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Patologia del pulmón Daniel Beltran Gutierrez
BRONQUIOECTASIAS
Las bronquiectasias son una enfermedad caracterizada por una dilatación permanente de los bronquios y los bronquíolos originada por la destrucción del tejido muscular y elástico, que deriva de una infeccióninfección necrosante crónica o está asociada a ella.
Las bronquiectasias suelen presentar una distribución bilateral en los lóbulos inferiores, sobre todo en los conductos para el paso del aire que sean verticales, y es más acusada en los bronquios más distales y en los bronquíolos.
Los datos histológicos varían según la actividad y la cronicidad de la enfermedad.
La fibrosis quística,el secuestro intrablobular del pulmón, los estados de inmunodeficiencia y los
síndromes de discinesia ciliar primaria y deKartagener
Como la neumonía necrosanteocasionada por bactérias ,
virus y hongos
Debida a un tumor, a cuerpos extraños y de vez en cuando a la retención de moco, en la que las bronquiectasias quedan limitadas al segmento pulmonar taponado.
La artritis reumatoide, el lupus eritematososistémico y la enfermedad inflamatoria intestinal, así
como los trasplantes
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Tras la obstrucción bronquial, los mecanismos de limpieza normal se ven perturbados y se produce una aglutinación de las secreciones, nivel, así como una inflamación de las vías respiratorias; Estos mecanismos de la infección y la obstrucción quedan de manifiesto con mayor facilidad en la forma grave de las bronquiectasias vinculada a la fibrosis quística.
Las infecciones repetidas determinan lesiones generalizadas de las paredes, con destrucción del músculo liso y el tejido elástico de sostén, fibrosis, y una dilatación posterior de los bronquios. Los bronquíolos más pequeños sufren un cierre progresivo, a raíz de la fibrosis (bronquiolitis obliterante)
Las bronquiectasias generan una tos intensay constante; expectoración de un esputo fétido, que puede ser hemoptoico; disnea y ortopnea si es grave, y hemoptisis esporádica, potencialmente mortal.
ENFERMEDADES INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS)DIFUSAS CRÓNICAS
Trastornos caracterizados de manera predominante por una inflamación y una fibrosis del tejido conjuntivo pulmonar, sobre todo el intersticio más periférico y delicado de las paredes alveolares.
Los pacientes presentan disnea, taquipnea, estertores al final de la inspiración yuna cianosis final, sin sibilancias ni otros signos de obstrucción enlas vías respiratorias.
A pesar de que en sus primerasetapas normalmente se puede distinguir cada afección de las demás,cuesta hacerlo en momentos avanzados dado que determinan unacicatrización con destrucción global del pulmón, que suele designarsecomo pulmón en fase terminal o pulmón en panal
Enfermedades Fibrosantes
FIBROSIS PULMUNAR IDIOPATICA
Está ocasionada por ciclos repetidos de activación lesión epitelial a partir de algún desencadenante ignorado.
Hay una inflamación y una respuesta de inducción a cargo de los linfocitos T con la existencia de eosinófi los, mastocitos, IL-4 e IL-13 en la zona; La reparación epitelial anormal de dichas áreas da lugar a una proliferación fibroblástica, miofibroblástica exuberante, que genera los focos fibroblásticos este mecanismo de reparación aberrante tiene como culpable
TGF-β tiene un carácter fibrógeno y se libera desde las células epiteliales alveolares de tipo I alteradas, que favorece la transformación de los fibroblastos en miofibroblastos y el depósito de colágeno y otras moléculas de la matriz extracelular
FIBROSIS PULMUNAR IDIOPATICA
Está ocasionada por ciclos repetidos de activación lesión epitelial a partir de algún desencadenante ignorado.
Hay una inflamación y una respuesta de inducción a cargo de los linfocitos T con la existencia de eosinófi los, mastocitos, IL-4 e IL-13 en la zona; La reparación epitelial anormal de dichas áreas da lugar a una proliferación fibroblástica, miofibroblástica exuberante, que genera los focos fibroblásticos este mecanismo de reparación aberrante tiene como culpable
TGF-β tiene un carácter fibrógeno y se libera desde las células epiteliales alveolares de tipo I alteradas, que favorece la transformación de los fibroblastos en miofibroblastos y el depósito de colágeno y otras moléculas de la matriz extracelular
Algunos pacientes con fibrosis pulmonar familiar tienen mutaciones que acortan los telómeros. Recordemos que los telómeros controlan la duplicación celular y debido a su disminución las células epiteliales de los alvéolos experimentan un rápido envejecimiento con apoptosis
La caveolina 1 actúa como un inhibidor endógeno de la fibrosis pulmonar al restringir la producción de matriz extracelular provocada por el TGF-β y restituir los sistemas para la reconstitución del epitelio alveolar
La caveolina 1 disminuye en las células epiteliales y en los fibroblastos de los pacientes con FPI, y su híper expresión limita la fibrosis. Tiene la capacidad del TGF- β para aminorar la expresión de la caveolina 1 en los fibro blastos puede intervenir en esta reducción.
La FPI comienza de manera gradual, con una disnea de esfuerzo creciente poco a poco y tos seca. La mayoría de los pacientes tienen de 40 a 70 años en el momento de su inicio. La hipoxemia, la cianosis y las acropaquias aparecen más tarde a lo largo de su progresión.
En algunas personas con FPI se produce un empeoramiento súbito de la enfermedad subyacente, con un deterioro clínico muy rápido. La supervivencia es de 3 años como máximo. El trasplante de pulmón representa la única medida definitiva al alcance en la actualidad
NEUMONIA ORGANIZADA CRIPTOGENA
Se caracteriza por la existencia de tapones polipoides de tejido conjuntivo laxo organizado (cuerpos de Masson) en el interior de los conductos alveolares, los alvéolos y muchas veces los bronquiolos. Todo este tejido conjuntivo tiene la misma antigüedad y la arquitectura pulmonar subyacente es normal. No hay fibrosis intersticial ni pulmón en panal.
NEUMOCONIOSIS
La aparición de una neumoconiosis depende de los siguientes factores:
1) la cantidad de polvo retenido en el pulmón y en las vías respiratorias
2) el tamaño, la forma y, por tanto, la flotabilidad de las partículas
3) su solubilidad y reactividad fisicoquímica,
4) los posibles efectos adicionales de otros irritantes (p. ej., si además se fuma tabaco).
Las partículas más peligrosas tienen un diámetro que oscila de 1 a 5 μ m, pues son capaces de avanzar hasta las vías terminales más estrechas y los alvéolos, y depositarse sobre su revestimiento; Las consecuencias de su entrada no se encuentran restringidas sólo al pulmón, ya que los solutos derivados de las partículas pueden penetrar en la sangre, y la inflamación pulmonar provoca respuestas sistémicas.
SILICOSIS
Tras su inhalación, las partículas interaccionan con las células epiteliales y los macrófagos. Dentro de estos últimos, dispara su activación y la liberación de mediadores. Entre ellos figuran la IL-1, el TNF, la fibronectina, mediadores lipídicos, radicales libres derivados del oxígeno y citocinas fibrógenas.
La silicosis se caracteriza a escala macroscópica durante sus primeras etapas por unos nódulos diminutos, apenas palpables, aislados, pálidos o ennegrecidos (si también hay polvo de carbón) en las zonas altas de los pulmones.
Esporádicamente se encuentran finas calcificaciones laminares a nivel de los ganglios linfáticos, que se observan en las radiografías como una calcificación en cáscara de huevo y la fusión de sus distintos focos acaban por provocar una fibrosis masiva progresiva.
NEUMOPATÍAS PROVOCADAS POR LOS FÁRMACOS
Los fármacos pueden causar toda una serie de alteraciones inmediatas y duraderas en la estructura y el funcionamiento respiratorios, fibrosis intersticial, bronquiolitis obliterante y neumonía eosinófila
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
SARCOIDOSIS
Trata de una alteración que perturba la regulación inmunitaria en individuos con una predisposición genética expuestos a determinados agentes ambientales. Esta enfermedad presenta múltiples patrones clínicos, pero la linfadenopatía hiliar bilateral o la participación pulmonar se encuentra en la radiografía de tórax en un 90% de los pacientes. Siguen en frecuencia los trastornos oculares y cutáneos.
Acumulación de linfocitos T CD4,
Aumento de las concentraciones de la IL-2 y el IFN- , que se traduce en una expansión de los linfocitos T y una activación de los macrófagos, respectivamente.
que favorecen la captación de nuevos linfocitos T y monocitos,y colaboran en la formación de granulomas.
Los macrófagos alveolares activados liberan grandes cantidades de TNF
ALVEOLITIS ALERGICA
Lo más habitual es que la hipersensibilidad se produzca por la inhalación de polvo orgánico que contiene antígenos constituidos por esporas de bacterias termófilas, eumicetos, proteínas de procedencia animal o productos bacterianos.
1 Las muestras de lavado broncoalveolar recogidas durante la fase aguda muestran altas concentraciones de quimiocinas proinflamatorias,como la proteína inflamatoria de los macrófagos 1 y la IL-8.
2 En estas muestras se encuentra también de manera constante un incremento en el número de linfocitos T de los fenotipos CD4 y CD8.
3 La mayoría de los pacientes tienen anticuerpos específicos en su suero, rasgo indicativo de una hipersensibilidad de tipo III
4 Por inmunofluorescencia se han observado factores del complemento e inmunoglobulinas en las paredes vasculares, lo que de nuevo apunta hacia una hipersensibilidad de tipo III.
Autoinmune
EOSINOFILIA PULMUNAR
1. La neumonía eosinófila aguda con insuficiencia respiratoria es una enfermedad aguda de causa desconocida. Tiene un comienzo rápido con fiebre, disnea e insuficiencia respiratoria hipoxémica. Las radiografías de tórax muestran unos infiltrados difusos y el líquido de lavado bronco alveolar contiene más de un 25% de eosinófilos.
2. La eosinofilia pulmonar simple se caracteriza por unas lesiones pulmonares transitorias, eosinofilia en la sangre y un comportamiento clínico benigno. Las TC a menudo resultan bastante sorprendentes, con sombras de diverso tamaño y forma en cualquiera de los lóbulos, que indican unas densidades intrapulmonares irregulares.
3. La neumonía eosinófi la crónica presenta unas típicas zonas focales de consolidación celular parenquimatosa, distribuidas sobre todo en la periferia de los campos pulmonares. Un aspecto llamativo de estas lesiones son los importantes agregados de linfocitos y eosinófilos contenidos tanto en las paredes de los tabiques como en los espacios alveolares.
ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL TABACO
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
La acumulación de una gran cantidad de macrófagos con un citoplasma abundante que contiene un pigmento gris, los macrófagos contienen cuerpos laminares (constituidos por surfactante) dentro de unas vacuolas fagocíticas, que se supone que derivan de neumocitos de tipo II necróticos.
Los síntomasiniciales incluyen disnea y tos seca de comienzo gradual en un plazo de semanas a meses, muchas veces asociada a acropaquias
PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
La mayoría de los pacientes adultos acuden con problemas respiratorios inespecíficos de comienzo paulatino, tos y expectoración abundante que suele contener trozos de un material gelatinoso.
En estos casos se encuentran expuestos al riesgo de contraer infecciones secundarias por toda una serie de microorganismos. Es posible la presencia de disnea progresiva, cianosis e insuficiencia respiratoria, pero algunos casos tienden a seguir un curso benigno, con la resolución definitiva de las lesiones.
