Esclerose múltipla Rie Nadia Asso Ambulatório neurologia Famema – 4ª série

Esclerose múltipla

Rie Nadia AssoAmbulatório neurologiaFamema – 4ª série

Esclerose Múltipla• Doença crônica que acomete adultos jovens

• Caracteriza-se por: Múltiplas áreas de inflamação, desmielinização e esclerose na substância branca do SNC

• Doença auto-imune: Ataca mielina ou os oligodendrócitos (sintetiza mielina)

interrompem condução nervosa

• Remitente-recorrente: mais frequente nas fases iniciais, episódios alternados de surtos (mínimos de 1 mês) e remissões.

• Secundariamente progressiva: após 5 a 10 anos, comprometimento hemisférico-medular (surto progressivo) [variante de Charcot]

• Primariamente progressiva: menos frequente, instalação de sinais e sintomas lentamente progressivos, desde o início da doença

• [variante de Marburg]: déficits graves e morte

Epidemiologia • Acomete aproximadamente 1 milhão de indivíduos

no mundo

• Em Botucatu, a prevalência é de 17:100 000

• Inicia-se entre 30 e 40 anos

• Mulheres (1,4 a 3,1%)

• Raça branca

Fisiopatologia

• Características inflamatórias:- Presença de infiltrado de linfócitos e plasmócitos no tecido cerebral de distribuição perivenular e pericapilar

• No início, a reação ocorre na substância branca• Na evolução, ocorre desmielinização na

substância branca periventricular.

Fisiopatologia (2)

• MHC no cromossomo 6 = determinante para EM. o MHC codifica o gene dos antígenos de histocompatibilidade envolvendo apresentação de antígenos às células T

Redução: Céls. T CD8+ supressoras• Céls. T CD4 + CD45RA (induz céls.supressoras)Aumento: céls T auxiliadoras-indutorasAtivação: céls B secretoras

Fisiopatologia (3)

• As concentrações das lesões estão relacionadas à liberação de mediadores inflamatórios e proteínas plasmáticas.

• Com a participação de linfócitos T : CD4 (nas lesões recentes) e CD8 (nas lesões avançadas)

• As citocinas podem ser produzida pelas células neurais e gliais do SNC ou podem passar vir da circulação periférica

Fisiopatologia (4)

• Receptores para citocinas e a produção de IL-6, TNF-α, TGF-β pelos astrócitos

• O principal antígeno envolvido é a proteína básica de mielina

Fisiopatologia (5)Indivíduos geneticamente predispostos

Hiperatividade imunológica

alterações na barreira hematoencefálica

PROCESSO INFLAMATÓRIO (passagem de células T pela barreira)

desmielinização

Patologia

• Atrofia e alargamento dos sulcos cerebrais , com dilatação dos ventrículos laterais e terceiro ventrículos

• Áreas acinzentadas irregulares = lesões antigas• Áreas cor-de-rosa = lesões agudas

• As placas são circunscritas e estão difusamente disseminadas por todas partes do cérebro e medula espinhal.• As lesões do cérebro tendem a se agrupar em torno dos

ventrículos laterais e do terceiro ventrículo

Axial T2-weighted (A) and axial fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) (B) images show multiple, ovoid shaped, hyperintense foci consistent with MS plaques. Sagittal FLAIR (C) image also shows these lesions to be radiating out from the corpus callosum. Axial precontrast T1-weighted (D) image shows that many of these lesions are hypointense, consistent with black holes. Axial postgadolinium fat saturated T1-weighted (E) image shows that some of these plaques enhance in a ring-like fashion consistent with active plaques.

• Axial flair image (A) show two plaques in the internal capsule, one in the anterior limb and one in the posterior limb. Diffusion tensor fractional anisotropy map (B) shows asymmetric hypointensity (decreased anisotropy) in these regions (arrows), consistent with loss of axonal integrity.

Quadro Clínico• Sinais e sintomas são variáveis de acordo com o

paciente e são de caráter evolutivo.

• Danos se disseminam pelo tempo e espaço

• Inicia-se com um surto: forma polissintomática

• 80% comprometimento motor paraparesia

Quadro Clínico (2)

• Motor: fraqueza muscular, espasticidade Reflexos (hiper-reflexia, Babinsk, abdominais ausentes)

• Cerebelares = prognóstico desfavorável (ataxia, tremor, nistagmo, disartria)

• Sensitivos: alteração posicional/vibratório, alteração de dor, temperatura ou tato, dor (moderada a grave)

Quadro Clínico (3)

• Nervos cranianos/ tronco cerebral: visão afetada, distúrbios oculares, vertigens

• Autonômico: disfunção vesical, disfunção intestinal, disfunção sexual, sudorese

• Psiquiátrico: depressão, euforia

• Fadiga

Diagnóstico de Mc. Donald et al.• 2 ou + surtos e evidências clínicas de 2 lesões

• 2 surtos, evidência clínica de 1 lesão e disseminação à RM no espaço ou banda oligoclonal de IgG em LCR ou 1 novo surto da doença

• 1 surto, evidência clínica de 2 ou mais lesões e disseminação à RM no tempo ou 1 novo surto da doença

• 1 surto, evidência clínica de 1 lesão e disseminação à RM no espaço ou banda oligoclonal de IgG em LCR e 2 ou + lesões à RM compatíveis com esclerose múltipla e disseminação à RM no tempo ou um novo surto

Diagnóstico diferencial• Doenças inflamatórias (Lupus eritematoso sistêmico,

Síndrome de Sjögren)• Doenças Infecciosas (Doença de Lyme (Borrelia),

AIDS)• Adrenoleucodistrofia (ácidos graxos de cadeia muito

longa aumentados)• Porfiria aguda intermitente• Doenças granulomatosas (Sarcoidose)• Síndromes medulares isoladas• Tumores intracranianos

Tratamento

• Tratamento sintomático: aliviar espasticidade, fraqueza muscular, ataxia, tremores e outros

• Diminuir o tempo e gravidade dos surtos, atuando na inflamação e no edema da bainha de mielina (preservar axônio de outros danos)

Tratamento (2)• CORTICOESTERÓIDES: Metilprednisolona uso de

doses mais elevadas em menos tempo: 0,5 a 1g por dia, 3 a 10 dias

Prednisona surtos mais brandos: 1mg/kg/dia em 2 a 3 semanas

• INTERFERONS (reduzir a frequência dos ataques na fase de recidivas e remissões )

• ACETATO DE GLATIRÂMER (exerce efeito sobre frequência e gravidade dos ataques)

Prognóstico

• Medicamentos apresenta benefícios nas formas remitente-recorrente da moléstia, mas frustrante nas formas progressivas da doença

• Depende da extensão, da localização das placas desmilinização e do padrão temporal das disseminação

OBRIGADA!!!!