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Relacionar la transducción de la energía con la mitocondria y el cloroplasto• Identificar los procesos metabólicos que ocurren en la célula• Explicar el metabolismo de la glucosa en la célula• Explicar como ocurren las anomalías mitocondriales• Definir la fotosínteis
Fotosíntesis utiliza la luz solar para convertir moléculas de baja energía (CO2 y H2 O) en moléculas orgánica de energía elevada
como la glucosa
En la fotosíntesis se diferencian dos etapas, con dos tipos de reacciones:
Fase luminosa: en el tilacoide. En ella se producen transferencias de electrones.
Fase oscura: en el estroma. En ella se realiza la fijación de carbono
6H2O + 6CO2 ----------> C6H12O6+ 6O2
FOTOSINTESIS
Procesos ligados
Energía solar
augua+
dióxidocarbono
FOTOSÍNTESIS
RESPIRACIÓNAERÓBICA
moléculasazúcar
oxígeno
Ul t r aest r uct ur a de una mi t ocondr i a
Contiene:
•Agua y proteínas hidrosolubles.
•Moléculas de ADN
•Moléculas de ARN
•Enzimas
•Iones
Matriz mitocondrial Membrana mitocondrial externa
•Contiene porinas
Membrana mitocondrial interna•Contiene gran número de proteínas como ATP-sintetasa, proteínas de la cadena respiratoria, enzimas de la ß-oxidación y de la fosforilación oxidativa y transferasas.
F1
F0
Partículas elementales
•Constan de una cabeza o complejo F1, un pedúnculo o factor F0 y una base hidrófila.
•Son complejos ATP-sintetasa.
Coloide que contiene
enzimas que participan en el
metabolismo energético
Ribosomas y una molécula de ADN
circular
MATRIZ MITOCONDRIAL
OCURRE EL METABOLISMO ENERGETICO
Desarrolla el ciclo de Krebs o de los acidos tricarboxilicos Desarrolla la β-oxidación de los ácido grasos
Genera la fosforilación oxidativa. Permite la respiración celular por reacciones de oxido reducción.
Participa en procesos de captación de calcio
Acopla la degradación metabólica a la cadena transportadora de electrones, permitiendo la formación de ATP.
Participa en los procesos de apoptosis
Aunque se encuentran en el interior de la célula mantienen su aparato genético, incluyendo su propio DNA, mRNA, tRNA y ribosomas encerrados en las membranas mitocondriales.
Como el DNA bacteriano, el suyo tampoco está compactado en forma de cromosomas. A diferencia del cromosoma que se encuentra en el núcleo de la célula en que vive, no está recubierto por ninguna histona. Las mitocondrias ensamblan proteínas en ribosomas que son muy semejantes a los ribosomas de las bacterias.
Los ribosomas de las mitocondrias y los de las bacterias respiradoras suelen ser sensibles exactamente a los mismos antibióticos, por ejemplo la estreptomicina.
Como la mayor parte de las bacterias, y a diferencia de la complicada reproducción del resto de las células nucleadas, las mitocondrias se dividen por fisión binaria, normalmente en momentos distintos cada una e independientes de la reproducción del resto de la célula.
Bioenergética
686 Kcal/mol
Oxidació n bioló gica de la glucosa al interior de la cé lula
Oxidació n química de la glucosa por incineració n
Pequeñ as activaciones energéticas secuenciales que
aumentan la temperatura corporal
Transportadores moleculares
activados
Gran liberació n de energía por la
incineració n a través de una fuente de
calor
Toda la energía es liberada como calor y nada es almacenado
• Los organismos fotosintéticos o autotrofos obtienen energía del sol. Las plantas hacen ATP a través de la fotosíntesis
• Los animales obtienen energía de plantas u otros animales. Las células de organismos heterótrofos hacen ATP metabolizando carbohidratos, grasas y proteínas
• En todos los casos, parte de la energía se transforma y almacena en ATP
ATP es fuente universal de energía
• La degradación oxidativa completa de los principales combustibles metabólicos involucran numerosas deshidrogenasas que requieren como coenzimas:
» NAD+» NADP+» FAD
Bioenergética y oxidació n bioló gica
METABOLISMO
El metabolismo es el conjunto de reacciones y procesos físico- químicos
que ocurren en una célula. Estos complejos procesos interrelacionados son
la base de la vida a nivel molecular, y permiten las diversas actividades de las células: crecer, reproducirse, mantener sus estructuras, responder a estímulos,
etc.
Clasificación de las vías del Metabolismo
• El metabolismo general incluye dos tipos básicos de reacciones:
– Reacciones Catabólicas (degradación u oxidación)
– Reacciones Anabólicas (síntesis)
Importancia del Metabolismo en la célula
• La gran mayoría de la reacciones químicas intracelulares tienen por objeto mantener la Homeostasis celular que le permite mantener la integridad de sus funciones biológicas.
• A través de las reacciones químicas del metabolismo, la célula aprovecha la energía química de los alimentos directamente desde ATP e “indirectamente” por metabolitos que conducen a su producción (NADH FADH2, etc.)
ALIMENTO
carbohidratoscomplejos
azúcares simples
piruvato
acetil-CoA
glucógenoGRASAS proteínas
aminoácidos
esqueletoscarbono
acidosgrasos
glicerol
NH3
PGAL
glucosA-6-fosfato
GLUCÓLISIS
CICLO KREBS
urea
Ubicación a nivel intracelular de las vías metabólicas.(síntesis o degradación)
• Glicólisis (citosol)• Oxidación de carbohidratos o ciclo de
Krebs (mitocondria)• Glucogénesis y glucogenolísis (citosol)• Gluconeogénesis (mitocondria-citosol) • Β oxidación de ácidos grasos
(mitocondria)• Cetogénesis (mitocondria)• Síntesis de ácidos grasos (citosol)• Síntesis de proteínas (REr en ribosomas)
RENDIMIENTO TOTAL36 ATP célula eucariota
GLUCOLISIS
FERMENTACIÓN
4 ATP
2 NADH
2 H2O
2 CO2
2 Etanol2 Lactato
2ATP
RENDIMIENTO TOTAL2 ATP
GLUCOLISIS4 ATP
2ATP
2 NADH
2 H2O
OXIDACIÓN DEL PIRUVATO
CADENA DE TRANSPORTE ELECTRÓNICO
2 NADH
6 NADH
2 ATP
4 CO2
CICLO DE KREBS(Ciclo del citrato)
2 H2O
32 ATP
EN PRESENCIA DE 02 EN AUSENCIA DE 02
2 CO2
2 FADH2
Glucosa Glucosa
O2
MMI
MME
Ciclo del citrato (ciclo de Krebs)
Glucosa(6 C)
Glucosa 6P(6C)
Fructosa 6P(6C)
Fructosa 1,6 diP(6C)
Gliceraldehido 3P(3C)
Gliceraldehido 1,3 diP(3C)
3-fosfoglicérico(3C)
2-fosfoglicérico(3C)
Fosfoenolpiruvato(3C)
Piruvato(3C)
Acetil CoA(2C)
Oxalacetato(4C)
Citrato(6C)
α-cetoglutarico(5C)
Succinil co A(4C)
Succínico(4C)
Fumárico(4C)
Málico(4C)
Isocitrato(6C)
ATP
CO2
ATP
ATP
ATP
GTP
CO2
CO2
H2O
ADP ADP
ADP
ADP
GDP+PiATP
ADP
NAD+
NAD+
FAD+
NAD+
NAD+
Pi
NADHH+
NAD+
H2OCoA
x2
FADH2
x2
CoA
NADHH+
NADHH+
NADHH+
NADHH+
NADHH+
FADH2NAD+
e-
H+
H+ H+H+ H+ H+
H+
H+ H+
2H + ½ O2 H2O
H+ H+H+ H+ H+
H+
ADP+Pi H+
ATP
Cadena de transporte electrónico Síntesis ATP
Cadena respiratoria
Glucolisis
Oxidación del piruvato
x2
RUTA DEL EMPLEO DE GLUCOSA EN CONDICIONES AEROBIASRENDIMIENTO: 30 ATP (procedentes de 10xNADH) + 4 ATP (procedentes de 2xFADH2) + 6 ATP – 2 ATP= 38 ATP (2 ATP pueden emplearse en la entrada de 2xNADH de la glicolisis en la mitocondria)
Ciclo del citrato (ciclo de Krebs)
Glucosa(6 C)
Glucosa 6P(6C)
Fructosa 6P(6C)
Fructosa 1,6 diP(6C)
Gliceraldehido 3P(3C)
Gliceraldehido 1,3 diP(3C)
3-fosfoglicérico(3C)
2-fosfoglicérico(3C)
Fosfoenolpiruvato(3C)
Piruvato(3C)
Acetil CoA(2C)
Oxalacetato(4C)
Citrato(6C)
α-cetoglutarico(5C)
Succinil co A(4C)
Succínico(4C)
Fumárico(4C)
Málico(4C)
Isocitrato(6C)
ATP
CO2
ATP
ATP
ATP
GTP
CO2
CO2
H2O
ADP ADP
ADP
ADP
GDP+PiATP
ADP
NAD+
NAD+
FAD+
NAD+
NAD+
Pi
NADHH+
NAD+
H2OCoA
x2
FADH2
x2
CoA
NADHH+
NADHH+
NADHH+
NADHH+
Acetaldehido(2C)
Lactato(3C)
Etanol(2C)
NAD+
CO2
NAD+
NADHH+
FADH2NAD+
e-
H+
H+ H+H+ H+ H+
H+
H+ H+
2H + ½ O2 H2O
H+ H+H+ H+ H+
H+
ADP+Pi H+
ATP
Cadena de transporte electrónico Síntesis ATP
MMI
MME
Cadena respiratoria
Glucolisis
Oxidación del piruvato
x2
x2
Fermentación alcohólica
Fermentación láctica
RUTAS IMPLICADAS EN LA OBTENCIÓN DE ENERGÍA A PARTIR DE GLUCOSA
• Consiste en el transporte de la coenzimas reducidas NADH-H+o FADH2 hasta las crestas mitocondriales
• Es en este proceso en donde:– se obtiene la mayor cantidad de energía contenida en la
glucosa y otros compuestos orgánicos y que sera almacenada en forma de ATP
– Las coenzimas son reconvertidas a su forma oxidada lo que permite la degradacion de nuevos compuestos organicos en un proceso permanente.
– Como producto de desecho se produce agua y CO2
FOSFORILACION OXIDATIVAFOSFORILACION OXIDATIVA
•Proceso mediante el cual se sintetiza ATP dentro de la mitocondria.
•se llama fosforilación porque el ADP gana un radical p (fosfato).
•Se le llama oxidativa porque se encuentra acoplada a la oxidación de los componentes del sistema del transporte de electrones
Dos piruvatos atraviesan la membrana interna mitocondria
espacio intermembranoso
NADH
NADH
FADH2
ATP
2
6
2
2
Ciclo Krebs
6 CO2
matriz mitocondrial
Ocho NADH, dos FADH 2, y dos ATP son la ganancia de la descomposición de dos piruvatos.
Los seis átomos de carbono del piruvato se difunden fuera de la mitocondria y la célula en forma de seis moléculas de CO2
Glucosa
GLUCÓLISIS
piruvato
CILCOKREBS
CADENA TRANSPORTADORAELECTRONES
Acidos grasosAcidos grasosΒΒ-oxidación-oxidación
ESPACIO INTERMEMBRANA
MATRIZ MITOCONDRIAL
Cadena transportadora Electrones
ATP Sintetasa
ATP
H+
H+H+
H+
H+
H+H+
H+
H+H+
H+
H+H+
H+
H+
H+
H+
H+H+
H+
H+
H+
H+
H+
NADH + H+ NAD+ + 2H+ FAD + 2H+FADH2 2H+ + 1/2 02 H2O ADP + Pi
e-e- e-
Fosforilación y Fosforilación y cadena cadena
transportadora de transportadora de electroneselectrones
glucosa
glicolisis
e–
CICLOKREBS
Cadenatransportadora
electrones
2 PGAL
2 piruvato
2 NADH
2 CO2
ATP
ATP
2 FADH2
H+2 NADH
6 NADH
2 FADH2
2 acetil-CoA
2 ATP CicloKrebs
4 CO2
ATP
ATP
ATP
36
ADP + Pi
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
H+
Todas las células vivas usan una proteína conservada F0 F1 para sintetizar ATP
Membrana interna de
mitocondria y cloroplastoMembrana plasmática de
bacterias
Importancia Oxígeno
• Cadena transportadora electrones requiere oxígeno
• Oxígeno recoge electrones de la cadena y los combina con H+ para formar agua
Resumen Ganancia de Energía(por molécula glucosa)
• Glucólisis– 2 ATP
• Ciclo Krebs y reacciones preparación– 2 ATP
• Cadena transportadora electrones– 32 ATP
Genoma mitocondrial
rRNA 12s y rRA 16s: genes que codifican el ARN ribosomal
genes que codifican el complejo I de NADH deshidrogenasa
genes que codifican el complejo IV de citocromo oxidasa
genes que codifican el complejo I de NADH deshidrogenasa
genes que codifican el complejo V (ATP-sintasa)
genes que codifican el complejo III (ubiquinona-citocromo b oxido-reductasa)
Las mutaciones que
ocasionan enfermedades se indican con el número de la pareja de bases (p.e. MELAS 3243)
TRANSTORNOS DE LA β- OXIDACIÓN
• Se han descrito hasta la actualidad más de 25 formas diferentes de β-OAG
• Estos trastornos tienen base
• Genética y se heredan con carácter autosómico recesivo.
• Los β-OAG más frecuentes son:
• El déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)• El déficit de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga• El déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga• El déficit de carnitina palmitoiltransferasa II tipo adulto.
Problemas Asociados a las Citopatías Mitocondriales
SISTEMA DE ÓRGANOS
PROBLEMAS POSIBLES
CerebroRetraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desórdenes neuro-psiquiátricos, parálisis cerebral atípica, migrañas, infartos
Nervios
Debilidad (que puede ser intermitente), dolor neuropático, ausencia de reflejos, problemas gastrointestinales (reflujo gastroesofágeo, vaciado gástrico retrasado, constipación, pseudo obstrucción), desmayos, ausencia o exceso de sudor relacionados con problemas de regulación de la temperatura
Músculos Miopatías, debilidad, hipotonía, calambres, dolor muscular
RiñonesDesgaste proximal renal tubular que provoca pérdida de proteínas, magnesio, fósforo, calcio y otros electrolitos
CorazónDefectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazón), cardiomiopatía
Hígado Hipoglicemia (niveles de azúcar bajos en la sangre), falla del hígado
Ojos Pérdida de visión y ceguera
Oídos Pérdida auditiva y sordera
PáncreasDiabetes y falla pancreatítica exocrina (incapacidad para generar enzimas digestivas)
SistémicoIncapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios incluyendo sofocamientos intermitentes
El término apoptosis fue acuñado en 1972 por Kerr et al ( Kerr JFR, 1972) para describir un modo común de muerte celular programada
Es un proceso fisiológico de muerte celular autoprogramada
La apoptosis permite que células, envejecidas, invadidas por patógenos o celulas preneoplasicas se destruyan sin causar inflamación.
•Hay señales intracelulares que pueden causar apoptosis. Como los glucocorticoides que se unen a receptores nucleares, el calor, radiación, agentes xenobióticos, virales, e hipoxia.
L i g a n d od e l F a s
F a s
F A D D
P r o c a s p a s a 8
A
A c t i v a c i ó n a u t o c a t a l í t i c ad e l a s c a s p a s a s
A P O P T O S I S
A c t i v a c i ó nI n a c t i v a c i ó n
F a c t o r d e s u p e r v i v e n c i a ( I L - 3 , S C F , I G F - I )
R e c e p t o r
B c l - 2
B c l - X L
B a d
B a x
B a k
Q u i n a s a B
A p a f - 1
P r o c a s p a s a 9
A c t i v a c i ó n d el a s c a s p a s a s
A P O P T O S I S
C a s p a s a 9
D N A
P r o t e í n a r e g u l a d o r a g é n i c ap r o a p o p t ó t i c a d e s a c t i v a d a
M e m b r a n ai n t e r n a
M e m b r a n ae x t e r n a
C i t o c r o m o c
Uno de los eventos más tempranos de la apoptosis es la deshidratación celular. La pérdida del agua intracelular conlleva a la condensación del citoplasma y cambios en la forma y el tamaño celular
Otro cambio, quizá el más característico de la apoptosis, es la condensación y fragmentacion de la cromatina nuclear.
Posteriormente se produce un empaquetamiento de los fragmentos nucleares con componentes organulares de la celula. (CUERPOS APOPTOTICOS).
Cuando la apoptosis sucede in vivo , los cuerpos apoptóticos son fagocitados por las células vecinas como fibroblastos o células epiteliales (y no necesariamente por macrófagos profesionales) sin desencadenar ninguna reacción inflamatoria en el tejido
Otra característica específica de la apoptosis es la preservación, de la integridad estructural y de la mayoría de las funciones de la membrana plasmática.
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