Cardiopatias congenitas cianogénas

Para Estudiantes de Medicina

Dr. Abraham Saied

Las cardiopatías congénitas cianógenas se dan en el 1% de los recién nacidos.

Origen multifactorial, aunque el 5-10% aparecen asociadas a síndromes causados por aberraciones cromosómicas y mutaciones de genes únicos

CIV 25-30 % CIA (ostium secundum) 10 % Ductus 8 % Coartación aórtica 5 % Tetralogía de Fallot 7 % Estenosis valvular pulmonar 5-7 % Estenosis de válvula aórtica 4-7% D-transposición de grandes arterias 3%

TRONCO ARTERIOSO Un solo vaso emerge

del corazón (tronco arterial) que se origina en la porción ventricular del corazón y suple circulación sistémica, pulmonar y coronaria.

Casi siempre existe CIV

TRONCO ARTERIOSO

Grado I: El tronco pulmonar origina en el lado posterior izquierdo del troco arterial persistente y se divide en arterias pulmonares izquierda y derecha.

Grado II y III: No existe tronco pulmonar principal y las arterias pulmonares izquierda y derecha se originan en orificios separados (atrás o a los lados del tronco)

Grado IV o Pseudo-tronco: No existe conexión entre el corazón y las arterias pulmonares, sólo hay arterias bronquiales que suple los pulmones. Es una forma de Atresia Pulmonar

EF se encuentra un soplo sistólico.

El segundo tono cardiaco es alto y por lo general único.

Cianosis progresiva.

ECG: Puede mostrar hipertrofia del ventrículo derecho, izquierdo o ambas

Rx de Torax: Cardiomegalia con prominencia de ambos ventrículos

Ecocardiograma: Muestra CIV y una Arteria troncal grande, que cabalga el tabique

Se ha considerado una forma extrema de Tetralogía de Fallot

Separación de las arterias pulmonares del tronco, para establecer continuidad entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares

Cierre del CIV

Se presenta en 3 / 10 000 nacidos vivos. Es una anomalía con discordancia

ventrículo arterial: la pulmonar sale del VI y la aorta del VD.

La aorta recibe la sangre venosa desde el VD, en tanto que la pulmonar recibe sangre oxigenada proveniente de los pulmones, a través de AI VI

Poco después del nacimiento se presenta cianosis de leve intensidad

Taquipnea Pulsos periféricos normales Soplo sistólico mesocárdico en caso de CIV Algunos neonatos salen de la maternidad sin

diagnóstico y presentan cianosis en sus hogares o mueren cuando se cierra el ductus arterioso.

En la mayoría de los RN el ECG esta dentro de los limites normales, posteriormente hay hipertrofia ventricular derecha

RX cardiomegalia moderada o intensa. El corazón presenta forma de ovoide y hay aumento del flujo pulmonar

TRATAMIENTO Emergencia pediátrica neonatal

Apertura farmacológica del conducto arterioso con prostaglandinas y/o creación transcateterismo de CIA (Técnica de Blalock-Hanlon).

Después del año (Técnica de Mustard)

TOTAL ANOMALIA DEL DRENAJE VENOSO PULMONAR

Malformación en la cual todas las venas pulmonares en lugar de llegar a la aurícula izquierda lo hacen al atrio derecho, ya sea a nivel supra cardiaco, infra cardiaco o por el seno coronario.

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO

Se presenta 1 a 17000 nacidos vivos Presentan fosa oval permeable o CIV. CLASIFICACIONTipo 1 o supracardiaco: las venas pulmonares

drenan a la vena cava superior, cayado de la vena acigos, venas inominada y cava superior izquierda persistente.

CLASIFICACION

Tipo II o cardiaco: las venas pulmonares se conectan al seno coronario o directamente a la aurícula derecha.

Tipo III o infra cardiaco: las venas pulmonares se conectan a las venas porta y cava inferiores.

FISIOPATOLOGIA El flujo a las cavidades izquierdas puede ocurrir

a través de una comunicación inter-auricular

Cuando disminuye la resistencia arteriolar pulmonar se produce aumento del flujo pulmonar y la obstrucción del flujo venoso aumentado, desencadena edema pulmonar.

Al cerrarse el conducto arterioso se aumenta la presión a nivel de aurícula y se da corto circuito de derecha a izquierda.

Manifestaciones clinicas Al nacimiento cianosis y despues IC congestiva.

EF Soplo en foco pulmonar segundo ruido.

Pulsos perifericos normales

Taquipnea y dificultad respiratoria durante la alimentación

Diagnóstico ECK Ritmo sinusal eje electrico de QRS desviado

a la derecha.crecimiento auricular derecho, ondas P altas y acuminadas, hipertrofia de ventriculo derecho.

Rx Hiperflujo pulmonar en pacientes con afección supra-cardiaca, cardiomegalia moderada e intensa, corazon globoso

Rx Arteria pulmonar prominente o con figura de 8.

Ecocardiograma Se observa drenaje de venas pulmonares al corazón derecho.

Doppler color. Corto circuito de derecha izquierda.

Tratamiento

Qx ,cateterismo. Septostomia auricular (Rash Kind)

Medicamentos inotropico, Diureticos

CARDIOPATIA DEPENDIENTE DE DUCTO ARTERIOSO

ARTRESIA TRICUSPIDEA

Ausencia completa de conexión aurícula ventricular derecha con hipoplasia ventricular derecha y corto circuito de derecha a izquierda en auriculas, ya sea a través de una comunicaciòn inter auricular o por medio de un foramen oval permeable

ARTRESIA TRICUSPIDEA Se observa en 1.5% de los RN con cardiopatia congénita.

Transposición de Grandes Arterias

CLASIFICACIONTipo 1= Grandes arterias normalmente

relacionadas

Tipo II= Transposición de grandes arterias.

Tipo III= Transposición o malposiciòn de grandes arterias esta categoria se asocia a lesiones complejas tronco arteriosos o defectos de cojines endocardicos.

Manifestaciones clinicas En la lactancia con cianosis.

Soplo sistólico en 4 to espacio intercostal izquierdo intenso, por CIV

Crisis de hipoxia.

Hepatomegalia.

DIagnóstico ECG: Eje eléctrico de QRS a la izquierda de +30 A -30

. PR corto con una unión aurícula ventricular.

Rx de Torax con cardiomegalia el flujo pulmonar es variable.

Ecocardiograma Imagen en el eje apical 4 cámara con ausencia de plano valvular tricúspides hipoplasia variable y comunicación Interventricular con flujo de izquierda a derecha.

TRATAMIENTO

Administración de prostaglandinas o fístula sistémico pulmonar.

Septostomia tipo Rashkind.

IC: anti-congestivos.

QX: Cirugia de Fontan

Tetralogia de Fallot Alteración cono troncal que comprende una serie

de hallazgos anatomicos.

Existe una comunicación interventricular por mala alineación de tabique infundibular.

Cabalgamiento de la aorta sobre el defecto del tabique ventricular, obstruccion al tracto de salida del ventriculo derecho. Estenosis infundivular.

Hipertrofia del Ventrículo derecho.

Causa mas frecuente de cardiopatia, con prevalencia de 0.26-0.46% de 1000.

FISIOPATOLOGIA

Factores ambientales y genéticos (Diabetes gestacional), acido retinoico, fenilcetoniuria.

Sindrome de Di George o de lesión 22q.

Fisiopatologia1. Obstruccion del tracto de salida

ventricular derecho(estenosis pulmonar)

2. Cabalgamiento aortico, 3. CIV por desalineación 4. hipertrofia del ventriculo derecho

Manifestaciones clinicas Cianosis de leve intensidad o puede ser

moderada.

Soplo intenso por corto circuito de derecha a izquierda.

Episodios de hipoxia (hipercianoticas) Letargo o muerte, mejoran con posición en

cunclillas. Hipocratismo digital.

Diagnóstico ECG Hipertrofia ventricular derecha

aislada, mas evidente después del 3 er mes. Ondas R dominantes en V1 y S dominantes en V 6 y ondas T bimodales o negativas en V4 R y V1.

Tetralogia de Fallot Rx corazón de tamaño normal “imagen en

zapato sueco”, segmento arteria pulmonar excavado, y flujo pulmonar disminuido.

Ecocardiograma.

Bh Policitemia secundaria a liberaciòn de eritopoyetia

TRATAMIENTO Medicamentos : B bloqueadores

Corrección quirúrgica con liberación de la obstrucción del tracto de salida del VD.

Desplazamiento de la inserción de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho

Se asocia a CIA en la mitad de los casos.

Puede haber cianosis, ya que la presión en la aurícula derecha se eleva por insuficiencia tricuspídea.

ANOMALÍA DE EBSTEIN

Puede haber cianosis progresiva (corto circuito derecha-izquierda), síntomas derivados de insuficiencia tricuspídea, disfunción del ventrículo derecho y taquiarritmias paroxísticas

Puede haber síndrome de Wolff-Parkinson-White, con vías accesorias múltiples