Referat spina bifida

REFERAT SPINA BIFIDA

Definisi

• Spina bifida adalah defek pada penutupan kolumna vertebralis dengan atau tanpa tingkatan protusi jaringan melalui celah tulang (Hockenberry & Wilson, 2009). Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra) yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh (Smeltzer & Bare, 2002).

Anatomi Fisiologi Tulang Belakang

Tulang belakang adalah struktur yang kompleks, yang terbagi menjadi bagian anterior dan posterior. Tulang belakang terdiri dari korpus vertebra yang silindris, dihubungkan oleh diskus intervertebralis, dan dilekatkan oleh ligamentum longitudinal anterior dan posterior. Bagian posterior lebih lunak dan terdiri dari pedikulus dan lamina yang membentuk kanalis spinalis.

Bagian posterior dihubungkan satu sama lain oleh sendi facet (disebut juga sendi apofisial atau zygoapofisial) superior dan inferior. Sendi facet dan sendi sacroiliaka, yang dilapisi oleh sinovia, diskus intervertebralis yang kompresibel, dan ligamen yang elastic, yang berperan dalam gerak fleksi, ekstensi, rotasi, dan gerak lateral dari tulang belakang (Ropper et al, 2005).

Etiologi Penyebab spesifik dari spina bifida tidak diketahui, tetapi menurut beberapa sumber menyebutkan bahwa spina bifida muncul akibat dari faktor genetik (keturunan), kekurangan asam folat, dan ibu dengan epilepsi yang menderita panas tinggi dalam kehamilannya. Biasanya penutupan tabung saraf terjadi pada minggu ke empat masa embrio. Namun jika sesuatu yang mengganggu dan tabung gagal untuk menutup dengan baik, cacat tabung saraf akan terjadi.

Patofisiologi

Klasifikasi

• SPINA BIFIDA OKULTA

• Bentuk spina bifida paling ringan

• Tidak terjadi herniasi dari menings melalui defek vertebra

• Sering didaerah sacro lumbal• Sebagian besar ditutupi kulit

sehingga tidak nampak dari luar• Gejala neurologis tidak

ditemukan• Seringkali lesi pada kulit berupa

hairy patch, sinus dermal, dimple, hemangioma atau lipoma

Lipoma Spinal

Terdapat jaringan lemak yang masuk dalam jaringan saraf. umumnya tanpa kelainan neurologis tapi kadang terjadi karena lipoma yang membesar akan menekan sistem saraf

Sinus Dermal

Tdp lubang terowongan di bawah kulit mulai epidermis menuju lap dalam menembus duramater sampai ke rongga sub arakhnoid.

Lipomielomeningokel

Infiltrasi perlemakan jaringan saraf yang juga mengandung meningokel atau meningomielokel

Spina Bifida Aperta (cystica)

defek neural tube berat dimana jaringan saraf dan atau meningens menonjol melewati sebuah cacat lengkung vertebra dan kulit sehingga membentuk sebuah kantong mirip kista.

Kebanyakan terletak di daerah lumbosakral dan mengakibatkan gangguan neurologis,

MENINGOCELE

• Kehilangan lamina vertebra sehingga seluruh kanalis vertebralis prolaps membentuk kantung menings yang berisi CSF, ttp kantong tsb tdk berisi spinal cord atau saraf.

Meningomyelocele• bentuk spina bifida dimana jaringan saraf ikut

di dalam kantong tersebut. • Bayi yang terkena akan mengalami paralisa di

bagian bawah

DIAGNOSIS

1. Anamnesisanalisa riwayat kesehatan dari individu tersebut (jika bukan bayi), riwayat kesehatan keluarga dan penjelasan yang detail tentang kehamilan dan kelahiran.

Spina bifida okulta Spina bifida aperta

• - Sering kali asimtomatik

• - Tidak ada gangguan pada

neural tissue• Regio lumbal dan

sakral• - Defek

berbentuk dimpel, seberkas rambut, nevus • - Gangguan traktus urinarius

(mild)

Meningocele Mielomeningocele

• Tertutupi oleh kulit

• Tidak terjadi paralisis

• Tidak tertutup oleh kulit, tetapi mungkin ditutupi oleh membran yang transparan

• Terjadi paralisis

Pemeriksaan Fisik

Cara Pemeriksaan :bayi ditelungkupkan di lengan pemeriksa, anggota gerak bawah bayi disisi lengan bawah pemeriksa.

Yang dinilai adalah letak scapula, ukuran leher, bentuk tulang belakang dan gerakan.

Pemeriksaan Penunjang

1. Prenatal

Triple screen • alfa fetoprotein (AFP),

• USG tulang belakang janin,• amniosentesis.

2. Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan :

• X- Ray tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan• CT scan : memungkinkan untuk melihat secara langsung defek pada anatomi dan tulang. Pemeriksaan ini juga digunakan untuk menentukan ada atau tidaknya hidrosefalus atau kelainan intracranial lainnya.

MRI merupakan pemeriksaan pilihan untuk jaringan saraf dan untuk mengidentifikasi kelainan pada bayi baru lahir.

Pemeriksaan ini memungkinkan untuk melihat anomali yang berkaitan baik intraspinal maupun intrakranial

Penanganan

1. Penanganan Awal• Penutupan defek pada kulitDilakukan jika pasien memiliki prognosis yang baik, dilaksanakan dalam 48 jam setelah kelahiran. Neural plate ditutup dengan hati-hati dan kulit diinsisi luas. Hanya dengan cara ini ulkus dapat dicegah.

2. Deformitas• Harus tetap dikontrol. Operasi ortopedi biasanya tidak dilakukan sampai

minggu ke-3, selanjutnya pada masa pertumbuhan anak.

• Penanganan Paralisis dan Deformitas• Untuk 6 – 12 bulan pertama deformitas diterapi dengan strecthing dan

strapping. Koreksi dengan menggunakan plester tidak dibenarkan. Efek : tulang dapat patah dan muncul ulkus di kulit.

• Open methods adalah koreksi yang terbaik untuk deformitas, tetapi harus ditunda sampai anak berumur beberapa bulan.

• Deformitas proksimal dikoreksi sebelum deformitas distal terjadi. Jika sudah seimbang maka deformitas residu yang terjadi ditangani dengan osteotomi.

• Splint tidak pernah digunakan tunggal dalam mengkoreksi deformitas. Hanya bisa digunakan untuk mempertahankan deformitas, pelaksanaannya diperkuat dengan strecthing berulang-ulang. (2)

PENCEGAHAN

Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

PROGNOSIS• Prognosis tergantung dari tipe spina bifida,

jumlah dan beratnya abnormalitas, dan semakin jelek apabila disertai dengan paralisis.

• Mielomeningokel merupakan spina bifida dengan prognosis yang jelek. Setelah dioperasi mielomeningokel memiliki harapan hidup 92 % (86 % dapat bertahan hidup selama 5 tahun).