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Universidad Autónoma de Baja California
Centro de ciencias de la Salud Valle de las Palmas
PLASMOCITOMA SOLITARIO
PRESENTADO POR:
Las neoplasias malignas
Mieloma múltiple y plasmocitoma solitario
Leucemia mieloide crónica y linfomas malignos.
Definición
Son proliferaciones localizadas de
plasmocitos que pueden aparecer en
cualquier lugar donde existan
formaciones del sistema
reticuloendotelial.
abarcan entre un 5-10% de las neoplasias de células plasmáticas.
ClasificaciónPlasmocitoma óse
o solitario
•Huesos largos y esqueleto axial. •Areas premolar y molar
Plasmocitoma extamedular
•En áreas submucosas, 80-90% acontecen a nivel de cabeza y cuello
Epidemiologia
20% recidivas con cirugía y 21% radioterapia
Presentación inicial
Lugares frecuentes Otros lugares menos frecuentes
75% a nivel de nasosinusal/nasofaringe
Lengua, glándulas salivales menores, tiroides, glándula parótida, laringe.
12% en la orofaringe
8% en la laringe
El Plasmocitoma extramedular
Las lesiones casi siempre afectan el anillo de Waldeyer, que incluye amígdalas palatinas, adenoides y tejido linfoide a lo largo de la base de la lengua.
Síntomas
Obstrucción del tracto respiratorio superior
Epistaxis
Dolor,
Proptosis y
Parálisis de nervios craneales VI, VIII y VI
Los pacientes con esta lesión se presentan con disfunción de la trompa de Eustaquio, derrame del oído medio e hipoacusia de conducción.
Síntomas
Los de localización laríngea suelen debutar con disfonía, disfagia y disnea, como cualquier tumor de esta área.
La presencia de adenopatías es variable, según distintas series oscilan entre 0 y 25%
Diagnostico
BIOPSIA DE LA LESION ES EL PRIMER PASO.
Son neoplasias de células plasmáticas secretoras de inmunoglobulinas, generalmente Ig A, Ig G o de una de las cadenas ligeras (kappa o lambda)
El diagnóstico histológico establecido por agregados de células plasmáticas: como la presencia de nucléolos irregulares,, mitosis e infiltración de tejido adyacentes.
Diagnostico diferencial
Granuloma de células plasmáticas
En área nasal son la macroglobulinemia de Waldenström, sarcoma granulocítico, Melanoma maligno amelanótico, estesioneuroblastoma y adenoma hipofisario
Tratamiento
La cirugía puede llevar deformidades estéticas, disfunción fonatoria, o problemas de deglución.
Tumores que son bien delimitados y pueden ser manejados fácilmente con poca morbilidad deben ser tratados primariamente con cirugía.
Lesiones que requieren una extensa resección quirúrgica para obtener márgenes negativos deben tratarse con radioterapia.
Tratamiento La radioterapia Se recomienda dar una dosis de 45 G y en 20 fracciones durante 4 semanas
Se recomienda la inclusión de las cadenas linfáticas cervicales, ya que se han descrito recidivas ganglionares en torno al 25% de los PS que no las incluyeron
Tratamiento
El tratamiento coadyuvante con QT (melfalán y prednisona) para la prevención de la progresión a mieloma múltiple es controvertido.
La quimioterapia y el trasplante de médula ósea son la primera línea de actuación en el mieloma múltiple
Pronostico
La sobrevida con radioterapia se estima de 95% a 1 año, 82% a 5 años y 72% a 10 años
Tienen en general una sobrevida de 80% a 5 años
Bibliografía
FERNÁNDEZ PÉREZ A. J., SANCHO MESTRE M., GRAS ALBERT J. R., TALAVERA SÁNCHEZ J. Plasmocitoma solitario de cabeza y cuello. presentación de tres casos y revisión de la literatura. Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 715-720
Chiang SK, Canalis RF, Ishiyama A, Eversole LR, Becker DP. Plasmacytoma of the temporal bone. Am J Otolaryngol. 1998;19:267. (Artículo de revisión.)
Lewis WB, Patel U, Roberts JK, Palis J, Teot L. Angiocentric T-cell lymphoma of the temporal bone. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;126:85.
NEUROBLASTOMA OLFATORIO
ESTESIONEUROCITOMA OLFATORIO, ESTESIONEUROBLASTOMA Y NEUROBLASTOMA INTRANASAL.
Definición
Es un tumor maligno infrecuente que se origina
del neuroepitelio olfatorio de la placa
cribiforme, a nivel del tercio superior del
septum nasaly puede extenderse en la región superior a la
base del cráneo y al espacio intracraneal.
Incidencia
Constituye sólo el 3% de todas las neoplasias intranasales,
Existen dos picos: El primero se presenta durante la adolescencia y el segundo en la cuarta yquinta década de la vida.
Con igual distribución entre ambos sexos
Etiopatogenia
Desconocida
El neuroepitelio olfatorio es un tejido
neurosensorial único, dado que sus neuronas
están renovándose continuamente durante la
edad adulta
las mutaciones en el gen supresor p53
Clasificación
Estadificacion de KADISH
Grado A Tumor limitado a fosa nasal
Grado B Tumor que se extiende a los senos paranasales
Grado C Tumor que se extiende más allá de la fosa nasal y/o senos paranaslaes que incluye zonas como la órbita, base de cráneo, intracraneal o a la lamina Cribiforme
Grado D Tumor con metástasis a ganglios cervicales linfáticos o a distancia
Clasificación
Clasificación de DULGUEROV y
CALCATERRAT1 Tumor que afecta a la cavidad nasal y /o senos
paranasales (excluyendo esfenoides), respetando
las celdas etmoidales más craneales
T2 Afecta a la cavidad nasal y /o senos paranasales
(incluyendo esfenoides) con extensión o erosión de
la lamina cribiforme
T3 Tumor que se extiende a la órbita o protruye en la
fosa craneal anterior
T4 Tumor que afecta al cerebro
Clasificación
Clasificación histopatológica de HYAMS
Manifestaciones clínicas
Al momento de la presentación se puede
encontrar proptosis u
obstrucción
de los senos
nasales
Lesión tumoral que
tiende a ser maligna en el 10% de los
casos
La presencia de infiltración a ganglios linfáticos se encuentra en el 48% de las ocasiones
Estas tumoraciones pueden invadir el seno cavernoso y presentar parálisis de los nervios craneales
Manifestaciones clínicas
Estas tumoraciones pueden invadir el seno
cavernoso y presentar parálisis de los nervios
craneales
DIAGNOSTICO
Historia Clínica.
Signos y síntomas
DIAGNOSTICO
Biopsia
Aspecto lobulado del tumor por numerosos septos conectivovasculares. En ciertos lóbulos las células se hallan disgregadas en un estroma neurofibrilar.
DIAGNOSTICO
TAC
DIAGNOSTICO
RMN
Tratamiento
Estadio A: cirugía (sólo en casos seleccionados) asociado a radioterapia;
En el estadio B radioterapia al volumen clínico tumoral (CTV) seguido de cirugía;
En el estadio C recomiendan quimioterapia preoperatoria y/o radioterapia seguida de la resección quirúrgica
En el estadio D recesión quirúrgica, radioterapia y quimioterapia
Tratamiento
La cirugía:
El método quirúrgico de elección, es
el abordaje bifrontal basal
-RINOTOMÍA lateral
A los 5 años el control local con cirugía sola es de 72% y con tratamiento combinado de 86%
Tratamiento
Cuando existe infiltración
leptomeningea o hay extensión
intracraneana: transcraneal con
transfacial o transnasal.
Evaluación y pronostico
La recurrencia que se produce con mayor frecuencia es la local, en torno al 30%
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Bibliografia
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Bastin KT, Steeves RS, Gilchrist KW. Esthesioneuroblastoma: diagnosis, prognosis, and treatment. Wis Med J 1993; 92(1): 17-9.
