Neuroblastoma Intraabdomen

GAMBARAN RADIOLOGIS

neuroblastoma

intraabdomen pada

anak

DILA SITI HAMIDAH

PEMBIMBING : HARRY GALUH NUGRAHA, dr., Sp.Rad(K)

R

E

F

E

R

A

T

DEPARTEMEN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJAJARAN

RUMAH SAKIT HASAN SADIKIN BANDUNG

neuroblastoma

Tumor solid ekstrakranial paling sering pada

anak.

Berasal dari sel krista neuralis primordial.

Paling sering di daerah intraabdomen.

Gejala klinis yang beragam.

Pemeriksaan radiologis penting dalam

diagnosis dan staging.

epidemiologi & etiologi

6-10% dari seluruh keganasan anak-anak

30% dari seluruh

keganasan

Insidensi tertinggi 1 dan

4 tahun (20-22 bulan)

1 dari 10.000 kelahiran

hidup

Berasal dari sel-

sel krista

neuralis

primordial

Medula adrenal

Sepanjang

ganglia simpatis

gejala klinis

BERVARIASI

lokasi dan perluasan tumor

ada tidaknya metastasis

adanya sindroma paraneoplastik

Invasi lokal ginjal

asimtomatik Massa yang mengelilingi

/ menyempitkan arteri

renalis

hiper

tensi

Penurunan BB, demam, iritabilitas, malaise, anemia.

Ensefalopati mioklonik : serebelum akut, ataksia, dancing eyes

Nyeri perut, gangguan

pencernaan dan

kantung kemih

Peningkatan katekolamin &

metabolitnya

Peningkatan VIP

Gejala lain yang bermacam-macam

kemerahan pipi

hipertensi

distensi perut

diare

Metastasis >> hematogen

Korteks tulang, sumsum tulang,

hepar, KGB

60% metastasis ke tulang

staging

staging

staging

Gambaran Radiologis

foto polos abdomen

• Skrining awal.

• Efek massa.

• Kalsifikasi :

Linier calcification

Ring calcification

Unstructured

calcification

• Penilaian skeletal,

jaringan lunak

paravertebral, massa

solid intraabdomen

kalsifikasi linier

kalsifikasi

difus

kalsifikasi

amorfus

ultrasonografi

Skrining.

Yang harus

dievaluasi: Perluasan

tumor

Organ asal

dari tumor

Daerah yang

terkena invasi

Obliterasi

pembuluh

darah

Adenopati

Kalsifikasi

Adanya

metastasis

hepar

Massa solid ekhogenik heterogen

Kalsifikasi

Area anekhoik intratumoral

Pendesakan organ dan pembuluh

darah

Meliputi dan

mendesak

pembuluh darah : Trunkus koliakus

Arteri hepatika dan

lienalis

Arteri mesenterika

kecil

Arteri mesenterika

inferior

Struktur vena terkait

lainnya

karakteristik USG

USG Doppler menunjukkan peningkatan aliran pada pembuluh darah yang tertekan oleh tumor pembeda antara kompresi dengan invasi vaskuler.

Neuroblastoma pada anak 2,5 tahun

dengan massa abdomen dan hipertensi

Massa heterogen luas di daerah

pinggang kiri dengan area

anekhoik multipel yang

menandakan adanya

perdarahan dan nekrosis

Pendesakan trunkus koleakus

(panah pendek) dan arteri

mesenterika superior (panah

panjang) di sekitar massa yang

terletak di abdomen tengah

ct scan

Modalitas radiologi

pilihan dalam

menegakkan

diagnosis (sensitivitas

100%).Mendeteksi

metastasis.

Menentukan staging,

pilihan pembedahan,

prognosis dan follow

up.

Penilaian: Ada tidaknya kalsifikasi (80-

90%)

Lokasi

Ukuran

Perluasan tumor ke luar garis

tengah

Pembesaran KGB

Pertumbuhan invasif

Perluasan paravertebral, pelvis

Ada/tidaknya metastasis jauh

Massa yang luas dengan batas tidak tegas.

Densitas heterogen, disertai area nekrosis/perdarahan.

Kalsifikasi.

Lokasi tumor

a. Lateral

b. Paravertebra

c. Midline

Pada bayi dan

anak-anak yang

lebih kecil

cenderung

nekrosis/berdegerasi gambaran kistik.

Perluasan ke garis

tengah, meliputi

pembuluh darah

Neuroblastoma

yang meluas

ke kanalis

spinalis

Perluasan lokal:

- Menyebrangi garis tengah

- Meliputi dan mendesak pembuluh darah utama

- Menginvasi dan mendesak pancreas

- Meluas secara retrokrural ke rongga dada

Neuroblastoma 4S

Metastasis hepar pola difus

Metastasis hepar memiliki dua pola:

• Pola infiltrative dan difus denganatenuasi yang menurun > bayi

• Nodul fokal > anak-anak

mri

• Modalitas radiologi yang paling bernilai dalam menentukan

diagnosis dan staging

• Lebih unggul dibandingkan CT scan• WBMRI mendeteksi metastasis jauh, menilai respon terapi awal,

mengidentifikasi rekurensi

wbmri

• Lesi heterogen• Hipointens pada

T1WI

• Hiperintens pada

T2WI

• Penyangatan• Ringan

• Sedang

• Tidak ada

penyangatan

• Area kistik dan

perdarahan• Kalsifikasi sulit dinilai

Invasi lokal

Pendesakan dan meliputi

pembuluh darah

Pembesaran KGB

Metastasis

mibg - metaiodobenzylguanidine

• Ambilan

katekolamin.

• Sensitivitas 88%, spesifisitas 99%

mendeteksi

tumor primer danmetastasis

Korteks

tulang

Sumsum

tulang

KGB

bone scan

99mTechtenium-Methyl Diphosphate (MDP)

Menilai metastasis tulang.

Sensitivitas dan spesifisitas lebih tinggi dibandingkan

radiologi konvensional.

fdg pet/ctMetabolisme glukosa sebagian

besar neuroblastoma denganmetabolism aktif dapat digunakan

FDG PET/CT. Akumulasi

MIBG lemah.

Menentukan

keputusan

terapi.

Evaluasi

perluasan

tumor.

diagnosis banding

foto polos abdomenMassa mendesak struktur sekitar

Mendorong diafragma ipsilateral ke superior

Kalsifikasi (kadang-kadang)

nefroblastoma

Berasal dari ginjal

Tumor solid ganas kedua

tersering pada anak

7% dari seluruh kanker anak

Usia 2-5 tahun, jarang pada

bayi < 6 bulan atau anak >10

tahun

epidemiologigejala klinis

Massa asimtomatis

Nyeri perut

Hematuria

Hipertensi

Demam, malaise akibat

anemia

Metastasis jarang sebagai

temuan awal

ultrasonografi

Membedakan

• Tumor intrarenal /

ekstrarenal

• Unilateral / bilateral

• Unifokal / multifokal

• Solid / kistik

Menilai ada/tidaknya

• Tumor intravena renalis atau VCI

• Keterlibatan KGB

• Metastasis hepar

Gambaran USG tergantung stage dan

ukuran

Tumor berbatas tegas

tanpa parenkim ginjal

normal yang jelas

Predominan solid

Area hipoekhoik luas

nekrosis & pembentukan

kista

Area hiperekhoik lemak,

kalsifikasi perdarahan

Mendesak dan menginvasi

pembuluh darah

Limfadenopati <<

Massa berbentuk bulat, tepi irregular, tidak melewati garis tengah

Densitas lebih tinggi

Nekrosis dan perdarahan >>, kalsifikasi <<

Jarang meliputi pembuluh darah Mendesak kalises hidronefrosis

Metastasis hepar dan limfadenopati <<

CT SCAN

MRI

PET/CT

T1WI lesi hipointens

T2WI intensitas sinyal

bervariasi DWI restriksi difusi

pada komponen kistik Tanpa kontras lebih

baik untuk menilai

perluasan

Untuk menilai prognosis

tatalaksana & prognosis

Kombinasi pembedahan, kemoterapi, radioterapi, mioablasi, imunoterapi

Berdasarkan kombinasi aktivitas biologis, histologis dan genetik, serta respons

terapi

tatalaksana

prognosis

Prognosis buruk pada:

- Usia pasien < 1 tahun

- Amplifikasi gen protoonkogen

- Kelompok resiko tinggi

Resiko rendah : pembedahan (+/-) kemoterapi

Resiko sedang : kemoterapi pembedahan

Resiko tinggi : kemoterapi intensif pembedahan mioablasi (+) radioterapi

ringkasan

foto polos

abdomen

usg

ct scan

neuroblas

toma

6-10% dari keganasan anak

Berasal dari sel krista neuralis primordial>> intraabdomen medulla adrenal, ganglia simpatis

Laki-laki >>, 20-22 bulan

Skrining awal

Pendesakan massa

Kalsifikasi

Massa solid ekhogenik heterogen + kalsifikasi

Area anekhoik intratumoralUSG Doppler menilai peliputan & pendesakan pembuluh

darah

Sensitivitas tinggi

Staging, prognosis, follow up

Massa luas batas tidak tegas, densitas heterogen

Area nekrosis/perdarahan dan kalsifikasiPada bayi kistik

Perluasan lokal, KGB, metastasis

kedokteran

nuklir

sken

tulang

mdp

fdg-

pet/ct

mri

Lesi heterogen (hipointens pada T1WI, hiperintens pada T2WI)

Penyangatan bervariasi

Area kistik dan perdarahan, kalsifikasi

Invasi tumor ke organ sekitar dan pembuluh darah

Pembesaran KGB

Perluasan intraspinal

Metastasis

Mengidentifikasi tumor primer

Metastasis jauh

Staging dan tatalaksana tepat

Menilai metastasis tulang

Sensitivitas tinggi

Pada akumulasi MIBG yang lemah

Menentukan keputusan terapi

Mengevaluasi perluasan tumor

mibgSensitivitas dan spesifisitas tinggi

Ambilan MIBG (precursor katekolamin)