×òî òàêîå Spina bifida

Êîíñóëüòàòèâíûé ïðèåì îñóùåñòâëÿåòñÿ êàæäóþ íåäåëþ ïî ïîíåäåëüíèêàì â

ïîëèêëèíèêå Èíñòèòóòà èì. Ã.È.Òóðíåðà ïî àäðåñó:

Åæåìåñÿ÷íî ïðîõîäÿò ñîâìåñòíûå îñìîòðû ñ óðîëîãîì â ïîëèêëèíè÷åñêîì îòäåëåíèè ïî

àäðåñó:

Òåëåôîí äëÿ çàïèñè íà ïðèåì:

ÑÏá, ã.Ïóøêèí, óë. Ïàðêîâàÿ ä. 64/68.

ÑÏá. óë. Ëàõòèíñêàÿ ä.12.

8(812) 3185454

ðèñóíîê ïàöèåíòêè îòäåëåíèÿ×åìåçîâîé Óëüÿíû, 5 ëåò

Ñîñòàâèòåëè:Êåíèñ Âëàäèìèð Ìàðêîâè÷

Èâàíîâ Ñòàíèñëàâ Âÿ÷åñëàâîâè÷

, ä.ì.í. ðóêîâîäèòåëü îòäåëåíèÿ ïàòîëîãèè ñòîïû, íåéðîîðòîïåäèè è ñèñòåìíûõ çàáîëåâàíèé ÔÃÁÓ "Íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé äåòñêèé îðòîïåäè÷åñêèé èíñòèòóò èìåíè Ã.È. Òóðíåðà", çàìåñòèòåëü äèðåêòîðà ïî ðàçâèòèþ è âíåøíèì ñâÿçÿì.

, íàó÷íûé ñîòðóäíèê îòäåëåíèÿ ïàòîëîãèè ñòîïû, íåéðîîðòîïåäèè è ñèñòåìíûõ çàáîëåâàíèé ÔÃÁÓ "Íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé äåòñêèé îðòîïåäè÷åñêèé èíñòèòóò èìåíè Ã.È. Òóðíåðà”

"Ïåðåä êàæäûì îòêðûâàåòñÿ ñâîÿ äîðîãà. Îíà ìîæåò ñóæàòüñÿ è ðàñøèðÿòüñÿ, èäòè â ãîðó èëè, íàîáîðîò, ñïóñêàòüñÿ âñå íèæå è íèæå.  ïóòè íàñ ÷àñòî æäóò ðàçî÷àðîâàíèÿ, íî ëèøü õðàáðîñòü, íàñòîé÷èâîñòü è óïîðñòâî êàæäîãî ÷åëîâåêà ïîìîãóò åìó îòêðûòü èñòèííûé ïóòü"Ê. Ìàöóñèòà

Áîëåå ïîäðîáíóþ èíôîðìàöèþ Âû ìîæåòå ïîëó÷èòü ïî ýëåêòðîííîìó àäðåñó:

è ãðóïïà â êîíòàêòå (Ñïèíàëüíûå äåòêè)

www.rosturner.ruwww.RSBA.ru

http://vk.com/club12433158

9

Ïðàêòè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèèîðòîïåäó:

? Îïðåäåëèòü íåéðîñåãìåíòàðíûé óðîâåíü. Îáúåêòèâíî ñîîáùèòü î ïîòåíöèàëüíûõ âîçìîæíîñòÿõ ðåáåíêà.

?Îïðåäåëèòü ñóùåñòâóþùèå è ïîòåíöèàëüíî âîçìîæíûå äåôîðìàöèè íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ñîãëàñíî èìåþùåìóñÿ äèñáàëàíñó ìûøå÷íûõ ãðóïï íèæíèõ êîíå÷íîñòåé.

?Ðåíòãåí - ìîíèòîðèíã òàçîáåäðåííûõ ñóñòàâîâ.

?Îáó÷èòü ðîäèòåëåé ðåáåíêà ïðîôèëàêòè÷åñêîìó ðåæèìó îðòîïåäè÷åñêèõ óêëàäîê (ìíîãèõ äåôîðìàöèé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ìîæíî èçáåæàòü ïðè ñîáëþäåíèè ïðàâèëüíûõ óêëàäîê)

×òî òàêîå Spina bifida?

Ñïèíà Áèôèäà (Spina bif ida, ðàñùåïëåííûé ïîçâîíî÷íèê) - ïîðîê ð à ç â è ò è ÿ ï î ç â î í î ÷ í è ê à , ïðåäñòàâëÿþùèé ñîáîé íåïîëíîå ç à ê ð û ò è å í å ð â í î é ò ð ó á ê è â íåñôîðìèðîâàííîì ïîëíîñòüþ ñïèííîì ìîçãå. Âîçíèêàåò ïîðîê íà 3 - 4-é íåäåëå áåðåìåííîñòè.

Âðîæäåííûå óðîäñòâà ðàçâèòèÿ ÿâëÿþòñÿ îäíîé èç ãëàâíûõ ïðè÷èí äåòñêîé ñìåðòíîñòè è èíâàëèäíîñòè. Çíà÷èòåëüíîå ìåñòî â ýòîé ïàòîëîãèè çàíèìàþò äåôåêòû ðàçâèòèÿ íåðâíîé òðóáêè, êîòîðûå ôîðìèðóþò ðàçëè÷íûå íàðóøåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû: îò ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ ïîçâîíî÷íèêà è ñïèííîãî ìîçãà äî àíýíöåôàëèè. Ïðè ãðóáûõ äåôåêòàõ ðàçâèòèÿ íåðâíîé òðóáêè ïëîä ïîãèáàåò âíóòðèóòðîáíî èëè ðîæäàåòñÿ íåæèçíåñïîñîáíûì è ïîãèáàåò â áëèæàéøèå ÷àñû è äíè ïîñëå ðîæäåíèÿ. Ñîâñåì äðóãèå ïðîáëåìû âîçíèêàþò ïðè ìåíåå ãðóáûõ íàðóøåíèÿõ ôîðìèðîâàíèÿ ñïèííîãî ìîçãà è ïîçâîíî÷íèêà, îáúåäèíåííûõ ïîíÿòèåì ñïèíàëüíûå äèçðàôèè èëè äåôåêòû ðàçâèòèÿ íåðâíîé òðóáêè, êîòîðûå â çàðóáåæíîé ëèòåðàòóðå îáúåäèíåíû òåðìèíîì .spina bifida

Êàêèå æå ôàêòîðû ñïîñîáñòâóþò ïîÿâëåíèþ äåôåêòà ðàçâèòèÿ íåðâíîé

òðóáêè?

Âî-ïåðâûõ, ýòî ãåíåòè÷åñêèé äåôåêò, êîòîðûé íàñëåäóåòñÿ îò îäíîãî èç ðîäèòåëåé. Âî-âòîðûõ, âîçäåéñòâèÿ íåáëàãîïðèÿòíûõ ôàêòîðîâ âíåøíåé ñðåäû ñïîñîáñòâóþò ïîÿâëåíèþ ìóòàöèé â ãåíå. Èçâåñòíî, ÷òî âñòðå÷àåìîñòü äåôåêòîâ ðàçâèòèÿ íåðâíîé òðóáêè êîëåáëåòñÿ â ðàçëè÷íûõ ðåãèîíàõ ìèðà è ýòíè÷åñêèõ ãðóïïàõ íàñåëåíèÿ, íî â ñðåäíåì ñîñòàâëÿåò .1:1000

18

Îðòåçèðîâàíèå

Îðòåçèðîâàíèå ïàöèåíòîâ ñ ïàðàëèòè÷åñêèìè äåôîðìàöèÿìè íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ïðîâîäèòñÿ íà ïðîòÿæåíèè âñåãî ïåðèîäà ðîñòà â öåëÿõ ïðîôèëàêòèêè ðàçâèòèÿ äåôîðìàöèé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, à òàêæå â öåëÿõ ïðîôèëàêòèêè ðåöèäèâà äåôîðìàöèé.  çàâèñèìîñòè îò ïîêàçàíèé èñïîëüçóþòñÿ ðàçëè÷íûå âàðèàíòû òóòîðîâ è ëîíãåò.

Âàðèàíòû òóòîðîâ è

ëîíãåò

Áîëüøèíñòâî ïàöèåíòîâ ñî spina bifida íå ìîãóò ïåðåäâèãàòüñÿ áåç èñïîëüçîâàíèÿ ñïåöèàëüíûõ îðòîïåäè÷åñêèõ àïïàðàòîâ, â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ ýòî íå òîëüêî ñïîñîá ïåðåäâèæåíèÿ, íî è ìåðà ïðîôèëàêòèêè ðàçâèòèÿ îñòåîïîðîçà. Êðîìå òîãî, ôàêò âåðòèêàëèçàöèè ðåáåíêà ÿâëÿåòñÿ âàæíûì ïñèõîýìîöèîíàëüíûì ìîìåíòîì äëÿ ïàöèåíòîâ è èõ ðîäèòåëåé.

Âûñîêèå øèííî-ïëàñòèêîâûå àïïàðàòû

Âûñîêèå øèííî-ïëàñòèêîâûå àïïàðàòû ñ êîðñåòîì äëÿ

ãðóäíîãî è ïîÿñíè÷íîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà

2

Íåéðîñåãìåíòàðíûé óðîâåíü ïîðàæåíèÿ

Âíóòðèóòðîáíàÿ îïåðàöèÿ ó ïëîäà ñ äèàãíîçîì spina bifida (ôåòàëüíàÿ õèðóðãèÿ spina bifida)

Âñå äåòè ñî spina bifida èìåþò ðàçíûå êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ, íî óñëîâíî èõ ìîæíî ïîäðàçäåëèòü íà 5 ãðóïï.  ñâîåé ïðàêòèêå ìû èñïîëüçóåì êëàññèôèêàöèþ Sharràrd - Bartonek, êîòîðàÿ ïîçâîëÿåò îïðåäåëèòü íåéðîñåãìåíòàðíûé óðîâåíü ïîðàæåíèÿ, à òàêæå ïðîãíîçèðîâàòü äâèãàòåëüíûé ñòàòóñ ðåáåíêà (òàáëèöà ¹1).

7

Äåôîðìàöèè ñòîï

Ó áîëüøèíñòâà äåòåé ñî spina bifida íàáëþäàþòñÿ ðàçëè÷íûå äåôîðìàöèè ñòîï (ïëàíî-âàëüãóñíûå, ïÿòî÷íî-âàëüãóñíûå, ýêâèíî-êàâî-âàðóñíûå äåôîðìàöèè). Ó 30-40% äåòåé ñî spina bifida íàáëþäàåòñÿ ïàðàëèòè÷åñêàÿ êîñîëàïîñòü. Ýòà äåôîðìàöèÿ ñòîï ïðèâîäèò ê ñåðüåçíûì èçìåíåíèÿì â äâèãàòåëüíîì ñòàòóñå ïàöèåíòà.  ïîñëåäíåå âðåìÿ ëå÷åíèå êîñîëàïîñòè ñâÿçûâàþò ñ èìåíåì Èãíàñèî Ïîíñåòè. Ðàçðàáîòàííûé èì ìåòîä ëå÷åíèÿ êîñîëàïîñòè ïîçâîëÿåò äîñòèãíóòü õîðîøèõ ðåçóëüòàòîâ â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ. Ýòîò ìåòîä ëå÷åíèÿ ïðèìåíèì è ó äåòåé ñ ïîñëåäñòâèÿìè ñïèííîìîçãîâîé ãðûæè, îäíàêî èìååò ðÿä ñóùåñòâåííûõ îñîáåííîñòåé, êîòîðûå íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü ïðè åãî èñïîëüçîâàíèè.

Êëèíè÷åñêèé ïðèìåð

Âíåøíèé âèä ïåðåä ãèïñîâàíèåì

×åðåç 1,5 ìåñÿöà ïîñëå íà÷àëà ëå÷åíèÿ

×åðåç ãîä ïîñëå ãèïñîâàíèÿ

Ñ êàæäûì ãîäîì óâåëè÷èâàåòñÿ êîëè÷åñòâî ïóáëèêàöèé î ïðîâåäåíèè îïåðàöèé ïî óñòðàíåíèþ ñïèííîìîçãîâûõ ãðûæ âíóòðèóòðîáíî. Õèðóðãè÷åñêîå âìåøàòåëüñòâî âûïîëíÿåòñÿ â ïåðèîä ñ 19 ïî 25 íåäåëþ ãåñòàöèè. Ðÿä àâòîðîâ îòìå÷àþò óìåíüøåíèå êîëè÷åñòâà îðòîïåäè÷åñêèõ äåôîðìàöèé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé è óìåíüøåíèå êîëè÷åñòâà øóíòèðóþùèõ îïåðàöèé ïðè ãèäðîöåôàëèè.

3

Êëàññèôèêàöèÿ ïî íåéðîñåãìåíòàðíîìó óðîâíþ ïîðàæåíèÿ Sharràrd - Bartonek (1999)

6

Äåôîðìàöèè êîëåííîãî ñóñòàâà

Îñíîâíîé ïðè÷èíîé ôîðìèðîâàíèÿ êîíòðàêòóð êîëåííîãî ñóñòàâà ó äåòåé ñî spina bifida ÿâëÿåòñÿ òèïè÷íàÿ ïîçà ðåáåíêà, ò.å. ïîëîæåíèå, êîòîðîå ÷àùå âñåãî ïðèíèìàåò ðåáåíîê â êðîâàòè.

 90% ñëó÷àåâ ôîðìèðóåòñÿ ñãèáàòåëüíàÿ êîíòðàêòóðà â êîëåííûõ ñóñòàâàõ. Îñíîâíîé ìåðîé ïðîôèëàêòèêè ÿâëÿåòñÿ ñîáëþäåíèå ðåæèìà óêëàäîê (ðàçãèáàíèå â òàçîáåäðåííûõ è êîëåííûõ ñóñòàâàõ), à òàêæå èñïîëüçîâàíèå òóòîðîâ íà âðåìÿ íî÷íîãî è äíåâíîãî ñíà. Åñëè êîíòðàêòóðà óæå ñôîðìèðîâàíà, òî íåîáõîäèìî ëå÷åíèå. Âîçìîæíî èñïîëüçîâàíèå ýòàïíûõ ãèïñîâûõ êîððåêöèé äëÿ óñòðàíåíèÿ èìåþùèõñÿ êîíòðàêòóð. Åñëè êîíñåðâàòèâíûå ìåòîäû âîçäåéñòâèÿ íå ïîìîãëè, ðåáåíîê íóæäàåòñÿ â õèðóðãè÷åñêîì ëå÷åíèè.

4 5

 êîíöå XX-ãî âåêà áûëè ðàçðàáîòàíû ýôôåêòèâíûå ìåòîäèêè øóíòèðîâàíèÿ ãèäðîöåôàëèè è ïðîñòîãî çàêðûòèÿ äåôåêòîâ íåðâíîé òðóáêè.  ðåçóëüòàòå õèðóðãè-îðòîïåäû ñòîëêíóëèñü ñ ïðîáëåìîé îêàçàíèÿ ïîìîùè âîçðàñòàþùåé ãðóïïå äåòåé ñ ïîñëåäñòâèÿìè ñïèííîìîçãîâûõ ãðûæ. Ïðîöåññ ôîðìèðîâàíèÿ îðòîïåäè÷åñêèõ ïîñëåäñòâèé ñïèííîìîçãîâîé ãðûæè èìååò îáùèå ÷åðòû, ñâîéñòâåííûå ìåõàíîãåíåçó âñåõ äåôîðìàöèé ïàðàëèòè÷åñêîãî ïðîèñõîæäåíèÿ: äèñïðîïîðöèÿ ìûøå÷íîé òÿãè, îòñóòñòâèå îðòîïåäè÷åñêîé ïðîôèëàêòèêè, îòÿãîùàþùåå âëèÿíèå ñòàòèêî-äèíàìè÷åñêèõ ôàêòîðîâ.

Îñíîâíûå îðòîïåäè÷åñêèå ïðîáëåìû:

1) Äåôîðìàöèè ïîçâîíî÷íèêà2) Ïîäâûâèõ è âûâèõ áåäðà3) Êîíòðàêòóðû è äåôîðìàöèè êîëåííîãî ñóñòàâà4) Äåôîðìàöèè ñòîï (êîñîëàïîñòü, ïëîñêîñòîïèå).

Öåíòð ëå÷åíèÿ äåòåé ñ ïîñëåäñòâèÿìè ñïèííîìîçãîâîé ãðûæè (spina bifida) ñîçäàí íà

áàçå 4 îòäåëåíèÿ èíñòèòóòà èì. Ã.È.Òóðíåðà

 çàâèñèìîñòè îò íåéðîñåãìåíòàðíîãî óðîâíÿ ïîðàæåíèÿ ïîäâûâèõ è âûâèõ áåäðà ìîæåò óñóãóáëÿòü äâèãàòåëüíûé ñòàòóñ ïàöèåíòà.

Êëèíè÷åñêèé ïðèìåð Ðåáåíîê Ï. Äèàãíîç: Ïîñëåäñòâèå ñïèííîìîçãîâîé ãðûæè. Íåéðîñåãìåíòàðíûé óðîâåíü ïîðàæåíèÿ L5-S1. Âûâèõ áåäåð. Ïàðàëèòè÷åñêàÿ êîñîëàïîñòü ñ 2-õ ñòîðîí.  êëèíèêó ÔÃÁÓ "ÍÈÄÎÈ èì. Ã.È. Òóðíåðà" ïîñòóïèë â âîçðàñòå 3 ëåò.Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ïðè ïîñòóïëåíèè: ðåáåíîê ñàìîñòîÿòåëüíî íå õîäèò, ñàìîñòîÿòåëüíî ñèäèò. Äâèãàòåëüíûé óðîâåíü - 4.

Âíåøíèé âèä ðåáåíêà äî ëå÷åíèÿ Ðåíòãåíîãðàììà òàçîáåäðåííûõ ñóñòàâîâ äî ëå÷åíèÿ

Ðåíòãåíîãðàììà òàçîáåäðåííûõ ñóñòàâîâ ÷åðåç

1 ãîä ïîñëå ëå÷åíèÿ

Âíåøíèé âèä ðåáåíêà ÷åðåç 2 ãîäà ïîñëå îïåðàöèè

Ïðîâåäåíî õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå âûâèõà áåäðà è êîñîëàïîñòè ñ 2 - õ ñòîðîí. ×åðåç 2,5 ãîäà ïîñëå õèðóðãè÷åñêîãî âìåøàòåëüñòâà. Æàëîá íåò. Äâèãàòåëüíûé óðîâåíü ïàöèåíòà èçìåíèëñÿ ñ 4 íà 2 óðîâåíü. Äåôîðìàöèé è êîíòðàêòóð íèæíèõ êîíå÷íîñòåé íåò. Àìïëèòóäà äâèæåíèé â òàçîáåäðåííûõ ñóñòàâàõ íå îãðàíè÷åíà è ñîîòâåòñòâóåò âîçðàñòíîé íîðìå. Ïàöèåíò ïåðåäâèãàåòñÿ â îðòîïåäè÷åñêîé îáóâè ïðè ïîìîùè ìíîãîîïîðíûé òðîñòåé â ïðåäåëàõ äîìà è íà óëèöå îêîëî 7 ÷àñîâ â äåíü.

Ñîãëàñíî äàííûì ëèòåðàòóðû, ó 30-50% äåòåé ñ ïîñëåäñòâèÿìè ñïèííîìîçãîâûõ ãðûæ ðàçâèâàþòñÿ ïîäâûâèõ èëè âûâèõ â òàçîáåäðåííîì ñóñòàâå â òå÷åíèå ïåðâûõ 2-3 ëåò æèçíè. Îñíîâíûì ìåòîäîì äèàãíîñòèêè íàðóøåíèé ñîîòíîøåíèé â òàçîáåäðåííîì ñóñòàâå ÿâëÿåòñÿ ðåíòãåíîëîãè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå. Ðåíòãåíîâñêèå ñíèìêè òàçîáåäðåííûõ ñóñòàâîâ íåîáõîäèìî âûïîëíÿòü 1 ðàç â ãîä èëè ÷àùå ïî ðåêîìåíäàöèè âðà÷à. Ïðè÷èíîé ðàçâèòèÿ ïîäâûâèõà è âûâèõà áåäðà ÿâëÿåòñÿ äèñáàëàíñ ìûøå÷íûõ ãðóïï, îêðóæàþùèõ òàçîáåäðåííûé ñóñòàâ.