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PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA
Melisa ArnulphiResidencia Clínica PediátricaHospital H. Notti2015
PURPURA
• Presencia de hemorragias cutáneas (petequias, hematomas y/o equimosis), acompañada o no de sangrado activo en otras localizaciones.
• PTI Enfermedad mas frecuente e importante de este grupo!
PTI
• Enfermedad hematológica BENIGNA
• Causa mas común de hemorragia adquirida en la infancia
• ENFERMEDAD AUTOINMUNE
ETIOPATOGENIAAg plaquetarios: GP
IIb/IIIa (R del fibrinógeno) y GP Ib/Ix
(R de Factor VW)
plaquetas sensibilizadas con Ac
destrucción por macrófagos del SRE
EPIDEMIOLOGIA
• Principalmente entre 3 y 7 años
• 3-5/100.000 niños < de 14 años
• Primavera
• Antecedente de infección viral detectado en 50% de niños con PTI
CLINICA• Manifestaciones hemorrágicas:
1. CUTÁNEAS 90% hematomas, petequias2. Mucosas gingivorragia3. Epistaxis4. Digestiva5. Hematuria6. Metrorragia
CLINICA• Niño previamente sano.
• Examen físico sin otros signos positivos además del cuadro purpurico
• Hemorragias graves poco frecuentes (3%) y es mas probable cuando las plaquetas son <10.000/mm3
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
a) Síndrome Purpurico con Trombocitopenia (<100.000/mm3)
b)Ausencia de enfermedad infecciosa concomitante
c)Ausencia de patología sistémica de base
d)Megacariocitos normales o aumentados en MO o remisión completa espontanea
FASES
CRONICA: Persisten recuentos <100.000 luego de 12 meses. (20%)
RECIDIVANTE: Caída del recuento <100.000 luego de remisión completa durante meses o años. (2-4%)
DIAGNOSTICO
INTERROGATORIO
EXAMEN FISICO LABORATORIO
INTERROGATORIO• Niño saludable sin causa subyacente de
trombocitopenia
• Síntomas hemorrágicos nuevos
• 2-3 semanas después de infección viral
• Relación con HIV tener en cuenta!!
• Inmunodeficiencias congénitas
EXAMEN FISICO
• Buen estado general
• Sangrado cutáneo-mucoso
• Ausencia de visceromegalia y adenomegalias
• Evaluación neurológica
EXAMENES DE LABORATORIO
• Hemograma completo: TROMBOCITOPENIA AISLADA (serie mieloide y eritroide normales).
• Visualización del frotis de sangre periférica por hematólogo para confirmación diagnostica!
• Coagulograma básico: normal
EXAMENES DE LABORATORIO
• Serología viral
• Test de Coombs directo
• Estudios inmunológicos
• Medulograma (opcional) MO NORMAL CON MEGACARIOCITOS NORMALES O AUMENTADOS CONFIRMA EL DIAGNOSTICO!!
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Tener en cuenta otros posibles diagnósticos ante:1. Casos atípicos por clínica o laboratorio2. Respuesta terapéutica inadecuada3. Sangrado no correlacionado con el recuento de
plaquetas
• Si hay anemia o leucopenia descartar leucemia aguda y aplasia medular !
TRATAMIENTO
TODOS LOS PACIENTES CON DIAGNOSTICO O SOSPECHA DE PTI DEBEN SER COMUNICADOS AL SERVICIO DE HEMATOLOGIA ANTES DE CUALQUIER DECISION TERAPEUTICA!
TRATAMIENTO INICIAL• Medidas generales para disminuir el riesgo de
hemorragias severas:
1. Prohibir deportes de contacto y esfuerzos2. Prohibir ingesta de aspirina y otros
antiagregantes/anticoagulantes3. Evitar inyecciones im y vacunas4. Suspender tratamiento de desensibilización
alérgica
TRATAMIENTO PTI AGUDA• IgG IV 1g/kg/d por 2 días o 0,8 g/kg UD
• Prednisona oral 4 mg/kg/d por 4 días o 1-2 mg/kg/d por 2-3 semanas
• Metilprednisolona IV 30 mg/kg/dosis por 2-3 dosis
• IG anti-D 1 g/kg/dosis por 1-2 dosis, o 0,4 g/kg/dosis por 5 dosis.
PTI CRONICA
• Después de 12 meses de evolución desde el diagnostico recuento plaquetario < a 100.000/mm3
• Pasibles de tratamiento activo pacientes con recuento plaquetario sostenidamente < a 100.000/mm3
TRATAMIENTO PTI CRONICA• Esplenectomía: de elección!!! Decisión
consensuada evaluando:
-FR determinados por la enfermedad -Riesgo de infección sistémica fulminante -Edad -Limitación de la calidad de vida -Posibilidad de remisión espontánea completa
TRATAMIENTO PTI CRONICA• Si la esplenectomía esta contraindicada, fracaso,
o no fue aceptada, y el paciente presenta continuadamente recuento < a 100.000 o hemorragias importantes:
1. IG anti-D IV 50-70 mcg/kg UD2. IgG IV 1g/kg/d x 2 días o 0,8 g/kg UD3. Pulsos de corticoides: metilprednisolona IV 30
mg/kg/d por 2-3 días, o prednisona oral 4 mg/kg/d por 4 días, o dexametasona oral 20-40 mg/m2/d por 4 días
TRATAMIENTOS ALTERNATIVOS• INF-alfa
• Ciclosporina
• Azatioprina
• Vincristina
• Vinblastina
• Ciclofosfamida
• Danazol
TRATAMIENTO DE EMERGENCIA• Hemorragia con riesgo vital!! • Realizar simultáneamente:
1. IgG IV 1 g/kg/d por 1-2 días2. Metilprednisolona 30 mg/kg/d IV por 2-3 días3. Transfusión continua de concentrado de
plaquetas 1 UI/h4. Esplenectomía de urgencia5. Cirugía en el sitio de sangrado
EVOLUCION
• 60% de los casos el recuento plaquetario se normaliza a las 6 semanas y en el 80% a los 6 meses
• Mejor evolución a menor edad
• <1 año curación del 90%
COMPLICACIONES
• HIC complicación mas severa!!
• 0,2%
• Recuentos <20.000/mm3
• Espontanea
• Mayoría fallecen
• Sobrevivientes 20% con secuelas neurológicas
BIBLIOGRAFIA
• Consenso sobre diagnostico y tratamiento Purpura trombocitopenica inmune. Archivos argentinos de Pediatría
• PRONAP 2004• Normas hospitalarias. Hospital H. Notti
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