Upload
dila-siti-hamidah
View
49
Download
15
Embed Size (px)
DESCRIPTION
neuroblastoma intraabdomen, pediatrik, referat, radiologi
Citation preview
GAMBARAN RADIOLOGIS
neuroblastoma
intraabdomen pada
anak
DILA SITI HAMIDAH
PEMBIMBING : HARRY GALUH NUGRAHA, dr., Sp.Rad(K)
R
E
F
E
R
A
T
DEPARTEMEN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJAJARAN
RUMAH SAKIT HASAN SADIKIN BANDUNG
neuroblastoma
Tumor solid ekstrakranial paling sering pada
anak.
Berasal dari sel krista neuralis primordial.
Paling sering di daerah intraabdomen.
Gejala klinis yang beragam.
Pemeriksaan radiologis penting dalam
diagnosis dan staging.
epidemiologi & etiologi
6-10% dari seluruh keganasan anak-anak
30% dari seluruh
keganasan
Insidensi tertinggi 1 dan
4 tahun (20-22 bulan)
1 dari 10.000 kelahiran
hidup
Berasal dari sel-
sel krista
neuralis
primordial
Medula adrenal
Sepanjang
ganglia simpatis
gejala klinis
BERVARIASI
lokasi dan perluasan tumor
ada tidaknya metastasis
adanya sindroma paraneoplastik
Invasi lokal ginjal
asimtomatik Massa yang mengelilingi
/ menyempitkan arteri
renalis
hiper
tensi
Penurunan BB, demam, iritabilitas, malaise, anemia.
Ensefalopati mioklonik : serebelum akut, ataksia, dancing eyes
Nyeri perut, gangguan
pencernaan dan
kantung kemih
Peningkatan katekolamin &
metabolitnya
Peningkatan VIP
Gejala lain yang bermacam-macam
kemerahan pipi
hipertensi
distensi perut
diare
Metastasis >> hematogen
Korteks tulang, sumsum tulang,
hepar, KGB
60% metastasis ke tulang
staging
staging
staging
Gambaran Radiologis
foto polos abdomen
• Skrining awal.
• Efek massa.
• Kalsifikasi :
Linier calcification
Ring calcification
Unstructured
calcification
• Penilaian skeletal,
jaringan lunak
paravertebral, massa
solid intraabdomen
kalsifikasi linier
kalsifikasi
difus
kalsifikasi
amorfus
ultrasonografi
Skrining.
Yang harus
dievaluasi: Perluasan
tumor
Organ asal
dari tumor
Daerah yang
terkena invasi
Obliterasi
pembuluh
darah
Adenopati
Kalsifikasi
Adanya
metastasis
hepar
Massa solid ekhogenik heterogen
Kalsifikasi
Area anekhoik intratumoral
Pendesakan organ dan pembuluh
darah
Meliputi dan
mendesak
pembuluh darah : Trunkus koliakus
Arteri hepatika dan
lienalis
Arteri mesenterika
kecil
Arteri mesenterika
inferior
Struktur vena terkait
lainnya
karakteristik USG
USG Doppler menunjukkan peningkatan aliran pada pembuluh darah yang tertekan oleh tumor pembeda antara kompresi dengan invasi vaskuler.
Neuroblastoma pada anak 2,5 tahun
dengan massa abdomen dan hipertensi
Massa heterogen luas di daerah
pinggang kiri dengan area
anekhoik multipel yang
menandakan adanya
perdarahan dan nekrosis
Pendesakan trunkus koleakus
(panah pendek) dan arteri
mesenterika superior (panah
panjang) di sekitar massa yang
terletak di abdomen tengah
ct scan
Modalitas radiologi
pilihan dalam
menegakkan
diagnosis (sensitivitas
100%).Mendeteksi
metastasis.
Menentukan staging,
pilihan pembedahan,
prognosis dan follow
up.
Penilaian: Ada tidaknya kalsifikasi (80-
90%)
Lokasi
Ukuran
Perluasan tumor ke luar garis
tengah
Pembesaran KGB
Pertumbuhan invasif
Perluasan paravertebral, pelvis
Ada/tidaknya metastasis jauh
Massa yang luas dengan batas tidak tegas.
Densitas heterogen, disertai area nekrosis/perdarahan.
Kalsifikasi.
Lokasi tumor
a. Lateral
b. Paravertebra
c. Midline
Pada bayi dan
anak-anak yang
lebih kecil
cenderung
nekrosis/berdegerasi gambaran kistik.
Perluasan ke garis
tengah, meliputi
pembuluh darah
Neuroblastoma
yang meluas
ke kanalis
spinalis
Perluasan lokal:
- Menyebrangi garis tengah
- Meliputi dan mendesak pembuluh darah utama
- Menginvasi dan mendesak pancreas
- Meluas secara retrokrural ke rongga dada
Neuroblastoma 4S
Metastasis hepar pola difus
Metastasis hepar memiliki dua pola:
• Pola infiltrative dan difus denganatenuasi yang menurun > bayi
• Nodul fokal > anak-anak
mri
• Modalitas radiologi yang paling bernilai dalam menentukan
diagnosis dan staging
• Lebih unggul dibandingkan CT scan• WBMRI mendeteksi metastasis jauh, menilai respon terapi awal,
mengidentifikasi rekurensi
wbmri
• Lesi heterogen• Hipointens pada
T1WI
• Hiperintens pada
T2WI
• Penyangatan• Ringan
• Sedang
• Tidak ada
penyangatan
• Area kistik dan
perdarahan• Kalsifikasi sulit dinilai
Invasi lokal
Pendesakan dan meliputi
pembuluh darah
Pembesaran KGB
Metastasis
mibg - metaiodobenzylguanidine
• Ambilan
katekolamin.
• Sensitivitas 88%, spesifisitas 99%
mendeteksi
tumor primer danmetastasis
Korteks
tulang
Sumsum
tulang
KGB
bone scan
99mTechtenium-Methyl Diphosphate (MDP)
Menilai metastasis tulang.
Sensitivitas dan spesifisitas lebih tinggi dibandingkan
radiologi konvensional.
fdg pet/ctMetabolisme glukosa sebagian
besar neuroblastoma denganmetabolism aktif dapat digunakan
FDG PET/CT. Akumulasi
MIBG lemah.
Menentukan
keputusan
terapi.
Evaluasi
perluasan
tumor.
diagnosis banding
foto polos abdomenMassa mendesak struktur sekitar
Mendorong diafragma ipsilateral ke superior
Kalsifikasi (kadang-kadang)
nefroblastoma
Berasal dari ginjal
Tumor solid ganas kedua
tersering pada anak
7% dari seluruh kanker anak
Usia 2-5 tahun, jarang pada
bayi < 6 bulan atau anak >10
tahun
epidemiologigejala klinis
Massa asimtomatis
Nyeri perut
Hematuria
Hipertensi
Demam, malaise akibat
anemia
Metastasis jarang sebagai
temuan awal
ultrasonografi
Membedakan
• Tumor intrarenal /
ekstrarenal
• Unilateral / bilateral
• Unifokal / multifokal
• Solid / kistik
Menilai ada/tidaknya
• Tumor intravena renalis atau VCI
• Keterlibatan KGB
• Metastasis hepar
Gambaran USG tergantung stage dan
ukuran
Tumor berbatas tegas
tanpa parenkim ginjal
normal yang jelas
Predominan solid
Area hipoekhoik luas
nekrosis & pembentukan
kista
Area hiperekhoik lemak,
kalsifikasi perdarahan
Mendesak dan menginvasi
pembuluh darah
Limfadenopati <<
Massa berbentuk bulat, tepi irregular, tidak melewati garis tengah
Densitas lebih tinggi
Nekrosis dan perdarahan >>, kalsifikasi <<
Jarang meliputi pembuluh darah Mendesak kalises hidronefrosis
Metastasis hepar dan limfadenopati <<
CT SCAN
MRI
PET/CT
T1WI lesi hipointens
T2WI intensitas sinyal
bervariasi DWI restriksi difusi
pada komponen kistik Tanpa kontras lebih
baik untuk menilai
perluasan
Untuk menilai prognosis
tatalaksana & prognosis
Kombinasi pembedahan, kemoterapi, radioterapi, mioablasi, imunoterapi
Berdasarkan kombinasi aktivitas biologis, histologis dan genetik, serta respons
terapi
tatalaksana
prognosis
Prognosis buruk pada:
- Usia pasien < 1 tahun
- Amplifikasi gen protoonkogen
- Kelompok resiko tinggi
Resiko rendah : pembedahan (+/-) kemoterapi
Resiko sedang : kemoterapi pembedahan
Resiko tinggi : kemoterapi intensif pembedahan mioablasi (+) radioterapi
ringkasan
foto polos
abdomen
usg
ct scan
neuroblas
toma
6-10% dari keganasan anak
Berasal dari sel krista neuralis primordial>> intraabdomen medulla adrenal, ganglia simpatis
Laki-laki >>, 20-22 bulan
Skrining awal
Pendesakan massa
Kalsifikasi
Massa solid ekhogenik heterogen + kalsifikasi
Area anekhoik intratumoralUSG Doppler menilai peliputan & pendesakan pembuluh
darah
Sensitivitas tinggi
Staging, prognosis, follow up
Massa luas batas tidak tegas, densitas heterogen
Area nekrosis/perdarahan dan kalsifikasiPada bayi kistik
Perluasan lokal, KGB, metastasis
kedokteran
nuklir
sken
tulang
mdp
fdg-
pet/ct
mri
Lesi heterogen (hipointens pada T1WI, hiperintens pada T2WI)
Penyangatan bervariasi
Area kistik dan perdarahan, kalsifikasi
Invasi tumor ke organ sekitar dan pembuluh darah
Pembesaran KGB
Perluasan intraspinal
Metastasis
Mengidentifikasi tumor primer
Metastasis jauh
Staging dan tatalaksana tepat
Menilai metastasis tulang
Sensitivitas tinggi
Pada akumulasi MIBG yang lemah
Menentukan keputusan terapi
Mengevaluasi perluasan tumor
mibgSensitivitas dan spesifisitas tinggi
Ambilan MIBG (precursor katekolamin)