audición, frecuentemente proporciona un resultado decepcionante.

En los casos de intenso PAC bilateral la audición social estará muy comprometida; puede intentarse cirugía funcional en el oido con más posibilidades de recuperación, otra posibilidad es orientar al paciente hacia una solución protésica. La función coclear en estos casos suele estar indemne o ser muy favorable, por lo que con la adaptación de un audífono se consigue un excelente resultado funcional.

CIRUGIA RADICAL DEL OIDO MEDIO.En 1873 SCHWARTZE estableció las indicaciones y las técnicas

necesarias para realizar la mastoidectomía, nacía así la cirugía radical del oído medio. En aquellos tiempos, en la era preantibiótica, las otitis medias mantenían una gran morbilidad e incluso una notable mortalidad, por ello la preocupación fundamental se centraba específicamente en lograr la resolución de las lesiones; debido a esto, la cirugía radical del oído medio se difunde y progresa extraordinariamente desde entonces hasta mediados del s.XX. En nuestros días, próximos al s.XXI, el gran auge de la cirugía funcional no ha desbancado estas técnicas clásicas que, modificadas, siguen empleándose con frecuencia.

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INDICACIONES.

La cirugía radical del oido esta indicada para la resolución de las otitis en las siguientes ocasiones:

Io. En caso de una complicación, generalmente en la evolución de una OMC con perforación marginal. Si aparece una parálisis facial, si se gesta una tromboflebitis del seno lateral, si comienza una meningitis o si ocurre cualquier otra complicación durante la evolución de una otitis media aguda o crónica, inmediatamente o tras un primer y urgente tratamiento médico, deberá efectuarse cirugía radical.

2o. Cuando su función es irreversiblemente precaria o cuando existe una obstrucción completa de la trompa de EUSTAQUIO Para indicar cirugía funcional es condición fundamental el que exista una correcta función tubárica, si no es así deberemos indicar cirugía radical.

3o. Cuando existe importante déficit funcional coclear. Si no hay reserva coclear es absurdo intentar cirugía funcional, debe indicarse la cirugía radical que proporciona una mayor seguridad en la importante cuestión de la erradicación de las lesiones. Todo paciente con colesteatoma que presenta una sordera con un notable componente de percepción debe ser operado mediante cirugía radical.

4o. En colesteatomas muy extensos, que además de una amplia invasión ático-mastoidea ocupan los recesos posteriores de la caja y se proyectan hacia adelante llegando a la entrada de la trompa, incluso si la hipoacusia es claramente de transmisión conservándose una buena reserva coclear, puede estar indicada la cirugía radical si se estima como improbable la extirpación completa de las lesiones con la cirugia funcional

TECNICA DE LA OPERACION RADICAL DEL OIDO MEDIO.

La intervención transcurre en varios tiempos muy bien diferenciados.INCISION.-Habitualmente nosotros

practicamos la incisión retroauricu-lar, la preferimos a la endaural. Comienza por arriba a la altura de la raíz del hélix, discurre por el surco retroauricular y termi-na por debajo a nivel de la pared inferior del conducto auditivo externo (fig.2).

F¡g.2. Cirugia radical del oido medio La Incisión más habitual es la que se realiza por el surco retroauricular, proporciona un campo quirúrgico amplio y cómodo.

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DESPEGA MIENTO DE LAS PARTES BLANDAS.- Se secciona el periostio con un Lrazo circular alrededor del meato auditivo externo, se despegan las partes blandas del plano óseo con una legra apropiada: el pabellón auricular y la pared posterior del conducto auditivo externo hacia adelante y las parles blandas de la superficie mastoidea hacia atrás. Se continua despegando en profundidad la piel de la pared posterior del conducto hasta llegar al marco timpánico, se desinserta allí el anillo timpánico penetrando en el oído medio, al asomarnos a la caja del tímpano las lesiones pueden impedir la correcta visualización del promontorio. En este tiempo se colocan uno o dos separadores autostáticos que proyectan el pabellón auricular y la piel del con-ducto hacía adelante y tas partes blandas de la región mastoidea hacia atrás

(fíg.3).

Fig.3. Cirugía radical del oido medio. Después de despegar ampliamente las partes blandas retroauriculares y tras colocar unos separadores autostáticos, se aprecia perfectamente el conducto auditivo externo y en su límite postero-superior la espina de HENLE (1), se ve amplia-

mente la cara externa de la apófisis mastoides (2 ) y la linea temporal (3).

TREPANACION Y LIMPIEZA DE LAS CAVIDADES.- El fresado del temporal se comienza con un ensanchamiento del conducto auditivo externo óseo en el ángulo diedro de sus paredes superior y posterior; será más o menos amplio según el grosor de la pared superior, que en ocasiones es fina y muestra en seguida la proximidad de la duramadre. Este ensanchamiento del conducto no es un primer tiempo imprescindible, las trepanaciones fundamentales a efectuar se exponen a continuación.

Atíco-antrotomía. El abordaje del ático y el antro con la fresa es fácil avanzando hacia ellos desde las adelgazadas paredes superior y posterior de) conducto auditivo externo; esta maniobra es orientada pues vamos siguiendo la matriz del colesteatoma, que nos va a mostrar bien el límite de las lesiones, que debemos erradicar meticulosamente. También puede realizarse la antrotomía inicialmente; para ello se penetra con la fresa la cortical mastoidea, con la referencia de la espina de HENLE y teniendo en cuenta las lineas de proyección del antro en la superficie de la masioides, se profundiza hasta llegar a la gran cavidad del antro mastoídeo (fig.4), Entre la superficie mastoidea y el antro se sitúan las celdas masloideas externas, al progresar hacia el antro encontraremos una particularmente voluminosa o celda de LENOIR. Desde el antro, comenzando en el aditus ad antrum y fresando hacia adelante y afuera siguiendo la pared externa del ático, penetramos en él completando así una aticotomía. Por fin, desde el antro se trabaja con la fresa para extendernos en una mastoidectomía,

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tan amplia como sea necesario; hacia atrás hasta contornear el seno lateral y hacia abajo hasta la punta de la mastoides si es preciso. En todas estas regiones se realiza una completa limpieza del colesteatoma y Jas lesiones concomitantes (fig.5).Fig.4. Cirugía radical del oído medio. Una vez atravesada con la Iresa la cortical y las celdas más superficiales de la mastoides, traspasamos la pared externa del antro y continuamos trepanando hasta exponer ampliamente su cavidad (flecha).

Fig.5. Cirugía radical del oído medio. Se amplía la antrotomía hacia atras hasta tallar el perfil del seno lateral (flecha) y hacia abajo hasta llegar a la proximidad de la punta de la mastoides (M). Por encima del conducto auditivo externo se une la cavidad creada con el ático (A) lo que nos permite conocer la situación del yunque y del martillo. La región de la ventana oval puede visualizarse a través del conducto auditivo externo y también a través de la cavidad mastoidea si realizamos una tímpanotomía posterior; en el dibujo el estribo está parcialmente oculto

por la pared postero-superior del conducto auditivo externo (P).

Ablación de la pared pos-terior del conducto auditivo ex-terno. En un tiempo entre o des-pués de las anteriores trepanacio-nes, se retira con la fresa la pared posterior ósea del conducto auditivo externo. En su mitad superior se puede fresar rápidamente por completo, su mitad inferior se pue-de fresar en su porción externa, pero al avanzar en profundidad y hacia abajo debemos tener en cuen-ta el trayecto del nervieducto del facial (fig.6).Fig.6. Para completar la operación radical se destruye con la fresa la pared postero-superior del conducto auditivo externo, se crea asi una gran cavidad conjunta constituida por la unión del oriticio fresado en la mastoides con el espacio del ático y del resto de la caja timpánica. Se aprecia entonces la ventana redonda (R), la venlana oval (O), el nervieducto del facial (F) y el canal semicircular horizontal (flecha).

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PLAST1A Y CIERRE.- Realizadas ias trepanaciones y terminada la extrac-ción de las lesiones, queda una gran cavidad resultante constituida por la caja timpánica y el vaciado mastoideo, entre ambas forman un conjunto al haber sido eliminada la pared posterior del conducto auditivo externo. Esta cavidad radical tiene sus paredes óseas denudadas, por lo que debe prepararse la piel del conducto de manera que - dirigida hacia distintas direcciones en varios colgajos cutáneos- termine tapizando toda esta superficie. A veces es necesario resecar alguna porción del cartílago del oído externo, con lo que se manejan mejor los colgajos cutáneos y se logra un mayor calibre en la comunicación de la cavidad radical con el exterior.

Finalmente se recoloca el pabellón auricular, se sutura la incisión retroauricular y se rellena cuidadosamente la cavidad radical con un taponamiento de tira de gasa embebida en pomada antibiótica,

POSTOPERATORIO.- La evolución postoperatoria es buena. Al séptimo día se retira la gasa, la cavidad permanece húmeda mientras se completa su epitelización; a las cuatro o cinco semanas se aprecia ya una cavidad radical ático mastoidea en perfecta situación. El paciente portador de una cavidad radical debe recibir una revisión periódica, al principio frecuente y más adelante una o dos veces al año.

Una complicación posible en el postoperatorio inmediato es la infección del cartílago, con la protección antibiótica convencional no es frecuente, solo puede ocurrir cuando en la plastia final se ha resecado parte de la estructura cartilaginosa. Esta condritis es una complicación seria que se trata con antibióticos y corticoides, si no cede precisa tratamiento quirúrgico para retirar los secuestros cartilaginosos que mantienen la infección.

CIRUGIA FUNCIONAL DEL OIDO MEDIO. LAS

TIMPANOPLASTIAS.ZOLLNER en 1951 y WULLSTE1N en 1952 sentaron las bases de una

cirugía orientada a la reconstrucción del oído medio; en este grupo de operaciones se incluían una serie de intervenciones denominadas tímpanoplastias, que los autores agruparon en cinco tipos de complejidad progresiva.

ZOLLNER y WULLSTEIN unieron las ventajas dimanadas de la utilización del microscopio de operaciones diseñado por NYLEN en 1921, del empleo de la fresa eléctrica difundido desde 1940 por BOETTCHER y del uso de la irrigación-aspiración introducida por SHAMBAUGH en 1942, con la interpretación de las posibilidades de reconstrucción del oído medio descritas por LEMPERT (1938), JUERS (1948), MOR1TZ (1950) y otros, y así idearon unas técnicas reconstructivas revolucionarias en su tiempo. La introducción de las tímpanoplastias ocurrió en el momento oportuno; entonces comenzaba a perfeccionarse eJ uso de los antibióticos, que aportaron la seguridad

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necesaria para efectuar estas operaciones. Las primitivas tímpano- plastias de ZOLLNER Y WULLSTEÍN han sido el origen de toda la moderna cirugía funcional del oído medio.

INDICACIONES.

La cirugía funcional puede realizarse cundo se reúnen las siguientes condiciones:

Io. En todas las OMC con perforación central, cuando se ha logrado erradicar la infección, consiguiéndose una situación de RCOM. Para poder indicar la intervención en estos pacientes es necesario: que no existan factores rino-faríngeos que puedan reactivar la infección de] oído medio, que la trompa de EUSTAQUIO cumpla bien su función y que se mantenga una buena reserva coclear.

En estos casos la intervención tiene como objetivo exclusivamente la reconstrucción del oído medio. Para este cometido se utilizan diferentes tipos de injertos y distintas clases de prótesis, necesarios para reparar la estructura del oído medio y principalmente la membrana timpánica y la cadena de huesecillos, tratando de recuperar en lo posible su función de transmisión del sonido.

2o En las OMC con perforación marginal, siempre que no exista ningún signo ni síntoma que haga sospechar la posibilidad de una complicación. Como siempre, para que sea razonable la posibilidad de emprender una cirugía funcional, es imprescindible que exista una trompa funcionante y que la reserva coclear sea buena.

Para realizar una timpanoplastia en una OMC con perforación marginal es necesario que, previamente, en un primer tiempo o tiempo de exéresis, se hayan erradicado perfectamente el colesteatoma y las lesiones. Por ello la cirugía funcional, en estos casos siempre constituye un segundo tiempo o tiempo de reconstrucción, en el cual, al igual que en el caso anterior, se utilizan los injertos y las prótesis, necesarios para reparar el oído medio.

PREOPERATORIO.

Se debe realizar una meticulosa exploración preoperatoria para conocer con perfección la situación del oído medio que vamos a intervenir. Se realizarán cuatro grupos de exploraciones:

En un estudio general se concretarán, como es necesario en cualquier tipo de cirugía mayor, las enfermedades previas, los datos analíticos, la situación funcional cardio-vascular y respiratoria, el grado de aceptación de la intervención y la información pertinente al enfermo.

Un estudio clínico otorrinolaringológico, nos asegurará una aceptable situación rinofaríngea, una buena función tubárica y nos informará con precisión sobre la situación del oído medio. La prueba del tímpano artificial puede resultar de utilidad, se realiza obstruyendo transitoriamente la perforación con un papel de fumar o una laminita de gelfoam; si tras esta

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maniobra mejora la audición sabemos que la hipoacusia es producida exclusivamente por la perforación timpánica, si después de la obstrucción no mejora la audición debe pensarse que -además de la perforación timpánica- existe una interrupción en la cadena de huesecillos. Es también importante la exploración del signo de la fístula, que nos dará a conocer si existe una comunicación entre la caja timpánica y el oído interno.

La exploración radiológica del temporal es fundamental. La radiología convencional en las proyecciones comentadas sigue siendo una buena fuente básica de información. Cuando se va a operar un oído portador de un colesteatoma resultan imprescindibles las imágenes de TAC con buena resolución, que pueden aclarar determinados detalles fundamentales.

La exploración funcional de la audición debe ser meticulosa. La audiometría tonal liminar nos informará, al mostrar el umbral de las distintas frecuencias en la vía ósea, de si existe la reserva coclear suficiente. La cuantificación de la vía aérea y su comparación con la vía ósea, nos define la mejoría funcional que puede conseguir la operación; la ganancia máxima está representada por la diferencia entre ambas vías. Al tratarse generalmente de hipoacusias unilaterales, es necesario adquirir seguridad de que la vía ósea del lado enfermo es la real y no una lateralización de la del lado sano, es decir es preciso descartar la posibilidad de una curva fantasma; realizando la prueba de WEBER y una audiometría con ensordecimiento solventamos esta duda. Otras exploraciones, mediante diapasones, pruebas audiométricas supraliminares, impedanciometría o PEATC, pueden ser útiles en determinadas circunstancias.

TIPOS DE TIMPANOPLASTIA.

Desde ZOLLNER y WULLSTEIN se han codificado cinco tipos de tímpano- plastias, aunque esta tipificación resulta un poco rígida para la concepción actual de estas intervenciones, sigue siendo un sistema útil para la exposición general de este campo de la cirugía otológica. En la exposición que realizamos a continuación, nos referimos exclusivamente a la relación del injerto con los restos útiles de la cadena osicular, es fundamenta) aclarar desde el principio que, salvo en las tímpanoplastias tipo I y en algunas tipo II, es necesario interponer una prótesis entre el injerto y los restos útiles de la cadena, para evitar fijaciones y adherencias que impidan la correcta movilidad del sistema.

Tipo 1. Realizamos este tipo de operación cuando la única lesión existente es una perforación timpánica, la cadena de huesecillos es perfecta. La intervención de tímpanoplastia tipo I se denomina miringoplastia, en su ejecución se utiliza un injerto para ocluir la perforación. El injerto se apoya en el mango del martillo y cubre ampliamente la perforación a la que previamente se le han reavivado los bordes, se restablece así la integridad de la membrana timpánica (fig.7).

riq n ' míjanopi ¡Julia lipa I Cóme ^Chirrias dn I.)-erto:solali llrvp.TIHCJ s*-'E‘f>n icixxifli) V - Tmrlillo y g»in|ir:t:'np':'e W.I ri:|ngo hit l4erS!H>|l3r,-lfJij. fi n|»Hc 50 ipr>» ¡1 succfi n "iiurpn y la nursi lurgiè dui vuncprn

Tífui II Se TV-IIIZH cuurido ademas t|e In petlorueiói* timpánicaesu lesionado et tiMriilh» I l mjeru». j| nu extstir mangii del mani1 i>det)C apoyarse en ci cuerpo v la ■ ama Urc.il del yunque Pair» moMrar bien l.n «iruciutii» pieci&tò, gcrHfralnienW « neuesiirio lealiàur unii aiico^turotomia nrevta (t'tu.Hi.

inr.f. :i -1 :t I-pe1 I M ^rvJOirtireri* il rttac’lul CL£-t lYluy «mpIwiTUMffe I I »Ml1ari£Jtìil 1r>ipttniCj i»

Lamina dj? huMSJjci'iPi: 931:» integra, Id qim portnilH apoyar el 'i*iic «>t»i 6i nar>;c- dal (TiB'ìiIIc èri est» yrj’tu e mfjrlu sa ilihiinr* orbiti U ^lcxHiqk dkI4i"j. » ma* K3fc'u*l Bir iS'IQ l-nor* 1« r a . j im#.n3 ,Ju IHme.Tibrjna WnpSmca

Tìpu III, pitj mJiulilil CUtUUto falu cl ninnili« y t'-| vtmque. peto -I trilr bo permanete tinegio y móvir Se cicciuti unj àtito-antrolomiti y sì remati los icstos mù- ttirv ile martldn y yunquif St mirodu ce ET ¡FTJERIO, NUE DEB*; CORNACUI CON LA edbera del csiritvr t-> nocemmo que ;i iavtdjd ¿renda oniic Us. paredes de j cajn y cl injcrli» recidi .1 itifeaciori DEBÌDII J TTNVE* DE U IKMIPJ urnbién cs imprescindtblc que <>c consci ve iJ

JUCEUDE ICNLIIIUS, PAIA DIN LI VENIANN redonda ncne i|ue uuedar siluada DCN UH DEL ESPACIO III-M- ;trutl »WULBIILIADI,

F15 TitTipunopusna lipu II i_l>s ifi.lc;!: anl«nc*nncMi dei yijhoue y OeJ nwiik-' 9s ui-i tendo aus r*tliai. «' m-irlo ::dpU::1» enn li» cutitMj d*l n.slr'bcj En -a .v* tualldacj «nlro "i

iriln y «lUrltno so iiil*rcr5r>f i nn KlWf' 0 li^ co*irruís Ignora ij«| ipiito de- yijpqué entr&iSS

INJERTOS V PROTESIS.

333

m

Fig.12. En la tímpanoplastia tipo Vb se reseca el estribo (estapedectomía) y se aplica el injerto sobre la ventana oval abierta (VO).

334

Tipo IV. Se efectúa este tipo de tímpanoplastia cuando falta toda la cadena de huesecillos y se cuenta únicamente con la platina del estribo que continua móvil. El injerto cubre la platina del estribo, que recibe las ondas sonoras directamente (fig.10)

Tipo V. Es la operación indicada cuando sólo existe [a platina del estribo y no es móvil porque esta anquilosada en la ventana oval. En este caso, para permitir el paso de la onda sonora, es necesario colocar el injerto sobre una solución de continuidad que comunique el oído medio con el oído interno. Esto se puede hacer de dos maneras: tipo V a, en la técnica original de ZOLLNER y WULLSTEIN, se realizaba una neoventana mediante una fenestración del conducto semicircular horizontal a lo LEM- PERT (fig.1T), tipo V b, es una modificación en la que se resecan los restos del estribo (estapedectomía) y el injerto se acopla cuidadosamente sobre la ventana oval abierta (fig.12).

Fig.10. Tímpanoplastia tipo IV. Cuando falta toda la cadena osiculary sólo resta la platina del estribo, que es móvil (P), el injerto debe coniactar con ella. En la práctica actual se interpone una TORP que hace de columela entre el neotlmpano injertado y la platina.

Fig.11. En la tímpanoplastia tipo Va original se apoyaba el injerto sobre el conducto semicircular horizontal, que había sido fenestrado previamente.

Fig.13. TORP de plataforma circular (P) y vastago central (V). El extremo del vastago (flecha) se acopla sobre la platina móvil.

INJERTOS V PROTESIS.

335

Hemos visto como en todos los tipos de tímpanoplastia es necesaria la utilización de injertos, se necesita un material fino, moldeable, suficientemente amplio y no queratinizado. Originariamente se utilizó piel retroauricular, del antebrazo o del muslo, más adelante se usaron injertos de vena, hoy día se han abandonado. El material más frecuentemente utilizado actualmente es la fascia del músculo temporal, se accede fácilmente a ella por incisión retroauricular, una vez desprovista de las fibras musculares es fina y manejable, permite obtener injertos de superficie tan amplia como sea necesario. Hoy se cuenta con bancos de oidos que proporcionan homoin- jertos de membrana timpánica, con la ventaja de que llevan incluidos el martillo y el yunque, lo que facilita una reconstrucción más anatómica,

En la miringoplastia (tímpanoplastia tipo I) no se precisa ningún tipo de prótesis, necesitamos únicamente un injerto que ocluya la perforación timpánica. Existen muy diferentes técnicas para su ejecución; la modificación de GARCIA IBAÑEZ, que tras preparar el lecho introduce y coloca el injerto vehiculizándolo sobre un fiador de gelfoam prensado, es sencilla y segura.

En las tímpanoplastias III, IV y V, es necesario el uso de prótesis, se fabrican en distintos materiales: diversos tipos de plásticos, cerámicas, hidroxiapatitas,etc. Los huesecillos autólogos y en su defecto los huesecillos homólogos de banco resultan un material barato de fácil manipulación y de excelente resultado.

Como decimos, excepto en las miringoplastias, en el resto de las timpanoplastias resulta necesario el uso de prótesis. La prótesis se hace imprescindible porque eleva el injerto (de la misma manera que el palo levanta la lona de una tienda) impidiendo que se adhiera al promontorio y porque pone en contacto, actuando de columela, el injerto con el resto funcionante de la cadena de huesecillos.

En una clasificación muy general, las prótesis pueden ser: totales o parciales. Cuando se necesita suplir toda la cadena de huesecillos, creando una columela que ponga en contacto el injerto (neomembrana timpánica) con la platina móvil, se utiliza una prótesis total o TORP (total ossicular

reconstruction prothesis) (fig. 13) (fig.14).

Fig.14. TORP de vastago excéntrico, se muestra una prótesis con plataforma circular y otra con plataforma triangular

Hg.1{s. t-l&mçntoi r.Twi l'OìF La piala'Cfpm rssixmo tip una h»>Hdul# prua encaai el nwyo Oe- ftis*UIK- s €«piflcoe c: vari ite; a ta iuictio y liar* .nui ^luiiluü pnrn <"irao.iL - .4 uihPM iAr e*irlh<-,

t. ni re la* prUlcrn v lo« înjrrlos es iuccmin imcrpunfr un tejido liiiiliî-co, trájime-nios tir -trriilago J-d tr^^** u »rfa'S Cun eini Inltiposittón ci cornacu» ctiirr amhns c- Hien aornitiiio; st ci twüaeto « dircelo, sin ningún ICJICIQcnin: ellos, « OIÜH fácil k rMrutlún (íf lit pròtesi!»

-y.

i .¡truln .uh' a rtcciM' MiplanUr -ina pvirte de la . aderì* po>i|ue m; Mumliciic un emtiho norma porque si mango dtrî tnarullu permanece rnEacto, n dot otra circunstancia, u:n- pleanu* ima prótesis p;m ;.<l o POFIP ipaiii.il r-îLuf.n rtc<msifiKllun prollwii-sj

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-y.

COMPLICACIONES EXTRACRANEALES DE LAS

OTITIS.Vías de difusión de la infección. Mastoiditis. Concepto. Etiología. Anatomía patológica. Clínica. Cuadros de evolución. Diagnóstico y pronóstico. Tratamiento. Petrositis. Concepto. Anatomía patológica. Clínica. Tratamiento. Laberintitis. Concepto. Etiopatogenia. Anatomía patológica. Clínica.

DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO. TRATAMIENTO.En (as lecciones anteriores citábamos la posibilidad de que se produzcan

complicaciones en la evolución de una otitis media, La complicación suele surgir a partir de una otitis media crónica con perforación marginal y colesteatoma, en la que normalmente Ja mastoides es compacta. La excepción -como veremos- es la mastoiditis, que suele ocurrir con frecuencia en las otitis agudas y se desarrolla cuando Ja mastoides está bien neumatizada.

Las complicaciones de las otitis se agrupan en dos grandes apartados: complicaciones extracraneales y complicaciones intracraneales. Las complicaciones extracraneales de las otitis ocurren por propagación de los fenómenos de inflamación infección hacia determinadas regiones del hueso temporal, por ello se denominan también complicaciones intratemporales. Las complicaciones intracraneales de las otitis acontecen por extensión de la infección al endocráneo con afectación de las meninges, del encéfalo o de ambas estructuras.

Para que se produzcan complicaciones de uno u otro grupo es necesario que existan unas vías de difusión de la infección.

VIAS DE DIFUSION DE LA INFECCION.

Difusión por osteotrombofiebitis.- La infección puede pasar por los vasos a través de un hueso intacto; es decir ocurre una flebitis y una subsiguiente tromboflebitis a menor o mayor distancia, y desde el lugar del trombo séptico se extiende el proceso infeccioso creando la complicación.

Difusión por erosión ósea.- Mecanismo frecuente en la OMC; habitualmente la osteolisis es originada por la acción lesiva de un colesteatoma. Es menos frecuente que la erosión sea producida por osteomielitis crónica de las paredes de la caja del tímpano.

342

Difusión por vías anatómicas.- Las comunicaciones anatómicas constantes son posibles vías de difusión de la infección; el aditus ad antrum, la ventana oval y la redonda, el conducto endolinfático, el acueducto del caracol, el conducto auditivo interno, etc., ponen en relación la caja del tímpano con las cavidades mastoideas, el oído interno y el endocráneo. Las comunicaciones anatómicas inconstantes pueden jugar el mismo papel, la infección puede transmitirse por dehiscencias del suelo del hipo- tímpano, por las suturas óseas, por fisuras de HYRTL, etc.

En este capítulo, dedicado al estudio de las complicaciones extracraneales de las otitis, vamos a considerar: • MASTOIDITIS

•PETROSITIS• LABERINTITIS

A la parálisis facial, entidad fundamental dentro de las complicaciones extracraneales de las otitis, se le concede un trato preferente, la exponemos pormenorizada y extensamente en un capítulo a ella dedicado. Es una complicación típica de la otitis media, pero es también -y con más frecuencia- una lesión que ocurre originada por otras causas, constituye un síndrome de gran importancia y de aparición corriente.

MASTOIDITIS.

CONCEPTO.Denominamos mastoiditis a la infección de la estructura trabecular

ósea de la apófisis mastoides originada por una otitis.

La mastoiditis puede ser aguda o crónica. La mastoiditis aguda se produce por extensión de la infección desde una otitis aguda. La mastoiditis crónica se produce por invasión ósea, desde las celdas mastoideas, del tejido de granulación originado en la caja del tímpano y cavidades neumáticas de la mastoides por una otitis medias crónica.

La mastoiditis aguda se produce en mastoides bien neumatizadas, coexistiendo con una otitis aguda. Era una complicación frecuente; el manejo cada vez más correcto del tratamiento de las otitis agudas ha logrado que este aparatoso cuadro se vea cada vez menos. A pesar de ello sigue siendo una entidad a tener en cuenta que debe ser bien conocida por médicos generales, pediatras y especialistas en ORL; es a la que dedicamos este apartado, considerando a la mastoiditis aguda como la mastoiditis propiamente dicha. En una reagudización de la infección del oído medio en el curso de una OMC, puede también aparecer una mastoiditis aguda.

La mastoiditis crónica se produce en mastoides compactas,

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concomitante mente a otitis medias I; realmente mas que una complicación es una extensión del proceso osteítico que ocurre en estas OMC. También una mastoiditis aguda, deficientemente tratada puede evolucionar hacia la cronicidad.

ETIOLOGIA.

La mastoiditis aguda surge en el curso de una otitis media aguda y es inducida por los mismos gérmenes que originan esta: Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae, Streptococcus pyogenes, Bramhamella catarrhalis, Staphylococcus aureus y algunos bacilos entéricos gram negativos, son los elementos bacterianos más habituales. Al ser la otitis aguda más frecuente en niños y adolescentes, es en esta edad cuando es más fácil el desarrollo de unas mastoiditis.

Para que una otitis aguda desarrolle una mastoiditis deben intervenir determinados factores predisponentes. El principal es la existencia de una mastoides bien neumatizada; un antro amplio y a su vez bien comunicado con un sistema de celdas extenso, facilita la propagación de la infección por la mastoides. La particular virulencia de los gérmenes o una precaria situación inmunológica del paciente, pueden colaborar en la génesis de una mastoiditis.


La enfermedad transcurre en tres estadios sucesivos: uno previo de mastoidismo, el segundo que es la mastoiditis propiamente dicha y, eventualmente, puede ocurrir un tercer estadio final de difusión de la infección, que es realmente una complicación de la mastoiditis.

El mastoidismo es una situación habitual en la generalidad de las otitis medias. Al estar la mucosa que tapiza las cavidades mastoideas en comunicación con la mucosa de la caja del tímpano, en el transcurso de una otitis media, ambas participan inicialmente de la misma situación de inflamación-infección y posteriormente, ambas también, participan del estadio de supuración. La infección que afecta a la mucosa de las cavidades mastoideas puede remitir o por el contrario evolucionar hacia la constitución de una mastoiditis.

La mastoiditis ocurre cuando el acumulo purulento a tensión necrosa la mucosa pasando la infección a afectar las paredes óseas, ocurre entonces una osteitis de las trabéculas óseas que separan las celdas mastoideas. La destrucción ósea producida por la osteitis esta facilitada por la existencia de una osteoporosis condicionada por la decalcificación originada: por la hiperémia del foco inflamatorio, por las modificaciones locales del Ph y por la acción de enzimas tisulares. El calcio resultante es disuelto en los líquidos tisulares y se elimina por el torrente sanguíneo. En este fenómeno líti- co participan osteoclastos que colaboran en la destrucción ósea, aparecen

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también osteoblastos que tratan de reconstruir los deterioros óseos y que lo más que consiguen es crear zonas de condensación ósea. El proceso de osteítis destruye la estructura trabecular mastoidea creando unas grandes cavidades llenas de fungosidades y del producto de la supuración; es decir, termina por formarse un empiema dentro de una cortical mastoidea que aún resiste la osteolisis. Esta colección purulenta puede resolverse gracias al drenaje espontáneo a través del adilus ad antrum y de la perforación timpánica o por una evacuación terapéutica a través de una mastoidectomía; si no se resuelve la cortical mastoidea termina por destruirse y la colección purulenta queda recogida únicamente por el periostio, formándose un absceso subperióstico retroauricular, paso previo a la difusión por exteriorización.

La difusión de la infección puede considerarse una complicación de la mastoiditis, era la evolución que seguían muchos de los casos antes de la era antibiótica. Desde el absceso subperiostico el contenido purulento se puede exteriorizar hacia los espacios del cuello, hacia la pared posterior del conducto auditivo externo o hacia el arco cigomático. Pero la difusión se puede también interiorizar, avanzando por las celdas del peñasco creando una petrositis o destruyendo la cortical interna con propagación a endocráneo formando un absceso extradural, una meningitis, un absceso cerebral, etc.

CLINICA.La mastoiditis aparece como complicación de una otitis media aguda y

puede surgir en cualquiera de sus estadios, en el doloroso de comienzo, en el de perforación timpánica y supuración o en el de reparación, incluso puede desarrollarse en los días siguientes con la otitis ya aparentemente curada. Lo normal es que la mastoiditis comience a manifestarse durante la supuración.

Lógicamente esta presente la sintomatología de la otitis aguda y la afectación general con gastroenteritis y fiebre alta si se trata de niños pequeños; cuando comienza la mastoiditis observamos una notable exacerbación de todos estos síntomas.

En el curso de una otitis, cuando la otalgia ya ha cedido como es habitual en el comienzo de la supuración, el dolor reaparece; es espontáneo, intenso, continuo, pulsátil y de localización retroauricular que puede hacerse hemicránea. Por presión en la zona aparece un dolor provocado, con clara exacerbación del dolor continuo previo. Existen unos puntos típicos para la provocación del dolor: el signo de CAL1CET1 es el incremento del dolor por presión en la punta de la mastoides, en el signo de VACHER el incremento ocurre al presionar el trago, en general la presión en cualquier lugar de la apófisis y sobre todo en el punto antral o de proyección del antro resulta muy dolorosa.

La supuración típica de la otitis causante de la complicación, se toma

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más abundante, pulsátil, espesa y claramente fétida. Si por obstrucción inflamatoria del adilus ad anlrum se excluye la mastoides y queda aislada de la caja del tímpano, la supuración puede ser escasa.

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La inflamación local no suele faltar denotándose en uno u otro momento de la evolución del cuadro Se muestra como una inflamación retroauricular (fig.l), en una zona de tumefacción, enrojecida y caliente detrás del pabellón auricular; la oreja puede estar sonrosada y desplazada hacia adelante sobresaliendo del perfil del cráneo.O como una caída de la pared postero-superior del conducto auditivo externo; en esta zona del conducto -por la proximidad del antro- la piel aparece sonrosada y ede- matizada formando un abultamiento que contrasta con el aspecto de las paredes anterior e inferior que se muestran normales.

Fig. 1 El dedo del explorador separa hacia adelante un pabellón auricular que esta desplazado, despegado del cráneo. Sobre la mastoides se aprecia tumelaccion, enrojecimiento y calor local. Esta inflamación retroauricular es típica de la mastoiditis aguda.

En el análisis de sangre encontramos una leucocitosis por aumento de los polimorfonucleares y una elevación de la eritrosedimentación; es frecuente que la analítica sea normal pues generalmente los pacientes están siendo tratados con antibióticos antes de la extracción de sangre.

La radiología, si estudiamos la proyección de ambas mastoides en SCHÜLLER, nos muestra que en el lado afecto existen amplios espacios creados al destruirse por infección las trabéculas que separan a las celdas mastoideas entre si; estas cavidades de osteolisis aparecen veladas al contener supuración en vez de aire

CUADROS DE EVOLUCION.

Si la mastoiditis llega al período de difusión de la infección se puede interiorizar dando lugar a una petrositis o una complicación endocraneana. cuadros que estudiaremos en este y en el próximo capitulo.

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Se puede también exteriorizar produciendo una de la siguientes situaciones de EVOLUCION CON EXTERIORIZACION:

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• Absceso subperióstico retroauricular- Explicábamos su formación en el apartado de anatomía patológica. El periostio de la mastoides limita un absceso detrás del pabellón auricular que, a la palpación, es doloroso y fluctúa como expresión de su contenido purulento. La oreja aparece separada del cráneo al verse empujada por la masa del absceso, la piel que cubre la zona está roja y caliente. Si no de realiza una evacuación quirúrgica, el absceso termina drenándose a través de una fístula espontánea.

• Fístula de GELLE- En la zona inflamada de la pared postero-superior del conducto auditivo externo, con la evolución del proceso, se desencadena una supuración que forma un absceso que obstruye total o parcialmente la luz del conducto. Este absceso termina por drenar espontáneamente abriéndose camino a través de la piel de la pared posterior del conducto, formando la llamada fístula de GELLÉ.

•Absceso cigomático.- Con menos frecuencia -nosotros hemos tenido oportunidad de observar dos casos- la infección desde la mastoides y la caja del tímpano evoluciona hacia las celdas de la escama del temporal y del arco cigomático, apareciendo un absceso encima y delante del pabellón auricular.

• Mastoiditis de BEZOLD.- El empiema de una mastoiditis puede romper la cortical en la punta de la mastoides; por ahí escapa el pus que va a coleccionarse en una zona limitada por el músculo externo-cleido-mastoideo por fuera y el músculo digástico por dentro; se forma así un absceso alto del cuello que se conoce como mastoiditis de BEZOLD.

• Mastoiditis yugulo-digástrica de MOURET - Ocurre cuando, por una ruta de difusión similar a la de la mastoiditis de BEZOLD, el absceso se forma por dentro del músculo digàstrico, constituyendo un absceso profundo del cuello que ocupa el espacio retroestíleo.

• Flemón del músculo externo-cleido mastoideo o mastoiditis pseudo- BEZOLD.- Si la cortical de la punta de la mastoides se perfora en un espacio que queda comprendido en el área de inserción del citado músculo, el contenido purulento del empiema de la mastoides, al difundirse, se introduce entre sus fibras quedando limitado por la vaina muscular. En este caso, además del mal estado general, fiebre y dolor a la palpación, el paciente muestra una intensa tortícolis que le hace mantener el cuello trabado en una postura antialgica, pues el menor movimiento desencadena un dolor insoportable.

DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO.Al poseer una sintomatologia bastante aparatosa el diagnostico no es

difícil, siempre que cuando se trate una otitis aguda o la reagudización de una OMC se piense en la posible evolución de la enfermedad hacia esta complicación.

Una otitis externa, principalmente cuando es localizada formando un forúnculo del conducto, puede llegar a confundirse con una mastoiditis,

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pues en casos intensos origina protusión del pabellón auricular, puede ser muy dolorosa y edematiza las paredes del conducto impidiendo una visión correcta de la membrana timpánica. Pero en la otitis externa la radiología de la mastoides no muestra signos de alteración y en cuanto mejora la situación local puede verse una membrana timpánica normal.

Una adenitis o el adeno-flemón de los ganglios retroauriculares o de los ganglios altos del cuello puede ser confundido con alguno de los cuadros de exterioriza- ción cervical de la mastoiditis. Pero en estos casos el estado general del paciente suele ser bueno, mientras que en la mastoiditis la afectación del estado general es la norma.

El diagnóstico puede ser difícil en la primera infancia, en pacientes de esta edad se debe estar muy atento a la evolución de las otitis agudas: el empeoramiento del estado general, la persistencia del cuadro incluso tratado correctamente, la caída de la pared postero-superior del conducto auditivo externo, el enrojecimiento retroauricular y el dolor el el punto antral o en la punta de la mastoides, son síntomas que hacen sospechar el comienzo de una mastoiditis.

Aunque se trata de un proceso grave que cuando aparece debe atenderse en medio hospitalario con un tratamiento bien establecido el pronóstico actualmente es bueno, siendo excepcional la evolución a complicaciones graves que puedan poner en peligro la vida del enfermo.

TRATAMIENTO.

El tratamiento médico debe comenzarse de inmediato con dosis altas de un antibiótico de amplio espectro, hasta que la llegada del antibiograma nos permita seguir con el fármaco escogido o cambiar a otro que se denote como más conveniente. Los medicamentos antitérmico-analgésicos cumplirán sus dos funciones, tan necesarias en el curso de esta enfermedad.

Si el contenido purulento se elimina espontáneamente por la perforación timpánica o a través de una fístula y el antibiótico vence completamente a la infección, el tratamiento quirúrgico puede no ser necesario. Si la supuración persiste o se estima que existe una colección purulenta aislada del exterior será imprecindible una intervención quirúrgica, a veces de urgencia. Para resolver el empiema mastoideo se rea-liza una mastoidectomia, que será sencilla, pues el contenido purulento mantenido a tensión dentro de la mastoides surge enseguida nada más perforar una delgada y mortificada cortical mastoidea. Si además de la complicación mástoidea la situación del oído medio es claramente desfavorable, se debe actuar también sobre el oído medio realizando, según los casos, desde discretas maniobras de limpieza y drenaje hasta la más ámplia cirugía radical.

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En las otitis infantiles en cuando se sospecha una mastoiditis es imprescindible la paracentesis. La intervención quirúrgica de urgencia en el niño es rara en nuestros días, en las pocas ocasiones en que resulta necesario realizar una antrotomía, al fresar la cortical mastoidea se debe tener en cuenta que el antro está situado en una posición claramente más alta que en el adulto.

Cuando una mastoiditis tiene una evolución con exteriorización, además del tratamiento antibiótico imprescindible es necesario el drenaje quirúrgico. Cualquiera que sea la localización de la exteriorización, el absceso se debe abordar en su zona más declive; la incisión será amplia y seguida de un cuidadoso desbridamiento, lo que permite la salida al exterior de todo el pus coleccionado. Generalmente es necesario que la incisión de drenaje permanezca abierta unos días, se mantiene expedita introduciendo por ella un tubo o una superficie de goma acanalada. Una vez superada la infección se retira el drenaje y la herida cura por segunda intención.

PETROSITIS.

CONCEPTO.Denominamos petrositis a la infección de la estructura trabecular ósea

del peñasco del temporal originada por una otitis; generalmente esta osteitis se desencadena en concomitancia con una mastoiditis. Es decir, en una otitis surge una mastoiditis y esta a su vez se complica con el desarrollo de una petrositis; por ello, este cuadro puede considerarse como una extensión de la mastoiditis en un temporal en el que la amplia neumatización horada también el peñasco con numerosas celdas.


Las situaciones anatomo-patologicas son similares a las de la mastoiditis: un estadio inicial de petrositis en el que la característica fundamental es la osteítis y la destrucción de las paredes de las celdas del peñasco con formación de espacios excavados por la destrucción, seguido por otro en el que se constituye un empiema del peñasco al coleccionarse pus en las cavidad confeccionadas por la osteitis.

La petrositis ocurre en temporales muy neumatizados; pero tenemos que considerar que, mientras el 80% de los temporales tiene la mastoides bien neumatizada sólo el 30% de los peñascos están neumatizados con existencia de celdas hasta su punta, por ello este cuadro es mucho menos frecuente que la mastoiditis. En estos peñascos neumatizados las celdas tienen

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comunicación aérea con las celdas del oído medio, pero a veces esta continuidad es precaria pues entre la punta del peñasco y el oído medio se interpone todo el laberinto envuelto por su compacta cápsula ósea. Las celdas del peñasco, cuando existen, se disponen en dos cadenas: una superior que desde el ático y el antro se dirige hacia la punta por una ruta próxima al borde superior del peñasco, y otra inferior que desde el hipotimpáno y las proximidades de la trompa, rodeando por debajo a la cóclea, llega también hasta la punta del peñasco.

CLINICA

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La sintomatología básica es exactamente igual que en la mastoiditis, pero aparecen unos síntomas específicos que denotan la existencia de una petrositis.

La punta del peñasco está separada del ganglio de GASSER (estructura del V par craneal) y del nervio motor ocular externo (VI par craneal) únicamente por la duramadre. La petrositis causa una inflamación de la duramadre a nivel de la punta del peñasco, esta paquimeningitis localizada puede irritar estos pares u otras estructuras nerviosas próximas; con lo que se producen dos síndromes, uno de ellos patogno- mónico.

Síndrome de VAIL.- La petrositis, por afectación del nervio vidiano, puede debutar con una rinitis vasomotora, nucalgia y dolor retrocular.

Síndrome de GRADENIGO.- En 1904 el otorrinolaringólogo napolitano Giuseppe GRADENIGO publicó la triada sintomática que caracteriza a la petrositis: otitis media, diplopia por parálisis del músculo recto externo causada por la neuritis del nervio motor ocular externo (VI par) y neuralgia del trigémino por neuritis de este V par. Los tres componentes del síndrome como es natural aparecen en el mismo lado de la cabeza constituyendo un conjunto patognomónico de la osteítis de la punta del peñasco en una petrositis.

Sospechado el diagnóstico, la radiologiá en proyecciones de SCHÜLLER, H1RTZ, STENVERS y TOW1ME lo confirma al mostrar la destrucción travecular y la opacificación de los espacios formados tanto en mastoides como en peñasco. La TAC, si tiene la resolución apropiada, proporciona buenas imágenes de la extensión del conflicto.

TRATAMIENTO.

Si el cuadro no cede clara y rápidamente con el tratamiento antibiótico, resulta necesario y urgente un tratamiento quirúrgico. La intervención que se lleva a cabo es una operación radical de oído, que debe ampliarse hasta donde sea preciso en seguimiento de las celdas infectadas.

LABERINTITIS.

CONCEPTO.

Denominamos laberintitis a la inflamación originada por un proceso infeccioso que ha logrado penetrar al interior de la cápsula ósea que rodea al laberinto. Es una eventualidad bastante probable en el curso de una OMC con colesteaoma.

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F TJOPATOGENI A

! a infección laoennltca :it iJesarmlla a parnr <1r ur.;t OMC l.a crosir.n ÓKea producida (>ii cife cuadro piopoicioiia un ianmtu 4111* pone cu íümuiucación e| nido medio con cj nido interni), u nave* de rstc camino hi mJecctón ''e&a ¿1 interior de! laberinto. i »elitre iHtmtBlrrwhlc en OMC ton {olfiltilunui; eri elluv Iti deiiiuccíún ósea qoc produce |(i nenirirmuciùn establece «uà comuntcacióii 0 flsKuM enirc melo medio j iabeunto. _j 'Tiluhi puecie uluiiii en e> li^menro tfe ftUDlNGER tic la r-en terù de la vantano oval o rn el làko limpam» <te la veniaon tedomia, peri» In habitual, temo ve cotnpNJfctiu fniCuenttìtitìnie en tan. ’lUervettc iones, es que la fisii.i«i ie liay.i producido pnrernstóO de L pared óseidel cn: du.lu s,emtc licu'ar hiinronlal

Otras posimi idade-, wn rnetiuv frecuentes tJuede producirle «ria labcrrnlili» e:> una c>illls aûda a Ira ves de dehiscencias o conexione» vasculares Puede ritiri r rr tam bièn intvrvenrinnea »pie aborden H nido mcdin. poi .-Ilo e* pctlincnln un irata mietilo antimottco ciesptttü de cualquiera de estüi operaciones irtciuso il si Irata de uno r>wpeilecloiTTifl n un implante cocbar Si' ¿oììs idflrm t'I pufiihlr desmolió de una labei intuii ;h>i via »el rociad» una meni umilia l|ul- produce lina colección punì Icni'i cn Iti csf-teiTiii arecnpttfca de la base del cráneo. SC pucrtr entender basta c¡ labe- nn:o po: el conducto auditivo imuino 0 por ri acueducto dei >racol (Lxcépootmi mcnir podría ocunr uru laberintitis por via brmatùgena dcnirn de unn Miuacjon de wpucemw

ANATOMIA PATOLOGICA

1 mlccviòn ìu cmnien/Q (incide -n - :muadu. ocurriendo umc.i'0(inic uni moderada inflamación en un lujiai del laberinto próximo a la puerta de entrada de lo» tfcrcncnes; es la luberíntíth circunscrita, que asienm habnufllmcntc «ri la pared esterna dui conducto vemiclrcul.u h(rt»«mtui n l.u pHnituidadc* ik 'a l}«yla “v la irtftc ción no cede, irmi ina por afeetnr a la jjcneraiulad dck contenido labciintico produciendo una Inhcflnllllt dlftiia.

Eli d curvo de uria labenrilttii pueden rxiitir dtrs situaciones iinalomopatoioyi ¿ios diferentes en cs-encu. san mucMrn de una distinta tnuacioti evolutiva y de la ma vili <> rrietuir aereii'- idld de I* infección En la litherinliltK serosu. comò SsgnuS de 1^ inflamación \óli* encaittramov hiperemia .irnienti« df la permeabduLid capilar 1 un deiiame «roso; vii ella no « producen daños ntevers>bles y >1 evoluciona hacia la cu (acicm Li audición < III función veslibuljr w recuperan rn tixlo < m parte ^ri !j IuIhc- rlnllils puruicnia. 12 infección pn^gieiw > la inflamación lìeâ a un eìiddio de supu lULion en el Lpje >e llena de pui cl dWp mirrn.t, bv dc|lcado> epitelios irumf-tm^viria- le> de Id coclea (órgano de CORTI 1 y de los íiátemas equilibradorfi veslibu:ir€*: (encías ampubres y maculas acustica*) no

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sopnimn Ja acción dneicrc-.i de la supuración. suc.iinbeit y t- pacienle suite una petdniade la Junción '■■est 1 bular y una soidcia prntiinila (coJiíslí) en cj urdo afccui

En la laberintitis circunscrita la sintomatología es muy discreta; a los signos y síntomas propios de la OMC con colesteatoma causante del problema se suman los síntomas de una moderada afectación laberíntica: ligero vértigo rotatorio acompañado de estado nauseoso y cierto aumento de la hipoacusia. El signo de la fístula positivo es un indicativo seguro de la existencia del proceso.

La laberintitis difusa conlleva un síndrome vertiginoso vestibular periférico completo y bien caracterizado. En un paciente afecto por OMC con colesteatoma, más o menos bruscamente comienza un vértigo con sensación de giro, nistagmus, náuseas, vómitos, palidez y sudor frío. Coincidiendo con este síndrome vertiginoso, que puede ser no muy intenso, suele ocurrir un incremento de la hipoacusia y la aparición de acúfeno.

Este cuadro clínico es parecido para ambas laberintitis, la serosa y la purulenta, pero su evolución funcional es muy diferente. Si la laberintitis es serosa, al ceder el cuadro se recuperan los transtornos funcionales, quedando una audición y una situación vestibular similar a la previa o ligeramente disminuida. La laberintitis purulenta se diferencia porque se expresa con un agravamiento de la otorrea y un empeoramiento del estado general del paciente, además el cuadro vertiginoso y la hipoacusia son intensísimos; en esta grave variedad de laberintitis ocurre indefectiblemente una anulación definitiva de la función equilibradora y una sordera total irrecuperable (cófosis) en el oído afecto.

Se debe tener en cuenta la posibilidad de que la laberintitis aparezca sobre una otitis media aguda; es poco frecuente pero puede ocurrir, sobre todo en niños, atención ante un pequeño que en el curso de una otitis comienza con desequilibrio y vómi-

D1 AGNOSTICO Y PRONOSTICO.

El diagnóstico no debe pasar desapercibido, pues ocurre una llamativa crisis vertiginosa vestibular en un paciente que sabemos que sufre una OMC con colesteatoma. El signo de la fístula, en el que, administrando presiones positivas o negativas en el conducto auditivo externo con una pera de POL1TZER, hacemos aumentar la sensación vertiginosa y aparecer un nistagmus, cuando es positivo es altamente fiable.

Además de los datos de exploración propios de la OMC obtendremos los del cuadro vestibular: Romberg positivo con caída hacia el lado enfermo, cráneo-corpo- grafía coincidente con el ROMBERG, desviaciones segmentarias hacia el lado enfermo, nistagmus hacia el lado sano, etc.

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En las pruebas funcionales de la audición encontramos un agravamiento de la hipoacusia a expensas de un aumento del componente de percepción. Con pruebasaudiométricas supraliminares o por estudio del reflejo del estribo podemos encontrar reclutamiento, expresión de que se ha establecido una lesión coclear.

El pronostico vital de la laberintitis es bueno, los eficaces medios terapéuticos antinfecciosos actuales hacen que sea excepcional una mala evolución general. El pronóstico funcional es malo: cuando la laberintitis serosa es muy intensa puede perderse algo de audición, cuando la laberintitis es purulenta el daño funcional es extremo resultando una situación final de cófosis.

TRATAMIENTO.Ante una laberintitis se debe establecer un tratamiento médico urgente

con intensa antibioterapia sistèmica y tópica.

Si el tratamiento médico no es rápidamente eficaz en necesario el tratamiento quirúrgico, cuyo objetivo es la localización y el cierre de Ja fístula. Una ático-antroto- mia que permita ver e] conducto semicircular horizontal, que es el lugar más probable de asiento de la fístula, puede ser suficiente. Si tenemos que extirpar un gran colesteatoma y tener una visión de conjunto que permita controlar las lesiones y visualizar el conducto semicircular horizontal, los recesos posteriores de la caja, las ventanas, etc., es necesaria una cirugia radical del oído medio. Si existe una laberintitis purulenta clara con cófosis, se realizará una cirugía radical ampliada con una laberintectomía; en esta técnica, tras resecar el estribo y el falso tímpano, se abre ampliamente el laberinto fresando el promontorio entre ventana oval y ventana redonda.

DIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.ALLAM, AF. y SCHUCKNECHT, HF. Pathology of petrositis. Laryngoscope. 78, 1813-1832, 1968.ABRAMSON, M., HARKER, LA. Labyrinthine fistula complicating chronic oiitis media. Arch. Otolaryngol. 100, MI-M2, 1974.

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COMPLICACIONES INTRACRANEALES DE LAS

OTITIS.

Introducción. Bosquejo anatómico para una explicación de la patogenia. Clasificación de las complicaciones intracraneales de las otitis. Cuadros clínicos: absceso extradural, tromboflebitis del seno lateral, sepsis otógena, absceso subdural, meningitis otógena, abscesos encefálicos.

INTRODUCCION.La frecuencia de presentación de las complicaciones intracraneales de

las otitis ha disminuido sensiblemente en las últimas décadas; esto ha ocurrido por tres motivos: por el cada vez mejor manejo diagnóstico y terapéutico de las otitis, por la sucesiva y continua aparición de nuevos medicamentos antibióticos que hoy en día son de extraordinaria eficacia y porque la mayoría de estas complicaciones intracraneales derivan de una OMC con colesteatoma, que es una entidad que está en franca regresión.

Como ya hemos dicho, estas complicaciones aparecen generalmente en sujetos portadores de una OMC con perforación marginal y con colesteatoma, que no han atendido a la indicación imprescindible de tratamiento quirúrgico y que se han abandonado permaneciendo sin observaciones periódicas ni control alguno de su enfermedad. Estas complicaciones infecciosas intracraneales afectan por igual a ambos sexos y son más frecuentes en pacientes jovenes.

BOSQUEJO ANATOMICO PARA UNA

EXPLICACION DE LA PATOGENIA.Para comprender las complicaciones intracraneales de las otitis

debemos hacernos una idea tridimensional de la situación de ambos temporales a cada lado del cráneo. Es fácil en la visión de la superficie craneal; más difícil en la visión endocraneana en la cual debemos recordar la situación de la escama y sobre todo la de los peñascos que, acoplándose al occipital, separan la fosa cránea media de la fosa cránea posterior; generalmente

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también es mal recordada la proyección del peñasco en la base del cráneo.Tanto el oído externo, considerando la pared superior del conducto

óseo, como el oído medio por el tegmen timpani y el íegmen antri, o el oído interno a través de las caras superiores del peñasco, tienen una relación estrecha con el contenido endocraneano. Si desde el oído nos desplazamos hacia arriba a través de los referidos techo del conducto auditivo externo, tegmen timpani, tegmen antri o paredes superiores o punta del peñasco, inmediatamente después de atravesar el espesor de la pared ósea nos encontraremos con el contenido endocraneano: las meninges, las circunvoluciones cerebrales del lóbulo temporal o la masa cerebelosa. Es decir las cavidades del oído están separadas del contenido endocraneano únicamente por una pared ósea, a veces delgada e incluso dehiscente; por esta proximidad las otitis pueden extenderse a través de estas paredes óseas y producir complicaciones infecciosas en las estructuras del sistema nervioso central.

La infección puede progresar desde el oído hasta el espacio endocraneano por contigüidad, erosionado la pared ósea que los separa, o por continuidad, aprovechando caminos anatómicos preformados como son las dehiscencias congénitas, trazados vasculares, suturas óseas, acueducto del caracol, acueduco del vestíbulo o el conducto auditivo interno.

Nada más atravesar la pared ósea del cráneo lo primero que encontramos al introducirnos en el endocráneo es la duramadre (fig.l), que es una gruesa meninge unida intimamente al hueso; en su espesor, entre dos capas de duramadre, se encuentran los senos de la duramadre, colectores vasculares responsables del retorno venoso de la circulación craneana. Inmediatamente por dentro de la duramadre se encuentra la leptomeninge, que tiene dos capas: la capa aracnoidea o aracnoides, que se adhiere intimamente a la superficie interna de la duramadre y la capa pial o piamadre, que se adhire intimamente a la superficie de las circunvoluciones cerebrales. Entre aracnoides y piamadre existe un amplio espacio que al estar parcelado por trabé- culas y tabiques constituye una red de cavidades comunicantes, es el espacio subaracnoideo o espacio leptomeningeo, que esta repleto de líquido cefaloraquídeo. Este espacio líquido protege el contenido endocraneano: ambos lóbulos cerebrales, el cerebelo y el tronco del encéfalo.

El drenaje venoso de la sangre que irriga las estructuras endocraneanas y la órbita se realiza por las venas cerebrales superficiales que vierten su sangre en los senos de la duramadre (fig.l) y por las venas cerebrales profundas; para un estudio de este sistema remitimos al paciente a la anatomía humana de ROUV1ERE donde esta expuesto clara y sucintamente, aquí haremos únicamente un somero recuerdo de los senos de la duramadre. Son trayectos de sangre venosa formados por desdoblamientos de la duramadre, no tienen válvulas y constituyen dos grandes grupos: postero- superior y antero-inferior. El grupo postero-superior lo forman el seno logitudinal superior, el longitudinal inferior y el recto, que son impares y circundan a la hoz del cerebro, y los senos occipitales posteriores que son

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pares, todos ellos van a desembocar en la prensa de HEROF1LO de donde van a partir los senos laterales -también de este grupo- que van a atravesar el agujero rasgado posterior para conducir la sangre fuera dej cráneo, a partir de ese agujero el vaso venoso se denomina vena yugular interna. El grupo-antero inferior, además de recoger la sangre de las correspondientes /otiJist eereoratts, ilrem u arem; pw>i ìuk votiks nfialmictt!», ime csian cn conexton con M wna unguJar i de lncall7*Lìi'i! Iutcn» rtiisal} JXÌI urta -luna comunicarne Et frrotago riihiii ile t^te pruno o cl seno cavemùM>. t|ue àdenias ile poi la:- vervi- oftàlmìcas. refi be «frjjff por oims srmv. venoyus, 1i venosa tic ¡m seriot t-uvernosoi ts con-ducida fior >enos minore* liatia et scjio fauna I pani _|L.t5 t *:.ìvos i.re ¿1 puccli sero va Lu<id;i del CTùneoporla yugulat Infermi,

CLASIFICACION t ) E LAS COMPLICACIONES

INTRACRANEALES DE LAS OTITIS.F.s lili clasificar SiU'* compilen.iorns con criterio iijpoi:ráftLo.

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ABSCESO EXTRADIRAL.

Conceptti

Ononrmamcis abscô csiradural 1 acumulo de pus ernre la pare«.: osea del cráneo > na duramadre Li duramadre aí e*T¡» cu contacto con el pu* del ntwccse axtradwral responde con una reacción inflamatoria <Jc defensa y « muestra eiiprusada. enrojecida. íanyi inte. cor. tejido dt |p anulación y cubierta de- esfaedo* de fibr •••« y detritus purulentos, en una siiuanón que denominamos paquimenfagjiis extern» que ,',coTTTpáñi| sfempteal ib-sceso cKlriidurat

Etiopatogenía.

Puede ocuitii tinrui complicación de UJ <>MC del nir>o > Jci adulta .«.".en, e* rrws frceuemc en el sexo masculino. Desde ia infección de la c.ijj del tímpano la mns- Uniki o t;i pcftíiv.*’ iicuit<" tiiiü osteítis ^lc pated ósea ■ |Lu* vrpara e*u* esirui.:urai Je la cavidad craneana, pared que termina por riccrosarse y desaparecer permitiendo el paso Jí tujute7 ul purulento ,i U cavidad craneana 1.1 contenido purulento pueilc ser escaso o muy voluminoso produciendo una compulsión cerebral Además de ser una vpmpluâctón de !a

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OMi , es fiecuíírte en los casos de oüeomirJiOs de Sos huesos dui crineti de cualquier etiología l siiiutílica. trium.ilu:a .pjinJTgUM ele 1

Clinka.

f.j ¿uadto clínico rs muy rnîirtuso. le berilo rpuchos accesos e-tWnduraleti pasan desapercibidos y son i»ri hallazgo en eí acto quirúrgico. La üittoiftulologia com- pTemJe cef.dej íehricula inconstante, annrew,»,. posli’aaón, dolóte-* en U 7on>i mrr ,1- da por et tngemtno. dolores intensos en loA movimientos de cabeza, El cuadró puede permanecer larvado rtuji’liti tiempo, U Elmomatologia p',ieile sulrir inctemenlos y TceesinDfs: es ptüihle que muchos no *e dütgllOStfqueil \ se resuelva» por li meüiw- ción antibiótica instaurada para tratar la otitis. El diagnóstico de absceso extradural se establece cuando se sospecha y se busca por radiología, cuando por su gran tamaño produce un síndrome de hipertensión intracraneana con obnubilación, vómitos en es-copeta, papila de estasis, etc., o cuando evoluciona hacia otra complicación intracraneal más expresiva.

La TAC, además de aclarar la situación de las lesiones producidas por la OMC, detecta el acumulo purulento extradural; el absceso extradural se muestra como una zona hipodensa extracerebral rodeada de una zona de mayor densidad que el pa- rénquima cerebral expresión del edema que rodea la zona.

Tratamiento.

En cuanto se establece el diagnosticado debe instaurarse un tratamiento antibiótico. Es imprescindible el tratamiento quirúrgico mediante cirugía radical del oído medio, que debe ampliarse tanto cuanto sea preciso para detectar la fístula de unión con la cavidad craneana, que suele manifestarse claramente como una salida continua de pus. Una vez erradicadas todas las lesiones de la OMC y bien localizada la fístula se instala un drenaje que facilite la salida de la colección por la fístula y que se man-tendrá entre 3 y 10 días, según la evolución postoperatoria.

TROMBOFLEBITIS DEL SENO LATERAL. SEPSIS OTOGENA.

Etiopatogenia.El seno lateral a su paso por la cara endocránea del temporal imprime

en el hueso un profundo canal que termina en el agujero rasgado posterior; este canal ocupa la región postero-intema de la apófisis mastoides, de cuyas celdas está separado por una delgada cortical ósea. Las mastoiditis por destrucción ósea pueden poner en comunicación el empiema mastoideo con la pared venosa del seno lateral produciendo una flebitis, con inflamación primero de la pared del vaso (periflebitis) y después de su endotelio, gestándose entonces un trombo séptico dentro del seno lateral. Esta in-

35Ü

fección dentro de un importante vaso supone una difusión de gérmenes por el torrente sanguíneo que conocemos como sépsis otógena. El trombo tiende a aumentar de tamaño avanzando hacia la yugular interna, a la que frecuentemente llega y retrógradamente hacia el seno cavernoso, que puede verse afectado. Un fragmento distal del trombo séptico puede desprenderse y progresar originando una siembra que origina un absceso pulmonar, o bien desplazarse retrógradamente con la facilidad de que los senos de la duramadre no tienen válvulas y producir un absceso cerebral o cerebeloso.

Clínica.En un paciente con OMC en el que aparece otalgia y cefalea temporal y

se desencadena el cuadro aparatoso de una sepsis con fiebre en agujas con picos de más de 40° y escalofríos, debe sospecharse insistentemente una tromboflebitis del seno lateral, máxime si esto coincide con una hinchazón retroauricular originada por obstrucción de la vena emisaria de la mastoides (signo de GR1ES1NGER).

El trombo progresa afectando a la yugular interna, se establece entonces un cuadro cervical; aparece tortícolis y dolor por flexión del cuello hacia el lado sano originado por la elongación de la yugular. La palpación del cuello permite tactar una yugular dura, como un cordón macizo y doloroso.

Cuando el trombo ocluye completamente el seno lateral o la yugular interna existe dificultad de reabsorción del líquido cefalo-raquídeo y se crea un síndrome de hipertensión intracraneal: obnubilación, aumento de la cefalea, vómitos en escopeta

Al salir el proceso tromboflebítico del cráneo por crecer el trombo y afectar a la yugular interna puede aparecer un síndrome del agujero rasgado posterior, debido a la afectación de los pares craneales que también pasan por dicha apertura; la lesión del IX par puede producir disfagia y un signo de la cortina, la afectación del X par puede ocasionar bradicardia y trastornos respiratorios, la implicación del XI par puede ocasionar alteraciones de la motilidad laríngea y parálisis del velo del paladar.

Si a la fiebre en agujas precedida de escalofríos fuertes, en un paciente con la piel roja y caliente se le suma hipotensión, taquicardia, somnolencia, confusión mental, hiperventilación con alcalosis respiratoria y un flujo renal disminuido, puede asegurarse que la sepsis producida por la tromboflebitis ha entrado en la situación de shock séptico, que en su estadio final cursa con hipotermia, perdida de conciencia y facies afilada y terrosa.

En la evolución de una tromboflebitis puede desprenderse un trombo creando una embolia: si progresa puede crear un absceso pulmonar por embolo séptico, si viaja por camino retrógrado va a originar una tromboflebitis del seno cavernoso con edema palpebral, diplopia, ingurgitación venosa de la zona correspondiente, etc.

35Ü

En la exploración es importante considerar el cuadro hemático: encontramos una leucocitosis (de 12.000 a 30.000 leucocitos), polinucleosis (de 80 a 90%) y un hemocultivo positivo.

Con el estudio radiológico, la angiografía y la TAC proporcionan la seguridad del diagnóstico. La radiología de tórax detecta précozmente la posible aparición de un absceso de pulmón.

Tratamiento.

El tratamiento médico fundamental es con antibióticos a altas dosis teniendo en cuenta que el fármaco utilizado debe tener un amplio espectro de acción para acoger a los gérmenes comunes en estas infecciones. El antibiógrama obtenido por estudio del exudado ótico es muy orientador.

333

El tratamiento quirúrgico debe comenzar con la ligadura en el cuello de la yugular interna en un lugar situado por debajo del trombo, después debe efectuarse cirugía radical del oído medio, con amplia resolución de las lesiones y gran exposición del seno lateral.

Si el proceso entra en shock séptico además del tratamiento médico expuesto deben controlarse por monitorización con cánula intrarterial directa la presión arterial y el Ph, P02 y PC02, y además controlarse la presión venosa central, ritmo respiratorio, flujo urinario, EEG, temperatura corporal, etc., asociándose el tratamiento necesario añadido por la unidad de cuidados intensivos.

ABSCESO SUBDURAL.Etiopatogenia.

El absceso subdural es una colección purulenta que se acantona entre la duramadre y la aracnoides. Los agentes etiológicos más frecuentes son estreptococos, estafilococo dorado, enterobacterias y distintos gérmenes anaerobios; aproximadamente en la mitad de los casos no logra aislarse el germen causal. Este empiema subdural es una complicación de las otitis y de las sinusitis, rara vez ocurre por metástasis séptica en el curso de una septicemia.

El absceso subdural puede ser una estación intermedia entre la infección ótica y otras complicaciones meníngeas o encefálicas; de modo que puede ocurrir, un absceso extradural, un fracaso de la duramadre y el paso a este absceso subdural, o bien que una vez establecido el absceso subdural evolucione este hacia una meningitis o un absceso cerebral.

El absceso subdural puede localizarse en la proximidad del foco osteítico, pero puede también desplazarse a puntos lejanos de él; el empiema tiende a acumularse en la convexidad cerebral; debajo la aracnoides está inflamada e incluso pueden aparecer lesiones por necrosis isquémicas en las capas superficiales del cortex subyacente por la presión que ejerce el absceso.

Clínica.

Comienza a manifestarse con fiebre, malestar general, cefaleas, nauseas, vómitos y rigidez de nuca. En pocos días el paciente entra en obnubilación y aparece un síndrome neurològico focal con convulsiones unilaterales, hemiplejía, afasia o parálisis oculomotora, según el lugar “irritado”. Existe una hipertensión de líquido cefaloraquídeo, pleocitosis y aumento de las proteínas totales con una concentración de glucosa normal; la punción lumbar no se debe realizar por el peligro de enclavamiento de las amígdalas cerebelosas en el agujero occipital.

El cuadro puede parecerse al de la meningitis, pero en esta el cuadro meníngeo es más rico y el síndrome focal menos frecuente. La TAC confirma el diagnostico y localiza e1 empiema, lo que permite realizar la

Tratamiento.

334

craneotomía con precisión.Debe ser precoz, médico y quirúrgico. Las altas dosis de antibióticos de

amplio espectro por via intravenosa y el drenaje del absceso a través de craneotomía, son los medios imprescindibles para evitar un fatal desenlace al cuadro.

MENINGITIS OTOGENA.Concepto.

Llamamos meningitis a la infección por gérmenes piógenos de la leptomeninge y del líquido cefaloraquídeo contenido en el espacio subaracnoideo. Es decir, ocurre una inflamación de la aracnoides y de la piamadre y una purulencia del líquido cefaloraquídeo contenido en el espacio delimitado por ambas.

Etiopatogenia.

En la meningitis otógena los germenes alcanzan el espacio subaracnoideo desde la otitis causal; en el niño puede ocurrir por una otitis aguda necrotizante en el adulto generalmente por una OMC colesteatomatosa que por erosión ósea se ha abierto camino hacia el endocráneo, bien directamente o por infecciones intermedias: mastoiditis, petrositis, absceso subdural, tromboflebitis del seno cavernoso etc. La meningitis otógena era frecuente en la era preantibiótica estimándose que incidía en un dos por ciento de las otitis supuradas, hoy la frecuencia se cifra en menos de un dos por mil de los casos.

No debemos olvidar que la enfermedad que vamos a describir es, en su cuadro clínico, exactamente la misma meningitis purulenta que ocurre al llegar por al espacio subaracnoideo por vía hematógena un meningococo, un neumococo o un hemophilus,o la que acontece ocasionada por una sinusitis, una fractura de la base del cráneo o una punción lumbar no aséptica.

Los germenes responsables más frecuentes son Staphylococcus aureus, Neumococos y Hemophilus influenzae, pudiendo también encontrarse Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, y distintos Estreptococos anaerobios.

Clínica.

Período de comienzo.- En el curso de una otitis y de manera fulminante o progresiva aparece otalgia o se exacerba si ya existía; comienza una cefalea intensa, persistente, que cede mal con los analgésicos y que se exacerba con los movimientos de la cabeza. Existe fotofobia y los ruidos ocasionan gran molestia. La temperatura corporal aumenta hasta establecerse

335

una fiebre alta. Ocurren modificaciones de la conducta, disminución del nivel de conciencia y a veces convulsiones. Pueden aparecer vómitos centrales, sin nauseas previas, bruscos y desencadenados -igual que el dolor- por los movimientos de cabeza.

Aparece enseguida rigidez, siendo patentes la rigidez de nuca y los signos de KERNIG, al sentar al paciente en la cama se produce una flexión de las rodillas, y de BRUDZINSKJ, al forzar la flexión del cuello se flexionan los miembros inferiores. Estos signos, clásicos en el síndrome meníngeo, pueden estar ausentes en los pacientes muy jóvenes, en los de edad muy avanzada o en los casos de obnubilación profunda.

Período de estado.- El paciente adopta una postura denominada de contractura meníngea: los ojos vueltos al lado contrario a la luz, la cabeza en cierta anteflexión algo rechazada hacia atrás debido a la rigidez de nuca, el tronco flexionado y los miembros inferiores en semiflexión.

Los signos sensitivos se acrecientan con cefalea insoportable, gran molestia originada por la luz o el ruido y una notable hiperestesia cutánea que hace doloroso cualquier contacto con la piel del paciente.

Pueden aparecer signos vegetativos, el más clásico es la disociación del pulso y la temperatura, con coexistencia de fiebre y bradicardia. Puede aparecer bradipnea o una respiración de KUSSMAUL o de CHEYNE-STOKES. Puede ocurrir el signo o raya meníngea de TROUSSEAU: si se pasa un objeto romo por la piel, la fricción deja una raya blanca que después enrojece, para desaparecer luego con lentitud.

Sigue habiendo somnolencia, confusión y estupor, que pueden alternar con períodos de excitabilidad e irritación o de delirio y alucinaciones; el estupor puede progresar introduciendo al enfermo en el estado de coma.

Período terminal.- Cuando el paciente evoluciona desfavorablemente hacia un período terminal se profundiza su coma, se hacen más notables la bradicardia y la bradipnea y aparece relajación de esfínteres.

Pruebas de laboratorio.- El líquido cefaloraquídeo es hipertenso, se muestra turbio o francamente purulento, denota un incremento de las proteínas y un descenso de la glucosa y contiene gran número de células siendo esta pleocitosis a expensas principalmente de leucocitos polimorfonucleares neutrófilos, linfocitos, histiocitos y células plasmáticas. El cultivo del líquido cefaloraquídeo en la mayoría de los casos permite identificar el germen y realizar un antibiógrama

Pronóstico.Aunque en el momento actual el manejo ortodoxo de los antimicrobianos

resulta muy eficaz, sigue existiendo una cierta proporción de casos mortales, que depende del germen causal y de las características del paciente.

Los efectos residuales, neurológicos y sensoriales, acontecen en un 2 a

Tratamiento.

336

un 10% de los casos, pudiendo restar como secuelas permanentes cuadros de hemiplejía, hipoacusia de percepción, ceguera, afasia, epilepsia o hidrocefalia.

En el tratamiento de la meningitis empleamos el antibiótico más eficaz en el caso concreto. El tratamiento quirúrgico de la otitis causal es imprescindible y frecuentemente debe realizarse de urgencia. Es necesaria una intervención radical del oído medio tan amplia como se estime necesario, frecuentemente es preciso que el vaciamiento se extienda al peñasco, descubra la duramadre en extensas zonas y muestre ampliamente el seno lateral.

ABSCESOS ENCEFALICOS.

Concepto.- Son colecciones de pus de tamaño variable que, envueltas en una cápsula, se sitúan dentro del parénquima encefálico. Si se forman en distintos lugares de los hemiferios cerebrales constituyen un absceso cerebral, si lo hacen dentro del parénquima cerebeloso forman un absceso cerebeloso. No son frecuentes, la gran mayoría de los abscesos cerebrales se producen en las cuatro primeras décadas de la vida.

Etiología.- Alrededor de un 80% de estos abscesos son ocasionados por infecciones de vecindad, las infecciones del oído medio son las responsables más frecuentes, seguidas por las sinusitis. También pueden tener origen en infecciones introducidas a través de fracturas abiertas de cráneo o acontecer como abscesos metastásicos de infecciones lejanas (desde abscesos de pulmón, endocarditis bacterianas, etc.).

Los germenes responsables son los mismos que han producido la infección causante del absceso; en el caso de un absceso cerebral de origen otógeno podemos encontrar: pseudomonas aeruginosa, proteus, estafilococo dorado, distintos tipos de estreptococos, hemophilus, etc.

Anatomía patológica.- En la fase de madurez estos abscesos tienen forma redondeada u oval y se localizan preferentemente en: los lóbulos frontales (33%), los temporales (33%), los parietales (16%), los occipitales (10%) y el cerebelo (8%). Los abscesos otógenos suelen establecerse en el lóbulo temporal cuando son producidos por lesiones de la caja timpánica y en el cerebelo cuando son originados por infecciones mastoideas.

Al llegar los germenes al parénquima cerebral originan una inflamación (encefalitis) que va a causar un reblandecimiento séptico cerebral en el que comienza una degeneración y necrosis del tejido nervioso y una infiltración de polimorfonucleares y linfocitos. La lesión se va localizando y el reblandecimiento y el número de polimorfonucleares va aumentando, aparecen piocitos que junto con los detritus celulares dan lugar a la formación de pus (encefalitis purulenta).

A los quince o veinte días en toda la periferia de la zona infectada ocurre

337

una proliferación conjuntiva con formación de fibras de reticulina y de colágeno, en esta fibrosis limitante se forman abundantes elementos vasculares, constituyéndose así una membrana que delimita la zona séptica. Esto da lugar a un absceso confluente, que está envuelto por una incipiente cápsula rodeada de un importante edema.

La cápsula tarda aproximadamente un mes en formarse con perfección dando lugar al absceso encapsulado o crónico, que puede estabilizarse, continuar creciendo y comprimiendo al tejido de su entorno o abrirse al espacio subaracnoideo creando una meningitis.

Clínica.En las fases iniciales, cuando está formándose el absceso, pueden

advertirse fiebre, escalofríos, cefalea, torpor mental y somnolencia con bostezos frecuentes.

El absceso cerebral se caracteriza por la coexistencia de tres conjuntos sintomáticos (triada de BERGMAN): un síndrome infeccioso, un síndrome de hipertensión intracraneana y un síndrome neurològico por focalidad.

El síndrome infeccioso puede ser muy discreto; generalmente no existe fiebre, salvo que haya gran hipertensión intracraneal el pulso y la temperatura son normales. Si aparece fiebre alta y mantenida debe pensarse en que se ha sumado una meningitis o una tromboflebitis de los senos de la duramadre.

Es frecuente que exista una meningitis linfocitaria abacteriana (meningitis reaccional de EAGLETON) con ligeros signos meníngeos de rigidez, y con pleocitosis y aumento de las proteínas en el líquido cefaloraquídeo (reacción mínima de BORRIER). Al menor signo de hipertensión intracraneal no se debe realizar punción lumbar ante el peligro de enclavamiento de las amígdalas cerebelosas en el agujero occipital.

El síndrome de hipertensión intracraneana es debido a la volumen del absceso y -principalmente- al edema cerebral periférico a la lesión. Produce cefalea, somnolencia, obnubilación y vómitos centrales que aparecen bruscamente sin nauseas previas. Existe estasis y edema de la papila. Hay tendencia a la bradicardia. Fácilmente aparece afectación de los pares craneales oculomotores, principalmente del motor ocular externo (VI) que se manifiesta por incapacidad de lateralizar la mirada y diplo-

El síndrome neurològico de focalidad no suele ser aparatoso, aunque en ocasiones pueden desarrollarse cuadros convulsivos importantes. Los síntomas y signos de focalidad tienen interés pues por ellos puede localizarse la situación del absceso: un discreto déficit motor unilateral del miembro superior orienta a que el absceso es del lado opuesto, las crisis de epilepsia -jacksonianas en un 30% de los casos- son más frecuentes en los abscesos frontales y temporales, la hemianopsia ocurre en las localizaciones

Tratamiento.

338

temporo-occipitales homolaterales, según que la afasia sea motora o sensorial podemos relacionar al absceso con el área de BROCA o de WERNICKE, si el absceso es cerebeloso se desencadena el síndrome típico con ataxia, dismetría, asinergia, adiadococinesia y ocasionalmente nistagmus.

La exacta localización del absceso se consigue con la exploración radiológica, las tomografías, gammagraflas y arteriografías han sido sustituidas por la TAC y la resonancia nuclear magnética.

Pronóstico.

Con los tratamientos antimicrobianos actuales y la perfección de las sistemáticas quirúrgicas la mortalidad ha descendido desde el 90% de la época preantibiótica a menos de un 20% en la actualidad. Las secuelas neurológicas pueden ser causadas por el deterioro ocasionado por el proceso infeccioso o por la destrucción debida al abordaje quirúrgico. Los déficit residuales más frecuentes son las convulsiones y otros signos de focalidad.

Tratamiento.

En los períodos de encefalitis y de absceso confuente los antibióticos pueden conseguir la curación o lograr un desarrollo moderado con la consecución de un absceso de tamaño discreto. La elección de los antimicrobianos se orienta por el tipo de germenes que han originado la otitis causal, deben mantenerse hasta después de resuelto el absceso por cirugía. Puede discutirse el uso de corticoides y la deplección de líquidos para reducir el edema cerebral. Con objeto de combatir la hipertensión intracraneal se establecerá el tratamiento necesario (manitol, glucosa hipertónica, etc.).

El tratamiento quirúrgico ideal es la extirpación completa del absceso con su cápsula. En las ocasiones en que esto no es posible se debe realizar un vaciado por marsupialización de la cavidad o mediante otras técnicas de drenaje.BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.

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340

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LA PARALISIS FACIAL.

Introducción. Anatomo-fisiología aplicada del nervio facial. Parálisis facial central Parálisis facial periférica. Etiología y patogenia. Anatomía patológica. Clínica Exploración. Tratamiento.

INTRODUCCION.La parálisis facial es un síndrome fundamental de la ORL.

Tradicionalmente se incluye en la otología porque el segmento endocraneano del nervio facial se afecta por las agresiones de un morbo otológico -el neurinoma del Vlll par- y porque el segmento intratemporal sufre una patología ligada a las complicaciones de la otitis media, a las lesiones yatrogénas de la cirugía del oído medio y a las fracturas del temporal. Pero la parálisis facial es un cuadro que tiene una gran personalidad propia, la mayoría de las veces es esencial y no ocurre como complicación de otro proceso; en otras ocasiones es motivada por las más diferentes patologías, tumores de la parótida, traumatismos cráneo-faciales, tumores del mismo Vil par, etc.

ANATOMO-FISIOLOGIA APLICADA

DEL NERVIO FACIAL (VII par craneal).Las fibras nerviosas motoras implicadas en los movimientos de la cara

tienen su origen remoto en la corteza motora, en una parcela de las áreas prerolándicas de la corteza cerebral, que son las zonas de ambos hemisferios responsables del conjunto de la actividad motora. Las fibras que accionan la musculatura de la parte inferior de la cara son todas ellas cruzadas, van del hemisferio derecho a la hemicara izquierda y del izquierdo a la hemicara derecha. Las fibras que accionan la musculatura superior de la cara son parte directas y parte cruzadas; es decir, las fibras que inervan los músculos de la hemicara superior derecha proceden tanto del área prerolándica izquierda como del área perolándica derecha, y lo mismo para la hemicara superior izquierda.

El nervio facial es un nervio mixto formado por dos raíces:

La raíz motora ocupa la mayor parte del nervio facial propiamente dicho, pero este transporta también fibras vegetativas. Desde la corteza motora, a través del fascículo geniculado, las fibras arriaban al núcleo del facial

situado en la protuberancia, donde tienen origen las fibras motoras del Vil par, que van a inervar los músculos de la cara. Detrás de este núcleo motor se localiza el núcleo lacrimo-muco-nasal donde tienen origen las fibras vegetativas (parasimpáticas) del nervio facial, responsables de la secreción lagrimal.

La otra raíz, el nervio intermediario de WRISBERG (VII bis), es: sensitivo, recoge la sensibilidad de parte de la superficie del oído externo; sensorial, capta las sensaciones gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua y secretor, lleva fibras vegetativas secretoras para las glándulas submaxilar y sublingual.

Las fibras sensitivas del VII par acceden al núcleo del haz solitario vehiculizadas por el nervio intermediario de WRISBERG (VII bis); estas fibras llegan desde la zona de RAMSAY-HUNT en el oído externo, área cuya sensibilidad es recogida por ellas. Las fibras sensoriales gustativas llegan desde los dos tercios anteriores de la hemilengua del mismo lado, son vehiculizadas por el nervio cuerda del tímpano, luego por el tronco común del facial y después por el intermediario de WRISBERG por el que penetran en el tronco del encéfalo dirigiéndose al sistema nervioso central. Las fibras vegetativas (parasimpáticas) parten del núcleo salivar superior de la pro-tuberancia, surgen por el intermediario de WRISBERG, desde el ganglio geniculado siguen por el tronco del facial y después salen por el nervio cuerda del tímpano, por el alcanzan las glándulas sumaxilar y sublingual, a las que estimulan en su cometido de secreción salivar.

El nervio facial aflora del tronco del encéfalo por su origen aparente en la parte interna de la fosita lateral del bulbo (zona más ancha del surco bulbo-protuberancial), está constituido por dos raíces bien diferenciadas: una interna o nervio facial propiamente dicho, situada bastante por detrás y por fuera de la emergencia del VI par, y otra externa o nervio intermediario de WRISBERG, más delgada, que se encuentra entre la anterior y la salida del VIH par.

El VII par considerado desde su origen aparente está constituido por tres segmentos sucesivos: segmento endocraneano, segmento intratemporal y segmento dista) o parotídeo-facial.

1. SEGMENTO ENDOCRANEANO DEL NERVIO FACIAL Es un corto trayecto de 1 a 1.5 cm por la fosa cránea posterior en el que discurre por ángulo pon- to-cerebeloso; bordea la zona más externa del canal basilar y al seno petroso inferior, teniendo por encima la protuberancia (pons), el pedúnculo cerebeloso medio y el cerebelo. En este camino es acompañado por el VJ11 par, que primero le limita por fuera y luego por debajo; entre ambos se encuentra el VII bis. El V par (nervio trigémino) está por dentro de este conjunto y en un plano superior. Los nervios glosofaríngeo (IX par), neumogástrico (X par) y espinal (XI par) quedan por fuera y detrás.

Al introducirse en el conducto auditivo interno (CAI) el VIH par forma un canal abierto hacia arriba, en él se aloja el nervio facial, entre ambos se coloca

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el intermediario de WRISBERG. Cada uno de ellos -VII, VII bis y VIII pares- está cubierto por una capa pial individualizada, sin embargo la aracnoides les rodea a los tres en conjunto hasta el fondo del CAI (fig.l), donde la duramadre se confunde poco a poco

Fig.1 Desde que surge del tronco del encéfalo por su origen aparente (OA) el VII par recorre el ángulo ponto-cerebeloso acompañado por el VIII par. Penetra después en el conducto auditivo interno (CAI) y en su fondo forma el ganglio geniculado (asterisco) a continuación se angula formando su rodilla o primer codo (1o). Discurre luego por la cara interna de la caja del tímpano rodeando la ventana oval, en la Imagen se ha resecado el legmen timpam y se ven la cabeza del martillo y el cuerpo del yunque debajo del nervio facial (flecha) y el estribo por encima de él. Inmediatamente se produce el segundo codo (2o) y a continuación el nervio comienza a descender por delante de la mastoides

Fig.2. Segmento intratemporal del nervio facial. Trayecto del VII par en su segunda porción o timpánica y en la tercera porción o mastoidea. Tras realizar el segundo codo (flecha superior) el nervieducto del facial propulsa en la pared interna de la caja del tímpano, discurre por encima del promontorio (P) rodea a la ventana oval (asterisco) y pasa próximo a la impronta del canal semicircular horizontal (CSH) Se produce después el segundo codo para que el nervio adquiera un trayecto casi vertical que desciende entre el conducto auditivo extemo y la caja timpánica que quedan por delante y las celdas mastoideas situadas detrás. Por fin el nervio sale del cráneo por el agujero estilo-mastoideo (flecha inferior).

con el periostio. Por e) cuadrante antero-superior del CAI, el Vil y el VII bis penetran en el nervieducto facial (conducto de FALOPIO).

2. SEGMENTO INTRATEMPORAL DEL NERVIO FACIAL. En este segmento el nervio facial está alojado en su nervieducto, que es un tubo óseo denominado conducto de FALOPIO que comienza en el CAÍ y después de variar dos veces de dirección termina en el agujero estilo-mastoideo. Es muy importante la relación entre el conducto de FALOPIO y el volumen del nervio facial, se estima que normalmente el nervio ocupa sólo de un 25% a un 50% del calibre total del conducto, pero existen zonas de estrechamiento en las que el nervio ocupa casi la totalidad del espacio disponible.

Al variar dos veces de dirección mediante dos angulaciones o codos (fig.l), en este segmento deben considerarse tres porciones: una antes del primer codo o laberíntica, otra entre el primer y el segundo codo o timpánica y la última entre el segundo codo y el agujero estilo-mastoideo o porción

mastoidea (fig.2).

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Primera porción o laberíntica. Desde el fondo del CAI el nervio facial adquiere un trayecto horizontal y oblicuo hacia adelante y afuera, de 2.5 a 6 mm. de longitud, que discurre entre la cóclea y la cavidad vestibular hasta alcanzar la pared interna de la caja del tímpano. Al final de esta porción el nervio se ensancha formando el ganglio geniculado, en el que penetra el VII bis que hasta entonces constituía un cordón independiente.

Del ganglio geniculado, en el primer codo del nervio facial, parte el nervio petroso superficial mayor (fíg.l). Es sabido que tras reunirse con el petroso profundo mayor y un ramo simpático forma el nervio vidiano que termina en el ganglio es- feno-palatino de MECKEL en la fosa pterigomaxilar. A través de este ganglio el nervio petroso superficial mayor inerva la mucosa naso-buco-faríngea y Ja glándula lagrimal. Este hecho comporta un gran interés clínico, pues si la secreción lacrimal está disminuida (en la comprobación del test de SCH1RMER), puede afirmarse que la lesión del nervio facial está localizada por encima de la salida del petroso superficial mayor.

Segunda porción o timpánica. Desde su primer codo el nervio facial se dirige hacia atrás, en un recorrido de 8 a 11 mm. (fig.l), surcando la pared interna de la caja del tímpano, separado de la mucosa de esta cavidad por una delgada lámina ósea. En su camino hacia la zona más dorsal de la caja del tímpano transcurre por encima de la ventana oval y por debajo de la impronta que marca el canal semicircular horizontal, lugar en el que comienza el área del segundo codo (fig.2).

No es raro que la delgada lámina ósea que cubre el facial en este tramo presente dehiscencias, particularmente encima de la ventana oval. Cuando existen estas soluciones de continuidad la mucosa de la caja del tímpano está en relación directa con la cubierta perineural del facial, si la dehiscencia es de gran tamaño el tronco nervioso puede prolapsar a través de la abertura (G1L-CARCEDO, 1987).

Tercera porción o mastoidea. Después de su segundo codo el nervio facial desciende directamente en un trayecto de 9 a 13 mm., surcando el muro óseo de la pared posterior del conducto auditivo externo que separa la cavidad timpánica del antro y las celdas mastoideas (fig.2). El recorrido hasta encontrar el agujero estilo- mastoideo es casi vertical, sólo ligeramente oblicuo hacia afuera. Este segmento del nervio facial y la impresión ósea del seno lateral están separados por una distancia de 10 a 13 mm.

En esta porción el nervio facial emite dos ramos nerviosos cuya exploración va a proporcionar datos de gran importancia clínica:

Poco después del segundo codo surge el nervio para el músculo del estribo, si por impedanciometría se comprueba un reflejo del estribo normal se puede asegurar que la lesión del nervio facial ha ocurrido por debajo de la salida de este ramo.

El nervio cuerda del tímpano sale del facial unos 3 mm. por encima

del agujero estilo-mastoideo, tras atravesar la caja timpánica y la base del cráneo se une al nervio lingual; sus fibras a través del nervio lingual llegan a los ganglios nerviosos submaxilar y sublingual para inervar desde allí las glándulas salivares del mismo nombre. Si cateterizando los ostium salivares sublinguales y estimulando la secreción con limón, existe una perturbación de la secreción salivar refleja en el lado de la parálisis facial, quiere decir que la lesión del Vil par se encuentra por encima de la emergencia del nervio cuerda del tímpano; de no existir alteración salivar puede afirmarse que la patología asienta por debajo de ella. A la misma conclusión puede llegarse explorando la cuerda del tímpano en su relación funcional con el gusto, utilizando quimio o electrogustometría.

3. SEGMENTO DISTAL o PAROTIDEO-FACIAL. Comienza a la salida del nervio por el agujero estilo-mastoideo y termina dividiéndose en múltiples ramos motores que van a inervar los músculos facio-cerv¡cales (fig.3).

De las inmediaciones del agujero estilo-mastoideo sale el ramo sensitivo para el conducto auditivo externo. Lleva fibras sensitivas del VII bis que van a recoger la sensibilidad de la llamada zona de RAMSAY-HUNT que comprende el conducto auditivo externo, la capa externa de la membrana timpánica y la piel del pabellón auricular excepto el hélix y el lóbulo. La lesión del nervio facial por encima de este ramo altera las percepciones sensoriales de la zona.

346

Obviamos los ramos de escaso interés clínico: el asa de HALLKR, el auri-cular posterior, el lingual, los nervios motores para los músculos estilohioideo y vientre posterior del digástrico.

Nada más emerger del agujero estilo-mastoideo el nervio facial penetra en la parótida (fig.4) colocándose entre el lóbulo superficial y el lóbulo profundo de la glándula (fig.S). Dentro de la parótida el nervio se divide en dos ramas, superior o temporo-facial e inferior o cérvico-facial (fig.6); la división ocurre en el punto medio de una linea que une el borde superior del trago con el gonion (ángulo de la mandíbula).

Estas dos ramas principales del nervio facial se dividen en multitud de ramos que se anastomosan entre sí formando un complejo plexo situado en el interior de la parótida (fig-7) de este entramado nervioso parten unos ramos terminales que se van a distribuir por todos los músculos de la cara y algunos del cuello (fig.8).

La topografía de este facial extracraneal no se somete a ningún patrón

Fig.4.En cuanto sale del agujero estilo-mastoideo el nervio facial penetra en la parótida

Fig.5. En el interior de la parótida el nervio se coloca entre el lóbulo superficial y el profundo (A), En B se ha resecado el lóbulo superficial de (a parótida y se aprecia el plexo nervioso facía* sobre el lóbulo profundo.Fig. 6 En el interior de la parótida el nervio facial se divide en dos ramas, una superior o temporo-facial y ofra inferior o cervico facial. El lugar de división se localiza en el punto medio de una recta que une el borde superior del trago con el ángulo de la mandíbula (que está representado por el trazo de puntos),

fijo, sino que el plexo que forman sus ramos muestra tan extraordinaria variabilidad individual que no es posible encontrar dos trazados exactamente iguales (fig.9).

DAVIS et al. (1956), basados en 350 disecciones que muestran las anastomosis más frecuentes, confeccionaron un mapa con los tipos más frecuentes de distribución del facial, clasificando las ramas terminales en: ramos temporo-frontales, para

cumplir su (unción motora en los distintos F*g 9. D'Stribucon de los ramos dei facial enmúsculos lacio-cervicales un paciente sometido a parotidectomia total

ios músculos auricular anterior, frontal, superciliar, piramidal y orbicular de los párpados. ramos cigomáticas. para los músculos cigomático mayor y menor, elevador de la nariz y labio superior, transverso de la nariz, dilatador del ala y mirtiforme; ramos bucales, para los músculos bucinador. orbicular de los labios y risorio; ramos mandibulares, para los músculos triangular de los labios, cuadrado del mentón y borla de la barba, y ramos cervicales, para el músculo platisma colli.

Desde el punto de vista práctico es importante precisar que las ramas cigomá- ucas y las bucales se anastomosan en el 80% de los casos, mientras que la rama mandibular sólo se anastomosa con las bucales en un 5 a 12% de las ocasiones (CONLEY, 1973). La sección de una rama en pleno plexo frecuentemente no tiene repercusión clínica, no afectando a la expresión mímica de la cara de modo constatable.

Fig.7. El lóbulo superficial de la parótida se ha despegado y elevado, lo que permite observar la múltiple división del VII par,

349

PARALISIS FACIAL CENTRAL. PARALISIS FACIAL PERIFERICA.

Lu paralas» faciul central es mi cuadro neumiogico originado pot lesione* tupogriificflmettle (interiore* *1 niicltfoiíd Iacial situado en 1.a protuberiintia pîr eüi< se dermrnma lambién paràlisi« facial vupranuclear Se caracteriza por í.i afectación coricomirdWe de otrav eatrucniras corticales, pu^s prácticamente impombk tntn t*r- *¡ión central exdusiva que afec»e especifica metile u lu curiezj implicatili er. la función moTont fanal 5c diferencia de lu parálisis filerai pcntcnca en que aquí WJIO ve afecta el Irrrltürlü facial inferior turbiculof de los labios y rnemaniano) pues su IfúCrváción tiei* origen en un único hemisferio cerebral; ¡a reg>ón liontu1, la orbicular (le los pur pados y del territorio facial wperior conserva una mvMllíiiad nnrrnul pues tusmúsculos poseen una inerv.teiú» con origen eri ambo* fiemisferíns cerebrales

Lu parálisis facial periférica ocint« pui lesuin ile i.s» fibtis motoras de: V il par craneal, la que origina signos nH'íores. en el tcrrnonn inervado por r nrrvin facial Se constatan utros smicmiaa derivados- de fa i«idr ile la» fibra* sensitiva», « nscma.es gustativas. secretoria« lagrimales y secretorias salivares, cuyo estudio tiene gran miercs

ETIOLOGIA y PMOGKMA .

I H paràlisi* facial tí originada por distlnias Cftüsa1. que pueden ser de carácter isquémico. inflamatorio, mfcccioso, rumora I, traumatico, yatrógeuo e incluso diüonlo- ¿emú». Lo uuc mtereta en ORI. e* I j piiolojila que origina paràlisi* iaiuil penierica i particularmente ias afecciones que atenían contra esie pai craneal desde origen .ípartni: en el turco bulbo-protuberancial hasta ta distribución de sus ritmas distale^ poi e*io lio vamos a hacer referencia a las paralisi faciales pírifcricas rmginadas por lesirincs de> trunco del encéfalo comí1: neoplasia*, esrletctn mulfipie, inÍHJln del tejido nervioso v .antiguamente, paikmjíeltljs

Vamos a analizar la* causas v lu* proce»r»s i|uv motivan lu lesión del ne»1 un fu cada un» de ius segmento», siguiendo un rnodetn puldicado por uosoiru» cu IW:

* Alteraciones del nervlu Ialini ru el segmento *nriorrantunn

OLutrcn pir Id iu-ción lesrvu rie h>s lumnres dr mgtilo f»."Ti*0-<rrehc¡0»0> ri Iunior cotí muehu mas Irecuciile en esta, locai ilación

ese! nrurinoma del VIH partíilL- CARCEUO, i4)«"?! I n la estarffsikt de Ma: IS (|&85>, de 530 tumores def ángulo poiuo-i etcbeli.su, 4(>ít »dii iieutinotnas del VIH pjt rnemnfiiumai, 2* ncurttioruiis de oíros nervios dei ángulo,r| astrae i tomas exoflticos, í> licnwngjomas, o epidcrtnoides, i ípendhiutinas, u dtmno*d« v 7 .1« rntsetihiiiía («mdroituu. ItnfómsA eti. i• • .r ' I i . 1 ‘ ' • 1 . . ‘ * • » 11 i , ‘ ■ ‘ T i* | : i . • - • ' . : • i • •

mEn los neurinomas del VIH par la lesión nerviosa ocurre por compresión,

suele ser tardía y ligada a tumores muy voluminosos; aunque si el tumor se inicia en el interior del conducto auditivo interno la paralasis facial puede ser precoz. En seis casos estudiados por nosotros, ninguno cursó con afectación del facial hasta el momento del diagnóstico. En los casos avanzados la parálisis facial es obligada, apareciendo en todos estos tumores cuando se abandonan a su evolución.

Las lesiones traumáticas del nervio facial en su segmento endocraneano ocurren principalmente como complicación de la cirugía del ángulo ponto-cerebeloso. Las intervenciones para la exéresis de tumores o la sección de la rama vestibular del VIII par para la cirugía del vértigo, pueden ocasionar lesiones yatrógenas del VII par.

•Alteraciones del nervio en el segmento intratemporal.La primera porción o porción laberíntica es la que tiene menos

posibilidades de afectación, en ella el nervio facial puede ser lesionado por las fracturas transversales del peñasco.

En la segunda porción o porción timpánica, la lesión del nervio facial es frecuente pues en este tramo sólo una delgada lámina ósea separa el nervio de la cavidad de la caja del tímpano, además no es raro que aquí el nervieducto del facial presente dehiscencias -DIETZEL (1961) las encuentra hasta en el 57% de los temporales- que dejan al aire el tronco nervioso. En esta porción son típicas las lesiones del facial como complicación de la OMC con colesteatoma y las de origen yatrógeno después de distintas intervenciones sobre el oído medio.

En la tercera porción o porción mastoidea es muy importante considerar la relación entre el calibre del nervieducto de FALOPIO y el grosor del VII par. Pueden existir estenosis del nervieducto en cualquier punto de su recorrido, pero principalmente en esta porción donde el calibre del nervieducto se estrecha en determinadas zonas, formando estenosis con forma de reloj de arena, la más angosta suele situarse en las proximidades del agujero estilo-mastoideo. Estos puntos estrechos juegan un pape] esencia] en la patogenia inducida por edema del nervio que origina las parálasis faciales isquémicas.

Este segmento intratemporal, en el conjunto de sus tres porciones, es el que tiene más incidencia lesiona!. De los 347 casos de parálisis facial recogidos por CAWTHORNE (1953), 322 ocurrieron por procesos endotemporales, de ellos: 222 por isquemia, 48 por traumatismos y 26 como complicación de OMC. Vamos a analizar las circunstancias en que ocurre

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parálisis facial por lesión establecida en este segmento intratemporal:La parálisis facial isquémica, llamada también parálisis de BELL o

parálisis facial “a frigore”, es originada por causas vasculares. Aparece un arteriospasmo de los vasos perineurales, que tienen un sistema vasomotor autónomo muy lábil, con ello ocurre un edema perineural que comprime el tronco nervioso contra su inextensible canal óseo, esta presión lesiona los cilindroejes con aparición de la alteración funcional subsiguiente. La posibilidad de un origen primero de naturaleza vírica, defendida por muchos autores, no ha sido rigurosamente confirmada.

Sif Charles HE1.1. |ionv.¡ gue ti rtervln íncul lenia mu implicación en la ine..*- njca respiratoria -jr. que es cierto huslfl cienr> pumo- debido a ello describió el nervio ÚK‘,il ctm-.n 'un nctvU' respiratorio :1c la cam', desde rritrncc r>u tmmhrt juedr* -.nulo -il de li1^ estudias sobre el nervio lucia! y mus adelante comenzó a llamarse pa* nilUI» de 1ÍFLL > lili <¿>u»ric% mulorj> de* VII p.u iîk- ipmecen sin ca;:síl lívidcnicSo lia relacionado lu aparición de Ij parálasi:- facial con los Lambíos bruscos, de urntpeiLiium, detndo a onm discutible po' hilidad tí minien tucnbién &e fta conocido e$ti parálisis facial idiup¿tica n.rrrlti parala»« facial Md /rigor*"- l.a iconu sascuJat e:- Li mu- próxima a l¿ realidad,. poi ello pensamos que ia denominación de pjwátiiis T-H'IÜL ívijuiiniica f» M n ú . apropiad ¡i.

L-j parálisis fiicidl r'-ouémicii es írecuorte, supone rl 85“'* líe !a totalidad dt1 esLas parálisis. ro tiene preferencia .">of ningún .eso \

riü aparición ocurre lialvinwl monte entre 1or> «ls v los 50unos No se ha iterriostrado que Inparahstg facui> isquem- teuû tina relación directu con cjiks dcseneodamintc

| a rural.sis facial Irnumattca aparece en un 50% de l¿s fracturas VWttvcr- ^.ales de! peíiiísco, 1.1 u- ¡ÓII •-•, direcsa > severa al -el sen; ociado el nervio por n fM|» metilo óseo. generalmente en LA porción laberíntica (como va ndela otábamos) i> J nivel díl g$ngii<< geniculado rimhicn ovmrr en un 15% ik las Irnclutn* longuudirtale* pero aquí voló se naam fiesta como una i:iLxJenadii paresia, pues no licume lesiun directa del nervm >.mo comjvejH'ín o detpigzamiimto por un fraainemo owco o por el táe iru. traumático. Ij lesión kucIv eiiaHecenc en lu porción limparaca del segmento intrá- tettjporal l.d paraláis lacuil vatrAgina wtge poi legión del fucial ¿ri el iransciMno de iihii intervención quirúrgica t pucsle deberv,- .t nexperjerteut dt-: - umano, * mu impon míe a-'iciacion lópoiih'ificj de la zona o j la e¿fi»Mtticm de un iravéeto anómalo tlel flBTVio

La npancior; de parálisis lacial ai el curso de una ulitit es una cvernualidaJ a iciici i-ii cuenta (km re f*ráílicaniL’nte siempre c<"rmi'i complicación de qns OM( con colexical»mía. peio se liati destniu paráiistH laciale.i en el curso de mía otüis media ;H*udJ > sí dan en IJ evolución de Id oUlis extern«

J.o norma: es que e2 VII parê uíecie al invadir un coícsteaíoma rl nervredilcio de FALOPIO i |.tor |nllucrvr.,i di' lepdo df graruilBció*-.

> de1 peiimarn> sobr« rl tronco nei vioxo

<.>tfa posibilidad es li infección bLTpt’iica Jel ean^liu yemculailo del nenio fa ■- ial p-nr virus Je IJ \ariciHa que nrigma el síndrome do KAMSAN HUNT i> herpes /o^ter ntíco ( noio «feriamos m e» capsulo -ntiiu pátofogia Jel uido cxlenttt ícapim ’ii ')), cursa con una erupción herpenca en miMto s conduelo -ludilivo i nterno V lina p.ndfftsi't íac(al notiwilaiftit Irecucmemenie nre'.eiviiiif

La paialj:ti‘i faLial iinlomiliCa Je tunMirc‘« iliqados íltmto drl fiaejÁ' 'CmpOTal es francamente rara paranimg liorna mi croma fin {lionoi del k¡.loiiiu> vui; ■. uri'í, carci mirmi- epidctmoitlcs, ârconias u nielar "mas. pueden -excepcmriu;menlt- oiopoi- iionareste LLiadro Icapitulo 24i

m

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> Alteraciones del nervio en el segmento distal o parotídeo facial.

Las agresiones más frecuentes al último segmento del Vil par -en su tronco inicial, en su bifurcación o en alguna de sus ramas- las causan los tumores de la parótida; los traumatismos cervico-faciales pueden también atentar contra el nervio en este segmento.

Los tumores malignos de la parótida afectan directamente al nervio por infiltración de su tronco. Los adenomas pleomorfos, el adenolinfoma y otros tumores benignos no afectan precozmente al facial, pueden transcurrir decenios de evolución y adquirir los tumores grandes tamaños sin que aparezca compromiso funcional del nervio.

Las parálisis por traumatismos del facial distal no son frecuentes; los grandes traumatismos cervico-faciales en accidentes del tráfico, las agresiones con arma blanca o de fuego y las heridas de guerra, pueden afectar el trayecto del nervio en este segmento.

Las parálisis yatrógenas de este segmentos pueden ocurrir en la cirugía de la parótida, en el parto con forceps o en la cirugía plástica de la región.

Para terminar esta visión general de los disturbios que originan parálisis facial es útil exponer su clasificación etiológica, que se concreta en cuatro grupos:

Io Parálisis facial de origen desconocido (idiopàtica). Es la parálisis facial isquémica o parálisis de BELL, supone cerca del 85% de la totalidad. En este tipo de parálisis un 80% de los pacientes recupera -completa o parcialmente- la función facial a las tres o cuatro semanas de evolución.

2o Parálisis facial primaria. Ocurre por enfermedad esencial del nervio, son: herpes zoster ótico y neurinomas del Vil par.

3o Parálisis facial secundaria. Aparece por la compresión, erosión o destrucción del nervio, ocasionada por procesos próximos a él. Pueden ser: infecciosos, generalmente OMC con colesteatoma, traumáticos, fracturas del peñasco y otros traumas, o tumorales, neurinomas del VIII par u otros tumores.

4° Parálisis facial de etiología dudosa dentro de síndromes infrecuentes.Se acogen en este grupo: el síndrome de MELKERSSON-ROSENTHAL (parálisis facial, lengua plicata y edema facial), la parálisis del VII que ocurre casi en el 50% de los casos de síndrome de BERNIER-BOECK-SCHAUMAHN y las parálisis faciales que acontecen eventualmente en el curso de diversos procesos sistémicos y determinadas enfermedades infecciosas (diabetes, periarteritis nodosa, reticulosarcomas, leucemias, trombocitopenias, enfermedad de HAND-SCHULLER-CHRISTIAN, enfermedad de ALBERS-SCHONBERG, tétanos, tifoidea, difteria, etc.). La parálisis facial en el recién nacido es rara; pueden ser congénitas, por embriopatias o fetopa- tias, o

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perinatales, producidas en traumas del parto.ANATOMIA PATOLOGICA.

El nervio facial, por compresión, isquemia, erosión o herida directa, puede sufrir unos trastornos que van desde el mero fracaso funcional sin daño morfológico hasta la sección completa del tronco nervioso.

El bloqueo isquémico transitorio de un nervio es la situación en que, por una compresión y la subsiguiente isquemia, aparece una anestesia y una parálisis reversibles en breves instantes, es lo que ocurre cuando decimos que se nos ha dormido un brazo o una pierna; esta incidencia no tiene interés clínico en lo que al VII par se refiere.

Para interpretar las lesiones nerviosas sigue siendo útil la tipificación de SED- DON que en 1943 las clasifica en:

• Neurapraxia.- Discreta lesión nerviosa en la que la zona comprimida sufre una desmielinización segmentaria con un bloqueo local de la conducción axonal (GILLIAT, 1975). La recuperación total ocurre en un plazo de 3 a 10 semanas. Se corresponde con el Grado I de SUNDERLAND (1978).

•Axonotmesis.- Persiste la continuidad del nervio pero ha ocurrido una degeneración de sus axones (degeneración walleriana).

Según la pervivencia de las cubiertas del nervio, en la axonotmesis pueden darse tres situaciones, que en la clasificación de SUNDERLAN (1978) son: Grado II, existe degeneración axonal pero en endoneuro está intacto, la recuperación es lenta pero segura (el axón regenerado crece a razón de I mm. diario. Grado III, además de la degeneración axonal está lesionado y roto el endoneuro; el epineuro y el perineuro están intactos; en esta situación la regeneración suele ser incompleta pues puede haber una degeneración neuronal retrógrada, un bloqueo del crecimiento axonal por fibrosis cicatricial, o una regeneración axonal a través de un camino endoneural erróneo. Grado IV, todo el espesor del nervio está lesionado, sólo persiste intacto el epineuro, son escasas las posibilidades de recuperación espontánea.

• Neuronotmesis.- Es la sección completa del nervio. Se corresponde con el Grado V de SUNDERLAND (1978) no existe ninguna posibilidad de recuperación espontánea.

CLINICA.La afectación motora originada por la parálisis facial es muy

característica. La comisura labia) cuelga y el surco naso-labial está borrado en el lado paralizado, la boca se desvía hacia el lado sano. El párpado inferior está caído y el párpado superior no puede descender, sólo se produce parpadeo en el ojo sano y si mandamos cerrar los ojos el del lado enfermo permanece abierto. Al no existir parpadeo el discurrir de las lágrimas está dificultado con lo que tiende a secarse la superficie del ojo y aparece epifora (lagrimeo), la

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laxitud del párpado inferior puede hacerle adoptar la forma de una bolsa llena de lágrimas y con su conjuntiva enrojecida (lago fta Irnos). Al tratar de cerrar los ojos el del lado afecto permanece abierto y su globo ocular rota hacia arriba y ligeramente hacia adentro (signo de BELL). Debido a la parálisis del orbicular de los labios y del bucinador la mejilla está fláccida lo que dificulta la masticación y origina el acumulo de restos de comida entre los labios y las arcadas dentarias del lado afecto. Por la ineficacia de estos mismos músculos se produce una discreta disartria, pues al carecer de tono impiden un buen cierre en la elaboración de las consonantes oclusivas. En la hemicara que sufre la parálisis la piel aparece lisa y sin arrugas, debido a la falta de tono de la musculatura mímica.

La hipcracusia homolateral existente, en relación con la afectación motora del músculo del estribo por afectación del Vil par por encima de la emergencia de la rama para este músculo, no es un signo subjetivo excesivamente molesto; en estos casos, la falta de contracción del músculo del estribo puede ser constatada por impedanciometria.

La afectación sensitiva se expresa con una hipoestesia de la zona de RAM- SAY-HUNT.

La afectación sensorial gustativa, ageusia en los dos tercios anteriores de la hemilengua del lado paralítico, acontece por lesión de las fibras con cometido gustativo que discurren por el nervio cuerda del tímpano.

La afectación vegetativa secretoria origina: una alteración de la secreción lagrimal por lesión de las fibras con esa función vehiculizadas por el nervio petroso superficial mayor, y un déficit de la secreción salivar por lesión de las fibras con este cometido que lleva el nervio cuerda del tímpano.

Es fundamental establecer la topografía lesional del nervio facial (GIL- CARCEDO, 1992): si la lesión es a nivel del agujero estilo-mastoideo existe únicamente parálisis de los músculos faciales, si la afectación del facial ocurre por encima de la emergencia del nervio cuerda del tímpano a la parálisis se suman trastornos gustativos de los dos tercios anteriores de la hemilengua e hiposialia (disminución de la salivación) en el lado afecto, si es por encima de la salida de la rama para el músculo del estribo ocurre además una ausencia del reflejo del estribo, por último, si la lesión es por encima del ganglio geniculado antes de la emergencia del nervio petroso superficial mayor existe una alteración de la secreción lagrimal.

EXPLORACION.

La función motora puede explorarse simplemente ordenando al paciente: levantar las cejas, comprobaremos que sólo se arruga la frente y se eleva la ceja en el lado sano; cerrar los ojos, el ojo del lado paralítico no se cierra y ocurre el signo de BELL; enseñar los dientes, sólo se muestran por buena contracción con separación labial los del lado sano; hinchar las mejillas con aire, el aire se escapa por el lado afecto que por falta de tono no puede ocluir en su parte el esfínter labial.

La función motora puede explorarse también de manera más sofisticada

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empleando la impedanciometría y las pruebas electrofisiológicas. Si la lesión del nervio facial ocurre por encima de la rama para el músculo del estribo, el reflejo del estribo está abolido.

La parálisis facial puede estimarse cualitativamente mediante pruebas electrofisiológicas.

La estimulación del nervio facial se realiza con el estimulador de HILGER, que proporciona datos valorables a partir del tercer día de evolución. El aparato proporciona una corriente de 0.3 ms. de duración con una intensidad graduable de hasta 20 mA., el electrodo activo se coloca próximo al agujero estilomastoideo, se aumenta la intensidad hasta que aparece una contracción muscular; una perdida total de excitabilidad indica denervación completa, resultados semejantes en ambos lados o con diferencias inferiores de menos de 3.5 mA. indican que el axón aunque haya sido lesionado aún es excitable. Entre otras pruebas de electromiografía es útil el estudio del reflejo V-VII o “blink reflex”, se realiza estimulando la rama supraorbitaria del trigémino con lo que se obtiene como respuesta un parpadeo, cuando aparece respuesta en el lado parético el pronostico es siempre bueno. Por electroneurografía se estudian las respuestas evocadas en los músculos faciales al estimular alternativamente ambos lados con un electrodo de superficie; la comparación del lado parético con el sano nos permite conocer la proporción de axones indemnes o que sólo han sufrido neuroapraxia.

La exploración funcional del gusto puede realizarse de manera elemental estimulando la hemilengua del lado afecto con un portalgodones impregnado sucesivamente en sal, glucosa, ácido cítrico y bromhidrato de quinina, con ello exploramos los cuatro sabores básicos, salado, dulce, ácido y amargo; la estimulación control de la hemilengua sana servirá de referencia. Otro método es la electrogustometría que utiliza la estimulación de las papilas gustativas mediante una corriente continua; en situación de normalidad funcional la estimulación eléctrica produce una sensación de sabor metálico.

La exploración de la secreción lagrimal se realiza de modo básico utilizando el test de SCHÍRMER tipo 1. Para su realización se introduce en el saco conjuntival un papel de filtro de 5 mm. de ancho y de 35 mm. de largo, con un extremo angulado que es el que se coloca en el saco conjuntival. A los cinco minutos de prueba se considera normal si las lagrimas han humedecido 15 mm, de tira e hipovalente si ha humedecido menos. Es una prueba simple y por comparación entre ambos lados da una buena impresión orientativa.

La exploración de la secreción de saliva comprueba la cantidad (sialometría cuantitativa) y la composición de la saliva (sialometría cualitativa). Es preciso cateterizar el conducto de WHARTON para recoger la saliva después de una estimulación con un dilución de ácido cítrico al 5%. Además del valor topolesional comentado, la sialografía tiene gran valor pronóstico, si el flujo salivar en el lado enfermo es menos de un 25% que en el lado sano (gran hiposialia) se estima un mal pronóstico. Las variaciones del Ph de la saliva tienen también un valor pronostico notable.

La exploración radiològica del tempora) no es necesaria si existe certeza de una parálisis isquémica idiopàtica. La tomografia computarizada y la

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resonancia magnética nuclear nos permiten reconocer la trayectoria del nervio facial desde el ángulo ponto-cerebeloso hasta sus puntos más distales, pueden ser imprescindibles para diagnosticar o evaluar los casos de parálisis facial por neurinoma del acústico o del facial, por fracturas del temporal, por colesteatoma, por trayectos atípicos, tumores de la parótida, etc.

TRATAMIENTO DE LA PARALISIS FACIAL.

Tratamiento médico.

La parálisis facial isquémica tiene inicialmente siempre un tratamiento médico. Dado que un 71% de los pacientes se recupera por completo de las secuelas, en un 13% persisten secuelas leves y sólo en un 16% presentan secuelas moderadas o severas (PETERSEN, 1980), el tratamiento médico está orientado específicamente a reducir ej número y la entidad de los casos con secuelas. El uso precoz de corticoides, como deflazacort o equivalentes, está avalado por los mejores autores. El empleo de vasodilatadores, complejos vitamínicos B, gangliósidos y otros productos no tiene un basamento experimental firme; como la impresión empírica es que parecen ser eficaces, pueden utilizarse siempre que sus efectos secundarios no sean especialmente molestos para el paciente.

En la parálisis facial que produce la afectación del gànglio geniculado por el virus varicela-zoster se utiliza aciclovir, producto antivírico activo y de baja toxicidad para las células afectas por el agente. La dosis es de 800 mg. cinco veces al día por via

Tratamiento quirúrgico.

Si después de transcurridas 3 a 6 semanas de la instauración de una parálisis isquémica nos encontramos ante uno de los casos (16%) que van hacia las secuelas definitivas se debe proponer el tratamiento quirúrgico. Consiste en realizar la descompresión del nervio facial abordando la porción mastoidea, la timpánica y ocasionalmente la laberíntica; al abrir el nervieducto de FALOPtO el nervio se expande fuera de él y el edema deja de comprimirle contra las paredes óseas.

La parálisis facial, cuando es ocasionada por determinadas enfermedades o circunstancias tiene tratamiento quirúrgico. Si un colesteatoma o un tumor comienza a ocasionar una parálisis facial la indicación de exéresis de la neoformación es inmediata, una sección yatrógena del nervio debe resolverse por coaptación cabo a cabo. En las fracturas puede intentarse la cirugía. En las parotidectomias no conservadoras y siempre que ocurra sección voluntaría o involuntaria del nervio facial debe realizarse la reconstrucción por microcirugia nerviosa (fig.10) (fig.11). Si la sección del nervio es limpia y sin perdida de sustancia se realiza una microsutura cabo a cabo, si se ha perdido un fragmento del tronco nervioso puede realizarse un “rerouting”

Fig 11. Reconstrucción microquirúrgica del nervio facial en su segmento distal o parotí- deo-facial utilizando un Injerto de nervio auricular mayor

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disminuyendo el trayecto del nervio para que puedan llegar a ponerse en contacto los cabos proximal y distal, en este caso puede efectuarse también un injerto con un fragmento de otro nervio del mismo grosor (el auricular mayor p.e.) (fig.l 1); si no existe posibilidad de realizar la reconstrucción nerviosa en la zona lesionada se debe recurrir a una anastomosis, la más utilizada es la anastomosis hipogloso-facial (XII-V11), en esta técnica se diseca el hipogloso y se sutura su cabo proximal al cabo distal del nervio facial.

El resultado -si la intervención se ha realizado sobre una indicación correcta y la técnica quirúrgica está bien proyectada y ejecutada- es siempre favorable, lográndose una actividad motora facial más o menos perfecta pero siempre estimable.Fig.10. Localización del tronco del VII par. A. Siguiendo la cisura timpano-masloidea (Hechas) hacia adentro, a 6 u 8 mm

aparece el tronco del nervio facial en el ángulo formado por la mastoides y el hueso timpanal. B. Si resbalamos el dedo indice de delante a atras por encima del vientre posterior del músculo digàstrico nasta contactar con la mastoides,

palparemos en profundidad la apófisis estiloides y la uña del expío rador estará sobre el nervio facial. C En su zona antera-inferior el cartílago del conducto auditivo externo emite una prolongación que señala como

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un puntero la salida del nervio facial (flecha).

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA

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OTOSCLEROSIS

Concepto. Etiología. Patogenia. Anatomía patológica. Clínica. Exploración Diagnostico. El síndrome de Van der Hoeve y De Klein.

CONCEPTO.

La otosclerosis es una distrofia ósea de la cápsula laberíntica. Se encuentra en aproximadamente el 10% de los huesos temporales estudiados, afortunadamente sólo en un 0.5% de los casos se presenta con manifestaciones clínicas produciendo una hipoacusia de transmisión originada por anquilosis del estribo; esta anquilosis ocurre al soldarse el estribo al contorno de la ventana oval.

El termino otosclerosis procede de otus, oído y skleros, duro. El hueso distrófico neoformado por la enfermedad -al tener una estructura esponjosa- es más blando que la cortical ósea normal, por ello se ha propuesto para este enfermedad la denominación de otospongiosis, pero en la mayoría de los países se sigue utilizando el nombre de otosclerosis introducido por POLITZER al describir en 1894 las placas óseas que constituyen la esencia de la enfermedad.

ETIOLOGIA.

Aunque es una de las causas frecuentes de sordera, en nuestro país no constituye ni con mucho el 47% de las causas de hipoacusia del adulto como refieren MAWSON et al. (1984) que ocurre en Inglaterra, tal vez esta diferencia sea debida a que la enfermedad es mucho más frecuente en las razas de pelo rubio.

En un 70% de los casos la otosclerosis ocurre en mujeres, su debut está en posible relación con el inicio de la menstruación y con los embarazos. La enfermedad comienza entre los 13 y los 30 años. Se dice que la menopausia agrava el déficit funcional auditivo, pero es difícil de asegurar el

auténtico papel de este acontecimiento pues coincide con la edad en que comienza a establecerse la presbiacusia, sumándose este factor a la hipoacusia producida por Ja otosclerosis.

En cerca del 75% de los pacientes se encuentran antecedentes hereditarios. La hipoacusia por otosclerosis tiene una penetración muy variable, oscila entre el 10% y hasta el 100% de los miembros de una familia. En una revisión, realizada por LARSSON (1960), de los casos tratados entre los años 1949 y 1957 en el Hospital de la Universidad de Góteborg, alrededor del 90% de los 202 pacientes estudiados tenían una historia familiar de otosclerosis; el autor concluye que la otosclerosis se transmite por un gen autosómico dominante que posee una penetración de entre el 25 y el 40%.

Aunque existen datos claramente constatados -como la incidencia genética posiblemente por herencia autosómica dominante, la influencia de la pubertad y de los partos, la similitud de algunos hechos con los que acontecen en las osteogénesis imperfectas, las alteraciones del metabolismo del calcio y del fósforo, etc.- la etiología concreta de la enfermedad no ha sido establecida.

PATOGENIA.En la génesis de la otosclerosis pueden influir un gran número de

factores, vamos a analizar los más interesantes; para ello es necesario conocer las peculiaridades de la cápsula laberíntica.

La cápsula laberíntica o cápsula ótica es el estuche de hueso que contiene las estructuras del oído interno. Hacia la mitad de la vida fetal el volumen del oído interno ha alcanzado su desarrollo definitivo, por ello la superficie interna de la cápsula laberíntica no está obligada a aumentar de tamaño como les ocurre al resto de los huesos que van a estar sometidos a un continuo crecimiento; la cápsula ótica únicamente se robustece a expensas de una adición de periostio en su superficie externa.

La pared de la cápsula laberíntica posee tres capas: interna o endóstica, media o endocondral y externa o perióstica. La capa interna o endóstica es una fina superficie ósea densa y lisa que tapiza el interior de los espacios del oído interno. La capa media o endocondral no madura completamente creando un tejido óseo normal sino que perdura con características de cartílago embrionario durante toda la vida; persisten restos cartilaginosos grandes con condrocitos, junto a zonas de cartílago máso menos calcificado y otras con osteoblastos que originan hueso y forman

“glóbulos óseos” (MANASSE, 1897). Las zonas de osificación de esta capa endocondral mantienen una reconstrucción ósea incesante durante toda la vida, confluyen entre sí y están unidas en ciertos puntos con el endostio y el periostio. Además de esta peculiar constitución, esta capa endocondral tiene una vascularización escasa, todo ello hace que su vitalidad sea precaria y que sus fracturas se resuelvan difícilmente y por un mecanismo especial. La capa perióstica es la capa más externa del conjunto, recubre por fuera la cápsula laberíntica, es densa y robusta, y se hace progresivamente más fuerte y voluminosa con el crecimiento hasta la edad adulta.

Se han localizado siete zonas en las que de manera constante se ha observado cartílago embrionario o el hueso defectuoso derivado de él: la fissula ante fenestran (delante de la ventana oval), la fissula post feneslram (detrás de la ventana oval), la zona interna de la cóclea, la ventana redonda, los conductos semicirculares, la sutura petroescamosa y la base de la apófisis estiloides. La otosclerosis se presenta en varios focos independientes, la localización de estos focos coincide con los lugares en que persiste el cartílago embrionario; los porcentajes de frecuencia de aparición son: en la zona anterior de la ventana oval relacionada con la fissula ante feneslram un 85%, en la periferia de la ventana redonda un 35%, en la cóclea un 35%, en la cápsula ósea del interior de la cóclea en las proximidades del conducto auditivo interno un 15%, en la platina del estribo un 15%, en los conductos semicirculares un 7%, y en menor porcentaje en la sutura petro-escamosa y en la base de la apófisis estiloides. Con

frecuencia varios focos confluyen constituyendo una lesión más o menos difusa por extensas zonas de la cápsula laberíntica (fig.l).

Fig.l. Los focos de otosclerosis tienen preferencia por determinadas zonas. En un 85% de los casos existe un foco de otosclerosis delante de la ventana oval (fissula anta fenestran) (1 ), en un 35% en la periferia de la ventana redonda (2), en un 35% en la cóclea (3), en un 15% en la platina del estribo (4), en un 15% en las proximidades del conducto auditivo interno, en un 7% en los canales semicirculares (5). Es menos frecuente la aparición de focos en la sutura petro-escamosa o en la base de la apófisis estiloides.

Distintos factores intervienen hipotéticamente en la génesis de la otosclerosis:

1. La maduración ósea fisiológica de la capa endocondral (PEROZZI, 1916) Decíamos que la capa endocondral de la cápsula laberíntica mantiene una progresiva osificación continua (BAST y ANSON, 1949), los focos de otosclerosis serían zonas de intensa osificación; cuando esta calcificación ocurre en las inmediaciones de la ventana oval da lugar a la anquílosis del estribo y a las manifestaciones clínicas de la otosclerosis. Las zonas cartilaginosas inestables pueden osificarse con más facilidad si el crecimiento óseo es estimulado por diferentes sustancias, estas sustancias estimulantes del osteoblasto posiblemente se incrementan en el embarazo, coincidiendo con fracturas de otros huesos y en circunstancias de distinta índole.

2. La especial reparación de las lesiones óseas en la capa endocondral - Elpeñasco del temporal y la cápsula laberíntica alojada en su interior están sometidos a presiones de distinta procedencia, cuando la fuerza que ejercen estas presiones es superior al límite de resistencia aparecen lesiones a modo de microfracturas, estas se reparan por fíbrosis y dan como resultante final los focos de otosclerosis. Para MAYER (1917) la fuerza mecánica que origina el

traumatismo se crea por las vibraciones del peñasco originadas por la presión de la masa cerebral en el movimiento corporal y por la fuerza ejercida sobre el temporal en la masticación. Según SERCER y KJRMPOT1C (1966) las presiones ocurren por fenómenos ligados a la consecución de la postura erecta en el humano, que someten a sobrecarga al peñasco del temporal durante el pe-ríodo de crecimiento hasta la pubertad.

3. La vecindad de los vasos,- Desde W1TTMAACK (1919) se conoce que los focos de otosclerosis se localizan en la proximidad de los vasos. WRIGHT (1977) demostró en especímenes de hueso otoscleroso adquirido en las estapedectomías que en un 25% de los casos existen zonas de necrosis avascular con una reacción de reconstrucción ósea; esta necrosis es originada por la isquemia causada por la presencia de émbolos grasos en las arteriolas.

4. Los mecanismos enzimáticos.- CAUSSE et al. (1972, 1977, 1980, 1982) han evidenciado la importancia de] equilibrio enzimàtico para explicar la destrucción de hueso y la aparición del componente neurosensorial en la otosclerosis. La existencia de células con gran actividad lisosomal con aumento de ciertos enzimas crean la otosclerosis por ruptura del equilibrio enzimàtico que en la cápsula laberíntica tienen las relaciones tripsina/alfa 1 antitripsina y tripsina/alfa 2 macroglobulina. Niveles bajos de tripsina o altos de alfa I antitripsina y alfa 2 macroglobulina hacen que los cocientes sean bajos, con ello la otosclerosis evoluciona lentamente, sobre todo en cuanto a deterioro coclear se refiere. Por el contrario, la situación opuesta con cocientes altos en la relación antedicha, por un alto nivel de tripsina, hace que la alteración funcional en la otosclerosis sea rápida y con precoz deterioro de la función coclar. Con esto sejustifica la utilización del FINa que, al inhibir la acción de la tripsina, frena la actividad coclear de la otosclerosis tanto en los no operados como en los pacientes que han sido intervenidos mediante estapedectomía.

5 El papel de la herencia.- Desde la publicación del libro sobre “Enfermedades del oído” de TOYMBEE ( 1868) se conoce que la otosclerosis es una enfermedad familiar. La genética de la otosclerosis no está aún plenamente dilucidada, aunque existen evidencias de que se trata de una herencia autosómica dominante con una penetración del gen patológico de un 25 a un 40%, no pueden descartarse formas autosómicas recesivas.


Mencionábamos que la enfermedad transcurre a modo de otosclerosis focal mostrando sus lesiones en focos localizados en sitios típicos; frecuentemente con la evolución del proceso se unen varios focos proporcionando una otosclerosis difusa.

Microscópicamente se pueden observar dos estadios bien diferenciados, a veces sucesivos y a veces coexistiendo en distintas zonas de un mismo foco:

Estadio inicial o de reabsorción ósea.- En las inmediaciones de la pared de un vaso comienza en una zona una intensa desmineralización y reabsorción ósea, con presencia de numerosos osteoclastos en el foco y sus alrededores (actividad osteoclás- tica). En los espacios vacíos de las zonas

destruidas aparecen células del tejido conectivo -fibroblastos y fibrocitos- y fibras colágenas. Los vasos próximos tienden a dilatarse, si están en la superficie del hueso dotan al foco otoscleroso de un color rosa intenso, que a veces puede percibirse por transparencia a través de la membrana timpánica (mancha de SCHWARTZE).

Estadio de reorganización o de esclerosis ósea.- En las zonas destruidas ocupadas por conectivo aparece tejido osteoide y los fibrosblastos se transforman en osteoblastos, el osteoide se mineraliza y los osteoblastos se convierten en osteocitos (actividad osteoblástica). El hueso así neoformado, en las zonas más activas o de mayor esclerosis presenta abundantes osteocitos densamente aglomerados y escasas fibrillas; se tiñe de azul con hematoxilina-eosina por lo que clásicamente se conoce como manto azul de MANASSE. En las zonas menos activas son abundantes las fibrillas y escasos los osteocitos, tienden a teñirse de rojo con el citado colorante.

Macroscópicamente y mejor con la magnificación de imagen que concede el microscopio operatorio, los focos otosclerosos se observan perfectamente; sobre todo en los alrededores de la ventana oval, donde lo más común es ver una especie de excrecencia ósea que desde delante rebasa el ligamento anular de RUDINGER y penetra en la platina del estribo.

Según el tamaño del foco de otosclerosis y su capacidad anquilosante, clasificamos la lesión macroscópica en tres tipos:

Tipo I. La platina del estribo es delgada y está solo ligeramente fijada a la ventana oval, habitualmente en su porción anterior. Generalmente el estribo se puede extraer con facilidad y sin fragmentación.

Tipo U. La platina es más gruesa, tosca y de color lechoso u opalescente. Para extraer el estribo es necesario perforar la platina y retirarla en fragmentos mediante ganchos.

Tipo III. Toda la platina está ocupada por un grueso foco de otosclerosis que puede llegar a ocupar la totalidad de la fosa oval dejando ver únicamente la cabeza del estribo. Las platinas en estas formas obliterantes necesitan ser perforadas con un instrumento potente o mediante la fresa, mediante maniobras difíciles que pueden poner en peligro el resultado de la intervención.

CLINICA.

Sintomatología.

El único síntoma obligado de la enfermedad es la hipoacusia. Se trata de pacientes jovenes, más frecuentemente mujeres (aprox. 2 a I) que refieren perdida progresiva de audición; la sordera suele ser bilateral aunque es frecuente que sea más manifiesta en uno de los oídos. La progresión de la hipoacusia es inexorable, bien continua, bien con exacerbaciones en los embarazos o en determinadas épocas.

En un 75% de los casos aparece la llamada paracusia de WILL1S, que consiste en que -paradójicamente- el paciente oye mejor en ambientes ruidosos. Son enfermos que nos dicen que oyen mejor en bares en los que hay mucho ruido, al lado de un tractor con el motor en marcha, en la sala de máquinas de su empresa y en general en los lugares en que hay ruido de fondo.

Es muy frecuente la existencia de un acúfono, sobre todo si existe participación coclear de la enfermedad. Es poco común la aparición de un cuadro vestibular con mareo discreto que aumenta con los movimientos de cabeza.

Exploración.

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•La otoscopia.- Es normal; se dice que los conductos auditivos externos suelen ser algo más anchos de lo habitual y que están cubiertos por una piel poco sensible, seca y sin cerumen (HOLMGREN, 1917)), pero lo cierto es que en lo fundamental el explorador encuentra un aspecto normal en las estructuras que observa. La membrana timpánica es perfecta; la zona sonrosada a que hacíamos referencia, denominada mancha de SCHWARTZE, sólo es visible en un 10% de los casos.

•La exploración funcional de la audición es fundamental, proporciona el diagnóstico e indica la posibilidad de ganancia auditiva en el tratamiento quirúrgico. Se realiza principalmente: audiometría tonal liminar, impedanciometría y acumetría.

La audiometría típica de la otosclerosis muestra una hipoacusia de transmisión bilateral; existen casos atípicos que constituyen excepciones a esta regla. Considerando los datos audiométricos la otosclerosis presenta tres formas de evolución:

la Forma típica o de POLITZER-SIEBENMAININ. Es la que encontramos habitualmente en la clínica práctica. Evoluciona en largos períodos de tiempo, generalmente en varios decenios, pero eventualmente puede llegar a una sordera profunda en poco años.

En el primer período o de comienzo existe una hipoacusia de transmisión pura, con un umbral de 20 a 40 dBs. (fig.2) y con el mayor déficit auditivo en las frecuencias graves (125 Hz., 250 Hz.). En el segundo período o de estado existe una hipoacusia mixta, con un componente de transmisión expresado con un umbral de 40 a 60 dBs. en la vía aérea y un componente de percepción denotado por un umbral de 20 a 30 dBs. en la vía ósea, que tiene su máxima incidencia en un escotoma en la frecuencia 2000 Hz. (muesca de CARHART) (fig.3). En el tercero o período final, el componente de percepción ha avanzado hasta el nivel del de transmisión y el umbral ha descendido siendo de 60 a 80 dBs., con lo que existe una sordera profunda y con gran componente neurosensorial (fig.4).

O D

Fig.4. En ei periodo (mal de la lorma tipica de otosclerosis existe una hipoacusia profunda con gran componente neuro-sensorial

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Por definición la hipoacusia de la otosclerosis típica es de transmisión y originada por déficit de conducción de la energía sonora al estar el estribo anquilosado en la ventana oval, pero hemos referido como habitualmente en la evolución aparece un componente de percepción que transforma la sordera en una hipoacusia mixta; esto ocurre: por falta de estimulo sonoro para el órgano de CORT1, por paso de sustancias nocivas para el órgano de CORT! desde el foco otoscleroso y por aparición de focos de otosclerosis en la cóclea o en el conducto auditivo interno.

2* Otosclerosis de LERMOYEZ. Forma clínica en la que la hipoacusia es siempre de transmisión pura, por mucho que evolucione la enfermedad (fig.5)

AUDIOMETRIA TONAL

típica de otosclerosis la audiometria nos muestra una hipoacusia mixta con un componente de transmisión de 40 a 60 dBs y un componente de percepción de 20 a 30 dBs

o D O I

Fig.5 En la otosclerosis de LERMOYEZ la hipoacusia es siempre de transmisión en ambos oídos por mucho que evolucione la enfermedad En este caso vemos en la audiometria una pérdida de unos 40 dBs. en el O.D. y de 35 dBs. en el O.l. con una via ósea normal que seguirá conservándose, sin embargo el paso del tiempo continuará deteriorando la vía aérea.

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y Otosclerosis coclear de MANASSE. Forma clínica en la que desde el comienzo, por invasión coclear de un foco otoscleroso, la hipoacusia es de percepción (íír.6) La diferenciación clinica con oirás hipoacusia de percepción es improbable

La impedanciometria obtiene a veces un trazado de timpanometria normal, pero habiiualmcnie encontramos una curva aplanada (fig.7) con el punto de compliancia máxima (C) centrado en la presión 0. Cuando la otosclerosis está bien establecida se comprueba ausencia del reflejo del estribo; en casos incipientes se conserva aún el reflejo del estribo, pero aparece invertido, signo que puede aparecer de modo más precoz que la propia hipoacusia

La acumetria con diapasones es acorde con el estadio evolutivo de la enfermedad; en el caso típico con hipoacusia de transmisión el RINÍNE es negativo en ambos oídos, el WEBER se lateraliza al lado peor. La prueba de GELLE -especifica para la otosclerosis* es negativa, es decir la audición no se modifica con los cambios

de presión ejercidos desde el conducto auditio externo.

Fig 7 La otosclerosis, Irecuentemente. produce en la impedanciometria una curva de timpanometria aplanada En el gráfico observamos una comparación entre la curva normal que tiene una pronunciada angulacion (A), la otitis med<a secre tona en la que aparece una curva plana (S) y la otosclerosis que muestra una curva apianada (O)

AUDIOMETRIA TONAL OD o »

Fig 6 La otosclerosis de MANASSE es un cuadro atipico de difiot diagnóstico en el que la hipoacusia es neuro-sensonai desde el comienzo del proceso

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• La exploración radiológica trata de concretar en imágenes la situación de los focos de otosclerosis. Con buenas técnicas de tomografía convencional o con TAC pueden detectarse con precisión, pero en la práctica el interés de estos estudios queda reducido a determinados casos.

DIAGNOSTICO.

El diagnóstico diferencial es necesario para distinguir la otosclerosis de los cuadros que cursan con hipoacusia de transmisión y mantienen una membrana timpánica normal.

Las malformaciones congénitas con anquilosis de la cadena, se diferencian por la edad de comienzo. Las disyunciones de la cadena, traumáticas o de otra índole, se diagnostican mediante impedanciometría, pues en la curva de timpanometría el gradiente es tan elevado que el punto máximo no se une dentro del espacio de la gráfica.

En las otosclerosis unilaterales, 10% del total, debe hacerse la audiometría meticulosamente y con ensordecimiento, para evitar una curva de vía ósea fantasma que parezca una presunta otosclerosis y resulte una hipoacusia neurosensorial unilateral. En estos casos unilaterales debe descartarse también el colesteatoma a tímpano íntegro.

En los cuadros con hipoacusia de transmisión y membrana timpánica alterada, en principio debe descartarse la otosclerosis, pero, debe tenerse en cuenta la posibilidad de una difícil situación diagnóstica por coinciencia de otosclerosis con otras enfermedades del oído medio.

TRATAMIENTO.

Siempre que no exista una razón que lo contraindique el tratamiento de elección es el quirúrgico; los tratamientos médicos o protésicos quedan relegados a los casos en que no puede realizarse cirugía.

Quirúrgico.

Las movilizaciones del estribo (KESSEL, 1878) (BOUCHERON, 1888) (MIOT, 1890) y las fenestraciones del canal semicircular horizontal (BARANY, 1914) (JENKINS,1913) (HOLMGREN, 1917) (LEMPERT, 1938), pertenecen a la historia de la medicina, la técnica que se efectúa actualmente es la estapedectomía (SHEA, 1956).

La intervención está indicada siempre que exista una buena reserva coclear, es decir una audición mejor por vía ósea que por vía aérea. Se debe informar al paciente de que la posibilidad de ganancia es -aproximadamente- la diferencia entre una y otra vía, aunque este hueco o gap se supera en ocasiones. La intervención, generalmente, se realizará sobre el oído más sordo; la cirugía sobre el segundo oído debe posponerse un año y su indicación es más relativa que la del primer oído operado.

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Médico.

El único tratamiento médico de cierta eficacia se basa en la administración prolongada de fluoruro de sodio (NaF). Aunque no existen estudios doble ciego fiables parece indudable la eficacia en las etapas iniciales de la otosclerosis. En pacientes incipientes que no puedan ser operados o que rechacen la intervención, deben emplearse de 20 a 60 mg. diarios durante largos períodos de tiempo, en pautas medias de 25 mg. al día, durante tres años. No han aparecido efectos indeseables por fluorosis.

Protésico.

En los pacientes en que no se realiza tratamiento quirúrgico, cuando este ha fracasado o en los casos en que la audición ha vuelto a deteriorarse con los años, debemos indicar la utilización de un audífono. Como es norma general, cuanto mayor sea la reserva coclear mejor será la audición conseguida con la prótesis, sin embargo en casos con componente de percepción intenso y claro reclutamiento la ayuda protésica es más difícil.

EL SINDROME DE VAN DER HOEVE Y DE KLEIN.Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por

la existencia de osteogénesis imperfecta y reabsorción ósea patológica en todo el esqueleto. El síndrome lo constituyen: fracturas patológicas múltiples, escleróticas de color azul y fijación del estribo.BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.ABELLO, P. Otosclerosis. En: Otorrinolaringología. Abe lió, P. y Traserra, J. Ed. Doyma S.A. Barcelona. 1992. ISDN 84-75-92-43 l-X.

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Capítulo 18.

LA HIPOACUSIA EN EL NIÑO. SORDOMUDEZ.

La hipoacusia en el niño. Del lenguaje y su adquisición: definición, evolución del lenguaje en el humano, desarrollo del lenguaje en el niño, cronología. Sordomudez. Concepto. Etiología. Anatomía patológica. Clínica: síntomas audilivos, síntomas limgüislicos, síntomas psicológicos. Exploración. Diagnóstico diferencial. Profilaxis.Tratamiento, Los audífonos en el niño sordo. Los implantes cocleares en el niño. La rehabilitación del sordomudo.

LA HIPOACUSIA EN EL NIÑO.En la clasificación de la hipoacusia del niño se incluyen los mismos tipos

que se consideran en la sordera de la edad adulta, pudiendo existir: 1. Según la importancia cuantitativa del déficit auditivo: hipoacusias leves, moderadas o profundas; 2. Según la localización de la lesión: hipoacusias de transmisión o hipoacusias de percepción y estas últimas pueden ser cocleopatías, neuronopatías o corticopatías, 3. Según su etiología básica: hereditarias (precoces o tardías) o adquiridas.

La sordera puede presentarse en cualquier etapa de la vida del hombre; por los motivos que se estudian en este capítulo es fundamental diferenciar la hipoacusia del niño de la hipoacusia del adulto. Dentro del déficit funcional auditivo del niño tiene extraordinaria importancia considerar si la sordera es anterior al desarrollo del lenguaje hablado (hipoacusia prelocutiva) o si aparece cuando el lenguaje está ya totalmente desarrollado (hipoacusia postlocutiva). Además de por su influencia en la adquisición del lenguaje, la patocronia de la hipoacusia en el niño es también fundamental por su relación con el posible compromiso que crean en el desarrollo de la formación moral, social y cultural.

DEL LENGUAJE Y SU ADQUISICION. Definición del lenguaje.

Un ser vivo se comunica mediante la utilización de un código de signos que evocan en otro ser los sentimientos, proposiciones o intereses que el primero quería transmitir. Denominamos lenguaje al código de signos utilizado en cualquier transmisión de información.

Estos códigos utilizan como signos distintos vectores de comunicación: acústicos (sonidos), ópticos (gráficos, mímicos, cromáticos), u otros (táctiles, olfatorios, gustativos, etc.). La sofisticación simbólica de los lenguajes que utilizan para su expresión signos sonoros ha dado lugar, en un máximo de su

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evolución, al lenguaje hablado del humano, base primordial y eficacísima de la comunicación. La perfección completa en la utilización de signos gráficos para la comunicación ha dado lugar al lenguaje escrito, constituyéndose la lecto-escritura como el segundo medio de comunicación a considerar.

Otros medios de comunicación denominados lenguajes alternativos, aunque secundarios, tienen notable importancia y contribuyen a la extraordinaria riqueza de posibilidades de interrelación que posee el ser humano. La concatenación con ritmo y armonía de signos sonoros de gran capacidad simbólica y de evocación constituye la música, un tratamiento sensitivo de los signos gráficos y cromáticos componen la comunicación por la pintura, el ordenamiento de ciertos movimientos simbólicos y de la mímica constituyen la expresión por el teatro o la danza. También otros medios que utilizan estímulos táctiles, olfatorios o gustativos -organizados convenientemente- pueden constituir lenguajes alternativos más o menos ricos.

Los lenguajes alternativos, de indudable interés social, cultural y antropológico, adquieren especial importancia cuando los sistemas fundamentales de comunicación están interrumpidos; por ejemplo, para un sordo profundo, la mímica, la lectura, la pintura o la danza, adquieren connotaciones singulares.

El lenguaje en el reino animal.En su sentido más amplio el lenguaje aparece de modo muy elemental

en seres de estadios muy primitivos del reino animal, y adquiere un importante desarrollo en los insectos, las aves y los mamíferos.

En 1965 Von FRISCH, premio Nobel de Medicina en 1973, publicó con una descripción minuciosa el modo en que las abejas exploradoras comunicaban a los demás miembros de su comunidad la situación exacta y la distancia al lugar donde habían encontrado una fuente de alimento.

En las aves determinados signos posturales generales y de movimiento de las plumas para utilizar de manera concreta su colorido (signos morfológicos y cromáticos) se combinan con sus gritos, gorgeos y cantos (signos sonoros) de tal modo que componen un código simbólico que va a comunicar a los que lo captan mediante la vista y el oído su estado de ánimo, sus deseos, sus necesidades y sus intereses. En los mamíferos no sólo el lenguaje mímico y postural, también el constituido por emisión de sonidos es muy importante, LILLY (1961) estudió la capacidad de los delfines para emitir sonidos significativos de relación, defensa, auxilio, etc., esta capacidad adquiere gran perfección en los primates, distintas especies de simios y los gibones emplean gritos específicos ante el descubrimiento de alimento, ante la detección de un peligro, como llamada sexual, etc. En las especies domesticas el código simbólico postural, mímico y sonoro alcanza tal desarrollo que permite una comunicación bastante compleja entre el hombre y el animal; por sus gruñidos y ladridos, por su postura, la posición y los movimientos de la cola, la cabeza, la lengua y los labios, podemos interpretar bastante bien el estado de animo y las necesidades de un perro con el que tenemos convivencia frecuente.

Evolución del lenguaje en el ser humano.

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El Homo erectus, que vivió desde hace millón y medio de años hasta 120.000 años a. de C. no poseía un lenguaje hablado, aunque tenía ya un cerebro que no difería esencialmente del nuestro en su estructura fundamental con todas las funciones cerebrales primarias bien conseguidas, se comunicaba exclusivamente por gestos y gritos inarticulados. La vida en grupos familiares cada vez más complejos crea la asociación tribal y con ella aparece la imperiosa necesidad de una comunicación más rica.

Parece ser que el lenguaje hablado se desarrolla en la época del Homo neardenthalensis, entre 120.000 y 40.000 años a. de C. y lo más probable es que tenga entre los 30.000 y 50.000 años de antigüedad. Al tratar de encontrar una fecha precisa se incurre en una discusión bizantina, la aparición del lenguaje constituye un acontecimiento de perfeccionamiento progresivo que puede remontarse imprevisiblemente en la noche de los tiempos.

El lenguaje hablado bien diferenciado comienza cuando aparece el entendimiento diferenciado y estable de los signos sonoros. Se ha constituido un lenguaje cuando se establece la convención de que un sonido quiere decir una cosa y este acuerdo se mantiene en el tiempo, o sea, cuando las mismas voces designan siempre los mismos conceptos. La continua necesidad de ampliar la comunicación lleva a una expansión del primitivo lenguaje hablado elemental, con ello las voces se van haciendo cada vez más elaboradas y complejas, pasandose de los fonemas a las palabras, y del empleo aislado de estas a su utilización después de estar organizadas sintácticamente en frases.

El Homo erectus, como decimos, tiene bien establecidas todas las funciones cerebrales primarias en un cerebro que puede considerarse un órgano completamente acabado; pero el Homo neardenthalensis al adquirir una facultad tan complicada como es el lenguaje hablado debe integrarla morfológicamente en un lugar, para ello sobre el cerebro existente desarrolla una zona especializada conformando esta función cerebral secundaria. Poniendo un simil informático para tratar de aclarar este hecho, podemos decir que la memoria del ordenador estaba saturada por unos programas que realizaban las funciones primarias habituales del hombre, para incorporar el extenso y complejo programa necesario para realizar el lenguaje hablado se necesitó una ampliación de la capacidad de “la máquina”. Así el lenguaje vino a incorporarse, de manera impar, al hemisferio cerebral izquierdo, originándose no sólo la lateralización de las funciones lingüisticas sino también una especialización de este hemisferio cerebral dominante.

Desarrollo del lenguaje en el niño.

La capacidad de utilizar el lenguaje hablado como medio de comunicación no se hereda, es una función que se aprende. Se aprende primero a emitirlo por imitación de sonidos y en segundo lugar a interpretarlo al conocer que determinados sonidos hacen referencia a determinadas cosas. Para imitar los sonidos y para codificarlos dando a cada uno el significado correcto es imprescindible una audición perfecta; la imitación y la

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determinación de significados no pueden ejercitarse cuando existe un déficit funciona] auditivo, de tal modo que una sordera discreta va a conducir indefec-tiblemente a un retraso en el desarrollo del lenguaje y una sordera importante va a imposibilitar completamente su adquisición.

Este criterio, que nosotros consideramos inamovible, parece estar contestado en cierto modo desde la revolución conceptual que introdujo la aparición de la fundamental obra Syntactic Structures (CHOMSKY, 1958), que propugna un modelo de lenguaje universal biológicamente programado, es decir que la capacidad para el lenguaje se encuentra prestablecida en el cerebro humano y está destinada a emergerá medida que el cerebro madura con el crecimiento. LENNENBERG (1967) apoya este aserto en la coincidencia entre crecimiento físico del cerebro y adquisición del lenguaje (fig.l).

Pensamos que ambas concepciones son ciertas y compatibles: existe una capacidad prestablecida para el lenguaje con unas áeras cerebrales predestinadas a asumirlo, pero se necesita del aprendizaje por imitación para que ocurra el desarrollo de esta capacidad.

Dos hechos tienen singular importancia práctica en el desarrollo y la patología del lenguaje: la dominancia y la plasticidad.

Para el lenguaje, como para otras funciones el hemisferio cerebral izquierdo es dominante, en un 95% de los diestros y en un 50% de los zurdos. Aunque existen diferencias anatómicas que favorecen al lóbulo temporal del hemisferio izquierdo para la representación del lenguaje, la localización de la función permanece inestable en el cerebro inmaduro, realizándose la lateralización lentamente y al ritmo de la maduración cerebral, con lo que no se completa hasta la pubertad.

El cerebro del niño posee una gran capacidad para lograr que cuando alguna zona se deteriora otras áreas no dañadas asuman el cometido de la zona cerebral lesionada. Esta capacidad, denominada plasticidad, esta perfectamente demostrada en el lenguaje; cuando se lesionan las áreas del lenguaje el niño sufre una afasia, pero que es sólo transitoria, pues reaparece otra vez -rápida y espontáneamente- el lenguaje perdido (la misma lesión en el adulto presupondría una afasia definitiva). Cuando el niño, tras un daño territorial cerebral sufre una afasia, se habilita una nueva zona del hemisferio izquierdo o se transfiere la función desde el hemisferio izquierdo al derecho -con cambio de la dominancia- creándose un nuevo área del lenguaje con una recuperación rápida y completa de la función.

Cronología del desarrollo del lenguaje.

Desde su nacimiento (fig.l), el niño oye los sonidos de su entorno y la voz de sus seres próximos y produce ruidos que, entre los 6 y los 10 meses, empiezan a tener cierta entonación y ritmo. Sobre los 11 o 12 meses es capaz de repetir sonidos o sílabas y comprender su significado, por ejemplo

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“papá”, “mamá”, “nene”, “chacha”, “caca”, y entre los 12 y 18 meses surgen -mal pronunciadas- palabras utilitarias como “agua”, “pan", “calle” o descriptivas como “coche”, “perro”, “tren”. Entre el primero y segundo años de vida, en un período ecolálico, el niño repite todo lo que oye, principalmente la última sílaba o palabra de cada frase. Entre los 18 y los 36 meses comienza a construir frases de dos elementos, primero volitivas (quiero pan) y luego negativas (dormir no) o interrogativas (¿porqué?), y después frases de tres elementos de forma telegráfica sin artículos ni preposiciones y sin referencia a si lo citado es singular o plural, masculino o femenino; al final de este período las frases son ya de cuatro elementos que empiezan a aparecer coordinados con artículos, preposiciones y adverbios, y a enriquecerse con el singular o plural y el masculino o femenino. A partir de los 3 años el niño aprende a utilizar oraciones complejas manejando bien los recursos esenciales de su idioma y hasta los 5 años las perfecciona, llegando hasta la completa adquisición del lenguaje alrededor de los 7 u 8 años.

El criterio de completa adquisición del lenguaje esta sujeto a muchas variables. Si se considera el grado de culturización, puede hablar mejor un niño de 6 años muy culturizado que un adulto situado culturalmente en el polo opuesto. Depende también de que consideramos lenguaje completo, teniendo en cuenta que durante toda la vida estamos adquiriendo nuevas palabras, perdiendo otras y modificando la construcción de las oraciones. En el cada vez más obligado modelo poliglota de sociedad, la comunicación se va ampliando con el uso frecuente de dos o más idiomas, complicándose así el concepto de adquisición completa del lenguaje.

Se establece una curiosa similitud entre el desarrollo del lenguaje en el niño y la evolución filogenética del lenguaje, pero lo que en uno ocurre en cinco o seis años en la otra acontece en millones de años. Desde los ruidos inarticulados similares a los de muchos animales con que el niño comienza a comunicarse, pasa a emitir sonidos con cierto ritmo, entonación y cadencia de repetición parecidos a los de animales más evolucionados; desde entonces perfecciona su comunicación con palabras sueltas, frases de dos, tres o cuatro palabras para terminar con el perfeccionamiento sintáctico, de modo parecido a lo que se supone que ocurrió en el desarrollo del lenguaje desde Homo erectus a Homo sapiens en el transcurso de miles de años.

382

SORDOMUDEZ.

CONCEPTO.

Denominamos sordomudez a una situación patológica en la que no se desarrolla el lenguaje debido a que una hipoacusia profunda ha impedido el apren-dizaje por imitación de sonidos.

El jesuíta Lorenzo HERVAS Y PANDURO (1735-1809), que escribe dos volúmenes sobre “Escuela Española de Sordomudos” (1795), fué el primero en utilizar la palabra sordomudo, pues estos pacientes eran conocidos hasta entonces como “niños mudos y sordos”. Somos defensores del termino sordomudo, está sancionado por el uso, todo el mundo comprende lo que quiere decir y -en una sola palabra- cita en voz llana las dos partes del problema: hipoacusia e incapacidad para aprender y utilizar el lenguaje. Las asociaciones de padres de niños sordos y otros estamentos han tratado de modificar esta denominación por pensar que había adquirido carácter pe-yorativo, y en cierto sentido tienen razón, pero la solución de un problema no es cambiar su nombre pues el nuevo término utilizado adquiere a su vez -con el tiempo- el mismo carácter peyorativo que el precedente. Además las denominaciones sustitutorias propuestas no son afortunadas, la más difundida que nombra a los sordomudos como niños sordos es ineficaz pues sólo hace referencia a una parte del déficit, lo mismo ocurre si decimos sordos profundos; llamarlos hipoacúsicos prelocutivos, sordos alálicos o sordos prefásicos es poco útil pues son usos cultos no definidores del concepto para la mayoría de la población, emplear la denominación mutilas cophotica me parece simplemente una cursilada. En la última edición del prestigioso PERELLO y TORTOSA (1992), el libro en vez de titularse “Sordomudez” como en las anteriores tiradas se nombra como “Sordera profunda bilateral prelocutiva”,

RELACION LENGUAJE / CRECIMIENTO ENCEFALICOEdad Emisiones sonoras previas al lenguaje Peso del encéfalo

nacimiento llanto 335 gr.3 meses arrullo y llanto 516 gr.6 meses balbuceo 660 gr.9 meses jerga entonada 750 gr.12 meses aproximación a la primera palabra 925 gr.18 meses primeras denominaciones 1024 gr.2A meses combinaciones de dos palabras 1064 gr.

Fig. 1. Relación lenguaje/crecimiento encefálico.

383

denominación muy bien justificada en el hecho de que, hoy día, con el extraordinario avance existente en rehabilitación del lenguaje, estos tipos de hipoacusia no conducen indefectiblemente a la mudez.

Efectivamente, una hipoacusia es capaz de producir sordomudez cuando es:

Bilateral.- Pues si uno de los oídos es normal la audición que permite es suficientemente para el aprendizaje.

Profunda.- Sólo una hipoacusia con umbrales de audición de más de 60 dbs. impide el desarrollo del lenguaje. Este criterio -generalmente válido- debe ser reinter- pretado si la hipoacusia está corregida con una prótesis, que es lo más frecuente hoy día, en este caso la hipoacusia produce sordomudez si el umbral logrado con el audífono no es suficiente para captar el lenguaje emitido a 60 dBs. Las hipoacusias leves o moderadas pueden ocasionar retraso en el desarrollo del lenguaje, dislalias u otras alteraciones, pero no una sordomudez propiamente dicha.

Fig.2. Clasificación cronológica de las hipoacusias en relación con el posible desarrollo de sordomudez.

410

Prelocutiva.- Para ocasionar una sordomudez es necesario que la hipoacusia aparezca antes de que ocurra una completa adquisición del lenguaje, es decir debe acontecer antes de Jos 7 u años. Si aparece después de esa edad el lenguaje esta ya completamente adquirido, con el tiempo puede deteriorarse u “olvidarse” en una mayor o menor proporción, pero no existirá una verdadera situación de sordomudez. Ciertamente cuanto más precoz sea el déficit funcional auditivo más grave es la situación a considerar.

Aunque para el desarrollo del habla se precisa principalmente una correcta audición, también otros factores tienen una sustancial importancia siendo imprescindible un suficiente desarrollo psico-afectivo, una correcta maduración e integridad neurològica y el funcionamienlo normal de los órganos encargados de la articulación de la palabra. La alteración de estos factores condicionada por una oligofrenia, por una enfermedad neurològica o por una anomalía del sistema de articulación originan, una mudez en la oligofrenia, una mudez autista, una afasia, una disartria, una dislalia, etc., pero no una sordomudez.

ETIOLOGIA.La sordomudez ha disminuido en frecuencia al resolverse

satisfactoriamente muchas de las situaciones o enfermedades que llevaban a su instauración. En los USA, en una estadística reciente, se contabilizan de 13 a 16 millones de sordos de todas las gradaciones y edades, de ellos 250.000 son sordomudos y 200.000 candidatos potenciales a un implante coclear. En una estadística de COTiN (1988), en Francia de cada 100 niños escolarizados 4 padecen algún tipo de hipoacusia y de cada 1.000 niños2 sufren una hipoacusia profunda e irreversible. La O.M.S. en 1970 publica la lasa de sordomudez por 100.000 habitantes, que es de 32.7 en Oceania, de 43.2 en Africa, de 77.4 en Sudamérica, de 77.7 en Asia y también de 77.7 en Europa. En España, estudiando la provincia de Cádiz, BARTUAL y ROQUETE (1982) hayan una tasa de0. 49 sordomudos por cada 1000 habitantes, o sea 49.0 por 100.000 habitantes. La Confederación Española de Asociaciones de Sordomudos (1988) calcula que existen unos 100.000 sordomudos en nuestro país, mientras que el fNSERSO (1985) los cifra en 80.375.La etiología de la sor-domudez es la etiología de la sordera que la ori-gina. Las causas que producen sordomudez se agrupan en dos grandes apartados: hipoacusias hereditarias e hipoacusias adquiridas.(fig-2).

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Fig 7 Enfermedad de TREACHER-COLLINS- FRANCESCHETTI. Los pacientes se caracterizan por una oblicuidad antimongoloide de la apertura palpebral, un pobre desarrollo malar, hipoplasia mandibular, tendencia a mantener la boca abierta y microtia. En un tercio de los casos se constata una hipoacusia que generalmente es de transmisión.

Fig 6 Enfermedad de KLIPPEL-FEIL. Se hace patente oor una fusión masiva de las vertebras cervicales, el cuello es muy corto Los músculos trapecios tienen una inserción alta, hasta en la misma apófisis mastoides Existen trastornos del sistema nervioso central y estrabismo. En un 30% de los casos concurre una malformación del oído interno que origina una hipoacusia neuro-sensorial profunda. Cortesia del Dr Sancho.

413

Ilipoacusias hereditarias asociadas.

En estas hipoacusias además del déficit auditivo acontece un conjunto de síntomas que dan lugar a un síndrome complejo asociado a la sordera. Son muy numerosos los cuadros que se agrupan en este apartado, presentan disminución de la audición en menor o mayor grado y con distinta frecuencia Como decimos la hipoacusia es un trastorno más y cursa entre otros disturbios, generalmente muy llamativos.

En la enfermedad de APERT aparece -además de sordera- oblicuidad antimongoloide de la apertura palpebral, asimetría facial, occipital plano, turricefalia y unión de los dedos de las manos y los pies (fig.5). En la de COCKAYNE atrofia reti-

Fig.5 Enfermedad de APERT Cursa con oblicuidad antimongoloide de la aperlura palpebral y asimetría (acial

(A) . El cráneo muestra turricefalia y occipital plano

(B) La sindactilla (dedos unidos) es patente en manos y pies

(C) Existe una hipoacusia de trans-

414

misión por fijación del estribo

415

(D) mana, enanismo y oligofrenia. En la de USHER retinitis pigmentaria, oligofrenia y demencia. En la de MARFAN aranodactilia, hipotonia, cardiopatias, neumopatias y ectopia del cristalino. En la de PENDRED bocio precoz. En la de K.LIPPEL FEIL (fig.6) espasticidad, hipereflexia, parálisis y anomalía cervical En la de WAARDEN- BURG heterocromia del iris y mechón de pelo blanco frontal. En la de TREACHER- COLL1NS-FRANCESCHETTI (f¡g.7) senos paranasales ausentes, hipoplasia mandibular, oblicuidad antimongoloide de los ojos, malformaciones del oído y retraso mental. En la de ALPORT glomerulonefritis crónica. En la de CROUZON (fig.8) existe hipoplasia mediofacial, prognatismo relativo, proptosis, estrabismo divergente, cráneo con impresiones digitales y protrusión frontal. En la de TAY SACHS idiocia familiar, detención del desarrollo y amaurosis. En la de HÜRLER gargolismo, enanismo, cuerpo grotesco y oligofrenia. En la de HALLGREN retinitis pigmentaria, ataxia vestibulo-cerebelosa y oligofrenia. En la de LUTWAK. miositis osificante progresiva. En la de HOGNESTAD diabetes. En la de COGAN queratitis intersticial En la de JERVELL onda QT anómala en el ECG y posibilidad de paro cardiaco. Otros muchos síndromes pueden asociar sordera con la más diversa sintomatología. GORLIN y PINDBORG (1976) citan hasta 49 diferentes.

Fíg. 8 Enfermedad de CROUZON Muestra hipoplasia medio-facial, prognatismo relativo, protru-sión frontal y cráneo con impresiones digitales Existe una intensa proptosis y estrabismo diver-gente. Un tercio de los casos cursa con hipoacusia.

2°. HIPOACUSIAS ADQUIRIDAS.

Son las sorderas originadas por enfermedades sobrevenidas que afectan a la audición en sujetos que poseían previamente un oído genéticamente perfecto. Según la época en que aparecen pueden ser: prenatales, perinatales o postnatales.

a - Hipoacusias adquiridas prenatales.Distintas noxas -tóxicas, infecciosas, físicas, metabólicas o de otra

naturaleza- ai incidir sobre la mujer embarazada, pueden afectar al embrión o al feto ocasionándole distintas malformaciones y en ocasiones sordera. El oido interno se desarrolla entre la sexta semana y el quinto mes (ver capítulo I); intoxicaciones, infecciones y otros disturbios que en ese período causen embriopatias o fetopatías originan, entre otras malformaciones, alteraciones del oido que conllevan pérdida de audición.

1. Ciertas intoxicaciones en la mujer embarazada, al atravesar el tóxico la barrera placentaria, afectan al embrión o feto; de este modo, los productos químicos tóxicos, el alcohol y otras drogas, pueden causar sordera. Los medicamentos ototóxicos -antibióticos aminoglucósidos y otros- que deben manejarse siempre con precaución, están totalmente proscritos en el embarazo.

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2. Si una embarazada sufre determinadas infecciones en ciertos momentos de la gestación se pueden desencadenar daños irreversibles en el oído del feto.

El primero :n tiabiar de la rubeola en fa m:i.lrc como cau&u desordena adquirida prenAlili Utc CAHRUTHERS {J94Sj en Australia Ürspu&s e lia ctcmüítrado :mp1iàmente |uc si unú acólame adquiere I i rubeola -I xnu^ ni.itcrno jian;M si emhrinn y entre otros. deterioros produce lesión« dei ótjano de ( '< >H 11 en formación Ltm tlruruceioiif, má- u n^noa importantes del inisnw Eí!c daño *ólo pediré ‘i la «lección materna f¡e produce entre Id 1 j y li |7¡t semanas ticí embara/«; la placenta »í deja arravew por los virus y csios. afcctan a i.» elala* ewbnanarui en d mortici no jc su división } proliferación. no kc :-abe si el virus penetra en el in Ir ri or de las cii»ì.i> » si .H-tú* .1 .listano* poi durorsimi metabòlica* poi niecamsoios timer» R I I. cr»n- fennado completamente. no puede >rr ya festonado poi atentado del virus rubeola ti v irus rubeola puede ocisioaar milferr m acionc.% en otro* -nyanos y tisltrmi» . jutulu lei afecta. en periodo fundamentales d:f su desai rollo; puede originar' perstsiencrs del duclt arterial. cnmumwetnocs triterà enlnculari-s, miiUnrm u:íonf>(Tuiteu1es deformidades en las exuemidadei. reti aüo mental i ipuspadms. cltploiquidu, tnaf forni jetones ocotarct t;tu- |„v campuiñiu de vacunación preventiva de la rubeola en la' niñas período escola; erridicart la posibilidad dü aparición Je la hipoacuva wuiosenwuaf de rii' a >jfl dbs, :on carta horrzontai pr?r igual distnbucrtìn del ■•fcfic:: por frecuencia*,, que es lipjca de «SU?. iiiidm y también evi tari et testo de ijs temihtes iTWiilórmaciones descritas

Lu sífilis i|tie era un morivo frette file ce sordomudez boy e.- una causa encep- tiotna , *n dia además de ij mmro.milogia lipii'n y una virologia pusilli.» e-. frecuente U afectación del upardto auditivo. La lumia proco/. e:> la manifestación de una aifibs ^tcuiKti'.itù, fi treponemi! a travici '» binTcr.i ptaceniima .i caMit dt l «jumio me* ik hi viiii letal creando una infección i|iie .se j manifestar durame Im Jos primeros urtos de la vida, generalmente existe una infección meningea con nenrtits Rlltlllien del Vili pai dc'de c■ espado subaracnoideD infección nasa d tndo intorno ocaìitinandti uiw labennniis y cje gin al oulo medio creando una trttf^; rclr.^racia oon otorrea con lo que ,iparece hlpoacuHia uemoiiscrrsoti«! protundj itti'- leMonc. uliiii.as I .j forms r*r- tfi» mam festa dòn de una •a f 11 ¡-k tertrana, aparece entre ¡os K y ^ti atiui, p<n lo qur no suele ser nau*3a de sordomudüz, en ello es tipica la thida de HLTCHIVSON laf’n rjntttis. querHlilis intersticial e inctsivo.s cmi naiesca. l a- mallnmiacicnii'i sifilíticas pueden proîuenr sorikrafl rn ájelos, <:i.»n

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3. Si la madre padece enfermedades metabólicas (diabetes), tiroideas (cretinismo), renales (uremia crónica), toxemia gravídica u otras, el padecimiento fetal que originan puede crear distintas alteraciones y entre ellas daños otológicos. Las radiaciones sobre mujeres embarazadas pueden ser la causa de alteraciones en el embrión o en el feto.

b) Hipoacusias adquiridas perinatales.

Son ocasionadas por disturbios que producen sufrimiento neonatal y por enfermedades que originan encefalopatía hiperrubilinémica.

El sufrimiento neonatal.- La prematuridad, la postmadurez, los partos dis- tócicos, anomalías del cordón, partos prolongados, traumas obstétricos mecánicos, abuso de oxitócicos o anestésicos, distrés respiratorio perinalal por inhalación amnió- tica, hernia diafragmática o síndrome de las membranas hialinas, etc., pueden ser causa de sufrimiento fetal, condicionado principalmente por anoxia. El sistema nervioso central es muy sensible a la falta de oxígeno, las circunstancias citadas pueden crear una encefalopatía por anoxia y dentro de ella una hipoacusia profunda.

La encefalopatía hiperbilirrubinémica.- Es una intoxicación endógena por bilirrubina con lesión del sistema nervioso central. Puede ocurrir por enfermedad hemolítica del recién nacido en la incompatibilidad Rh feto-materna, por ictericia “fisiológica” del prematuro y en otros cuadros que cursan con hemolisis intensas (anemias, infecciones y otras fetopatías). De estas causas la más caracterizada es la enfermedad hemolítica del recién nacido, que es una anemia hemolítica icterógena que se desarrolla por incompatibilidad Rh materno-fetal. La anemia hemolítica es un tipo de anemia que ocurre por una gran destrucción de eritrocitos en la sangre periférica; tras esta hemolisis el glóbulo rojo destruido vierte su contenido en el medio lo que ocasiona un aumento de la hemoglobina libre en sangre, la desintegración de esta hemoglobina origina la aparición de sus subproductos: la bilirrubina indirecta en plasma (ictericia) y el aumento del hierro plasmático (hipersideremia hemolítica). El mecanismo desencadenante de esta hemolisis comienza cuando una madre Rh- ha producido anticuerpos anti-Rh en una previa filtración de glóbulos rojos Rh+ a través de la placenta en un embarazo anterior. La mayor transferencia de glóbulos Rh-i- que sensibilizan a la madre

ocurre en el momento del parto, por eso el primer hijo no suele desarrollar la enfermedad hemolítica (excepto que la madre haya recibido previamente una transfusión de sangre isogrupo pero Rh+). En el segundo parto los anticuerpos anti-Rh maternos traviesan la barrera placentaria y reacciona con los glóbulos rojos Rh+ del feto con lo que se produce la hemolisis y el aumento de hemoglobina, pero esta hemoglobina es metabolizada por el hígado de la madre hasta el momento del parto. Inmediatamente después del parto, ya sin la protección del hígado materno, la concentración de bilirrubina en el niño aumenta con rapidez, depositándose en la piel (ictericia) y en otras zonas; estas concentraciones de bilirrubina son nocivas para el sistema nervioso central, pudiendo destruir los núcleos, los órganos neurosensoriales y la vía auditiva. El nivel crítico es de 20 mg./lOO mi. de bilirrubina en sangre. El problema, dramático en su día, se previene hoy administrando antes del primer embarazo en todas las mujeres Rh- inmunoglobulina anti-Rh para prevenir la sensibilización materna y cuidando de que no reciba sangre Rh+ en las transfusiones. Si a pesar de las prevenciones se produce el morbo hemolítico del recién nacido la solución es practicar una exanguinotransfusión.

c) Hipoacusias adquiridas postnatales.

Son muchas las causas de sordera profunda, bilateral, y prelocutiva que pueden condicionar la aparición de sordomudez desde el momento del parto: meningitis, laberintotoxias, otitis medias, laberintitis, neuritis del VIII par, traumatismos con fractura bitemporal, etc.

En la meningitis epidémica y otras meningitis los exudados purulentos tienden a coleccionarse en la cisterna pontocerebelosa, con lo que entran en contacto con el VIII par, pudiendo destruirlo. El acumulo purulento puede progresar por el conducto auditivo interno y producir una laberintitis. Ambos mecanismos producen hipoacusia profunda y si son bilaterales ocasionan sordomudez. En la meningitis tuberculosa puede ser necesaria la utilización de estreptomicina con lo que al daño directo se une la lesión por ototoxicidad.

Los medicamentos ototóxicos, especialmente los antibióticos aminoglucó- sidos, no se deben utilizar nunca en los niños.

Las otitis medias y las laberintitis pueden deteriorar mucho la audición, pero es difícil que originen una hipoacusia profunda en ambos oídos, por lo que la potencialidad de originar sordomudez es más bien teórica.

La neuritis infecciosas del VIII par no son frecuentes, las de la parotiditis es unilateral. Las neuritis por tóxicos para el sistema nervioso conllevan una intoxicación nerviosa general tan importante que la sintomatología otológica es sólo una parte de un grave síndrome.

Los traumatismo craneales infantiles, tan de actualidad por los frecuentes accidentes de tráfico, pueden originar sordera profunda por fractura

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del peñasco o por lesión laberíntica; no es frecuente que el déficit funcional sea bilateral.


La enfermedad que estamos estudiando implica dos problemas funcionales la mudez y la sordera. No existe ninguna lesión anatomopatológica que justifique la incapacidad de emitir el lenguaje hablado: los centros del lenguaje, la laringe como aparato fonador y los órganos de la articulación de la palabra (lengua, paladar, labios, articulación temporo-mandibular, etc.), son perfectamente normales. Las alteraciones se limitan al aparato auditivo.

• En las hipoacusias adquiridas las lesiones anatomopatológicas son las específicas de cada enfermedad causal. Las hipoacusias de transmisión no producen el déficit funcional auditivo necesario para desencadenar una sordomudez.

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Si la hipoacusia es de percepción ocasionada por una cocleopatía, las alteraciones se concretan en el órgano de CORTI. Pueden ser daños más o menos importantes pero que respetan la estructura general del órgano radicando la lesión en la falta de cierto numero de células ciliadas externas o internas, o lesiones con desaparición del órgano de CORTI en amplias zonas de las espiras o incluso en toda la cóclea, que entonces aparece malformada.

El Vlll par y la vía coclear pueden tener distintos grados de afectación.• En las hipoacusias hereditarias el oído externo y medio

pueden ser normales o mostrar distintas malformaciones.

En el oído interno pueden tener lugar: aplasias, por falta de desarrollo del oído interno, o abiotrofias, degeneraciones progresivas de la cóclea.

Las aplasias se agrupan en dos cuadros anatomo-patológicos fundamentales: la aplasia de SCHEIBE, en la que existe malformación de la cóclea membranosa y del sáculo, mientras que el sistema vestibular se mantiene bien desarrollado, y la aplasia de MONDI1NI, en la que acontece un desarrollo incompleto de la totalidad del oído interno con malformación de todo el laberinto óseo y membranoso.

En la abiotrofia o cocleopatía degenerativa se desarrolla una degeneración coclear progresiva que comienza a finales de la infancia o en la edad adulta temprana.

CLINICA.

El sordo profundo, bilateral, prelocutivo es una persona que no oye y por ello no ha aprendido a hablar. Debemos tener en cuenta que los conceptos y criterios que van conformando la personalidad y la formación cultural llegan en su mayoría por vía auditiva; el sordomudo -al no tener esta posibilidad- desarrolla una situación psicológica especial con una inteligencia adaptada a su déficit y unas limitaciones claras de culturización.

Síntomas auditivos. La sordera.

Repetimos, para que exista sordomudez propiamente dicha la hipoacusia tiene que ser, además de bilateral y prelocutiva, muy profunda, prácticamente una sordera total o cofosis.

Sólo un porcentaje de casos entre los niños con sordera profunda, el 17.2% para K1CKHEFEL y el 30% para GOLDSTE1N, tienen realmente esta sordera total, la mayoría de los pacientes conservan algo de audición en determinadas frecuencias constituyendo lo que llamamos restos auditivos. Coincidimos con PERELLO (1970) en que la presunta audición de sonidos de gran intensidad (80 - 105 dBs.) en las frecuencias más graves, 125 Hz., 250 Hz. o 500 Hz., más que como existencia de restos auditivos debe ser considerada

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como la percepción de sensaciones táctiles; los auténticos restos auditivos se manifiestan por la audición de sonidos de gran intensidad en las frecuencias 1000 Hz. o 2000 Hz. o por la percepción de las frecuencias graves a intensidades más discretas.

Síntomas lingüísticos. La mudez o falta del habla.

Durante el primer año de vida el balbuceo del niño sordomudo apenas se diferencia del que tiene el niño normal, sobre los dos años pierden el balbuceo y aumentan la expresión mímica.

Los sordomudos no rehabilitados carecen de la posibilidad de hablar, pero Ja mudez completa es rara, todos son capaces de emitir exclamaciones, interjecciones y sonidos incomprensibles. Se expresan en una voz que suena mal, es tensa, gutural y cortante; poseen un timbre estridente, agudo y desagradable y no son capaces de mantener un sonido constante, cuando Jo intentan el sonido tiende a hacerse más agudo o más grave.

Los intentos de articulación de la palabra son exagerados, no están concatenados, abusan de los movimientos de la mandíbula y los labios en detrimento de la movilidad de la lengua; casi todos logran articular palabras fáciles en las que interviene la vocal “a” como papá, mamá, pan, etc.; pero sólo logran una articulación aceptable los niños con buenos restos auditivos o aquellos en que la hipoacusia fué relativamente tardía.

Aunque con rehabilitación se logre en el sordomudo una voz relativamente correcta y una aceptable articulación de la palabra, la gran dificultad aparece al tratar de adquirir y desarrollar el lenguaje, pues le es muy difícil asimilar la semántica y la sintaxis; no puede expresar su pensamiento con palabras y comprende mal lo que le enseñan a leer.

Síntomas psicológicos. La inteligencia. La culturización. La personalidad.

Los estudios sobre la inteligencia de las personas privadas de la utilización del lenguaje son muy numerosos, en general se saca de ellos la conclusión ambigua de que los niños sordomudos sufren un retraso en el desarrollo intelectual de unos dos a cinco años.

La información cultural, desde sus niveles más básicos, llega hasta el niño normoyente por vía auditiva cuando interpreta los datos que recibe en mensajes hablados; el sordo profundo no goza de esta posibilidad de culturización.

Es difícil separar lo que es pensamiento de lo que es lenguaje interior; el pensamiento utiliza como soporte el lenguaje, pensamos hablando por dentro con nosotros mismos. El sordomudo al no haber aprendido a hablar carece también del lenguaje interior al modo como lo consideramos los

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normoyentes y por tanto carece de vehículo para el pensamiento; indudablemente tiene un lenguaje interior alternativo, pero propio e individual y lógicamente más pobre, con lo que el curso de su pensamiento es precario con pobreza de las estructuras asociativas y conceptuales.

Debido a ello lo más afectado en el sordomudo es el pensamiento abstracto, el razonamiento lógico, la simbologia, el cálculo, y en definitiva toda actividad intelectual que requiera la mayor utilización del lenguaje interior, del pensamiento. Por ejemplo, será fácil hacerle comprender el hecho concreto de que un coche tiene cuatro ruedas y corre mucho, sin embargo es difícil hacerle entender criterios abstractos como “el orgullo”, “la justicia” o distintos conceptos filosóficos o de cálculo superior.

Esta situación del pensamiento unida a que el niño deficitario desde su infancia recibe un trato distinto al de sus hermanos -generalmente está sobreprotegido y muy poco estimulado- hace que el sordomudo desarrolle una personalidad peculiar desde la primera aparición de su yo aproximadamente a los tres años de edad. Son personas introvertidas, poco maduras, muy emotivas, a veces de trato difícil y en las que los cambios de opinión son difíciles de conseguir. Son propensos a los trastornos emocionales y con un sentimiento de inferioridad que en ocasiones se transforma en agresividad.

EXPLORACION.Exploración funcional auditiva.- No es fácil tomar conciencia de que

un niño pequeño no oye, los padres no suelen acudir al ORL con la duda de si el niño oye bien antes del año de vida, y a veces bastante más tarde, cuando observan un mal desarrollo del lenguaje.

Hasta hace poco tiempo el diagnostico de sordera profunda era difícil y los errores médicos frecuentes; en la actualidad la utilización de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral y de las otoemisiones acústicas permiten un conocimiento muy precoz del umbral auditivo de un niño con lo que se puede sentar el diagnostico y el pronóstico con mucha exactitud.

La impedanciometría permite descartar los componentes de transmisión, que pueden coexistir con la hipoacusia neurosensorial que origina el déficit más importante.

Exploración neurològica.- Es necesaria en todos los casos de sordomudez y muy importante en las hipoacusias hereditarias asociadas; en estas, la exploración general, la exploración neurològica, el EEG y otras investigaciones clínicas, van a conseguir incluir el caso dentro de un síndrome concreto.

Exploración psicológica.- Es fundamental; va a individualizar y caracterizar el cociente intelectual y la personalidad, y va a proporcionar datos esenciales para la rehabilitación, la formación y la adaptación social del paciente.

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Exploración genética.- Además de los análisis (de sangre, cariotipo, etc.) y de los estudios biológicos pertinentes (morfometria, etc.), es fundamental tratar de realizar una perfecta anamnesis que permita componer un árbol genealógico con la mayor exactitud posible con clara expresión de los individuos afectos, tratando de concretar de que tipo de herencia se trata, su índice de penetración, etc.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Dos son los cometidos diagnósticos diferenciales, el primero dilucidar la causa que ha originado el problema, en segundo lugar diferenciar la sordomudez de otros cuadros patológicos.

Tanto en las hipoacusias hereditarias como en las adquiridas frecuentemente es difícil encontrar la causa de la sordera profunda y precoz que origina sordomudez. En los casos hereditarios es corriente encontrar familias disociadas y dispersas en las que es complicado recabar antecedentes fiables de las generaciones anteriores. En las hipoacusias adquiridas a veces la investigación es clara, por ejemplo cuando existen antecedentes de encefalopatía hiperbilirrubinémica, de meningitis en los primeros años de vida o cuando se constata un tratamiento previo con antibióticos aminoglu- cósidos; pero en otras ocasiones es imposible alcanzar un diagnóstico etiológico de certeza.

La sordomudez puede ser difícil de distinguir de otros cuadros patológicos en los que el niño no habla, pero no por un déficit auditivo -pues oye normalmente- sino por distintos problemas neurológicos o psiquiátricos. Los tres cuadros fundamentales son:

Io Encefalopatías perinatales y postnatales. La parálisis cerebral. Aunque la perfección en las técnicas tocológicas se ha depurado en extremo el riesgo de alteraciones del sistema nervioso central en el curso del parto sigue existiendo: partos prematuros, presentaciones anómalas, partos prolongados y distintas distocias pueden originar daños irreversibles. La anoxia en los momentos previos al parto, durante el mismo o inmediatamente después en el lapso de tiempo que transcurre hasta que se establece la respiración normal, origina lesiones cerebrales cuya expresión clínica es conocida genéricamente como parálisis cerebral o invalidez motora cerebral. Se caracteriza por la existencia de una diplejia o tetraplejia espástica en la que a la paresia espástica de dos o los cuatro miembros (síndrome de LITTLE) puede unirse una ate- tosis bilateral con movimientos coreo-atetósicos e hipertonía y además puede agregarse una incapacidad del desarrollo del lenguaje por afasia. La inteligencia puede ser normal o existir un déficit intelectual notable.

Los trastornos neurológicos tan generalizados y típicos etiquetan fácilmente el proceso, pero debe conocerse si existe una hipoacusia sumada al cuadro básico de parálisis cerebral. Los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral resuelven la duda.

2o El autismo infantil. Es una forma de esquizofrenia infantil en la que

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está interrumpido el pensamiento. El lenguaje interior y el lenguaje hablado están interrumpidos total o parcialmente, Muestran una actitud negativista y aislada con mutismo y estados próximos al estupor catatònico. Es una enfermedad psiquiátrica en la que la audición es norma! y la posibilidad de hablar es plena, pero al no existir pensamiento no se precisa hablar. La profundidad de la enfermedad admite amplias gradaciones.

3o Las oligofrenias. El retraso mental moderado no constituye problema diferencial, frecuentemente los que lo padecen son sujetos expresivos, habladores, amantes de la relación y comunicación. Las oligofrenias se clasifican según el grado de retraso mental encontrado por estudio psicométrico, dependiendo del cociente intelectual (CI) calculado por los test psicológicos se aceptan los siguientes grados: situación border-line (CI 65-83), debilidad mental (CI 52-64), imbecilidad (CI 25-51) e idiocia (CI >25). Los oligofrénicos profundos tienen una sintomatología tan clara que no son difíciles de diagnosticar, pero se debe investigar si además del retraso mental existe una sordera, situación frecuente sobre todo cuando tratamos síndromes complejos.

PROFILAXIS. TRATAMIENTO. REHABILITACION.

La intervención del médico tiene tres objetivos concretos: -evitar la aparición de nuevos casos aplicando las medidas profilácticas necesarias, -diagnosticar precozmente los casos de sordomudez, -orientar los casos hacia tratamientos médicos o quirúrgicos (las pocas veces en que estos son posibles), hacia los tratamientos protésicos y a emprender lo más precozmente posible la pertinente sistemática de rehabilitación.

PROFILAXIS.

Las medidas preventivas, cada vez mejor conocidas, de mayor eficacia y más difundidas, han logrado una espectacular disminución de los casos. La profilaxis tiene una aplicación fundamental en la evitación de los casos de sordomudez por hipoacusias adquiridas, la prevención de las hipoacusias hereditarias debe intentarse pero sus frutos son más escasos.

Las hipoacusias por intoxicación de la madre no son frecuentes, pues si las medidas para eludir los tóxicos se aplican siempre, en la embarazada deben mantenerse de manera exquisita; la mujer gestante debe abandonar todo trabajo de contacto con productos nocivos, no tiene que tomar ningún medicamento ototóxico y -terminantemente- eludir alcohol, tabaco y drogas. La vacunación de las niñas contra la rubéola se ha mostrado muy eficaz; por otra parte la sífilis y la toxoplasmosis están bien controladas en nuestro medio, la potencialidad teratógena de otras enfermedades infecciosas de la madre no esta bien cuantificada. Otras causas de hipoacusia en el niño por enfermedad de la madre -radiaciones a la embarazada, enfermedades meta- bólicas, etc.- deben ser conocidas por el médico y evitadas.

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Las causas de hipoacusia por disturbios tocológicos y perinatales, están bien estudiadas y pueden ser eludidas en su mayor parte. Actualmente los partos son prácticamente perfectos siendo infrecuentes el sufrimiento fetal o la anoxia. La sistemática para la prevención de la encefalopatía hiperbilirrubinénica esta bien difundida y es correctamente ejecutada.

Las infecciones que pueden causar sordera profunda en la infancia -meningitis, otitis, etc.- con los tratamiento actuales, tienen cada vez mejor pronóstico funcional auditivo tras la curación <¿e la enfermedad.

De todo lo expuesto se desprende el porqué ha disminuido de manera importante el número de sordomudos originado por hipoacusias adquiridas.

La profilaxis de las hipoacusias hereditarias es un trabajo dificil y gene-ralmente desalentador. En las hipoacusias hereditarias dominantes basta con que uno de los progenitores porte el gen transmisor del morbo, generalmente se conocen las familias en las que existe este problema, pero no se debe intentar que sus miembros prescindan de tener prole, tal vez sólo aconsejar que la descendencia no sea muy numerosa. En las hipoacusias hereditarias recesivas se puede hacer mejor labor, en ellas para que aparezca la sordera es necesario que ambos cónyuges sean portadores del gen morboso, debe pues desaconsejarse el matrimonio entre cosanguíneos y entre individuos que padezcan una sordomudez hereditaria de carácter recesivo. El médico debe ser prudente al dar un consejo genético; los sordomudos se encuentra muy a gusto entre sus iguales y tienden a casarse entre sí, ¿hasta que punto es acertado intervenir en una de estas relaciones relaciones?, en nuestro criterio sólo se debe informar de las posibles consecuencias sin la menor coacción a las decisiones fruto de la libertad individual.

TRATAMIENTO MEDICO. TRATAMIENTO QUIRURGICO.

La sordomudez ya establecida no tiene ninguna posibilidad de tratamiento médico, este sólo es útil en la profilaxis como ya hemos hecho mención.

El tratamiento quirúrgico sólo en contadas ocasiones puede estar indicado. No es frecuente que las hipoacusias de transmisión sean bilaterales y lo suficientemente profundas como para ocasionar el desarrollo de una sordomudez. Cuando así ocurre, la cirugía reparadora de las malformaciones congénitas, las tímpanoplastias para la reconstrucción de las lesiones originadas por las otitis, la resolución quirúrgica de las otitis medias secretorias y otras técnicas quirúrgicas diferentes según cada caso, pueden ser decisivamente eficaces.

TRATAMIENTO PROTESICO CONVENCIONAL.

De importancia transcendental, pues resuelve la sordomudez en todos los niños que tienen un umbral de entre 60 y 90 dBs. en las

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frecuencias útiles. Es decir, cuando existe una reserva coclear útil la aplicación de audífonos va facilitar la adquisición del lenguaje y la educación en razón directa a la calidad de los restos auditivos del paciente.

La aplicación de estas prótesis electrónicas debe comenzar lo más pronto posible, la estimulación precoz tiene suma importancia; con paciencia, utilizando los aparatos como si fueran parte de un juego, frecuentemente los niños los admiten bien desde edades muy tempranas.

Se comienza aplicando la prótesis del lado con mejores restos auditivos (aunque frecuentemente son simétricos) y cuando ya es bien aceptada se empieza a utilizar también la del otro lado. En casos favorables el audífono es bien admitido por el niño de un año o año y medio de vida y con dos años puede llevar con soltura prótesis en ambos oídos. La aceptación del audífono depende de la habilidad de] técnico en las primeras jornadas de adaptación y de la satisfacción que el niño obtenga con su uso; si con las prótesis oye aceptablemente desde el principio es más difícil el rechazo y por el contrario enseguida aprenderá su manejo y exigirá que estén bien reguladas y con la batería en estado de carga. Como norma debe intentarse la utilización de audífonos lo más precozmente posible y siempre con aplicación biaural.

Un problema importante es la relación entre umbral de audición e indicación de audífonos. Hablando siempre de hipoacusias irreversibles, en nuestra opinión se deben considerar cuatro grados de indicación:

•¡Niños con una perdida menor de 35 dBs. La indicación es relativa, para ellos el audífono es aconsejable como un complemento que evita que tengan que esforzar la atención. Los individuos encasillados en este grupo, aún sin ayuda protésica, no tendrán problema importante en la adquisición del lenguaje.

• ¡Niños con un umbral de audición de entre 40 y 60 dBs. Deben utilizar audífono, pues sin él ocurre un importante retraso o una imposibilidad de adquirir el lenguaje y el aprendizaje general está muy obstaculizado. El que la aplicación del audífono sea continua u ocasional y la posible utilización de un solo audífono, dependerá del mayor o menor rigor del encargado del caso. En nuestro criterio el audífono debe portarse en todo momento en que se pueda recibir estímulo auditivo (en realidad siempre excepto en el sueño) y la utilización bilateral es claramente más favorable.

•¡Niños con umbral entre los 60 y los 90 dBs. Las prótesis en ambos oídos son imprescindibles, si el niño no las utiliza será sordomudo y su aprendizaje y culturización estarán extraordinariamente condicionados. Por el contrario, los niños sordos con estos umbrales utilizando una adecuada ayuda protésica logran una fácil rehabilitación y su culturización puede llegar a nivel superior, cosa insólita en tiempos anteriores al perfeccionamiento de los audífonos. Nosotros -recientemente- hemos tenido la satisfacción de tener un

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alumno en la licenciatura de Medicina cuyos umbrales de audición oscilaban alrededor de los 80 dBs. en las distintas frecuencias, había superado con soltura los cursos anteriores y en el nuestro obtuvo unos excelentes resultados académicos.

Dentro de este grupo de niños que van a eludir una sordomudez gracias al uso de audífonos, los de peores umbrales auditivos (entre 75 y 90 dBs.) pueden necesitar un previo entrenamiento auditivo. Consiste básicamente en la utilización de medios estables de amplificación; el rehabilitador va dando a conocer al niño las distintas palabras y su significado a través de un micrófono, el niño recibe este mensaje hablado mediante unos auriculares; cuando gracias al entrenador auditivo conoce un suficiente caudal de palabras comienza a valerse sólo de los audífonos.

• ¡Niños con hipoacusias con umbrales superiores a los 90 dBs. (Cofosis).En estos casos la utilidad de la prótesis es relativa, deberá considerarse cada caso en particular; el empleo de audífonos dependerá de la aceptación por parte del paciente y del rendimiento obtenido con el uso.LOS IMPLANTES COCLEARES EN EL NIÑO.

La implantación de electrodos de estimulación dentro de la cóclea debe ser vista con especiales reservas en el niño. En los niños sordos prelocutivos el beneficio objetivo obtenido tras el implante es, actualmente, motivo de controversia. Si existen restos auditivos útiles hay contraindicación formal para aplicar esta metodología terapéutica, pues en estos casos los audífonos convencionales prestan un buen rendimiento. La posibilidad de que el implante pueda lesionar zonas neurosensoriales auditivas funcionantes puede hacer prever un mayor perjuicio que beneficio, pensando en que el oído debe quedar en la mejor situación posible, considerando la rápida evolución hacia futuras tecnologías ya en situación de investigación y desarrollo. Sin em-bargo, es bien cierto que la mejor oportunidad de estimulación es la que se realiza precozmente; por lo que, ante un niño sin otras posibilidades, un implante coclear realizado a los dos, tres o cuatro años, va a ser la única oportunidad de obtener información útil por la vía auditiva, estimulación que será fundamental pues va a aprovecharse al máximo en este período de extraordinaria plasticidad cerebral. Comienzan a existir series relativamente amplias de niños sordos prelocutivos implantados con éxito, el futuro definirá mejor las ventajas e inconvenientes del sistema y si esta metódica persiste y es superior a otras que utilizan aferencias táctiles después de transducir la energía sonora en impulsos que se captan a través de vibradores complejos.

El implante coclear está indicado en niños sordos postlocutivos sin reserva coclear útil. Con su hipoacusia están “olvidando” el código sonoro del lenguaje, con ello su comunicación oral es cada vez más precaria y pueden llegar a un deterioro muy importante del lenguaje que habían adquirido antes del establecimiento de su déficit auditivo. En estos casos la indicación de implante coclear es clara, cuanto más precozmente se realice mejor. Los niños que han adquirido buena lectura labial obtienen beneficio con mayor facilidad;

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en los postlocutivos en los que han transcurrido más de quince años desde el establecimiento de la sordera el resultado del implante es claramente peor.

LA REHABILITACION.

En este apartado nos vamos a referir, superficialmente como corresponde a un libro de otología general, a las técnicas utilizadas para la rehabilitación de los niños sordos que no se pueden beneficiar del uso de audífonos; es decir, de los que sufren una hipoacusia en la que existen sólo restos auditivos en determinadas frecuencias y con umbrales por debajo de los 85-90 dBs.

Los objetivos que se pretenden con la rehabilitación son: enseñar al niño el lenguaje hablado u otro alternativo y hacerle capaz de entender el lenguaje de los demás. Para lograr estos presupuestos, como el niño no puede recibir información sonora, es importante una estimulación precoz utilizando la vía de los sentidos funcionantes; por la vista podrá percibir los movimientos de la boca y los gestos del rehabilitador y de las personas de su entorno y mediante el tacto puede percibir la distinta vibración que producen los diferentes sonidos tocando aparatos emisores o palpando la laringe del profesor.

La estimulación precoz es de extraordinaria importancia, cuando antes se comience a intentar introducir sensaciones en el cerebro del niño mayor progreso vamos a obtener del trabajo realizado.

Es misión fundamental y urgente hacer saber al niño sordo que es lo que quiere decir, antes que enseñarle a como decirlo. El enseñarle a hablar no es lo más importante, lo más urgente es hacerle adquirir el lenguaje interior. Lograr que aprenda a pensar “hablando por dentro”; conseguir que aprenda a imaginar, hacer proyectos, meditar y recordar hechos, recitando todo ello con palabras y frases que discurren por su cerebro. Es decir, ante todo sacarle de la “sordera psíquica” en que se encuentra, trabajo imprescindible para que pueda proporcionar un significado al lenguaje que seguidamente va a tratar de aprender.

Una controversia clásica enfrenta a los partidarios de efectuar una reeducación del lenguaje hablado con los que creen más útil apoyar el aprendizaje de una comunicación gestual y mímica. Así se desarrollan dos metodologías, una que procura la des- mutización (tendencia oralista) y otra que busca la comunicación mediante signos metódicos (tendencia gestualista).

LA DESMUTIZACION.

El primer intento sistemático de rehabilitación de los sordomudos fué emprendido por el monje benedictino, nacido en Sahagún de Campos, fray Pedro PONCE DE LEON (1520-1584). Este benemérito fraile, establecido en el monasterio de San Salvador de Oña, próximo a Medina del Pomar en la provincia de Burgos, creó en el convento una escuela para educar a niños

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sordos. Se percató de que los niños no tenían ningún trastorno del aparato fonador ni del articulador de la palabra y supo comprender que eran mudos por que no podían oír. Pensó entonces la posibilidad de sustituir el oído por la vista y el tacto, enseñando a los niños sordos a imitar los movimientos vocálicos que hacía el maestro al hablar, a emitir un sonido similar y a palpar el cuello del que les enseñaba cuando este producía sonidos elementales. Mientras el niño no logra una correcta vocalización el maestro se lo hace notar y debe corregir el intento, cuando logra el sonido perfecto se le hace repetir insistentemente para reafirmar lo aprendido. Con este sistema de “corrección de fallos” el niño sordomudo aprendía lentamente a hablar, desmutización, y al mismo tiempo adquiría la labiolectura, mediante la cual mirando la boca y la mímica entiende bastante bien el parlamento de otras personas. Además de por RAMIREZ DE CARRION (1579-1652), las enseñanzas de PONCE DE LEON fueron recogidas por Juan Pablo BONET (1579-1633) en su “Arte de enseñar a hablar a los mudos” (1620), primer libro editado que trata de este tema en la bibliografía mundial.

Desde entonces el método de desmutización iniciado por PONCE DE LEON continúa practicándose en España y se difunde por distintos paises europeos alcanzando la perfección en el s. XVIJI con Jacobo Rodrigues PEREYRA (17151780). Este educador, nacido en Berlanga (Badájoz), emigró a Francia donde adquirió gran prestigio por los resultados de su método de desmutización y por el rigor científico de sus publicaciones.

La desmutización continuó utilizándose; el gran impulso y la defensa a ultranza de su sistemática en la Alemania del s. XIX hace que este procedimiento sea llamado “método alemán”, en justicia debe conocerse como método de la desmutización de PONCE DE LEON. Hoy día es el método ideal para los sordos profundos que pueden apoyarse algo en los audífonos; entre la labiolectura, cierta ayuda obtenida por el uso de las prótesis y el lenguaje hablado aprendido por este sistema de corrección de fallos, convenientemente modificado, logran una integración social mucho mejor que con el empleo del sistema de los signos, que al utilizar -como veremos- un lenguaje alternativo en vez del lenguaje hablado tiende a aislar a los sordomudos que se ven precisados a usarlo.

La reeducación es una tarea ardua en la que se debe enseñar el significado de las palabras y la manera de expresarlas con sonidos. Esta pedagogía del lenguaje se comienza con gimnasia respiratoria y enseñando a imitar los movimientos de la lengua, de los labios, del velo del paladar, de apertura y cierre de la boca. Es imprescindible enseñar a soplar y el educando debe saber realizar soplos largos o cortos, fuertes o débiles. Dominado el soplo se enseña a graduar el sonido producido hasta lograr una “voz”; el niño debe objetivar su voz mediante amplificadores si posee algún mínimo resto auditivo y también mediante el tacto palpando la vibración de su laringe. Una vez dominada la emisión del sonido laríngeo con criterios suficientes para la regulación de su intensidad y tono, comienza la enseñanza de la articulación las vocales, consonantes, sílabas, fonemas, palabras y frases; corrigiéndose no sólo la estructura gramatical, sino también el ritmo, la intensidad, la

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articulación, el timbre, la melodía y la entonación de estos vectores sonoros de la comunicación. Además de esta pedagogía convencional del lenguaje pueden aplicarse los medios complementarios que se muestren útiles en cada caso: estimulación auditiva, métodos audiovisuales, procedimientos táctiles u otros.

La labiolectura consiste en descifrar por lo movimientos de la boca las palabras que está pronunciando el parlante. Esta forma de leer en la boca del que habla la hemos practicado todos en alguna circunstancia, por ejemplo si queremos comunicar algo a través de un cristal o en un medio muy ruidoso movemos la boca lenta y exageradamente para que el interlocutor comprenda, al ver los movimientos, lo que le queremos decirle. El niño sordo aprende labiolectura espontáneamente, pero para que le sea útil es imprescindible que tenga un conocimiento previo del lenguaje, pues sólo podrá leer en los labios la lengua que conoce. Por ello la labiolectura es fundamental, pero después de adquiridos unos conocimientos bastante avanzados del lenguaje hablado.

LA COMUNICACION POR SIGNOS.

Es defendida por determinadas escuelas y tendencias denominadas gestualis- tas. El sordomudo, al no poder expresarse con un lenguaje hablado, se ha comunicado espontáneamente siempre con signos utilizando un lenguaje mímico natural. Sumando a esta mímica espontánea los elementos aportados por normoyentes interesados por estas situaciones y dedicados a la resolución de estos problemas, la resultante ha sido la creación y difusión de un alfabeto manual que perfecciona y metodiza este sistema de comunicación.

Charles Michel de L’EPEE sacerdote francés (1712-1789), por distintos ava- tares de su vida se encontró en la precisión de reeducar a dos niñas sordomudas sin tener gran experiencia en esta labor. Obligado por esta necesidad desarrolló un método original para la educación de los sordos basado en la comunicación por signos gestuales. Había observado la facilidad de los sordomudos para realizar e interpretar los gestos de las manos y la cara, los sordomudos no desmutizados valiéndose de ellos lograban un cierto lenguaje espontáneo. Funda en París en 1755 la primera escuela pública para la enseñanza de sordomudos, escuela que en 1791 -tras su muerte- pasa a ser el Instituto Nacional de Sordomudos de Francia. Con su método, L’EPEE renuncia de enlrada a proporcionar un lenguaje vocal al niño sordo y se preocupa de enseñar un alfabeto manual en el que se establece un signo realizado con una forma de la mano para cada letra; en 1776 publicó su método de “lengua universal por signos naturales” en el libro Inslilulion des Sourds et Muets par la voie des signes méthodiques.

La comunicación con signos, además de hacerse mediante un alfabeto manual aprendido, se establece de manera más o menos espontánea entre los sordomudos con la utilización de un lenguaje mímico. Este lenguaje mímico se realiza con gestos y ademanes que pueden clasificarse como: indicativos, imitativos, simbólicos, convenidos y abstractos. Los gestos indicativos son los más primitivos, derivan del movimiento de aprehensión, el niño se limita a señalar lo que quiere nombrar o aludir. Con los imitativos evoca con gestos el

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hecho u objeto a que quiere hacer referencia; los movimientos de escribir, coser o cavar, o los de mover el volante de un coche, harán referencia a las respectivas acciones. Los gestos simbólicos son los ya instituidos por cos-tumbre inmemorial; la afirmación o negación con movimientos de cabeza, el balancear el puño cerrado para expresar ira o el agitar la mano como despedida, son buenas muestras de este tipo gestual. Los signos convenidos, son los pactados en acuerdo por un grupo de sordos, sólo son entendidos por ellos. Los gestos abstractos son los utilizados para expresar conceptos como: problema, emoción, asunto, piedad, etc.

Este lenguaje alternativo que utiliza un alfabeto y un código de gestos bien metodizados resulta un medio útil de comunicación para el sordomudo, pero tiene el gran inconveniente de excluirle del conjunto de la sociedad a la que no comprende y ante la que no puede hacerse entender. El alfabeto manual ha tenido una extraordinaria difusión por que su aprendizaje no es difícil, se puede realizar en grupos y puede ser impartido por un personal cualificado pero que no precisa una excesiva especiali- zación -muchas veces son los mismos compañeros con mejor dominio del sistema los que lo transmiten a los sordos menos iniciados-, tiene la ventaja adicional de que pue-de ser aprendido por los padres u otros familiares facilitándose así la comunicación con los normoyentes. El lenguaje mímico es tan inherente al sordomudo que -a pesar de en ciertas épocas ha sido objeto de prohibiciones y descalificaciones- los pacientes lo han continuado utilizando despreciando los problemas que conlleva. En nuestro criterio el lenguaje mímico debe protegerse, es un medio espontáneo de comunicación del sordo profundo que, no sólo tiene gran importancia para la comunicación, además soporta una parte importante de su afectividad; sin embargo, ante la disyuntiva de elegir entre la comunicación por signos o la desmutización, nos inclinamos por esta segunda posibilidad, más compleja, pero que indudablemente inserta mejor al paciente en el conjunto social.BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.BELLO, JA. Sordomudez. En: Tratado de Otorrinolaringiologia. 4a edición. Ed. Paz Montalvo. Madrid. ISBN 84-7 121 -14-0. 1984.DEL RIO, MJ. y VILASECA, R. Sobre la adquisición y desarrollo del lenguaje. En: Manual de logopedia. Peña, J. Ed. Masson S.A. Barcelona. ISBN. 84-3 11-0459-7. 1988.C1GES, M., ART1EDA, J., SAINZ, M. y STINGL, M. Potenciales evocados. Graf. Anel S.A. Granada. ISBN 84-7755-035-2. 1992.FE1NMESSER, M. y BAUBERGER-TELL, L. Consanguinity among parents of deaf children in the jewish population oflsrael. J. Laryngol. Otol. 80, 1253-1259, 1966.FE1NMESSER, M., TELL, L. y LEVI, H. Follow up of 40.000 infants screened for hearing defect. Audiology. 21, 197-201. 1982.GEERS, AE. y MOOG, J. Predicting spoken language acquisition of deaf chindren. J. Speech Hear Dis. 52, 84-89, 1987.GORLIN, RJ., P1NDBORG, JJ. Y COHEN, MM. Syndromes of the Head and Neck. Second edit. McGraw Hill Book Co. N.Y. (USA). ISBN 0-07-023790-5. 1976.HEFFERNAN, HP. y SIMONS, MR. El niño sordo. Asesoramiento a los padres. En: El Oído. Goodhil, V. Salvat Ed. S.A. Barcelona. ISBN 84-345-1936-4. 1986.

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TRAUMATISMOS DEL OIDO.

Traumatismos del oído medio. Barotraumas. Traumatismos del oído interno. Fracturas del temporal. La conmoción laberíntica. Lesión otológica por onda expansiva.

En este capítulo se exponen los traumatismos del oído medio y del oídointerno. Son percances frecuentes ligados generalmente a accidentes laborales, deportivos, del tráfico o domésticos; las reyertas, las agresiones y los conflictos bélicos son otra fuente de producción de estas lesiones. Los traumatismos del oído externo se narran en el capítulo que corresponde a la patología de ese territorio (ver capítulo 9).

TRAUMATISMOS DEL OIDO MEDIO.Etiología.

Una energía traumatizante puede afectar específicamente al oído medio produciendo un traumatismo puro o aislado, o producir lesiones -además de en el oído medio- en otras zonas limítrofes, oído interno, oído externo, cuero cabelludo, etc., hablamos entonces de traumatismo asociado.

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La causa más frecuente de los traumas del oído medio son las manipulaciones. El médico, al tratar de limpiar el conducto auditivo externo, en la extracción de un tapón de cerumen, en el manejo de un cuerpo extraño o en cualquier otra maniobra diagnóstica o terapéutica puede lesionar la membrana timpánica o la cadena de huese- ciIlos produciendo un traumatismo yatrógeno. En las personas que por uno u otro motivo sufren prurito en el conducto auditivo externo, debido al molesto picor que padecen, es frecuente el hábito de “hurgar en los oídos” con horquillas, agujas, llaves o bastoncitos; en alguna ocasión se les puede “ir la mano”, se produce entonces una autolesión que generalmente afecta a la membrana timpánica.

También pueden acontecer accidentes que lesionen el oído medio. Es típico el que ocurre cuando una persona se esta hurgando el oído con un objeto punzante y otra -al pasar- le empuja en el codo, con lo que el instrumento que se utilizaba para arrascar penetra en el oído medio con los subsiguientes destrozos. Una desafortunada bofetada sobre un lado de la cara, incluso sin ser muy fuerte, cuando origina la energía precisa en intensidad y orientación puede ocasionar una rotura de la membrana timpánica.


La alteración morfológica más frecuente es la rotura de la membrana timpánica, que puede oscilar desde una perforación puntiforme hasta una gran destrucción con una perforación timpánica subtotal o total. Bien por que la energía traumatizante no se agota en la membrana timpánica o bien por que el instrumento traumatizante penetra en el oido medio, se puede producir también una lesión de la cadena de huesecillos; pueden ocurrir fracturas con o sin eliminación de fragmentos, pero lo más frecuente es la luxación con posterior inmovilidad o con perdida de contacto entre las porciones articulares de dos de los huesecillos, esto condiciona la anquilosis o la disyunción (separación) en un lugar de la cadena con el subsiguiente defecto en la trans-misión sonora.

Si la energía del agente traumatizante no se agota en el oído medio puede ejercer su acción sobre la pared interna de la caja del tímpano, produciendo graves lesiones por penetración en el oído interno o en el nervieducto del nervio facial.

Clínica.

Cuando un traumatismo produce una perforación timpánica ocurre un dolor intenso; esta otalgia no es duradera, suele remitir en unas horas. Inmediata al trauma aparece una otorragia, generalmente poco copiosa, simplemente unas gotas de sangre que aparecen en el meato auditivo y que como mucho pueden llegar a manchar la zona del lóbulo de la oreja.

Nada más pasar la impresión y el susto inicial el paciente nota un acúfeno y se percata de que oye peorpor el oído lesionado; acúfeno e hipoacusia, persisten aunque haya desaparecido el dolor. Con menos

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frecuencia el lesionado padece cefalea y cierta sensación vertiginosa.

La anamnesis sustenta una clara relación causa/efecto, el paciente cuenta que los síntomas ocurren desde el accidente causal. La otoscopía muestra una colección de sangre coagulada en el conducto auditivo externo generalmente no muy abundante, y más allá permite ver la lesión de la membrana timpánica, una perforación central de tamaño variable, con Jos bordes desgarrados, irregulares y sangrantes. Normalmente las perforaciones traumáticas tienden a restablecerse recuperando la membrana timpánica su completa integridad, esta buena evolución se debe comprobar en sucesivas otoscopías.

La exploración funcional de la audición permite constatar mediante la audio- metría tonal liminar la existencia de una hipoacusia de transmisión, que irá desapareciendo al mismo tiempo que se restaura la perforación timpánica. Cuando existe, se puede demostrar la existencia de una disyunción de la cadena osicular mediante im- pedanciometría, en estas situaciones la curva de timpanometría es muy alta por una compliancia muy elevada (fig.l), pues al estar desunida la cadena ofrece escasa resistencia disminuyendo de modo muy notable la impedancia; al contrario que la perforación timpánica, la disyunción de la cadena no tiende a la resolución espontánea.

Tratamiento,

Si se comprueba o se sospecha la existencia de una perforación timpánica, como norma general, no se debe hacer ninguna maniobra terapéutica ni de limpieza, pues el oído medio -mortificado por el traumatismo- se infecta con facilidad. Deben

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BAROTRAUMA DEL OIDO MEDIO.Concepto y etiopatogenia.

Es un traumatismo del oído producido por modificaciones violentas de la presión que actúa sobre la caja y la membrana timpánica. Generalmente ocurre por variaciones bruscas de la presión atmosférica pero, por ejemplo en los submarinistas o en los trabajadores de campanas neumáticas, puede ser por el cambio de la presión del medio en que se esté inmerso.

Sabemos que la trompa de EUSTAQUIO regula la presión existente en el oído medio, logrando que esta sea idéntica a la presión del medio extemo. Es decir, la membrana timpánica debe recibir la misma presión desde dentro -desde la caja del tímpano- que desde fuera por el conducto auditivo externo; de ese modo, al ser presionada con la misma fuerza por ambas caras se mantiene en su situación correcta, sin ser empujada hacia afuera con lo que se evita el abombamiento hacia el conducto, ni hacia adentro con lo que se evita la proyección de la membrana dentro de la caja timpánica. Esta regulación de presiones ocurre porque la trompa de EUSTAQUIO se abre automáticamente, cada uno o dos minutos en la vigilia y cada cinco minutos en el sueño. Si la presión exterior desciende la trompa al abrirse deja escapar aire del oído medio con lo que se vuelven a igualar presión externa y presión de la caja timpánica; si la presión externa aumenta la trompa al abrirse permite la penetración de más aire en la caja con lo que se logra la necesaria igualdad de presiones.

Este mecanismo es muy eficaz para equilibrar los cambios normales de presión, a condición de que la trompa funcione correctamente. Si la trompa de EUSTAQUIO no cumple bien su misión por obstrucciones u otras disfunciones, o si los cambios de presión son muy intensos y de instauración brusca -como ocurre en la aviación, en el paracaidismo, en los buceadores, en las campanas de trabajo subacuático y en otras circunstancias-, las presiones no llegan a equilibrarse y el oído medio se ve sometido a excesivas presiones negativas o positivas, creándose unas lesiones por el traumatismo que estas fuerzas originan (barotrauma).

Si la presión excesiva es positiva las paredes de la caja están sometidas a su empuje y la membrana timpánica se abomba hacia el conducto. Si la presión excesiva es negativa las paredes de la caja están expuestas a su succión y la membrana timpánica se aspira al interior de la caja del tímpano.


Si el barotrauma es por presión negativa en la caja se crea una situación de otitis media secretoria. Si es por presión positiva se condiciona el abombamiento de la membrana timpánica hacia el conducto auditivo externo y si el empuje de la presión hacia afuera es suficientemente intenso se

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produce una perforación por rotura de la membrana timpánica. La presión sobre las paredes de la caja puede producir una extravasación sanguínea creando un hematoma, la colección de sangre en el oído medio se ve en la otoscopía por transparencia a través de la membrana timpánica .Clínica.

El paciente refiere dolor, sensación de plenitud en ambos oídos, acúfeno e hipoacusia, acompañados de una molesta sensación de que le retumba su propia voz (autofonía); ocasionalmente puede contar una sensación de desequilibrio o cierto estado vertiginoso. Si ocurre perforación timpánica se denota por otalgia intensa y otorragia moderada.

Tratamiento.

Debe ir orientado a la consecución de una correcta función tubárica y a evitar la infección del oído barotraumatizado; para ello se administran antinflamatorios -corticoides si el cuadro es intenso- y antibióticos.

Las maniobras a realizar son diferentes según se trate de un barotrauma con presión negativa o con presión positiva en la caja. Si existe una presión negativa en la caja es útil forzar el paso de la trompa introduciendo aire con Ja pera de POLITZER o con la maniobra de VALSALVA. Si la caja permanece en presión positiva o contiene una colección de líquido seroso u hemorrágico debe realizarse paracentesis, a través de ella se evacúa la presión excesiva o se drena el contenido líquido.

La actuación de las presiones en el barotrauma es más compleja de lo que aquí se ha comentado, hemos tratado de realizar un esquema sucinto del cuadro que sirva para la interpretación clínica general y para el conocimiento de las medidas terapéuticas elementales. Esta patología cobra notable importancia en la aviación civil o militar, en la astronaútica, en los deportes y trabajos que exigen la permanencia de individuos en medios sometidos a perturbaciones importantes de las presiones, etc.; el médico que deba tratar a personas implicadas en estos medios tiene que ampliar sustancialmente sus conocimientos respecto a lo expuesto aquí brevemente.

TRAUMATISMOS DEL OIDO INTERNO.

En este apartado vamos a relatar tres cuadros ocasionados al incidir distintas energías traumatizantes sobre el hueso temporal, por orden de gravedad y frecuencia son: fracturas del peñasco del temporal, conmoción laberíntica y blast injury otológico.

FRACTURAS DEL TEMPORAL.

Son muy frecuentes, representan un 25% de la totalidad de las fracturas del cráneo. Además del interés puramente otológico, que es el que

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fundamentalmente analizaremos aquí, plantean problemas serios al aparecer habitualmente unidas aJ cuadro general del traumatismo cráneo-encefálico y al constituir a veces fracturas abiertas con licuorrea y posibilidad de infección de las estructuras intratemporales o endocraneanas. Tienen un extraordinario interés para el ORL, el neurólogo, el traumatólogo, el neurocirujano, y el medico general y también para todos los profesionales que

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tratan con la patologia de la audición, pues exclusivamente por su sintomatologia y sus secuelas se puede establecer el diagnóstico y el pronóstico de manera relativamente segura; debido a ello cualquier profesional que conozca bien el cuadro clinico puede orientar correctamente al enfermo .

Pueden ser producidas por cualquier golpe de cierta intensidad sobre el cráneo; los accidentes del tráfico, laborales o deportivos, las agresiones con objetos contundentes, las caídas y las precipitaciones, son las causas habituales. Recientemente hemos atendido a una joven con una fractura transversal del peñasco con sintomatologia florida, cuya causa fué un accidente deportivo al caerle una piedra en la cabeza durante unos ejercicios de escalada.


Debido a su peculiar arquitectura, las lineas de fractura siguen en el hueso temporal dos rutas típicas (fig.3), produciéndose unos efectos clínicos previsibles y típicos de cada una de ellas. Estas rutas quedan bien definidas según su recorrido por el peñasco del temporal.

Las fracturas longitudinales dibujan en el peñasco del temporal una linca que discurre por su borde anterior; eluden el oído interno por lo que no existe afectación laberíntica, pero surcan el oído medio, se extienden por la zona de unión entre la escama y la apófisis mastoides y terminan por atravesar el anillo timpánico (fig.3). Suponen el 80% de las fracturas del temporal, están producidas por golpes en un lado del cráneo principalmente sobre la región temporo-parietal. Producen secuelas con poca frecuencia y cuando aparecen generalmente son leves o moderadas.

Las fracturas transversales comienzan en el agujero occipital o sus proximidades, atraviesan el peñasco con una linea que rompe el conducto auditivo interno o

Fig.3. Fracturas del peñasco del temporal. Las fracturas longitudinales (L) discurren por el bor-de anterior del peñasco afectando al oído me-dio (2). La linea de las fracturas transversales (T) suele partir de las proximidades de: agujero occipital (5) atraviesan el conducto auditivo in-terno (4) y el oído interno (3) Para la orienta-

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ción topográfica se señalan en el dibu)o: conducto auditivo externo (1 ), agujero rasgado posterior (6 ) y agujero rasgado anterior (7).

que se dibuja algo más hacia afuera y fractura la cápsula laberíntica; una vez atravesado el peñasco pueden extenderse por la zona anterior de la escama (fig.3). Suponen el 15% de las fracturas del temporal, son originadas por fuerzas traumatizantes que inciden sobre el occipital o sobre el frontal produciendo el estallido del temporal por

En una mínima proporción de casos, alrededor del 5%, se mezclan los dos trazados a que hemos hecho referencia o se producen lineas anárquicas de fractura, se constituyen entonces las fracturas combinadas, mixtas y oblicuas, en las que la sintomatología y la consecución de secuelas no sigue una regla tan fija.

El paciente ingresa de urgencia en el centro hospitalario por haber sufrido un fuerte traumatismo en la cabeza; generalmente es atendido en un equipo quirúrgico y frecuentemente pasa a una UC1 pues su traumatismo craneoencefálico suele producir coma o alteraciones del SNC de evolución difícil de prever. Antes del obligado estudio radiológico y sobre todo si el paciente está consciente, debemos establecer un

Las fracturas longitudinales exhiben un cuadro clínico consecuente con la fractura del oído medio que originan, de tal modo que aparece: otorragia, la fractura de las paredes de la caja y la perforación traumática de la membrana timpánica producen una hemorragia inmediata, copiosa y que persiste durante horas, e hipoacusia de transmisión ocasionada por la perforación y las alteraciones traumáticas de la cadena de huesecillos, a veces la hipoacusia va acompañada de acúfeno. £s frecuente la otolí- cuorrea u otorrea de líquido cefaloraquídeo, la linea de fractura comunica el espacio subaracnoideo con el oído medio y este a su vez está en continuidad con el exterior debido a la perforación de la membrana timpánica; generalmente el líquido cefaloraquídeo llega al oído por fractura del tegmen iimpani. La lesión del nervio facial ocurre en un 25% de los casos, afortunadamente al estar producida indirectamente por la compresión inflamatoria del tronco nervioso generalmente es sólo una paresia facial

Las fracturas transversales muestran la sintomatoloía que ocurre en (as lesiones graves del oído interno: hipoacusia neurosensorial profunda y vértigo vestibular periférico intenso que se protonga hasta la compensación por el oído sano. Al no existir perforación timpánica no ocurre otorragia, aunque si puede acontecer un he- motímpano que podrá constatarse por otoscopía, observaremos por transparencia una masa azul o negruzca detrás de la membrana timpánica. La parálisis facial aparece al menos en el 50% de los casos; al ocurrir por aplastamiento o sección -debidos a la lesión directa del nervio en el conducto auditivo interno o en su recorrido pe- rilaberíntico- suele

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ser intensa e irreversible. En estas fracturas transversales la licuorrea es rara, cuando ocurre el líquido cefaloraquídeo llega al laberinto y de allí pasa al oído medio por la pared interna o laberíntica de la caja del tímpano, como no existe perforación timpánica puede salir por la trompa de EUSTAQUIO goleando después

De esta exposición clínica el lector debe extraer una concJusión importante, la gran posibilidad de un topodiagnóstico precoz en manos de cualquier conocedor del cuadro. Incluso con el paciente en coma, si sangra profusamente por un oído podemos sentar que el herido sufre una fractura longitudinal del peñasco. Si una vez consciente presenta un aparatoso cuadro vertiginoso periférico afirmaremos que el lesionado - que no sangra por el oído- padece una fractura transversal del peñasco. Si disponemos de un diapasón averiguamos fácilmente si existe hipoacusia de transmisión o de per-cepción extrayendo la pertinente conclusión. Esta sencilla presunción diagnóstica es muy segura, pero es imprescindible su confirmación mediante una cuidadosa otoscopía que mostrará la situación de la membrana timpánica, un meticuloso estudio vestibular que denotará la anulación funcional del laberinto afectado, y el estudio radiológico convencional (SCHULLER, STENVERS, H1RTZ, transorbitarias) y por TAC que es el que va a concretar el recorrido de la linea de fractura. La audiometría tonal liminar nos mostrará el umbral de audición y el tipo de hipoacusia, en todos los casos las frecuencias agudas (4000 Hz) son las más deterioradas.

Si en un fracturado que sangra por el oído sospechamos la existencia de licuorrea, debe compararse el contenido en glucosa de la sangre de la herida con la cantidad de glucosa en la sangre periférica. El líquido cefalo-raquídeo tiene menos glucosa que la sangre y se mezcla con la sangre de la otorragia, por lo que ésta tendrá menos glucosa que la sangre periférica.

Pronóstico.

El pronóstico, en cuanto a Ja vida, debe considerarse desde dos ópticas diferentes: el riesgo inherente a un traumatismo cráneo-encefálico y las complicaciones de la fractura del temporal.

El grave accidente necesario para producir una fractura del temporal condiciona un traumatismo cráneo-encefálico, que tendrá un pronóstico independiente del de esta fractura específicamente considerada; la evolución de las lesiones del SNC será responsabilidad de intensivistas, neurólogos y neurocirujanos.

Las complicaciones de la fractura del temporal llegan porque esta lesión es, frecuentemente, una fractura abierta por la que pueden penetrar gérmenes ocasionando infección, y también porque las lineas de fractura ocasionan situaciones y comunicaciones anómalas.

La otitis media postraumática suele desencadenarse despues de maniobras sobre el oído lesionado, por ello no deben llevarse a cabo lavados,

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manipulaciones o tratamientos tópicos que puedan vehiculizar gérmenes a la zona mortificada que tiene amplias posibilidades de resultar fácilmente infectada. La sangre acumulada y las lineas de fractura ayudan a que la otitis pueda desarrollar mastoiditis, laberintitis, petrositis o complicaciones intracraneales.

Las lineas de fractura angostas que ponen en comunicación el oído con el espacio subaracnoideo producen la licuorrea a la que se ha hecho referencia, pero el flujo del LCR hacia el exterior no faciJita la entrada de gérmenes. Sin embargo, si se producen desganos amplios en la duramadre, la condición de fractura abierta hace posible la llegada de gérmenes a la aracnoides, con lo que se produce una meningitis postraumátíca.

Los fragmentos óseos desplazados pueden ocasionar la rotura del seno lateral, que se presume cuando aparece un extenso hematoma a nivel de la mastoides y de la región alta del cuello.

Tratamiento.

El equipo de UCI y el neuro-quirúrgico deben arbitrar las medidas terapéuticas necesarias en relación a la situación del SNC; pero ante toda fractura de la base del cráneo el responsable del paciente debe consultar con el servicio de ORL para que este determine la situación otológica y se haga cargo de las lesiones de su competencia.

Ante una fractura del temporal el ORL mantendrá una postura especiante absteniéndose de real izar cualquier maniobra.

En nuestro criterio esLa proscrita cualquier manipulación a través del conducto auditivo externo, pues podría acarrear la aparición de la temible infección, no se debe realizar limpieza con pinzas por muy estériles que esten los instrumentos, no deben instilarse gotas aunque lleven un antibiótico en su composición, no se tiene que aspirar la sangre y menos aún efectuar una paracentesis ante un hemotímpano traumático.

Es imprescindible una importante cobertura antibiótica; si a pesar de ella aparece una complicación infecciosa grave se plantea la necesidad de tratamiento quirúrgico de urgencia.

En ocasiones es necesaria la cirugía reparadora de las secuelas. Cuando existe un compromiso del nervjo facial por afectación traumática de su segunda o tercera porción, si Ja parálisis no cede en tres o cuatro semanas se tiene que efectuar una descompresión o una reparación del tronco nervioso. Si despues de una fractura longitudinal del peñasco persiste una perforación timpánica o una disyunción de la cadena puede realizarse una tímpanoplastia reconstructora, pero se debe esperar al menos tres meses para su indicación.

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LA CONMOCION LABERINTICA.Concepto.

Los traumatismos craneales cerrados, sin fractura del hueso temporal, pueden producir en ocasiones importantes hipoacusias o alteraciones vestibulares. De hecho en más de la mitad de los pacientes que han sufrido una fractura del cráneo que no implica al hueso temporaj se observa una hipoacusia neurosensorial con la perdida más intensa en la frecuencia 4000 Hz. Pero también es frecuente esta hipoacusia en pacientes que han recibido golpes de variable entidad en la cabeza que no han producido fractura en ningún hueso del cráneo; incluso en golpes discretos, se aprecia ocasio-nalmente, una perdida de audición y/o un cuadro vertiginoso vertibular. A estas situaciones de transtorno funcional otológico tras un traumatismo del cráneo se las conoce como conmoción laberíntica, entidad imprecisa de la que se desconocen los mecanismos patogenéticos íntimos. En la conmoción laberíntica sin fractura de cráneo, prima la sintomatología vestibular; la incidencia de la hipoacusia es escasa y cuando ocurre el déficit es ligero.

Patogenia y Anatomía patológica.

No son frecuentes los estudios sobre la histopatología de la conmoción laberíntica en los que se relacionen los déficit funcionales con las lesiones morfológicas. De hecho no se conoce ni el mecanismo íntimo de producción ni los daños resultantes, siendo lo más probable que coexistan varias posibilidades.

Teóricamente se habla de hemorragia en el oído interno, de rotura del laberinto membranoso, de ondas de presión producidas por el golpe que lesionan las células neurosensoriales, de fístula perilinfática o de anoxia transitoria de las estructuras laberínticas. Cuando la cabeza se mueve libremente y al final sufre un choque -como ocurre en las precipitaciones o en los accidentes de automovil- el cerebro se desplaza dentro del cráneo y se golpea contra sus paredes; puede entonces contusionarse la corteza del lóbulo temporal, pueden ocurrir angulaciones del tronco del encéfalo o incluso desgarros del nervio estato-acústico a nivel del conducto auditivo externo.

Clínica.

En los antecedentes inmediatos el paciente refiere un traumatismo craneano, con fractura de cráneo (que no afecta al hueso temporal) o sin ella, con o sin pérdida de conciencia.

Tras el traumatismo aparece un cuadro vestibular periférico con vértigo rotatorio, palidez, sudoración y náuseas o vómitos; todo ello se exacerba con los cambios de posición de la cabeza. La sintomatología es intensa unos días y despues persiste una situación vertiginosa discreta que dura alrededor de un año, durante este tiempo puede existir un nistagmus

447

posicional.

La hipoacusia es de intensidad variable desde muy discreta hasta profunda, puede mejorar en una primera época pero el déficit que exista a los dos meses de producido el traumatismo debe considerarse ya definitivo; frecuentemente sólo se afecta la frecuencia 4000 Hz. La sordera, si existe, suele acompañarse de acúfeno; es una hipoacusia de percepción y generalmente con reclutamiento como corresponde a una lesión típicamente coclear, pero a veces los estudios audiométricos especializados denotan lesión retrococlear o central. Si en algún caso se observa una hipoacusia fluctuante -o sea, mucho más intensa unos dias que otros- debe pensarse en la existencia de una fístula perilinfática.

Ante todo se debe tranquilizar al paciente diciendole que su vértigo, y la hipoacusia sí existe, no se deben a lesiones graves y activas derivadas de su golpe en el cráneo, se le explica que son alteraciones iraumáticas residuales que van a mejorar e incluso a desaparecer sin crear mayor problemática.

Para e) tratamienio sintomático del vértigo es útil la tietilperazina, que es una fenotiazina de poderoso efecto antivertiginoso y antiemético. En la primera etapa de la enfermedad puede ser necesario el empleo de un ansiolítico.

El tratamiento, sin basamento experimental claro, que utiliza complejo vitamínico B y vasodilatadores ha demostrado empíricamente su eficacia.

LESION OTOLOGICA POR ONDA EXPANSIVA (BLAST

INJURY OTOLOGICO).

Concepto.Denominamos lesión por onda expansiva o blast injury a las

alteraciones producidas por una potente y brusca presión aérea positiva. Son producidas por explosiones en las que la onda expansiva afecta principalmente a los órganos huecos: pulmones, organos abdominales, oído medio.

Patogenia y anatomía patológica.

En las explosiones lo primero que se produce es una onda de presión positiva, de duración breve -alrededor de 5 milisegundos- pero de extraordinaria intensidad, pues puede alcanzar una presión de cientos de kilogramos por centímetro cuadrado. Tras la onda expansiva de presión positiva acontece otra de presión negativa -es decir inferior a la atmosférica- y de mayor duración, hasta más de 30 milisegundos. Estas ondas de presión van acompañadas por una gran energía sonora.

La tremenda presión de la onda expansiva incide sobre la membrana

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timpánica con dos efectos: estallido de la membrana e impulsión de la cadena de huesecillos, que tiende a proyectarse dentro del oído interno lesionándole. La afectación del oído medio es producida indudablemente por la onda expansiva, es difícil de dilucidar si la lesión del oído interno es producida por la impulsión de la cadena de huesecilloso por el trauma sonoro, lo más posible es que incidan ambos factores.

Clínica.

La rotura de la membrana timpánica produce dolor y otorragia moderada. Aparece de inmediato una hipoacusia mixta y acúfeno.

A mediados de los años óchenla tuvimos ocasión de explorar a un conjunto de quince individuos sometidos a blast debido a una explosión accidental; de ellos, ocho tuvieron una perforación traumática de extensión e importancia inversamente proporcional a la distancia al núcleo de la explosión, los siete más alejados padecieron sólo hipoacusia y acúfeno, en tres de estos se apreciaba hemotímpano.

En las lesiones otológicas por onda expansiva no se origina cuadro vertiginoso, si aparece debe pensarse en que se ha producido una fístula periIinfálica.

Tratamiento.

Es necesario un tratamiento antibiótico preventivo para eludir una infección sobreañadida. La lesión timpánica suele cicatrizar favorablemente con lo que el componente de transmisión de la hipoacusia se modera o desaparece. La hipoacusia neurosensorial -más intensa en la frecuencia 4000 Hz.- remite progresivamente; el déficit funcional auditivo que persiste despues de dos meses puede considerarse defini-

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ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR EL RUIDO.

Introducción. Lesiones otológicas producidas por el ruido. Generalidades y conceptos. Etiología. Anatomía patológica. Clínica. Tratamiento. Alteraciones no otológicas producidas por el ruido. Generalidades y conceptos. Patogenia. Cuadros clínicos.

INTRODUCCION.La naturaleza, en su estado básico, es un medio en el cual sólo se

producen ruidos de intensidad moderada. Es difícil encontrar fuentes naturales de energía sonora capaces de incidir de manera lesiva en los seres vivos; si pensamos en el trueno, las tempestades o las grandes cataratas, consideramos en seguida que el ruido producido por estos fenómenos es limitado en el tiempo y en el espacio.

El ruido traumatizante aparece como fenómeno social en la Edad de los Metales y ya en esas épocas remotas es reconocido como factor disturbante para la salud. Los trabajos sobre el bronce o el hierro por martilleo de los materiales originan las primeras bipoacusias profesionales, desde entonces se relaciona el ruido de ese laborar con la sordera que padecen los herreros tras años de sufrir los efectos del ruido existente en su quehacer diario.

En civilizaciones más avanzadas comenzó a desarrollarse la preocupación por los efectos de la agresión sonora. Se reconoce como protolegislación para la regulación del ruido la aparecida en Sibaris, ciudad situada en el golfo de Taranto en Calabria, que pertenecía a la Magna Grecia y era conocida por el refinamiento de sus costumbres; en el año 600 aJC. sus

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gobernantes prohibieron trabajar los metales a martillazos dentro de los límites urbanos.

Desde la batalla de Niebla se difundió la utilización de la pólvora con fines militares, a partir de entonces han proliferado los más diversos tipos de armas de fuego todas ellas productoras de ruido intenso; la difusión de estos artefactos bélicos propició la aparición de una nueva patología auditiva específica originada por sumación de traumas sonoros agudos que se conoció como sordera de los artilleros.

La revolución industrial del s. XIX y su apogeo en este s. XX que ahora culmina, origina una ingente proliferación de la maquinaria pesada y del transporte motorizado, con medios tecnológicos habitualmente muy ruidosos.

En la segunda mitad del s. XX aparece una innovación cultural que se introduce con gran fuerza, la utilización del ruido y el sonido como aferencia sensorial lúd ica. La música -difundida a gran intensidades el principal reclamo de los lugares de encuentro y esparcimiento, los conciertos de música moderna se ofrecen a la mayor intensidad posible, en las discotecas es frecuente encontrar niveles sonoros de más deI 10 dBs.etc.

Estos hechos marcan nuestro momento como el punto crucial en el cual el ruido, como factor de disturbio ecológico, ha adquirido un rango tal que se estima como uno de los vectores más eficaces para la producción de distintas enfermedades.

Los antecedentes históricos de la legislación sibarita y de las leyes romanas, o el curioso Decreto y Bando del Concejo de Madrid que a principios del s. XVIII desalojaba de la Plaza de Herradores a los industriales que trabajaban allí los metales entre un clamor de martillazos, son hitos aislados que constatan la existencia embrionaria del problema.

Actualmente el ruido rebasa los límites del mundo laboral y lo invade todo: impide el reposo, amenaza la estabilidad psíquica y puede acarrear diferentes enfermedades. La dimensión del problema ha llevado a los organismos internacionales a emitir llamadas de atención y a promulgar medidas concretas. En 1980 un grupo de trabajo de la Organización Mundial de la Salud reunido en Bruselas expone y publica los criterios de salud ambiental aplicables al ruido. En 1987, Año Europeo del Medio Ambiente, la Comunidad Económica Europea promueve una campaña de protección y elabora un Código en uno de cuyos principios de reconoce que el ruido es uno de los agentes contaminantes más importantes de los que actúan sobre el medio ambiente. En 1988, en el Congreso Nacional sobre Ruido que tuvo lugar en Zaragoza, se confecciona un manifiesto que afirma que la contaminación ruidosa lesiona seriamente la salud de los ciudadanos; dicho documento defiende el derecho a la seguridad e intimidad personal y familiar, bienes sociales que son atacados por el ruido, y afirma que el que lo produce de modo

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indiscriminado atenta contra la Constitución Española.

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR EL RUIDO.

Los trastornos producidos por el ruido en el organismo humano se dividen en dos grandes grupos:

• Lesiones otológicas producidas por el ruido. Conllevan como secuela común la perdida de audición; tienen extraordinario interés en la patología laboral pues aparecen con frecuencia como enfermedades profesionales.

• Alteraciones no otológicas producidas por el ruido. Son enfermedades originadas por el ruido pero que afectan a aparatos o sistemas alejados del oído. Tienen interés en medicina general y en patología laboral; también deben ser conocidas por el ORL pues el agente traumatizante penetra por el aparato auditivo.

LESIONES OTOLOGICAS PRODUCIDAS POR EL RUIDO.

GENERALIDADES Y CONCEPTOS.

E) oído humano -y el de todos los seres vivos que lo poseen- está capacitado para detectar sonidos en una gama de intensidades y unos rangos de frecuencia acordes con el ambiente sonoro existente en la naturaleza. Si el aparato auditivo tiene que soportar ruidos excesivos para los que no ha sido creado sufre una agresión que, si es severa, puede terminar por destruirle.

Las lesiones otológicas inducidas por el ruido se producen por la actuación simultánea de dos factores patogenéticos fundamentales: el ruido y el tiempo de exposición. Es importante considerar que el ruido comienza a ser traumatizante para el oído a partir de los 80 dBs. de intensidad y que ante un mismo ruido cuanto más tiempo de exposición tanta mayor lesión se establece.

Para comprender las lesiones otológicas inducidas por el ruido deben tenerse en cuenta cuatro conceptos básicos: umbral auditivo, adaptación, fatiga auditiva y trauma acústico.

Umbral auditivo es la “menor cantidad de sonido” que puede percibir el oído de un determinado individuo. Si emitimos un sonido no audible para una persona y vamos aumentando poco a poco su intensidad, llegará un

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momento en que el sonido será oído por ella, esa “cantidad” de sonido será el umbral auditivo para ese sujeto. Todos tenemos un determinado umbral auditivo que puede ser distinto para el oído derecho que para el oído izquierdo.

Adaptación auditiva o fatiga perestimulatoria es la elevación subjetiva del umbral durante la estimulación con ruido. Si administramos continuamente a un individuo un mismo sonido muy débil, próximo a su umbral, llega un momento en que deja de percibirlo.

Fatiga auditiva o fatiga postestimulatoria es la elevación subjetiva y objetiva del umbral de audición tras la estimulación sonora intensa. Por ejemplo, si a un individuo que tiene un umbral de audición de 10 dBs. le sometemos a un ruido de 90 dBs. durante dos horas, su umbral tras esa exposición intensa será de 20 o 25 dBs., es decir habrá perdido 10 o 15 dBs. de audición. Transcurrido un tiempo prudencial -minutos u horas- vuelve a recuperar su umbral de 10 dBs. Este fenómeno es el reflejo de un daño reversible de las células neurosensoriales auditivas, tanto de las ciliadas externas (CCE) como de las ciliadas internas (CCI).

Trauma acústico es el deterioro irreversible de la audición producido por la exposición al ruido. Una exposición excesiva al ruido ha quebrantado de tal modo lasCCE y las CCl que el daño que sufren es irreparable, las células afectadas mueren y desaparecen siendo su espacio sustituido por un tejido cicatricial.

ETIOLOGIA.

El ruido es el agente que origina los cuadros clínicos que estamos estudiando. Diversos factores -relacionados con el ruido o no- inciden de manera fundamental en el desarrollo de las lesiones otológicas inducidas por el ruido.

•La intensidad sonora. Los ruidos sólo ocasionan deterioro auditivo cuando su intensidad es superior a los 80 dBs. Este límite de comienzo para que el ruido sea traumatizante varía algo según sea considerado por unos u otros autores; es de los citados 80 dBs. para PAPARELLA mientras que para HOOD el nivel crítico comienza a los 90 dBs.

•La frecuencia del ruido traumatizante. Las frecuencias más lesivas son las situadas entre los 2000 y los 3000 Hz.; frecuencias más bajas que 2000 Hz. o más altas que 3000 Hz. acarrean menos deterioro. Los ruidos no son tonos puros sino sonidos compuestos por distintas frecuencias, por ello cuando hablamos de la frecuencia de un ruido traumatizante debemos considerar la frecuencia de base que es la más importante, generalmente coincide con la frecuencia fundamental.

Los ultrasonidos, sonidos superiores a los 20.000 Hz., sólo son peligrosos a muy altas intensidades; los infrasonidos, sonidos de frecuencias inferiores a 16 Hz., no causan daño auditivo.

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•El tiempo de exposición al ruido. Es un parámetro de consideración fundamental pues a ruido constante cuanto más tiempo de exposición más lesión.

•El ritmo del ruido. En igualdad de intensidad, frecuencia y tiempo de exposición son más perniciosos los ruidos discontinuos o intermitentes, siempre que la pausa sin ruido sea breve. Sin embargo, si la exposición al ruido es interrumpida por tiempos de recuperación en el silencio suficientemente prolongados, la tolerancia al ruido en relación a la energía sonora total recibida es mejor.

• La susceptibilidad individual. En igualdad absoluta de condiciones, unos sujetos sufren mucho antes daño auditivo producido por el ruido que otros.

•Otros factores. Además de la susceptibilidad individual propiamente dicha, otros factores individuales hacen variable la incidencia del ruido sobre el oído: la edad, el estado general, las condiciones de trabajo, las enfermedades otológicas (las hipoacusias de transmisión protegen al oído frente al ruido traumatizante), etc.


Creemos útil recordar que en el aparato auditivo existe un sistema transmisor de la energía sonora constituido por la membrana timpánica y la

cadena de buesecillos(oído medio), su misión es trasladar esta energía mecánica hasta la cóclea o caracol (oído interno). En la cóclea existen unas células neurosensoriales especializadas o células ciliadas (CCE y CC1), constituyen el órgano de CORT1 y su cometido es transformar la energía mecánica que reciben en energía eléctrica. Cada onda sonora es transformada en la cóclea en una señal eléctrica, señal que por el nervio VIII par y las vías auditivas va a llegar a las áreas cerebrales auditivas, lugar esencia) donde “son analizados y comprendidos” los sonidos.

La cóclea, con su forma típica de caracol, tiene en el humano dos y media vueltas de espira. A lo largo de estas espiras se colocan las células ciliadas, en un número aproximado de 17.000; unas I 3.500 se ubican en tres hileras que ocupan la zona más externa (células ciliadas externas o CCE) y las otras 3.500 se disponen en una sola hilera en la parle interna (células ciliadas internas o CC1). Este conjunto de CCE y CCI organizadas y dispuestas en espiral, y el armazón celular que le sustenta, constituyen el órgano de CORT1.

Las CCE y CCI de la zona inicial de la espira basal del caracol captan los sonidos agudos (20.000 Hz.), las CCE y CCI de la zona más distal del ápice (apex) del caracol captan los sonidos más graves (20 Hz.). Entre estos dos extremos van distribuyéndose, ordenadamente de agudos a graves, las células que captan las distintas frecuencias sonoras.

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Un ruido traumatizante brutal -de 180 dBs. por ejemplo- produce tal cantidad de energía que al llegar a la cóclea puede destruir las estructuras nobles de alguna o de todas sus espiras por pura lesión mecánica. Es decir, una energía sonora extrema hace que el sistema mecánico coclear vibre con excesiva amplitud, excediendose físicamente el límite elástico de sus estructuras, con ello se produce una lesión híslica mecánica directa que acarrea el deterioro y la muerte de cierto número de CCI y CCE. Es un mecanismo que se comprende bien para el trauma acústico agudo; GRAVEN- DEEL y PLOMP (1960) lo encuentran también válido para el trauma acústico crónico, en el que -según ellos- existiría una sumación de microtraumatismos con acumulación de las lesiones mecánicas que producen.

Un ruido traumatizante discreto (de 85, 90 o 95 dbs.) aplicado con insistencia sobre el oído somete a las CCE y CCI a un trabajo excesivo, esto ocasiona una situación de fatiga auditiva por alteraciones de estirpe bioquímico-enzimática en el organismo celular; de la citada fatiga sólo se recuperan las células tras un reposo por cese del ruido. La sumación de exposiciones a este tipo de situación traumatizante hace que -ocasionalmente- alguna CCE o CCI no resista ya la sobrecarga, sufra daño irreversible, muera y desaparezca. Cada grupo de CCE o CCI que desaparece es una zona de la cóclea que deja de percibir el sonido de la frecuencia que le correspondía, esta disfunción permanece de manera definitiva.

Un dato muy importante es que, invariablemente, las células ciliadas que primero desaparecen en las lesiones otológicas inducidas por el ruido son las situadas en la zona de la cóclea destinada a reconocer determinados sonidos agudos, los de frecuencia 4000 Hz. concretamente.

La secuencia general en que se produce la destrucción de las células ciliadas y del órgano auditivo en general fué establecida por D1EROFF y BECK (1964): primero se lesionan y desaparecen las CCE, si la agresión continua mueren las CCl y las células de sostén del órgano de CORTI. después degeneran las fibras nerviosas y el ganglio espiral de CORTI.

COVELL et al (1987) desarrollan una escala de nueve puntos para tipificar las lesiones anatomopatológicas producidas por el ruido en el órgano de CORTI. Nosotros reunimos los puntos en conjuntos lesiónales, pues en nuestra experiencia, se determinan asi mejor los estadios anatomopatológicos (BENTTO, GIL-C'ARCEDO y GAVOSO, 1991). En los puntos 1 y 2 las células ciliadas y el resto de las estructuras se encuentran en una situación próxima a la normalidad. En los puntos 3 y 4 aparece tumefacción, picnosis y desplazamiento de los núcleos de las CCE, y en las células de sostén se detecta la aparición de vacuolas; estas lesiones se consideran reversibles, son propias de la fatiga auditiva. En los puntos 5 y 6 existe una extrema vacuolización de las células de sostén, al aumentar por ello su volumen originan una presión tan grande sobre las CCE que estas se evulsionan del órgano de CORTI. En el punto 7 se comprueban frecuentes pérdidas de CCE (fig.1) (fig.2). En el punto 8, existe pérdida de gran número de CCE y comienza la desaparición de alguna CCI. En el punto 9 ocurre la desaparición

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total de las células ciliadas, se colapsa el órgano de CORTI y por fin desaparece quedando en su lugar una zona epitelial plana inespecifica (fig.3)

Para la descripción del cuadro clínico vamos a considerar separadamente el Trauma acústico agudo, que es el ocasionado por un sonido de tremenda intensidad que actúa durante un tiempo limitado, y el Trauma acústico crónico, que es el producido por la exposición prolongada a un ruido traumatizante.

1“. Trauma acústico agudo.Como se necesita una gran energía sonora para su aparición ocurre

principalmente en individuos relacionados con determinadas profesiones (armeros, militares.canteros, mineros, técnicos en explosivos) o en otras situaciones accidentales (cazadores, explosiones fortuitas).

Tras el impacto sonoro aparecen inmediatamente síntomas auditivos: acúfeno e hipoacusia de percepción, que con el transcurrir de las horas pueden desaparecer, disminuir o permanecer constantes. La hipoacusia originada puede ser: discreta afectando sólo a la percepción de sonidos con frecuencia 4000 Hz.. media con deterioro ya de otras frecuencias (2000 y 1000 Hz.), o intensa con importantísimas perdidas de audición en todas las frecuencias. Una vez establecido el daño definitivo la sordera resultante es irreversible.

Fig 1 La Hecha señala el espacio que ha dejado la pérdida de una CCE de la primera hilera (1a). Es-pécimen de superficie obtenido de la cóclea de un cobaya sometido a ruido iraumatizanie experimental (Tesis Doctoral Cátedra de ORL. Universidad de Valiadolid)

CLINICA.

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2", Trauma acústico crónico.Habitualmente se presenta como enfermedad profesional en

sujetos que ejercen ocupaciones en uri medio en el que se mantiene prolongadamente un ruido de más de 80 dBs.: caldereros, metalúrgicos, operadores de maquinaria pesada, empleados de la industria aeronáutica, etc.La exposición crónica al ruido produce dos conjuntos sintomáticos diferentes:

Síntomas psíquicos.- En los sujetos expuestos prolongadamente al ruido, según avanza la jornada laboral, se van experimentando cambios del caracter: se tornan irritables, agresivos y van cayendo en una falta de atención por el trabajo que realizan. El individuo que sufre ruido traumatizante continuo o muy frecuente puede verse inmerso con más facilidad en situaciones de insomnio, de ansiedad o en claras neurosis de angustia, con sus somatizaciones típicas que ocasionan un gran aumento del absentismo

Ftg.2 La flecha señala el espacio producido por la perdida de una CCE de la segunda hilera (2a) Especimen de superficie obteni-do de la cóclea de un cobaya so-metido a ruido traumatizante ex-perimental (Tesis Doctoral. Cáte-dra de ORL. Universidad de Valladolld).

Fig.3. Desaparición del organo de CORTI Vemos la membrana basi-lar (M) y la membrana lectoría (T) y entre ambas el lugar vacio que debería estar ocupado por el órgano de CORTI Corte histologíco de la cóclea de un cobaya sometido a ruido traumatizante experimental (Tests Doctoral. Cátedra de ORL Universidad de Valladolld)

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laboral.

Síntomas otológicos.- En los primeros estadios de exposición al ruido el sujeto nota acúfeno y sensación de ensordecimiento, estas molestias desaparecen durante el descanso y reaparecen en la siguiente jornada laboral. Más adelante estos síntomas se hacen ya definitivos y no se interrumpen ni siquiera después de periodos prolongados en ausencia de ruido.

Con la permanente relación con el ruido traumatizante, la sensación de ensordecimiento que notaba el paciente se va transformando en una perdida de audición progresiva que se instaura lentamente a lo largo de meses, años o decenios, siguiendo una norma típica bien descrita por diversos autores.

LAFON y DUCLOS (1984) tipifican la perdida de audición progresiva en cuatro grados, que de menor a mayor son:

Primer grado. Pérdida moderada, 35 dBs. por ejemplo, que afecta exclusivamente a la frecuencia 4000 Hz.

Segundo grado. Mayor pérdida en 4000 Hz., 55 dBs. por ejemplo, y comienzo de una disminución de la audición en 2000 Hz. de por ejemplo 25 dBs.

Tercer grado. El deterioro auditivo aumenta implicando a las frecuencias 4000 Hz., 2000 Hz. y 1000 Hz. El paciente comienza a sufrir claros problemas de comunicación.

Cuarto grado. La pérdida afecta profundamente a todas las frecuencias. Existen graves problemas de comunicación.

Es muy importante recordar que existe una relación perfecta entre causa y efecto, al cesar la exposición al ruido se detiene la progresión de la sordera.

TRATAMIENTO.Las lesiones otológicas producidas por el ruido no tienen

tratamiento; la hipoacusia que originan, una vez instaurada, no tiene ninguna posibilidad de remisión. Unicamente ante un trauma acústico agudo, si se actúa inmediatamente después de la exposición al ruido, cabría la esperanza de poder mejorar las secuelas auditivas. La utilización de corticoides, vasodilatadores, complejo B, otros fármacos e incluso oxígeno hiperbaro, ha tenido relativo éxito en algún caso concreto; de todos modos, como en un periodo inicial la hipoacusia por trauma acústico agudo remite espontáneamente en cierto grado, es difícil diferenciar la mejoría debida a la evolución natural de la que podría ocurrir tras un tratamiento.

Al no existir ninguna terapéutica verdaderamente útil el esfuerzo debe dirigirse a la prevención del problema; utilizando correctamente las medidas

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profilácticas adecuadas puede reducirse de manera drástica la incidencia de la sordera por trauma acústico.

La profilaxis debe acoger distintas actuaciones:

• Control audiométrico periódico. Las personas que obligadamente permanecen expuestas al ruido traumatizante deben pasar por un control audiométrico cada cierto tiempo. La frecuencia con que se medirá su audición dependerá de la valoración de su situación de riesgo, pudiendo realizarse controles diarios, semanales, mensuales, trimestrales o anuales, según se estime oportuno.

Si un paciente se adentra en el primer grado de LAFON y DUCLOS, por pérdida de audición en la frecuencia 4000 Hz., se considera que está en situación de alarma diagnóstica. Si progresa a un segundo grado por cierta afectación de la frecuencia 2000 Hz., se le debe separar del trabajo en ruido; si es rigurosamente necesario que continúe en su labor se le recabará su consentimiento informado y se extremarán en él las medidas de protección. En los pacientes inmersos en el tercer o cuarto grados se debe prohibir terminantemente la exposición a los ruidos y a los productos ototóxicos.

•Estudio de la susceptibilidad individual. Decíamos que determinadas personas sufren lesiones auditivas producidas por el ruido con mucha más facilidad de lo normal; debe conocerse quienes padecen dicha susceptibilidad para extremar en ellos las medidas de protección habituales. Así, en una factoría donde existan puestos de trabajo con exposición al ruido traumatizante y otros en ambiente sonoro no lesivo, se evitará que los trabajadores susceptibles al ruido ocupen las plazas de riesgo. Si inevi-tablemente un individuo susceptible debe trabajar en un medio ruidoso tendrá que extremar con todo rigor las medidas de protección y control.

Para la detección de los individuos susceptibles al ruido deben tabularse perfectamente los resultados de los controles auditivos periódicos. En un colectivo que trabaja en el mismo medio ambiente los individuos que sufren precozmente perdida de audición en la frecuencia 4000 Hz. son los susceptibles al ruido.

Aunque su fiabilidad no es estricta, existen distintas pruebas para detectar la susceptibilidad individual al ruido. La más usual es la prueba de PEYSER, es un test que estudia el fenómeno de la fatiga auditiva. En su ejecución se somete a la persona explorada a un tono puro de 1000 Hz., con una intensidad de 100 dBs., durante 3 minutos. El sujeto normal sufre, después de haber sido sometido a la referida sobrecarga sonora, una variación máxima del umbral de 5 dBs.; por ejemplo, si su umbral era de 15 dBs. inmediatamente después de sufrir la prueba tendrá un umbral de 20 dBs.

Fig.4, Medidas de protección individual. Tapones anll-ruido

Fig.5. Medidas de protección individual Cascos protectores.

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Los que tienen susceptibilidad al ruido sufren una variación de umbral superior a 10 dBs.; pasan -por ejemplo- de un umbral de 15 dBs. a un umbral de 35 dBs. Cuando la variación es de entre 5 y 10 dBs. la prueba se considera dudosa.

•Medidas de protección individual. Debe exigirse el uso de protección antirruido a toda persona que tenga que permanecer en ambientes en que exista una energía sonora de intensidad igual o superior a los 80 dBs.

Los medios a utilizar son: los tapones antirruido (fig.4), dispositivos oclusivos que se introducen en el conducto auditivo externo, y los cascos antirruido (fig.5), protectores que cubren la totalidad del pabellón auricular. Pueden sumarse ambos medios lográndose un mayor aislamiento acústico. Existen muchos modelos de tapones y cascos, desde los muy básicos a los tecnológicamente más sofisticados, en todos ellos las instruciones deben aclarar el índice de atenuación que proporcionan para que el

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usuario utilice un medio de protección adecuado a la agresión sonora que sufre; asi, un trabajador que se desenvuelve en un ambiente sonoro de 90 dBs. basta con que utilice un medio atenuador de 20 dBs., con lo que a su aparato auditivo llegará un ruido de 70 dbs. que no es lesivo para su salud.

• Medidas do protección colectiva. Un procedimiento fundamental y de uso obligado es el aislamiento acústico de la fuente de ruido; las máquinas ruidosas vienen provistas de una coraza, especialmente diseñada, que evita eficazmente la difusión de la energia sonora que producen. Los sistemas de arquitectura antirruido. diversos y muy bien estudiados, procuran la situación más favorable tratando de suprimir del medio toda la energia sonora posible; se basan en la ejecución de los paneles de separación y de las paredes de las naves industriales en forma de linea quebrada, en el empleo de materiales de revestimiento diseñados para la "absorción de ruido”, en el cálculo de los espacios laborales en relación al nivel sonoro, etc Fs imprescindible el control del nivel sonoro en las diversas zonas de un conjunto en el que se originan ruidos intensos; los modernos sonómetros (fig.6) registran el nivel sonoro, descomponen el ruido en sus distintas frecuencias, almacenan los datos reco-gidos durante varios dias, etc., lo que permite tener una idea exacta de la cantidad, cualidad y cadencia del agente traumatizante.

El establecimiento de descansos periódicos en ambiente silencioso es espectacularmente eficaz. Cuando unos operarios tienen que efectuar su trabajo en un medio ruidoso, además de utilizar las adecuadas medidas de protección individual, deben interrumpir intermitentemente su labor y descansar en un lugar desprovisto de ruido. La frecuencia y duración de los periodos de descanso. en los cuales se recuperan sus CCE y CC1 del trabajo metabòlico extraordinario a que han sido sometidas

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en la exposición al ruido, dependerá de la entidad de la sobrecar-ga recibida.

Fig.6. Sonòmetro de última generación

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ALTERACIONES NO OTOLOGICAS PRODUCIDAS POR EL RUIDO.

GENERALIDADES Y CONCEPTOS.

Son muy variadas las enfermedades en las que el ruido es factor causal, único o asociado a otros; en su diversidad, afectan en mayor o menor grado a gran parte de la población del medio urbano. El ruido abruma a las sociedades desarrolladas creando en el hombre urbanizado una patología somática y psíquica importante y frecuente; el estudio de este agente patogenético es del mayor Ínteres para urbanistas, sociólogos, antropólogos, psiquiatras, otorrinolaringólogos, médicos en general, psicólogos, etc.

Veíamos al analizar los traumas acústicos que sólo es lesiva para el oído la energía sonora con una intensidad de más de 80 dbs.; este criterio no rige en la gestación de alteraciones no otológicas producidas por el ruido, aquí el exceso sonoro es lesivo per se, aunque -ciertamente- a más ruido más producción de conflicto.

En estas situaciones el oído no tiene forzosamente que lesionarse, puede perfectamente permanecer indemne, pero su papel es fundamental como receptor del agente morboso causal, como receptor del ruido. La sobrecarga sonora penetra por el oído y a través de la vía auditiva llega a los centros nerviosos superiores y a la corteza cerebral, lugares que también van a soportar el exceso de estímulo, y desde allí el so- brestímulo se va a reflejar creando enfermedades en distintos aparatos y sistemas del organismo.

La función fundamental del aparato auditivo en el humano es propiciar la comunicación social. Los órganos del lenguaje hablado producen un código sonoro -las palabras concatenadas- que es captado por el oído del interlocutor, este mensaje llega a la corteza cerebral donde es interpretado y allí se elabora un mensaje de respuesta que va a ser emitido también en palabras; así se establece el diálogo, base de la comunicación.

Pero el oído, considerando su desarrollo filogenético, en los animales de la escala y también en el humano, tiene un cometido más antiguo y desde el punto de vista biológico mucho más importante, es el sentido desencadenante fundamental de la situación de alarma. El oído es el órgano encargado de alertar ante un movimiento próximo; en la relación entre depredador y depredado las percepciones sonoras son muy importantes, el cazador sigue por su oído los movimientos de la presa y todos los animales detectan por el ruido la aproximación del enemigo.

Bl oído, como dispositivo de alarma, suministra aferencias sensoriales fundamentales para el mecanismo de puesta en marcha del síndrome general de adaptación; ante un ruido se desencadena una situación de stress que provoca una reacción de alerta y acción (ataque o fuga). Por estas razones,

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tan primitivas y arraigadas, el ruido produce alarma, emociones y acciones.

Solo brevemente vamos a referirnos al mecanismo de producción de las alteraciones no otológicas producidas por el ruido. Este mecanismo se establece por la implicación de una serie de conexiones indirectas que partiendo del oído y de la vía auditiva llegan al sistema nervioso central.

Unas conexiones surgen de la vía auditiva y llegan a los núcleos motores, por ello un sonido percibido produce un movimiento. Otras llegan al sistema reticular ascendente, del que a su vez parten conexiones a los centros cerebrales implicados en la vigilancia, el conocimiento y la actuación motora, y a los centros del sistema nervioso autónomo.

Los centros del sistema nervioso autónomo enlazan con el sistema hipotála- mo-hipofisario-suprarrenal que, ante un estímulo, segrega catecolaminas, que actúan por movilización de los recursos del organismo en el síndrome general de adaptación, y corticosteroides, que ejercen una adaptación constante ante un stress prolongado.

Estos mecanismos desencadenados cuantitativa y cualitativamente en exceso ejercen un efecto nocivo en distintos sistemas del organismo produciendo Lina serie del alteraciones que a continuación vamos a exponer de manera resumida.

ALTERACIONES NO OTOLOGICAS CAUSADAS POR EL

RUIDO.Las alteraciones causadas por el ruido en el organismo podemos

clasificarlas en: alteraciones relacionadas con el stress, trastornos psíquicos, perturbaciones del sueño, trastornos de la fonación, accidentes y reaciones de sobresalto.

Alteraciones relacionadas con el stress. Pueden aparecer las siguientes: Bradicardia o taquicardia. Alteración del funcionalismo y la motricidad gastrointestinal. Reactivación de la úlcera gastro-duodenal. Hipertensión. Trastornos cardio- circulatorios y hemodinámicos. Disturbios endocrinológicos de diversa índole. Dilatación pupilar. Aumento de la conductancia cutánea.

Trastornos psíquicos y psiquiátricos. Disminución del rendimiento intelectual. Disminución de la capacidad de atención y concentración. Deterioro del juicio crítico y de las capacidades de elección y decisión. Trastornos graves de la conducta, fundamentalmente aumento importante de la agresividad.

Perturbaciones del sueño. Inversiones del ritmo del sueño. Principalmente aparición de distintos tipos de insomnio.

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Trastornos de la fonación. Son típicos, tanto la disfonia recidivante como el cambio definitivo de la voz, en pacientes que trabajan en ambientes de ruido. El ruidoles obliga a hablar alto para hacerse entender, con ello se somete al órgano laríngeo a una sobrecarga que origina la aparición de lesiones reversibles o ¡reversibles en las cuerdas vocales, que se denotan por alteraciones de la voz.

Aumento en la frecuencia de los accidentes laborales. Aumento producido por la situación que crean las alteraciones psicológicas precitadas y por otras circunstancias. En ambiente ruidoso no se perciben las señales acústicas que podrían servir de aviso ante determinadas contingencias. Se ha demostrado experimentalmente que las personas inmersas en un ambiente de ruido intenso presentan un claro aumento en el tiempo de reacción, no sólo a las señales acústicas, sino también a las señales luminosas.

Aparición de reacciones de sobresalto. Ante un ruido intespestivo se desencadena la denominada reacción de sobresalto, que se expresa con distintos fenómenos. Lo más llamativo es la actividad motora brusca, generalmente con movimientos de defensa: torsión del tronco, elevación de los brazos hacia la cabeza, torsión de cabeza y cuello hacia la fuente de ruido, etc. Al mismo tiempo ocurren alteraciones del ritmo cardiaco con taquicardia inmediata. Otras manifestaciones como modificaciones del ritmo gastro-intestinal, reacciones afectivas desmedidas o desorientación psíquica postestímulo, pueden hacerse también patentes.

#quitarse de ruidos. fr.Jíg.Jám. Dejar de intervenir en asuntos o lances de los que se originan disensiones o disgustos.

Diccionario de la Real Academia 20a edición.


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PRESBIACUSIA.

Concepto. Etiopatogenia. Anatomía patológica. Clínica. Exploración funcional de la audición en el paciente con presbiacusia. Diagnóstico diferencial. Tratamiento.

CONCEPTO.Denominamos presbiacusia a la sordera natural que se va

estableciendo progresivamente con el envejecimiento.

La presbiacusia no debe considerarse una enfermedad senil, es la expresión de la situación normal o fisiológica del aparato auditivo en la edad avanzada. Con el paso de los años todos los órganos y sistemas van cambiando su morfología y la función que desarrollan va disminuyendo en su eficacia, se pierde agudeza visual, la capacidad muscular involuciona, la piel pierde calidad, etc.; del mismo modo el aparato auditivo en el anciano sufre unos cambios degenerativos que se manifiestan mediante una hipoacusia neurosensorial progresiva.

La espectativa de vida se ha alargado en los últimos años, desde principios del s. XX hasta nuestros días el ciclo vital del humano ha duplicado

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su duración. Esta satisfactoria realidad supone la aparición de nuevos problemas sociales, económicos, familiares y fundamentalmente crea una situación sanitaria nueva que sobrepasa los límites de la geriatría e implica a todas las especialidades de la medicina en las que se constata una patología específica de la edad avanzada cada vez más frecuente e importante. En este contexto la presbiacusia es un tema de gran importancia, su notoriedad dimana de la alarma que crea entre una población que desea permanecer activa y eficaz el mayor tiempo posible y que acude de manera masiva a consulta para informarse sobre su perdida de audición.

ETIOPATOGENIA.

La causa de la presbiacusia es la edad del paciente, el paso del tiempo va produciendo los distintos deterioros del aparato auditivo que estudiaremos en el apartado de anatomía patológica, esta involución es la lógica tras la utilización prolongada del sistema.

En nuestro criterio en la génesis de la presbiacusia, además del determinante fundamenta] de la edad, intervienen otros factores coadyuvantes: los antecedentes familiares de hipoacusia, el ambiente urbano ruidoso, la utilización subtóxica de medicamentos lesivos para el oído, las enfermedades vasculares que someten a hipoxia al aparato auditivo, determinadas enfermedades metabólicas, etc.; estos factores se suman al deterioro producido por la edad que es el que en sentido estricto puede relacionarse con el desarrollo de la presbiacusia. En estudios de la audición en personas de edad avanzada, con amplias muestras estadísticas, se ha comprobado una audición claramente peor en la población de las ciudades del mundo desarrollado que en la del medio no urbano del tercer mundo.

La presbiacusia propiamente dicha comienza alrededor de los 60 años. Desde mucho antes empieza a producirse una mínima pero progresiva disminución de la audición que pasa desapercibida; así la audición tiene mejor umbral a los veinte años que a los treinta y mejor a su vez a los treinta que a los cincuenta años. Además de esta involución fisiológica de la audición existen dos evoluciones patológicas; en la presbiacusia precoz el deterioro comienza anticipadamente comenzando a notarse el déficit auditivo a partir de los cuarenta o cincuenta años, en la prebiacusia acelerada la hipoacusia se manifiesta como es normal hacia los sesenta años, pero una vez que se inicia se desarrolla con gran rapidez sumiendo en seguida al que la padece en una sordera importante.


SCHUKNECHT (1974) describe cuatro tipos de presbiacusia determinados por el lugar en que se establece la lesión anatomo-patológica. Esta tipificación no está claramente individualizada en la práctica, pues frecuentemente se combinan los distintos tipos de lesión, pero su exposición es de utilidad didáctica al relacionar el

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daño con su expresión clínica.

En el tipo 1 de SCHUKNECHT o presbiacusia sensorial ocurre una degeneración y posterior desaparición de las células ciliadas que comienza en la espira basal de la cóclea y desde ella va progresando hacia las rampas superiores; esta degeneración del órgano de CORTI -como decimos- es siempre más patente en las zonas basales, por ello la perdida de audición afecta inicialmente más a las frecuencias agudas (4000 y 8000 Hz). La degeneración de las células neurosensoriales afecta tanto a las CCE como a las CCI y comienza a una edad media de la vida; dentro de la difusa anatomía patológica de la presbiacusia estas lesiones cocleares son, sin lugar a dudas, las más típicas, constantes e importantes.

El tipo 2 o presbiacusia neuronal se caracteriza por la degeneración y desaparición de neuronas, tanto en el ganglio espiral de CORTI como en el VIH par, en el resto de la vía auditiva y en el área auditiva de la corteza cerebral. Desde BRODY (1955) se conoce bien que la población neuronal del sistema nervioso central comienza a disminuir a edades relativamente precoces de la vida continuando el detrimento hasta la muerte, esto mismo ocurre a nivel de vías y centros del aparato auditivo. Aunque la involución neuronal comienza pronto sus manifestaciones clínicas son afortunadamente tardías, por ello la hipoacusia que origina suele aparecer a edad avanzada. El hecho fundamental es la pérdida de neuronas en toda la corteza cerebral incluidas las áreas auditivas, por ello la pérdida de audición que condiciona afecta a la comprensión de la palabra, y a los aspectos intelectivos y psico-acústicos fundamentales para la interpretación de la información auditiva. Si atendemos a que es una involución neuronal de las áreas auditivas corticales, debemos considerar a la presbiacusia neuronal como una manifestación más de la demencia senil.

El tipo 3 o presbiacusia estrial se desencadena por la atrofia de la siria vascularis, hecho patológico comprobado por varios estudios histo-patológicos. La involución de la siria vascularis produce un déficit auditivo en edades avanzadas, aparece en grupos familiares y se caracteriza por una perdida de audición que es igual para todas las frecuencias.

El tipo 4 o presbiacusia de conducción coclear ocurre por disminución de la elasticidad de la membrana basilar. Con el transcurso del tiempo acontecen acúmulos de calcio, hialinización, depósitos de lípidos, y en general fenómenos que abocan a un engrasamiento y endurecimiento de la membrana basilar. Esta membrana, al ser más rígida, transmite con dificultad la onda viajera al órgano de CORTI.

Además de estas lesiones, magníficamente sistematizadas por SCHUK- NECHT, que son las responsables de la hipoacusia de percepción, en el oído medio también ocurren cambios degenerativos típicos del envejecimiento. En toda la periferia de la membrana timpánica se sedimenta un depósito cálcico que a modo de círculo blanco bordea todo el contorno, se conoce como arco senil. En los huesecillos de la cadena aparece osteoporosis y alteraciones

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degenerativas en las superficies articulares, estos cambios típicos de la involución osteo-articular limitan la movilidad del conjunto.

Se han descrito otros cambios debidos a la involución, como los publicados por KRMPOTIC-NEMANIC et al. (1972) que refieren una hiperosteosis en la criba espiroidea de la cóclea, según estos autores la osificación del fondo del conducto auditivo interno comprime y destruye las fibras cocleares a su paso por los pequeños orificios de la criba.

CLINICA.

Los antecedentes personales no son muy orientadores; contra lo que se pensaba, parece no existir una relación total entre la evolución de la presbiacusia y la situación vascular del enfermo, los sujetos afectos de arteriosclerosis o hipertensión no tienen necesariamente peor evolución que los demás (GOODH1LL, 1986).

El paciente acude a la consulta generalmente entre los 65 y los 70 años refiriendo que oye bien pero que le molestan cada vez más los ruidos y que frecuentemente oye pero no entiende; es decir, manifiesta que oye la voz de los que están hablando pero dice que no es capaz de discriminar las palabras que pronuncian. Esta disminución de la inteligibilidad de las palabras recibe el nombre de regresión fonèmica (GAETH, 1948); la dificultad para la transmisión, integración y decodificación del impulso nervioso originada por la presbiacusia neurona! o tipo 2 de SCHUK- NECHT, es la responsable de esta disminución de la discriminación del lenguaje. Los ancianos con presbiacusia refieren que oyen mucho peor en ambiente de ruido y cuentan que en reuniones, en cafeterías con música de fondo o en tertulias multitudinarias se encuentran mucho más incapacitados que cuando hablan de persona a perso-na en un medio relativamente silencioso.

Los acúfenos bilaterales son corrientes en la presbiacusia y casi obligados en las edades muy avanzadas.

Es frecuente un deterioro del sistema de equilibración, problema complejo que acontece por la afectación de varios o todos los órganos implicados en la consecución del equilibrio. A esta involución de la función equilibradora debida a la edad la denominamos presbiestatia y su desarrollo no tiene porqué ser forzosamente paralelo a la evolución de la presbiacusia.

EXPLORACION FUNCIONAL DE LA AUDICION EN EL

PACIENTE CON PRESBIACUSIA.La audiometría tonal liminar es la exploración básica que se debe

realizar como primera medida diagnostica funcional. Nos va a mostrar una hipoacusia de percepción con la mayor pérdida situada en las frecuencias agudas, la profundidad de la sordera será de mayor o menor importancia

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dependiendo del tiempo de evolución del proceso. Generalmente llama la atención la notable dificultad para mantener la conversación que se aprecia en el paciente en contraste con una curva audiométrica no excesivamente desfavorable.

En la logoaudiometría o audiometría verbal se observa un grave deterioro del umbral de inteligibilidad y del umbral de máxima discriminación de la palabra, mientras que el umbral de detectabilidad de la voz es aceptable. La prueba de logoaudiometría en la presbiacusia ofrece una curva en campana en la que el paciente muestra una máxima discriminación de la palabra a una determinada intensidad sobre su umbral de audición, pero a partir de ahí cuanto más elevemos la intensidad del estímulo peor va siendo la discriminación de la palabra; esta paradoja se produce por un claro fenómeno de reclutamiento debido a la presbiacusia sensorial y por la regresión fonémica debida a la presbiacusia neuronal.

La presbiacusia sensorial es producida por cocleopatía y por ello cursa con reclutamiento, como todas las sorderas por alteración del órgano de CORT1. Para determinar el grado de reclutamiento que padece el paciente utilizamos las pruebas de audiometría supraliminar y la determinación del reflejo del estribo por impedan- ciometría.

La exploración funcional de la audición en el anciano tiene una gran trascendencia a la hora de aconsejar un audífono. No debemos olvidar que un paciente de edad, además de por presbiacusia, puede oír mal por padecer otras enfermedades otológicas como veremos en el siguiente apartado. Por ello puede ser portador de diferentes tipos de hipoacusia; desde una hipoacusia de transmisión pura (lo que es poco frecuente), a una hipoacusia mixta o una hipoacusia de percepción (que es lo habitual), y dentro de estas una cocleopatía (cortipatía), una neuronopatía o una corticopatía, o lo que es más habitual una hipoacusia compuesta de estas tres modalidades de hipoacusia neurosensorial.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

Frecuentemente es difícil llegar a conocer con exactitud si la sordera de una persona mayor es debida exclusivamente a su presbiacusia, si ha sido originada por cualquier otro proceso otológico o si se mezclan varios motivos en la etiopatogenia del déficit funcional.

Una otosclerosis, si comienza a edad media de la vida y cursa como un síndrome de MANASSE existiendo desde el comienzo una hipoacusia de percepción, puede ser muy difícil de diferenciar. La timpanometría y la prueba de GELÉ suministran datos diferenciales interesantes.

Un hidrops coclear bilateral produce una hipoacusia de percepción y a veces escasos o nulos síntomas vestibulares; si aparece por encima de los cincuenta años puede ser confundido con una presbiacusia. Por ello es interesante al principio del seguimiento de una sordera aconsejar controles relativamente frecuentes, en este caso detectaríamos una hipoacusia

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fluctuante en la que el paciente oye muchos peor en unos días que en otros.

Puede ser difícil distinguir si la falta de comprensión del lenguaje hablado es por presbiacusia o si ocurre a causa de una demencia senil u otro conflicto psiquiátrico, o en su caso saber que parte del problema corresponde a cada cuadro.

Un diagnóstico de presbiacusia puede enmascarar una hipoacusia por ototoxicidad. Son muy frecuentes, a partir de cierta edad, las personas que sufren habitualmente dolores músculo-osteo-articulares o que precisan medicación antiagre- gante plaquetaria, la aspirina es uno de los fármacos de elección; pensamos que la ototoxicidad no diagnosticada, originada por ácido acetil salicílico u otros fármacos, es una causa de sordera que se imbrinca frecuentemente con la presbiacusia.

TRATAMIENTO.

El tratamiento de la presbiacusia es un tema delicado en el que algunos de los criterios que vamos a exponer son relativos y opinables. Al margen de que se ajuste o no a la realidad actual, consideramos que el aserto de GOODHILL, que en 1977 decía....” nuestra experiencia clínica indica que no hay tratamiento eficaz médico o quirúrgico de la presbiacusia en el momento de redactar esta obra”, ha tenido efectos desfavorables, pues creemos que su opinión, y la que en el mismo sentido han emitido otros autores, ha contribuido a propiciar la desatención -que en nuestro país es patente- de la hipoacusia de los pacientes de edad avanzada.

En el tratamiento médico de la presbiacusia se propone la utilización de preparados vitamínicos con complejo B, vitamina A y vitamina E. Se prescriben frecuentemente la dihidroergotoxina y la dihidroergocristina, compuestos de dihidroergocristina y piracetan, también nicardipino, nimodipino y otros calcioantagonistas. Pueden emplearse el extracto de Ginkgo biloba y otros productos útiles en el tratamiento de la isquemia tisular. Todos ellos son fármacos de fácil manejo y que, con una prudencia elemental en la dosificación y control, están prácticamente exentos de efectos secun-darios.

Es muy difícil constatar experimentalmente si los diferentes fármacos propuestos para el tratamiento tienen o no eficacia real; para un ensayo clínico serio se precisan, amplios grupos de estudio estadístico doble ciego y seguimientos largos generalmente problemáticos dadas las características específicas de la población a estudiar. En opinión absolutamente empírica, nosotros tenemos la impresión de que evolucionan mejor los pacientes seguidos y tratados, y desde luego tenemos la certeza de un mayor nivel de satisfacción general en los enfermos en los que se han establecido unas pautas de tratamiento.

Independientemente de si se ha indicado o no un tratamiento médico,

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el paciente debe recibir una serie de consejos sobre:

• La utilización de audífono. El padecer una presbiacusia no presupone la necesidad de utilizar un audífono. La mayoría de las personas mayores con presbiacusia tiene, como ya hemos dicho, una curva audiométrica de hipoacusia de percepción con mayor caída en 4000, 6000 y 8000 Hz; frecuentemente conservan un trazado relativamente plano y alrededor de los 20 dBs en las frecuencias 500, 1000 y 2000 Hz que no requiere la amplificación sonora de un audífono, pues en estos ancianos la molestia no procede de la mala percepción de los sonidos sino de la regresión fonèmica. Otros pacientes con presbiacusia en los que la pérdida de audición es superior a los 25 o 30 dBs en todas las frecuencias se pueden beneficiar extraordinariamente con el uso de un audífono, siempre que en el aparato se efectué una compresión del volumen que aproveche la banda útil de audición existente; es decir, el volumen de salida del audífono debe situarse por encima del umbral de audición del paciente y por debajo de la intensidad en que le aparece reclutamiento. Cuanto menores sean la regresión fonèmica y el reclutamiento mejor será el beneficio obtenido con la prótesis.

• El aprendizaje de la labiolectura. Debe aconsejarse a los pacientes con presbiacusia que procuren mantener sus conversaciones en ambientes con buena luz y situados de frente a su contertulio; esto va a permitir ver los gestos de la cara y los movimientos de los labios, lo que constituye una excelente ayuda para la comprensión del parlamento del interlocutor. Medidas más drásticas, por ejemplo aconsejar clases de aprendizaje de la labiolectura, pueden ser consideradas en casos particulares.

•La utilización de cascos auriculares. La utilización de cascos para oír radio o TV es francamente aconsejable, permiten al anciano escuchar el medio en el nivel sonoro más confortable para él sin molestar a las personas de su entorno y además le aislan de los ruidos ambientales con lo que mejora claramente su nivel de audición.

• La vida social y de comunicación. En necesario incitar al paciente con presbiacusia a mantener una vida social lo más activa posible; cuanto más intenso sea el nivel de relación por la palabra que mantenga el anciano mejor será su capacidad de comunicación.

• Otras medidas. Algunos pequeños artificios pueden ayudar al paciente de edad con pérdida de audición; la sustitución de timbres de entrada o de teléfono por zumbadores con sonido en fracuencias graves, la utilización de amplificadores para el teléfono, el uso de avisadores de señal luminosa y el empleo de otros medios similares puede resultar aconsejable. La ayuda psicoterapèutica resulta muy eficaz; en nuestro criterio no se debe decir nunca a un paciente con presbiacusia que esta muy sordo y que su deterioro va a ir avanzando hasta la incomunicación, bien al contrario, se le debe animar con criterios optimistas opinando en el sentido de que su situación es todavía aceptable, que no va a progresar o que lo va a hacer muy lentamente, aconsejándole al mismo tiempo la práctica intensa de la conversación y de la

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relación familiar y social.

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OTOTOXICIDAD.Concepto. Etiología. Clasificación y características de los ototóxicos. Patogenia. Anatomía patológica. Cuadro clínico de las lesiones producidas por ototóxicos. Tratamiento.

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CONCEPTO.Denominamos ototoxicidad al efecto nocivo que determinadas

sustancias ejercen sobre el oído . Se conoce desde hace siglos que ciertos productos son lesivos para el oído; estos ototóxicos han aumentado, tanto en número como en acción patogénica, debido a la aparición de nuevas drogas para el empleo farmacológico y de otras utilidades. Los productos ototóxicos deben ser bien conocidos por el otorrino- laringólogo, el médico general y por todos aquellos especialistas que prescriben tratamientos médicos o que pueden detectar casos de ototoxicidad.

El tema, que es de indudable importancia, adquirió gran notoriedad después de la catástrofe yatrogénica creada por la talidomida. Requiere particular atención todo lo referente al manejo de los antibióticos aminoglucósidos.

Los ototóxicos producen síntomas cocleares que se manifiestan como hipoacusia neurosensorial y acúfeno, y síntomas vestibulares que se presentan a modo de vértigo de distintas características. Ambos síndromes, coclear y vestibular, pueden aparecer asociados o disociados; de tal manera que, tras la incorporación del ototóxi- co, puede ocurrir sólo una hipoacusia de percepción, únicamente un cuadro vestibular periférico o ambos juntos, y si aparecen juntos pueden ser los dos síndromes de similar intensidad o uno mucho más grave que el otro.

Los síntomas producidos por un ototóxico pueden ser de aparición brusca y en relación con la inyección, ingestión o inhalación del producto, o progresar lenta e insidiosamente incluso después de suprimida la administración del tóxico. Generalmente existe una relación directa entre la dosis suministrada y la gravedad de la lesión otológica.

Los ototóxicos pueden ocasionar exclusivamente lesiones otológicas o producir concomitantemente alteraciones en otros aparatos y sistemas; por ejemplo, la estreptomicina es específicamente ototóxica, sin embargo el mercurio o el plomo -además de ototóxicos- producen lesiones en el sistema nervioso y en otros lugares de la economía.

ETIOLOGIA.

En este capítulo la relación causa/efecto es directa y específica, el paso al medio interno de determinadas sustancias origina un daño en el oído al producirse la lesión de parte o de la totalidad del laberinto.

Una de las causas más frecuentes de la sordera producida por sustancias es la originada por la utilización de medicamentos ototóxicos. La ototoxicidad por fármacos es del máximo interés; los medicamentos que tienen esta capacidad lesiva deben ser utilizados únicamente cuando no pueden ser sustituidos por otros que no sean oto- tóxicos y cuando el beneficio

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que van a causar es claramente superior al problema que pueden desencadenar. Si el médico los utiliza fuera de esta indicación incurre en una grave responsabilidad.

La ototoxicidad puede ocurrir también en personas que entran en relación con determinados productos debido a su trabajo en la industria, el comercio o por otras circunstancias. La ingestión o inhalación, accidental o criminal, de estos tóxicos es motivo poco frecuente de sordera.

La utilización viciosa de ciertas sustancias es otra de las causas de ototoxicidad; el tabaco, el alcohol, los productos con quinina y otras drogas de utilización so- ciopática, puede conducir a una hipoacusia de percepción, aunque esta secuela no suele ser el efecto más pernicioso producido por la utilización de dichos tóxicos.

CLASIFICACION Y CARACTERISTICAS DE LOS OTOTOXICOS.Las sustancias ototóxicas pueden ser farmacológicas o no

farmacológicas.•OTOTOXICOS FARMACOLOGICOS.

Acogemos los medicamentos que actúan como tóxicos laberínticos en tres grupos: antibióticos, diuréticos y otros fármacos (cuadro 1).

I. Antibióticos ototóxicos. Los antibióticos ototóxicos son en su mayoría de la familia de los aminoglucósidos; estreptomicina, neomicina, kanamicina, gentamicina y tobramicina son los fármacos fundamentales de este grupo, pero también aminosidina, framicetina, amikacina, sisomicina, ribostamicina y netilmicina son a tener en cuenta. Otros antibióticos, como los polipéptidos viomicina y polimixina, la minociclina que es una tetraciclina moderna o la vancomicina que es un antibiótico de difícil clasificación útil para tratar las infecciones estafilocócicas resistentes, tienen también efectos tóxicos para el laberinto.

La estreptomicina, fármaco que inauguró la familia de los aminoglucósidos (1943), fué el primer antibiótico en el que se describió un efecto ototóxico. Desde su introducción en el mercado al comprobarse su utilidad, fué amplisimamente empleada en forma de sulfato para el tratamiento de la tuberculosis. El efecto tóxico de la estreptomicina es especialmente notable para el sistema vestibular y moderado para la cóclea. Si se dosifica a I gr. diario se necesita un tratamiento de muchos meses para que aparezcan los síntomas, la dosis de 2 gr. diarios produce un cuadro vertiginoso después de cinco a diez semanas de utilización. El cuadro tóxico comienza con un

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OTOTOXICIDAD.Concepto. Etiología. Clasificación y características de los ototóxicos. Patogenia. Anatomía patológica. Cuadro clínico de las lesiones producidas por ototóxicos. Tratamiento.

CONCEPTO.Denominamos ototoxicidad al efecto nocivo que determinadas

sustancias ejercen sobre el oído . Se conoce desde hace siglos que ciertos productos son lesivos para el oído; estos ototóxicos han aumentado, tanto en número como en acción patogénica, debido a la aparición de nuevas drogas para el empleo farmacológico y de otras utilidades. Los productos ototóxicos deben ser bien conocidos por el otorrino- laringólogo, el médico general y por todos aquellos especialistas que prescriben tratamientos médicos o que pueden detectar casos de ototoxicidad.

El tema, que es de indudable importancia, adquirió gran notoriedad después de la catástrofe yatrogénica creada por la talidomida. Requiere particular atención todo lo referente al manejo de los antibióticos aminoglucósidos.

Los ototóxicos producen síntomas cocleares que se manifiestan como hipoacusia neurosensorial y acúfeno, y síntomas vestibulares que se presentan a modo de vértigo de distintas características. Ambos síndromes, coclear y vestibular, pueden aparecer asociados o disociados; de tal manera que, tras la incorporación del ototóxi- co, puede ocurrir sólo una hipoacusia de percepción, únicamente un cuadro vestibular periférico o ambos juntos, y si aparecen juntos pueden ser los dos síndromes de similar intensidad o uno mucho más grave que el otro.

Los síntomas producidos por un ototóxico pueden ser de aparición brusca y en relación con la inyección, ingestión o inhalación del producto, o progresar lenta e insidiosamente incluso después de suprimida la administración del tóxico. Generalmente existe una relación directa entre la dosis suministrada y la gravedad de la lesión otológica.

Los ototóxicos pueden ocasionar exclusivamente lesiones otológicas o producir concomitantemenle alteraciones en otros aparatos y sistemas; por ejemplo, la estreptomicina es específicamente ototóxica, sin embargo el mercurio o el plomo -además de ototóxicos- producen lesiones en el sistema nervioso y en otros lugares de la economía.

ETIOLOGIA.

En este capítulo la relación causa/efecto es directa y específica, el paso al

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medio interno de determinadas sustancias origina un daño en el oído al producirse la lesión de parte o de la totalidad del laberinto.

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vértigo periférico intenso que dura entre 5 y 15 días, persiste después una situación de desequilibrio o de vértigo moderado, que cesa en unos meses por compensación. Para que aparezca afecLación coclear se precisa un tratamiento

prolongado con dosis altas.

AM INOGLU COSIDOS:Estreptomicina, Neomicina, Kanamicina, Gentamicina, Tobramicina, Aminosidina,

Framicetina, Amikacina, Sisomicina, Ribostamicina, Netilmicina.

POLIPEPTIDOS:Viomicina, Polímixina.TETRACICLINAS:

Minociclina.DE DIFICIL CLASIFICACION:

Vantomicina.

□ i -j L ti- Ini i._ ü l! c

Acido etacrínico. Feurosemida.

©vw@¿¿> FAUSTA©©;*DERIVADOS DE LA QUININA:Quinina, Quinidina, Cloroquinina

ANALGESICOS-ANTITER MICOS:Acido acetil-salicílico y sus derivados. Acido mefenámico.

ANTIMITOTICOS:Mostazas nitrogenadas, Bleomicina, Cís-platino.

DIVERSOS:Pentobarbital, Hexadina, Mandelamina, Practilol.

Cuadro 1. Otoióxicos farmacológicos.Por hidrogenación de la estreptomicina se obtuvo la dihidro-

estreptomicina, antibiótico que tiene una acción farmacológica similar al producto madre pero en el que se logró evitar la toxicidad vestibular.

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Desafortunadamente enseguida se comprobó una muy alta toxicidad coclear, con los inconvenientes adicionales de que el efecto tóxico es independiente de la dosis pudiendo aparecer incluso con pautas discretas del fármaco y de que subsiste después de interrumpir el tratamiento. Con la publicación de numerosos casos de sordera profunda irreversible producida por la dihidro-estreptomicina se creó la lógica alarma, hoy se ha abandonado por completo el uso de este fármaco.

La neomicina fué el segundo aminoglucósido disponible (1947), fué rápidamente eliminado de la utilización parenteral por ser muy intensamente ototóxico, cinco veces más lesivo que la estreptomicina. Es un antibiótico que no se inactiva al permanecer en solución, por ello es ampliamente utilizado como fármaco tópico en gotas nasales y óticas.

La kanamicina es una aminoglucósido aislado en 1951, es también más tóxico para la cóclea que la estreptomicina. Al cesar la administración de kanamicina se detiene la progresión del deterioro coclear; por ello, si es imprescindible su utilización, un control audiométrico dos o más veces por semana puede alertar sobre el comienzo de la lesión permitiendo la supresión de la droga y la detención del proceso. La amikacina es un derivado semisintético de la kanamicina obtenido en 1957, su ototoxicidad es ligeramente menor que la de la sustancia madre.

La gentamicina descubierta en 1963 es el aminoglucósido más empleadopor su eficacia frente a germenes Gram negativos y principalmente sobre la Pseudo- monas aeruginosa. Es un potente tóxico vestibular, pero afortunadamente es sólo moderadamente activa contra la cóclea. Con una función renal normal la dosis de I a 3 mg/kg/día se considera poco peligrosa.

La tobramicina tiene unos efectos tóxicos similares a los de la gentamicina.

La sisomicina, es un potente tóxico vestibular, mientras que su actividad contra la cóclea es más discreta, por lo que puede utilizarse con una seguridad razonable a dosis de 2.5 mg/kg/día hasta una dosis total de 5 gr. La netilmicina, derivada de la sisomicina, posee una toxicidad similar a su precursor.

2. Diuréticos. El ácido etacrínico y la furosemida son dos potentes diuréticos que tienen cierto efecto ototóxico. A dosis elevadas y sobre lodo en pacientes con un aclaramienio renal perturbado pueden producir hipoacusia por toxicidad coclear. Generalmente la sordera que ocasionan es reversible, pero en determinados casos en que se utilizan los fármacos a altas dosis en pacientes con mala función renal puede no ceder la hipoacusia después de ser suprimido el fármaco. La bumetanida, la aceta- zolamida y el manitol, tienen también ciertos efectos ototóxicos.

3.Otros fármacos ototóxicos. Es clásicamente conocido que la

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quinina, que ha sido utilizada durante siglos para el tratamiento del paludismo, produce una hipoacusia neurosensorial profunda e irreversible acompañada de intenso acúfeno. La clo- roquina y la quinidina son también ototóxicos.

El ácido acetil-salicílico y sus derivados tienen una moderada acción ototóxi- ca, las dosis altas y mantenidas de aspirina producen una hipoacusia neurosensorial con una curva en que se afectan por igual todas las frecuencias; se piensa que los pacientes con presbiacusia están más expuestos a sus efectos tóxicos, sobre todo si padecen una presbiacusia estrial.

El ácido mefenámico, producto analgésico-antitérmico, tiene efectos ototóxicos. Las mostazas nitrogenadas, la bleomicina y el cis-platino, drogas utilizadas en oncología, también se comportan como ototóxicos. Se sabe que el pentobarbital, la hexadina, la mandelamina y el practilol son tóxicos para el oido. Posiblemente existen otros fármacos perjudiciales para la función auditiva y la función equilibradora, pero su actividad no ha sido aún detectada.

•OTOTOXICOS NO FARMACOLOGICOS.

Tienen notable importancia, pero su capacidad ototóxica frecuentemente queda en segundo plano porque -habitualmente- los ototóxicos no farmacológicos producen efectos más nocivos en otros aparatos y sistemas (cuadro 2).

ÍÍJ 3/0XDG08 mj FÄK kmm

Alcohol.Tabaco.

Otras drogas que producen adicción.

Nitrobenzol. Mercurio. Plomo. Yodo. Fósforo.Oro. Plata. Monóxido de carbono.

Acónito. Alcohol etílico. Alcohol metílico.Tintes de anilina. Arsénico. Vapores de benzeno. Alcanfor. Disulfuro de carbono.

Aceite de quenopodio. Yodoformo. Cloroformo. Acido cianhídrico. Bromato potásico.

Cuadro 2. Ototóxicos no farmacológicos.El alcohol y el tabaco consumidos de manera desmedida, y la adicción a

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otras drogas en las toxicomanías, dan lugar a alteraciones del sistema auditivo; pero en estos casos una cierta pérdida de audición pasa a segundo plano al sobrevenir inexorablemente en estas personas consecuencias mucho más graves.

Las intoxicaciones por determinados compuestos químicos y por productos industriales pueden producir, entre sus múltiples secuelas, lesiones cócleo-vestibulares. Se consideran ototóxicos: nitrobenzol, mercurio, plomo, yodo, fósforo, oro, plata, monóxido de carbono, acónito, alcohol etílico y metílico, tintes de anilina, arsénico, vapores de benzeno, alcanfor, disulfuro de carbono, aceite de quenopodio, yodoformo, cloroformo, ácido cianhídrico, bromato de potasio.

PATOGENIA.

Las sustancias tóxicas -y entre ellas los antibióticos aminoglucósidos- alcanzan una determinada concentración en sangre y desde los vasos pasan a los líquidos laberínticos. Vehiculizado el tóxico por la endolinfa y la cortilinfa llega hasta el órgano de CORTI en la cóclea y hasta los epitelios neurosensoriales del laberinto posterior (máculas y crestas); una vez allí va a ejercer su acción deletérea sobre las células de los citados epitelios.

La lesión celular ocurre por efecto directo del aminoglucósido sobre la membrana celular (como cuando el antibiótico actúa sobre la membrana bacteriana) y sobre la membrana de las mitocondrias. Otra posibilidad, teóricamente muy atractiva, es que la alteración ocurra a nivel de la siria vascularis con deterioro del mecanismo que regula la formación/reabsorción y la composición iónica de la endolinfa; esto condiciona un disturbio de la homeostasis del medio por cambio de la presión (generalmente disminución de la presión y colapso del conducto coclear) y modificación de la composición iónica de la endolinfa, que es lo que va a ocasionar las lesiones de las células ciliadas. Parece ser que los antibióticos aminoglucósidos penetran por la stria vascularis sin deteriorarla y que ejercen su acción nociva por efecto directo sobre las células ciliadas; mientras que otras sustancias, como la quinina, el arsénico o el ácido acetil- salicílico, deterioran la siria vascularis con lo que se crean cambios de presión y composición de la endolinfa que son los determinantes de las lesiones.

Aunque la llegada normal del ototóxico a la endolinfa es a través de la siria vascularis, también puede arribar por el líquido cefalorraquídeo desde donde es transportado a la perilinfa a través de acueducto del caracol; desde la perilinfa pasa a la endolinfa atravesando por permeabilidad la membrana de RE1SSNER.

Vamos a prestar singular atención a los ototóxicos farmacológicos, estos van a lograr su efecto nocivo al llegar a la cóclea a través de la sangre después de ser suministrados por determinadas vías de administración. La vía oral ha sido muy utilizada para la administración de antibióticos aminoglucósidos -

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neomicina o kanamicina- que, como tienen una absorción muy limitada, se emplean para el tratamiento de las infecciones intestinales; como decimos la absorción enteral de estos fármacos es muy escasa apareciendo niveles séricos muy módicos tras su administración oral, por ello esta vía es inocua (o mínimamente agresiva) a las dosis aconsejadas. Se ha discutido mucho la capacidad ototóxica de los aminoglucósidos administrados por vía tópica, en la práctica clínica diaria las gotas para instilación en el oído de uso más frecuente - con las que se tratan decenas de miles de enfermos todos los años- llevan neomicina o gentamicina y no conocemos ningún caso en que se haya producido ototoxicidad; sin embargo, en la cátedra de ORL de Valladolid y en otros muchos centros de investigación se han realizado trabajos experimentales en los que aparecen claros daños cocleares por el empleo tópico de aminoglucósidos en los animales de laboratorio. En los casos tratados por nosotros y en los consultados en las estadísticas publicadas en la literatura clínica, las hipoacusias producidas por los aminoglucósidos se han desencadenado siempre tras la administración del fármaco por vía intramuscular, intravenosa o intratecal. Merece atención especial la posibilidad de hipoacusia congènita producida por ototóxicos, la lesión depende de la época de la gestación en que se administre el medicamento y de la capacidad de cada fármaco para atravesar la barrera placentaria; aunque se ha demostrado la aparición en líquido amniotico de algunos antibióticos aminoglucósidos después de su administración a la madre -la estreptomicina por ejemplo- y parece ser que otros como la kanamicina no llegan al líquido amniotico, la prudencia más elemental aconseja no utilizar estos medicamentos en la embarazada.

Otro factor patogenético fundamenta] es la permanencia del tóxico en el medio interno, cuanto más tiempo persista y a más concentración mayor será el efecto deietereo para el oído interno. La permanencia del tóxico en la sangre va a depender de la dosis administrada y de la capacidad de eliminación renal. La dosis del ototóxi- co es determinante, están establecidas unas dosis diarias y unas dosis totales a partir de las cuáles los antibióticos aminoglucósidos crean daños otológicos; sin embargo se han publicado casos en los que no ocurre problema alguno después de sobrepasar ampliamente la pauta de riesgo y por el contrario en otros han aparecido sorderas en tratamientos muy moderados. Parece existir una predisposición personal ante el tóxico y unos factores facilitadores de la ototoxicidad entre los que se citan los antecedentes familiares de sordera, la susceptibilidad al ruido traumatizante, la presbiacusia, las edades extremas, etc. La disminución de la capacidad de aclaramiento renal hace que el fármaco ototóxico permanezca más tiempo en el torrente sanguíneo; los pacientes con mala función renal tienen un extraordinario riesgo de ototoxicidad, pero además muchos aminoglucósidos son nefrotóxicos al mismo tiempo que ototóxicos, imbrimcándose así ambos factores etiopatogénicos.

Otros fenómenos influyen en la patogenia de las lesiones otológicas producidas por intoxicación. La administración simultanea de dos ototóxicos, por ejemplo estreptomicina y quinina, tiene un efecto sinèrgico con aumento de la capacidad lesiva resultante. Cuando tras el tratamiento con un ototóxico se

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establece un segundo tratamiento con otro -por ejemplo, si se utiliza gentamicina después de una pauta de kanamicina- se produce un fenómeno de sumación de efectos. La exposición al ruido traumatizante durante el tratamiento con fármacos ototóxicos potencia la acción lesiva del medicamento. Como ya adelantábamos, parece ser que los niños y los ancianos tienen mayor susceptibilidad para la ototoxicidad.ANATOMIA PATOLOGICA

La anatomía patológica de las lesiones producidas por los ototóxicos no fué bien conocida hasta la constatación de los daños otológicos producidos por e] empleo de la estreptomicina; antes de la aparición de las lesiones de ototóxicidad ocasionadas por los aminoglucósidos se pensaba que las sorderas causadas por determinadas sustancias eran debidas a disturbios que afectaban al sistema nervioso central. Las investigaciones de CAUSSE (1948) determinaron que las alteraciones fundamentales radican en la cóclea.

Los efectos ototóxicos han sido exhaustivamente experimentados en animales de laboratorio tratados con diversas dosis de distintos antibióticos aminoglucósidos. También han sido estudiados en cócleas de humanos fallecidos tras tratamientos intensos con antibióticos ototóxicos. Estas investigaciones han asentado el criterio fundamental de que las lesiones se establecen siguiendo siempre una misma pauta evolutiva prefijada.

Los antibióticos aminoglucósidos afectan siempre primero a la espira basal de la cóclea, lo que explica que inicialmente la sordera que producen sea sólo para los tonos agudos; si la intoxicación continua se van lesionando el resto de las espiras hasta afectar a la totalidad de la cóclea. Las células ciliadas externas (CCE) son las más vulnerables por lo que se afectan muy precozmente y entre ellas las que primero se deterioran son las de la primera hilera. Las células ciliadas internas (CC1) son más resistentes, tardan en alterarse y cuando fracasan ante el tóxico su lesión sigue el orden inverso, comienzan a deteriorarse primero las del apex y desde allí progresa la degeneración celular hacia las espiras más basales.

En las células afectadas los núcleos aparecen hinchados y termina por romperse la membrana nuclear, esparciendose la cromatina por todo el citoplasma. Los cilios, precozmente los de las CCE y si prospera la lesión también los de las CC1, adoptan una conformación irregular dirigiéndose cada uno en una dirección, cuando la degeneración celular es más avanzada desaparecen. En el citoplasma, que se muestra “edematoso” aparecen cuerpos oscuros que se interpretan como mitocondrias y liso- somas degenerados, los ribosomas son escasos; en un último estadio la membrana celular se rompe y el contenido citoplasmático desaparece.

Las fibras nerviosas que contactan con las CCE y las CC1 degeneradas

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terminan por desaparecer, pero siempre después de la muerte y desintegración de la célula ciliada de la que reciben información. La secuencia es: destrucción de una célula ciliada, degeneración de su fibra nerviosa, desaparición del núcleo neuronal correspondiente en el ganglio espiral.

Las células de sostén son las últimas en deteriorarse, son muy resistentes y aparecen intactas hasta períodos muy avanzados.

CUADRO CLINICO DE LAS LESIONES PRODUCIDAS POR

OTOTOXICOS.

La primera cuestión importante es denotar la relación entre la lesión y la causa; ante una hipoacusia neurosensorial de aparición rápida se debe investigar la posible implicación de un fármaco ototóxico. La sordera yatrogénica producida por los antibióticos aminoglucósidos en general se encuadra con facilidad, el paciente suele relacionar sus problemas auditivos con el tratamiento que los ha causado y así se lo manifiesta al médico.

Dependiendo del fármaco responsable la lesión comienza con acúfenos, hipoacusia o un cuadro vertiginoso. La brusquedad de la instauración, la rapidez de la progresión y el detenerse o no la evolución de la sordera al retirar el fármaco son características que varían según el medicamento causal y la capacidad de eliminación renal y hepática del paciente. En el caso más frecuente que es el de yatrogenia por antibióticos aminoglucósidos, una vez establecida la sordera no existe posibilidad de remisión.

En la exploración funcional de la audición se detecta una hipoacusia neurosensorial. El problema es claro desde la utilización inicial de los diapasones, al ser la lesión generalmente bilateral y simétrica el WEBER es indiferente, al producirse una hipoacusia de percepción el RINNE es positivo absoluto al percibirse es sonido sólo por vía aérea. Con la audiometría tonal liminar se constata una hipoacusia de percepción, inicialmente sólo para las frecuencias agudas (4000, 6000 y 8000 Hz), según va siendo más importante la sordera se afectan también las frecuencias conversacionales (2000, 1000, 500 y 250 Hz), si el proceso es muy intenso se puede llegar a la cófosis. Por las pruebas de audiometría supraliminar (LUSCHER o SISÍ test) y por el registro deJ reflejo del estribo en la impedanciometría, comprobamos que existe re-clutamiento, como en toda lesión coclear. La logoaudiometría proporciona la curva típica de las hipoacusias neurosensoriales por cocleopatía.

Cuando el ototóxico produce un cuadro de vértigo este es de tipo vestibular periférico, es decir rotatorio, con componente vegetativo de náuseas, vómitos, palidez y sudor frío, con un nistagmus espontáneo de destrucción hacia el lado sano, y unas pruebas de desviación corporal (ROMBERG) y segmentaria (indicación) con laterali- zación hacia el lado enfermo. La exploración mediante la prueba térmica o con pruebas rotatorias denota hiporreflexia o arreflexia del laberinto afectado.

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TRATAMIENTO.

No existe ningún tratamiento que tenga un comportamiento eficaz en los casos en que ya se ha establecido una hipoacusia producida por ototóxicos. La única actuación posible es la preventiva; el médico y los profesionales de la salud deben colaborar en la difusión y el seguimiento de las medidas profilácticas pertinentes, orientadas a evitar estas desastrosas secuelas funcionales.

• No se debe utilizar, salvo necesidad imperiosa, un antibiótico aminoglucósi- do inyectado. Sólo se indicará cuando el beneficio previsto es claramente superior a las secuelas potenciales que conlleva su empleo.

• Si se puede escoger entre varios agentes farmacológicos para utilizar en un caso dado, se debe indicar siempre el que sea menos tóxico para el sistema coclear.

• Cuando el tratamiento con un medicamento ototóxico es necesario, se debe mantener meticulosamente la dosis terapéutica diaria, sin sobrepasar nunca la dosis total de riesgo. Cuanto más próximas estén la dosis terapéutica y la dosis tóxica más ajustada y meticulosa será la utilización del fármaco.

• Si es imprescindible utilizar un medicamento ototóxico es necesario informar al paciente del riesgo que el tratamiento conlleva. Debemos, así mismo, alertarle para que avise ante la aparición del más discreto acúfeno o de la mínima sensación auditiva. El responsable del paciente debe programar controles audiométricos y pruebas vestibulares con la frecuencia que sea menester.

• La precaución será exquisita en caso de insuficiencia renal o insuficiencia hepática. Es particularmente importante la capacidad de aclaramiento renal, pues si la filtración glomerular es reducida los niveles hemáticos del medicamento se mantendrán prolongadamente elevados.

• La prescripción de ototóxicos en niños, ancianos y embarazadas es particularmente arriesgada. El frecuente uso de la aspirina y de la furosemida en ancianos reumáticos, cardiópatas o hipertensos ha aumentado el número de sorderas neurosensoriales en esta población; en muchos de estos casos la ototoxicidad puede camuflarse detrás de un diagnóstico de presbiacusia.

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.BALLANTYNE, J. Iatrogenic deafness. J.Laryngol. 84, 967-1000, 1970.

CAUSSE, R., GONDET, I. y VALLANCIEN, B. Action Vesti bu la i re de la Streptomycine chez la souris. CR Soc.Biol. (Paris). 142,747-761, 1948.

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MOROSO, MJ., BLAIR, RL. A review ofcis-platinum ototoxicity. J.Otolaryngol. 12, 365-173, 1983.

RYBAK, LP. Furosemide Ototoxicity: clinical and experimental aspects. Laryngoscope. (Suppl.) 95, 38,I, 1985.

Capítulo 23.

SINDROME DE SORDERA SUBITA.

Concepto. Etiología. Cuadro clínico. Diagnóstico diferencial. Pronóstico. Trata miento.

CONCEPTO.

Denominamos sordera súbita a un cuadro de hipoacusia neurosensorial de aparición aparentemente instantánea o que se desarrolla en el breve período de tiempo de unas pocas horas. ETIOLOGIA.

Sin que exista una base científica sólida para mantener el aserto se piensa que los trastornos vasculares son la causa más común de aparición de una sordera súbita. Se cree que los vasoespasmos, las trombosis, las embolias y las hemorragias de los vasos del oído interno -con la anoxia local que originan- son los motivos determinantes de la lesión que motiva Ja sordera. También se consideran como desencadenantes la hipercoagulación y el espesamiento de la sangre.

La sobrecarga física, la conflictividad emocional y otras situaciones de disconfort físico o psíquico pueden ser también factores predisponentes. La fatiga, los cambios bruscos de la temperatura o de la presión atmosférica, el alcoholismo agudo, el uso de anticonceptivos, las situaciones emotivas límite, los cuadros alérgicos, la diabetes, el embarazo, las anestesias generales y el stress quirúrgico, se relacionan frecuentemente con casos de sordera súbita. Se han publicado cuadros de sordera súbita tras cirugía a corazón abierto, en estas situaciones la causa más frecuente son las microembolias tras by-pass cardiopulmonar.

Existen casos bien documentados de sordera súbita de etiología vírica, originados por laberintitis vírica (virus parotiditis, sarampión, influenza, adenovirus tipo I y 111) o por neuronitis en la afectación vírica del VIII par (virus herpes zoster). En un 25% del total de los casos la sordera súbita se desarrolla dentro de una situación de catarro de las vías aero-digestivas superiores. Un 20% de los pacientes con miringitis bullosa desarrolla una hipoacusia

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neurosensorial más o menos intensa.

Si la sordera súbita se acompaña de nistagmus posicional, caída en el ROMBERG y signo de la fístula positivo se debe establecer el diagnóstico rotura y fistuli- zación en las ventanas oval o redonda. Se impone la timpanotomía exploradora para realizar el diagnóstico de certeza y obturar la fístula causante de la hipoacusia.

Se ha especulado con la posibilidad de una sordera súbita originada por una rotura de la membrana de REISSNER motivada por cambios violentos de la presión: en la maniobra de VALSALVA, en estornudos, en toses o sonados aparatosos, en incorporaciones corporales violentas, en las descompresiones de la aviación o el submarinismo, etc.

En la evolución de algunos casos de tumores del ángulo pontocerebeloso se ha descrito la instauración de un cuadro de sordera súbita, esta posibilidad debe considerarse como una evolución infrecuente y atipica en la historia natural de dichos tumores.

Esta exposición de Jas causas fundamentales de sordera súbita nos lleva a una clasificación etiológica que reúne los casos en dos grandes grupos:

• Enfermedades sistémicas que pueden desencadenar una sordera súbita.Infecciones víricas. Arteriosclerosis producida por la hipertensión, por las dislipemias, por la diabetes, por el envejecimiento o por otros motivos. Trastornos que cursan con hipercoagulación. Policitemia vera y todas las enfermedades que producen hiperviscosidad de la sangre. Las enfermedades del colágeno, la esclerosis múltiple, algunos estadios de la sífilis, etc.

•Alteraciones locales que pueden originar sordera súbita. Los tumores del ángulo pontocerebeloso. La fístula laberíntica idiopàtica. El aneurisma de la arteria cerebelosa antero-inferior.

CUADRO CLINICO.Ocurre por igual en ambos sexos, en pacientes sin ningún

antecedente de enfermedad otológica. Sucede que -bruscamente- al levantarse de la cama o durante una de las actividades diarias el afectado nota una sordera intensa y unilateral. En ocasiones el enfermo se queja en un principio de sensación de plenitud de oído y de acúfeno unilaterales, apercibiéndose más tarde de que no oye por el lado lesionado. Como decimos la hipoacusia es de percepción y unilateral, la pérdida suele denotarse con un umbral de entre 50 y 100 dBs. Afortunadamente la presentación bilateral es excepcional .

En un 50% de los casos el síndrome cursa con desequilibrio o franco vértigo, pero este componente clínico vestibular suele ceder en unos pocos días.

La audiometría tonal liminar confirma que estamos ante una hipoacusia de percepción. Las pruebas supraliminares, con la prueba de LUSCHER, el SIS1 test y el tone decay test, determinan si la sordera es por daño coclear (cocleopatía) o por lesión retrococlear (del VIII par o neuronopatía).

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.Atenderemos a dos objetivos fundamentales: en primer lugar debemos

diferenciar si estamos ante un verdadero síndrome de sordera súbita, el segundo cometido surge cuando la sordera súbita es ya un diagnóstico de certeza, consiste en dilucidar cual ha sido la causa de la hipoacusia. El determinar la causa de la sordera súbita no es un simple ejercicio intelectual, pues veremos que la pauta terapéutica va a ser disLa otoscopía aclara las posibilidades más elementales. Un tapón de cerumen que se hincha bruscamente por la humedad puede simular la sintomatología de una sordera súbita. Una otitis media secretoria aguda puede producir rápidamente una hi-poacusia sin otalgia. En los casos en que la otoscopía no aclara el cuadro la audio- metría y la impedanciometría no dejan lugar a duda y eliminan de la diferenciación todos los procesos que ocasionan hipoacusia de transmisión. Como adelantábamos, las exploraciones para el esclarecimiento de una fístula perilinfática son imprescindiSi la sordera súbita es por cocleopatía y existe una enfermedad vascular o hematológica, la sugerencia etiológica es importante. Por ello se debe buscar la existencia de aterosclerosis, hipertensión o dislipemias. El recuento de los elementos formes, principalmente el de plaquetas, los tiempos de protrombina y tromboplastina y otras pruebas de laboratorio, nos indican la posibilidad de una situación de excesiva

El estudio virológico puede aislar un elemento de los que están implicados entre las causas de sordera súbita. La recogida y estudio de productos para determinar la presencia de virus en suero o en la secreción nasal y rinofaríngea, el estudio seroló- gico de anticuerpos u otros medios de investigación pueden orientar sobre la participación de un agente concreto. Si se concluye que el cuadro es de origen vírico el pronóstico es más favorable pues alrededor de la mitad de las sorderas súbitas de esta ín-

Nuestra casuística se divide aproximadamente en tercios: uno recupera completa o casi completamente la audición, otro mejora sensiblemente pero mantiene una pérdida definitiva de entre 35 y 65 dbs y por fin en otra tercera parte de los casos per-

Cuando la hipoacusia inicial no es total y no aparece cuadro vestibular

es preSi no comienza una cierta mejoría en los tres o cuatro primeros

días las posibi-

La mayoría de los protocolos tomados de diversos autores aconsejan reposo en cama durante 3 a 7 días. En nuestra opinión, el tratamiento correcto de un síndrome de sordera súbita exige la hospitalización del paciente, internamiento necesario para la puesta en práctica de una terapéutica completa y agresiva.

Creemos que, si uno de los factores aducidos en la gestación de la sordera súbita es la sobrecarga emocional, una medicación sedante y ansiolítica puede ser de utilidad; empleamos desde el ingreso!.5 mg de bromazepan por la mañana y al mediodía y 3 mg por la noche.

Deben utilizarse vasodilatadores a dosis elevadas, bien derivados de ácido nicotínico, bien de tipo dihidroergocristina o dihídroergotamina o de otra naturaleza. En un enfermo hospitalizado en el que se pueda efectuar un meticuloso seguimiento prescribimos histamina intravenosa a dosis de 2.75 mg disueltos en 500 cc de suero salino al día, con monitorización del pulso y la tensión arterial. Es necesario asegurar la fluidificación de la sangre, pero nunca con ácido acetil salicilico. La administración intravenosa de dextrano de bajo peso molecular al 10%, 500 cc cada 12 horas durante tres días, acompañada de una heparinización (5000 a 10000 u. cada 12 horas) asegura una buena acción anticoagulante, que debe controlarse con analítica diaria. Como alternativa puede utilizarse warfarin.

Existen diferentes publicaciones que comunican buenos resultados con la utilización de corticoides en el tratamiento de la sordera súbita. Nosotros utilizamos una pauta moderada de diez días con metilprednisolona, comenzando con 40 mg/día que se disminuyen progresivamente; pensamos que en un conflicto en cuyo desarrollo pueden intervenir factores víricos, de anoxia y microtraumáticos es útil aportar una medicación antinflamatoria.

La administración de vitaminas A, C y E o de complejo vitamínico B, no se sustenta en ningún hallazgo científico.

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.BYL, FM. Sudden hearing loss: eight years experience and suggested prosnostic table. Laryngoscope 94, 647-656, J984.

490

GOODH1LL, V., HARRIS, I. y BROCKMAN, SJ. Sudden deafness and labyrinthine window ruptures. Ann.Otol.Rhinol.

KANZAKI, J. y O-UCHI, T. The progression of hearing loss in the earjy stage of sudden deafness. Arch.Olorhinolaryngol. 238, 149-155, 1983.

493

QUEMODECTOMAS DEL OIDO MEDIO. TUMORES DEL

TEMPORAL.

Introducción. Quemodectomas (tumores del glomus yugularis). Carcinoma epidermoide del oído medio. Rabdomiosarcoma embrionario. Invasiones y metástasis tumorales en el oído y en el hueso temporal.

INTRODUCCIONLos tumores del pabellón auricular y los del conducto auditivo externo

han sido expuestos en el capítulo correspondiente a la patología del oído externo (ver capítulo 9). Aquí vamos a estudiar los tumores más interesantes de los que asientan en el oído medio e interno, haciendo especial referencia a los quemodectomas y exponiendo sucintamente el carcinoma epidermoide del oído medio, el rabdomiosarcoma infantil, los tumores que invaden el temporal desde territorios próximos y las metástasis tumorales en el hueso temporal.

QUEMODECTOMASConcepto y sinonimias.

Son tumores benignos que reproducen la estructura del corpúsculo yugular y que se desarrollan en el hueso temporal, principalmente en el oído medio. Los quemodectomas del oído medio se denominan también tumores del glomus yugulare, tumores del corpúsculo yugular (o timpánico en su caso) y paragangliomas no cromafin del oído medio.

GU1LD (1941) describió una pequeña formación localizada en la adventicia del golfo de la yugular que poseía una estructura similar a la del corpúsculo carotídeo, la denominó glomus yugularis o corpúsculo yugular. El mismo autor (1953) encontró corpúsculos similares en las ramas timpánicas de los nervios glosofaríngeo (IX par) y neumogástrico (X par).

ROSENWASSER (1945) fué el primero en publicar un tumor desarrollado sobre estos corpúsculos o glomus yugulare; la neoformación mostraba unas características histológicas parecidas a las de los tumores del cuerpo

494

carotídeo.ANATOMIA PATOLOGICA.

Macroscópica. La zona habitual de implantación de estos tumores es la cara superior del golfo de la yugular en relación con la pared inferior de la caja timpánica, en la proximidad del orificio de entrada del nervio de JACOBSON. Pero además de en esta localización del hipotímpano el tumor puede desarrollarse en cualquier lugar en que haya tejido glómico: en las paredes de la yugular, en el hueso próximo o en el interior de la caja del tímpano. Desde el lugar de implantación puede difundirse hacia cualquier lugar del hueso temporal e incluso sobrepasar sus limites; lo más frecuente es que el tumor crezca desde el suelo de la caja timpánica, llene el hipotímpano y después el resto de la caja empujando hacia afuera la membrana timpánica. Según se desarrolle en las paredes de la yugular o en la caja timpánica, algunos denominan al tumor quemodectoma yugular o quemodectoma timpánico. La abundante vascularización de la neoformación procede de aportes arteriales que le llegan desde la faríngea ascendente rama de la carótida externa o desde ramos que provienen del territorio de la arteria vertebral.

Microscópica. Estos tumores derivan de un tejido paraganglionar que proviene de la cresta neural (la bolsa branquial); WATKA (1943) clasifica el tejido paraganglionar en dos grandes grupos: tejido paraganglionar cromafin productor de epinefrina, y tejido paraganglionar no cromafin no productor de epinefrina. Los quemodectomas son tumores reproductores del tejido paraganglionar no cromafin; son tumores benignos, aunque ocasionalmente se han encontrado en ellos determinados signos de malignidad. En su estructura muestran una extensa red de capilares y cavidades vasculares, y unos grupos de células epitelioides anchas y dispuestas en hileras o nidos (células tipo I) que están rodeados por unas células de sostén (células tipo II) que los separan de los espacios vasculares. Las células epitelioides son todas del mismo tamaño, con núcleos pequeños y abundantes vacuolas en el citoplasma. Generalmente no se observan mitosis. Como se ve, Jos tumores reproducen con exactitud la estructura del glomus yugularis o corpúsculo yugular normal.

CLINICA.

Los quemodectomas del temporal aparecen en edades medias de la vida y son cinco veces más frecuentes en la mujer que en el hombre. Evolucionan muy lentamente, inicialmente pueden pasar desapercibidos durante mucho tiempo, pero inexorablemente van invadiendo y destruyendo los tejidos vecinos haciéndose clínicamente bien patentes. Se han publicado casos de tumores glómicos multicéntricos, en ocasiones coincidentes con neoformaciones del corpúsculo carotídeo. Aproximadamente un 10% de estos quemodectomas son heredo-familiares a través de un gen autosómico dominante. Aunque el tumor es esencialmente benigno, se han descrito casos

495

de malignidad con metástasis en los ganglios del cuello e incluso a distancia

El primer síntoma de la enfermedad suele ser un acúfeno pulsátil unilateral

sincrónico con el latido cardiaco; si el paciente no presenta otras manifestaciones clínicas y no muestra en la otoscopía ninguna imagen sugestiva este síntoma puede no

ser suficientemente valorado. En ocasiones el acúfeno es objetivo y se puede escuchar

Otras veces la primera manifestación por la que acude el paciente a consulta es una sordera que, en la exploración funcional de la audición, se reconoce como una hipoacusia de transmisión; en estos enfermos, al realizar la otoscopia puede verse un abombamiento timpánico a veces con una imagen pseudo-polipoidea y en casos extremos una formación rojo-azulada y pulsátil que ocupa la totalidad del conducto auditivo externo. Es frecuente que cualquier manipulación en las proximidades de la tumoración produzca hemorragia, a veces intensa. Si se actúa sobre el conducto auditivo externo con un espéculo de SIEGLE, cuando la presión aplicada sobre la neofor- mación supera la presión sistòlica se produce un blanqueado o palidez brusca de la masa tumoral (signo de BROWN). Es raro que el primer síntoma sea una otorragia originada por rotura espontánea del tumor o una otorrea debida a la necrosis ocasio-

La parálisis facial (VII par) es frecuente, a veces aparece de manera aislada como primer síntoma. Si el tumor invade el oído interno la hipoacusia se transforma en neurosensorial profunda y puede acontecer un vértigo periférico. No es frecuente que la neoformación avance por el peñasco y afecte al V (trigémino) y VI (motor ocular externo) pares. Por extensión tumoral a lo largo de la base del cráneo o por invasión intracraneal se puede afectar el agujero rasgado posterior con lesión de los pares IX (glosofaríngeo), X (neumogástrico) y XI (espinal) y el agujero condíleo anterior con lesión del XII par (hipogloso), apareciendo en consecuencia: disfagia, parálisis del velo del paladar, parálisis laríngea, parálisis del trapecio y del externo-cleido-mastoideo y lateraIizacíón de )a lengua. La afectación de pares craneales existe, en el momento del diagnóstico, en un 35% de los casos. En alrededor de un 15% de los enfermos ocurre invasión intracraneal, penetrando el tumor en la fosa cránea media, en la

Ante un posible tumor del glomus yugulare debe establecerse el diagnóstico diferencial con la protrusión del golfo de la yugular en el oído medio y con la rara anomalía congènita en la que la carótida interna ocupa la caja timpánica.

La biopsia es la que confirma el diagnóstico, debe realizarse cuidadosamente y en medio hospitalario, pues puede producir una hemorragia profusa difícil de

resolver.

Las imágenes radiológicas son imprescindibles para conocer la extensión tumoral; la angiografía digitalizada de sustracción, la TAC y la resonancia

nuclear mag-

497

•Según esta extensión FISCH (1988) clasifica estos tumores en cuatro grupos:

Tipo B.- Tumores limitados a la región tímpano-mastoidea, sin destrucción del hueso

Tipo C.- Cl, tumores que destruyen el agujero rasgado posterior con afectación limitada de la porción vertical del conducto carotídeo. C2, tumores que destruyen el compartimento infralaberintico y afectan la porción vertical del conducto carotídeo. C3, además se afecta la punta del peñasco y el segmento horizontal del conducto carotídeo.

Tipo D.- DI, extensión intracraneal inferior a 2 cm. de diámetro. D2, extensión intracraneal superior a 2 cm. D3, extensión intracraneal inoperable.

TRATAMIENTO.

El tratamiento de elección es la exéresis completa del tumor por cirugía. La irradiación es un medio complementario a la cirugía para los casos en que la resección ha sido incompleta, o un tratamiento paliativo para los tumores muy avanzados o para los enfermos en que exista una contraindicación de la intervención. La respuesta a las radiaciones es escasa pues la componente vascular del tumor es radiosensible pero la componente celulares muy radioresistente.

•ROSENWASSER (1968) clasifica estos tumores en tres grupos:

Grupo I.- Lesión pequeña que no sobrepasa los límites del oído medio, con la membrana timpánica íntegra.

Grupo II.- El tumor llena el oído medio y a través del aditus penetra en el antro y en las celdas mastoideas.

Grupo III.- Difusión del tumor más allá de los límites otológicos, extensión por la base del cráneo o invasión intracraneal.

Los tumores del grupo I se resecan bien con un abordaje simple del oído medio, bien por vía endaural de SHAMBAUGH, bien por abordaje retroauricular (ABELLO, 1975).

Los tumores del grupo 1) precisan de una mastoidectomía radical que incluya una extensa resección hipotimpánica. La ligadura de la arteria faríngea ascendente o de la carótida externa puede ser necesaria.

En los tumores del grupo III con invasión del agujero rasgado posterior y

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afectación de pares craneales, según los casos, debe realizarse: una mastoidectomía radical combinada con una disección alta del cuello, una resección del hueso temporal con disección, ligadura y exéresis del seno lateral y la vena yugular (HÍLDING y GREENBERG, 1971) o un abordaje de la fosa infratemporal (FISCH y MATTOX, 1988), (ABELLO, QUER y OLIVER, 1992), (OLIVER y P1NART, 1992).CARCINOMA EPIDERMOIDE DEL OIDO MEDIO.Es un tumor poco frecuente que aparece habitualmente en los

ancianos, aunque puede ocurrir a cualquier edad. No existen factores etiológicos de consideración, no está demostrada la hipótesis de una posible formación de estos carcinomas de células escamosas sobre otitis medias crónicas. La frecuencia es menor que la aparente, pues se piensa que muchos de los casos presentados como carcinomas del oído medio son tumores con asiento inicial en el conducto auditivo externo óseo que secundariamente se introducen en la caja timpánica. Existen casos de claro comienzo en la mucosa de la caja timpánica que en el momento del diagnostico muestran el conducto auditivo externo incólume, son los únicos que con seguridad deben incluirse en este apartado.

El carcinoma de oído medio se extiende rápidamente invadiendo la totalidad del hueso temporal con amplia afectación de mastoides, trompa de EUSTAQUIO y peñasco; desde estas regiones evoluciona hacia el bulbo de la yugular, hacia la articulación temporo-mandibular, la parótida y la mandíbula o hacia endocráneo, meninges y distintas áreas encefálicas.

Debe sospecharse la existencia de un cáncer en el oído medio ante toda supuración que no responda a las características típicas de la otorrea en las otitis medias. Las formaciones polipoideas y las granulaciones -si recidivan rápidamente tras su excisión- deben considerarse sospechosas; el estudio histo-patológico de todo tejido neoformado en un cuadro aparente de otitis media es una prudente medida que puede permitir un diagnostico relativamente precoz de estos tumores.

El tratamiento es quirúrgico, debiendo realizarse una resección completa del tumor seguida de una irradiación a dosis “curativas”. La extensión de la resección depende de la invasión tumoral; generalmente una simple cirugía otológica radical ampliada no es suficiente cuando se pretende la curación; la resección del hueso temporal ocasionalmente complementada con una parotidectomía con hemimandibulecto- mía y obligadamente acompañada de un vaciamiento ganglionar cervical suele ser la técnica necesaria.

RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO.Es un tumor raro que ocurre generalmente en niños pequeños,

produce unos síntomas otológicos en principio banales -otalgia y otorrea- pero que terminan alarmando al hacerse persistentes y evolucionar claramente en

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inexorable incremento.

La anatomía patológica muestra unas células anaplásicas de gran tamaño y típicos rabdomioblastos, que son células alargadas en forma de bandas con un estriado transversal.

Clínicamente suele presentarse con un cuadro externo que puede recordara una mastoiditis, con una tumefacción retroauricular dolorosa que desplaza el pabellón auricular hacia adelante y abajo; la situación no mejora con antibióticos y progresa en semanas o meses extendiendose por la escama del temporal hacia los huesos parietal y occipital.

En los tres casos vistos por nosotros los niños debutaron con procesos que fueron etiquetados inicialmente como de otitis media exudativa. La clínica no se modificó con los tratamientos médicos habituales, persistiendo la otalgia y la otorrea y apareciendo pólipos y granulaciones. El diagnóstico definitivo se obtuvo cuando la persistencia del cuadro orientó hacia la necesidad de realizar un estudio histopato- lógico.

El pronóstico es francamente malo, en ninguno de nuestros casos hubo una supervivencia estimable.

El tratamiento se basa en la exéresis completa seguida de irradiación y quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina y dactinomicina.

INVASIONES Y METASTASIS TUMORALES EN EL OIDO Y

HUESO TEMPORAL.Los tumores localizados en la vecindad, en su progresivo

crecimiento, pueden invadir el hueso temporal y el oído externo, medio o interno. Los tumores malignos de la parótida se extienden con facilidad al conducto auditivo externo y a la caja timpánica. Los tumores parafaríngeos -por progresión craneal- pueden afectar la punta del peñasco, el conducto carotídeo, la zona del golfo de la yugular penetrando en hipotímpano y el agujero rasgado posterior con sintomatología de sus pares. Los tumores del cavum rino-faríngeo, en su frecuente crecimiento lateral invaden esta misma región de la base del cráneo; excepcionalmente un tumor de cavum puede progresar por la trompa de EUSTAQUIO y penetrar en el oído medio por esta vía.

Son poco frecuentes las metástasis en el hueso temporal producidas por tumores situados a distancia. Cuando aparecen la diseminación tumoral ocurre por vía hemática, por los vasos llegan células tumorales que se detienen y multiplican en la médula ósea en algún punto del temporal. Se han descrito casos de metástasis producidas por cáncer de mama, de pulmón, de esófago, de próstata, de riñón, de estómago, de laringe, melanomas de la piel o las mucosas, etc.

Tanto la invasión tumoral como las metástasis producen un cuadro

500

clínico otológico inicial acorde con el lugar de mayor afectación, pudiendo aparecer: otalgia, otorrea, otorragia, hipoacusia de transmisión o de percepción, vértigo periférico, parálisis facial, protrusión de la masa con desplazamiento del pabellón auricular, etc.

En ambos casos, invasión o metástasis, el pronóstico es -en general- muy sombrío; dependerá: de la agresividad del tumor, de su grado de evolución y diseminación, de la posibilidad de resección tanto del tumor primario como de las áreas de invasión o metástasis, de su mayor o menor radiosensibiI¡dad, etc.

El tratamiento frecuentemente es de escasa eficacia, la estrategia terapéutica debe diseñarse específicamente para cada caso. El tratamiento quirúrgico debe realizarse en los raros casos en los que se preve la posibilidad de una resección completa del tumor o cuando tiene sentido como maniobra paliativa. La irradiación será más o menos eficaz dependiendo de la naturaleza de la neoformación. La quimioterapia, generalmente, es un mero medio coadyuvante.

Los tumores linfoides no hodgkinianos y la misma enfermedad de HODGKIN pueden producir metástasis en cualquier lugar del hueso temporal, aconteciendo un cuadro clínico otológico compuesto por alguno de los síntomas descritos. Esta situación debe ser interpretada como la participación de una región más a sumar a las distintas áreas afectas por el cuadro general del linfoma maligno de que se trate.

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADAABELLO, P. Diagnóstico y tratamiento precoz de los tumores del glomus yugular. Acta ORL Esp. 26, 35-38, 1975.

ABELLO, P., QUER, M. y OLIVER, B. Abordaje de los tumores del glomus yugulare. En: Tratamiento quirúrgico de los tumores del cabeza y cuello. Gil-Carcedo, LM. Ed. GARSI. Madrid. 1992. ISBN 84-7391-202-0.

CONLEY, J. y SCHULLER, D. Malignancies of the ear. Laryngoscope, 86 , I 147-1268, 1876.

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HILD1NG, DA. y GREENBERG, A. Surgery for large glomus iugulare tumor. Arch. Otolaryngol. 93, 227-238, 1971.

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OLIVER, B. y PINART, J. Paragangliomas yugulotimpánicos. En: Otorrinolaringología, Abelló, P., Traserra, J. Ed. Doyma S.A. Barcelona. 1992. ISBN 84-7592-43 I-X.

ROSENWASSER, H. Glomus jugulare tumor: monograph. Arch. Otolaryngol. 88, 29, 1968.

ROSEN WASSER, H. Long-term results of therapy of Glomus Jugulare tumors. Arch. Otolaryngol. 97, 49-54, 1973.

WATZKA, M. von. Die Paraganglien . Handbuch Mikr. Anat. des Menschen. 4, 262.

502

1F¡g.1 Abordaje retroauricular de un quemodectoma timpánico del oído derecho. La incisión retroauricular permile colocar un separador autostático que desplaza el pabellón auricular hacia adelante y los tegumentos relroawculares hacia atrás. Un colgajo muco-periostico de base posterior (f) facilitará el tiempo de reconstrucción. El acceso al músculo temporal (2 ), que aparece en la parte superior del campo (izquierda) permite la obtención de fascia, necesaria en el tiempo de reconstrucción. La linea de puntos (3) indica la incisión en la cara posterior del conducto auditivo externo, que va a proporcionar el acceso a la membrana timpánica. (P. ABELLG, M. QÜER y B. OLIVER. Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello. L.M. GIL-CARCEDO. 1992)

Fig.2. Abordaje retroauricular de un quemodectoma timpánico. El conducto

auditivo externo y el pabellón auricular se rechazan hacia adelante con un tractor de

gasa (1 ) y un separador autostático. Se observa así la membrana timpánica abombada por el tumor glómico situado dentro de la caja

timpánica (2). (P. ABELLO, M. QUER y 8 , OLIVER. Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello. L.M. GIL- CARCEDO).

Fig.3. Abordaje retroauricular de un quemodectoma timpánico. El tresado sobre la pared póstero- inferior del conducto auditivo externo (1 ) permite una mejor vi-sión y manejo de las extensiones tumorales hacia el hipotímpano. La membrana timpánica se levan-ta todo lo posible (flecha), des-prendiéndola incluso det mango del martillo (2 ), para permitir un mejor acceso a la parte anterior de la caía timpánica. Es decir, deben realizarse las maniobras necesarias para una perfecta exposición del tumor (T). (P-ABE- LLO, M. QUER V B. OUVER. Tra-tamiento quirúrgico de los tumo-res de cabeza y cuello. L.M. GIL- CARCEDO).

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Fig.5 Intervención en cadaver Incisión para e' aDoroaie por (osa infratemporai tipo A de FISCH. (P.ABELLO, M.QUER y B.OUVER. Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello. LM GIL-CARCEDO).

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Fig 6 . Ei separador desplaza hacia adelante el laóio anterior de la herida que incluye el pabellón auricular, y hacia atrás el labio oostenor Se expone asi: el conducto auditivo externo (Hecha), e < músculo temooral (1 ), el músculo externo-cleido-mastoideo (2 ) y la glándula parótida (3) (P ABELLO, M QUER y B OLIVER Tratamiento quirúrgico de los Tumores de caoeza y cuello L M.GIL-CARCEDO)

Fig .7 Se ha localizado el nervio laciai a su salida de1 aguiero estilo-mastoideo. (P ABELLO, MOUER y 8 OLI VER Trata miento quirúrgico de los tumores de caDeza y cuello L M GIL-CARCEDO).

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hig 8 La extirpación oe la parótida la deslnserción del músculo externo- cleido masto deo y la resección del vientre posterior dei músculo digastrico, permiten una visión perfecta de la mas loides (M). de toda ia cara externa dei temporal (T). y de ia arteria carótida (Hecha), la vena yugular (Hecha Dlanca) y los pares craneales VII. X . XI y XII (P ABELLO. M QUER y B OLIVER Tra tamiento quirurg co de los tumores de caDeza y cueílo L M GIL-CARCEDO)

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Fig 10 La legadura dei seno lateral oermite la ampliación póster or del campo quirúrgico (P ABELLO. M.QUER y B OLIVER Tratam.enio quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello. L M GIL-CARCEDO)

Ftg 9 Se ha realizado una mastoidectomia amplia. se na destruido el conducto auditivo exter no y retirado la membrana timpánica y la cadena de huesecillos Queda expuesto el nervio facial (Vil), el bloque laberíntico (asterisco) y el seno lateral (S), en un extenso campo que permite 'esecar ampliamente el tumor (P, ABELLO. M QUER y B OLIVER Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello L M GIL-CARCEDO)

Fig.11 Resección del temporal Incisiones de LEWIS A Con pedículo nferior B La incisión de pedículo superior puede ampliarse con un trazo cervical que permite actuar sobre los grandes vasos y los ganglios linfáticos del cuello. (R.AVELLANEDA y A CUCHI Tratamiento quirúrgico de ios tumores de cabeza y cuello. LM GIL- CARCEDO)

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A B

Fig 12 Resección del temporal El trazo continuo muestra la linea de resección ósea retromastoidea, por la escama del temporal, por el arco cigomático y próxima al condilo mandibular (R AVELLANEDA y A CUCHI Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello L M GIL CARCEDO)

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Fig 13 Resección del temporal Esquema de la linea de resección desde una visión interna de la base del cráneo. Bordea el seno lateral (S). avanza hacia la punta del peñasco y antes de llegar al CAI ((lecha) atraviesa el peñasco de atras a delante dirigiéndose a la zona anterior de la escama (R.AVELLANEDA y A CUCHI Tratamiento qu<rur- glco de los tumores de cabeza y cuello L M GIL- CARCEDO)

Fig.14 Resección de lempo ral Campo resultante al finalizar 'a exéresis En ei centro del dibuio observamos la punta del peñasco rodeada por detrás y por debajo por el seno lateral, encima la masa encefálica cubierta por la duramadre. Por debajo de la base del cráneo apreciamos la vena yugular Interna, la arteria carótida, entre ambas el nervio neumogástrico (X par) y dirigiéndose haoa ade lante el nervio hipogloso (XII par) (R AVELLANEDA y A CUCHI Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello. L.M.GIL-CARCEDO)

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Fig.15, A Trayecto del nervio (acial (Vil par) una vez liberado de su cubierta ósea B. La transposición del laciai permite acceder a las zonas profundas del temporal sin que sea necesaria la resección de este fundamental elemento nervioso motor. (R.AVELLANEDA y A CUCHI. Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello. LM.GIL-CARCEDO)

Capítulo 25.

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PROTESIS ACUSTICAS

Audífonos. Introducción. Concepto. Tipos de audífono. Indicación y adaptación Colaboración del audioprotesista. Implantes cocleares.

LOS AUDIFONOS

INTRODUCCION.El concepto de umbral auditivo es fundamental en otología; cada

individuo para oír un sonido necesita que este tenga una determinada intensidad, suficiente para poner en funcionamiento la totalidad de su aparato auditivo. En las sorderas de todo tipo lo que ocurre es un desplazamiento del umbral, el que las padece para oír necesita un estimulo de mayor intensidad que un normoyente. Al no lograr la ciencia médica resolver una gran parte de las sorderas, investigadores interesados en el problema desarrollaron la alternativa posible partiendo de la otra posibilidad en la disyuntiva: “si no podemos curar la sordera, si no podemos mejorar el umbral de audición en los sordos, tendremos que amplificar los sonidos hasta que su intensidad alcance el umbral de audición del paciente”.

Las soluciones alcanzadas hasta este siglo fueron de escasa practicidad; el sordo se limitaba a poner su mano en forma de concha detrás del pabellón auricular tratando de mejorar la captación de las ondas sonoras o utilizaba diversos modelos de trompetillas elaboradas con el mismo fin. El primer intento “moderno” para ayudar a los sordos mediante la amplificación del sonido fué llevado a cabo por Alexander GRAHAM BELL; este genial inventor trató de encontrar un aparato que ayudara a oír a su esposa que era sorda profunda, fracasó en su objetivo pero la investigación le llevó a desarrollar su obra máxima, el teléfono.

A principios del s.XX, con el incipiente florecimiento de la electrónica, se buscaba insistentemente un amplificador de sonido que pudiera ayudar a los sordos, pero los aparatos diseñados eran de escasa calidad acústica y muy voluminosos y pesados, resultaban poco útiles y no portátiles. A partir de los años veinte, los grandes avances en telefonía y en radio permitieron poner a punto aparatos portátiles y más eficaces, que empezaron a gozar cada vez de mayor predicamento. Pero es en este último tercio del siglo cuando, con la introducción de las pilas de mercurio, la utilización de los semiconductores y la

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extrema sofisticación de la miniaturización en la electrónica, se logra diseñar audífonos de alta calidad acústica y de mínimo tamaño.

Concepto.

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El audífono es un amplificador de sonido cuya misión es recoger el nivel sonoro ambiente, aumentar su intensidad y enviar la señal amplificada hacia el interior del oido hipoacúsico.

Básicamente un audífono se compone de tres elementos. Un micrófono receptor o transductor de entrada, que capta las ondas sonoras y traduce su energía mecánica en una energía eléctrica. La energía eléctrica asi creada es sometida a un proceso de amplificación mediante tratamiento en un circuito Una vez amplificadas las variaciones de tensión eléctrica la energía pasa a un transductor de salida, que va a realizar la función inversa que el transductor de entrada, va a transformar la energía eléctrica en presión sonora y esta energía va a salir desde el altavoz auricular hacia el oido del paciente (fig.l).

Tipos de audífono.

En la actualidad se utilizan principalmente dos tipos de audífono: retroauricular e intracanal. El audífono retroauricular (fig.2) sigue siendo el más difundido, se coloca detrás del pabellón auricular, en su parte superior tiene una salida tubular que se empalma con una oliva que obtura herméticamente el meato auditivo externo (fig.3) En el audífono intracanal (fig.4) todos los componentes constituyen una sola pieza, que se introduce en el conducto auditivo externo (fig.5); una vez colocado el observador aprecia sólo su superficie externa que asoma en !a concha del pabellón, es cada vez más utilizado.

Fíg.1. Componentes básicos de un audífono.

Fig. 2 Modelo de audífono retroauricular.

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Flg.3. El audífono retroauricular tiene una conexión tubular en la parte superior (Hecha) que se conecta al molde que se introduce en el conducto auditivo externo. Los mandos (flechas pequeñas) son cómodos de manejar.

Fig.4. Audífono intracanal

Flg.5 Audífono mtracanal colocado en su posición dentro del conducto auditivo externo.

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Otros tipos de audífono, como las gafas auditivas (l’ig.6) que llevan incorporado el audífono a la patilla, los aparatos para llevar en un bolsillo llamados convencionales o “de petaca” (fig.7) que tienen una pila clásica y están unidos por un cable a la oliva que se introduce en el conducto auditivo externo, los de anclaje osteointegrado en la superficie mastoidea, etc., tienen unas indicaciones muy concretas y son de uso más limitado En algunos raros casos -otitis crónicas con otorrea incoercible, malformaciones congénitas con agenesia del conducto auditivo externo y el pabellón y en otras patologías infrecuentes- al no poderse utilizar la via aérea para la transmisión del sonido, es necesario acudir a un vibrador acoplado a la mastoides para aprovechar una vehiculización por via ósea; el vibrador externo es incómodo y difícil de mantener in silu, en estos pacientes existe una clara indicación para la osteointegración de la prótesis en la cortical mastoidea.

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Los audífonos tienen sus pequeños mandos, que varían de unos a otros modelos (fig.8). El interruptor de corriente desconecta la pila del resto del circuito permitiendo ahorrar carga en los momentos en que no se utiliza el aparato; tanto si es un interruptor convencional como si la desconexión se efectúa por apertura del receptáculo de la pila, el paciente debe desconectar el circuito cuando su función no es necesaria. hay que aclarar al usuario que su audífono gasta lo mismo la pila cuando funciona al máximo o al mínimo volumen, para que no gaste tiene que estar interrumpido. Determinados modelos tienen un mando para seleccionar las frecuencias fundamentales de salida y muchos poseen selectores de intensidad para el uso del aparato en unos u otros ambientes sonoros, todo ello comandado desde el mismo audífono o desde un mando a distancia; la indicación de un audífono en relación con su dificultad de manejo debe ir acorde con la edad y la formación cultural del paciente. A un anciano debe aconsejársele una prótesis sencilla pues difícilmente va a saber sacar partido a un sistema de ajuste manual complejo. Existen audífonos que no tienen ningún mando porque realizan todas las funciones de adaptación acústica de manera automática.

La indicación y la adaptación de un audífono.

Al aconsejar el uso de un audífono al paciente sordo debemos ante todo hacerle comprender que la prótesis no es la panacea universal. En las explicaciones previas se hará hincapié en que es sólo un medio técnico que le va a amplificar Ios- sonidos ayudándole a que los oiga mejor, debe hacerse saber que la calidad de la función nunca llegará a ser similar a la precisión de la audición normal.

Las hipoacusias de transmisión, si impiden una relación social y laboral “cómoda” y no pueden ser resueltas con tratamientos médicos o quirúrgicos, tienen una indicación protésica clara. Estos pacientes obtienen un beneficio funcional extraordinario, prácticamente exento de molestias y con excelentes niveles de audición. Si existe una otorrea continua o intermitente este problema se constituye en el único escollo de adaptación en estos casos.

Fíg.8 . Colección que muestra la espectacular miniaturización de los audífonos. (Cortesía de GAES).

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Las hipoacusias de percepción tienen una consideración más compleja. El reclutamiento -constante en las cocleopatias- y la alteración de la inteligibilidad y la regresión fonèmica -que aparecen en las neuronopatias y sobre todo en las cortico- patías-, son fenómenos que dificultan de manera importante la adaptación protésica, máxime en los casos en que aparecen imbricados como ocurre en la presbiacusia.

El reclutamiento obliga a adaptar el audífono para una compresión de volumen individualizada. Es decir, el aparato tiene que amplificar la señal lo suficiente como para lograr que la intensidad sonora que proporciona esté por encima del umbral de audición del paciente, pero sin llegar a un volumen capaz de desencadenar el tan desagradable reclutamiento; si este se produce el paciente tolera mal el audífono, se queja de que no puede soportarlo cuando le hablan fuerte o cuando existe un ambiente con alto nivel sonoro, dice que le “retumba”, que le “hace ruidos”, y -de manera consciente o progresivamente- va prescindiendo de su utilización. En definitiva, el aparato debe comprimir su volumen dentro de la banda útil de audición (fig.9) de su propietario; la banda útil en este caso es el campo sonoro existente entre el umbral de audición y el limite sonoro en que aparece el reclutamiento. En cualquier tipo de amplificador se denomina ganancia a la diferencia entre la intensidad de la señal de en-

Fig.9, Audiograma con referencia a la banda útil En el gráfico de arriba, que corresponde a un individuo normoyente, se marca el umbral de audición (U). el umbral

de audición dolorosa (D) y el campo de audición cómoda de la palabra (P). En la adaptación de un audífono la intensidad

de salida debe ser claramente supenor al umbral de audición, pero debe comprimirse el volumen por debaio del umbral

doloroso y del reclutamiento En el audiograma inferior, que corresponde a un sujeto con una hípoacusla neurosensorial. observamos un umbral de audición (U) alrededor de los 70 dBs. y un umbral de reclutamiento y dolor (D) sobre los 95 dBs., por ello se na escogido una ganancia en el audífono que colocado la intensidad de salida (A) entre los umbrales U y D

trada y la intensidad de la señal de salida -por ejemplo, si en el audífono la señal entra a 40 dBs. y sale de él a 70 dBs. la ganancia ha sido de 30 dbs.-; pues bien, esta ganancia no debe llegar a limite sonoro en que comienza el reclutamiento, para ello debe realizarse una limitación de salida, preparando el circuito de manera que la unidad de compresión se active a una intensidad de sonido determinada con lo que se pone en marcha en milisegundos un control de volumen de acción rápida.

El nivel de inteligibilidad y la regresión fonémica son factores muy a tener en cuenta en el momento de la indicación y la adaptación de un audífono. Es frecuente en distintas hipoacusias de percepción y típico de las presbiacusias el hecho de que coexista un umbral muy aceptable para la audición de los tonos puros en la audiome- tría con una notable dificultad para percibir y comprender el lenguaje hablado en la vida normal, estos pacientes nos dicen que “oyen pero no entienden”. En estas personas es inútil amplificar linealmente los sonidos externos mediante una prótesis, lo único que lograremos con ello es proporcionarles disconfort con sensaciones sonoras desagradables; lo fundamental en estos casos es adaptar el audífono para que emita la señal sonora en la intensidad más próxima al umbral de máxima discriminación obtenido por logoaudiometría en campo abierto. Es también importante determinar bien la anchura de banda útil para que el aparato emita exclusivamente en las frecuencias en que el paciente tenga posibilidades funcionales, eliminando las restantes. En un audífono de calidad es fundamental que la supresión de ruidos sea excelente, la amplificación del ruido ambiente no sólo es molesta para el paciente, además le perturba enmascarando la comprensión de la palabra; pero la eliminación de ruidos es un problema complicado, hasta hoy se logra mediante micrófonos direccionales que recogen preferentemente los sonidos producidos delante del usuario, y por filtrado de la energía sonora de muy baja frecuencia que es la componente fundamental del ruido ambiente y sin embargo participa poco en la comunicación oral.

Se intuye que en un futuro, el cada vez más perfecto conocimiento de las características acústicas de la voz del humano y la espectacular evolución de la tecnología, permitirán el desarrollo de sistemas capaces de reconocer y captar - específicamente- los ruidos producidos por las consonantes y los sonidos (armónicos) típicos de las vocales y de desechar todos los demás, es decir se logrará una

Otro decisión importante en la indicación es la orientación hacia un uso unilateral, unilateral alternativo o bilateral simultáneo. En un amplio porcentaje de los casos es suficiente con adaptar un solo audífono; como es lógico, la adaptación se debe efectuar en el oído en que con menos inconvenientes podamos obtener mejores resultados. En determinados pacientes, bien porque tienen propensión a desarrollar lesiones de contacto, otitis externas, u otomicosis, bien porque interesa que los oídos no permanezcan obturados continuamente, se debe aconsejar un uso alternativo del aparato, por ejemplo los días pares en el oído derecho y los impares en el izquierdo. La utilización simultanea bilateral de dos audífonos tiene indicaciones concretas, la principal es la hipoacusia profunda infantil; en los niños sordos se debe aconsejar la utilización de aparatos en ambos oídos, esta bilateralidad

debe intentarse desde la inicia-

En la indicación, adaptación y aceptación de un audífono entran enjuego muy variadas connotaciones personales, sociales, psicológicas, etc. De tal modo, que individuos que teóricamente debían obtener un beneficio muy gratificante con el uso de esta ayuda protésica muestran -sin embargo- escepticismo e incluso clara resistencia para su empleo; mientras que en otros pacientes ocurre precisamente lo contrario, no es infrecuente encontrar en la práctica diaria sujetos sordos a los que indicamos un audífono con escaso convencimiento debido a la profundidad o las características particulares de su hipoacusia y que, sorprendentemente, vuelven encantados después de comenzar a utilizar el aparato, satisfechos por la sensación de salir del mundo del silencio, por la sorpresa de medio escuchar medio imaginar una música o por oír -mejor o peor- los ruidos habituales de la vida cotidiana.

Estas realidades hacen que la decisión de aconsejar un audífono no pueda ceñirse a criterios estrictos de indicación y contraindicación, la actitud del otólogo en este punto debe ser cauta, tolerante y elástica.

La colaboración del audioprotesista.

El audífono, aunque su utilización es relativamente simple, es un aparato tecnológicamente sofisticado y que hoy no se concibe sin una adaptación totalmente individualizada.

En el apartado anterior hemos referido brevemente la importancia que tiene eludir el reclutamiento y lo fundamental que resulta obtener una aproximación al umbral de máxima discriminación, estos y otros parámetros audiológicos y acústicos - que además suelen ser diferentes para uno y otro oído- hacen imprescindible la actuación de un técnico que regule la prótesis según las necesidades de cada usuario.

La misión del audioprotesista comienza con la recepción del paciente que envía el especialista ORL, continua con la selección del audífono más apropiado, la adaptación acústica del aparato a cada caso concreto, la toma de medidas en un molde para el acoplamiento de el obturador a la forma del conducto auditivo externo, prosigue con la meticulosa enseñanza de las instrucciones de uso, y no termina nunca, pues, el audífono va a necesitar revisiones y controles de eficacia periódicos, y el paciente -en las sucesivas consultas al especialista- va a ir cambiando en las condiciones de su hipoacusia necesitando en el transcurrir del tiempo sucesivas reformas de la señal de salida.

Consideramos inapropiada la práctica, cada vez menos habitual, de la “venta ambulante” de audífonos en reuniones concitadas por anuncios en los medios de comunicación. Incluso en el supuesto de que la venta y la adaptación del aparato sean correctas el servicio es insuficiente, pues el paciente -desde el momento en que realiza la compra- queda abandonado sin posibilidad de recabar más información o alguna otra ayuda concreta en las semanas o meses posteriores a la adquisición.

El perfil profesional del audioprotesista queda claramente definido en el B.O.E. núm. 289 del 03.12.1983. (MART1NEZ-SANJOSE, 1992).

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LOS IMPLANTES COCLEARES

CONCEPTO.

Se conocía que en las hipoacusias neurosensoriales profundas, aunque la mayoría de las células ciliadas del órgano de Corti estuvieran destruidas originando una desaparición de la función de la cóclea, una buena parte de las fibras del nervio auditivo (rama coclear del VIH par) se conservaban intactas. Tratando de encontrar una prótesis que lograra ayudar a estos pacientes cofóticos varios grupos de investigadores emprendieron el desarrollo de un electrodo que introducido en la cóclea iba a estimular eléctricamente las fibras del nervio auditivo que permanecían funcionantes; con ello se pretende crear impulsos nerviosos que viajando por la vía auditiva terminen en los centros auditivos corticales donde podrán ser interpretados como sonidos.

El primer electrodo para implantar en la cóclea fué realizado con tecnología de 3M bajo la dirección de HOUSE en Los Angeles; este modelo inicial poseía un solo electrodo (sistema monocanal) e introducido a través de la rampa timpánica estimulaba únicamente en un punto concreto, aunque rudimentario consiguió resultados alentadores y abrió el camino para el desarrollo de los actuales estimuladores multicanal.

El aparataje necesario consta de dos elementos. El primero está constituido por un micrófono que capta el sonido y un transductor de entrada-procesador queconvierte la energía sonora en impulsos eléctricos; es un sistema complejo que debe procesar y utilizar exclusivamente los estímulos sonoros útiles, transducirlos en señales eléctricas y seleccionar el ritmo y la cadencia en que cada grupo de señales debe orientarse por determinado canal para estimular un lugar concreto de la cóclea.

El segundo elemento es un electrodo o haz de electrodos que va a introducirse dentro de la rampa timpánica siguiendo su recorrido espiral desde la ventana redonda en unos 25 mm., aproximadamente espira y media. El haz de electrodos de los sistemas multicanal tiene en el terminal varias salidas sucesivas para aprovechar la distribución tonotópica de la recepción de los sonidos en la cóclea, y puede así estimular desde distintos lugares de la rampa timpánica según el sonido de que se trate.

El transductor de entrada-procesador se une con el haz de electrodos implantado en la cóclea mediante un cable transmisor. Esta relación entre ambos elementos puede realizarse mediante dos sistemas, uno percutáneo y otro transcutáneo. El sistema percutáneo precisa de un pedestal insertado en el cráneo que asoma a través de la piel en el que se enchufa el sistema transmisor; de este modo la conexión es directa y perfecta pero, como todo artificio que atraviesa la piel y pone en contacto los tejidos con el exterior, está expuesto a la formación de costras, a la emisión de secreciones y a distintos

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tipos de problemas infecciosos (PARJK.IN, 1985). En el sistema transcutáneo la conexión se realiza a través de bobinas, una situada sobre la mastoides por debajo de la piel y otra acoplada al mismo nivel sobre la piel retroauricular.

INDICACIONES DEL IMPLANTE COCLEAR

SELECCION DE PACIENTES

1. Los implantes cocleares están indicados en las hipoacusias profundas bilaterales e irreversibles en las que, al no existir restos cocleares, no es posible la utilización de un audífono convencional.

2. La indicación principal es en sordos postlocutivos en los que la hipoacusia tiene menos de quince años de evolución. En los postlocutivos jóvenes con hipoacusia reciente es donde se obtienen mejores resultados.

3. Sordos prelocutivos menores de 12 a., con las salvedades expuestas en el capítulo de la sordomudez. La indicación es comprometida, pero lo que es claro es que ya no está vigente el límite que aconsejaba el sistema sólo a los mayores de 18 años con sordera postlocutiva. En este grupo, los niños rehabilitados oralistas, los que han utilizado (aunque sea precariamente) un audífono y los que tenían una buena labiolectura, son los que obtienen resultados más favorables.

4. Como decimos, la edad límite se encuentra en controversia. Una nueva corriente de opinión comienza a aconsejar la implantación precoz en los niños con el fin de aprovechar al máximo la época de mayor plasticidad cerebral. En general se desaconseja el implante coclear en pacientes de más de 65 años. A la hora de valorar la in- diciación es muy importante la posición del enfermo ante el implante; los pacientes con gran ilusión que van a aceptar con alegría el mínimo resultado positivo conscientes de que su sordera les tiene sumidos por completo en el mundo del silencio, van a emprender la rehabilitación con agrado y son los que tienen mayores posibilidades de obtener un resultado satisfactorio. En la indicación de un implante coclear deben valorarse además otros factores: socio-económicos, educacionales, de salud general, de estabilidad psico-emocional, etc.

Para efectuar la selección de los pacientes candidatos a un implante coclear, una vez realizada una minuciosa exploración ORL general, se debe completar meticulosamente un protocolo de estudio audio-fonològico con audiometria tonal liminar en campo libre, logoaudiometría en campo libre, estudio de la capacidad de labiolectura (MANRIQUE, 1994), evaluación del lenguaje y estudio psicológico y psico- lingüístico. Se debe realizar TAC de la cóclea para comprobar la permeabilidad de sus rampas y descartar la existencia de obliteraciones genéticas o adquiridas que pudieran impedir la introducción del electrodo. Es necesaria también la prueba de estimulación promontorial para comprobar la existencia de un número suficiente de fibras nerviosas cocleares que se conservan funcionantes; se realiza con anestesia

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local, mediante un electrodo-aguja que se introduce a través de la membraba timpánica y se pone en contacto con el promontorio, comprobamos si se produce sensación sonora por la estimulación eléctrica de esta zona.REHABILITACION Y RESULTADOS.

Una vez implantado el electrodo, de todos sus canales se seleccionan los más útiles y se comprueban el umbral de estimulación en el que aparece sensación sonora y el límite de tolerancia en la máxima intensidad; es decir, se delimita el campo útil para el paciente, adaptandose el procesador a su extensión. A los veinte días se comienza la estimulación, dirigida por audiólogos especializados.

Los resultados dependen mucho de la dificultad del caso y de la capacidad de rehabilitación. Si se logra estimular a través de cuatro canales en un paciente joven con hipoacusia postlocutiva de reciente instauración el resultado será muy favorable, con reconocimiento de un máximo de palabras y una respuesta excelente en la adaptación socio-laboral. En casos de niños prelocutivos y en otras indicaciones el resultado es individual y especifico en cada caso. Es indudable que este medio protésico ha dejado de ser una técnica en desarrollo para pasar a ocupar un lugar importante en el arsenal terapéutico del otólogo actual, no es menos verdad que la tecnología nos proveerá en los años próximos de sistemas más simples y eficaces, estamos al comienzo de un largo camino.

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.GALEY, FR. Initial observations of a human temporal bone with a multichannel implant. Acta Otolarynol. (Stockholm). Suppl.44, 38, 1984.

GANTZ, BJ., TYLER, RS., WOODWORTH, G. Evaluation of five different cochlear implant designs: Audiologic assesment and predictors of performance. Laryngoscope. 1, 100-106, 1986.

MANRIQUE, M. Protocolo básico de valoración auditiva en lengua castellana para implantes cocleares. Bol. SEORL. 2, 25-26, 1994.

MARTINEZ-SANJOSE, J. Prótesis acústicas. En: Otorrinolaringología, Abelló, P. y Traserra, J. Ed. Doyma S.A. Barcelona. 1992. ISBN. 84-7592-43 I-X.

MARTINEZ-SANJOSE, J. La micro-electronique et I’ évolution des protheses auditives. Audition & Parole. Vol.3. 1983.

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MECK.LENBERG, DJ. Cochlear Implantation. En: Otolarynology. 4th ed. Lee, KJ. 227-239. Medical Exam. Publ. Co. 1987. ISBN 0-444-01159-5.

Capítulo 26.EL VERTIGO.

Conceptos. Topografía lesional. Clasificación. Síndromes vertiginosos no vestibu -lares.

CONCEPTOS.Denominamos vértigo a una sensación ilusoria de desplazamiento. El

vértigo es una autentica alucinación de movimiento. Es un trastorno en la repre-sentación de las relaciones entre nuestro cuerpo y ?l espacio. Es una pérdida de la orientación espacial.

El vértigo no es una enfermedad, es simplemente un síntoma, que puede aparecer en procesos patológicos de distinta índole; pero sobre todo, es el síntoma fundamental y específico con que cursan las diferentes alteraciones vestibulares. El término vértigo procede etimológicamente del vocablo latino veríere, que significa girar.

Las enfermedades del sistema vestibular que, como decimos, se manifiestan principalmente con el síntoma vértigo, no acontecen sólo por alteraciones en esa zona del oído interno denominada laberinto posterior (el vestíbulo con su utrículo y sáculo, y los conductos semicirculares) sino también por lesiones de cualquier otra formación del aparato vestibular, que comprende -además del órgano periférico situado en el oído interno- las vías y centros a que hacíamos referencia en el capítulo de fisiología del laberinto posterior. Todas estas enfermedades, periféricas o centrales, al tener en común el síntoma vértigo y al acontecer en el territorio del sistema vestibular se conocen como síndromes vertiginosos vestibulares.

La definición del vértigo como pérdida de la orientación espacial que es muy clara para el clínico práctico, no pone la atención en la esencia, haciendo referencia sólo a la circunstancia o efecto resultante.

Para mantener el equilibrio es imprescindible que el individuo este bien orientado en el espacio, por ello el vértigo se acompaña necesariamente de inestabilidad o desequilibrio. Pero no ocurre lo mismo a la inversa, puede haber inestabilidad o desequilibrio sin vértigo, debido a enfermedad de cualquiera de los sistemas sensoriales o motores, o de las áreas cerebrales que determinan el mantenimiento de la postura o la ejecución de los distintos movimientos; cuando la inestabilidad ocurre por falta de coordinación de los miembros de origen central la denominamos ataxia. Podemos utilizar como ejemplo de desequilibrio sin vértigo, el caso de una enfermedad que impide el correcto funcionamiento de los músculos de las piernas, por trastorno local o del sistema nervioso central, y que por ello no permite mantener un equilibrio

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normal, sin embargo ese paciente de piernas inseguras no sufre alucinación de movimiento, no está desorientado en el espacio, en definitiva: no padece vértigo.

Además de esta diferenciación entre vértigo y desequilibrio, es necesario matizar una serie de términos que hacen referencia a situaciones anómalas, más o menos ambiguas, que al tener puntos en común se usan a veces indistintamente, llevando a un confusionismo muy perjudicial a la hora de interpretar los síntomas o de confeccionar la historia clínica de un paciente.

Es muy frecuente utilizar la palabra mareo. Originariamente, mareo o mal de mar, es la denominación que recibe el vértigo producido por la sobrestimulación que padece el sistema vestibular debida a los continuos movimientos a que es sometido durante el viaje en una embarcación. Por extensión se llama también mareo a todo vértigo producido por el movimiento (quinetosis), como el que ocurre frecuentemente en automóviles, trenes, aviones, ascensores, móviles lúdicos de parques de atracciones, etc. (capítulo 27). Una mala utilización de la expresión mareo ha hecho que su significado se difumine; es frecuente hablar de mareo, no cuando nos referimos a la indisposición de origen vestibular que sufren algunas personas por efecto del movimiento de una embarcación u otro móvil, sino también cuando queremos mencionar desazón con dolor o “cargazón” de cabeza, dispepsia con estado nauseoso o vómitos, malestar por abuso de bebidas alcohólicas y en general cualquier situación que curse con molestias cefálicas y cuadros dispépticos.

Es fundamental diferenciar claramente vértigo de angustia, esa aflicción del alma que produce un temor opresivo sin una causa precisa, que es típica de determinados estados neuróticos o depresivos. Como la angustia suele conllevar una situación de cabeza “cargada”, inseguridad subjetiva en la marcha o en la bipedestación y cierto estado nauseoso, es fácil que ocurra una indeterminación conceptual en el que la sufre o en el que trata de estudiarla.

También deben concretarse bien otros cuadros etiquetados como vértigos, que son producto de la conjunción de ciertas informaciones visuales con la existencia de determinadas fobias. Por ejemplo: el vértigo de las alturas que ocurre cuando miramos al vacío desde puntos elevados, la sensación de inestabilidad, aturdimiento y “niebla en el pensamiento” que sufren algunos individuos ante los grandes espacios abiertos (agorafobia), desazones similares que aparecen en sujetos predispuestos cuando se ven confinados en espacios muy angostos (claustrofobia), etc.

El desvanecimiento, vahído o desmayo con sensación de abandono de la fuerza, visión nublada y perdida momentánea parcial o total de la conciencia -estado que acontece en la lipotimia, hipotensión ortostática, miedo intenso, fatiga extrema y otras circunstancias- no debe ser confundido con el vértigo. Tampoco el síncope, trastorno transitorio con pérdida repentina de conocimiento debido a la suspensión momentánea de la actividad cardiaca.

Los Síndromes vertiginosos vestibulares pueden ser periféricos o centrales, como ya comentábamos en los primeros parrafos. Esta división

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básica, fundamental en la clínica, debe complejizarse algo más, para lograr una mejor comprensión de la localización de las lesiones.

CLASIFICACION DE LOS SINDROMES VERTIGINOSOS.

TOPOGRAFIA LESIONAL DE LOS SINDROMES VERTIGINOSOS

VESTIBULARES.Los síndromes que producen vértigo pueden ser: no vestibulares, que

son los que ocurren sin afectación del sistema vestibular, y vestibulares, a los que hacemos referencia principal y son motivo esencial de nuestro estudio (cuadro 1).

Los Síndromes vertiginosos no vestibulares están producidos por alteraciones visuales, trastornos psíquicos o enfermedades neuroiógicas; haremos una breve descripción de ellos a] final del capítulo.

El vértigo es el síntoma princeps en la patología del sistema vestibular (Síndromes vertiginosos vestibulares), puede aparecer por una alteración localizada en diferentes lugares de su compleja estructura. Cuando la causa es una lesión que incide sobre el laberinto o el conducto auditivo interno y sus inmediaciones, hablamos de vértigo vestibular periférico; si es por alteración que asienta en el sistema nervioso central lo denominamos vértigo vestibular central; si se origina por lesiones combinadas del laberinto y el sistema nervioso central estamos ante un vértigo vestibular mixto (cuadro I).

El vértigo vestibular periférico acontece, pues, por trastornos que afectan a los conductos semicirculares (crestas ampulares), al utrículo, al sáculo (máculas acústicas),

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al ganglio de SCARPA en el que asienta la primera neuroma de la via vestibular o al VII! par desde su comienzo en este ganglio hasta su terminación en los núcleos vestibulares. Si la lesión ocurre en los órganos vestibulares (conductos semicirculares, utrículo o sáculo) ocurre lo que llamamos vértigo vestibular periférico endo- laberíntico, si es en el ganglio de SCARPA o en el trayecto del VIH par se trata de un vértigo vestibular periférico retrolaberíntico. Los vértigos periféricos pueden acontecer por lesiones puras vestibulares o de la rama vestibular del VIH par, produciéndose únicamente un cuadro vertiginoso, o por lesiones que afectan, además, a la cóclea o a la rama coclear del VIH par, apareciendo entonces -además de vértigo- los síntomas cocleares pertinentes (hipoacusia y acúfenos).

Las lesiones, bien sean endolaberínticas o retrolaberínticas, a través del daño que causan, lo que originan en definitiva es una asimetría funcional entre sistema vestibular derecho e izquierdo. Los patrones de descarga de la actividad eléctrica neuronal de las crestas ampulares, las máculas acústicas y de las fibras aferentes del nervio vestibular, serán hipovalentes en el lado de la lesión. La mayor parte de las alteraciones vestibulares periféricas producen esta asimetría por reducción o anulación de la actividad de uno de los laberintos (hipofunción o parálisis vestibular unilateral), con predominio funcional del lado sano.

El vértigo vestibular central se desarrolla motivado por alteraciones del tronco del encéfalo (bulbo, protuberancia y mesencèfalo), del cerebelo, del cerebro medio o del lóbulo temporal. Como habitualmente la lesión se encuentra o por encima o por debajo de la tienda del cerebelo (tentorio), comportándose esta estructura como una división neta que separa distintos cuadros patológicos, los síndromes que producen vértigo central pueden ser: infratentoriales, cuando atentan contra el tronco del encéfalo o el cerebelo o supratentoriales, cuando afectan al diencèfalo o al cerebro. Las

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enfermedades que producen vértigo central pueden ser de naturaleza vascular, tumoral, degenerativa o traumática.

El vértigo vestibular mixto es el que se desencadena por enfermedades que, por la extensión de sus efectos nocivos, afectan tanto al laberinto y al Vili par, cuanto a determinadas regiones del sistema nervioso central. Por ejemplo: una misma alteración vascular puede privar del riego sanguíneo necesario a los órganos vestibulares del laberinto posterior, al tronco del encéfalo y al cerebelo; un tumor de la fosa cránea posterior puede ocupar el interior del conducto auditivo interno (con afectación del VIH par) y comprimir además el tronco del encéfalo; una sustancia tóxica puede afectar a los órganos incluidos en el oído interno (ototóxicidad) y al sistema nervioso central (neurotoxicidad), etc.

Debido a que el Vil par (nervio facial) acompaña al VIII par (nervio cócleo- vestibular o estato-aústico) a lo largo del conducto auditivo interno y a través del ángulo ponto-cerebeloso hasta la entrada en el tronco del encéfalo, en algunas enfermedades que cursan con vértigo periférico endo o retrolaberíntico pueden aparecer -además- síntomas expresivos de sufrimiento del nervio facial: alteración motora de la función mímica de la cara (paresia o parálisis facial), anulación del reflejo del estribo, disfunciones en la secreción lagrimal, etc.

Exponemos a continuación un esquema de las enfermedades que pueden producir vértigo vestibular, agrupadas según la localización donde son prioritariamente nocivas:

1. Enfermedades que ocasionan vértigo vestibular periférico endolaberín- tico (procesos que afectan a los órganos cócleo-vestibulares): Vértigo de MENIERE, vértigo posicional paroxístico benigno, laberintoplejia (sordera con parálisis vestibular súbita), laberintitis, fístula laberíntica, traumatismos del oído interno, otosclerosis y otras osteodistrofias, lesiones producidas por ototóxicos, quinetosis, síndrome de COGAN y también las infrecuentes infecciones por virus, sífilis u otros microrganismos, los tumores del oído interno y otros síndromes cócleo-vestibulares hereditarios o adquiridos.

2. Enfermedades que producen vértigo vestibular periférico retrolaberin- tico (procesos que afectan al conducto auditivo interno y al ángulo ponto-cerebeloso): Tumores (el habitual es el neurinoma del VIII par; los neurinomas del VII par, gliomas, meningiomas, colesteatomas y otras neoformaciones del ángulo ponto-cerebeloso son enfermedades menos frecuentes), neuronitis vestibular vírica, neuronitis vestibular tóxica, meningitis con aracnoiditis ponto-cerebelosa, anomalías vasculares del ángulo pontocerebeloso, herpes zóster ótico, malformaciones del conducto auditivo interno.

3. Enfermedades que originan vértigo vestibular central. Son procesos que afectan a los núcleos o a las vías vestibulares en el tronco del encéfalo, al cerebelo, a zonas cerebrales implicadas en funciones vestibulares o a las conexiones entre estas estructuras. Estas enfermedades pueden ser de naturaleza vascular, degenerativa, neoplásica o traumática.

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Las lesiones vasculares son las de aparición más frecuente, están constituidas principalmente por: el síndrome de “robo” principalmente el robo de la subclavia, la artrosis cervical con repercusión vascular, la insuficiencia vertebro-basilar intermitente, los síndromes de la arteria cerebelosa postero-inferior, de la cerebelosa anteroinferior o de la rama vestibular de la auditiva interna (de naturaleza arteriosclerosa u otra), la migraña vertebro-basilar, etc.

Menos frecuentes son las enfermedades degenerativas, inflamatorias o neoplá- sicas (esclerosis multiple, epilepsia, encefalitis, tumores cerebrales o cerebelosos, etc.) y las lesiones traumáticas, que producen vértigo por afectación del sistema nervioso central.

SINDROMES VERTIGINOSOS NO VESTIBULARES.Los vértigos no vestibulares, aunque están producidos por

enfermedades que afectan a órganos o sistemas ajenos a la otología, deben ser bien conocidos por todos los estudiosos de esta ciencia; pues, aunque sea únicamente para poder realizar un diagnóstico diferencial de los síndromes vertiginosos, es imprescindible conocer la existencia de estos cuadros.

Los vértigos no vestibulares son menos frecuentes que los originados por trastornos del sistema vestibular; hacíamos antes referencia a que podían ser de naturaleza: visual, psíquica o neurològica.

Los vértigos visuales ocurren cuando la información que envia el aparato visual sobre nuestra posición en el espacio esta pervertida. Esto puede ocurrir: por mala calidad de la recepción de las imágenes o porque las imágenes de los objetos recibidas por uno y otro ojo no se proyectan en puntos simétricos en ambas retinas.

Sus causas son muy variadas: gafas incorrectas, astigmatismo, anisometría, alteraciones retinianas, parálisis oculomotoras, estrabismo agudo, afectación visual por trastornos vasculares o hipertensión endocraneal, etc.

El vértigo visual no es muy frecuente, cuando se presenta no es de gran intensidad y se reconoce fácilmente porque cesa al cerrar los ojos -el ojo enfermo si sólo es uno de ellos- o al desaparecer la causa (por ejemplo, al quitarse las gafas, si está producido por aplicación incorrecta de lentes). Puede asociarse, como los vértigos vestibulares, con un síndrome vagai; apareciendo entonces: náuseas, vómitos, palidez, sudoración, etc.

Los vértigos psicógenos, ocurren por la asociación de ideas fóbicas con determinados desencadenantes, generalmente sensoriales. En medida discreta, afectan a la mayoría de las personas. Ejemplos frecuentes de vértigo psicògeno son: el miedo a la caída en el vacío hace que aparezca una sensación vertiginosa al asomarnos a un precipicio (vértigo de las alturas), cuando esto ocurre ante la impresión producida por muy pequeñas altitudes tendrá origen neurótico; la prevención a viajar en avión puede ocasionar sensación vertiginosa cuando se piensa que la aeronave permanece suspen-dida a nueve mil metros de altura, etc. En las neurosis aparecen vértigos con

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estas u otras causas (agorafobia, claustrofobia, etc.), vasta la presencia de estímulos mínimos para que se desencadene el proceso. Los neuróticos pueden también sufrir sensaciones vertiginosas ante la visión de los objetos o personas causa de su fobia, o condicionados por situaciones que no son capaces de superar o ambientes que ellos consideran hostiles.

Los vértigos psicógenos no suelen mostrar el cortejo vegetativo típico de la crisis vagai, pero una ambigua sensación de disconfort digestivo que acompaña a su angustia, que es muy similar a las náuseas, puede dificultar la diferenciación. En la exploración de estos pacientes es muy importante un interrogatorio humano, meticuloso y prolongado, que nos hará sospechar una personalidad neurótica o un estado depresivo; esto, unido a que la exploración de la función vestibular es normal, nos orienta hacia un diagnóstico de vértigo psicògeno.

Los vértigos neurológicos son motivados por alteraciones del sistema nervioso central o periférico, pero con absoluta normalidad de los órganos, vías y centros que integran el sistema vestibular.

El más frecuente es el vértigo corniciai; es un vértigo rotatorio que ocurre en determinados enfermos afectos de epilepsias postencefalíticas, postraumáticas o de

origen desconocido. A veces se manifiestan como aura premonitoria de una crisis epiléptica. No conllevan síntomas vegetativos. Su diagnóstico no suele ser difícil pues el individuo que los padece suele conocer su condición de epiléptico; por otra pane, existen signos electroencefalográficos de epilépsia, junto a una exploración normal de la función vestibular.

Pueden aparecer vértigos neurológícos, además de los citados de origen corniciai, por absceso cerebral del lóbulo temporal o absceso cerebeloso; en estos casos siempre quedará la duda de si realmente el sistema vestibular no está implicado en la génesis del vértigo.

Las alteraciones de los propioceptores músculo-tendinosos, principalmente de los situados en la columna cervical, pueden crear vértigo; en estos casos existirá la duda de si el vértigo es originado por la lesión neurològica de estos sensores con alteración de la información que suministran, por la compresión de las arterias vertebrales con aparición un vértigo vestibular de origen vascular o por ambos motivos.

En el capítulo dedicado al estudio de la exploración de la función vestibular (capítulo 8), veíamos que el cometido fundamental de esta es discernir si un cuadro vertiginoso vestibular es de origen periférico o central, pues una vez determinado esto es ya relativamente fácil la aproximación al diagnóstico de la enfermedad causal.Capítulo 27.

FISIOPATOLOGIA DE LOS

SINDROMES VERTIGINOSOS

VESTIBULARES.

SINDROMES VESTIBULARES

PERIFERICOS

ENDOLABERINTICOS.

Introducción. Enfermedades que cursan con vértigo vestibular. Síndromes vestibulares periféricos endolaberíntícos. Hidrops endolinfático o enfermedad de MENIERE. Evoluciones atípicas del hidrops endolinfático. Vértigo posicional paroxistico benigno. La quinetosis. Síndrome de COGAN.

INTRODUCCION.

Decíamos en el capítulo anterior que el vértigo no es una enfermedad sino un síntoma que parece principalmente en las enfermedades del sistema vestibular.

Para orientar la exposición de la fisiopatologia de los síndromes vertiginosos es útil partir de la definición: “el vértigo es una pérdida de la orientación espacial”.

Para que podamos conservar la postura que queremos mantener o adquirir una diferente es necesario que tengamos una idea u orientación de cual es la situación de nuestro cuerpo en e¡ espacio, que tengamos una orientación espacial. Repitiendo criterios ya expuestos en el capítulo de

fisiología vestibular insistimos en que la orientación espacial resulta de la integración y elaboración en el sistema nervioso central (SNC) de una información que Je suministran tres sistemas receptores.

Io El sistema propioceptivo músculo-tendinoso. Que informa aj SNC sobre la posición de la cabeza y de cada una de las partes del cuerpo relacionándolas con la dirección de la fuerza de gravitación y con e) plano de sustentación del sujeto. Por ejemplo; en cualquier sustentación -en pié, sentado o apoyado- si inclinamos el cuerpo hacia adelante determinados músculos y sus tendones tienen que realizar un trabajo para evitar que caigamos en esa dirección, los sensores del sistema propioceptico músculo-tendinoso informan al SNC de ese trabajo y los centros nerviosos adquieren idea de que se ha adoptado esa inclinación anterior.

2o El aparato visual. Envía al SNC una información muy extensa:

- Percibe la posición de las distintas partes del cuerpo mirándolas directamente.

- Observa la posición de nuestro cuerpo con respecto a los objetos o estructuras inmóviles que nos rodean.

- Registra la velocidad y los cambios de sentido de los objetos móviles de nuestro entorno.

De la importancia de la información visual nos da idea la consideración de la clásica alucinación de movimiento que todos hemos sentido en alguna ocasión. Si estamos sentados en un tren parado en una estación y comienza a moverse otro tren situado en la vía de al lado, nos da la impresión de que se mueve el nuestro; esia sensación ilusoria ocurre porque en esa circunstancia prevalece la información visual sobre la propioceptiva músculo-tendinosa y la vestibular.

3o Los órganos sensoriales vestibulares. Las crestas de los conductos semicirculares y las máculas del utrículo y del sáculo -como veíamos en el capítulo de fisiología del laberinto posterior- se comportan como acelerómetros, detectando la aceleración y la deceleración lineal y/o angular que ocurre en todo movimiento. Asi mismo estos órganos informan sobre la posición de la cabeza en relación con la dirección de la fuerza de la gravedad.

Estos órganos vestibulares periféricos elaboran su información que llega al SNC en forma de un sistema de coordenadas en el que está representado nuestro cuerpo en la concreta postura adoptada en cada momento. Pero no es un sistema de coordenadas cartesiano, sino tridimensional, que da una referencia exacta de la situación del cuerpo y cada una de sus parles con respecto a ios tres planos del espacio y a la fuerza de gravitación, referencia que se modifica con cada movimiento.

De esta manera, por esta triple información el SNC tiene una idea exacta de nuestra posición en el espacio. Otros sistemas pueden considerarse

informadores auxiliares; el sistema propioceptivo visceral profundo informa de las variaciones de postura pues las capta por “la dirección en que pesan” las visceras abdominales o torácicas, el tacto contribuye a la orientación espacial sobre todo en los individuos inmersos en oscuridad completa o en los ciegos, el oído al percibir los sonidos conocidos puede servir de orientación, etc.

Cuando, fundamentalmente por trastorno funcional del sistema vestibular, se altera la información que se ofrece al SNC, los centros del equilibrio allí ubicados entran en un estado crítico de desorientación y se produce el vértigo.

El sistema vestibular está constituido por: órganos periféricos (las crestas y las máculas) y vías y centros (rama vestibular del VIII par, conexiones nerviosas ascendentes de la vía vestibular, estaciones neuronales intermedias, proyecciones desde ellas y zonas de la corteza cerebral) (ver vía vestibular y sus derivaciones reflejas en el capítulo 4). El sistema vestibular puede resultar lesionado en cualquiera de estas localizaciones; la lesión produce un síntoma fundamental, el vértigo, que según la situación topográfica del daño puede ser: periférico (endolaberíntico o retro- laberíntico), central o mixto.

El sistema vestibular tiene unas conexiones fundamentales, que exponemos en el capítulo de fisiología vestibular, es imprescindible hacer referencia a algunas de las relaciones de la vía vestibular para explicar algunos de los sintomas con que cursan los síndrome vertiginosos. La derivación de la vía vestibular que la conecta con los núcleos oculomotores es la responsable de los movimientos oculares en el nistagmus. Las conexiones de la vía vestibular con el asta anterior de la médula y con el cerebelo explican los cambios de tono, los desequilibrios, la ataxia, la tendencia a la caída y las reacciones de enderezamiento. Las derivaciones que conectan la vía vestibular con el núcleo dorsal del neumogástrico (vago o X par) son la causa del cuadro vagal con palidez, sudor frío, nauseas y vómitos que acompaña al vértigo en los síndromes vestibulares.

Es importante establecer un esquema elemental para diferenciar los dos grandes grupos de síndromes vertiginosos vestibulares. Este esquema debe exponer unos criterios clínicos que sirven para distinguir los vértigos periféricos de los vértigos centrales.

Los vértigos periféricos, tienen las siguientes características clínicas básicas: Son paroxísticos (o sea en brotes o accesos), por lo tanto duran minutos, horas o días y desaparecen.Los accesos son de aparición y desaparición brusca.El vértigo es intenso, sólo se manifiesta durante el acceso y se acompaña de un intenso cortejo vegetativo (náuseas, vómitos, palidez)Generalmente existen síntomas auditivos: hipoacusia y acúfeno.No existen otros signos o síntomas neurológícos y nunca ocurre pérdida de conciencia.Si existe nistagmus espontáneo es de tipo periférico (ver el capítulo 8: Exploración de la función vestibular).

Los vértigos centrales se caracterizan porque:Son continuos, imprecisos y persistentes en el tiempo. Es decir, no cursan en accesos esporádicos de duración limitada, sino que perseveran siguiendo la evolución de la enfermedad que los produce.

- aparecen de manera lenta, larvada e insidiosa, quedando luego establecidos en un estado vertiginoso mantenido.- Son poco intensos y no se acompañan de cortejo vegetativo.- No conllevan síntomas auditivos, no es frecuente que exista acúfeno ni hipoacusia.- Existen signos neurológicos, generalmente claros, en relación con las características del proceso que los origina.- Existe nistagmus de tipo central (ver eJ capítulo 8: Exploración de la función vestibular)

ENFERMEDADES QUE CURSAN CON

VERTIGO VESTIBULAR.

Siguiendo la clasificación utilizada por nosotros (fig.l), cuando la causa del vértigo es una lesión que incide sobre el laberinto o el conducto auditivo interno y sus inmediaciones, hablamos de vértigo vestibular periférico. El vértigo vestibular periférico acontece, pues, por trastornos que afectan a los conductos semicirculares (crestas ampulares), al utrículo, al sáculo (máculas acústicas), al ganglio de SCARPA en el que asienta la primera neuroma de la vía vestibular o a la rama vestibular del VIH par desde su comienzo en este ganglio hasta su terminación en los núcleos vestibulares. Si la lesión ocurre en los órganos vestibulares (conductos semicirculares, utrículo o sáculo) ocurre lo que llamamos vértigo vestibular periférico endolaberíntico, si es en el ganglio de SCARPA o en el trayecto del VIH par se traía de un vértigo vestibular periférico reírolaberíntico.

Cuando la causa del vértigo es una alteración que asienta en el sistema nervioso central lo denominamos vértigo vestibular central. Si la enfermedad se desencadena por lesiones combinadas del laberinto y el sistema nervioso central estamos ante un vértigo vestibular mixto.

Vamos a estudiar las enfermedades que cursan con vértigo vestibular (fig.l) en tres capítulos:

•A-Síndromes vestibulares periféricos endolaberínticos.

(el presente capítulo 27).

•B - Síndrome vestibulares periféricos retrolaberínticos. (capítulo 28).

•C - Síndromes vestibulares centrales, (capítulo 29).

•D - Síndromes vestibulares mixtos, (capítulo 29).

• A - SINDROMES VESTIBULARES PERIFERICOS ENDOLABERINTICOS.

CONCEPTO Y CLASIFICACION.

Cuando la alteración que origina los síntomas ocurre en los órganos vestibulares (conductos semicirculares, utrículo o sáculo) acontece lo que llamamos un vértigo vestibular periférico endolaberintico (fig.2).

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1. Hidrops endolinfático (enfermedad de MENIERE).2. Vértigo posicional paroxístico benigno.3. Quinetosis.4. Síndrome de COGAN.5. Laberintoplejia.6. Laberintitis y fístula laberíntica.7. Traumatismos del oído interno.8. Otosclerosis y otras osteodistrofias.9. Ototoxicidad.10. Infecciones del oído interno.11. Tumores limitados al oído intrerno.12. Otros.

Fig. 1. Clasificación de los síndromes vertiginosos vestibulares.

Fig.2. Enfermedades que cursan con vértigo periférico endolaberintico.De las enfermedades que ocasionan vértigo vestibular periférico endolaberintico, referimos a continuación:

Io Hidrops endolinfático o enfermedad de MENIERE2o Vértigo posicional paroxistico benigno.3o Quinetosis y4o Síndrome de COGAN

Las restantes ya se han considerado en los capítulos que señalamos:

5o Laberintoplejia o síndrome de sordera súbita con parálisis vestibular (capitulo 23).

6o Laberintitis y fístula laberíntica (capitulo 14)7o Traumatismos del oído interno: conmoción laberíntica y fracturas del pe-

ñasco (capitulo 19) Traumatismos yatrógenos. sobre todo en la estape- dectomia (capitulo 17).

8o Otosclerosis y otras osteodístrofias (capitulo 17).9o Lesiones producidas por ototóxicos (capitulo 22).10° Infecciones del oido interno (por virus, sífilis u otros microrganismos)

sin participación del oido medio (raras), (capitulo 23).I Io Tumores limitados al oido interno (raros).12o Otros síndromes cócleo-vestibulares hereditarios o adquiridos, (capítulo

18).

HIDROPS ENDOLINFATICO o

ENFERMEDAD DE MENIERE.

HISTORIA Y CONCEPTOS.Era conocido desde la antigüedad que determinadas enfermedades cursan

con vértigo, sordera y acúfeno. pero hasta finales del s XIX no se relacionaron estos procesos con alteraciones del oido. se encasillaban como variedades de la “apoplejía cerebral".

Prosper MENIERE tuvo la oportunidad de atender a una señorita que Majando en una diligencia sufrió un acceso de vértigo intenso, con sordera, acúfeno y vómitos. La joven, que acudía a París para ser tratada en el servicio de Chomol -parece ser que de una leucemia- falleció a los cinco dias, con lo cual se tuvo la oportunidad de conocer los datos de la necropsia No se encontraron lesiones en los hemisferios cerebrales, cerebelo o tronco del encéfalo, sin embargo se constató una e\idente hemorragia dentro de uno de los laberintos. Este hecho fue muy orientador para MENIERE que en 1881 publicó una serie de trabajos en los que se afirmaba que la lesión causal de este complejo sintomático estaba en el oído interno y se establecía claramente que

la enfermedad cursaba con hipoacusia neurosensorial. acúfeno y crisis de vértigo.

En la práctica clínica para denominar el proceso se utilizan indistintamente los términos hidrops endolinfático y enfermedad de MENJERE. Aunque en sentido estricto la enfermedad de MENIERE es el hidrops endolinfático de etiología desconocida, y existen otros procesos -poco frecuentes- que producen hidrops con causa bien conocida, como ocurre con alguna malformación otológica tipo MONDINI y con determinados casos de sífilis congènita.

Las bases morfológicas de la enfermedad de MENIERE fueron clarificadas por HALLPICKE y CAIRNS (1938), que comprobaron que el cuadro clínico es debido a una autentica hidropesía laberíntica, que ocurre porque se produce un gran incremento de la cantidad de endolinfa que, al aumentar su volumen, dilata extraordinariamente el laberinto membranoso (fig-3). El aumento de presión endo- linfática en la cóclea origina la hipoacusia y los acúfenos, el incremento del volumen de endolinfa en el laberinto posterior (utrículo, sáculo y canales semicirculares) produce el cuadro vertiginoso.

Fig.3. En la enfermedad de MENIERE la excesiva presión de la endolinfa dilata el laberinto membranoso. El sáculo (S) y el conducto coclear (CC) eslán dilatados siempre. El sáculo (S) puede llegar a contactar con las paredes del vestíbulo, El ulriculo (U) puede incluso hernlar- se en las ampollas de los canales semi-circulares. Los canales semicirculares (1, 2, 3) lambién están dilatados. En los períodos de máxima presión el laberinto membranoso se rompe en determinados puntos débiles.

La enfermedad de MENIERE, afortunadamente, es unilateral. Aunque en otras casuísticas se habla de porcentajes más elevados, en nuestra experiencia la enfermedad de MENIERE es bilateral en menos del 10% de los casos.

ETIOLOGIA.La enfermedad desarrolla tanto en hombres como en mujeres y

aparece entre los 20 y los 60 años, aunque el debut ocurre más frecuentemente alrededor de los 40 años.

No se conoce con exactitud la causa de la enfermedad de MENIERE, se admite como probado un factor anatómico y se barajan como coadyubantes

una docena de posibles causas.

En estudios radiológicos e histopalológicos se han encontrado alteraciones morfológicas en determinadas zonas del laberinto posterior; aunque no suficientemente constantes parece ser que estas malformaciones juegan un importante papel en el desarrollo de la enfermedad. Las alteraciones afectan a! acueducto del vestíbulo -que es más corto, esta estenosado y pierde su angulación-, a las celdas de la zona que son pequeñas y escasas, a la vena del acueducto del vestíbulo que posee lagunas venosas adyacentes y al conducto y saco endolinfáticos que muestran menor calibre o hasta aparecen casi obstruidos por fibrosis o compresión ósea, además el saco ocupa frecuentemente una posición anómala.

Aunque la antedicha es la única precisión etiológica con cierto soporte, se aducen otras muchas posibles causas. La alergia es una de las posibilidades, pero lo cierto es que los pacientes afectos de vértigo de MENIERE tienen la IgE y las RAST normales. Las alteraciones endocrinológicas, sobre todo el hipotiroidismo y la diabetes, han sido relacionadas con la enfermedad. Las enfermedades vasculares generales no parecen tener relación importante; sin embargo si puede ser interesante lo reportado sobre alguna anomalía vascular local, en algunos pacientes que no habían mejorado tras la laberintectomía al realizarse la neurectomía vestibular se comprobó como uno o varios vasos comprimían al nervio vestibular produciendo una muesca en su superficie. Un dato interesante y comprobado en ciertos casos es la existencia de una tipología psíquica similar en muchos pacientes que sufren enfermedad de MENIERE; aplicando el test de personalidad multifásico de Minnesota y otros, se ha probado la incidencia prevalente de un perfil psicológico predispuesto a las somatizaciones y con tendencias obsesivas.

PATOGENIA y ANATOMIA PATOLOGICA.

La endolinfa se produce en la stria vascularis del conducto coclear y en las zonas de células oscuras del laberinto posterior, y se reabsorbe por el saco endolinfático; esto implica la existencia de un flujo desde las zonas productoras hacia el lugar de reabsorción.

En la enfermedad de MENIERE acontece un aumento de la cantidad de endolinfa que origina una hidropesía del conducto coclear, el utrículo, el sáculo y los conductos semicirculares; o sea, una excesiva presión de la endolinfa que dilata el laberinto membranoso que la contiene (fig.3). La situación no es de distribución homogénea, el conducto coclear y el sáculo están dilatados siempre, el utrículo y los conductos semicirculares solo ocasionalmente. Este hidrops es debido a una disminución de la reabsorción de la endolinfa, no a una hiperproducción; veíamos en el apartado de etiología como el conducto y saco endolinfáticos, lugar en que se reabsorbe la endolinfa, están estenosados o hasta casi obstruidos por fibrosis o compresión ósea.

La endolinfa a presión dentro del conducto coclear produce una dilatación con elongación de la membrana de REISSNER que se abomba ocupando la rampa vestibular (fig.4); al estar dilatada, la membrana de

REISSNER puede herniarse hacia la rampa timpánica atravesando el helicotrema o hacia el vestíbulo a través del fondo

de saco vestibular. La endolinfa a presión dilata extraordinariamente el sáculo que puede llegar a conLactar con las paredes del vestíbulo y adosarse a la cara interna de la platina del estribo (fig.3). Así mismo el utrículo se dilata y comprime las ampollas de los conductos semicirculares e incluso se hernia dentro de ellas. Los conductos semicirculares membranosos también se encuentran dilatados por la hiperpresión de la endolinfa que contienen. Este aumento de la endolinfa hace que el laberinto membranoso (espacio endolinfático) ocupe la mayor parte de la cavidad del oído interno en detrimento del espacio periIinfático que queda disminuido. Las estructuras dilatadas -en los períodos de máxima presión- se rompen en determinadas zonas débiles del laberinto membranoso, escapándose la endolinfa hacia el espacio peri- linfálico; se mezclan así la endo y la perilinfa con el clonflicto de la composición iónica que esto supone. Estas roturas o bien cicatrizan o bien permanecen abiertas en algún punto a modo de fístulas que comunican el espacio endolinfático con el espacio perilinfàtico.

El órgano de CORTI se deteriora por la hiperpresión continua que sufre y por la alteración iónica originada por la mezcla de la endolinfa con la perilinfa; la membrana tectoria se separa del resto del sistema y se produce la atrofia y desaparición de un número creciente de células ciliadas (fig.4)Fig.4. En el conducto coclear la dilatación pro-ducida por el hidfops endolinfático ocurre princi-palmente en la pared más débil, la membrana de REISSNER. que aparece intensamente abombada (flecha).

CUADRO CLINICO

La enfermedad cursa con la triada sintomática descrita por MENIERE: vértigo episódico, hipoacusia neurosensorial y acúfeno. Algunos pacientes refieren una presión o sensación de plenitud en el oído afecto.

•El episodio vertiginoso.

En el 75% de los pacientes la enfermedad debuta con un cuadro vertiginoso de aparición brusca; dura desde media hora hasta uno o dos días, lo más frecuente es que se mantenga entre dos y diez horas. El brote suele ser precedido por un aura que avisa al enfermo de la inminente aparición del vértigo; el aura suele manifestarse como plenitud de oído, como un aumento

del acúfeno o la hipoacusia y a veces por una sensación imprecisa de malestar.

Bruscamente aparece una intensa sensación de rotación, el enfermo nota que gira sobre si mismo o que gira todo lo que le rodea, la pérdida de equilibrio brusca puede ser tan intensa que el sujeto tiene que agarrarse a algo o alguien para no caer al suelo. Una vez acostado le parece que gira la cama o que rotan las paredes y los objetos de su habitación. La sensación de giro se acompaña de palidez intensa con sudor frío, postración, nauseas y vómitos. El nistagmus si es muy intenso puede producir visión borrosa; esto, la postración y la angustia subsiguiente puede dar al paciente una falsa sensación de alteración de la conciencia, un importante dato diferencial es que en la enfermedad de MENIERE nunca existe disminución ni pérdida de conciencia. La sintomatología se incrementa al mínimo movimiento de la cabeza, por el contrario amaina si el enfermo permanece acostado y completamente inmóvil.

En los primeros episodios el cuadro produce gran angustia en el que lo sufre y en sus familiares, con una sensación de enfermedad grave que hace que acudan a un servicio de urgencias pensando en una crisis cardiaca o en un grave problema digestivo agudo. Cuando ya han ocurrido dos, tres o más episodios el paciente va perdiendo el temor, sobre todo si ha sido informado de la naturaleza de su enfermedad.

Despues de media hora o varias horas de cuadro intenso el episodio desaparece en unos minutos, de manera relativamente brusca aunque no de modo tan violento como el comienzo. La satisfacción que produce el cese de los síntomas es tal que es frecuente que el paciente se quede dormido y que al despertar se encuentre en muy buena situación. Normalmente, una vez desaparecido el episodio, resta una situación de moderado desequilibrio al realizar movimientos bruscos y una discreta inestabilidad en la marcha, esta sensación de ebriedad suele durar entre uno y diez dias, aunque en algunos pacientes se prolonga más.

La repetición de los episodios sigue una cadencia irregular, desde un brote al año hasta varios brotes al mes. A veces cada acceso va seguido de un período largo de remisión y otras veces ocurren varios episodios sucesivos en el transcurso de pocos meses y a continuación acontece un largo período libre. Esta comprobado que la ansiedad y el stress facilitan el desencadenamiento de los ataques; es dudoso que un puntual consumo exagerado de sal pueda surtir este efecto. En los dos primeros años de enfermedad los episodios se incrementan en frecuencia e intensidad, despues ocurre una época estacionaria, para luego ir disminuyendo la entidad de los brotes con el transcurso del tiempo, hasta incluso desaparecer. Los episodios ocurren por que las hiperpresiones intensas y bruscas, las roturas del laberinto membranoso o los cambio repentinos de la composición de la endolinfa irritan los epitelios sensoriales del sáculo, el utrículo y los canales semicirculares (máculas y crestas); con la progresión de la enfermedad van destruyendose y desapareciendo estos epitelios y por ello los episodios vertiginosos van disminuyendo y acaban por desaparecer.

* La hipoacusia.

La sordera típica de la enfermedad de MENIERE es una hipoacusia neurosensorial por cocleopatía. Esta pérdida de la agudeza auditiva va progresando a lo largo de la enfermedad, evoluciona en decenios y llega a constituir una sordera

profunda o una cofosis del oido enfermo. Aunque es progresiva, una característica típica es la de ser una hipoacusia fluctuante; sobre todo en los primeros años de enfermedad el paciente oye mucho peor en unas temporadas que en otras y mucho peor desde luego en los episodios de vértigo.

Sobre todo al principio, la hipoacusia es más intensa en las frecuencias bajas, siendo mejor la audición cuanto más alta sea la frecuencia considerada (fig.5).

Fig.5. Enfermedad de MENIERE del O.D. de tres años de evolución (1985). La audiometria indica una hipoacusia neuro-sensorial más intensa en las frecuencias graves. El déficit auditivo era variable de unos dias a otros (hipoacusia fluctuante)

Como es una cocleopatia, el reclutamiento hace que los ruidos de cierta intensidad sean muy molestos y hasta intolerables. Es frecuente en estos pacientes que un mismo sonido sea percibido en una frecuencia diferente en cada oído, esta diploa- cusia suele denotarse como una percepción más aguda en el lado enfermo. El oido afecto, sobre todo en pleno episodio vertiginoso, sufre una distorsión en la percepción de los sonidos, los oye con un timbre metálico.

•El acúfeno.

Generalmente comienza en un periodo de tiempo próximo al primer episodio vertiginoso, aunque puede existir ya años antes. Normalmente es continuo, en algunos pacientes desaparece largas temporadas pero no falta nunca en los ataques de vértigo. Su tonalidad suele ser de frecuencia baja; similar a la frecuencia en que existe mayor perdida de audición. Habitualmente la intensidad del acúfeno está en relación con la intensidad de la hipoacusia. El enfermo puede percibirlo como un ruido complejo grave a modo de estruendo, a manera de un zumbido que los pacientes refieren como parecido al motor de un frigorifico, o bien similar a un silbido o un siseo que recuerda al que produce un

□bs.

chorro de vapor.

Dbs.

EXPLORACION.

Los profesionales no especializados en ORL pueden realizar una exploración inicial fiable utilizando los diapasones de 500 o 1000 Hz. La enfermedad de MENIERE crea una hipoacusia neurosensorial unilateral, por ello, en la prueba de WEBER observamos una lateralización hacia el oido sano y en la de RINNE al explorar el oído enfermo obtenemos un positivo o un positivo absoluto.

La audiometria tonal liminar muestra claramente la hipoacusia neurosensorial, que en los primeros años es con pérdida más intensa en las frecuencias bajas (250, 500 y 1000 Hz); con la evolución de la enfermedad se suele modificar la curva apareciendo una perdida similar para todas las frecuencias (fig.5) (fig.6).

o. D o i

Fig. 6

Enfermedad de MENIERE del O.D. La misma paciente en 1994 padece una hipoacusia más intensa y con pérdida similar en las distintas frecuencias..

Con audiometria de pruebas supraliminares o por la determinación de los umbrales del reflejo del estribo se detecta una franco reclutamiento.

En los períodos iniciales de la enfermedad, dos a seis primeros años, en un elevado porcentaje de pacientes la audición mejora espectacularmente pero de manera transitoria pasadas unas horas tras la administración oral de diuréticos como el glicerol o la furosemida. Esta prueba, test de deshidratación con glicerol, puede ser útil para establecer el diagnóstico en el hidrops endolinfático de comienzo. Se realiza administrando 1.2 mi. de glicerol por kilo de peso; si el vértigo es producido por hidrops, esperando una hora despues de haber administrado el fármaco se comprueba una notable mejora de la audición, el acúfeno y la sensación de plenitud si existe, la mejoría más intensa es a las dos horas y a partir de tres horas los síntomas regresan lentamente.

Habitualmente no es posible realizar las pruebas vestibulares en pleno episodio vertiginoso, si el brote es severo observamos siempre un intenso nistagmus espontáneo horizonto-rotatorio.

En los períodos intercríticos, no existe nistagmus espontáneo y en la exploración del equilibrio corporal las pruebas generales y segmentarias son normales. Las pruebas calóricas denotan una hiporreflexia del lado afecto; cuanto más evolucionada esté la enfermedad mayor será la hiporreflexia, si existe ya una auténtica arreflexia o “parálisis laberíntica” puede pensarse en que los episodios vertiginosos no volverán a ocurir o aparecerán de modo ligerísimo y estarán próximos a desaparecer. La prueba térmica suministra otro dalo de sumo Ínteres; si estamos ante una enfermedad de MENIERE, ej enfermo refiere que el vértigo que desencadena el agua a temperatura fría o caliente es igual -con las mismas sensaciones- que el que padece en los episo-dios vertiginosos, aunque el que nota durante la prueba es de menor intensidad que el que sufre en los accesos.

El signo de la fístula, si se realiza aplicando presiones negativas sobre el conducto auditivo externo, produce desviación de los ojos en un 25% de los casos.

EVOLUCIONES ATIPICAS DEL HIDROPS ENDOLINFATICO.El hidrops coclear.- Es una evolución atípica, pero relativamente

frecuente, en la que la hidropesía endolinfática afecta exclusivamente aJ conducto coclear. En este hidrops coclear aparece en poco tiempo hipoacusia y acúfeno, pero no ocurren episodios vertiginosos. La pérdida de audición -como en la enfermedad de MENIERE típica- es neurosensorial, fluctuante, afecta a las frecuencias bajas y se acompaña de reclutamiento. La disminución de la capacidad auditiva, aunque fluctuante, va progresivamente avanzando hacia la sordera profunda. Algunos pacientes, despues de haber mantenido esta forma atípica mucho tiempo terminan desarrollando episodios vertiginosos constituyéndose entonces la enfermedad completa.

El hidrops vestibular.- En estos casos la hidropesía ocurre sólo en el laberinto posterior afectándose exclusivamente el sistema vestibular. El enfermo sufre unos episodios intermitentes de vértigo de las mismas características que los de la enfermedad de MENIERE, pero mantiene una audición normal y no tiene acúfeno.

El vértigo que hace oír o síndrome de LERIVTOYEZ.- Es una evolución poco frecuente de la enfermedad de MENIERE que cursa con la triada habitual de hipoacusia neurosensorial, acúfeno y vértigo episódico, pero de manera curiosa el paciente recupera espectacularmente la audición durante el cuadro vertiginoso agudo. Es una evolución rara, en los que la padecen se desarrolla con frecuencia una neuralgia hemicránea.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

Es importante diferenciar la enfermedad de MENIERE de los tumores del ángulo ponto-cerebeloso y particularmente del neurinoma del VIII par.

Aun en estos tumores no es habitual el vértigo episódico, en algunos casos si pueden presentarse brotes vertiginosos parecidos a los del hidrops. Aunque las pruebas supraliminares denotan un reclutamiento en el hidrops y una neuronopatia (hipoacusia retrococlear) en el neurinoma del VIII par, dentro del protocolo de exploración de la enfermedad de MENIERE debe realizarse -al menos en una ocasión- una TAC de la fosa cránea posterior que sirve para dilucidar definitivamente esta diferenciación.

Una fístula laberíntica y una laberintitis larvada pueden simular la evolución de un hidrops endolinfático. La otoscopia cuidadosa no pasará por alto la -a veces mínima- perforación marginal atical con que se presentan los colesteatomas. En todo vértigo debe realizarse la radiología básica del temporal, la radiografía de ambas mastoides en SCHULLER y otras proyecciones pueden detectar otra patología del oído medio y sustancialmente el raro caso de un colesteatoma a tímpano normal.

Las disfunciones tubáricas del adulto con cuadros repetitivos de otitis media secretoria pueden simular una enfermedad de MENIERE, en ellas la hipoacusia es de transmisión y la impedanciometría expone una curva de timpanometría patognomónica.

Una otosclerosis atipica con afectación laberíntica, que curse con vértigo intermitente e hipoacusia coclear, puede ser muy difícil de diferenciar. En ella la hipoacusia no es fluctuante, es más frecuentemente femenina y relacionada con los partos, suelen existir antecedentes familiares y la audición no mejora con el test del glicerol.

Otros vértigos vestibulares periféricos, como el vértigo posicional paroxistico o la neuronitis vestibular, tienen unas condiciones clínicas precisas que ayudan a la diferenciación; en ellos es fundamental considerar las caracteristicas de evolución en el tiempo. Los vértigos centrales cursan con desequilibrio más o menos discreto pero muy persistente, nunca en episodios cortos y muy intensos, suelen mostrar alteraciones persistentes en las pruebas de equilibio postural y de la marcha, pueden mantener un nistagmo espontáneo de tipo central y en ellos suelen denotarse alteraciones en algún punto de la exploración neurològica general.

Aunque son enfermedades infrecuentes, debe considerarse la posibilidad de que el hidrops esté originado por una sífilis o por una enfermedad de PAGET.

TRATAMIENTO.TRATAMIENTO MEDICO.

1. En el episodio vertiginoso. El tratamiento alivia sobremanera los intensos padecimientos que origina el episodio vertiginoso. Se utilizan:

- Antieméticos, p.e., clorhidrato de metoclopramida a 10 mg. por vía

intramuscular hasta tres veces al día.- Los llamados sedantes vestibulares, p.e., tietilperacina por vía rectal, hasta6.5 mg. seis veces al día.- Sedantes-ansiolíticos, p.e., si es posible utilizar la vía oral, bromazepan de1.5 a 3 mg. tres veces al dia; si por por los vómitos intensos tenemos que escoger la vía parenteral emplearemos diazepan a 10 o 20 mgr. al día por vía intramuscular o intravenosa, o sulpiride a dosis de hasta tres ampollas de 100 mg. al día.El paciente debe permanecer en cama, en medio silencioso y en

penumbra. Se aconsejará insistentemente que mantenga la cabeza completamente inmóvil hasta que cese el brote agudo.

2.En los períodos ¡ntercríticos. Despues de los episodios vertiginosos iniciales es fundamental instruir al paciente sobre la naturaleza de su mal, muy molesto pero de excelente pronóstico vital, y hacerle saber que -si no tiene buena evolución- con una intervención quirúrgica se puede interrumpir por completo la aparición del vértigo. Esta información tranquiliza al paciente e influye favorablemente en la aceptación de la enfermedad.

Se debe aconsejar sobre la alimentación y otros hábitos; es útil que el paciente se acostumbre a la dieta pobre en sal o exenta de este condimento, debe evitar las comidas muy copiosas, eludir la ingesta importante de alcohol y abandonar el tabaco.

El tratamiento diurético, con hidroclorotiacida p.e., puede dar buen resultado.

Las escuelas que defienden una causa vascular para la enfermedad de MENIERE han introducido distintas pautas de tratamiento con fármacos vasodilatadores. El clorhidrato de betahistina libera histamina en el organismo, incrementándose el aporte sanguíneo a la cóclea. Se han utilizado los derivados del factor PP (ácido nicotínico, nicotinamida), los alcaloides hidrogenados del cornezuelo del centeno - dihidroergotamina y dihidroergotoxina- y otros vasodilatadores. No existen pruebas feacientes de que con estos medicamentos los resultados sean mejores que con la evolución natural.

Si se demuestra que el paciente es atópico, sobre todo con una manifestación alérgica perenne, es obligado realizar inmunoterapia hasta obtener la desensibilización.

TRATAMIENTO QUIRURGICO.

En los pacientes que no responden al tratamiento médico y que, por la intensidad, duración y frecuencia de los episodios vertiginosos, se encuentran incapacitados para desarrollar una vida social y laboral relativamente normal,

se puede plantear el tratamiento quirúrgico. La indicación es más precisa cuando en ese enfermo gravemente incapacitado el oído afecto no mantiene una audición útil. Las indicaciones son escasas por los siguientes motivos: la mayoría de los pacientes responden de manera aceptable al tratamiento, la historia natural de la enfermedad evoluciona hacia un deterioro de la audición pero a una mejoría progresiva en la intensidad y frecuencia de los episodios vertiginosos, aproximadamente el 10% de los pacientes desarrollan a lo largo de su vida un hidrops del otro oído que haría contraproducente o al menos inútil la intervención del oído que enfermó en primer lugar.

Cirugía destructiva.- La destrucción del laberinto membranoso se realiza con una sencilla técnica denominada laberintectomía (HAUTANT). Esta operación utiliza un abordaje endomeatal transtimpánico que permite desarticular el estribo y a través de la ventana oval extraer el utrículo y el sáculo; la reposición del estribo y de la membrana timpánica devuelven al oído medio su morfología normal. Esta intervención tiene un elevado índice de éxitos, pero termina definitivamente con la audición del oído operado.

Cirugía conservadora.- Trata de interrumpir los episodios vertiginosos sin detrimento de la audición que aún conserva el oído afecto. Unas técnicas actúan sobre el saco endolinfático, distintas modificaciones de la técnica original de PORTMANN (1927) tratan de descomprimirlo estableciendo una amplia exposición del saco a una cavidad mastoidea neoformada, o bien de drenarlo creando un shunt entre el saco endolinfático y las cavidades mastoideas utilizando un tubo en T (PAPARELLA, 1976) o entre el saco endolinfático y el espacio subaracnoideo por fistulización simple o mejor con colocación de un tubo capilar de silastic o polietileno. Otras intervenciones realizan la neurectomía de la rama vestibular del VJ11 par, al que se accede en el conducto auditivo interno por vía supratemporal de HOUSE (1961), por vía retrola- beríntica de HOUSE (1969) o por vía retrosigmoidea. En la tack operation de CODY (1967) se inserta un clavo de acero inoxidable a través de la platina del estribo; cuando se dilata el sáculo sus paredes se puncionan con el clavo y se perforan, vaciándose el exceso de endolinfa. El tratamiento mediante la inyección de ototóxicos en la caja timpánica a través de una prótesis convencional en diábolo, está concediendo resultados esperanzadores con conservación de la función auditiva.

VERTIGO POSICIONAL PAROXISTICO BENIGNO

CONCEPTO.

Es un cuadro vertiginoso vestibular periférico endolaberíntico; es muy característico pues el acceso de vértigo aparece únicamente al situar el paciente la cabeza en una posición determinada y desaparece al

modificar esa postura.

Esta enfermedad fué descrita por BARANY en 192 I, que cuenta así los síntomas que padecía una mujer de ventisiete años: ...los ataques sólo se desencadenaban cuando en la cama giraba bruscamente sobre el lado derecho; al hacer este movimiento se presentaba un fuerte vértigo con nistagmus rotatorio hacia la derecha, acompañado de náuseas y vómitos violentos. El acceso duraba unos treinta segundos. Si despues de remitir los síntomas giraba otra vez la cabeza a la derecha no se presentaba el ataque; si se quería desencadenar otro acceso la paciente debia descansar cierto tiempo echada de espaldas o sobre el lado izquierdo.

Se ha discutido si este proceso es una enfermedad específica, pues en muchas entidades nosológicas ocurren accesos vertiginosos de parecidas caracteristicas y en relación a determinada postura de la cabeza; así, en otitis media presumiblemente por laberintitis, en fístulas perilinfáticas y en trastornos del sistema nervioso central por lesiones vasculares, infecciosas o tumorales, pueden acontecer estas situaciones de vértigo transitorio posicional. La tendencia actual es a independizar este cuadro que acoje a los paroxismos vertiginosos que acontecen en pacientes que frecuentemente tienen antecedentes traumáticos y que soportan su basamento morfológico en la cupulolitiasis descrita por SCHUKNECHT (1974).

ETIOPATOGENIA.

El vértigo posicional paroxístico benigno es una entidad de cada vez mayor frecuencia, ocurre en pacientes de mediana edad, en una proporción significativa se constata un traumatismo craneano previo entre los antecedentes personales, el enfermo refiere un golpe importante en la cabeza, a veces acompañado de una fractura de cráneo. En un número más elevado que la posibilidad casual este vértigo paroxístico ocurre en enfermos que han sido operados con estapedectomía o cirugía radical del oído medio. En ocasiones no se encuentra ningún antecedente significativo.

Se piensa que el mecanismo desencadenante del acceso de vértigo es una cupulolitiasis, situación que se produce cuando un fragmento de la membrana otolí- tica del utrículo se separa del conjunto y cae sobre la cupúla de la cresta ampular del canal semicircular posterior; en determinadas posturas el peso de los otolitos desprendidos estimula la cresta ampular. Esta presunción patogénica tiene una base sólida, pues en las fenestraciones del conducto semicircular posterior efectuadas con motivos terapéuticos se aprecian siempre partículas calcáreas dispersas en la endolinfa.

CLINICA.

Cuando el enfermo coloca la cabeza en una posición determinada se desencadena una intensa sensación de vértigo con palidez y sensación de náusea que dura cinco segundos o poco más. Cuando adopta la posición

crítica aparece un nistagmus horizonto-rotatorio que dura entre diez y veinte segundos, la comprobación de este nistagmus posicional es importante para establecer el diagnóstico. La audición no se afecta y no aparece acúfeno, excepto cuando existe alguna enfermedad concomitante del oído medio. Las pruebas térmicas son normales.

La repetición de estímulos -es decir el adoptar la postura desencadenante varias veces seguidas- inhibe la aparición del ataque; pero los accesos de vértigo vuelven con igual intensidad cuando se repite el estímulo pasado cierto tiempo.

Esta situación se mantiene semanas o meses; en ocasiones puede durar muchos años o recidivar despues de una prolongada remisión.

TRATAMIENTO.

No existe un tratamiento medicamentoso concreto. La información de que se trata de un proceso banal que tiende a desaparecer espontáneamente ayuda a tranquilizar al paciente. En enfermos obsesivos puede utilizarse una pauta discreta pero prolongada de diazepan.

Las maniobras que, con determinados movimientos bruscos de la cabeza, tratan de desenclavar los otolitos insertos en la ampolla del canal semicircular posterior para hacerles despues retornar al utrículo, gozan cada vez de mayor crédito; nosotros las hemos presenciado y aprendido de HONRUB1A que obtiene con ellas unos resultados espectaculares.

LA QUINETOSIS.

CONCEPTO.

Denominamos quinetosis al estado vertiginoso originado por el movimiento. Este trastorno se conoce desde la más remota antigüedad en relación con los viajes por mar (mareo o mal de mar), sabiéndose que los individuos predispuestos -con los movimientos continuos de la embarcación- desencadenan un vértigo aparatoso con náuseas (del griego naus, barco), vómitos e incapacitantes, variadas y persistentes molestias. La proliferación de los más diversos medios de transporte, la utilización masiva del automóvil, el ferrocarril, la aviación y los diferentes tipos de embarcación, y la difusión de los móviles lúdicos en parques de atracciones, ha elevado extraordinariamente el número de las situaciones que posibilitan la aparición de este trastorno.

La inclusión de la quinetosis entre los vértigos vestibulares periféricos endola- berínticos esta justificada pues la responsabilidad etiopatogénica fundamental es la sobrestimulación de las máculas utriculares y de las crestas de las ampollas de los conductos semicirculares

El fenómeno de quinetosis adquirió especial importancia en la medicina militar sobre todo desde la segunda guerra mundial, conflagración en la que la

evolución de la tecnología bélica obligaba a grandes contingentes de soldados a entrar en combate segundos despues de haber sido conducidos por mar o aerotransportados; si la situación de la mar o las características del transporte eran adversas cerca de la mitad de la tropa podía quedar inutilizada por los efectos de la quinetosis.

PATOGENIA.

Los fenómenos que desencadenan la aparición de la quinetosis son variados y complejos, pero el mecanismo fundamenta] es la sobrestimulación de los receptores periféricos localizados en conductos semicirculares, el utrículo y el sáculo. En esta sobrestimulación la información postural que procede del utrículo y del sáculo es continuamente cambiante y no coincide con la información procedente de los conductos semicirculares y principalmente no es acorde con la “memoria almacenada” del patrón de estímulos que se produce normalmente en todos ellos con los movimientos habituales. Esto supone una alteración de la interacción y una incoordinación entre la información suministrada por ambos grupos de receptores; debido a ello la información producida por las crestas ampulares (conductos semicirculares) y las máculas (utrículo y sáculo) está artificialmente distorsionada y , como ya decíamos, no es acorde con el “patrón almacenado” en el SNC por recuerdos de la actividad normal.Es decir, fracasa la coordinación de la información y su comparación en el SNC con el patrón considerado normal.

Aunque esta disfunción de los órganos vestibulares periféricos es el mecanismo fundamental en la génesis de la quinetosis, la distorsión y la incoordinación de la información enviada por ellos es a su vez comparada con la creada por la visión y los mecanismos propioceptivos que también está sobrestimulada, la integración resultante de toda esta información anómala influye también en el desencadenamiento del cuadro vertiginoso.

CUADRO CLINICO.

La mayoría de los individuos son susceptibles de padecer la quinetosis; en los sujetos predispuestos aparece despues de estímulos ligeros y breves, mientras que en los no predispuestos sobreviene despues de estímulos intensos y prolongados. En los niños ocurre el mareo con más facilidad que en los adultos.

En el sujeto sometido a movimiento antes de ocurrir el acceso de quinetosis ocurren unos pródromos -aumento de la salivación, somnolencia, suspiros y bostezos- que se prolongan durante un período variable de tiempo. Despues el paciente entra ya en pleno mareo, muestra p9lidez y sudor frió, va notando cierta sensación de angustia y un estado nauseoso, pará por fin desencadenar unos vómitos intensos e incoercibles. El cuadro clínico se prolonga con cambios en su intensidad mientras dura el movimiento desencadenante; despues de un vómito intenso la sintomatología mejora

aunque prosiga el estímulo.

TRATAMIENTO.Al conocerse que la quinetosis ocurre por la incoordinación de la

información producida en los conductos semicirculares y la producida en las máculas del utrículo y sáculo, junto con la constatación en el SNC de que esa información distorsionada era desconocida y no estaba computada con anterioridad, se pensó en la posible eficacia de la adaptación por acostumbramiento a los sobrestímulos. Efectivamente, la administración frecuente de sobrestímulos crea una adaptación, aunque con más facilidad en unas personas que en otras; por ello, si un sujeto susceptible a la quinetosis viaja mucho en automovil va perdiendo la facilidad para marearse en él, así mismo -por adaptación- el marinero experto ya no se marea como cuando era novel.

La profilaxis postural y sobre lodo la medicamentosa tienen gran efectividad. La postura decúbito supino o la posición sentada con la cabeza hiperextendida y apoyada en el respando del asiento son las más favorables. En los automóviles es más fácil la aparición de quinetosis en los viajeros que ocupan los asientos traseros, en vehículos de transporte colectivo ocurre mareo con más facilidad si se viaja sentado en sentido opuesto al de la marcha. La administración de tietilperacina o dimenhidri- nato antes de comenzar el movimiento y cada 4 a 8 horas mientras dura el sobrestí- mulo, a dosis suficientes con respecto al peso del paciente, suele evitar completa-mente el acceso de quinetosis.

SINDROME DE COGAN.

Es un síndrome de etiología desconocida, se presenta principalmente en adultos jóvenes. Cursa con lesiones en la cóclea membranosa, en el ligamento espiral y en los conductos semicirculares, ocurre también una degeneración neuronal en el ganglio espiral de CORTI y en el ganglio vestibular de SCARPA. Se ha encuadrado dentro de las enfermedades del colágeno, muestra signos anatomopatológicos de angeitis necrotizante sistèmica de tipo panarteritis.

El síndrome completo desarrolla una queralilis intersticial, una pérdida de la audición a modo de hipoacusia neurosensorial progresiva con acúfeno y un vértigo episódico muy intenso acompañado de nistagmus espontáneo.

No es frecuente, se han publicado poco más de un centenar de casos. Parece ser que responde favorablemente a un tratamiento con corticoides, pero es un hecho difícil de constatar al evolucionar la enfermedad con períodos de exacerbación y remisión espontáneos.


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Capítulo 28.

• B - SINDROMES

VESTIBULARES PERIFERICOS

RETROLABERINTICOS.Introducción. Neuronitis vestibular. Aracnoiditis ponto-cerebelosa (Meningitis). Tumores del ángulo ponto-cerebeloso. Síndrome del ángulo ponto-cerebeloso. Neurinoma del VIH par. Otros tumores del ángulo.

INTRODUCCION.Siguiendo la clasificación utilizada por nosotros, cuando la causa del

vértigo es una lesión que incide sobre el laberinto posterior (utrículo, sáculos y conductos semicirculares) o el conducto auditivo interno y sus inmediaciones (ganglio de SCARPA y VIII par), hablamos de vértigo vestibular periférico. Dentro de los vértigos vestibulares periféricos, si la lesión ocurre en el ganglio de SCARPA o en el trayecto del VIII par se trata de una enfermedad que produce vértigo vestibular periférico retro- laberíntico.

Las enfermedades que producen vértigo vestibular periférico por lesión retro- laberíntica (fig.l) pueden ser no tumorales o tumorales.

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Neuronitis vestibular. Aracnoiditis ponto-cerebelosa. Tumores del ángulo ponto-cerebeloso.

Fig.1 . Enfermedades que cursan con vértigo periférico retrolaberíntico.

Entre las no tumorales vamos a relatar: la neuronilis vestibular y la aracnoiditis pontocerebelosa. No incluimos aquí la neuritis tóxica del VIII par, debe considerarse dentro de las intoxicación generales originadas por el plomo, el alcohol metílico, el CO, determinados alcaloides, etc.

Los procesos tumorales que producen vértigo vestibular periférico retrolabe- rintico son los tumores del ángulo pontocerebeloso. Entre ellos el protagonista indudable es el neurinoma del VIH par, el más frecuente con gran diferencia, pues supone entre el 80 y el 90% de la totalidad de estos tumores.

NEURONITIS VESTIBULAR.

CONCEPTO

Es una entidad nosológica que afecta de manera aislada a la primera neurona vestibular, origina una arreflexia vestibular sin ningún otro trastorno asociado.

El nervio VIII par craneal está constituidos por dos ramas, una coclear o nervio coclear por la que discurren los axones de las neuronas procedentes del ganglio espiral de CORT1 encargadas de transmitir los impulsos creados por los estímulos auditivos, y otra vestibular o nervio vestibular por la que discurren los axones de las neuronas procedentes del ganglio vestibular de SCARPA encargadas de vehiculizar los impulsos procedentes de órganos vestibulares periféricos (crestas y máculas). En esta enfermedad esta afectada exclusivamente la rama vestibular del VIH par (l'ig.2). La neuronitis habitualmente es unilateral, pero se desarrolla

también como bilateral en un porcentaje no despreciable de casos.

Fig.2. En la neuronitis vestibular se alecta exclusivamente la rama vestibular del VIII par. Se lesiona la primera neurona situada en el ganglio de SCARPA (asterisco)

que envía su axón por la rama vestibular {(lecha) hacia los núcleos vestibulares (N).

Aunque NYLEN utilizó la denominación neuronitis vestibular ya en 1927 el cuadro fué individualizado por HALLP1CKE y DIX en 1949.

ETIOPATOGENIA.

Afecta por igual a hombres y a mujeres. Es más frecuente en adultos no mayores, con incidencia máxima entre los 20 y los 40 años.

Aunque hoy no se discute su entidad clinica como enfermedad individualizada, su etiología y patogenia siguen en controversia, en parte debido a que -a pesar de existir varias comunicaciones al respecto- no ha podido realizarse una comprobación anatomopatológica firme de las lesiones.

Su debut suele coincidir con distintos tipos de infección y muy especialmente con catarros de las vías aero-digestivas superiores.

Entre las posibilidades etiopatogénicas aducidas ha sido considerada como un fenómeno tóxico-infeccioso secundario a una infección previa y como una alergia al germen causal de un cuadro infeccioso concomitante.

La afectación directa del nervio vestibular por bacterias o virus parece poco probable pues no aparecen signos de inflamación en el líquido céfalo-raquídeo; pero no puede descartarse la posibilidad de que sea una mononeuritis vírica, similar a la que posiblemente cause la parálisis de BELL o la neuritis retrobulbar del nervio óptico.

CLINICA.

La neuronitis vestibular cursa con un solo síntoma: vértigo. Es de comienzo brusco, bastante prolongado en el tiempo y de intensidad variable según los casos y el estadio de la enfermedad que se considere. Son pacientes sin antecedentes otológicos y que -por lo general- una vez resuelta su neuronitis no van a volver a mostrar síntomas vestibulares, la evolución es variable pero en la estimación general de la historia natural de la enfermedad pueden considerarse dos períodos:

Período de vértigo.- Dura entre siete y ventiun días, en los que persiste un vértigo rotatorio continuo con notable cortejo vegetativo de palidez, sudor frío, náuseas y vómitos. Los síntomas aumentan con los movimientos de la cabeza. Aunque es un cuadro banal, la inestabilidad y el resto de los síntomas constituyen un impedimento para la vida normal e incapacitan para el trabajo. Al no estar afectada la rama coclear del VIH par no existe hipoacusia ni acúfeno, al no existir ninguna otra lesión nerviosa la exploración neurològica es normal.

Período de recuperación lenta.- Se prolonga a lo largo de otros veinte a sesenta días. Al terminar el período de vértigo comienza este período de tres a seis semanas en las que el paciente no tiene ya accesos vertiginosos importante, sólo nota una sensación moderada de inestabilidad, desequilibrio e inseguridad en la marcha. Con motivo de un cambio brusco de postura puede padecer aún alguna crisis leve de vértigo rotatorio de unos segundos de duración.

La exploración muestra unas desviaciones segmentarias y un ROMBERG positivos. En el período de vértigo existe nistagmus espontáneo de dirección al lado opuesto del laberinto enfermo. Las pruebas calóricas muestran una marcada hipo- función del laberinto afecto, hiporreflexia

que suele mantenerse de por vida. La exploración audiométrica es normal.

TRATAMIENTO.

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El tratamiento es únicamente sintomático; se utilizan antieméticos y antivertiginosos, por ejemplo: clorhidrato de metoclopramida a dosis de 10 mg. por vía intramuscular hasta tres veces al día y tietilperacina a dosis de hasta 6.5 mg. seis veces al día. Una pauta moderada con sulpiride o diazepan logra un efecto ansiolítico muy necesario en el primer período.

ARACNOIDITIS PONTOCEREBELOSA (MENINGITIS).El nervio cócleo-vestibular u Vül par tiene una longitud total

aproximada de 2.5 cm. desde su constitución por unión de las ramas coclear y vestibular hasta su emergencia del tronco del encéfalo por el surco bulbo-protuberancial (a nivel de la fosita retrolivar). De estos 2.5 cm. el VIII par emplea 1.5 cm. en recorrer la extensión del conducto auditivo interno . Por ello, desde el surco bulbo-protuberancial hasta la entrada del conducto auditivo interno el trayecto del nervio tiene sólo I cm., tramo en que el nervio discurre por la cisterna ponto-cerebelosa.

Por su relación con esta enfermedad y en general con todos los síndrome vertiginosos periféricos retrococleares, creemos útil exponer una breve descripción de la cisterna pontocerebelosa. Todo el ángulo pontocerebeloso está ocupado por esta cisterna, llena de líquido cefaloraquideo, que se comunica con el resto de los espacios subaracnoideos. Por el interior de la cisterna discurren los pares V, VI, Vil y VIl[. El nervio trigémino (V par) ocupa la parte antero-superior, es una voluminosa cinta que va desde la, porción antero-lateral de la pruberancia hasta el ganglio de GASSER situado en la cara antero-superior del peñasco próximo a la punta. El nervio motor ocular externo (VI par) se encuentra en la profundidad del espacio y en situación medial, perfora la duramadre en el clivus. El nervio facial (Vil par) y el nervio cócleo-vestibular (VIH par) surgen juntos del surco bulbo-protuberancial, el facial uno o dos milímetros por delante, se dirigen oblicuamente hacia afuera, adelante y arriba para entrar en el conducto auditivo interno (CAI). También discurre por el interior de la cisterna ponto-cerebelosa la arteria cerebelosa antero-inferior (también denominada cerebelosa media) que con frecuencia hace un bucle dentro de ella; de la cerebelosa antero-inferior nace la arteria auditiva que penetra por el CAI para irrigar el laberinto.

En la meningitis se infecta por gérmenes el espacio subaracnoideo y como es natural la infección afecta también a la porción de este espacio denominada cisterna ponto-cerebelosa; como el VIH par esta en relación íntima con esta cisterna sufre con frecuencia los efectos de la meningitis. Es decir la aracnoiditis ponto-cerebelosa es la delimitación artificiosa de la meningitis a una zona, aunque a veces verdaderamente la infección de la leptomeninge esta localizada al espacio subaracnoideo correspondiente a la cisterna ponto-cerebelosa o es en ella mucho más notable.

En esta enfermedad la infección llena de pus el espacio subaracnoideo por el que discurre el VIH par, cuyo tronco se ve afectado por la irritación

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purulenta. Esta neuritis séptica del nervio en sus dos ramas produce: una hipoacusia neurosensorial y un vértigo vestibular periférico.

Dominará el cuadro la importancia clínica de la meningitis, siendo un componente más la situación vertiginosa y la hipoacusia originadas por la aracnoiditis ponto- cerebelosa. Como ya estudiamos en el capítulo de las complicaciones intracraneales de las otitis, cuyo apartado dedicado a la meningitis conviene repasar ahora, la aracnoiditis ponto-cerebelosa puede ocasionar una laberintitis al progresar el contenido purulento desde el espacio subaracnoideo hasta el oído interno a través del conducto auditivo interno o del acueducto de la cóclea.

El tratamiento de la aracnoiditis es el de la meningitis en la que está englobada.

TUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO.

CONCEPTO.

Son neoformaciones que asientan en el ángulo ponto-cerebeloso, región constituida entre la zona inferior de la pared lateral del puente o protuberancia y la superior del borde lateral del bulbo por una parte y la cara antero-interna del cerebelo y el pedúnculo cerebeloso medio por otra. El neurinoma del VIII par o neurinoma del acústico es con mucho el tumor más frecuente, otros como el meningioma y el colesteatoma son poco habituales y los quistes aracnoideos, tumores glómicos, ependimomas, granulomas, osteomas o aneurismas del ángulo pontocerebeloso pueden considerarse procesos raros. Todas estas formaciones producen los mismos signos y síntomas constituyendo un cuadro común, el síndrome del ángulo pontocerebeloso.

SINDROME DEL ANGULO PONTO CEREBELOSO.

Como veíamos al hablar de la aracnoiditis ponto-cerebelosa, el VIII par atraviesa el ángulo ponto-cerebeloso mediante un recorrido de I cm., desde que emerge del tronco cerebral hasta que se introduce en el conducto auditivo interno. Los neoformaciones que superen en tamaño el espacio disponible van a comprimir las paredes que forman el ángulo y las estructuras que contiene (VIII par, VII par, V par, VI par, arteria cerebelosa antero-inferior y arteria auditiva), dando lugar a la aparición de la serie de trastornos encuadrados dentro del llamado síndrome del ángulo ponto-cerebeloso, las alteraciones que conforman los síntomas son:

564

I. La primera estructura afectada es el nervio cócleo-vestibular u VIII par craneal. Con ello aparecen síntomas auditivos, hipoacusia neurosensorial de tipo retrococlear (hipoacusia de percepción por neuronopatía) y acúfeno, y síntomas vestibulares, vértigo periférico discreto. La hipoacusia y el acúfeno están siempre presentes. El vértigo puede ser de diversa evolución e intensidad; como el tumor tiene un crecimiento lento pueden compensarse los síntomas vestibulares, acomodándose los centros y el sistema vestibular sano a la progresiva falta de función del lado enfermo, pero siempre se detectará en las pruebas térmicas una hiporreflexia o arreflexia del lado enfermo.

2. El nervio facial o VII par craneal, que acompaña al VIII par por su recorrido ponto-cerebeloso, también acaba siendo comprimido por los tumores de esta localización originándose una parálisis facial de tipo periférico. Con signos motores de paresia o parálisis facial en la hemicara superior y en la inferior, trastornos de la lagri- mación por lesión de las fibras que controlan la secreción lagrimal (que discurren por el nervio intermediario de WRISBERG anejo al nervio facial, el petroso superficial mayor -que se une al petroso profundo rama del IX par formando el nervio vidiano- y por fin por el nervio vidiano que va a controlar la función de la glándula lagrimal), pérdida del sentido del gusto en los 2/3 anteriores de la hemilengua correspondiente por lesión de las fibras gustativas que llegan por el nervio cuerda del tímpano que es rama del nervio facial y pérdida del reflejo del estribo por afectación de las fibras motoras del nervio para el músculo del estribo también rama del nervio facial.

3. Al formar una de las paredes del ángulo ponto-cerebeloso, el borde lateral del tronco del encéfalo, a nivel del bulbo y la protuberancia, va a verse afectado por el tumor, lo que se manifiesta por alteraciones de diversos núcleos. La neoformación va a comprimir el núcleo descendente del trigémino o V par craneal, si su lesión es discreta se manifiesta por pérdida del reflejo corneal, si es más severa aparece una pérdida de sensibilidad en la hemicara superior que puede ser precedida por hiperestesia facial o franca neuralgia del trigémino. Puede existir afectación del motor ocular externo o VI par craneal, apareciendo en la exploración una asimetría de las respuestas oculomotoras tanto en el nistagmus vestibular como en el optocinético, la batida del ojo ipsilateral (que está en abducción) es menor que la del ojo contralateral. Si se afectan los núcleos vestibulares aparece un nistagmus espontáneo que bate hacia el lado del tumor; esta alteración del sistema vestibular suma sus síntomas al componente radicular por afectación de la rama vestibular del VIII par, que es la lesión caracteristica.

4. Los pedúnculos cerebelosos medio e inferior y el floculo del cerebeloforman la otra pared del ángulo ponto-cerebeloso; cuando resultan comprimidos y lesionados por el tumor desencadenan un nistagmus posicional de tipo central y una hemiataxia ipsilateral.

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5. En los tumores de cualquier localización las arterias resisten bien la compresión tumoral. Del mismo modo las arterias cerebelosa antero-inferior y auditiva sólo se afectan en estadios avanzados de la enfermedad.

6. Los tumores ponto-cerebelosos muy evolucionados, ademas de la afectación del VIII y VII pares, pueden dar síntomas por compresión de los pares craneales V, VI, IX, X, XI y XII. Los tumores ponto-cerebelosos de gran volumen producen una distorsión masiva del tronco cerebral, aparecen entonces -ademas de los síntomas citados para el lado de la lesión- síntomas contralaterales, que son expresión de un proceso muy evolucionado que amenaza la vida del paciente. La prueba térmica denota una parálisis vestibular ipsilateral, pero comienza ya una paresia contraleral. La distorsión del tronco produce una afectación piramidal que se comprueba por un reflejo de BABFNSKI positivo en la pierna ipsilateral o en ambas. Los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral muestran una anulación de la audición en el lado afecto y un aumento de la latencia entre la onda I y la onda V en el contralateral. Cuando el tumor tiene el volumen suficiente para crear esta sintomatología contralateral han aparecido ya otros síntomas neurológicos, principalmente Jos originados por hipertensión intracraneal.

NEURINOMA DEL VIII PAR o

NEURINOMA DEL ACUSTICO.

CONCEPTO.Es el tumor fundamental de los que acaecen en esta zona, pues es

relativamente frecuente, mientras que el resto de los que crecen en este área son francamente raros. Representa el 90% de los tumores del ángulo ponto-cerebeloso y el 10% de la totalidad de Jos tumores cerebrales.

Son tumores histológicamente benignos pero que abandonados a su evolución tienden a crecer, lenta pero inexorablemente, hasta alcanzar un tamaño que les hace incompatibles con la vida, pues llega un momento en que distorsionan gravemente el tronco cerebral, interfieren su irrigación y alteran la circulación del líquido céfalo-ra- quídeo produciendo hidrocefalia e hipertensión intracraneana.

La denominación más correcta es la de schwannoma de la rama vestibular del VIH par (RUSSELL y RUBINSTEIN, 1959), pues el tumor no es un neuroma propiamente dicho sino que procede de las células de SCHWANN y no asienta en la rama acústica o coclear sino en la vestibular. Pero la práctica a generalizado para referirse a esta enfermedad el termino de neurinoma del acústico, denominación habitualmente utilizada en nuestro país por todos los clínicos desde que fuera introducida por VEROCAY en 1910.


566

- Macroscópica.

El neurinoma del acústico es una masa blanco-amarillenta, frecuentemente ovoidea, que se desarrolla a partir de la rama vestibular del VIH par craneal (fig.3). Generalmente es único y cuando se realiza el diagnóstico y la resección suele tener entre 1 y 4 cm. El tumor está poco vasculanzado, dato que puede utilizarse para diferenciarlo de los meningiomas que son neoformaciones muy vascularizadas.

• fntracanaliculares. Son los que se originan en el trayecto del VIH par dentro del conducto auditivo interno (CAI). Son los más frecuentes. Al comprimir enseguida al VIH y al VII pares que discurren dentro del CAI, originan desde su inicio acúfeno, hipoacusia, síntomas vertiginosos vestibulares y paresia o parálisis facial. Por presión y erosión dilatan pronto el CAI, detalle morfológico precozmente delectable por radiología convencional. Antes o después terminan saliendo del CAI por rebosamiento e invaden el ángulo ponto-cerebeloso, comenzando tardíamente un cuadro completo de síndrome ponto-cerebeloso.

F¡g.3. El neurinoma del acústico (asterisco) se desarrolla sobre la rama vestibular del VIII par (flecha).

• Extracanaliculares. Se originan en el centímetro de VIII par que discurre por el ángulo ponto-cerebeloso. El cuadro neurológico general del síndrome del ángulo ponto-cerebeloso, sobre todo la afectación del V par, es simultaneo a la sinto- matología creada por la lesión del VIII o del VII pares.

• Intrapretrosos. Se originan en la rama vestibular cuando está formándose por reunión de sus ramos terminales, o sea en el interior del peñasco antes del fondo del CAI y antes de la unión de la rama vestibular con la rama coclear. Son raros, en su comienzo pueden producir una sintomatología confusa, o bien un síndrome disociado con manifestaciones exclusivamente vestibulares, o bien una hipoacusia de percepción con reclutamiento por lesión directa de la cóclea.

567

- Microscópica.

Pueden considerarse neurofibromas pues proceden de las células de SWHWANN (tejido nervioso) y de los fibroblastos del tejido conectivo. El neurinoma del VIII par es una neoplasia encapsulada.

Al ser un cordón nervioso, la rama vestibular del V[I[ par consta de: las fibras nerviosas que son mielínicas, las células de SCHWANN que envuelven con su protoplasma a las fibras nerviosas y tejido conectivo con fibroblastos, fibrocitos, fibras de reticulina y fibras colágenas.

El tumor crece por proliferación celular de las células de SCHWANN(schwannoma), a este acumulo se suma un depósito abundante de reticulina y escaso de colágeno. Las fibras nerviosas no participan, son desplazadas a la periferia del tumor discurriendo por su cápsula.

DEL RIO HORTEGA encuentra unas células cuyos núcleos tienen las características de las células de SCHWANN pero su protoplasma no ejerce la función de contornear a las fibras nerviosas, son los llamados schwanoblastos excedentes. Estos schwanoblastos son más abundantes en la rama vestibular que en la coclear y parece ser que el tumor se forma por su proliferación. Se piensa que el tumor surge en las inmediaciones del CAI, porque es un punto vulnerable al ser la zona de transición entre la mielina de tipo central y la mielina de tipo periférico.

Se consideran dos modelos de neurinoma del acústico dependiendo de la densidad de su celularidad: el tipo A de ANTONI, con masas densas de abundante celularidad, muestra unas células ovaladas, alargadas, con los núcleos paralelos alineados en empalizada; el tipo B de ANTON! son tumores laxos y reticulares, al poseer escasas células ampliamente separadas por una matriz en la que existe una distribución reticular difusa.

Aunque el neurinoma del VIII par es encapsulado y único y la neurofibromatosis de VON RECKLINGHAUSEN es una enfermedad hereditaria que produce muchas localizaciones con múltiples tumoraciones no encapsuladas, ambos se originan en las células de SCHWANN y se acepta que son manifestaciones distintas de una misma enfermedad. Tal vez esta relación explique la bilateralidad de algunos neurinomas del Vlll par.

CLINICA.

Son tumores más frecuentes en la mujer que en el hombre y empiezan su evolución clínica entre los 35 y los 45 años. El debut sintomático está en relación con la compresión que la neoformación ejerce sobre las fibras de los nervios alojados en el CAI (el VIII y el Vil pares), más adelante -al hacerse voluminosos- comprometen el contenido de la cisterna ponto-cerebelosa y presionan sobre las zonas del encéfalo que conforman las paredes del ángulo ponto-cerebeloso.

568

- Síntomas producidos por la afectación del Vlll par. De gran importancia pues al ser los iniciales son los que propician el diagnóstico precoz.

El acúfeno es generalmente el síntoma que aparece primero, comenzando incluso antes de que el paciente pierda audición. La hipoacusia es de percepción, unilateral, progresiva y sin reclutamiento al ser un proceso retrococlear. En la logoaudio- metría puede denotarse una discriminación fonémica pobre, en el tone decay test de CARHART es claro el incremento de la adaptación.

Los síntomas vestibulares son muy variables; puede haber episodios violentos vertiginosos periféricos típicos, pero estos paroxismos de vértigo rotatorio son raros pues al ser el tumor de crecimiento lento va comprimiendo la rama vestibular progresiva y solapadamente, lo que da tiempo a que se establezca una compensación centra] que suple con la función del sistema vestibular sano la ausencia funcional del lado enfermo. Lo normal es que parezcan discretos trastornos del equilibrio o vértigo momentáneo y ligero al levantarse para caminar o al cambiar de postura. En la totalidad de los casos existe disminución de la función vestibular del lado afecto, que se hace patente por una arreflexia o al menos una hiporreflexia de la prueba térmica.

- Síntomas producidos por la afectación de otros pares craneales. En un90% de los casos existen manifestaciones trigeminales por lesión del V par, generalmente se muestran como pérdida del reflejo corneal o hipoestesia facial. Aproximadamente en el 75% de los casos el VIL par está afectado en el momento del diagnóstico, bien con una paresia muy discreta, a veces con parestesias de la hemicara correspondiente o bien con una afectación motora únicamente subclínica y detectable sólo por electro-fisiología. En el 25% de los casos existe afectación de VI par o nervio motor ocular externo. Sólo en casos muy avanzados, aproximadamente el 10% de los pacientes, existe lesión del los nervios glosofaríngeo (IX par), neumogástrico (X par) y espinal (XI par) por compresión hacia el agujero rasgado posterior, o del nervio hipogloso (XII par) al avanzar el tumor hacia el agujero condíleo anterior.

- Síntomas derivados de la afectación del sistema vestibular en el paren- quima encefálico. Cuando el tumor comprime el tronco del encéfalo y el cerebelo se distorsionan la vía y los núcleos vestibulares, las conexiones vestíbulo-cerebelosas y la función cerebelosa en general. El nistagmus espontáneo en el comienzo de la enfermedad es de tipo vestibular hacia el lado opuesto a la lesión; pero, cuando el tumor afecta al cerebelo y al tronco del encéfalo aparece un nistagmus de reojo en todas las direcciones de la mirada, a veces de dirección vertical, existe depresión del nistagmus optocinético a ambos lados por paresia oculomotora y aparece un nistagmus postural de tipo central.

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Además de esta disfunción del sistema vestibular por afectación encefálica, en estadios finales puede aparecer un síndrome cerebeloso con ataxia, palabra escandida, alteraciones del tono muscular, asinergia, dismetría, adiadococinesia, astenia con movimientos lentos, fatiga fácil y temblor intencional.

Si el neurinoma adquiere gran tamaño puede obstruir el flujo del líquido céfalo-raquídeo originando un síndrome de hipertensión intracraneal y una hidrocefalia, con cefaleas, náuseas, vómitos en escopeta, obnubilación y coma.

La exploración comprende:

- Exploración funcional de la audición. Muestra una hipoacusia de percepción unilateral generalmente con mayor caída en las frecuencias agudas (fig.4), aunque ocasionalmente puede existir una curva horizontal con afectación similar en todas las frecuencias. Al no existir afectación coclear no tiene porqué haber reclutamiento. Las pruebas de adaptación y fatiga auditiva denotan una lesión retrococlear por afec-

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- f.xplutseWm v etti bular. S> exisit un míWtgmirs rvponiineo puîie <Ac Hiélente tipo según el momento evoluì ivo de la enfermedad- Las piuebas para la ex ploracion deI i*qili11brio cOrrpomI gr-v r.i I < |í<>MBEKti UNTEKtl E K01- K | o -.cgmen- ario (indicación) V Ua piueba* r oloturia.- tnoitruran un grado uariBhle de ormpetiia- cióti vcsilbulat La respuesta más precoz, conciarne y fiable comspnnde ■ 1« prueba li-muta .juc muntili prec-mert tenie una hiporreílriU y en i1 .imito t'I taso està inerì establecido una completa arrcflcxia: solfi toa tumores mínimos pueden mantener ,ina piimiifi Irnniv* nomi.il

- Euidcd neurològico. Debe realizarse preftfretilénnrnie del V|| y \ parta. i|i*e snri los ,|ue frccu mimen te p-imr.ipan cn el cuadro din¡» • i del rumniinnu Se buscaran también los si^noí expresivos de tesiíin de Ion. pare* VI IX, Y M y XU+ y los .t^nov y <.mium#s. Ue| síndrome ccrehólcso Sj exute tiipetlcmnon miracraneal l.t exploración del fondo del ojo hará paterne un eilemu ¿le |a papila y una iooyestioi vennsn,

- K&plrrruciúu radiológica* .a rJüUnjjrafla inmiorrriEaTi.i hiliittrnd, li urmp.ii lición de las transorbiurias unilaterale*. o lai proyecciones de

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TRATAMIENTO.

El neurinoma del VIII par tiene siempre tratamiento quirúrgico, que debe indicarse desde el momento del diagnóstico.

La via suboccipital clásica introducida por MAUDSLEY y GULDENARM a finales del s. XIX, utilizada en la primera operación con éxito de un neurinoma del VIII par BALLANCE (1894), perfeccionada por DANDY (1934) y OLIVECRONA (1950), y perfectamente descrita en nuestros dias por IZQUIERDO (1992) (fig.8),

Fig. 8 .

Tratamiento del neurinoma del VIH par. Via suboccipital clásica. A) Incisión "en herradura” de DANDY B) Incisión paramediana de ADSON (L.M. GIL-CARCEDO Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello J M IZQUIERDO).

Fig. 7 . Resonancia magnética nuclear. Neurinoma del acústico. (L.M Gll- CARCEDO. Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello E. GARCIA IBAÑEZ et al.).

570

sigue siendo favorablemente utilizada para la extirpación completa de tumores muy voluminosos. La vía transtemporal o de la fosa media (HOUSE, 1961) (fig.9) (fig.10) (fig.il) (fig.12), la vía translaberíntica (HOUSE, 1964), la vía transcoclear (HOUSE y HITSELBERGER, 1981). la vía transvestíbular o transpromontorial (ALVAREZ DE COZAR Y ANTOLI-C'ANDELA, 1970), todas ellas perfectamente descritas por GARC.'I A-IBAÑEZ y cois., (1992) y la vía retrosigmoidea (PALVA y TROUPP. 1986) (GAVILAN, GAVILAN y cois., 1992) (fig.13) (fig.14) (fig.15) derivada de la via retromastoidea de DANDY, son accesos otoneuroquirúrgicos que. con técnicas de nucrocirugia frecuentemente derivadas de otras intervenciones otológicas, han logrado una perfección extrema en la exéresis de esta neoformación. Para una consideración exhaustiva de eslas intervenciones aconsejamos la lectura de los capítulos correspondientes de nuestro libro Tratamiento Quirúrgico de los Tumores de Cabeza y Cuello (G1L-CARCEDO, 1992).

Fig 9. Tratamiento del neurinoma del VIII par Via de la losa media El separador au- tostático retira las partes blandas La Iresa está tallando la ventana osea de la craneotomia temporal. (L M GIL-CARCEDO Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello E. GARCIA IBAÑEZ)

Fig 10 Tratamiento del neurinoma del VIII par. Via de la losa media. Una vez despegado el lóbulo temporal se consigue espacio adaptando el separador autostático de GARCIA IBAÑEZ. (L M GIL- CARCEDO Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello. E. GARCIA IBAÑEZ)

57!

Fig.11 Tratamiento del neunnoma del Vili par Via de la tosa media Localizacion del conducto auditivo interno segun la sistematica de GARCIA I8AÑE2. (I M GiL-CARCEDO Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello E GARCIA IBAÑEZ)

Fig 12 Tratamiento del neurinoma del VIII par. Via de la fosa media. Apertura de> conducto audit vo interno y de la duramadre del ángulo ponlo-cerebeloso para exponer la tumoración (flecha) (L M GIL- CARCEDO Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello. E. GARCIA IBAÑEZ).

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F;g 14 Tratamienlo quirúrgico del neurmoma del VIII par Abordáis retrosigmoideo Preparación del campo. 1. Paoelión auricular 2. Borde de torsión del colgajo de cuero cabelludo 3. seno lateral 4 Seno sigmoide. (LM GIL-CARCEDO. Tratamiento quirurgico de los tumores de cabeza y cuello. C. GAVILAN. J GAVILAN et al.).

Fig.13. Tratamiento quirúr-gico del neurinoma del VIII par Abordaje retrosigmol- deo. Disposición del quirófa-no para un abordaje retrosig-moideo derecho {L.M GIL- CARCEDO Tratamiento qui-rúrgico de los tumores de ca- Deza y cuello C. GAVILAN, J. GAVILAN et al ).

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La radiocirugia esterotáxica es una terapéutica no invasiva diseñada para el tratamiento de los tumores y las malformaciones arteriovenosas intracraneales. El sistema parte de una exacta localización tridimensional de la neoformación que se consigue por correlación computarizada de los datos suministrados por TAC, por RNM y en su caso por angiografía. Definido perfectamente el volumen del tumor y establecidas las coordenadas esterotáxicas de su masa, se radia mediante un acelerador lineal -dirigido por ordenador- específicamente la zona objetivo, con nula o mínima incidencia sobre los tejidos normales de la periferia. Esta técnica, difundida desde 1980, es sencilla, segura, bien tolerada, con costes más moderados que la cirugía convencional y precisa períodos muy breves de hospitalización; por sus ventajas y por su cada vez más perfeccionada sistematización está desplazando en muchos casos a los métodos de cirugía convencional, (fig. 16).

Fig 16 . La radiocirugia esterotaxica es una lécníca no invasiva de excelentes resultados en el tratamiento de algunos tumores intracraneales

Fig 15 Tratamiento quirúrgico del neurinoma del VIII par. Abordaje retroslgmoi- deo. 1. Cerebelo. 2 Duramadre 3 Seno lateral cubierto por hueso 4 . Seno sigmoide cubierto por hueso. 5. Pabellón auricular El cirujano debe dirigirse hacia adelante sobre la cara externa del cerebelo hasta llegar a la cisterna del ángulo ponto-cere beloso. La apertura de la cisterna permite la salida del liquido céfalo-raquideo. se consigue asi una retración del cerebelo que permite la visión directa del ángulo ponto-cerebeloso. (L.M GIL-CARCEDO. Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello. C. GAVILAN. J. GAVILAN, et al.).

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OTROS TUMORES DEL ANGULO PONTO-CEREBELOSO

Como ya decíamos, en el ángulo ponto-cerebeloso, ademas del neurinoma del VIII par protagonista indudable del conjunto, pueden asentarse otros tumores. En nuestro criterio el neurinoma del VIH par supone el 90% de los casos. Para IZQUIERDO (1992) la distribución es: neurinomas del VIII par 80%, meningiomas 9%, epidermoides (colesteatoma) 7% y otros (quemodectomas del glomus yugular, hemangiomas, ependimomas, papilomas, quistes aracnoideos, granulomas, osteomas, aneurismas) 4%.

Todos estos procesos expansivos terminan produciendo el mismo cuadro clínico, un síndrome del ángulo ponto-cerebeloso. El neurinoma -al estar intimamente ligado al VIII par- origina la sintomatología otológica precozmente debutando por lo general con acúfeno o hipoacusia, sin embargo el resto de los tumores produce un cuadro que puede comenzar con otros síntomas expresivos de las distintas afectaciones neurológicas posibles.

ME1NI1NGIOMA.

Se desarrolla a partir de aglomeraciones celulares existentes en las vellosidades aracnoideas y en parte tiende a crecer hacia el interior del hueso adyacente. Su evolución es muy lenta y pasa desapercibido hasta que al adquirir cierto tamaño crea síntomas derivados de la compresión de las estructuras nerviosas próximas.

Hasta que no afecta al VIII par, las respuestas calóricas son normales y no existe hipoacusia. Cuando ya ha afectado a este par el cuadro es exactamente igual que el del neurinoma, respuestas calóricas con hipo o arreflexia e hipoacusia de percepción retrococlear, es decir sin reclutamiento y con tone decay test positivo.

El estudio radiológico suministra datos que permiten diferenciar el neurinoma del VIII par del meningioma del ángulo ponto-cerebeloso, pues este último produce calcificación en la zona de implantación y al estar muy bien irrigado (al contrario que el neurinoma) en la angiografía muestra una gran vascularización.

COLESTEATOMA

Creemos que es más propio el término de colesteatoma que el de epidermoide, nombre que también se utiliza para hacer referencia a esta lesión y que puede llevar a error por similitud con la denominación de los canceres de la piel y las mucosas.

El colesteatoma es una formación que se origina por evolución de restos epidérmicos asentados en la base del cráneo por error embriológico. Al igual que cuando en la evolución de una otitis penetra epidermis en el oído medio se constituye el colesteatoma ótico, la existencia de restos

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embrionarios de epidermis dentro del cráneo produce estos colesteatomas; aprovechamos el simil para recordar que deben diferenciarse bien una y otra neoformación.

Cuando el colesteatoma se desarrolla en un lugar próximo al ángulo ponto- cerebeloso, con su crecimiento produce un cuadro clínico similar al del resto de los tumores de este grupo. Frecuentemente la sintomatologia inicial se desarrolla por compresión del nervio facial. Empiezan a producir síntomas en la edad juvenil, este dato cronológico es importante para diferenciar el colesteatoma del neurinoma del VIII par.

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA.DI TULLIO, MV., MALKASIAN, D. y RAND, RV. A critical comparison of neurosurgical and otolaryngological approaches to acoustic neuromas. J. Neurosurg., 48, 1-12, 1978.

DIX, M. y HALLPICKE, C. The pathology, simptomatology and diagnosis of certain common disorders of the vestibular systems. Ann.Otol.Rhinol.Laryngol., 61, 987-998, 1952.

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GAVILAN, J., GAVILAN, C., HERRANZ, J. y BARTOLOME, M. Tumores del ángulo ponto- cerebeloso. La vía retrosigmoidea. En: Gil-Carcedo, Tratamiento Quirúrgico de los Tumores de Cabeza y Cuello. Ed. Garsi. Madrid. ISBN 84-7391-202-0. 1992.

GIL-CARCEDO, LM. Tratamiento Quirúrgico de los Tumores de Cabeza y Cuello. Ed. Garsi. Madrid. ISBN 84-7391-202-0. 1992.

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577

NEELY, JG., BRITTON, BH. Y GREENBERG, SD. Microscopic Characteristics of the acoustic tumor in relationship of its nerve or origin. Laryngoscope, 87, 984-991. 1976.Capítulo 29,

• C - SINDROMES VERTIGINOSOS

VESTIBULARES CENTRALES.

• D - SINDROMES VERTIGINOSOS

VESTIBULARES MIXTOS.Concepto. Síndromes vertiginosos vestibulares centrales. Clasificación. Vértigos vestibulares centrales infratentoriales. Vértigos vestibulares centrales supratentoriales.Síndromes vertiginosos vestibulares mixtos. Vértigos vasculares. Vértigos cervicales. La reeducación en los síndromes vertiginosos.

CONCEPTO.En los capítulos anteriores hemos visto como los trastornos que

afectan a los conductos semicirculares (crestas ampulares), al utrículo, al sáculo (máculas acústicas), al ganglio de SCARPA en el que asienta la primera neuroma de la vía vestibular o a la rama vestibular del VIH par desde su comienzo en el ganglio de SCARPA hasta su terminación en los núcleos vestibulares, producían vértigo vestibular periférico. Si la lesión acontece en los órganos vestibulares (conductos semicirculares, utrículo o sáculo) ocurre lo que llamamos vértigo vestibular periférico endolaberíntico, si es en el ganglio de SCARPA o en el trayecto del Vili par se trata de un vértigo vestibular peri-férico retrolaberíntico.

Cuando la causa del vértigo es una alteración del sistema vestibular por afectación de órganos situados en el sistema nervioso central -tronco del encéfalo, cerebelo, diencèfalo o corteza cerebral- decimos que se produce un

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vértigo vestibular central. Si la enfermedad se desencadena por lesiones de topografía combinada que afectan simultáneamente el laberinto o el VIII par y el sistema nervioso central estamos ante un vértigo vestibular mixto.

• C - SINDROMES VERTIGINOSOS

VESTIBULARES CENTRALES.

CLASIFICACION.

La tienda del cerebelo es una potente membrana, en forma de tejado con dos vertientes laterales, situada entre el cerebelo, al que cubre y la cara inferior de los lóbulos occipitales, que descansan sobre ella. Por delante, entre la tienda del cerebelo y la apófisis basilar del occipital, se abre un amplio orificio denominado agujero occipital o foramen ovale de PACCHIONI por donde pasa eJ tronco del encéfalo.

Según que la enfermedad se desencadene por lesión de órganos situados por debajo o por encima de la tienda del cerebelo, los vértigos vestibulares centrales se dividen en infratentoriales o supratentoriales. (fig 1).

Como decimos, los vértigos centrales infratentoriales están originados por lesiones situadas por debajo de la tienda del cerebelo; es decir, las que afectan al cerebelo o al tronco del encéfalo y en este la lesión puede ser baja (bulbar infranuclear), media (bulboprotuberancial o nuclear) o alta (protuberancial o supranuclear).

Los vértigos centrales supratentoriales están originados por lesiones situadas por encima de la tienda del cerebelo; es decir, las que afectan al mesencèfalo o a los hemisferios y a la corteza cerebral.

La clasificación que mostramos en el cuadro de la fig.l expone alguna de las enfermedades que producen vértigo vestibular central, vamos a describir las que tienen mayor interés clínico.

VERTIGOS VESTIBULARES CENTRALES INFRATENTORIALES.

TUMORES DEL CEREBELO.

Los más frecuente son los gliomas y las metástasis de tumores de otra localización. La TAC y la resonancia nuclear magnética confirman la

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orientación diagnostica, que se presupone cuando existe el cuadro clínico que exponemos a continuación.

CLASOFICACDON L©8 VERTIGO VE8TDDyH.ÄRS8 CEMirWAtt IS

2. SUPRATENTORIALES▼

ENFERMEDADES DEL MESENCEFALO ENFERMEDADES DE LA CORTEZA CEREBRAL

f

- oftalmoplejia mternuclear.- síndrome de NOTHNAGEL- síndrome de la región pretectal

- tumores de los hemisferios- epilepsias- encefalitis

Fig 1. Clasificación ae los smarorr.es vériiginosos vestibulares centrales

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Por la proximidad del IV ventrículo, cuyas paredes posteriores están formadas por las caras anteriores del cerebelo (fig.2), la sintomatología mas precoz suele ser la relacionada con la hipertensión intracraneal, apareciendo la triada: cefalea, vómitos y edema de papila.

FÍQ.2. LOS tumores del cerebelo, por proximidad al IV ventrículo, producen precozmente un sindrome de hipertensión intracraneal (M, mesencèfalo. P, prolube- rancia o puente. B, bulbo. C, cerebelo. IV, cuarto ventrículo).

Aparece también un síndrome cerebeloso con ataxia, nistagmus espontáneo, dismetría, adiadococinesia, etc. Si el tumor protruye hacia un lado puede comprimir el ángulo ponto-cerebeloso y proporcionar sintomatología del VT)I par, con un cuadro similar al del síndrome ponto-cerebeloso (ver capítulo 28).

CEREBEL1T1S y ABSCESO CEREBRAL.

Las infecciones del cerebelo cursan con el cuadro séptico típico y la sintomatología neurológica de la afectación cerebelosa.

Las características etiológicas, clínicas y terapéuticas de estos procesos se relatan en el capítulo correspondiente a las complicaciones intracraneales de las otitis (ver capítulo 15).

DEGENERACIONES DEL CEREBELO Y DE SUS VIAS DE ASOCIACION. LAS ATAXIAS.

Las degeneraciones del cerebelo y de sus vías aferentes o eferentes, se caracterizan por una alteración de los movimientos -y principalmente de la marcha- que recibe el nombre clásico de ataxia. Las ataxias cerebelosas constituyen un amplio grupo formado por muchas enfermedades, algunas de identidad clínica poco clara, que se caracterizan por afectar en proporción variable al cerebelo, a la médula y al tronco del encéfalo. Su interés ORL es relativo, pues aunque muchas cursan con cuadro vertiginoso, la

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espectacularidad clínica que acompaña a la alteración de los movimientos su-pera la consideración de los signos neuro-otológícos; de tal modo que las desinhibi

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ciones del nistagmus en las pruebas postural o térmica, la dismetría en las sacadas o la posible depresión o ausencia del nistagmus en la prueba térmica, son datos interesantes en la investigación aplicada, pero que rara vez figuran en la exploración clínica de rutina. Se reúnen en este epígrafe las siguientes enfermedades: paraplejía espás- tica hereditaria de VON STRUMPELL, ataxia espástica hereditaria de SANGER- BROWTM y MAR1E, la ataxia de FRIEDREICH, la degeneración olivo-ponto-cerebelosa de DEJERINNE THOMAS, la atrofia cerebelo-olivar hereditaria de HOLMES AKELAIT1S, la atrofia cerebelo-espinal adquirida, la degeneración cerebelosa sub- aguda y la degeneración cerebelosa aguda.

En 1973 HOOD, ICAYAN y LEECH describen un nistagmus que consideran típico de las lesiones cerebelosas, gráficamente le denominan “nistagmus de rebote”. Este nistagmus se provoca con los cambios de dirección de la mirada, la dirección de la mirada determina la dirección del nistagmus; se inhibe cerrando los ojos.

SIRINGOBULBIA.

Denominamos siringobulbia a la asociación de lesiones bulbares que se suman a la afectación de la médula típica de la sinringomielia. La siringomielia es una enfermedad que se caracteriza por la aparición de una cavidad (cavidad siringomiélica) en la sustancia gris de la médula espinal; generalmente la cavidad se extiende desde el segundo segmento cervical hasta los últimos segmentos de la médula dorsal, alcanza su máxima amplitud en las regiones medias de la médula. Cuando a la siringomielia se asocian lesiones bulbares se desarrolla el cuadro conocido como siringobulbia; ocurre por la aparición de unas grietas o hendiduras que parten del suelo del IV ventrículo, una hendidura puede evolucionar hacia el núcleo sensitivo del trigémino destruyendo a su paso el núcleo ambiguo del vago, otra puede interrumpir las conexiones de los núcleos vestibulares con la cintilla longitudinal posterior. La siringobulbia puede ser unilateral o bilateral, pero si asienta en ambos lados es siempre asimétrica.

La clínica que se produce es la de la siringomielia -termoanalgesia, arreflexia, paresia, amiotrofia y trastornos tróficos generalmente de la región cervical, torácica y miembros superiores-, más la correspondiente a la siringobulbia producida por la lesión de los núcleos del trigémico (hipoestesia o anestesia de la cara, dolores de quemazón en el territorio trigeminal), del vago (parálisis velo-palato-faringo-larín- gea) y vestibulares (nistagmus y vértigo).

TUMORES DEL TRONCO DEL ENCEFALO.

Los tumores del tronco cerebral se denominan intrínsecos, cuando se originan dentro del tejido nervioso del tronco, los más frecuentes son los astrocitomas de la protuberancia (gliomas formados por astrocitos) y extrínsecos, cuando son tumores que implantados en el clivus (cordomas,

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meningiomas) o en el IV ventrículo (ependimomas y papilomas del plexo coroide) comprimen el tronco del encéfalo desde fuera. También los del ángulo ponto-cerebeloso comprimen el tronco desde fuera, por lo que deben recordarse, pero no se incluyen aquí porque previamente han producido vértigo periférico retrolaberíntico, como exponemos en el capítulo 28.

El astrocitoma es un glioma relativamente frecuente que aparece preferentemente en la infancia y en la adolescencia, pero puede ocasionalmente ocurrir en el adulto o en el anciano. Estos tumores se desarrollan en la protuberancia y crecen de manera homogénea y simétrica por lo que se han denominado “hipertrofias del puente”. Evolucionan muy lentamente y suelen debutar con un síndrome de hipertensión intracraneal. Los tumores intrínsecos del tronco cerebral, y este como más representativo del grupo, producen nistagmus espontáneo y alteran el nistagtmis optocinético. Es frecuente una hipoacusia neurosensorial bilateral sin reclutamiento en la que llama la atención una gran pérdida de la discriminación de la palabra para una moderada pérdida del umbral de audición.

Los tumores del IV ventrículo (ependimomas o papilomas del plexo coroide) son tumores raros, que por su localización producen: hipertensión intracraneal por obstrucción del flujo de líquido cefalo-raquídeo, síntomas cerebelosos y síntomas del tronco. Efectivamente, si llenan el IV ventrículo u obstruyen en la parte alta el acueducto cerebral de SILVIO producen hidrocefalia interna y síndrome de hipertensión endocraneal, si afectan a la pared posterior o cerebelosa del IV ventrículo la sin- tomatología es la propia de la afectación del cerebelo, si comprimen principalmente la pared anterior romboencefálica (pared posterior del tronco cerebral) producen síntomas de distorsión del tronco. Un cuadro de compleja diferenciación es el síndrome de BRUNS que se presenta con cefalea, vértigo, nauseas y vómitos, que aparecen sólo cuando el paciente adopta cierta posición de la cabeza, sobre todo la de “cabeza colgando”; se debe a la existencia de un tumor pediculado dentro del IV ventrículo, que en la citada postura bloquea momentáneamente el flujo de líquido cefalo-raquídeo, produciendo una hipertensión transitoria que cede al cambiar la posición de la cabeza.

ENFERMEDADES DESMIEL1NIZANTES. ESCLEROSIS MULTIPLE.

En la esclerosis múltiple la desmielinización aparece en placas que pueden presentarse en muy diversos lugares del sistema nervioso, principalmente en la cercanía de los ventrículos, en los ganglios basales, en el tronco del encéfalo y en la vía óptica. En las placas establecidas en estos lugares, la vaina de mielina se desintegra, en principio los axones están relativamente conservados pero con la evolución de la enfermedad llegan a destruirse por completo. Es una enfermedad de gran interés pues frecuentemente debuta con un cuadro vertiginoso acompañado o no de hipoacusia de percepción, siendo entonces el ORL el que tiene el primer contacto con el paciente; en un paciente joven con un acceso de vértigo y un

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nistagmus vertical que persiste al cesar el vértigo, debe pensarse en la esclerosis múltiple como diagnóstico muy probable. Las formas típicas de comienzo son: paresia o debilidad de los miembros (50% de los casos), diplopía, defectos del campo, pérdida de visión (30%, forma típica de la aparición juvenil), síntomas auditivos, otros cambios sensoriales, síntomas cerebelosos y vértigo (20% de los casos). Los síntomas auditivos suelen ser hipoacusia neurosensorial unilateral, sin reclutamiento, con adaptación alterada y una pérdida de la discriminación fonémica muy intensa en relación con la discreta caída del umbral. El primer síntoma de la esclerosis múltiple -como decimos- puede ser vértigo con gran pérdida de equilibrio; el nistagmus espontáneo es un signo muy constante desde el principio de la enfermedad, aunque de tipo variable suele ser vertical, y generalmente se

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mantiene incluso en las remisiones de la enfermedad. Al estudiar los movimientos oculares sacádicos es frecuente que exista dismetria en las sacadas de búsqueda (por afectación del cerebelo o de sus vias). El nistagmus optocinético se encuentra disminuido.

TRASTORNOS VASCULARES.

Las enfermedades vasculares del cerebelo son poco frecuentes, tanto la hemorragia como la oclusión arterial con el subsiguiente infarto cerebeloso son cuadros poco comunes en la clínica. El cerebelo se irriga por las arterias, cerebelosa pos- terO-inferior que es rama de la arteria vertebral, y cerebelosas antero-inferior y superior ramas del tronco basilar; estas seis arterias -tres a cada lado- forman un plexo con una red colateral muy desarrollada lo que hace poco probable una una isquemia por obstrucción (F¡g.3). Si se presenta un trastorno vascular cerebeloso agudo el cuadro clínico puede imitar un vértigo periférico, la TAC y la resonancia nuclear magnética muestran bien la zona de infarto.

Las enfermedades vasculares del tronco del encéfalo generalmente están constituidas por síndromes de oclusión arterial que se clasifican de acuerdo con los territorios de irrigación de las arterias . pues según el vaso obstruido aparecerán síndromes bulbares, protuberanciales o mesencefálicos, con la sintomatología correspon-

Fig.3. Circulo arterial cere-bral o polígono de WILLIS e irrigación del tronco del encéfalo y de1 cerebelo 1, carótida interna. 2, arteria basilar. 3, arteria vertebral y punto de partida de la arteria cerebelosa postero-tnferior 4, arteria cerebral anterior, que se une con su homonima del otro lado mediante la arteria comunicante anterior. 5. arteria cerebral posterior, esta unida a la carótida interna por medio de la arteria comunicante pos-terior 6, arteria cerebelosa amero-infenor, de la que

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parte la arteria auditiva interna o laberíntica.

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diente a la zona de isquemia o infarto. La enfermedad más interesante de este grupo es el Síndrome de WALLEMBERG, cuadro que se produce por la oclusión de la arteria vertebral o de la cerebelosa postero-inferior (fig.3), afectadas por trombosis o embolia; esta situación vascular origina zonas de infarto en el bulbo, lo que ocasiona una sintomatología típica por lesión de los núcleos bulbares de determinados pares craneales, siempre ipsilaterales. La afectación del núcleo vestibular origina vértigo y nistagmus espontáneo. La lesión del núcleo del trigémino (V par) produce termo-analgesia facial en la hemicara ipsi lateral, se reducen o desaparecen las sensaciones de dolor o temperatura pero se conserva la sensibilidad táctil. La afectación del núcleo ambiguo del vago (X par) causa parálisis ipsilateral con impedimento de la elevación del velo del paladar, parálisis de la hemifaringe y de la cuerda vocal, esta última se denota por una voz bitonal y nasalizada. La afectación del núcleo del glosofaríngeo (IX par) produce desaparición de la sensación gustativa (ageusia) en el tercio posterior de la hemilengua ipsilateral. Además de estas alteraciones nucleares, la lesión del tracto espino-talámico produce termo-analgesia (disminución o perdida de las sensaciones dolorosas y de temperatura) del hemicuerpo contralateral. La afectación oculosimpática, por lesión de los centros vegetativos de la sustancia reticular origina un síndrome de CLAUDE BERNARD HORNER: miosis, ptosis palpebral y enoftalmos.

HEMIPLEJIAS ALTERNAS o “BILATERALES”.

Las enfermedades que afectan un solo lado del tronco cerebral pueden producir parálisis en zonas del hemicuerpo ipsilateral a la lesión y en otras zonas del hemicuerpo contralateral. Pueden reproducir conjuntos sintomáticos que conforman los siguientes síndromes por lesión de la zona inferior y media de la protuberancia. El síndrome de MILLARD-GUBLER cursa con parálisis facial ipsilateral y parálisis contralateral de la lengua y de los miembros. El síndrome de FOV1LLE, es igual al anterior pero añadiendo la parálisis del nervio motor ocular externo; es decir, parálisis facial y del motor ocular externo ipsilateral y parálisis contralateral de los miembros. El síndrome de BR1SSARD-SICART, igual al anterior pero en vez de existir parálisis facial ipsilateral existe espasmo facial ipsilateral, pues la lesión que lo causa no llega a destruir los elementos del nervio facial, únicamente los irrita.

VERTIGOS VESTIBULARES. CENTRALES SUPRATENTOR1ALES.

ENFERMEDADES DEL MESENCEFALO.

La oftalmoplejía internuclear se caracteriza por parálisis del ojo adductor cuando se mueven los ojos horizontalmente en mirada lateral, el ojo que abduce presenta nistagmus horizontal con el componente rápido en la dirección de la mirada. El hallazgo de una oftalmoplejía internuclear indica una

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lesión de la zona del fascículo longitudinal medio entre los núcleos del 111 y VI pares.

El síndrome de la región pretectal o síndrome de PERINAUD, es una parálisis de los movimientos conjugados verticales de los ojos; aparece como expresión de una lesión por encima de los núcleos, en la zona pretectal del mesencèfalo. Se caracteriza por una parálisis de los movimientos verticales voluntarios de los ojos, puede ser completa, o sólo afectar a la elevación o al descenso de los ojos; las pupilas están en midriasis y no reaccionan a la luz, pero si pueden contraerse en la acomodación.

El nistagmus convergente y retractorio. El nistagmus convergente consiste en movimientos sacádicos de convergencia en los que los ojos se mueven ritmicamente hacia la linea media y lentamente regresan a la posición de reposo. El nistagmus retractorio es una retracción intermitente y rápida de ambos globos oculares, que después del movimiento retornan lentamente a su posición normal. Ambos tipos de nistagmus pueden ocurir intermitentemente, combinados o sucesivos, se originan por lesiones que afectan al mesencèfalo.

El síndrome de NOTHNAGEL, está constituido por hemiataxia contralateral y parálisis de la mirada conjugada en dirección cefálica o en diurección horizontal contralateral; ocurre por lesión de la parte dorsal del mesencèfalo.

ENFERMEDADES DE LA CORTEZA CEREBRAL.

Se ha especulado con distintas posibilidades de proyección de la vía vestibular sobre la corteza cerebral, aunque en ningún caso dicha proyección se ha comprobado anatómicamente ni se ha constatado con datos fisiológicos bien asentados. Parece probable que, a partir de los núcleos vestibulares, la via vestibular acompañe a la vía acústica, presentando estaciones en el colículo inferior y en el cuerpo geniculado medial; esta proyección vestíbulo-cortical es bilateral aunque predominentemente contralateral. Lo que es claro es que enfermedades cerebrales pueden producir síndromes vestibulares centrales por afectación de proyecciones cerebrales de conexión o de zonas corticales de proyección vestibular. Así, determinades localizaciones de los tumores de los hemisferios cerebrales, las encefalitis y abscesos encefálicos y la epilepsia pueden producir cuadros vertiginosos centrales.

Como decimos, la epilepsia puede cursar con vértigo, sobre todo cuando el trastorno corniciai se produce por excitación del lóbulo temporal. Es corriente que el vértigo se aprecie como aura previo a un ataque epiléptico con colvulsiones tónico- clónicas, pero en otras ocasiones el episodio vertiginoso puede aparecer aislado y sin otros síntomas acompañantes, planteando entonces cuadros de dificil diagnóstico diferencial.

Cuando estudiemos un vértigo transitorio, generalmente de poca duración, seguido de pérdida de conciencia, debemos pensar en un proceso

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epiléptico. El cuadro vertiginoso corniciai puede ser desencadenado por hiperventilación o privación de sueño. Igual que los procesos expansivos intracraneales -tumores, hematomas subdurales, abscesos cerebrales, etc.- pueden cursar con vértigo y convulsiones, en caso de duda diagnostica debe realizarse la imaginería diagnóstica precisa y un electroencefalograma.

D - SINDROMES VERTIGINOSOS

VESTIBULARES MIXTOS.

Determinadas situaciones patológicas pueden producir sintomatologia al atentar contra distintas zonas por las que discurre el sistema véstibular, unas periféricas y otras centrales; estas enfermedades, que afectan tanto a los órganos periféricos situados en el oido interno como a los centros y a Jas vías de conexión y proyección, producen lo que conocemos como síndromes vertiginosos vestibulares mixtos (fig. 4). Por ejemplo, en la conmoción laberíntica (ver capítulo 19) además de afectarse el laberinto posterior el trauma causal puede ocasionar alteraciones del sistema nervioso central. Otro ejemplo, en las lesiones producidas por los ototóxicos (capítulo 22) además de trastornarse los órganos vestibulares pueden ocurrir disturbios vertiginosos por intoxicación de zonas del sistema nervioso central por las que discurren las vías vestibulares; así, las intoxicaciones producidas por alcohol etílico o por alcohol metílico, las de monóxido de carbono o las que causan los salicilatos, la quinina o la quiñi- diña, afectan tanto al laberinto como al sistema nervioso central. Pero las situaciones en las que con más facilidad pueden aparecer vértigos vestibulares de patogenia mixta son las enfermedades vasculares, pues los mismos troncos arteriales que irrigan los órganos laberínticos periféricos efectúan el aporte sanguíneo de las zonas del tronco cerebral en las que se encuentran vías y núcleos vestibulares (fig.3)

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COMMOCION LABERINTICA LESIONES POR OTOTOXICOS INSUFICIENCIA VERTEBRO-BASILAR VERTIGO CERVICAL OTROS

Fig.4. Clasificación de los vértigos vestibulares mixtos.

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SINDROMES VERTIGINOSOS VESTIBULARES MIXTOS PRODUCIDOS POR ENFERMEDADES VASCULARES.

Son extraordinariamente frecuentes, acompañan habitualmente a distintas enfermedades vasculares y son casi obligados como parte del síndrome de aterosclerosis en el anciano. Frecuentemente en el desequilibrio del anciano no puede diferenciarse en que porcentaje la génesis del vértigo implica pérdida de células neurosensoriaies de utrículo, sáculo y canales semicirculares y en que parte la causa es una situación de hipoxia tisular por enfermedad o envejecimiento vascular. Nosotros preferimos resumir la clasificación de SCHUK.NECHT (1965), que agrupa tres tipos de presbivértigo y una presbiataxia, reuniendo todos estos criterios en una situa-ción común que denominamos presbiestatja y que consideramos una involución del equilibrio similar a la involución de la audición que supone la presbiacusia.

Cuando el riego arterial es precario el aporte de oxígeno a los órganos vestibulares periféricos, al tronco del encéfalo y a ciertas áreas cerebelosas no llega a la concentración necesaria; estas hipoxias o anoxias del territorio del sistema vestibular producen unas importantes secuelas neurológicas que se manifiestan con un sindrome vertiginoso. En la patogenia pueden figurar disturbios vasculares por hemorragia, trombosis, embolia, hipertensión o hipotensión; habitualmente todos ellos están ligados a una situación de aterosclerosis más o menos generalizada.

La hipotensión conlleva una disminución de la perfusión arterial tanto del sistema nervioso central como del oído interno. Los síntomas suelen aparecer al levantarse el paciente bruscamente (ortostatismo) y se alivian cuando se sienta y sobre todo al acostarse. Cualquiera que sean las causas de la hipotensión, bien sean banales -anemias discretas, trastornos hormonales de la pubertad-, bien sean de importancia - trastornos endocrinos, cardiopatías, alteraciones del seno carotideo, hipovolemias, anemias graves, intoxicaciones-, crean una situación de hipoxia del sistema vestibular y del sistema nervioso central en general; esta hipoxia se va a expresar como una lipotimia que comienza con un cuadro vertiginoso con desequilibrio, bostezo, palidez, su- doración y estado nauseoso, y sigue con obnubilación, sensación de que “se va la vida’' y hasta pérdida completa de la conciencia.

La aterosclerosis y la hipertensión son las causas más frecuentes de este tipo de síndromes vertiginosos, entre un 15% y un 20% de los hipertensos presentan sintomatologia vestibular; la patogenia esta ligada a la hipoxia de los territorios implicados en la función vestibular.

El cuadro mejor tipificado es la insuficiencia arterial vertebro-basilar,sus síntomas pueden producirse por ataques isquémicos transitorios o por verdaderos síndromes de oclusión arterial. En definitiva, ocurre una obstrucción o disminución de la luz de una o ambas arterias vertebrales y/o del

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tronco arterial basilar; generalmente esta situación se produce por aterosclerosis de estos vasos, pero también pueden interrumpirse las arterias vertebrales por compresiones a nivel de la articulación occipito- atlantoidea o de los agujeros intervertebrales cervicales, por una costilla cervical o por otras causas. Un insuficiente aporte vertebro-basilar va a producir una irrigación pre-caria por sus ramas (las arterias: espinal anterior, cerebelosas y auditiva interna o laberíntica, tanto si parte directamente del tronco basilar como si surge de la cerebelosa antero-inferior) (fig.3), produciéndose una isquemia del bulbo, la protuberancia, el mesencèfalo, los hemisferios cerebelosos y ambos laberintos (cóclea y órganos vestibulares), con lo que se producen -imbrincados- síntomas vertiginosos periféricos y centrales. Esta insuficiencia arterial vertebro-basilar se caracteriza por la aparición de un vértigo con náuseas que dura de minutos a horas, es de comienzo súbito y aparatoso-el alaque puede hacer caer bruscamente al paciente al suelo “como si no tuviera piernas”- y frecuentemente se acompaña de trastornos visuales y anomalías del lenguaje (disfasia y disartria) más o menos llamativos. Menos frecuentes son las manifesta-ciones sensitivas o motoras y la pérdida de conciencia. Durante el ataque y cierto tiempo despues, puede obtenerse un nistagmus posicional provocado por cambio súbito de postura o por torsión del cuello. BARBER (1974) propuso un conjunto de cuatro síntomas -las cuatro des- como regla definitoria de la insuficiencia arterial vertebro-basilar: vértigo (dizziness), diplopia pasajera o pérdida transitoria de visión, disfasia (trastorno del lenguaje) y drop attack (caída al suelo).

Otro cuadro de sintomatología similar es el síndrome de robo de la subclavia producido por la oclusión próxima! de la arteria subclavia. La arteria vertebral -distal a la oclusión- actúa como irrigadora del brazo, pasando la sangre en sentido retrógrado desde el sistema vertebro-basilar hacia el trayecto distal que debía irrigar la subclavia. El sindrome se caracteriza por insuficiencia vascular vertebro-basilar, por “robo" de la sangre hacia la humeral para irrigar el brazo, y alteración vascular importante del brazo (es más frecuente en el lado izquierdo). En reposo la insuficiencia del brazo es poco notable, pues la circulación colateral por las arterias intercostales y otras aporta sangre suficiente, pero al hacer esfuerzos con el miembro afecto la sangre de la arteria vertebral ñuye en sentido retrógrado hacia la arteria humeral con lo cual disminuye el riego encefálico posterior; con ello, además de no conseguirse una buena irrigación del miembro superior aparece un cuadro vertiginoso por escaso aporte al sistema vértebro-basilar. El diagnostico se confirma por la comprobación de un soplo sislólico en el hueco supraclavicular, por la disparidad de la tensión arterial ■de uno y otro brazo, por la arteriografia y con otros sistemas de

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control del flujo arterial. Si el tratamiento angioquirúrgico está indicado se basará en la realización de una endarteriectomía o de un by pass.

Estos cuadros vasculares pueden alterar especificamente la irrigación del bulbo produciendo isquemias o infartos con lesión de los núcleos vestibulares (vértigo e central) y otros núcleos, constituyéndose lo que hemos estudiado como síndrome de WALLEMBERG. Pueden afectar exclusivamente la irrigación del oído interno produciendo cuadros de hipoacusia neurosensorial con reclutamiento y vértigo periférico.Pero, al estar habitualmente producidos por aterosclerosis generalizadas, lo más frecuente es que afecten a amplios territorios produciendo un sindrome vertiginoso vestibular mixto.

Excepto algunos casos concretos de microembolias con infartos del territorio vestibular producidos en enfermedades cardiacas embolígenas, o de microhemorra- gias en el uso de anticoagulantes o en otras situaciones, la mayoría de las enfermedades vasculares que producen vértigo están ligadas a la aterosclerosis y a la hipertensión. La ayuda de la arteriografia para obtener un diagnostico más exacto debe ser bien meditada en sus indicaciones y contraindicciones.

El tratamiento es el de los cuadros causales; se utilizan los antihipertensores, los duréticos, los fármacos vasodilatadores, las dietas hiposódicas y sin grasas animales y ocasionalmente los anticoagulantes y los reguladores de las dislipemias, generalmente

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con buenos resultados sobre todo si la aterosclerosis no está muy establecida. En algún caso de trombosis con compromiso circulatorio importante puede estar indicada la cirugía vascular correspondiente.

VERTIGOS CERVICALES.

El llamado vértigo cervical aparece despues de traumatismos del cuello o asociado a artrosis de las articulaciones de las vértebras cervicales (fig.5). Cursa con vértigo posicional, hipoacusia neurosensorial fluctuante con acúfeno, contractura en la musculatura del cuello con mialgias y neuralgias cervicales, de la nuca y de los miembros superiores, movilidad conservada o ligeramente limitada, crujidos en la movilización extrema y enderezamiento de la lordosis fisiológica cervical. Su patogenia es poco clara, se habla de compresión de las arterias vertebrales por las alteraciones osteo-articulares de ta espondilo-artrosis. de irritación del plexo nervioso cervical simpático que produciría un efecto vasoconstrictor con isquemia laberíntica secundaria (síndrome de BARRE LIEOU), de lesión de los nervios sensoriales cervicales aferentes y de alteración de los reflejos tónicos cervicales. Los vértigos de estas caracteristicas mejoran o desaparecen tras un tratamiento con aplicación de sesiones de masaje y fisioterapia, tracción cervical mecánica y medicación con antinflamatorios y relajantes musculares; el bloqueo anestésico local a veces produce una espectacular desaparición de todos los síntomas. La radiología puede orientar si muestra signos claros de artrosis cervical (fig.5), pero debe tenerse en cuenta que a partir de los 55 o 60 años todos los pacientes van a mostrar, en mayor o menor grado, exóstosis osteo- artríticas y otras alteraciones radiológicas propias de la espondiloartrosis.

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Fig.5. Las alteraciones de la columna cervical producidas por espondilartrosis pueden ocasionar cuadros vertiginosos de patogenia poco clara.

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LA REEDUCACION EN LOS

SINDROMES VERTIGINOSOS.A lo largo de los tres capítulos que tratan de los distintos síndromes

vertiginosos repasamos las medidas terapéuticas específicas en cada caso. Resumimos las sistemáticas de tratamiento médico, en su caso las posibilidades de tratamiento quirúrgico y hacemos mención de la necesidad de medidas psicoterapéuticas. Una modalidad de tratamiento con indicaciones concretas pero ámplias entre las enfermedades que cursan con vértigo y particularmente en lo que llamamos presbiestatia, es la reeducación utilizando ejercicios físicos para mejorar la situación del equilibrio en los síndromes vertiginosos. Sir Terence CAWTHORN E (1945) fué el primero que diseñó una serie de ejercicios para la rehabilitación de pacientes con vértigo vestibular, estableciendo las indicaciones y la batería de movimientos de cabeza y cuerpo útiles a tal fin.

Desde entonces se han diseñado numerosos protocolos de fisioterapia para el tratamiento del vértigo; citamos uno reciente, la metódica seguida por SAÑUDO (1993) incluye: reeducación de la actitud de equilibrio estático, de las sensaciones plantares de equilibrio, del patrón cinético de la marcha, de la orientación espacial, de la postura, movilidad y coordinación lumbo-pelviana, movilidad y coordinación de la cintura escapulo-humera), de la estabilidad cervico-ocular, de la estabilidad vestíbulo- ocular y de la rotación.

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADABARTUAL, J. Semiología Vestibular. Ed. Unimed. Cádiz. ISBN 84-300-2862-5, 1980.COLLARD, M., CONRAUX, Cl. y WARTER, JM. Les syndromes vestibulaires centraux. Ed. Masson. Paris. 1973.

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Ann.Otol.Rhinol.Laryngol., 84, 374-381, 1975.En las lesiones de las vias o centros vestibulares el nistagmus pierde

sus características habituales y puede adoptar distintos ritmos, dimensiones variables, diferentes trazados o aparecer disociado en uno y otro ojo (nistagmus vestibular central). Por ejemplo:

* En las lesiones de la via vestibular por enfermedades del tronco de) encéfalo, el nistagmus es anárquico y persistente,

* En la patología de la fosa craneal posterior que afecta alos hemisferios cerebelosos (patología infra-tentoríaI), además de un nistagmus central, se produce una desconexión cerebelo-laberín-tica y el cerebelo no puede inhibir ni regular los órganos vestibulares. En estos casos aparece un cuadro de hiperexcitación laberíntica dentro de un síndrome cerebeloso (ataxia, dismeiría, adiadococinesia,...).

12 es la intensidad acústica cuyo valor en decibelios se está buscando. ^ es la intensidad acústica de la cual se parte.

I ¿ exploración de lu trompa de t t SlAOt 10 -generalmente -A uldi/an I» maniobra de POUT7FR la ile VAI5AI VA v lu au.i^úJlflCiótí hace pBtélilc una insuficiencia o uüü anidación de su aciividad funcional.

l.i iiudwmcfrm tuannficd d Ktptiacusru de trarunnsiO'O, que ya pivcisábamos conuv Lorjhlc ve^'uc: eJ momenlo ooJutiVt* y con un umHr*.' Oe ernre 2?J V ‘‘í) UHÍ L.I hipoacuiia es mixta cuando |a OMC muy antipuu y ha producido ya una gran peí »fililí de itudicior. existe crilnn<c\ cierta ufcitacinn funcional codear con un comptv ■iduie de percepción que se muestra en una perdidu en la via oâ, peio siempre es tna yoi el. ompoucnit de minsmis¡ort< es dedr Hicnifi*r ti ma> ouportanit c* tínílnf en In via acffi f íiy.4).

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Health & Medicine

Otologia gil carcedo.pdf;filename_= utf-8__otologia gil carcedo-1