La hernia diafragmática congénita (CDH)

es un defecto congénito de la formación

y/o cierre del diafragma.

Con herniación de vísceras abdominales

hacia la cavidad torácica, con el

desarrollo incompleto del pulmón

ipsilateral.

El diafragma es un tejido musculo

tendinoso que separa la cavidad

torácica de la abdominal.

El desarrollo del diafragma tiene lugar

entre la cuarta y la duodécima semana

de embarazo.

INCIDENCIA: En 1 de 2000 - 5000 recién nacidos (RN) vivos.

El 90% de las HDC son izquierdas.

Un 95% son de tipo Bochdalek (posterolateral), y 5% de tipo Morgagni (anterior).

Sobrevida en distintos centros va desde un 40% a un 80%.

La relación de mujer a hombre es de 1:1,8

Aproximadamente en el

50% de los casos.

› Defectos del tubo neural

(mielomeningocele,

hidrocefalia, anencefalia)

› Cardiopatías ( defectos de

tabique interventricular,

coartación de la aorta y

anillos vasculares)

› Síndromes (trisomía 13,18,

21), Sd. Turner y Fryns.

Defecto posterolateral en el diafragma, se acompaña a menudo por herniación del estómago, intestinos, hígado y/o bazo en la cavidad torácica.

Comprenden aproximadamente el 80-95% de toda la CDH.

Alrededor del 85% se producen en el lado izquierdo, cerca del 10% a la derecha, y aproximadamente el 5% son bilaterales.

Pueden ocurrir en la línea media, en la parte izquierda, o el lado derecho.

Hernia de Morgagni (Morgagni-Larrey). Es una hernia retroesternal o paraesternal anterior que pueden dar lugar a la herniación del hígado o intestinos a la cavidad torácica.› Comprenden aproximadamente

del 2-5% de CDH.

› Acompañados generalmente por un saco de la hernia, y con frecuencia no causan síntomas en el período neonatal.

Hernias anteriores asociados

con Pentalogía de Cantrell

Poco frecuentes y hernias

graves, se encuentran en las

personas con Pentalogía de

Cantrell).

HERNIA CENTRAL

Raro defecto del diafragma que

involucra la porción tendinosa

central del diafragma.

Van desde 20 a 60%.

Principales factores determinantes de la mortalidad son:› CDH está aislado o complejos.

› El tamaño del defecto del diafragma.

› El grado de hipoplasia pulmonar.

› Si el hígado está en el tórax o se queda por debajo del diafragma.

› La severidad de la hipertensión pulmonar en el período perinatal.

› Casos diagnosticados antes de las 25 semanas de edad gestacional tienen un 100% de mortalidad.

La etiología última es desconocida.

Existe evidencia inicial que demuestra una alteración de la vía de los retinoides (renitol y ácido retinoico).

Además se ha asociado a deleciones del cromosoma 15q y a síndromes como Turner, Trisomías (13, 18, 21), Tetrasomía 12p, Fryns, Beckwith Weidemann, Pentalogía de Cantrell y otros.

Abdomen excavado

Tórax en forma de barril

Dificultad respiratoria

(retracciones, cianosis,

quejidos respiratorios)

Tórax asimétrico, distensión

torácica unilateral

Murmullo vesicular disminuido

o abolido y ruidos hidroaéreos

en hemitórax ipsilateral.

Ruidos cardiacos desplazados

a lado contralateral

Los pulmones de RN con HDC presentan disminución de las divisiones

bronquiales, del número y madurez de alvéolos, de surfactante, además de una distribución anormal del surfactante.

La aparición de HPPN en HDC puede ser explicada por una vasculatura

pulmonar con menor número de ramificaciones arteriales, vasos engrosados, menor número de arteriolas y capilares periféricos, y aumento

del grosor de la adventicia e interfase alvéolo/capilar.

Además, los pulmones de RN con HDC poseen disminución de eNOS y un aumento de endotelina-1 y su receptor ET-A lo que contribuirían a una falla en la

disminución normal de la resistencia pulmonar al nacer.

PRENATAL

Ecografía prenatal: › Vísceras abdominales en el tórax,

mediastino desplazado contralateral y polihidramnios (70% de los casos).

Ecocardiografía: › Cardiopatía congénita asociada.

Resonancia Nuclear Magnética fetal:› Permite precisar el grado de hipoplasia

pulmonar y la posición de vísceras sólidas como el hígado.

Índice ecográfico LHR “lung to head ratio” (relación pulmón / cabeza)› Medido entre las 22 y 27 semanas de

gestación. Valores de LHR bajos indican mayor hipoplasia pulmonar y peor sobrevida (valores < 1).

Análisis cromosómico (amniocentesis)

POSNATAL:

› Sintomatología clínica

› Examen físico

› Radiografía de tórax

Corticoides prenatales.

Oclusión traqueal; por la colocación del balón endoscópica fetal, se lleva a cabo en el segundo trimestre.

Parto: Idealmente al completar las 40 semanas de gestación, por vía vaginal o cesárea

Procedimientos:OBJETIVO: optimización de la oxigenación y evitar

Barotrauma.

Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o bolsa.

Sonda nasogástrica y aspiración continua suave.

Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo hemodinámico y de gases arteriales.

Catéter venoso umbilical: administración de agentes vasoactivos y soluciones.

Nutrición parenteral total.

Ventilación mecánica:

En lo posible, permitir ventilación espontánea utilizando ventilación sincronizada.

Utilizar frecuencias respiratorias altas (>100) con presiones bajas (PIM < 25 cm H2O) y tiempos inspiratorios cortos (0.1-0.2cmH2O).

PEEP bajo (2-3 cm H2O).

Corrección lenta de hipoxemia e hipercarbia en primeras horas de vida.

Tolerar PaCO2 alta (45 a 65 mmHg), pH 7.30 a 7.45, PaO2 preductal 50 a 80mmHg.

Bicarbonato en bolos según estado ácido-base.

OBJETIVO: Ph=7.5-7.6; Pco2=25-30cmH2O: lo que produce

vasodilatación pulmonar, reduce presiones ventilatorias lo que disminuye riesgo de barotrauma; y disminuye la resistencia vascular pulmonar lo cual mejora la P02.

Presiones ventilatorias bajas (PIM y PEEP) posterior a cirugía.

Monitorización continua de la oxigenación, la presión arterial, y la perfusión.

Oxigenación por membrana extracorpórea: Circula la sangre por un pulmón artificial y la lleva de regreso al torrente circulatorio.

Criterios generales de inclusión en el recién nacido

OBJETIVO: ayudar a estabilizar la presión arterial y el volumen de circulación, aliviar la aflicción pulmonar y / o hipoxemia› Agentes vasoactivos (por ejemplo,

dopamina, dobutamina, milrinona)

› Analgésicos opiáceos (por ejemplo, fentanilo)

› Agentes relajantes neuromusculares (por ejemplo, pancuronio, vecuronio)

› Agentes vasodilatadores pulmonares (por ejemplo, el óxido nítrico, SILDENAFIL)

Reducción de las vísceras y cierre del defecto diafragmático.

Tubo de drenaje torácico en presencia de un neumotórax a tensión.

El trasplante de un solo pulmón (reporte de un caso individual).

Algunos autores sugieren que la reparación de 24 horas después de la estabilización es ideal, pero los retrasos de hasta 7-10 días son bien tolerados.

Eventración diafragmática

Quiste Broncogénico

Teratomas quísticos

Tumores neurogénicos

Hernia paraesofágica

Agenesia pulmonar

Secuestro pulmonar

Los sistemas de órganos más vulnerables son los siguientes:› Pulmonar. hipoplasia pulmonar .

› Gastrointestinal. reflujo gastroesofágico .

› Neurológicas / desarrollo. atrofia cortical, hemorragia intracraneal.

› Musculoesqueléticos. Pectus excavatum y escoliosis.

› Hipoacusia neurosensorial. 25% de los individuos con CDH y hasta el 100% de los individuos tratados con ECMO .

› Reherniación. 10% de los individuos.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK

1359/#cdh-ov.REF.laudy.2003.634

http://emedicine.medscape.com/article

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http://www.ops.org.bo/textocompleto/r

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