Tumores del Ámpula y

conductos biliares María Andrea

Valencia Arballo

Gastroenterología 2015-1

GPC: Diagnostico y tratamiento del cáncer de vías biliares

COLANGIOCARCINOMA Neoplasia originada en el epitelio del conducto biliar intra o

extrahepatico Raro comprende el 3% de todos los tumores GI 2da causa mas común de todos los tumores hepáticos primarios

después del CHC SOBREVIDA DE 6- 12 MESES Se ha clasificado de acuerdo a su localización anatómica:

o Extrahepático: 80-90% - manifestación OBSTRUCCION BILIAR

• Conductos biliares: izq o derecho

• Hepático común

• Colédoco

o Intrahepáticos 5 – 10%: Se manifiestan cuando la enfermedad es avanzada y con la presencia de masas

dentro del parénquima hepático

Incidencia por cada 100 000

hab.

Epidemiologia

EUA:• 0.95

localización intrahepática

• 0.82 extrahepática

Hispanos

• 1.22

Americanos

africanos• 0.17 – 0.50

China:• 5ta

neoplasia mas

común del TGI

México• 11.8% de

todos los tumores

TGI

Cola

ng

itis

esc

lero

san

te 1

aInflamación difusa de tejido periductales y estenosis multifocales en toda la vía biliarIncidencia variable → 40% autopsias70-80% relacionado a colitis ulcerosa acompañante

Infe

staci

ón

bili

ar Prevalente en Asia

• Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini

Migran a vía intrahepática por circulación porta → obstrucción biliar, inflamación y fibrosis = LESION PREMALIGNA

Hep

ato

litia

sis Colangiohepatitis

orientalPrevalente en JapónSe debe a episodios recurrentes de infección biliar y flebitis porta → estenosis

En

f. Q

uís

tica

bili

ar

con

gén

itaEnf. De Caroli

Confiere el mayor riesgo de CC, en pacientes con escisión de quistes tardía (>20 años de edad)Causa maligna:• Unión entre el

conducto pancreático y colédoco

Carc

inóg

en

os

qu

ímic

os Dióxido de torio

AsbestoNitrosaminas

Etiología

Mas frecuente: tumores de Klatskin (40-60% de los casos)

10% CCA periférico (intrahepático)

El resto es extrahepático:

• Mitad

• Distal: 10% de todos los tumores periampulares

Caen en 3 subtipos:

Metástasis FRECUENTE

Cavidad peritoneal, parénquima hepático y linfáticos.

Esclerosante•+%, se encuentra en hilio

Nodular•Se proyectan a la luz del conducto

Papilar•Menos común •Mejor pronostico

Datos Patológicos

Hallazgos clínicosSignos y síntomas

Asintomáticos/Inespecíficos

Bacterobilia

Muy común presentar ictericia• Progresiva: distal• Intermitente: papilar

EF:• Caquéctico• Excoriaciones cutáneas →

prurito• Hepatomegalia firme →

obstrucción • Signo de Curvoisier

Laboratorio

Patrón Obstructivo:• Ictericia → Bilirrubina >40

mmol/L• ↑ FA• ↑ ϒ glutamiltransferasa

Hipoalbuminemia y anemia

Imagen

US dúplex• Determina el nivel de

obstrucción, conductos dilatados y si toma estructuras vasculares (porta)

CPRM• Muestra extensión de la

invasión tumoral en el parénquima hepático

• Permeabilidad de estructuras vasculares

• Metástasis

TC mas accesible• Nivel de obstrucción• Afectación vascular• Atrofia del hígado

Diagnostico diferencial

El mas común cáncer de vesícula

Sx. Mirizzi

Estenosis idiopáticas

focales benignas a

nivel de hilio

tratamientoEsperanza de vida muy cortaExisten tres modalidades:

RESECCIONQUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIAMEDIDAS PALIATIVAS

A) RESECCIÓN Método de elección

La resección con márgenes quirúrgicos negativos es el único tratamiento curativo

Los límites de resecabilidad oscilan entre 10 y 85% Depende del tamaño y la magnitud del tumor

La decisión de tratamiento quirúrgico requiere de una selección cuidadosa ya que de los seleccionados durante una laparoscopia, de 25 a 30% de los pacientes que fueron candidatos suelen convertirse en no candidatos.

Hepatectomía parcial para dejar márgenes libres de tumor y brindar una supervivencia de 20 a 40% a cinco años. Si no es posible dar márgenes libres, la supervivencia es similar con la de tx paliativo

CCA extrahepá

ticos Son de mayor tamaño, requieren de una resección hepática mayor

Pronóstico más pobre y con mayor morbilidad y mortalidad.

CCA Intrahepát

icosSe resecan con un Whipple

Tumores distales

CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD EN PACIENTES CON COLANGIOCARCINOMA DEL HILIO

FACTOR DESCRIPCION

Factores del paciente Contraindicaciones medicas para la cirugía

Factores locales Cirrosis o hipertensión portal

Enfermedades a distancia

Envolvimiento u oclusión de la vena porta principal, proximal a la bifurcación

Atrofia de un lóbulo con envolvimiento de la rama de la porta contralateral

Atrofia de un lóbulo con afectación contralateral de los conductos biliares secundarios

Metástasis en hígado, pulmón o peritoneo

Metástasis con demostración histológica en ganglios N2

b) QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA

Ningún estudio a demostrado que

el empleo de esta técnica tenga

mejora significativa

c) Medidas paliativas El objetivo del tratamiento paliativo es aliviar la obstrucción biliar, y como consecuencia,

mejorar el estado clínico del enfermo.

Tratamiento de la mayoría

Se usa sobretodo en lesiones proximales

DESCOMPRESION BILIAR

Percutánea

Endoscópica

Indi

cacio

nes

Prurito intratableColangitis

Restitución de la función del

parénquima hepático

Endo

prót

esis

bilia

res

Mejor calidad de vida

Con sólo un drenaje de 25 a 30% del

parénquima hepático → ↓ictericia.

Se debe considerar:• Localización

• Extensión de la lesión• Atrofia del lóbulo hepático• Tipo de prótesis (plástica

o metálica)• Número de prótesis

Tera

pia

foto

diná

mica

Consiste en la aplicación de un

fotosensibilizador por vía IV,

A las 48h a través de la CPRE, se aplica

una luz láser que se avanza a través del

tumor

Braq

uite

rapi

a in

tralu

min

al

Se aplica a través de la CPRE o

colangiografía percutánea

Consiste en terapia local y disminuye los

efectos de la radioterapia externa.

Carcinoma de la vesícula biliar

Mal pronóstico

Sobrevivencia a 5 años <5% y de 5-8 meses 25%

Epidemiologia

Mas común

Incidencia anual EUA:

1.2

Incidencias mas

elevadas en Chile, Israel y Europa

nororiental

Ocurre mayormente en la 7ª década de

la vida

Afecta mas a sexo

femenino

Etiología IR

RITA

CION

E

INFL

AMAC

ION

EPIT

ELIA

L CR

ONIC

ACá

lculos

Bacte

robil

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Colec

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niacid

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Met

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cept

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orale

s

Vesíc

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rcela

na 2

5%

Colec

istec

tom

ía

abier

ta

prof

ilácti

ca

Datos patológicos y etapificaciÓno Progresión de una displasia → carcinoma in situ →

carcinoma invasor

o Clasificación:

o La mayoría son adenocarcinomas, excesivamente AGRESIVOS

o Según su histología se clasifica como:

o G1: bien diferenciado

o G4: indiferenciado

o METASTASIS TEMPRANA: sistema linfático (45%), hígado (60%), otros órganos adyacentes vía hemática(20%)

Localización

60% surge en el fondo

30% cuerpo

10% cuello

Infiltrativos Nodulares

Infiltrativos y

nodulares

Papilares: Mejor

desenlace

Papilar e infiltrativo

Hallazgos clínicosS

ínto

mas

y

sig

nos

Similar a colecistitis crónica → cólico biliarAsociar a AncianosOtros síntomas de malignidad:• Anorexia• ↓ peso• Ictericia

Lab

ora

tori

o

ACE >4 ng/mLAg CA 19-9 >20 U/mL↑ Bilirrubinas, FA

Imag

en

US• Mucosa discontinua o ecogénica

• Masa discreta• Relación del tumor con estructuras vasculares

US endoscópico• Linfadenopatía peripancreática y periportal

• Dirige biopsias para evitar laparotomías

TC• Metástasis a ganglios

CTP tumores avanzados con ictericia obstructivaCPRE: diferenciar un cáncer de vesícula VS causas benignas o malignas de ictericia obstructiva

Tratamiento• Es la única oportunidad de curación• El tipo de cirugía está determinado por la extensión de la

invasión a través de la vesícula biliar.• Estadio I → tratados mediante colecistectomía simple. • Estadio II y III → Sometidos a colecistectomía, resección

parcial de hígado y disección de ganglios linfáticos.• El estadio IV → indica enfermedad avanzada e irresecable

Resección quirúrgica

• Se dirige a tres puntos principales:• 1) alivio de la ictericia y de la colangitis

• 2) alivio del dolor• 3) alivio de la obstrucción intestinal cuando está

presente. • En la actualidad, el tratamiento de elección es la COLOCACIÓN

DE PRÓTESIS PLÁSTICAS O METÁLICAS AUTOEXPANDIBLES• Derivación quirúrgica mediante anastomosis HEPATOYEYUNAL a

un conducto dilatado del segmento III• 5-fluoracilo, adriamicina, gemtabina y nitroureasas.

Tratamiento paliativo

Carcinoma de ámpula Pertenece a un grupo

heterogéneo de neoplasias que surgen en la unión coledocoduodenal

Su pronostico depende de la patología de base

Sobrevida a 5 años 30-50% ya tratados

Epidemiologia

Sumamente rara

Incidencia

anual de

0.57

Representa el 2% de todas

las neoplasi

as GI

Suele presentarse en la

7ª década de la vida

Predomina en ♂

Etiología

Hereditario → +

%

Poliposis adenom

atosa familiar

Hallazgos clínicosS

ínto

mas

y

sig

nos• Ictericia

inestable → descamación intermitente del tumor

• Inespecíficos • Tumores

ulcerados: Anemia

• Hepatomegalia y vesícula palpable

Lab

ora

tori

o • Elevaciones séricas de bilirrubina y FA

• ↑ transaminasas Im

ág

enes • US → nivel de

obstrucción• TC → delinea el

tumor. Distingue otras posibles causas de obstrucción

• CPRM → predice sitio y nivel de obstrucción

• CPRE con o sin US → útil para lesiones pequeñas

tratamiento El procedimiento efectivo es

la pancreatoduodenectomia

Ampulectomia → recurrencia local del tumor

Se realiza solo cuando esta confirmada una lesión BENIGNA2

Métodos paliativos: a.Esfinterotomía endoscópicab.Colocación endoscópica o percutánea de

dilatadores biliares