Plasmocitoma y Neuroblastoma

Universidad Autónoma de Baja California

Centro de ciencias de la Salud Valle de las Palmas

PLASMOCITOMA SOLITARIO

PRESENTADO POR:

Las neoplasias malignas

Mieloma múltiple y plasmocitoma solitario

Leucemia mieloide crónica y linfomas malignos.

Definición

Son proliferaciones localizadas de

plasmocitos que pueden aparecer en

cualquier lugar donde existan

formaciones del sistema

reticuloendotelial.

abarcan entre un 5-10% de las neoplasias de células plasmáticas.

ClasificaciónPlasmocitoma óse

o solitario

•Huesos largos y esqueleto axial. •Areas premolar y molar

Plasmocitoma extamedular

•En áreas submucosas, 80-90% acontecen a nivel de cabeza y cuello

Epidemiologia

20% recidivas con cirugía y 21% radioterapia

Presentación inicial

Lugares frecuentes Otros lugares menos frecuentes

75% a nivel de nasosinusal/nasofaringe

Lengua, glándulas salivales menores, tiroides, glándula parótida, laringe.

12% en la orofaringe

8% en la laringe

El Plasmocitoma extramedular

Las lesiones casi siempre afectan el anillo de Waldeyer, que incluye amígdalas palatinas, adenoides y tejido linfoide a lo largo de la base de la lengua.

Síntomas

Obstrucción del tracto respiratorio superior

Epistaxis

Dolor,

Proptosis y

Parálisis de nervios craneales VI, VIII y VI

Los pacientes con esta lesión se presentan con disfunción de la trompa de Eustaquio, derrame del oído medio e hipoacusia de conducción.

Síntomas

Los de localización laríngea suelen debutar con disfonía, disfagia y disnea, como cualquier tumor de esta área.

La presencia de adenopatías es variable, según distintas series oscilan entre 0 y 25%

Diagnostico

BIOPSIA DE LA LESION ES EL PRIMER PASO.

Son neoplasias de células plasmáticas secretoras de inmunoglobulinas, generalmente Ig A, Ig G o de una de las cadenas ligeras (kappa o lambda)

El diagnóstico histológico establecido por agregados de células plasmáticas: como la presencia de nucléolos irregulares,, mitosis e infiltración de tejido adyacentes.

Diagnostico diferencial

Granuloma de células plasmáticas

En área nasal son la macroglobulinemia de Waldenström, sarcoma granulocítico, Melanoma maligno amelanótico, estesioneuroblastoma y adenoma hipofisario

Tratamiento

La cirugía puede llevar deformidades estéticas, disfunción fonatoria, o problemas de deglución.

Tumores que son bien delimitados y pueden ser manejados fácilmente con poca morbilidad deben ser tratados primariamente con cirugía.

Lesiones que requieren una extensa resección quirúrgica para obtener márgenes negativos deben tratarse con radioterapia.

Tratamiento La radioterapia Se recomienda dar una dosis de 45 G y en 20 fracciones durante 4 semanas

Se recomienda la inclusión de las cadenas linfáticas cervicales, ya que se han descrito recidivas ganglionares en torno al 25% de los PS que no las incluyeron

Tratamiento

El tratamiento coadyuvante con QT (melfalán y prednisona) para la prevención de la progresión a mieloma múltiple es controvertido.

La quimioterapia y el trasplante de médula ósea son la primera línea de actuación en el mieloma múltiple

Pronostico

La sobrevida con radioterapia se estima de 95% a 1 año, 82% a 5 años y 72% a 10 años

Tienen en general una sobrevida de 80% a 5 años

Bibliografía

FERNÁNDEZ PÉREZ A. J., SANCHO MESTRE M., GRAS ALBERT J. R., TALAVERA SÁNCHEZ J. Plasmocitoma solitario de cabeza y cuello. presentación de tres casos y revisión de la literatura. Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 715-720

Chiang SK, Canalis RF, Ishiyama A, Eversole LR, Becker DP. Plasmacytoma of the temporal bone. Am J Otolaryngol. 1998;19:267. (Artículo de revisión.)

Lewis WB, Patel U, Roberts JK, Palis J, Teot L. Angiocentric T-cell lymphoma of the temporal bone. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;126:85.

NEUROBLASTOMA OLFATORIO

ESTESIONEUROCITOMA OLFATORIO, ESTESIONEUROBLASTOMA Y NEUROBLASTOMA INTRANASAL.

Definición

Es un tumor maligno infrecuente que se origina

del neuroepitelio olfatorio de la placa

cribiforme, a nivel del tercio superior del

septum nasaly puede extenderse en la región superior a la

base del cráneo y al espacio intracraneal.

Incidencia

Constituye sólo el 3% de todas las neoplasias intranasales,

Existen dos picos: El primero se presenta durante la adolescencia y el segundo en la cuarta yquinta década de la vida.

Con igual distribución entre ambos sexos

Etiopatogenia

Desconocida

El neuroepitelio olfatorio es un tejido

neurosensorial único, dado que sus neuronas

están renovándose continuamente durante la

edad adulta

las mutaciones en el gen supresor p53

Clasificación

Estadificacion de KADISH

Grado A Tumor limitado a fosa nasal

Grado B Tumor que se extiende a los senos paranasales

Grado C Tumor que se extiende más allá de la fosa nasal y/o senos paranaslaes que incluye zonas como la órbita, base de cráneo, intracraneal o a la lamina Cribiforme

Grado D Tumor con metástasis a ganglios cervicales linfáticos o a distancia

Clasificación

Clasificación de DULGUEROV y

CALCATERRAT1 Tumor que afecta a la cavidad nasal y /o senos

paranasales (excluyendo esfenoides), respetando

las celdas etmoidales más craneales

T2 Afecta a la cavidad nasal y /o senos paranasales

(incluyendo esfenoides) con extensión o erosión de

la lamina cribiforme

T3 Tumor que se extiende a la órbita o protruye en la

fosa craneal anterior

T4 Tumor que afecta al cerebro

Clasificación

Clasificación histopatológica de HYAMS

Manifestaciones clínicas

Al momento de la presentación se puede

encontrar proptosis u

obstrucción

de los senos

nasales

Lesión tumoral que

tiende a ser maligna en el 10% de los

casos

La presencia de infiltración a ganglios linfáticos se encuentra en el 48% de las ocasiones

Estas tumoraciones pueden invadir el seno cavernoso y presentar parálisis de los nervios craneales

Manifestaciones clínicas

Estas tumoraciones pueden invadir el seno

cavernoso y presentar parálisis de los nervios

craneales

DIAGNOSTICO

Historia Clínica.

Signos y síntomas

DIAGNOSTICO

Biopsia

Aspecto lobulado del tumor por numerosos septos conectivovasculares. En ciertos lóbulos las células se hallan disgregadas en un estroma neurofibrilar.

DIAGNOSTICO

TAC

DIAGNOSTICO

RMN

Tratamiento

Estadio A: cirugía (sólo en casos seleccionados) asociado a radioterapia;

En el estadio B radioterapia al volumen clínico tumoral (CTV) seguido de cirugía;

En el estadio C recomiendan quimioterapia preoperatoria y/o radioterapia seguida de la resección quirúrgica

En el estadio D recesión quirúrgica, radioterapia y quimioterapia

Tratamiento

La cirugía:

El método quirúrgico de elección, es

el abordaje bifrontal basal

-RINOTOMÍA lateral

A los 5 años el control local con cirugía sola es de 72% y con tratamiento combinado de 86%

Tratamiento

Cuando existe infiltración

leptomeningea o hay extensión

intracraneana: transcraneal con

transfacial o transnasal.

Evaluación y pronostico

La recurrencia que se produce con mayor frecuencia es la local, en torno al 30%

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Bibliografia

Arnold PM, Habib A, Newell K, Anderson KK. Esthesioneuroblastoma metastatic to the thoracic intradural and extradural space. Spine J 2009; 9(5): 1-5.

Bastin KT, Steeves RS, Gilchrist KW. Esthesioneuroblastoma: diagnosis, prognosis, and treatment. Wis Med J 1993; 92(1): 17-9.