Transtornos Paroxisticos No Epilepticos

CONCEPTO

Los episodios paroxísticos no epilépticos(EPNE) son manifestaciones de origen brus-co, de breve duración, originadas por una dis-función cerebral de origen diverso que tienenen común el carácter excluyente de no serepilépticas, es decir que su mecanismo deproducción no obedece a una descarga hiper-sincrónica neuronal.

Prevalencia en conjunto: el 2% de la pobla-ción. Son mucho más frecuentes que los epi-sodios paroxísticos de tipo epiléptico (EPE),siendo la razón de 10:1.

CLASIFICACIÓN, EDAD DEAPARICIÓN Y CLINICA

1. CRISIS ANÓXICAS

• Espasmos del sollozo (cianótico o pálido)(0-3 años): tras comenzar a llorar, ya seapor riña o traumatismo, realiza una pausade apnea con mirada fija, boca entreabier-ta, rigidez y caída con pérdida de concien-cia. Posteriormente reanuda la respira-ción. No son habituales ni las sacudidasclónicas ni el sueño postcrítico. Puedeacompañarse de cianosis, lo más frecuen-te, o palidez.

• Síncope febril (0-3 años): crisis anóxicasreflejas en las que la fiebre actúa como fac-tor precipitante de la pérdida brusca deconciencia y del tono muscular.

• Síncope vasovagal (cualquier edad): bre-ve pérdida de conciencia con pródromos(malestar, sensación de inestabilidad, frío,molestias epigástricas, visión borrosa, pa-restesias), acompañada de palidez, sudora-ción y bradicardia. En algunos casos: rela-jación de esfínteres y mordedura en lapunta de la lengua. Generalmente desen-cadenado por factores psíquicos como elestrés emocional originado por un dañoreal o imaginario (dolor, extracción desangre,...).

• Síncope cardíaco (cualquier edad): mani-festaciones neurológicas en pacientes conproblemas cardíacos, como en casos deobstrucción del tracto de salida de los ven-trículos, arritmias cardíacas o enfermedadmitocondrial, entre otras.

2. CRISIS PSIQUICAS

• Rabietas (3-6 años): conducta violenta enforma de crisis bruscas y repetidas ante lamenor provocación de frustración o capri-cho (gritos, llanto, agitación motriz, sinrespuesta a estímulos). En la postcrisispuede haber agotamiento o somnolencia eincluso amnesia.

• Ataques de pánico (6-12 años): estado deansiedad fóbica con sudoración, escalofrí-os, inestabilidad, temblores, cefalea, opre-sión precordial. A veces pérdida de cono-cimiento y relajación del esfínter urinario.

• Crisis de hiperventilación psicógena(adolescencia): «sensación de falta de

Episodios paroxísticos no epilépticosFernándo Mulas Delgado, Amparo Morant Gimeno y Sara Hernández Muela

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aire», dolor torácico, palpitaciones, mare-os, cefalea y parestesias en las manos, has-ta a veces un estado tetaniforme. Todo elloproducido por una hiperventilación queen ocasiones está encubierta.

• Pseudocrisis (mayores de 6 años): episo-dio que intenta imitar una crisis epilépti-ca, generalmente del tipo tónicoclónicageneralizada con pérdida de conocimiento(desfallecimiento y movimientos simula-dos que generalmente son muy teatrales).

• Síndrome de Munchausen por poderes (0-6 años): los niños son víctimas de enferme-dades inventadas o inducidas por sus padresque refieren crisis repetidas preexistentes ohasta provocadas por ellos mismos.

3. TRASTORNOS PAROXÍSTICOSDEL SUEÑO

• Terrores nocturnos (18 meses-6 años): enlas primeras horas del sueño REM, estadode agitación de inicio brusco con llanto,gritos desconsolados, imposibilidad deconsuelo, cara de terror y sin reconocer asus familiares. Dura varios minutos. Luegose duerme con normalidad. Amnesia al díasiguiente.

• Pesadillas (6-12 años): durante el sueñoREM, son sueños que producen miedo yque despiertan al niño, con buen contactocon los familiares. Se recuerda al día si-guiente.

• Sonambulismo (6-12 años): durante elsueño no-REM, el niño se levanta de lacama y camina con los ojos abiertos de for-ma desorientada pudiendo emitir sonidosinteligibles. En unos minutos vuelve a lacama. Amnesia al día siguiente.

• Movimientos anormales (0-6 años): elgolpeteo rítmico de la cabeza se produce

durante la somnolencia, sobre la almoha-da o sobre el cabezal. Duración menor de15 minutos. El sobresalto del sueño con-siste en un despertar brusco con sacudidamuscular generalizada, a veces asociada auna sensación de caída. Duración de se-gundos. Favorecido por bebidas estimu-lantes y el estrés.

• Narcolepsia (adolescencia): somnolenciadiurna, cataplexia, parálisis del sueño yalucinaciones hipnagógicas. Generalmen-te consiste en somnolencia diurna en ni-ños que no duermen por la noche, pudien-do asociar alucinaciones hipnagógicas(mientras se concilia el sueño), parálisisdel sueño (incapacidad de llevara acabomovimientos voluntarios al dormirse o aldespertar) y cataplexia (pérdida súbita deltono postural sin pérdida de conciencia,precipitado por emociones intensas comola risa o el llanto).

• Síndrome de apnea del sueño (mayores de2 años): ronquido característico prolonga-do con ritmo respiratorio irregular produ-ciéndose numerosas pausas de apnea.Somnolencia diurna con problemas decomportamiento.

• En el lactante se manifiesta con palidez ocianosis, respiración superficial, bradicar-dia e hipotonía. Las causas pueden sermúltiples.

4. TRASTORNOS MOTORES PARO-XÍSTICOS

• Tics (6-12 años): movimientos breves queaparecen de forma brusca e involuntaria,intermitentemente en el tiempo, en uncontexto de normalidad motora. General-mente aparecen en la cabeza y extremida-des superiores. Pueden ser simples o com-plejos. Favorecidos por el estrés.


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• Mioclono benigno del lactante (0-3 me-ses): mioclonías durante el sueño en lasprimeras semanas de vida. Son bilaterales,repetitivas y localizadas en las partes dista-les de los miembros superiores.

• Coreoatetosis paroxística familiar (6-12años): episodios de movimientos involun-tarios distónicos o coreoatetósicos uni obilaterales, que afectan a las extremidadesy a la cara. Duración variable entre minu-tos y horas. Periodicidad inconstante.Puede desencadenarse por la cafeína, al-cohol, ansiedad y fatiga. Herencia autosó-mica dominante con incompleta pene-trancia.

• Mioclonías del velo del paladar (mayoresde 6 años): la contracción rítmica e invo-luntaria de los músculos del velo del pala-dar provoca la emisión de un ruido de setransmite por la trompa de Eustaquio y sepercibe como un tinnitus objetivo y subje-tivo con percepción de un ruido metálico(«crek-crek») en ambos oídos.

• Discinesias paroxísticas yatrogénicas(cualquier edad): movimientos distónicosy de opistótonos o discinesias oculares obucales provocadas por la acción de deter-minados fármacos sobre el SNC. Los másrelacionados son: clorpromacina, meto-clopramida, fenotiacinas, butirofenona,fenitoína. En el caso de neurolépticoscomo el haloperidol, se puede producircon la retirada del mismo.

• Tortícolis paroxístico (0-3 años): inclina-ción lateral del cuello, que provoca doloral intentar corregirla, de aparición brusca,generalmente por la mañana, que se man-tiene durante varios días y cede espontá-neamente. Puede acompañarse de palidez,vómitos, irritabilidad, ataxia, nistagmus yanomalías posturales de tronco.

• Desviación ocular tónica paroxística (0-3años): episodios de desviación tónica de lamirada hacia arriba con sacudidas vertica-les compensatorias, a veces acompañadosde ataxia. Ceden con el sueño. Evoluciónfavorable con el tiempo. Existe retraso enla deambulación y torpeza motora.

• Hiperecplexia (0-3 años): episodio de res-puesta exagerada a un estímulo auditivo,visual o de otro tipo. Puede asociar ademáscrisis de hipertonía con caída al suelo sinque se realicen maniobras de proteccióndurante al caída.

• Estremecimientos (0-6 años): movimien-tos bilaterales y rápidos de cabeza, troncoy brazos –como un escalofrío–, entre 5 y 15segundos de duración, que se repiten confrecuencia a lo largo del día; a veces con ri-gidez de extremidades superiores. Cedenespontáneamente con la edad.

• Síndrome de Sandifer (4 meses-14 años):reflujo gastroesofágico, tortícolis y postu-ras distónicas paroxísticas, generalmentedurante la comida. Puede haber cianosisfacial, apnea y posición en opistótonos.

• Mioclonus mentoniano (menores de 12meses): tremulaciones mentonianas al es-tímulo, al desnudarlo o después del llanto.

5. OTROS TRASTORNOS PA RO XÍS -TI COS

• Masturbación (0-3 años): movimientosrepetitivos de frotamiento de los genitalesque finalizan con rigidez y aducción demiembros inferiores y temblor de los supe-riores. Puede haber mirada perdida, sud-ación y congestión facial.

• Migrañas (mayores de 6 años): en la migra-ña clásica la cefalea se acompaña de aura,nauseas y vómitos, letargia, irritabilidad. En


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la migraña complicada puede asociarse di-plopía, pérdida de conciencia, vértigo, défi-cit neurológico focal, amaurosis, atonía.

• Hemiplejía alternante (mayores de 6 me-ses): episodios de hemiplejía alternantecon alteración del estado general, síntomasneurovegetativos, trastornos oculomoto-res, crisis tónicas o tónico-clónicas. Fre-cuencia variable. Duración de horas a días.Evolución variable con déficit cognitivo.

• Vértigo paroxístico (0-3 años): episodiosbruscos de inestabilidad, por lo que se aga-rran a algo próximo, con facies de angus-tia, palidez y a veces vómitos. Duración al-rededor de un minuto.

DIAGNOSTICO

1. Antecedentes familiares y personales.

2. Anamnesis de los episodios (principal pi-lar para el diagnóstico): familiares y testi-gos, factores desencadenantes, síntomasprevios, forma de presentación, síntomasposteriores, conducta adoptada.

3. Exploración: examen físico y neurológicocompleto incluyendo fondo de ojo. Valorarsignos neurológicos «blandos», estigmascutáneos, déficits neurológicos y desarrollopsicomotor. En algunos casos valoraciónneuropsicológica personal y familiar.

4. Exámenes complementarios (en caso deduda con trastornos epilépticos o paradescartar distintas patologías responsablesdel trastorno paroxístico):

• ECG, Eco-Doppler, ECG Holter.

• EEG estándar (en los EPNE suele sernormal pero hasta el 3% de los escolaressin crisis presentan un patrón EEG con-siderado como epiléptico).

• EEG de sueño, EEG durante 24 horas.

• Vídeo-EEG (máximo valor para el diag-nóstico diferencial).

• Neuroimagen.

• Pruebas metabólicas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los EPNE pueden confundirse con trastornosparoxísticos epilépticos, siendo los motivosmás frecuentes de este error los siguientes:

1. Anamnesis inadecuada, imposibilidad deque el niño pequeño relate sus síntomas.

2. Sobrevaloración de los antecedentes fa-miliares de epilepsia o personales de crisisfebriles.

3. Movimientos bruscos involuntarios y/o re-lajación de esfínteres durante el episodio.

4. Exámenes complementarios y explora-ción neurológica.

5. EEG no estrictamente normal.

6. Desconocimiento de muchos EPNE porparte de los profesionales.

TRATAMIENTO

Tras una evaluación completa y minuciosa, eltratamiento dependerá del EPNE diagnosti-cado. Es importante hacer un buen diagnós-tico ya que así se evitan numerosos trata-mientos con antiepilépticos en niños que nolo son, con la consabida angustia familiar yproblemas relacionados.

En la mayoría de los casos no existe trata-miento etiológico y sólo es necesario saberante que nos encontramos, descartar un EPEy tranquilizar a la familia.


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NOTAS

Health & Medicine

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