Caz Clinic EHRA

Cazul clinic de la Comitetul Educaţional EHRA : aritmia provocată de efort fizic

Discutarea cazului prezentat în revista: Oxford Journal of MedicineEuropace, February 2008; 10: 235 - 237

În caz de prezenţa tahiaritmiilor asemănătoare la rudele de grad I şi II putem presupune:

•Sindrom Brugada – autosom dominant

•Long QT ▫Sindrom Romano-Ward - autosom

dominant▫Sindrom Lange-Nielsen şi Jervell – autosom

recesiv•Tahicardia Catecholaminergică Polimorifă

Ventriculară – autosom dominant

•Cardiomiopatia aritmogenă VD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy) – autosom dominant

Sindrom Brugada Supradenivelare ST în V1-V3

în lipsa sindromului coronarian acut

Blocul de ram drept a fascicolului His

Predispunerea la tahiaritmie ventriculară (polimorfă) cu trecere în FV pe fon de cord structural normal

• Manifestări clinice: ▫ Sincopa ▫ Dureri cardiace▫ Debut la vîrsta 30-40 ani

• Confirmare:▫ Aplicare testelor de

”demaskare” cu preparate antiaritmice din clasa 1A sau 1C: Ajmalina (1 mg/kg), Procainamida (15 mg/kg)

Long QT sindroame

•Alungirea repolarizării (lungirea intervalului QT)•Unda T normală•Tahicardie ventriculară polimorfă (torsada de vîrf) indusă de activarea sistemului nervos simpatic•Moarte subită în absenţa anomaliilor structurale ale cordului

Tahicardia Catecholaminergică Polimorifă Ventriculară• Tahicardie ventriculară

indusă de cateholamine • Sincope• Moartea subită în absenţa

anomaliilor structurale ale cordului

• În repaos – ECG normal cu excepţie bradicardiei sinusale la unii pacienţi

• La efort fizic sau psihoemoţional apare ritm ventricular, tahicardie ventriculară bidirecţională cu trecere în fluter ventricular

ECG unui pacient resuscitat

Cardiomiopatia aritmogenă VD• Înlocuirea progresivă

fibroadipoasă a miocardului , ce predispune la dezvoltarea tahicardicardiei ventriculare şi morţii subite la tineri şi sportivi.

• Primar este afectat VD, ulterior şi VS.

• Indivizii afectaţi pot nu îndeplini toate criteriile a maladiei , descise la momentul dat.

• Vîrsta medie la stabilirea diagnsticului 31 ani.

Coloraţie tricromă evidenţiază zone de fibroza matură (F), ţesutul adipos în epicard şi miocard (A), au rămas clastere mici cardiomiocitelor

în zona subendocardială

Cardiomiopatia aritmogenă VD

ECG unui pacient cu CAVD cu inversia undei T în derivaţiile precordiale

Cardiomiopatia aritmogenă VD

Unde epsilon reprezintă potenţiale tardive VD, care pot fi detecate prin EGC cu viteza 50 mm/s, cu amplituda dublă 20 mm/mV şi filtru 40 Hz.Aici undele epsilon sunt evidenţiate ca mici deflexiuni chiar după QRS în V1.

În acest caz clinic se descrie dereglarea de ritm descoperită la 2 veri de gradul I.

Pacientul N1

•Născut în1979. S-a adresat în secţia de Cardiologie la vîrsta de 22 ani, cu acuze de palpitaţii şi stări de vertijl pronunţat a efort fizic.

•Niciodată nu a făcut colaps.•Pe ECG la prima adresare se înregistrau

schimbări semnificative.

Copyright restrictions may apply.

Van Gelder, I. C. et al. Europace 2008 10:235-237; doi:10.1093/europace/eun007 /1

Pacient 1, prima ECG

•Prezintă anormalităţi în cele 12 derivaţii ECG.

•Subdenivelarea segmentului ST cu unde T negative în derivaţiile sectorului inferolateral şi ST supradenivelat în derivaţiile V1 şi V2.

•Nu sînt prezente unde epsilon şi nici T negative în derivaţiile precordiale.

•Intervalul QT nu este prolongat.

• În timpul testelor cu efort fizic s-a înregistrat o aritmie.

Copyright restrictions may apply.

Van Gelder, I. C. et al. Europace 2008 10:235-237; doi:10.1093/europace/eun007 /2

.•Aceeaşi aritmie a fost înregistrată la Holter

monitoring timp de 24 de ore. •Echocardiografia nu a depistat careva

schimbări. •ECG cu semnal crescut nu a depistat potenţiale

tardive.

Copyright restrictions may apply.

Van Gelder, I. C. et al. Europace 2008 10:235-237; doi:10.1093/europace/eun007/ 3

•În timpului efortului fizic şi Holter monitoring la primul pacient a apărut tahicardia ventriculară monomorfă, cu bloc incomplet al ramului stîng fascicolului Hiss.

Pacient 2

•Vărul Pacientului 1 a fost născut în anul 1968.•A fost internat în spital după un colaps la vîrsta

de 38 de ani, care a apărut în timpul mersului pe bicicletă.

•Pe ECG au fost înregistrate schimbări.

Copyright restrictions may apply.

Van Gelder, I. C. et al. Europace 2008 10:235-237; doi:10.1093/europace/eun007/ 4

•Cele 12 derivaţiile ECG sînt total diferite de cele precedente.

•Aici găsim un voltaj mic al undelor cu schimbări nespecifice segmentului ST.

•Deasemenea nu sunt prezente undele epsilon sau T negative în derivaţiile drepte precordiale.

•Din datele ECG nu putem confirma că aritmiile sînt provocate de o careva patologie anume.

• Ecocardiografia a relevat disfuncţia ventriculară VS şi VD.

• În timpul efortului fizic deasemenea s-a depistat tahicardia.

•Pe ECG cu semnal crescut s-au înregistrat potenţiale tardive.

•RMN a arătat dereglări - dilatare a VD şi VS.

Copyright restrictions may apply.Van Gelder, I. C. et al. Europace 2008 10:235-237; doi:10.1093/europace/eun007

Pacient 2

•Al doilea pacient deasemenea a dezvoltat tahicardie ventriculară în timpul efortului fizic (blocul incomplet al ramului stîng fascicolului Hiss, axa inimii deplasată spre stînga, disociaţia atrioventriculară, concordanţă negativă).

•Ce teste ar fi relevante la primul pacient?

•Ce fel de terapie se recomandă?

•Din cauza supradenivelării segmentului ST în derivaţiile V1,V2, primului pacient s- a efectuat testul cu Ajmalina. (Test se efetuiază cu scopul normalizării ECG pe fon de preparat antiaritmic şi aprecierii mai certe a ECG , se foloseşte în WPW, s-m Brugada)

•Testul a fost negativ.

•În ambele cazuri terapia ar trebui să fie cu Beta –blocanţi, luînd în consideraţie ca aritmiile sînt provocate de efort fizic.

Pacient 2

•La doilea pacient a fost instalat un defibrilator cardioverter implantabil din cauza colapsului grav apărut în timpul efortului fizic, sugestiv pentru tahicardie ventriculară.

•Ca tratament farmacologic s-a administrat Inhibitori enzimei de conversie (disfuncţia ventricolului stîng).

Pacient 1

•Primului pacient deasemenea i-a fost instalat un defibrilator implantabil din cauza palpitaţiilor şi vertijelor persistente chiar şi pe fonul tratamentului farmacologic cu Beta-blocanţi.

Discuţii•Acest caz prezintă aritmia ventriculară

indusă de efort fizic la doi veri cu anormalităţi de ECG , însă aceste schimbări sunt complet diferite .

•Disfuncţia ventriculară a fost descoperită

doar la unul din veri.

•Deşi fenotipul este diferit, aceste schimbări de ECG ar putea fi provocate de aceeaşi defect genetic.

Discuţii

•Pacienţii au fost trimişi în clinică de Genetică medicală unde nu s-au depistat careva mutaţii genice.

•Recent s-a început Screening-ul membrilor de familie acestor 2 nepoţi.

Discuţii

•Cardiomiopatia aritmogenă ventricolului drept ar putea fi cauza tahicadiilor ventriculare cu bloc incomplet a ramului stîng fascicolului Hiss.

•Iar cu toate acestea, aceşti 2 pacienţi nu au date complete pentru a le include în careva criteriu patologiei date.1

•Pentru confirmarea diagnosticului este necesar de a efectua biopsie cordului.

Referinţe• Caracteristica clinică şi genetică a familiilor cu

cardiomiopatie/displazia aritmogenă a ventricolului drept. (Clinical and genetic characterization of families with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy provides novel insight into patterns of disease expression. Circulation (2007) 115:1710–1720.)

• Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy, Autosomal Dominant .

GeneReviews, 2008• Braunwald, Textbook of cardiovascular medicine

Cazul a fost publicat de colectivul de autori din:• 1 Department of Cardiology, Thoraxcenter, University Medical

Center Groningen, University of Groningen, PO Box 30.001, 9700 RB Groningen, The Netherlands;

• 2Interuniversity Cardiology Institute Netherlands, Utrecht, The Netherlands;

• 3 Institute of Cardiology, University of Bologna, Bologna, Italy;• 4 Department of Cardiology, Royal Brompton Hospital, London,

UK;• 5 Department of Cardiology, University Hospital Gasthuisberg,

University of Leuven, Leuven, Belgium; • 6 Department di Biotecnologie e Bioscienze, University of Milano-

Bicocca, Milano, Italy; • 7 Division of Cardiology, Helsinki University Central Hospital,

Helsinki, Finland; • 8 Eskisehir Osmangazi University, Eskisehir, Turkey; • 9 Department of Cardiology, University Hospital Uppsala,

Uppsala, Sweden