Aula lesoes vasculares hepáticas 2016_pdf- LILIANA MENDES

Liliana Mendes Gastrohepatologista do Hospital de Base do Distrito

Federal – HBDF

Supervisora do PRM de Gastroenterologia do HBDF

DOENÇAS VASCULARES DO

FÍGADO

DECLARAÇÃO DE CONFLITO DE INTERESSE

RESOLUÇÃO RDC 96/2008 DA ANVISA

Declaro não haver conflito de

interesses na apresentação desta palestra

INTRODUÇÃO

DOENÇAS VASCULARES HEPÁTICAS – VARIAÇÃO

NA APRESENTAÇÃO

ü Agudas ou crônicas ü Necrose hepatocelular ou colestase ü Lesões tumor like ou hipertensão portal

ARTERIA HEPÁTICA - Shunts

- aneurisma

VEIA PORTA

Trombose

- HP não cirrótica

idiopática

SINUSOIDE

-Obstrução

-Peliose

VEIA HEPÁTICA

- Sindrome de Budd Chiari

DESORDENS DA ARTÉRIA

HEPÁTICA Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática

DESORDENS DA ARTÉRIA HEPÁTICA

CONSIDERAÇÕES

ü Em contraste com o parenquima hepatico, o canaliculo biliar é exclusivamente irrigado pela

artéria hepática ü Então = Aumento de enzimas colestáticas

(FA e GGT) ü Em casos mais severos, lesão ductal irreversivel

http://juanleonfisiologia.blogspot.com.br

Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática

DESORDENS DA ARTÉRIA HEPÁTICA CAUSAS:

OBSTRUÇÃO OU DESTRUIÇÃO DA AH:

TROMBOSE OU EMBOLIA DA AH

VASCULITE

ANEMIA FALCIFORME

MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA (PTT, SD. HELLP)

REJEIÇÃO CRÔNICA AO TX HEPÁTICO

ANEURISMAS:

MALFORMAÇÃO CONGÊNITA

TRAUMA

SHUNTS:

MALFORMAÇÃO CONGÊNITA

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-HEREDITÁRIA (Osler-Weber-Rendu)

achados incidentalmente Assintomáticos

Homens > mulheres Risco de ruptura pode chegar

a 80% = intervenção

Sintomáticos Hip portal, IC de alto débito, dor abdominal = intervenção

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-HEREDITÁRIA

(SINDROME DE OSLER-WEBER-RENDU) Shunts A-V ou A-P envolvendo artéria hepática

ü  Autossômica dominante = prevalência 1: 8000 heterozigotos ü Malformações A-V multiviscerais progressivas ü  Acometimento hepático é mais frequente na THH tipo 2 ( cromossoma 12q11-q14)

Telangiectasias antes dos

20anos Em 50%

Clínica: TGI

nasofaringe Snc 10%

Pulmão 50% Hepático(ate 75%)

A-Veia hepatica ou A-Porta

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-

HEREDITÁRIA (SINDROME DE OSLER-WEBER-RENDU) Shunts A-V ou A-P envolvendo artéria hepática

Critérios ultrassonograficos de envolvimento hepático:

2 criterios maiores =definitivo e 1 critério maior + 1 critério menor = provavel

Critérios menores: Vmaxx AH > 110 cm por seg

RI da AH < 0,60

V max VP > 25 cm por seg

AH extra hepática tortuosa

Critérios maiores: Dilatação da AH comum > 7 mm

Hipervascularização arterial intra-hepática

Caselitz et al. Hepatology 2003, 37: 1139-46

u Hemorragia digestiva crônica : sugestão de hormônios, antifibrinoliticos

u Envolvimento hepático = bevacizumab u Embolização arterial = complicações

u Transplante hepático

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-HEREDITÁRIA

(SINDROME DE OSLER-WEBER-RENDU) Shunts A-V ou A-P envolvendo artéria hepática

TRATAMENTO

EASL 2016

DESORDENS DA VEIA PORTA

Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia

hepática

TROMBOSE DA VEIA PORTA

ü  Acometimento mais comum da vasculatura hepática

ü  Autopsia: 0,05 – 0,5 %

CH compensada: 1%

CH descompensada: 8-26%

ü Multicentrico En Vie: fatores pró-trombóticos em 42% ü  Fatores de risco locais (20-30%) e sistêmicos (50-70%)

ü Obesidade foi identificada como um fator de risco maior de trombose de veia porta idiopática (Bureau 2015)

DeLeve et al. Hepatology 2009; 49: 1729-64 Plessier et al, Hepatology 2010; 51: 210-8

hepática

CAUSAS DE TROMBOSE DA VEIA PORTA

Câncer:

§  HCC ou abdominal

Inflamação focal:

§  Onfalite neonatal, cateterização da veia umbelical

§  Pancreatite, ulcera duodenal, colecistite

§  Diverticulite, apendicite, DII

Injuria a veia porta:

§  Colecistectomia, esplenectomia,gastre

ctomia

§  Shunt portossistêmico,

§  Tx hepático

§  Trauma abdominal

CIRROSE

EVOLUÇÃO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA

Journal of Hepatology 2011; 54:1080-1082

Melhora clínica em 5-7 dias

Journal of Hepatology 2011 vol. 54 j 1079–1083

EVOLUÇÃO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA

PILEFLEBITE DE VEIA PORTA §  Trombo séptico supurativo na VP após processos abddominais §  Febre com calafrios §  Hepatomegalia dolorosa §  Hemoculturas revelam Bacteriodes sp + outras espécies entéricas TROMBO TUMORAL INVADINDO VEIA PORTA •  10-40% no diagnóstico do HCC •  BCLC C •  Estrategias combinadas (SOR+TACE)

VARIANTES DA TROMBOSE DA VEIA PORTA

J Gastrointest Surg. 2016 Mar; 20(3): 656–661.

World J Hepatol. 2015 Jun 18;7(11):1553-61

MANEJO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA

TROMBOSE AGUDA

RECANALIZAÇÃO ESPONTÂNEA

< 10 %

ANTICOAGULAÇÃO SUCESSO 25-80%

Desaparecimento de sintomas em horas a

PILEFLEBITE ANTIBIÓTICOS

+ANTICOAGULAÇÃO

DeLeve et al. Hepatology 2009; 49: 1729-64. Plessier et al, Hepatology 2010; 51: 210-8 Hall et al. World Surg; 2011; 35: 2510-20

1. Considerar o diagnóstico de obstrução da veia porta aguda em qualquer doente com dor abdominal (A1) 2. Utilizar ecografia com Doppler como exame de primeira linha para TVP aguda. Utilizar TC para confirmação do diagnóstico e avaliação da extensão (A1) 3. Estabelecer ou excluir cirrose subjacente ou venopatia portal obliterativa (C1) 4. Considerar isquémia intestinal em doentes com dores abdominais intensas e persistentes, rectorragias, ascite moderada ou maciça ou disfunção multiorgânica. Mo- nitorizar de perto esses doentes para detetar sinais de deterioração (B1) 5. Iniciar de imediato anticoagulação com HBPM na ausência de contraindicações major à anticoagulação (A1)

Journal of Hepatology 2016 vol 64 | 179–202

Recomendações - EASL 2016 Trombose Aguda de Veia Porta

6. Rastrear aTIH em doentes com queda inexplicável, subita, da contagem de plaquetas ≥ 50% ou com valor inferior a 150 x 109/L, em especial naqueles em que foi iniciada heparina não fracionada (A1) 7. De acordo com as recomendações para o tromboembolismo venoso, o tratamento inicial deve ser com HBPM, além disso, a atividade anti-Xa deve ser monitorizada em doentes com excesso de peso, gravidez e insuficiência renal, visando um nível entre 0,5 e 0,8 UI/ml (A1). São utilizados AVK orais para o tratamento anticoagulante a longo prazo visando um INR entre 2 e 3 (B1) 8. A terapêutica anticoagulante deve ser administrada durante pelo menos 6 meses (A1) 9. Realizar uma tomografia computorizada para avaliar a recanalização do sistema venoso portal ao fim de 6-12 meses de seguimento (B1) 10.Rastrear varizes gastroesofágicas em doentes sem recanalização (A1) 11.Executar colangiografia por RM em doentes com colestase persistente ou anomalias das vias biliares sugesti- vas de colangiopatia portal (B2)

Recomendações - EASL 2016 Trombose Aguda de Veia Porta

Heparina de baixo peso molecular

ou antagonistas da Vitamina K

MANEJO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA

NA CIRROSE

Fatores Pro

tromboticos

Fatores Anti

tromboticos

Fatores de coagulação

Exceto fator VIII

anticoagulação Proteina C Proteina S

e antitrombina III

Figado normal

Figado cirrótico

A perda funcional hepática não resulta necessariamente em perda da capacidade de gerar trombina. Medindo o potencial de geração de trombina sem e com a adição

de trombomodulina (ativador da proteína C), demonstrou-se que há preservação da hemostasia, mesmo em pacientes classificados como Child C.

Tripodi A, Mannucci PM. The coagulopathy of chronic liver disease. N Engl J Med 2011; 365:147-56

Trombose na cirrose ?

Testes de coagulação: •  falta de correlação com o risco de sangramento

( limitações intrínsecas dos testes)

•  Contagem de plaquetas x função plaquetária

•  TAP avalia 5% da trombina gerada

•  INR foi desenvolvido para pacientes em uso de anticoagulantes orais e não para pacientes com cirrose

Trombose na cirrose ?

PROFILAXIA PRIMÁRIA Enoxaparina na cirrose CHILD B E C (N 70)

4000 UI dia por 1ano: SEGUIDOS POR 1 ANO

Pode evitar completamente a ocorrência de TVP,

sem aumentar complicações hemorrágicas

ü  Anticoagulação é segura na TVP

ü  Anticoagulação é eficiente ao menos

pacialmente em 2⁄3 dos casos

MANEJO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA NA CIRROSE

Villa et al.Gastroenterology 2012; 143: 1253 - 1260.

Em pacientes com CH a TVP aparece naqueles com doença mais avançcada MASa TVP não é responsavel por progressão de doença hepática

Hepatology. 2015 Feb;61(2):660-7.

EASL 2016

TROMBOSE DE VP EM CRIANÇAS

HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA

Oclusão de ramos venosos medios e pre-terminais da

Hipotrofia do tecido

não irrigado

Nódulos de regeneração no tecidos irrigado

Hipotrofia + hipertrofia sem fibrose

Wanless et al. Hepatology, 1990; 11:787-97

Associa-se com doenças reumatológicas, inflamatórias, mieloproliferativas e linfoproliferativas, quimioterapia,

transplante renal

ü Nomenclatura ambígua

ü Clinicamente = hipertensão portal

ü Diagnóstico é histológico ü  Prognóstico depende da doença de base

Liver, 2000; 20:366-73, Gastroenterol, 2011; 17: 1400-9, Journal of Hepatology 2016

HIPERTENSÃO PORTAL NÃO CIRRÓTICA IDIOPÁTICA

Hiperplasia nodular

regenerativa

Hipertensão portal

idiopática

Cirrose septal incompleta

Fibrose portal não cirrótica

Esclerose hepatoportal Venopatia

obliterativa portal

DESORDENS DO SINUSOIDE HEPATICO

Obstrução sinusoidal

Dilatação sinusoidal (peliose)

Fibrose perisinusoidal

DESORDENS DO SINUSOIDE HEPÁTICO

SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL

DESORDENS DO SINUSOIDE HEPATICO

SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL: ü  Também conhecida como dç hepática veno-oclusiva ü  Em > 40% dos casos: sistema venoso hepático poupado ü Geralmente 3 semanas após tx de células tronco ü  Prevalência antes 50% e agora 8-14 %

Richardson et al. Biol Blood Marrow Transplant, 2013; 19 S: 88-90 Mohty et al. Bone Marrow Transplant, 2015; 50: 781-9

o  6- mercaptopurina o  6- tioguanina o  Oxaliplatina o  Doxorrubicina o  Dactinomicina o  Azatioprina o  Bussulfan o  Dacarbazina o  Melphalan o  Irinotecan o  Gemtuzumabe o  Adriamicina o  Mitomicina o  Vinblastina o  Alcaloides pirrolizidina

DESORDENS DO SINUSOIDE HEPATICO SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL - CAUSAS

ü  Critérios de Seattle: primeiros 20 dias após o Tx de célula tronco hematopoiética

de 2 ou mais dos seguintes:

Bilirrubina 2md/dL; Hepatomegalia ou dor no quadrante superior do abdome; Ganho de peso (>2% do peso basal)

ü Critérios de Baltimore:

primeiros 21 dias após o Tx de célula tronco hematopoiéticas :

bilirrubina >2mg/dL; E 2 ou mais dos seguintes:

Hepatomegalia dolorosa, Ascite; peso (>5% do peso basal)

DESORDENS DO SINUSOIDE HEPATICO SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL

DIAGNOSTICO Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática

Biópsia hepática transjugular com medida do gradiente de pressão da

veia hepática >10mmHg

Especificidade: > 90% PPV > 85%

SINDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL

• Todos os pacientes deverão receber: Ácido ursodesoxicólico – do início do condicionamento até

recuperação neutrofílica.

Adultos – 600 a 900 mg/dia

Crianças – 300 mg/m2/dia

Casos particulares (2 ou + fatores de risco para SOS) :

Heparina – 100UI/Kg/dia, IV ou; HBP(enoxaparina) – 40mg/Kg/dia, SC.

SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL PROFILAXIA

Protocolo do Hospital Israelita Albert Einstein

Medidas gerais iniciais • Controle de peso e circunferência abdominal 3 vezes ao dia; • Restrição hídrica e sódica • Diuréticos de alça, se necessário; Manter balanço hídrico negativo ou "zero"; • Suspensão de drogas hepatotóxicas; • Reposição de albumina e hemoderivados manter; o HB >10g/dL; Plaq>50.000/mm3; Albumina >3g/dL. Tratamento especifico : • Defibrotide • N-acetilcisteína •  r-TPA • TIPS, transplante hepático

SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL TRATAMENTO

Protocolo do Hospital Israelita Albert Einstein

DESORDENS DO SINUSOIDE

PELIOSE HEPÁTICA

hepática

DESORDENS DO SINUSÓIDE HEPÁTICO

PELIOSE

ü Rara e potencialmente reversível ü Caracteriza-se por cavidades císticas únicas ou múltiplas

repletas de sangue dentro do fígado

ü  São dilatações sinusoidais não causadas por obstrução

ü Não há localização preferencial e ocorre em todas as idades

Prevalência: 0,03% na SIDA

0,2% na Tuberculose pulmonar Ø  20% após tx renal

CAUSAS DE PELIOSE

INFECÇÕES

BARTHONELLA SPP

TUBERCULOSE

DROGAS

AZATIOPRINA

CICLOSPORINA

ANABOLIZANTES

ACO TAMOXIFENO

CLORETO DE VINIL

TUMORES

MIELOMA MÚLTIPLO

DOENÇA DE HODKIN

ADENOMA HEPÁTICO

MISCELÂNEA

TX CARDIACO E RENAL

DÇ CELÍACA

IDIOPÁTICA > 50%

DIAGNÓSTICO DE PELIOSE

ü Geralmente assintomática ü Achado incidental ü Raramente podem romper ü Manifestações extrahepaticas (baço, linfonodos, medula óssea, pulmões, rins, adrenais)

TRATAMENTO DA PELIOSE

ü  Tratamento dirigido para a doença de base ü  Casos isolados têm indicação de cirurgia pelo

risco de ruptura

DESORDENS DAS VEIAS

HEPÁTICAS Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática

SÍNDROME DE BUDD-CHIARI-

Trombose desde veias hepáticas e/ou veia cava inferior

OCIDENTE : trombose pura da veia hepática

ASIA: predomina a trombose pura da VCI

Primária - descartadas obstruções extrínsecas

Secundária

SÍNDROME DE BUDD-CHIARI

ü  Ascite 83% (Inicio abrupto )

ü  hepatomegalia dolorosa 67%

ü Dor abdominal 61%

ü  Varizes esofágicas 58%

ü  função hepática relativamente preservada

ü Circulação colateral tipo cava

ü  Insuficiência hepática fulminante

US hepática com doppler dos vasos hepáticos (s: 75%)

RNM ou CT (abdome)

nódulos hepáticos : 60- 80% na SBC

secundários a perturbações da perfusão

Mais comum: <4 cm de diâmetro, múltiplos (>10 lesões)

hipervascularizados

disseminados no fígado

TRATAMENTO DA SINDROME DE BUDD-CHIARI

Adaptado de DeLeve LD. AASLD. Hepatology. 2009;49(5):1729-64. EASL Journal of Hepatology 2016

MANEJO INICIAL DO PACIENTE COM SÍNDROME DE BUDD CHIARI

•  Manutenção de anticoagulação = tempo indefinido

•  COMPLICAÇÕES HEMORRÁGICAS = 17%

•  Tratamento da causa pró-trombótica subjacente (NMPS) deve ser iniciado concomitantemente.

TRATAMENTO CLÍNICO DA SINDROME DE BUDD CHIARI

Seijo Set al. Good longterm outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management.

Hepatology 2013;57:1962-1968.

(1) ausência de ascite com sódio e creatinina normais, com pouco ou nenhum diurético (espironolactona 75

mg/d ou furosemida 40 mg/d) e ingestão moderada de NaCl;

(2) aumento do fator V de coagulação > 40% do valor normal;

(3) Bilirrubina direta < 15 mol/l;

(4) Sem HDA durante a profilaxia primária ou secundária com Bbloq ou endoscopia

(6) IMC > 20 kg/m2 após a subtração de ascite e edema.

todos 3 critérios a seguir atingidos em 2 semanas de avaliação :

(1) Controle da ascite

(2) Aumento do fator V, se inicialmente baixo; e

(3) Redução da Bilirrubina direta.

INDICAÇÕES DE TIPS OU SHUNTS CIRURGICOS NA SINDROME DE BUDD CHIARI

(5) Ausência de PBE;

Resposta completa ao tratamento clínico: todos os 6 !

Resposta sustentada

ESTENOSES PARCIAIS OU

SEGMENTARES

60% NA OBSTRUÇÃO DE VCI

25-30% NA OBSTRUÇÃO DE VEIA HEPÁTICA

TX HEPÁTICO

TIPS TROMBÓLISE

SHUNTS CIRÚRGICOS ANGIOPLASTIA

SEM STENTS

ANGIOPLASTIA COM STENTS

TRATAMENTO INVASIVO DA SINDROME DE BUDD-CHIARI

<10% no Ocidente

Gastroenterology. 2008;135(3):808-15

SPSC x TIPS SPSC mortalidade 25% disfunção 30% ________________________ TIPS- sucesso em até 90%, disfunção em até 50% Sv sem Tx em 1 ano = 88% em 5 anos = 78% * stents revestidos com PTFE

Porto-cava

Meso-cava Meso-renal

SHUNTS CIRÚRGICOS NA SINDROME DE BUDD-CHIARI

se trombose VCI shunt- meso-atrial

BCS-TIPS PROGNOSTIC INDEX SCORE > 7

Resposta ruim após TIPS

considerar TX (BAVENO VI)

Veia hepática

Veia porta

MANEJO DA TROMBOSE DAS VEIAS HEPÁTICAS:

TRANSPLANTE HEPÁTICO

sobrevida em 1 ano : 76% 5 anos: 71% 10 anos: 68%

Anticoagulaçao mantida no pós TX: prevenção de recorrência da trombose

MenthaG,etal.JournalofHepatology.2006;44(3):520-8

United European Gastroenterol J. 2015 Dec; 3(6): 489–500.

ü Desordens raras que exigem entrosamento do hepatologista, hematologista, hemodinamicista e cirurgião

ü Os cirróticos devem ser vigiados para a possibilidade de trombose em vasculatura hepática

ü A anticoagulação é segura mesmo na cirrose e pode ter duração indefinida

ü O tratamento na maioria TAMBÉM deverá ser dirigido para a doença de base

ü O TIPS tem substituído os shunts cirúrgicos

PARA GUARDAR… DOENÇAS VASCULARES

HEPÁTICAS

Hepatologia: Carmem Pereira Daniela Louro

Jose Eduardo Trevizoli Liliana Mendes Marcelo Costa

Marcos Carneiro Natalia Trevizoli

R5 Hepato Lucilia Chaves

Endoscopia: Bruno Salomão

Flavio Ejima Jorge Biasuz Tecio Couto

Rodrigo Aires Ana Carolina

Juliana Menezes R5 EDA

Brunno Gomes

Gastroenterologia: Adelia Carmen Juscelino Vidal

Luciana Campos Maria Leopoldina Ricardo Jacarandá

Renato Marano Soraya Sbardellotto

Stefânia Gabriel Yhonala Silva

R3 de Gastro: Felipe Bicalho Neyva Mariana Priscila Rolon Quécia Benacon R4 de Gastro Adriano Collares Felipe Bezerra Mariana Gouveia Raisa Ramos

OBRIGADO! mendesliliana2@gmail.com

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