NAZAL KAVİTE ve PARANAZAL SİNÜSLER (Anatomi)

NAZAL KAVİTE ve PARANAZAL SİNÜSLER (Anatomi)ÜSY:Sinonazal bölge: Nazal kavite+ paranazal sinüs*2 temel epitel: ÇKYE

Pseüdostratifiye kolumnar epitel*Seromüköz glandlar

Anatomi 2Nazal kavite: Dış vestibül

iç nazal fossaNazal fossa lateralinde ki konkalar(orta ve alt ) solunum epiteli ile örtülü

Anatomi 3Paranazal sinüsler; frontal,

maksiller, ethmoid ve sfenoidEpiteli, goblet h. İçeren solunum

epiteliNazofarinks; farinksin ilk

bölümüdür, orofarinksle devam eder

Anatomi 4 Larinks; farinksi trakeaya bağlar L. Propriasında çok sayıda kıkırdak Büyük kıkırdaklar, hyalen

tiroid, krikoid, aritenoid Küçük kıkırdaklar , elastik

Epiglot, kuneiform Epiglot; larinks kenarından farinkse

uzanır(lingual yüz ÇKYE, laringeal yüz solunum epiteli)

BURUN İnflamasyonlarDestrüktif iltihabi hastalıklarPrimer tümörlerEnfeksiyöz Rinit:Adene, eko, rinovirüs

Nazal mukozada kalınlaşma Ödem ve kırmızılık Kavitede daralma

Burun-1Allerjik rinit: Tip I hipersensitivite

reaksiyonudurKronik rinit.Akut ataklar sonucu

Mikrobik veya allerjik o.b Septum deviasyonu ve polipler

predispozan Epitelde deskuamasyon, ülserasyon,

inflamasyon

Burun- 3Kronik sinüzit: Akut sinüzit ve riniti

takiben o.çMaksiller sinüzit en sık görülendirSinüsün kemik tabanı veya

periapikal enfeksiyon sonucu o.b İnflamasyon ve ödemle tıkandığında

ampiyemle sonlanabilir

Burun 4Makroskopik:

Ödematöz, kırmızı, gri yumuşakMikroskopik:

İnflamatuar solunum mukozası, ödem, glandüler hiperplazi, bazal membran kalınlaşması, skuamöz metaplazi

Eozinofiller o.b Alttaki kemikte remodeling ve kalınlaşma

Burun 5 Special boyalar: Fungal enfeksiyonlar için

PAS ve Gomori’s methamin silver boyası Ayırıcı tanı: 1- Mucormycosis:

Kan damarlarını invaze eder ve trombüs ve infarkta n.o

Genellikle Dm ile birliktedir ve hızla beyne yayılır

Kalın, çift cidarlı, septasız hifaları vardır

Burun 6 2- Myosferülozis:

İatrojeniktir Kalın membranla çevrelenmiş, dejenere

eritrositler içeren kistler 3- Rhinoscleroma:

İnflamatuar( Clebciella) Köpüklü histiyositler ve plazma hücreleri Vaskülit , ülserasyon, pseudoepitelyamatöz

hiperplazi

Burun 7 4 Rhinosporidozis:

Nazal kavitenin hiperplastik polipoid lezyonudur

Globüler kistlerle karakterizedir Kist içinde spor içeren sporonjiomlar var

5- Mukosel( pseudokist) Kronik sinüzitin komplikasyonudur Frontal ve ön ethmoid sinüste sık Kavite genişler ve çevre kemikleri destrükte

eder

Nazal Polip Gerçek neoplazm değildir İnflamasyon, allerji ve mukovisidozisle ilşkilidir Paranazal sinüslerden gelişene choanal polip

denir Patogenezi bilinmeyen stromal ve epitelyal

proliferasyon Genellikle bilateral ve multipl 20 yaş altında nadir( mukovisidozisli olanlar

hariç) Lokal rekürrens sık

Nazal polip 2 Makroskopi:

Değişen çapta, yumuşak, gri-pembe renkli kitle Kesit yüzeyi ödemli parlak

Mikroskopi: Nadiren skuamöz metaplazi odakları içeren solunum

epiteli ile örtülü Mikzoid ödematöz stroma Miks inflamatuar hücreler Kalınlaşmış bazal membran ve submukozal inflamasyon Nötral müsin içeren kistik glandların varlığı, mast hücre

degranülasyonu, eozinofil ve bazal membran kalınlaşması yok(mukovisidozisle bb olanlar)

Nazal polip 3 Ayırıcı tanı: 1- Rhinosporidozis 2- Allerjik fungal sinüzit

Abondan eozinofil içeren müsin gölcükleri Fungal hifalar Charcot leyden kristalleri ob

3- Anjiofibrom 4- Allerjik polip 5- Atipik stromalı polip

Gençlerde ve fibröz stromalı poliplerde sık Atipik hücreker submukoza ve damarlar çevresinde yoğun Botyroid RMS ile karışır

ÜSY nın NEKROTİZAN LEZYONLARI-1 1- Fungal enfeksiyonlar 2- Wegener Granülomatozisi:

Pulmoner ve renal hastalık birlikteliği Mikroskopik ; Arteriol, küçük arter ve venleri tutan değişik

evrelerde akut vaskülit, coğrafik nekroz ve dev hücreli granülomatöz reaksiyon

Epitelyal ülserasyon Lenfosit hakimiyeti yok A.T: Tbc ve malign lenfoma

ÜSY nın NEKROTİZAN LEZYONLARI-2 3- Letal Midline granülomu(Polimorfik

Retiküloz, nazal Anjiosentrik T cell Lenfoma) NK hücrelerin neoplazmı Vaskülit olmaksızın nekroz ve nonspesifik

inflamasyon Konvansiyonel diffüz büyük hücreli lenfoma. Polimorfik görünüm( küçük lenfosit, büyük atipik

lenfositler) Herzaman EBV pozitiftir ve endemik bölgelerde

sıktır

ÜSY nın BENİGN TÜMÖRLERİ1-SİNONAZAL PAPİLLOM (Skuamöz

ve Schneiderian papillomlar) Adült erkeklerde 30-50 yaş arasında sık Nazal obstrüksiyon ve epistaksis Sıklıkla tek taraflıdır HPV ile bb ob İnverted, silindirik, transizyonel, skuamöz Verrüköz hiperkeratotik skuamöz papillom

Sinonazal papillom-1Makroskopi

Küçük papillalar içeren yumuşak, kırmızı beyaz renkli

Lateral nazal duvar orjinli olanlar inverted tip

Nazal septumdan köken alanlar ekzofitik

Sinonazal papillom-2Mikroskopi:

Schneiderien tip, inverted, fungiform, onkositik/ silendirik ve miks tipte

Skuamöz tip, vestibülden köken alır ve polipoid kitledir

Polipllerin aksine lezyonun tabanı hariç seromüköz gland içermez

İnverted olan lokal agresiftir

Sinonazal papillom-3Malignite ile ilgisi;1- Papillom eksizyonundan yıllar sonra

%3 oranında CA 2-İlk eksizyon sırasında fokal invaziv

CA odağı ob3- Sitolojik atipi içeren gelişim paterni

papilloma benzeyen tümörler

Papillomlar A- Çoğunda HPV tip 6 ve 11 tespit edilir B- %3 ünde eksizyondan yıllar aylar sonra CA

gelişebilir C- İnverted papillomlu çoğu olgu CA ile

birliktedir, fungatif olanlar CA eşlik etmez D- Papillomdan CA gelişeceğine dair kriter

yok E- %70 nüks ederler, nüks CA gelişimi ile

korele değildir

Nazofaringeal Anjiofibrom10-25 yaş arası erkeklerde sıktırAndrojen bağımlı olduğu düşünülüyorBurun tavanının posterolateralindeki

fibrovasküler stromadan gelişirNazal obstrüksiyon ve epistaksisle gelirÖzel Boyalar: F VIII ile endotel, vimentin

ve testosteron ile stroma + boyanır

Nazofaringeal anjiofibrom-2 Makroskopik:

İyi sınırlı, kapsülsüz, polipoid kitle Kesit yüzü gri-kırmızı ve fibrotiktir

Mikroskopi Çok sayıda küçük, düzensiz , ince duvarlı kan damarları Damarlar kapillerden venöz çapa kadar değişir,periferde

daha küçük çaplıdır, daha büyük çaplı olanlarda inkomplet musküler tabaka vardır, fakat elastik tabaka içermez

Stroma ödemli, asellüler veya kollejenize Yıldızsı, iğsi veya mültinükleer stromal hücreler Çok sayıda mast hücresi Mitoz nadir

Nazofaringeal anjiofibrom-3 Ayırıcı tanı: 1- Kapiller hemanjiom:

Lokalizasyonu sıklıkla nazal kavitedir Lobüler yapıdadır Santraldeki büyük damarlar çevresinde küçük damarlar Fibröz doku daha azdır

2- Hemanjioperisitom Geyikboynuzu şeklinde , irregüler şekilli damarlar,

uniform, ovoid, iğsi şekilli stromal hücreler Değişken mitoz, nekroz yok

Nazofaringeal anjiofibrom-4 3- Glomus tümörü

Nazal septumda lokalizedir Stroma mikzoid ob Uniform, yuvarlak glomus hücreleri ile çevrili çok

sayıda damar 4- Kaposi sarkomu

İmmün yetmezliği olan hastalarda sık Yarık şeklinde vasküler alanlar, ekstravaze

eritrositler ve hyalen globüller 5- Anjiosarkom

MALİGN TÜMÖRLER-1 A- SİNONAZAL KARSİNOM En sık görüleni SCC dur Sinonazal bölgenin SCC nadirdir(%3), baş boyun

bölgesinin en sık SCC u dudakta lokalizedir Paranazal SCC ların yarısından fazlası, maksiller

antrum, %30 u nazal kavite, %10 ethmoid lokalizasyonludur

Ethmoid tümörler sol tarafı tercih eder Sigara, nikel, chromium ve radium maruziyeti

predispozandır 6 ve 7. Dekadda erkeklerde sık

Sinonazal CA-1 Makroskopi:

İnfiltratif gelişim paternli Kesit yüzeyi kırmızı, beyaz renkli, yer yer nekroz ve

hemoraji alanları içeren Mikroskopi:

Çoğunlukla intermediate veya yüksek grade’li iyi diferansiye SCC

Daha nadir histolojik tipleri (Verrüköz, bazaloid, sarkomatöz)

Lezyon kenarlarında displastik skuamöz epitel görülür LNM nazal tümörlerde %15 ÖZEL BOYA: Sitokeratin +

Sinonazal CA-2 Ayırıcı tanı: I- Andiferansiye anaplastik Ca

Yüksek mitotik oranlı, nekroz içeren , kötü diferansiye hücrelerin oluşturduğu adacıklar, kordonlar, trabeküller

Tipik olarak vasküler invazyon var Çok agresiv

II- Adenokarsinom Orta türbinat veya ethmoidden köken alır Çoğu iyi diferansiyedir ve tübülopapiller yapı oluşturur

Sinonazal CA-3Tedavi cerrahi+ RTTedavi modeline bakılmaksızın

rekürrens sıktırÖlüm tipik olarak lokal yayılımlardandırOral kavite ve larinksin SCC na eşlik

eden 2. Primer tümörün %40 ı baş boyun bölgesindedir

Nazofaringeal karsinom-1 Belirgin inflamatuar infiltrat nedeniyle

lenfoepitelyoma veya andiferansiye CA olarakta isimlendirilir

Güney Asya ve Kuzey Afrikada sıktır 15-25 ve 60-70 yaşlarında iki piki vardır Sıklıkla tek taraflı servikal LAP ile gelirler Etyolojide genetik yatkınlık, çevresel faktörler

ve EBV sorumludur HLA-2 ve HLA- BW4 lokusları ile ilgilidir

Nazofaringeal karsinom-2 Makroskopi:

Tümör zor tespit edilir, genellikle körlemesine biyopsi alınır( en sık lokalizasyon Rosenmüller fossası)

Mikroskopi: Keratenize ve nonkeratinize

Diferansiye (nadir) ve andiferansiye (sık) SCC olarak ayrılır

Keratinize tümörler yaşlılarda görülür ve EBV ile ilişkisizdir

İki gelişme paterni vardır

Nazofaringeal karsinom-3 REGUAD ; İnflamatuar infiltratlı fibröz stroma ile

ayrılmış, iyi gelişmiş tümöral adacıklar SCHMİNCKE, İnflamatuar hücrelerle infiltre diffüz

tabakalar ve sinsityal yapılar oluşturan tümöral hücreler (Lenfoepitelyoma), malign lenfomaya benzeyebilir

Tek büyük eozinofilik nükleol içeren yuvarlak veziküle nükleus tipiktir

Desmoplastik stromal cevap yoktur Stromal amiloid depozitleri görülebilir

Nazofaringeal karsinom-4Özel boyalarSitokeratin daima +EMA genellikle +CEA nadiren +S-100 dendritik hücrelerde +Erken EBV antijeni (Ig G) ve viral kapsid

antijeni +(Ig A)

Nazofaringeal karsinom-4 Ayırıcı tanı: 1- SCC, nonkeratinize

Stromal invazyonlu infiltratif gelişme paterni ve desmoplastik cevap

Hiperkromatik nükleuslu pleomorfik hücreler Klinik davranışı farklıdır

2- büyük hücreli Non-Hodgkin lenfoma ve Hodgkin’s Hastalığı Nükleuslar irregüler kenarlı, kaba kromatinli, nükleol

küçüktür İHS olarak lenfoid markırlar pozitiftir

Nazofaringeal karsinom-4 Lenfoid komponent neoplastik değildir

(lenfoepitelyoma terimi yanlış) Metastazla tanı konur Servikel LAP Kötü prognostik faktörler; ileri yaş, yüksek stage,

Erkek, kafa tabanına invazyon, santral sinir paralizisi

Tipik tedavi RT Keratinize tipin prognozu kötü Andiferansiya tipin prognozu iyi(en

radyosensitive)

OLFAKTÖR NÖROBLASTOM Olfaktör mukozadan gelişen nadir tümörlerdir Seks ayrımı yok, bimodal yaş piki vardı, 15 ve

55 yaşta sık En sık lokalizasyon nazal fossanın tavanı Makroskopi

Kırmızı-gri renkli, vaskülarize, yumuşak, polipoid kitle

Olfaktör nöroblastom-2 Mikroskopi:

Fibriler stroma ile ayrılmış, uniform yuvarlak şekilli hücrelerin oluşturduğu, irregüler adacıklar

Hücreler dar sitoplazmalı, nükleer membranları belirsiz, ince nükleer kromatinli

Mitoz değişkendir, Fibriler stoplazmik zemin( nörofil) tipik Hommer-Wright pseudorozetleri Ganglion hücresi içerebilir ve tanısaldır Tümör hücreleri epiteloid şekilli ob melanin pigmenti

içerebilir( andiferansiye CA ile karışır) Özel boyalar: S-100, NSE, kromogranin ,nöroflament ve sitokeratin ve MAP-2 + /

CEA ve EMA -

Olfaktör nöroblastom-3 Ayırıcı tanı: 1-Andiferansiye CA

Rozet ve fibriler zemin yok Damar invazyonu, mitoz ve nekroz fazla

2- PNET Nöroendokrin markırlar yardımcı değil, CD 99 Karakteristik olarak t 811, 22)

3- Pituter adenomu 4- Malign lenfoma 5- Plazmositom 6- Rhabdomyosarkom

Malign lenfoma Çoğu diffüz büyük hücreli Asya ve Güney Amerika da çoğu T hücreli,

batı da ise B hücreli t hücreli tipinde EBV oranı yüksekÇocuklardaki lenfomalar B hücreli, diffüz , andiferansiyedir

METASTATİK TÜMÖRLER: Renal hücreli CA, Malign melanom ve meme

CA

LARYNX-1 Anatomik olarak 3 kısımda incelenir 1- Supraglottik: Epiglotun tepesinden gerçek kord vokale

uzanır, ventrikül, yalancı kord vokal ve ryepiglottik kıvrımı içerir (solunum e.)

2- Glottik: gerçek kord vokalleri içerir (stratifiye skuamöz epitel)

3- Subglottik: gerçek vokal korddan ilk trakeal kıkırdağa kadar ( solunum e.) Supraglottik (3 ve 4. Branşial kese) Glottik ve subglottik (6. Branşial keseden)

Majör kartilajlar krikoid, tiroid ve aritenoid (hyalen) Epiglot (elastik)

Kistleri ve laringosel-2 Kistleri sakküler , duktal , onkositik, tonsiller Kistleri mukus, laringosel hava içerir Laringosel, laringeal ventrikülün sakküler

dilatasyonu sonucu oluşur İNFLAMASYONLARI:

Akut epiglottit. H. İnfluenza tip b ile olur, letal seyreder, çocukta sık

Laringotrakeabronşit (Krup) Granülomatöz enfeksiyonlar Sarkoidoz, chron

Laringeal nodül (vokal kord polibi, Amiloid tümör) Şarkıcı nodülü En sık vokal kordun ön 1/3 kısmında lokalize Makroskopi

Yuvarlak sesil veya pedinküllü polipoid kitle Mikroskopi

Erken dönemde ödem ve genç fibroblastlarda çoğalma (JELATİNÖZ TİP)

Geç dönemde hyalenize stroma (miloid değil kollejenize stroma) içinde dilate damarlar (TELENJİEKTATİK)

Anjiomlarla karışır Fakat bunlar supraglottiktir, damarları kalın cidarlıdır, ses

dinlendirilmesine cevap vermez

Kontakt ülser (Granülomatöz ülser)Laringeal nodül ile karışırPosterior kommisürde lokalizedirMikroskopik olarak granülasyon

dokusuna benzerPyojenik granülomla karışır ancak

lobülasyonu yokturRekürrens gösterir

Tümör ve tümör benzeri lezyonlar I- PAPİLLOM VE PAPİLLOMATOZİS A- Jüvenil laringeal papillom:

Gerçek kord vokal üzerinde multipl papiller tümörlerdir ve trakeaya yayılabilir

HPV tip 6 ve 11 etken Rekürrens gösterir

B- Adült laringeal papillom Erkeklerde sık Soliterdir, yayılmaz, rekürrens daha azdır, HPV negatif İnflamasyon daha çoktur

Papillom -2Mikroskopi:

Akantoz ve koilositoz gösteren matür skuamöz epitel ile döşeli ince fibrovasküler kora sahip papiller yapılar

ÜSY nın multipl papillomları rekürrens ve SCC gelişme riski taşır

SCC gelişme riski daha önceki RT uygulanımı ile ilgilidir

Keratozis, displazi, krasinoma insutuKeratozisGerçek kord vokalleri tutarEpitelyal veya skuamöz hiperplazi ile

eşdeğerdirBeyaz, kalınlaşmış, siğil benzeri lezyonMikroskopik olarak akantoz ile

karekterli, hiperkeratotik epitel

Displazi Selüler atipi, matürasyon ve stratifikasyon kaybı ile

karekterli Hafif, orta, ağır VEYA düşük ve yüksek dereceli olarak

ayrılır Hafif; epitel kalınlığının bazal 1/3 kısmını tutar, nükleer

anormallikler hafiftir, keratozis ve inflamasyon eşlik edebilir

Orta; Alt 273 bölgede izlenir, nükleer anormallikler daha ağır, nükleol belirgin

Ağır, 2/3 den daha fazla alanda nükleol belirginliği, hiperkromazi, üst tabakalara kadar çıkan mitoz, intersellüler köprüler izlenir

Displazi ve Karsinoma İn sutu-2 Keratozisli hastanın invaziv CA ilerlemesi

displazinin varlığı ve derecesine bağlıdır Hafif d. De %1-2, Ağır d. De %5-10 risk var CA gelişme olasılığı ilk tanımlanan lezyondaki

atipinin derecesine bağlıdır Karsinoma in sutu SCC un %75 i in sutu ile birliktedir Mikroskopi de tüm epitel boyunca atipi izlenir,

yüzeyde matürasyon izlenmez

İNVAZİV KARSİNOM Erkek CA larını %2,2 si , kadın CA larının

%0,4 ünü oluşturur Risk faktörleri sigara ve alkol bağımlılığı HPV ile birlikteliği%5 den az Klinik ve cerrahi olarak tümörler glottik,

subglottik ve supraglottik olara ayrılır 2/3 si glottiktir ve vokal kordun mobil anterior

kısmında lokalizedir Ses kısıklığı, disfaji ve hemoptizi

İnvaziv karsinom-1 1- GLOTTİK (%60-65)

Glottisin 1/3 ön kısmında Uzun süre lokalize kalmaya eğilimlidir RT veya cerrahi ile mükemmel tedavi olurlar

2-SUPRAGLOTTİK (%30-35) Yalancı kordlar, ventrikül ve epiglotta Epiglottun 1/3 ön kısmında sık %1 glottisi invaze eder LNM %40 Tedavi rt veya cerrahi

İnvaziv karsinom-2 3- TRANSGLOTTİK (%5 den az)

Laringeal ventrikülü çaprazlayan CA LNM en fazla olan tiptir Tedavi total larinjektomi+ LN diseksiyonu

4- SUBGLOTTİK (%5 den az) Gerçek kord vokalleri etkileyen ve 1 cm den daha

fazla subglottik yayılımı olan tm Krikoid kartilaja lateral yayılımı kuraldır LNM yapabilir

İnvaziv karsinom-3 Makroskopi:

1-4 cm çapında, yüzeyi ülsere, pembe-gri renkli kitleler Mikroskopi

%90 SCC dur. Glottik olanların çoğu iyi ve orta derecede differansiye iken,

diğerleri az diferansiyedir Stromal invazyon yüzeyel tabaka da sınırlı ise Mikroinvaziv, erken veya yüzeyel invaziv CA terimi Kullanılır PAPİLLER SCC, varyanttır verrüköz Ca dan sitolojik atipisi ve

invazyon ile ayrılır ÖZEL BOYA Sitokeratin EGF +, p 53 %60 +

Diğer mikroskopik tipler1- VERRÜKÖZ CA:SCC un nadir varyantıdırPolipoid görünümü ve oldukça iyi

diferansiye mikroskopik görünümüLokal invazyon ob ancak METASTAZ

YAPMAZVerrüköz keratozisle karışabilir

Diğer mikroskopik tipler-22- KÜÇÜK HÜCRELİ CA :ileri yaşta sık3- BAZALOİD SCC. İn sutu veya invaziv

CA a eşlik eden küçük kalabalık hücre grubudur, adenoid kistik CA ile karışır

4- ADENO CA5- SARKOMATOİD CA

Diğer mikroskopik tipler-4 PROGNOZ: 1- Klinik stage ve yer;glottik,supra, trans ve

suglottik, aryepiglottik kıvrım en kötüsü 2- Mikroskopik grade 3- Tümör çapı 4- DNA ploidy 5- tutulan lenf nodu sayısı, çapı 6- S-100 + Langerhan’s hücre varlığı