Leiomiomatosis benigna metastizante

Manifestaciones imagenológicas de la leiomiomatosispulmonar benigna metastizante una enfermedad extremadamente rara. A propósito de 2 casos.

Autores: Sandoval C., Concha X., Strube D., Barros R., Díaz A., Silva M.

Contacto: ximeconcha@udec.cl

Introducción• La leiomiomatosis pulmonar es una enfermedad extremadamente rara, con <150

casos descritos en la literatura (1939-2017).

Definición: “Leiomiomas bien diferenciados (proliferación de fibras musculares lisas) en sitios distantes al útero que parecen originarse de un leiomioma uterino benigno sincrónico o extirpado”

• Etiología: aún en discusión, teoría más aceptada propone metástasis linfovascularpor émbolos desde un leiomioma benigno uterino.

• Es más frecuente en mujeres de edad media.• También se presenta en Hombres con tumores de la granulosa.• Puede presentarse desde 3 meses a 20 años desde diagnóstico de leiomiomatosis.

Leiomiomatosis metastatatizante benigna, una rara entidad. SERAM 2012. P. Palacios Moya, DOI-Link: https://dx.doi.org/10.1594/seram2012/S-1208

Objetivo: • Describir las manifestaciones imagenológicas de la

leiomiomatosis pulmonar mediante 2 casos de pacientes femeninas.

Caso 1 • Mujer, 54 años• Motivo consulta: Síncope.• Exs laboratorio : normales• ECG: normal• TC cerebro : normal• Se solicita Rx. Tórax y luego TC tórax con contraste.

a y b : Rx tórax AP y Lat. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales (flechas).

PACS Hospital Regional de Concepción, Guillermo Grant Benavente

a b

PACS Hospital Regional de Concepción, Guillermo Grant Benavente

c, d, e y f: TC tórax , cortes axiales en

ventana pulmonar: Múltiples nódulos

pulmonares bilaterales de tamaño variable, algunos cavitados

(flechas).

c d

fe

PACS Hospital Regional de Concepción, Guillermo Grant Benavente

g h i

TC tórax , cortes axiales en ventana pulmonar (g), sin contraste (h) y con contraste en fase portal (i); donde se observan nódulos pulmonares bilaterales con realce débil y homogéneo.

Se plantea como hipótesis diagnóstica: metástasis pulmonares de un 1º desconocido.

ØTC de abdomen y pelvis sin signos de diseminación

Ø RM cerebro sin lesionesØColonoscopía normalØPET CT sin captación sugerente de

neoplasia (j).ØECO TV: pequeños miomas uterinos.

PACS Hospital Regional de Concepción, Guillermo Grant Benavente

j

Biopsia pulmonar por minitoracotomía:Proliferación de células musculares lisas de aspecto benigno , sin mitosis , sin necrosis ni atipia. Receptores hormonales positivos para estrógenos y progesterona.

→DG: LEIOMIOMATOSIS BENIGNA MESTASTIZANTE.

Seguimiento caso 1

• Se realiza histerectomía y salpingoforectomía bilateral + terapia hormonal con Tamoxifeno

• (k) Control con TC en 2 años: nódulos pulmonares estables (paciente asintomática).

k

Caso 2: • Mujer, 47 años• Antecedente de histerectomía total por leiomioma uterino

(01/2017).• MC: Dolor torácico, disnea (10/2018). • Se solicita Rx. Tórax en extrasistema: múltiples imágenes

nodulares bilaterales.• Se solicita TCTAP.

PACS Hospital Regional de Concepción, Guillermo Grant Benavente

TC tórax ventana pulmonar corte axial (a) y coronal (b) que evidencian múltiples imágenes nodulares bilaterales de tamaño variable, bordes bien definidos, y de distribución aleatoria.

a b

PACS Hospital Regional de Concepción, Guillermo Grant Benavente

c d

TC tórax corte axial sin contraste (c) y con contraste en fase portal donde se observa realce homogéneo de nódulos pulmonares.

PACS Hospital Regional de Concepción, Guillermo Grant Benavente

Cortes axiales de TC de abdomen y pelvis sin contraste (a), fase arterial (b) y fase venosa (c); se observa una masa sólida yeyunal parcialmente obstructiva y realce homogéneo (flecha).

e f g

Biopsia quirúrgica pulmonar por toracotomía

• Células de musculatura lisa sin malignidad con receptores hormonales positivos.

→ DG: LEIOMIOMATOSIS BENIGNA METASTIZANTE.

Seguimiento caso 2 • Tratamiento hormonal por oncología (inhibidores de la

aromatasa)

• TC control 6 meses : estable.

• TC control 2020: progresión de enfermedad pulmonar y regresión de masa yeyunal. (cambio tto hormonal).

TC TAP 06/2021

PACS Hospital Regional de Concepción, Guillermo Grant Benavente

Cortes axiales de TC de tórax en ventana pulmonar, se observa aumento del número y tamaño de nódulos pulmonares, algunos de ellos cavitados, uno de los cuales presenta solución de continuidad con leve neumotórax secundario (flecha).

PACS Hospital Regional de Concepción, Guillermo Grant Benavente

Cortes axiales de TC de abdomen y pelvis en fase portal; ya no se observa masa yeyunal sin embargo se agrega nueva masa supravesical bien delimitada y con realce homogéneo.

DISCUSIÓN: Leiomiomatosis benigna metastizante

• La ubicación más frecuente es el pulmón(a), aunque se ha descrito también en otros sitios como el retroperitoneo (b) e intravenosa (c). • Síntomas: Variable, si ubicación pulmonar provoca dolor torácico,

tos y disnea.• El diagnóstico definitivo requiere biopsia sin actividad mitótica,

ausencia de atipía e invasión vascular.

Leiomyomas beyond the Uterus: Unusual Locations, Rare Manifestations. Najla Fasih, RadioGraphics 2008 28:7, 1931-1948

Leiomiomatosis metastatatizante benigna, una rara entidad. SERAM 2012. P. Palacios Moya, DOI-Link: https://dx.doi.org/10.1594/seram2012/S-1208

Leiomiomatosis benigna metastizantepulmonar

• Se caracteriza por presentar nódulos bien definidos, de distribución aleatoria, bilaterales, con realce homogéneo y tamaño variable.• También puede presentarse como masas bien delimitadas y

homogéneas.• Menos frecuentemente se presenta como nódulos pulmonares

cavitados, neumotórax y calcificaciones.• Nódulos y masas varían de tamaño en forma asincrónica.

Pronóstico• Variable, Se relaciona con niveles de estrógeno.• Buen pronóstico en postmenopausicas. A veces resolución

espontánea .• Progresión en premenopausicas, a veces fatal. • Tratamiento: Cirugía con extirpación de nódulos/HT+SOB/

Tratamiento hormonal/Quimioterapia.

(1) Mucientes H, Francisco, Robalino S, Carlos, Klaassen P, Rodrigo, Alarcón C, Emilio, & Chuecas S, Fernando. (2012). Leiomioma benigno metastizante: caso clínico con nodulos pulmonares e histerectomía 4 años antes por leiomiomas uterinos. Revista chilena de obstetricia y ginecología, 77(4),296300. 2012.

Diagnóstico diferencial

Kshatriya R, Patel V, Chaudhari S, et al. Cannon ball appearance on radiology in a middle-aged diabetic female. Lung India. 2016;33(5):562-568. doi:10.4103/0970-2113.188988

Sus principales diagnósticos diferenciales son:

• Metástasis en bala de cañón (redondas, grandes y bien circunscritas) • Enfermedades infecciosas e inflamatorias como la tuberculosis,

Infecciones oportunistas en inmunodeprimidos (hongos, parásitos), émbolos sépticos.• Inflamatorias: Artritis reumatoide, Granulomatosis de Wegener,

sarcoidosis, silicosis, neumoconiosis, etc.

Conclusión• La manifestación imagenológica característica en esta serie de

casos fue la presencia de múltiples nódulos pulmonares bilaterales. Histológicamente se confirma células musculares lisas, sin malignidad, compatible con Leiomiomatosis benigna metastizantepulmonar.

• Es una patología extremadamente rara e importante de considerar en el diagnóstico diferencial de enfermedades pulmonares de presentación agresiva con resultado histológico benigno.

Bibliografía• (1) I. Fernández Grande, B. Couso Cambeiro, MD. Arias Santo.

Leiomiomatosis benigna metastizante: una extraña entidad. Clínica e investigación en ginecología y obstetricia 2012. 38-41.• (2) Paz García, Juan Ignacio Errázuriz, Carlos Fernández, Eugenio

Arteaga. Leiomiomatosis benigna metastásica: reporte de caso clínico. Rev. méd. Chile. vol. 145. no.2. Santiago feb. 2017.• (3) Torres Gómez FJ, Arroyo Tristán A, Torres Olivera FJ. Benign

metastasizing leiomyoma of lung. Arch Bronconeumol. 2007; 43(1):52-3.