View
3
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je bolezen neznanega vzroka, ki povzroča brazgotinjenje pljuč.Idiopatska pomeni, da ji ne poznamo pravega vzroka. Pljučna pomeni, da je omejena na pljuča in ne prizadene drugih organov. Fibroza je drugo ime za brazgotinjenje pljučnega tkiva.
IPF je napredujoča bolezen. Naravni potek bolezni se med posameznimi bolniki lahko precej razlikuje, predvsem pa je zelo nepredvidljiv.
NASTANEK BOLEZNI
Kateri so faktorji, ki lahko povečajo nevarnost
nastanka IPF? genetski dejavniki,
kajenje, izpostavljenost kemikalijam
in prahom, izpostavljenost dimu.
Brazgotine nastanejo po tem, ko se celice, ki obdajajo pljučne
mešičke poškodujejo in se v procesu obnavljanja – celjenja
zadebelijo in tako uničijo steno pljučnega mešička, jo
zabrazgotinijo. Fibroza povzroči, da pljuča postanejo trda in slabo
delujejo. Fibrozirana pljuča onemogočajo prehod kisika iz
vdihanega zraka v krvni obtok.
IPF je najpogostejša med tako imenovanimi difuznimi intersticijskimi
pljučnimi boleznimi. Ima slabo prognozo in zelo omejene možnosti
zdravljenja z zdravili.Najpogosteje jo ugotavljamo pri
starejših moških. Težko predvidljivo napredovanje bolezni vodi v prezgodnjo invalidnost in smrt. Preživetje je med 2
in 4 leti po postavitvi diagnoze.
POSTAVITEV DIAGNOZE
Natančna postavitev diagnoze IPF je zahtevna. Potrebna je radiološka, včasih tudi histološka potrditev bolezni, ključno vlogo igra
visokoločljivostna računalniška tomografija (HRCT). Nujno pa je, da izključimo vse
možne znane vzroke, ki vodijo v pljučno fibrozo, kot so npr.: sistemske bolezni
veziva, preobčutljivostna vnetja kot npr. farmarska pljuča, terminalni stadiji
sarkoidoze.Pomembno je vedeti, da imajo
bolniki z IPF močno zmanjšano toleranco za napor, kar
posledično povzroča pomembno zmanjšanje kvalitete njihovega
življenja. Vsi bolniki suho kašljajo in navajajo napredujočo
težko sapo; najprej pri fizičnih obremenitvah, nato že v
mirovanju.
Postavitev diagnoze IPF je mogoča le s timskim pristopom
– nujno je sodelovanje klinika pulmologa, patologa, radiologa,
ki morajo vsi imeti primerno teoretično znanje in dovolj
kliničnih izkušenj na področju intersticijskih pljučnih
bolezni.
Velika večina bolnikov, ki imajo IPF ima postopno, z leti, vedno slabšo pljučno funkcijo.
Manjši del bolnikov utrpi zelo nepredvidljiva poslabšanja v toku poteka IPF, ki jih imenujemo akutne eksacerbacije. Te so običajno posledica, oziroma zaplet: pljučnice, virusnih
okužb. Do akutnega poslabšanja – eksacerbacije lahko pride kadarkoli in je treba biti nanj zelo pozoren, še posebej
takrat, ko se ojačajo simptomi bolezni: suh kašelj, težka sapa najprej pri naporu, nato že v mirovanju. Akutna poslabšanja – eksacerbacije idiopatske pljučne fibroze zdravimo z visokimi
odmerki sistemskih glukokortikoidov.
Za posamezne bolnike, mlajše od 65 let, je edina možnost podaljšanja
preživetja presaditev pljuč.Kako hitro bo napredovanje bolezni,
ob postavitvi diagnoze, ni mogoče predvideti. Majhen delež bolnikov ima
izrazito hiter upad pljučne funkcije. Pri vsakem bolniku individualno presojamo glede zdravljenja, ob
upoštevanju potencialnih koristi in stranskih učinkov.
ZDRAVLJENJE
Besedilo pripravila: Katarina Osolnik, dr. med.
UKPA Golnikjunij 2015
Glavni namen zdravljenja IPF je upočasnitev
njenega napredovanja, oziroma upočasnitev
slabšanja pljučne funkcije. V Evropi sta registrirani dve zdravili. Zdravili upočasnita
brazgotinjenje pljučnega tkiva.
Pri večini bolnikov je ob koncu življenja potrebno
trajno zdravljenje s kisikom na domu in
podporno zdravljenje kašlja in spremljajočih
bolezni – srčnega popuščanja.
Podporniki:
Društvo pljučnih in alergijskih bolnikov SlovenijePulmonary and Allergic Patients Association of Slovenia
Recommended