The Gene for Naegeli-Franceschetti-Jadassohn Syndrome Maps to 17q21

Preview:

Citation preview

��� ���� ��� ���� ������������ �������� ����������� �� �����

���� �� ����� ������ �� ������ � ���� ����� ������ � ��������� ���� ���� ���� ������ ����� �� � !��" ��� �� �� ������#�$����� % ���� ��� ����&��� '���(" ��� �#�$����� % #�����(���� �&�(��" � ��)� ����&� % #�����(" *�� �&")� ���()�

����(� ��� � *����) ��$����) ������� ���� ���� +���, �!$������� ������� ��&$ �&��� ������� +�� +��-����" % #&����

��������� ��$��� ��� ������� ���� #&���� +���

���� ������������ �������� �������� � ���������� ��� ��� ���� �� ��������� ������ ����� �� ���� ����� � �� ����� �� �! �" #��$� ���� �� ���� ������ �� �� �� �� %����&�'�� (� � �� ������� �� �� � �������� �� ��!��� �������� ��� ��� ��� ����� �� ��� �� ����� � ����&��� � �� ������' �� �� ��� !��� � ���� �������� ������������� ��� �� ��� �� ��� ��������� ��&��� � ���� ������� �� ���������� �)�" � �� *�������� � � �!�� �� ���������� ��� �� �+���$���� �� ��!�� ,�����)� � �� �' ��� ���&�� ��

-., ����� �� /"�00 � �����+ �� �� ���� �� ���1 2" 3����+ �� �� �$���� � ��� �� �� ���� ������� � �0"4� �� ����$� +������ ��!���,����4) �� ,���45� ��� �� !���� �� ���� ���� ���� 6 !��� � ���� ������� �� ����� ������'������� � �� ���� " 7��� �� 7�5 7�4 �� 7�2 ��!����+ � �� �8.9� ���� �'������ � ��� &���� +� � ���� ������� �� �� ����� � ����������� � ���� �� ��������" ��� ����� ������� � ����� ��� ������������������ � ������ ���� ��� ����� !��"# $%%%

*�� ���(���./����������. ������� 0�/ 1 �"�����0��� 2324441 �� � ���� �&���� ������ %�� %�������� �"�$����� �%%����( �� ���� (����� ���� ����� ��� ��� ��� � $$&���� ��������� %�$$�5�����" 2 �� 6 444 444� *�� �"����� ���

7�� ��������� �� � ����� %����" �" ���(��� �� 2869 0���(��� 28691��� %&���� ����"��� �" /���������� ��� ������� �� 28:;0/���������� ��� ������� 28:;1 ��� ��� ��� �����(&�� �� 288<0��� �� �� 288<1� *�� ���� �"�$� �� �%%���� ����-��&��� �� ������������ ��&��� �" ���������� ������( ����� ��� ���� ����$�� �%�� ���� �5������� �/ �"����� �� ��� ���������=�� �" ����� % �����(�"$���� 07�(��$��� �����1 ��� �" � ���� ����&���$�(������ % �� ���� ���� ��� ������ �� ��(��� �� ����"������� 0< �.3 "1 ��� ��������� �%�� $&���" %�� ������(��$����" �%�� 34.>4 " % �(�� �� ������ �$" $�(��������" �� $����� ��&�� �� �"�� ��� �&�� �%%���� ����-��&������ ���$��" ���� $���$����� �"$��������� ����� 7�(������� ��� ��%���-� ������ ��� "���� �$� � �� ������ 0���(��� 2869, /���������� ��� ������� 28:;, �$���� �� �� 28931� ����� ����� ���� �� ��� ������(���� % �� (��� ������� ��&���� % ��� �/ %������� ��-� ���� ��������� �� ��%%�����(��" �� �������� $���"$� 0��-� �� �� 2892, '�$��� 289>1 �������%������� -��������" ��� ��� ���� ��$��� 0��� �� �� 288<1�

* ��� �� (��� %� �� �/ �"����� �� � ���� ��� �(����� �����(� �&���� ��-� ���� ��$���, ���-�� ��-���� ������&��� ����"��� ��-� ��������� �� ����-���� % � �&���� %

��&�&��� ���� $����� ��� �������� �"�$������ ��� ��������������� /� �5��$�� �&���� �� �� (���� ������(��%%��������?�$���7� ������� �3� �3� �23 ��� �29 &��������&���� ������ %��� % $���"�"���� ��(���� 0@������ �� 288:, ������ �� �� 288:, �������� �� �� 288:, ���� �� �� 288>1 ��� �&���� �� �� �������� $��A&� $���� $���$�����2 ���� �� �&���� �������-� %�� % �"$������ ���������"�$����� 0������ �� �� 28891� *����%�� ��-���� (���� ������(������� ��� ��&�&��� ��$���� % �������� ��� $��&�������������� %� �� �/ �"������

�� ��� �&�" �� $����� �����(� ����"��� % �� @����� %����"��(�����" ��$��� �" �$���� �� �� 028931 �� ���� �����%" ���������� ��(�� �������( �� �/ ��&�� �� ��$� ����$$��( % �� �/ �"����� 29A62 ��� �5��&�� �� "$� �������� �2: �28 ��� �64 $���(���� ��� �� �!BC2 (����" ����� ��A&�����(�

'�*�!�*� ��# �!*�B#�

:� � �� *�� ��� � ���(�� %����" % @����� ��(�� ��� 6: ����-��&����%%���� �" �� �/ �"����� ��� �&����� ������� % �� ������� �����5������ �" �� % �� �&��� 0 ��1� *�� ���������� $���� % �/ �"����� �� �� %����" ��� ������� ��� �&���� ������ ��� %���������� �5������( ����??���� ���������� �� ���� �� � � ���%%���� %����" ������� $������� ��� ����&��� $�(������ % ������ ����� ����� ��� ��������� ���� % �����(�"$���� 0� � �1 ���%��� ����� �"$���������� @�� ���$��� ���� �-������� %�� 2< �%%������� 7-� &��%%���� %����" �������� ������ #�� ��� �5����� %��$���$����� ��� �"�$��"�� &���( ������� ������

������� �� �� � �!�� ���� � ����������� ������� ���� �����%�� �� ��D��D�� ��� �����7��� ������ �����(� ��$� 0#�� �� �� 2883,@���� �� �� 288>1� ������� #2�<4: ��� #2�;8> ���� &��� %� ���$������� ��%%�������� ��$��5 � 2A ������� #26�84 ��� #26�83���� &��� %� �� "$� �� ������ (��� ��&��� � ������� 26A �������

4466?646CE44EF2:�44 G �$"��(� � 6444 �" *�� ����" %� ��-���(��-� #�����(" ����

04/

���&����$ �����-�� �$��� 3 6444, ��-���� &�� 69 6444, ����$�� %�$&������� &�� 6> 6444�

��$��� ��A&��� H �� �� �� ����� #�$����� % ���� �������&��� '���(" � ��)� ����&� % #�����(" � *����)��$��� ������ '����� ��� ���� �!2 9!� +��� !����H �����6������I�������&�

�����-����H �/ ���(���./����������. ��������

#29�>44 ��� #29�29>9 ���� &��� %� �� "$� � ������ (��� ��&��� �������� 29A ��� ������� #2>�;3< ��� #2>�:<3 ���� &��� %� ���������� �������� (��� ��&��� � ������� 2>A� '�"������ ����������� 0'��1 ������� ���� $��%���� �� 9�:�� �������( 244 �( %��$��� #�� 2� ������$ '�� �&%%�� �� 0'�����?!���� /��� ��" ��1 <<4 �� % ���� $����� 6:4�� ��*'� 6�: �� �(��6 ���4�<4 &��� % ��$���A ��� #�� $�"������ 0'�����?!����1 �� �*&����� *�����"���� 0�"���� ���%�� +���1� B�� % �� �$������ ��� ������� � �� :� ��� ��� J&������ /�� �!C � �!#�"�� 0'�����?!����1� ����������� #�� ������ ����"��� ��� $��%����� ����� �� �@�<99 � �@�<24 �&���� #�� ��A&����� �&����(�������� �%���� 0'�����?!����1� *�?$�� �B# ����� ������$&�� &���( �"������ -����� 6�2�< 0�������� ������7� '&���������� B5%�� +���1 �&����( �� ����� ��(���� % ������! -�����:�2� *�� �&�� ������ %��A&���" ��� ���&��� �� 4�442 ��� 244K$��������� ������ %��A&������ ���� ���&��� �� �A&�� �� �� $$&�����������&���� % �� ��� %� �� �� ��(��7����" ������ ������� #29�29>9 ��� #29�2>3> (�-��( �� ������ ������ �� ���� ���� � %��A&���"% :4K "������ �� ���� �B# ������

:�� ��� ���� ���� � '������ ��� ������� &��� ��$��%" ���2: ��� �28 (���� �� $���(���� (��� ��� �� �!BC2 (��� ���� ��$��-�&��" ��������� 0/&���� �� �� 288;, ����� �� �� 6444� �1� '������ ��$��%" �64 ���� ����� � �� $&������� (��� ��A&���� 0���@����������� �� C9<:421� /� '�� 644 �( % $���� � ���� (�����#�� ��� ����� � $����5 �������( '�� �&%%�� L39 �� *���.���$� >�> 23�3 �� 0��;16�B; 2�: �� �(��6 4�29 �( $�� �� �-������&� ���&��� 0��(�� '�� +���1 ��� 24 �� 6?�����$�����M 24 ��� % ���� ��*' ��� 64 $�� % ���� $����� �� � �� -�&�� %:4��� �%�� �� ������ ����&���� � 8:�� %� 6 ��� 6�: &��� % *�A$�"������ 0'���(� ������ ��1 ��� ����� %����� �" <: �"���� %8;�� %� 24 � ��������( %� 24 � 96�� %� <4 � ��� � 7��� ���&���� %96�� %� : ���� *�� '�� $��&�� ���� �5������ �" <K �(���� (�������$������ $&��7�� &���( �$�� ��&��� 0N��(�� ������" +���1 ���������" ��A&����� &���( @�( #"� �������� � �� �@� <24 (���������"=�� 0'�����?!����1�

8������� � ��+�� ������ �� �������� �&����� ��� +��� %���� �� ��� ������ ��� %&�� �� �+�� 6�

�!�+�*�

��� �� �������� ���� � ������ �� ����� #�� ���$��$���� %�� 2> %����" ������� ����&���( 2< �%%��������-��&��� ��� ���� %� (����� �����(� &���( � $���� %����������� ������� ����� ���� �������� (���� ��-�-�� ���� ��&�&�� ���E� ��-��$��� % �$������� ���&��� ������������ � �������� 2A 26A ��� 2>A ���� �5��&��� %������(� �� ������� �����" ��������( �� �� (��� %� �/ �"����� ��� � ����� �� �� �$������� ��%%�������� ��$��5 �� "$� �� ������ ��&��� � �� �������� �������� ��&��� ���$���-��" 0��� � ����1� �� ����� ��(��" ��(��7��� �����(���� ���� ��� � �&���� % ������� ����� �� �� -�����" % ��"$� � ������ (��� ��&��� � ������� 29A62 �� ���� ���+�� 66� ��5��&� �?$�� �B# ����� % ;�233 ��� <�929 ��O 4 ���� ������ %� �� ������� #29�29>9 ��� #29�2>3> ���$���-��" 0�+�� 661� ������� ���������� �-��� �� �� %����"

�5��&��� �� �/ �"����� (��� %�� �� ��(�� ��������� #29�98> ��� ������� #29�8:9� ����� �� (����� ��%�� ����� %����" �� ����� ������ �� ����������� ������� #29�98>��� #29�8:9 ����� ��� ��$����� �" �$$�5�����" 63�89 �� ����� � �� �&���� �����7��� ��$�������-� ������ ��$0� � ;1�

� ���� �" <�� ���� �� ��� �� �� � �� �����&�� ��� ��� �� �������� ���=�� � �� ������� *���� ��� 6: �%%���� ����-��&��� ��� <9&��%%���� ����-��&���� /����" ������� ����&����� ��� �&�" ��� �������� �" �� ������� 0�1�

� ���� �" ��� ���� ��� ! �� �� � �� ������ � �� �������� � �������� ���� �� ����������� �� >*������ �� � ���?" >�1 *�� 7�(���$� % �� �%%���� ����-��&�� 0��%1 ����� ��� �� &��%%���� ����0��(�1� 0�1 ������ ��� ������( % �� 7�(��$��� ����� ���� ����� �������� �$����� �� �� ���� 0��(�1 �& ��" ����� ����(&������� �� ���%%���� ����-��&�� 0��%1 �����$����( ���� % ���� �������� 7��&���( 0������ �� � ��%1�

�B�� 22: �B� ; B�*B@!� 6444 �/ �P�#�B�! �!�! B� 29N62 045

8'���� �� �� ����!��� �� ��!����+ � �� �8.9� � ����� �������� �������( �� �&���� ������� �"���� ��$% �� �&��� (���� ���� ��� ��-���� $����� �������� (��������� ������ #29�98> ��� #29�8:9 �����" �� "$� � ������(��� ��&��� $���(���� ��� �� �!BC2 (��� 0/������ �� �� 28881� *�� $����� ������ �" ���� (���� ��� ��-�-�� �� ����&�&�� ���E� ��-��$��� % �$������� ���&��� ��� �& ���� %�� ���� "$� � �"������ (���� � ��� ��&� ��-� ���� ����(��� ��� (����� �������� �� �5��$��� ����( ������� �2: �28 ��� �64� +���( '�� ��$��7���� % #�� %����� �" �������A&�����( �� �������� �� �5�� ��� �$���� ���� % �� 7-��������� (����� � $��(���� �&���� ���� ����-���� �&��-���� $�"��$����� ���� %&�� �� ��7���� �����(� �����(�� 0��� � ����1�

#���+���B�

�/ �"����� �� � ���� %�� % �&���� ������ ���������"�$������ �� ��� ��$� �� ���������=�� � ���(� @����� %����"�%%���� �" ��� ������� ��� �����=�� �� ��&���-� ��%�� �63�89 �� ��(�� � ������� 29A62 0�+�� 661� ��������������� �� �� ��(�� ���� &���%����-� %� �� ���������� ���� %����" ��� ����%�� �������� %������� �&� �� �&(� ���$���� ��� ���� ����-��� *�� 29A62 ��(�� �� ���� ����� ��"$� � ������ (��� ��&��� % ����� ������� �2: �28 ��� �64��-� � ���� ����(��� � �������� *����%�� ���� (���� ���(��� �� (��� ������( �� ����&�-� ������� ��� ��������Q&���� $���� $���(���� ��� �� ���2 (��� ������������� ��������� ��������� �� �� ������ %� �� (�������%�� &�����"��( �� �/ �"����� �� &� %����"� *���� (���� ���-�� ��-� ���� �5��&��� �� � $��(���� �&���� �&�� ��%&�� %�����( ����� ��A&�����( % ��� ����( ��(��� ��������� �$���� �����

����������� ��-����� ��-� ���� ���� �� &����������( ������&��� ����� % ��� %��� % �������� �"�$������ /��� �� ��C?������ �������-� %�� % �"$������ �������� �"�$����� �&���� ���� �����7�� �� �� !#2 (��� ������( ���"�$��?���?� 0���� �� �� 28831� ��� ������" ��-���� �&���� ��������� �&���� �������-� ����� % �������� �"�$����� ��-� �������� ���&� %�� �&���� �� �� �&��� #� ���(

�+�� 6" %����� �� ���+��� �� @3- ��� �� � �� � �����

�!'�?��D��D�� ������ �����(� ��$ �$HEE����(������%��(�����R���������@��� !���= @����� �$HEE�������������(-E!���=E�&���������������7��� ��$�������-� ������ ��$ �$HEE��������������(E(������EB����� ��������� ���������� �� ��� 0B���1 �$HEE���<��������������(-EB���E��@� ���� ��$� �$HEE�����������������(-E(�����$E

�+�� 66" ��� �� �� �A ���&�� �� -., ������ � �� ��� ��!���

������ #������ S��5�O 4 4�4: 4�24 4�2: 4�64 4�6: 4�<4 4�<: 4�;4 4�;: 4�:4

#29�2>6; ;8�39 �� .4�3<6 6�<<6 6�6>< 6�489 2�>;3 2�::3 2�6<8 4�848 4�:>6 4�69: 4�444#29�98> :<�;2 �� .2�>2< 2�66< 2�6:> 2�2:3 4�88> 4�>4; 4�:8< 4�<9> 4�2>< 4�4;: 4�444#29�268< :3�;> �� 6�62< 2�83> 2�928 2�;33 2�62< 4�83; 4�962 4�;84 4�6>2 4�248 4�444#29�29>9 36�42 �� ;�233 <�93< <�<:2 6�8<4 6�:46 6�438 2�3<< 2�289 4�938 4�<3; 4�444#29�2>3> 3;�23 �� <�929 <�<9: <�466 6�3:8 6�6>3 2�84: 2�:2; 2�22> 4�966 4�<;2 4�444#29�298: 3>�;; �� 6�8;2 6�3<> 6�<68 6�42; 2�38> 2�<>4 2�433 4�9:> 4�;3; 4�646 4�444#29�2>64 92�8< �� 6�6;: 6�4<< 2�>2> 2�342 2�<>6 2�23< 4�8;< 4�928 4�;82 4�6:< 4�444#29�8:9 >4�<> �� .4�>>8 6�2<8 6�26; 2�896 2�9:: 2�;89 2�648 4�>88 4�:>6 4�69: 4�444

���5?�-���(�� (����� �������� %�� 29$�� �� ������(��� %�� �� �����7��� ������ ��$�

� ���� ;" <�� �� ��� � �������� �� � �!�� �� ��� ������������� ��� ������� ��� �� �������� �����" ���������� $����� ���/ �"����� (��� ����� ������� #29�98> ��� #29�8:9 0�1� *��$����� % �� �������� (���� �5��&��� �� ��� �&�" ��� ��������� ��5?�-���(�� (����� �������� ������ ��Q���� ������� �� ������(��� %���� �����7��� ������ ��$�

040 ���**B�� � �� *�! B+���� B/ ���!�*���*��! #!���*B�B�P

0������ �� �� 28881� *�� $���� ������ �" ��� (��� ��������� ���(" �� &�� ������� %��� ����$� %����" ���� ��" ��-� � ����$�.��(��� �������� ��� ���"�$�����?����-�������� ���� �&���� ��-� ���� �� �� ��-���� ���������"�$����� $����� �� &�����"��( (��� $���(" ��-�-�� ������ �� "� &������7��� *�� (��� %� �� �&��� #� ���(��$� 6A22.2< 0� �� �� 288>1 ������ %�� &� $&��-� �/ ��&��

*� % �� �� ������( %��&��� % ����-��&��� ��� �� �/ �"����� �� �� %����" ��������� ���� ��� �� ���� % �����?(�"$���� ��� �� �"$�������� *�� ���� % �����(�"$���� ������� ��������� �� ��� �/ %������� ��$��� ��� ��� ������%�� �� �� ������� �������� %��&�� % �� �"������#����(�"$���� ��$���� -������� $����� % �$������� ���(�� �$���$����� ���� 0����- 28941� *���� ���(�� %�� �&���( %�����-��$��� �� �� 7�� ������� 0'����� ��� B)���� 289<,B��Q��� 289:1 ���&(� ���� ��-��$��� �� $������� �" ��%����� % -��� $��� ���(� �������(� % �������"��� ���&� ��� -����� �$���� ��(�� % �� ��(�� �� ���� �� � �� ������(��� ����� ��� �"$����� ��(��� % �� $���� ��� ���� � ��& 3.> �� (����� 0@����� 28821� !$������� ���(�� 7�� �$$��� �24 �� �� �����=�� ���� $���%������ �� �� ����� ��"�� % ���$������� �� %�� ������ $�����" ���(�� �� $�Q�� �� ���&$��7���� ������ 0@����� 28821� *�� ����� ���(� ��7(&����� %�� -��� ���� �&�%���� ��-��$ � �� ������.�$������� Q&������� � � �� ���� �&�%���� ���� (����E�&� $���&���� ��� �$$��� � &��%�� ����-��� ���( �� ���(�� �%�� 2; �� ��� �"29 �� ��� �� �$$������� % �� ���&� ����&� ����7(&���� % �� �$������� ���(�� ��������� ��� % $����������

*�� $�����" ��%�� �� &�������� �� ���� % �����(�"$���� ���/ �"����� �� &������, ���-�� �� �����(�"$���� ���$�����-�� �� ��� $���$����� ���������� � ����� �����" ����� �� �&� � ��-��$����� �����" ����� ��� �&���A&����&���� �" �"$���������� *����%�� �� $�&��� �� ����%���-� $���� �� �� �/ �"����� �� ��� �����" �� ��-�-���� �$������� ��-��$��� ���E� �$�������.�������"��� ������?�� ��� �� $����$� ���� �����" �� � $&���" ��&�&��� ����&��� ��&���� % �������� (���� % ��� "$� ��$ �� �/ �"������������ ��(�� ����&���( �� (���&��� (��� 0 ��, ������( �$���� ��-�-�� �� �$������� (��� ��� ��%%��������1 0@���������� @����� 2886, @������� �� �� 28861, %��==��� ���( 60���6, � ����&�� ��-�-�� �� �$������� ���� ��(�����( $����"�10S�� �� �� 288:, ���( �� �� 28831, �#��22 0� $������$������ �� ����?���� ��� ����.����5 ���������1 0!�� �� �� 288<1, ��� ��@9 0� �������� �&�� (��� %��� ����$� %&������� %&����1 0���(��� �� �� 2886, *����� �� �� 288>1��&��� ����"��� % ���� (���� �� �� %����" �� �(��( �� ��������"� �� ������ � ���(��� (���� � �6� ��� � �<� ��$ �� ��&�� ���&(� ���(���� ��� ��-�-�� �� ���� ���������� ��%%�������� ���� $����&��� (���� ��� �5$������ �$���7����"�� $������ ��� ��� ����%�� � (� ���������� ���"&����������=�� �������$� ��� ��$ �� ����-���

�"$������� �� �� �� ���������( ��$�� % �� �/ �"������� � ��� ���� ����$�� �%�� ���� �5������� ���� �&���� � �$����� %�� �� ��(���� ����� �/ %����" ��������� � (����"���&��� ��������� % %&������ ������� ���� (����� �& ���$����� ���� ���� ����� ����� ������(&���� 0��-��� �� �� 288<1� � �� � ����� ���-�� %�� �� �&�" ������ �����&��� �� %&������ ���� (����� ��� �&� � (������ ���&����� (����� � ������ � ����� �&���� % (����� ��� $����� %����� ��� ���� ��%&������� ��(� ��� ������ ������$���&���� % �� ������ % ���� $����� ����� �����.��"�����$��� ��&�� ��� ���� (����� ��� ���$ ������ ���� �&�� ��%�����( �� ���� ��&�&��� ��� &����(�� ��(������� �����"�����&��( �� �"$������� 0/���� �� �� 288<1� *�� �����������(&���� % ���� $����� ��� �� ����� ��� $������� �� ���� %����" �� ���� &����� ���� 0��� �� �� 288<1 �&�������" ���������( �� -������ �� �������� $���"$� ����� �

���(�� $���(���� ���� ��$���� %�� � �%%���� ����-��&��� �� &�%����" ��� � ��� �-������ % � ���&��� �&���� % ���� (�������� � �����.��"��� ��$��� ��Q���� ���� (����� � �&������ �����7�� 0��� � ����1�

B-����� ���� ����-���� % � ��$��� ���� % �����?(�"$���� ��� -������� ���� (���� $���(" $�-��� �-������ %� ���(��7��� ��� %� �� �/ (��� �� ����" %��� ���� ��-��$����*�� (���� ������( ��&�&��� ���� $����� ��� �� �!BC2(��� �� �� �������� ��� ��A&����� �� ��� �&�" ��� ��� �5$�������� ����" (����� �& ��-� ���� �5��&��� �� �������� (���� %� ���/ �"������ *�� %&&�� �����7���� % �� �/ (��� �� �����" $�-��� %&���� ����(�� �� �� ��(&���� % %��� ������-��$��� �� ���� �� ���� ��� � $�"���("�

�� ������� ����� ��� ������ ��� ����� �!�"�������# ��� ���$� %�� ��""����$ �� ���

&"� ��� ������� �� &� �����' (��"����) ��� ������"�� �"�$��������� �������

������ � ���� ������ *�����) +#,#- ��$ � ���� ������ �# .(�� �� ��""����$

�� � .��� ��� ���� &����� ������ � �����%���" �� ���� �����$� �� & ��� ��#

�!/!�!��!�

@����� � H ��������/� ��0���"���� �� �"�$����� ��$/�� ��$ ���� 1��2/�������� ��������� ��� B��(���� ������ ������� ��� P��H ����� % #���� @��� #�%���/&����� 69H 2882, $$ 8:.226

@������� � @����� �H ��&�&�� ��� �������� ����� % �� �&��� (���&���(���� ��� ��� ���"��� ��� 1����� 2>>H:9.3< 2886

@������� � '��%��� �� @����� �H ������ ��� ��A&���� % �� (���&���$���&��� �#�� %�� �&��� ��� ����� ��-���� ����� �"�����?����(���&��� ������� 3�� ���� � �$ & � +&� >8H292:.2928 2886

@���� '! ����" � �����" � ����(�� � ��� #B *&���� � H �&��� %� "$� �� ������ (��� 0�3�1 �� $���"�"���� ��(����� ��� ���� 24H<3<.<3: 288:

@���� �� �&���" � ���%7��� �� ���� �� ����� �H ��$�������-��&��� (����� ��$�H ����-��&�� ��� ��5?�$���7� -������ �� ������������� 4 (�� ���� 3<H>32.>38 288>

#�� � /�&�� � /�=���� � �� ��H � ��$�������-� (����� ��$ % �� �&���(���� ����� � : 63; ������������� ������ <>4H2:6.2:; 2883

!�� � ���(��� * ������ P �� ��H � �-�� �����$�����E������(���?���� (��� �29A62�< �� ��������" �������(�� �� � $�����" ����� �������� ��� ����:H2:2.2:9 288<

/���������� '� ������� �H � $�$� �� �)���������� $�(���� ��������� ����&5 �"������ ��%%����� 7(&��� �&� �� ���� ����� ���������/� � 24>H2.6> 28:;

/���� ! ��-��� @ ��� #H *�� ��T(���./����������. ������� �"�����H ���������" �������� ��%�� ������( �����?��"��� %����� �� ��������� ���������/� 2>9H238.29< 288<

/������ � �&���� � ��==& ' �� ��H ����&��� % � ������� $�"����� ����������$ ��$ % �� /*#'?29 �������� ��(�� � ������� 29A62� ����� � 34H268.2<3 2888

/&���� '� ������ � ������� �� ��H ������ % � ��-��(�� ����5 (��� �BC2 %�� �� @���2 ��(�� � 29A62 �" ��&�� �"���� ��$&��� (����� ���� <H2<:8.2<3; 288;

� � �������� �� �$��= ��H � (��� %� �&���� ������ �"$�������������� �"�$����� 0!#�<1 ��$� ������� 6A22?A2<� �� 4 (�� ����36H2246.2243 288>

��� '� ��&�������(�� � ��"�� � ��-��� @ �&J� *H ��&��� ����" % �����(���./����������. ������� �"����� ��� %&���� ��������� % ���������� ����%������� 4 �� � �$ �������� 6>H8;6.8:4 288<

���� ���-���-� �� ����� B �� ��H C?������ �������� 0�"$������1�������� �"�$����� �� ��&��� �" �&��� �� � �-�� ������������ $�������� ���� 2<H;48.;23 2883

��-� � ������� � �������=�� �H �� ������� $�(������� �������� ������� ��/����������? �������H ����-�=��� �& �� &� ���� ���� �������� �����0��������� ;3H<28.<66 2892

���(��� @ ���-������� B ��(�� / ��$��$&� � ������ ! +������ � ���������(�� H ��(�?�%7�����" �5$������E�����( % �$������� (��� %���?����$�? ������( $����� ��� ��� ���(" 6 ������� 3�� ���� � �$ & �+&� >8H>>8;.>>8> 2886

������ � �������� � ������� �� �� ��H �&���� �� �� $���$����� 2 (������&� �� �������� �"�$�����E���� %��(���" �"������ ��� ���� 29H6;4.6;; 2889

������ �� �&(( !� �&��" #' �� ��H ������ 23 ��� ������ 29 �&���� ��&��$���"�"���� ��(����� ��� ���� 8H69<.69> 288:

��-��� @ /������� ' �������� ! #����� H ���� �&���� &���� ������� %������ ��� ����� �� � $����� ��� �� ��T(���./����������. ��������"������ ���������/� 2>9H29;.299 288<

������ �� /��(&�� @� ����� # ���� �� B-������ '� S���� H�&���� �� �� �&��� ���(&� % �&�� �� ��&�� �&���� �������-� ��������� �"$������ �������� �"�$������ ��� ���� 66H<33.<38 2888

���(��� BH /������T��� �����$������T-&�� & �%��5 ��$ .� ���� �� >H;> 2869

�B�� 22: �B� ; B�*B@!� 6444 �/ �P�#�B�! �!�! B� 29N62 04�

B��Q��� �H #�-��$��� % ������ ���(�� �� �� %�&�� 4 ��$ ���� 26H6;<.6:4 289:

'�$��� �H ������� �� ���(���?/����������? �������� ��� ���� �������� 1��� &"��<6H6>2.686 289>

'����� �� B)���� '*H *�� ��-��$��� % �$������� ���(��� 4 ��$ ���� 24H642.64> 289<

�������� �� ��-����� �� ��-��� �' �� ��H �-�� �&���� �� ������ 23 (���&�����" %��� ��?�$������"�� $���$����� ��������� 0�!''�1 �� �%�������� (�� ��� ���� ;H2>9:.2>>2 288:

���� / -�� ����� �/ �� � ������ �� �-��� �' +� ��������H � �&��� �� �&��� ������ �3� $��&��� � $����$" % �� �29������� $���"�"���� ��(���� "$� 6� (�� ��� ���� 9H22;<.22;> 288>

�$���� �' ������ '# ����� ��H �"$��$�(������ ��� �"$������� 0*�����(���./����������. ������� �"�����1H ��$� % � %����" ��� ��-��� %�� �����&��� 1��� �6" �������� 2H269.2;4 2893

*����� � ��� � ���"��� * *����� P ��%&�� � ����� � �&(������ �H �

�-�� -����� % �&��� ���9 �� �������� ��� ��-���-� ��$��(��� ���������4 1��� ��0��� 246H>62.>69 288>

����- H �������� ��(��7����� ��� (������ % �$������� ���(��?� ��-��� %�����(�"$����� 4 ��0��� �������� :;H632.692 2894

���( P ����� ' ������ @� �� ��H � ���(� %����" % $&��-� ����������������$�� ���(&� �� $��&� % �� �����"���� ���&� $����" (���%��==���� 4 ���� 1��� 692H;;3>.;;93 2883

����� �� !��" �� ������ �H ������ �(���=��� ��� ��$��7���� %�� �&��� ������ 2: ��� ������ 28 (����� ��� ��� ���"��� ��� 1�����639H;36.;3: 6444�

����� �� !��" �� ������ �H ������ �(���=��� ��� ��$��7���� %�� �&��� $���(���� (���� �6" �������� 8H<6<.<63 6444�

S�� S ��� �� @������ � �����" �*H � �&��� ���(&� % �� �����"����$����" (��� %��==��� ��� ���� �����7�� ��� ��$$�� 29A62�2� ����� �69H<94.<9< 288:

04) ���**B�� � �� *�! B+���� B/ ���!�*���*��! #!���*B�B�P

Recommended