Demencia modificada

Demencia

Generalidades• Demencia es el deterioro de los procesos cognitivos que impide la

realización de las actividades diarias.

• Afecta principalmente la memoria.

• También afecta lenguaje, memoria espacial, aprendizaje, juicios de valor y solución de problemas.

• Su curso de evolución es progresivo, pero algunas son estáticas y otras son variables

Anatomia Funcional• La perdida de neuronas colinergicasprovoca deficiencias en la

memoria

• La lesion de zonas corticales y subcorticales produce alteraciones de la conducta.

• La lesion de la corteza prefrontal dorsolateral provoca organización y planificacion deficiente y deficiencias del dicernimiento

• La lesion de la corteza orbito frontal lateral provoca irritabilidad , impulsividad y distraccion facil.

• La lesion en la corteza del singulo provoca apatia y lenguaje deficiente.

Causas• Enfermedad de alzheimer• Demencia de origen vascular• Enfermedad de parkinson• Alcoholismo• Intoxicacion por drogas• Deficiencias Vitaminicas• Insuficiencia endocrina• Infecciones cronicas• Traumatismo craneoencefalico• Neoplasias• Trastornos de origen toxico• Trastornos de origen psiquiatrico• Trastornos degenerativos

Bases MolecularesDemencia Genes causales Signos patologicos

Enf. De alzheimer Mutaciones APP21, PS-1, Y PS-2

Placas de amiloide y neurofibrillas

Demencia frontotemporal

Mutaciones en tau17 Inclusiones tau, cuerpos de pick, neurofibrillas en ovillos

Demencia de cuerpos de Lewy

Sinucleina alfa Inclusiones de sinucleina

Enf. De ccreutzfeldt-Jakob

Piones Inclusiones tau, cambios espongiformes y gliosis

Estudios Sistematicos

• Amnamnesis• Exploracion fisica• Pruebas de laboratorio: funcion tiroidea, vit.

B12, hemograma, electrolitos• CT/MRI

Otras Pruebas• Evaluacion psicometrica• Radiografia de torax• Puncion lumbar (solo si se sospecha de infeccion)• Funcion hepatica• Funcion renal• Analisis toxicologico de orina• VIH• Apolipoproteina E• RPR/VDRL

Amnamnesis

• Debe centrarse en el comienzo, duracion y ritmo de evolucion.

• Perdida lenta y progresiva de la memoria= Alzheimer

• Confusion repentina= Delirio

Demencia Primer sintoma

Enfermedad de Alzheimer Amnesia

Demencia frontotemporal Apatia, deficiencias de juicio lenguaje introspeccionn

Demencia de cuerpos de Lewy Alucinaciones visuales, trastornos del sueño REM, delirio, sd. De Capgras, parkinsonismo

Enfermadad de Creutzfeldt-Jakob

Trastornos de animo, ansiedad y trastornos cineticos

Demencia vascular Apatia, debilidad focal.

Estudios de Imagen

Demencia vascular Areas de infarto y hemorragia

Enfermadad de Alzheimer Atrofia cortical difusa y atrofia de hipocampo

Demencia frontotemporal Atrofia frontal focal, temporal anterior o ambas

Creutzfeldt-Jakob Anormalidaddes en la franja cortical y ganglios basales

Enfermedad de Alzheimer

Definición: Enfermedad de Alzheimer

• Trastorno neurodegenerativo progresivo que corresponde a la etiología más común de los síndromes demenciales.

• Es la causa más común de demencia, constituyendo la etiología de 50-60% estos casos.

Factores de Riesgo• Edad: 60, 85 años• Antecedente familiar de demencia

– Familiar directo: 4x• Sexo• Traumatismos craneales• ¿Bajo nivel educativo?• LA DM 3x • Factores Genéticos

– Gen APP, cromosoma 21– Gen Apo e4, cromosoma 19– Trisomías: Down

• Otros: Exposición al aluminio, tabaquismo

Anatomía Patológica

• Atrofia macroscópica de circunvoluciones cerebrales

• Degeneración de inicio mas temprano y grave en LTM, CTL, NB de Maynert.

• Extensión a neocortex frontal y parietal

Anatomía Patológica

• Lesiones Elementales– Degeneración neurofibrilar y granulovacuolar– Placas neuríticas (seniles)– Depósito de amiloide

Cuadro Clínico

– Déficit de Memoria– Déficit de lenguaje– Daño en la memoria

espacial– Praxia– Visuoespacialidad– Gnosia anosognosia

• Desaparición de juicios• Los delirios son frecuentes• 10% sd Capgras• Px están rígidos, mudos,

padecen incontinencia

Cuadro Clínico

• 4 A:– Amnesia– Agnosia– Apraxia– Afasia

Puntaje:27 o más: normal

27-24: sospecha patológica24-12: Deterioro cognitivo

<12: Demencia

Síntomas no Cognitivos

• Delusiones de robo• Celotipia• Agitación• Síntomas psicóticos

– Falsos reconocimientos (me roban cosas, esta no es mi casa)

– Alucinaciones: visuales, 25-30%• Hiperactividad motora, vagabundeo

– Hiperactividad noradrenérgica

Diagnóstico• Eminentemente Clínico• Estudio de LCR: no

concluyente• EEG: alteraciones en etapa

precoz pero son inespecíficas; descartar pseudodemencia depresiva

• TAC y RMN: no concluyentes– Se requiere seguimiento del

paciente para determinar la atrofia cortical

– Principal utilidad es descartar procesos orgánicos

Diagnóstico

• PET scan: SPECT

Diagnóstico Diferencial

Tratamiento de EA

• Anticolinesterásicos– Donepezilo: 10 mg/día – Rivastigmina: 6 mg BID o un parche de 9.5 mg/d– Galantamina: 24 mg al dia

• Antagonista NMDA– Memantina: dosis inicial 5 mg/dia, luego titular 5

mg cada semana hasta alcanzar 20 mg total BID.

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

• La aparicion de demencia depende del volumen total de la corteza lesionada, pero tambien es mas comun en personas con lesiones del hemisferio izquierdo.

• Los pacientes relatan episodios definidos de deterioro subito de las funciones nerviosas.

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

• Muchos individuos con demencia por infartos multiples tienen antecedentes de:

• Hipertension • Diabetes • Arteriopatia coronaria y otras manifestaciones

de ateroesclerosis diseminada.

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

• En la exploracion fisica por lo general se detecta deficiencias neurologicas focales como:

• Hemiparesia• Reflejo unilateral de babinski• Algun defecto campimetrico visual• Paralisis seudobulbar.

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

• La reincidencia de los accidentes cerebrovasculares provoca una evolucion sucesiva o gradual.

• Los estudios neuroimagenologicos exiben varias zonas con infartos

• La MRI en algunas personas con demencia exhibe anormalidades subcorticales bilaterales de la sustancia blanca llamada leucoaraiosis a menudo acompa;ada infartos lagunares.

Tratamiento de la demencia de Origen vascular.

• Se dirige a las causas de fondo como la hipertension, ateroesclerosis y diabetes.

• La funcion cognitiva perdida no siempre se recupera pero con frecuencia se producen fluctuaciones y periodos de mejoria.

• Se estan estudiando los compuestos de enticolinesterasa para tratar la demencia de origen vascular.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

• Suele comenzar entre los 50 y 79 a;os de edad • En las primeras etapas de la demencia

frontotemporal aparecen predominan los sintomas conductuales

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

• Los primeros sintomas frontotemporal son anormalidades cognitivas conductuales y a veces motoras lo que refleja la degeneracion de la region frontal y temporal anteriores de ganglios basales y motoneuronas.

• Las manifestaciones iniciales cognitivas no suelen alterar la memoria y comprenden la planificacion, dicernimiento y lenguaje. a menudo ignoran que padecen este transtorno

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

• Las deficiencias conductuales mas frecuentes son:

• Apatia• Deshinibicion• Aumento ponderal• Fetichismo de alimentos• Compulsiones • Euforia

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

• DEMENCIA FRONTAL IZQUIERDA ASIMETRICA:• El paciente manifiesta afasia no fluente• Se deterioran rapidamente hasta llegar al

mutismo

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

• DEGENERACION DEL LOBULO TEMPORAL ANTERIOR IZQUIERDO: Se caracteriza por falta de palabras y conceptos vinculados con el lenguaje (demencia semantica)

• Manifiestan signos de agnosia visual, con perdida de la capacidad para reconocer caras, objetos, palabras y las emociones de otros.

• En las fases tardias de la enfermedad ciertas funciones como copiar calcular y usar redes electronicas siguen siendo normales.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

• Hemisferio izquierdo DFT

• Afasia progresiva primaria

• Demencia frontal o temporal derecha

• Exhiben alteraciones profundas de la conducta social, predominan alteraciones como perdida de la empatia, deshinibicion y conductas antisociales,

En ambos la memoria y la capacidad visoespacial se conservan

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

• El signo distintivo de la demencia frontotemporal es la atrofia extraordinaria de los lobulos temporales, frontales o ambos.

• La atrofia algunas veces es asimetrica y abarca a los ganglios basales.

• En 80% de los sujetos con FTD muestran lesion de los ganglios basales y 15% manifiestan enfermedad de la neurona motora.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

• En muchos pacientes se observan perdidas serotoninergicas y neuronas glutaminergicas.

• El sistema colinergico permanece indemne.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

• El tratamiento es sintomatico y no se dispone de medidas que reduscan la velocidad en que avanza el transtorno o mejoren los sintomas cognitivos.

• Depresion hiperoralidad compulsiones e irritabilidad. antidepresivos que modifican la serotonina

• La coexistencia con transtornos motores, obliga a utilizar con gran cuidado los antisicoticos.

DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

• Los sindromes de demencia parkinsoniana presencia de cuerpos de lewy en la sustancia negra y la corteza en el estudio histopatologico.

Otros tipos de demencia

La enfermedad por PrionesEn los animales causan encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas)En el ser humano causan la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.La CJD se acompaña de :

La persona muere antes de un año a partir de que surjan los síntomas pues no existe ninguna terapia efectiva de la enfermedad inducida por priones.

La Enfermedad de Huntington

Corea

Perdidas Conductuales

Deficiencias en la esfera cognitiva

Signos Clínicos

Frecuentemente no hay deterioro de la memoria hasta etapas tardías de la enfermedad pero desde fases tempranas surgen deficiencias en la atención, el juicio, el estado de vigilia y las funciones ejecutivas. Frecuentemente se identifican apatía, retraimiento social, euforia intermitente. A veces hay delirio y comportamiento obsesivo compulsivo.

Hidrocefalia Normotensa

La triada clínica o de Hakim

Marcha anormal

demencia

Urgencia e inconteninencia de la micción y defecación

Etiología: Obstrucción del flujo normal LCR o retraso en la absorción.

La deficiencia de tiamina (vitamina B1)

• Ocasiona encefalopatía de WernickeEl cuadro clínico inicial:

Paciente desnutrido

Con confusión

Ataxia

Diplopía

La administración inmediata de tiamina parenteral(100 mg IV durante 3 días, seguido de una dosis diaria ingerida) puede revertir la enfermedad.

Síndrome de Korsakoff• El paciente no recuerda

información reciente a pesar de que su memoria inmediata es normal y también lo son el lapso de atención y el nivel de conciencia. Los enfermos muestran:

ConfusiónDesorientaciónY no puede adquirir nueva

información salvo unos minutos.

Alcoholismo crónico

Hipovitaminosis B12

Como aparece en la anemia megaloblastica, puede lesionar el sistema nervioso.El daño de los axones mielinicos puede ocasionar demencia.

TratamientoVitamina B12 por vía IM 100ug diarios por 1 semana;Una inyección semanal durante 1 mes y otra inyección cada mes permanente (para combatir la anemia perniciosa), interrumpe la evolución de la enfermedad si se emprende a muy breve plazo, pero no se revertirá del todo, el daño al sistema nervioso.

Infecciones del SNC

• En especial las que se acompañan de meningitis crónica puede producir un cuadro demencial.

• Neurosida: retraso psicomotor, apatía, déficit de memoria.

• Neurosifilis: rara.

Neoplasias Primarias y Metastasicas del SNC

Si la proliferación del tumor comienza en el lóbulo frontal o temporal las manifestaciones iniciales pueden ser demencia y cambios de conducta.Encefalitis límbica: sd. Paraneoplásico de demencia que surge en caso de carcinoma oculto. Síntomas: Confusión, agitación, convulsiones, demencia.

Exposición Crónica a Metales

• Plomo: fatiga, depresión y confusión mental• Mercurio: demencia, neuropatía, ataxia• Aluminio: confusión, afasia, amnesia. letargia• Arsénico: nauseas, adelgazamiento,

neuropatía periférica.

Uso de fármacos o drogas por largo tiempo

• Constituye una causa importante de demencia.

• Sedantes, tranquilizantes, analgesicos, pueden ocasionar confusion, amnesia, letargia prinipalmente en ancianos.

Objetivo: combatir las causas corregibles y lograr comodidad y apoyo para el paciente y sus cuidadores.Tx causas primarias: reposición de hormonas tiroideas contra el hipotiroidismo, reposición de vitamina B1 y B12.Antibióticos: Enfermedades infecciosas.

Fármacos como las fenotiazinas y las benzodiacepinas pueden disminuir los problemas conductuales.Para la AD se usan los inhibidores de acetilcolinesterasa (donazepilo, rivastigmina y galantamina)

Terapia no Farmacológicas.

En las etapas iniciales son útiles listas preparatorias, etiquetas, planes o calendarios.Es importante mantener un ambiente seguro (no dejar puertas abiertas, utensilios de cocina filosos, cuidado con las escaleras)