t hart op he Effect van amyloïdose op het hart...Het effect van a myloidos e op he t hart...

effect

University Medical Center Groningen

Effect van amyloïdose op het hart

Informatiedag 14 jan. 2017Stichting Amyloïdose

Prof. Maarten van den Berg, cardioloog

Universitair Medisch Centrum Groningen

effect

Ziektebeelden in de cardiologie

• Coronairlijden

• Ritme- en geleidingsstoornissen

• Hartfalen

effect

Coronairlijden (“aderverkalking”)

effect

Coronairlijden

Manifestaties:

• Angina pectoris

• Acuut hartinfarct

• Hartstilstand

Onderzoeken:

• Klachten, risicofactoren

• Inspanningstest

• Myocardscan

• CT-scan

• Hartcatheterisatie

effect

Coronairlijden

Oorzaken:

• Risicofactoren: roken, hypertensie, cholesterol, familie

• NB Amyloidose

Behandeling:

• Risicofactoren: o.a. statine

• Aspirine

• Beta-blokker

• Dotteren

• Bypassoperatie

effect

Ritme- en geleidingsstoornissen

effect

boezemfibrilleren

“Te snel”

ventrikelfibrilleren

effect

“Te langzaam”

sinusbradycardie

AV blok

effect

Klachten:

• hartkloppingen, overslagen, hart op hol, wegrakingen, hartstilstand

Onderzoeken:

• ECG

• 24-uurs ECG (Holter)

• Inspanningstest

• Echocardiogram

effect

Oorzaken:

• Coronairlijden

• Kleplijden

• Cardiomyopathie, bv amyloidose

Behandeling:

• Oorzaak behandelen

• Medicatie, bv beta-blokker

• Pacemaker

• ICD

effect

Klachten: vermoeidheid, kortademigheid, vocht vasthouden

Hartfalen

effect

Hartfalen

Onderzoeken:

• ECG

• Bloedonderzoek: BNP

• X-thorax

• Inspanningstest

• Echocardiogram

• 24-uurs ECG (Holter)

• Hartcatheterisatie

• MRI

effect

Thorax foto

effect

Hartfalen

Hart te wijd, slap (HFrEF)

• Doorgemaakt hartinfarct

• Langdurige lekkage hartkleppen

• Cardiomyopathie

Hart te dik, stijf (HFpEF)

• Hoge bloeddruk

• Cardiomyopathie, bv amyloidose

effect

Cardiale amyloidose

Stapeling van amyloïd in het hart:

• AL amyloïdose

• transthyretine amyloïdose: erfelijk, wild type

effect

Cardiale amyloïdose: Klachten

• Hartfalen: vermoeidheid, kortademigheid, vocht vasthouden

• Ritmestoornissen: hartkloppingen etc.

• Geleidingsstoornissen: wegrakingen etc.

• Angina pectoris

NB -Progressieve aandoening

-Hart doet uiteindelijk in principe altijd mee

(afhankelijk van prognose)

Onderzoeken

• ECG

• Echocardiogram

• 24-uurs ECG

• Bloedonderzoek

• MRI

• Myocard-biopsie

• Bot-scan

effect

Echocardiogram

• Verdikte wanden (hypertrofie):

Li-kamer >10 mm, Re-kamer >5 mm

Geen andere verklaring (bv aortaklepvernauwing)

• Geen verwijding (dilatatie)

• Goede (systolische) pompfunctie;

ejectie fractie >60%

• Gestoorde vulling (diastolische dysfunctie)

• Verwijding boezems

• Pericardvocht

effect

MRI/CMR

effect

Myocardbiopsie

effect

Myocardbiopsie:belastend, complicaties

Alternatieven:

• Amyloïdose: reeds aangetoond?

• Vetbiopsie

• Bot-scan

NB alleen transthyretine

effect

Transthyretine amyloidose - ATTR

Transthyretine:

transporteiwit,

productie in lever

2 vormen:

• Erfelijk, familiair: mutatie in coderende gen

>10 families, >100 patienten

UMCG - expertisecentrum

• Verworven (wild type)

Botscan – echo idem, DNA-onderzoek

effect

Seniele amyloidose

Oorzaak van hartfalen (HFpEF)

Transthyretine amyloidose – wild type

effect

Cardiale amyloidose - behandeling

• Slechte prognose!

NB mede afhankelijke van oorzaak (AL-amyloidose)

• Hartfalen: HFpEF• zoutbeperking

• geen goede opties

• symptomatisch: diuretica

• geen digoxine, calcium-blokkers

• igv HFrEF: ACE-remmers, beta-blokker

• ev. pacemaker

• ev. ICD

effect

Cardiale amyloidose - behandeling

Nieuwe medicamenten/ontwikkelingen:

• Tafamidis (houdt transthyretine in tetrameer-vorm): Bewezen voor neurologisch klachten, in onderzoek bij hartfalen

• Medicamenten die aanmaak TTR in lever remmen?

siRNA, antisense RNA? Studies lopen (?)

effect

Cardiale amyloïdose - Conclusies

• Denk er aan!

• Diagnose goed te stellen

• Type amyloidose niet van primair belang

• Slecht te behandelen

• Slechte prognose

• Geen gentherapie

• Nieuwe medicatie in ontwikkeling

t hart op he Effect van amyloïdose op het hart...Het effect van a myloidos e op he t hart...

Documents

Het effect van internet op groothandels en retailers

Het effect van een (digitaal) leermiddel op het ...€¦ · Versie: 2.0 2 Samenvatting In deze scriptie staat het effect van een (digitaal) leermiddel op het coöperatief leren centraal

Effect biobrandstoffen op fijn stof in de buitenlucht

Het effect van social media op de moderne nieuwsvorming. @jwalphenaar

Het effect van toezicht door leidinggevenden op veiligheidsgedrag

Het effect van spanningsbehoefte op cardiovasculaire maten tijdens een rijtaak

Effect van financiële en niet-financiële beloningen op de

Focus op Effect - KCR · 2016-01-21 · KCR - 2 - Focus op Effect KCR Conferentie ‘Focus op Effect’ Onderwerp Verslag KCR Conferentie Focus op Effect Datum/tijd 7 november 2011,

Effect van transparante toezichthouder op consumentenvertrouwen

Leerstijlkenmerken van digitale leermddelen en het effect op ......Onderzoeksverslag Leerstijlkenmerken van digitale leermiddelen en het effect op de leerprestaties van jongens en

Disruptie heeft effect op winkels en supply chains

NEDERLANDSE VERENIGING VOOR HART EN VAAT … · Vraag en antwoord: Een man met pijn op de borst op de eerste Hart Hulp Cyriel Camaro Pagina 158 ... De uitdaging is om het risico op

Het effect van grondwaterstijging op funderingen op staal Geotechniek over effect... · Het effect van grondwaterstijging op funderingen op staal igkracht, nagenoeg hetzelfde antwoord

UURROOSTERBELEID IN ZIEKENHUIZEN EN HET EFFECT OP …

Green KiLUifruit Robert Snijder noten en uidvruchten ......Noten kunnen bijdragen aan een lager risico op hart- en vaatziekten Noten kunnen een gunstig effect hebben op het voorkomen

Het effect van de industriële lozing van Chemours op de

Vogelakkers - Het effect op de biodiversiteit en de

Het effect van coaching op goed werknemerschap

Dutch: Transparantie en het effect op imago en branding

Het effect van cognitieve gedragstherapie op slapeloosheid bij ouderen