KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

DR.BÜLENT TANDOĞAN

ZEYNEP KAMİL EAH

PERİNATOLOJİ KLİNİĞİ

Major Kalp anomalileri 2-3/1000 canlı

doğumda görülür.

Perinatal ölümlerin %40, Hayatın ilk

ayındaki ölümlerin %20 sinden

sorumludur.

Literatüre göre Prenatal tespit oranı %16-

65

‘’Routine Antenatal Diagnostic imaging

with Ultrasound Study’’ verilerine göre

tersiyer merkezde bile oran %16

Garne ve ark 20 Avrupa ülkesi kayıtlarına

göre prenatal tespit oranını %25

Carvalho ve ark tersiyer tek merkezde

prenatal tespit oranı %75

Ogge ve ark Piedmont İtalyada 15

obstetrik ünitesinde dört kadran ve

damar çıkışlarının görüntülenmesiyle

prenatal tanı oranını %65 olarak

bildirmektedirler

Cerrahi uygulanan merkezlerdeki

vakalarda prenatal tanı oranı %26-36

Tersiyer merkezlerde prenatal tanı oranı

%61-80

Freiberg %80

Carvalho %75

Wang %61

(ortalama %81)

Verheijen ve ark göre MKKH prenatal

tanısı hastalarda asidozisi en aza indirir

,daha iyi uzun süreli sonuçlar ve beyin

hasarından korunmayı sağlar.

Tworetzky ve ark doğumdan sonra tanı

konanlarla karşılaştırıldığında prenatal

tanı alan HPSK’li yenidoğanlarda daha iyi

preoperatif klinik ve daha iyi yaşam

süresi elde edildiğini göstermiştir.

Mahle ve ark HPSK ‘in prenatal tanısının

hastaların tedavisinde ve erken nörolojik

morbiditede daha iyi olduğunu

belirtmektedirler.Prenatal tanı uzun

süreli nörolojik sonuçları

düzeltmektedir.

Wright ve ark 1642 vakalık serilerinde

Prenatal tanı alanlarda

Prenatal tanı oranı %33

Cerrahi müdahale esnasında

yenidoğanlar daha genç ve hafifler

Daha yüksek RACHS (Risk Adjustment for

Congenital Heart Surgery) skorlarına

sahipler

Beyaz

Bir sendromla

beraberlik sık

Prematürite daha

az

1 yıllık mortalite

daha yüksek

HPSK ,BAT ‘nuda içeren RACHS 6 kategorisinde prenatal tanı alanlarda mortalite yüksek ancak istatistiksel anlamlı değil

Prenatal tanı muhtemelen daha ciddi fenotiplerin tespitini sağlıyor

RACHS CATEGORY 1 1. Secundum ASD

2. Aortopexy

3. PDA (> 30 days of age)

4. Coarctation (> 30 days of age)

5. PAPVR repair

1. Aortic valvuloplasty (> 30

days of age)

2. SubAS resection

3. Pulmonary valvuloplasty or

replacement

4. RV infundibulectomy

5. RVOT augmentation

6. Coronary fistula repair

7. ASD & VSD repair

8. Primum ASD repair

9. VSD repair

10. Tetralogy repair

11. VSD closure with PA band removal 12. Repair of unspecified septal defect 13. TAPVR repair (> 30 days of age) 14. Glenn shunt 15. Vascular ring surgery 16. A-P window repair 17. Coarctation repair (≤ 30 days of age) 18. PA stenosis repair 19. Common atrium closure 20. LV-RA shunt repair

1. AVR

2. Ross procedure

3. LVOT patch

4. Ventriculomyotomy

5. Aortoplasty

6. Mitral valvuloplasty or

replacement

7. Tricuspid valvuloplasty or

valvectomy or replacement

8. Tricuspid valve repositioning

(Ebstein’s) (> 30 days of age)

9. Anomalous coronary artery

repair with or without

intrapulmonary tunnel (Takeuchi)

10. Closure of semilunar valve

(aortic or pulmonary valve)

11. RV-PA conduit

12. LV-PA conduit

13. DORV repair with or without

RV obstruction

14. Fontan

15. AVSD (complete or

transitional) repair with or

without valve replacement

16. PA banding

17. Tetralogy with Pulm. Atresia

repair

18. Cor triatriatum repair

19. Systemic-Pulmonary artery

shunt

20. Atrial switch operation

21. Arterial switch operation

22. Pulmonary artery

reimplantation

23. Annuloplasty

24. Coarctation & VSD repair

25. Cardiac tumor excision

1. Aortic valvuloplasty (≤ 30

days of age)

2. Konno procedure

3. Complex defect (Single

ventricle) repair with VSD

enlargement

4. TAPVR repair (≤ 30 days of

age)

5. Rastelli procedure

6. Atrial switch with VSD closure

7. Atrial switch with

subpulmonary stenosis repair

8. Arterial switch with PA band removal 9. Arterial switch with VSD closure 10. Arterial switch with subpulmonary stenosis repair 11. Truncus repair 12. Repair of … or interrupted aortic arch with or without VSD repair 13. Unifocalization … Tetralogy-PA 14. …

RACHS CATEGORY 5: RACHS CATEGORY 6

1. Tricuspid valve repositioning

for neonatal Ebstein’s (≤ 30

days of age)

2. Truncus with Interrupted

aortic arch repair

1. Norwood operation

2. …

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

HPSK 21 hf ? ?

HPSK ? ? ?

İKİZ EŞİNİN BİRİ HPSK 21 hf 24 hf her iki fetusta ex

HPSK +HİDROPS FETALİS 26 hf Intrauterin ex

HPSK 21 hf HPSK 24 hf ex

VSD 22 hf HPSK ?

HPSK +VSD+MİTRAL

KAPAK

HİPOPLAZİSİ+AORT

HİPOPLAZİSİ

22 hf HPSK+AORT

ATREZİSİ+MİTRAL

KAPAK ATREZİSİ+VSD

Doğum sonrası

operasyon 15.saatte

ex

HPSK 27 hf HPSK+AORT

ATREZİSİ+MİTRAL

ATREZİ

39 hf C/S Kalp

operasyonu sonrası

14.saatte ex

HPSK 24 hf ? ?

HPSK

OLİGOHİDRAMNİOS 22 hf Anomali tespit

edilemedi

37 hf NSD 1960 gr

HİPOPLASTİK SOL KALP

Modifiye Blalock–Taussig

şant ve Sano şant

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

FALLOT+TEK

UMBLİKAL

ARTER+DUODONA

L ATREZİ DOWN

SENDROMU?

23 hf ? ?

FALLOT+PERİKARDİ

AL EFUZYON

23 hf ? ?

FALLOT FALLOT 33+5 gün C/S 2210 gr

FALLOT+PULMONE

R VALF

YOKLUĞU+KAM

26 hf FALLOT+ PULMONER

VALF YOKLUĞU

31 hf C/S 890 gr 52

günde yoğun

bakımdan taburcu

operasyonu bekliyor

FALLOT+PULMONE

R VALF YOKLUĞU

26 hf FALLOT+ PULMONER

VALF YOKLUĞU

38 hf C/S 2400 gr

1.haftada ex

FALLOT ? FALLOT 37 hf doğum 220 gr

10.ayda bypass

FALLOT

+PULMONER VALF

YOKLUĞU

28 hf 38 hf C/S Opere

ÇİFT ÇIKIŞLI SOL

VENTRİKÜL

? FALLOT +SOL

PULMONER ARTER

DARLIĞI

11.günde ex

FALLOT TETRALOJİSİ

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

d-TGA 35 hf d-TGA 1.haftada opere

yaşıyor

d-TGA+GENİŞ

VSD+PULMONER

STENOZ

35 hf d-TGA+Pulmoner

stenoz+2 adet VSD

1.haftada opere

pulmoner onarım

+BT şant yaşıyor

d-TGA+ GENİŞ VSD 31 hf d-TGA+Pulmoner

stenoz+VSD

Geniş VSD nedeniyle

PGE uygulanmadı

6.günde taburcu

operasyonu bekliyor

BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

AVSD+DOWN

SENDROMU

32 hf AVSD ?

AVSD +SOL İSOMERİSM 24 hf 29.hf ex

AVSD+BAT+Situs

inversus

30 hf Unbalanced Komplet AVSD+DORV+Situs

inversus

Opere ikinci

Ameliyatı

bekliyor

GENİŞ

AVSD+PULMONER

ATREZİ+mide sağda

18 hf PULMONER KAPAK ATREZİSİ+Komplet

AVSD+MAPCA+DEKSTROKARDİ+

FONKSİYONEL TEK VENTRİKÜL

37 hf 330 gr

doğum 3.günde

ex

Komplet unbalanced

AVSD+AORT ATREZİSİ

20 hf Terminasyon Ellis Van

Creveld

sendromu

Unbalanced AVSD+SOL

VENTRİKÜL HİPOPLAZİSİ

+arcus aorta istmik

bölge hipoplazisi

21 hf Komplet AVSD +SOL VENTRİKÜL

HİPOPLAZİSİ

39 hf doğum

Pulmoner

banding

Komplet AVSD+DORV

SAĞ İSOMERİSM

33 hf ? ?

Parsiyel AVSD+DORV 22 hf Normal Fetal eko ?

SOL İSOMERİSM

+HİPOPLASTİK SOL

KALP+Genis

ASD+DORV+mitral

kapak atrezisi

21 hf DORV+MİTRAL ATREZİ+SOL VENTRİKÜL

ATREZİSİ+Fonksiyonel tek ventrikül+Tek

atrium Sol isomerism

?

ATRİOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

HİPOPLASTİK SAĞ

KALP +TA+VSD

24 HİPOPLASTİK SAĞ

KALP+TA+VSD

sekonder ASD

C/S 2840 gr stent

takılmış 2 ay sonra ex

HİPOPLASTİK SAĞ

KALP

+TA+VSD+atabinen

aorta+pulmoner

stenoz +Sağ

ventrikülde

fibroelastoz

24 HİPOPLASTİK SAĞ

KALP

+TA+VSD+ASD+pulm

oner atrezi /anal

atrezi+spina bifida)

10.günde ex

HİPOPLASTİK SAĞ

KALP +Pulmoner

stenoz+VSD

27 hf HİPOPLASTİK SAĞ

KALP

+TA+VSD+ASD

34 hf C/S 2350gr 3.5

aylıkken operasyon

sonrası ex

HİPOPLASTİK SAĞ

KALP+kritik

pulmoner

stenoz+Triküspit

kapakta displazi

33 hf HİPOPLASTİK SAĞ

KALP +Kritik

pulmoner

stenoz+Trikuspit

kapak normal CD

ciddi yetmezlik +anal

atrezi

Sevk ?

HİPOPLASTİK SAĞ KALP

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

AORT

KOARKTASYONU

41 hf Normal Fetal Eko IUGR

AORT

KOARKTASYONU

+Sağ kalp

dominansı+

Double bubble

25 hf Trisomi 21 Aort

koarktasyonu yok

N

AORT

KOARKTASYONU

+

Sol ventrikül

hipoplazisi

21 AORT

KOARKTASYON

U

36 hf NSD Balon

kateterizasyon

için bekliyor

AORT KOARKTASYONU

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

TY+Sağ atrium ve

ventrikül

dilatasyonu

28 hf TY+Sağ atrium ve

ventrikül

dilatasyonu

32 hf doğum 3

gün sonra ex

TY+Perikardiyal

effüzyon

27 hf Normal fetal eko NSD 3840

TRİKÜSPİT ATREZİSİ

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

Normal ? ASD ?

ATRİYOSEPTAL DEFEKT

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

Dilate

kardiyomyopati

36 hf Dilate

kardiyomyopati

37 hf doğum aynı

gün ex

Hipertrofik

Kardiyomyopati

öyküsü bulgu yok

2.düzeyde NF :10

mm

30 hf Hipertrofik

Kardiyomyopati+

Hidrops Fetalis

30 hf doğum 14

saatte ex

KARDİYOMYOPATİ

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

İKİZ EŞİNDE

PULMONER

STENOZ

24hf HAFİF PULMONER

STENOZ

DOĞUM

SONRASITAKİPTE

PULMONER

STENOZ

24 hf ANOMALİ YOK DOĞUM

PULMONER STENOZ

PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ

Sağ ventrikülde

9.4 mm Sağ

atriumda 10.3

mm

25 hf Tuberoskleroz Yaşıyor

Konvulsiyon+

Trikuspit darlığına

yol açan

hiperekojen kitle

aort ve pulmoner

artere baskı

yapıyor

21 hf 22 hf terminasyon

RABDOMYOM

Prenatal sirkulatuar fizyoloji nedeniyle birçok olguda normal vajinal doğum yapılabilir

C/S az sayıda hasta için tercih edilebilir Yapısal anomalisi olan bazı fetuslarda

Komplet Kalp Bloğu ile beraber aritmi veya taşikardi nedeniyle monitarizasyon güç olacağı için C/S tercih edilebilir.

Doğum zamanının belirlenmesi dışında hemen müdahale edecek ekibin temini için C/S daha mantıklıdır.

Fetal Kalp Görüntülemesine ilgi

artmaktadır,öğrenme süreci zor

,inceleme zahmetlidir

Konuyla ilgili çok sayıda kurs

düzenlenmesi ve kolay ulaşılabilir

yayınlar sayesinde tersiyer merkezlere

refere edilen hasta sayısında artış vardır

Fetal kalp incelemesi uzun zaman alan ve

birden fazla kez tekrarlanan bir işlemdir

Birden fazla disiplinin (Kadin doğum

uzmanı,Perinatoloji uzmanı ,Çocuk

Kardiologu,Fetal Kardiolog?,Genetik

uzmanı,Kalp cerrahı)ilgilendiği bir

alanda iyi takip ve tedavi için

işbirliği,çok iyi ve paylaşılabilir bilgi

kayıt sistemi gereklidir.

Sadece Fetal kalp ile ilgilenen bir

uzmanlık alanı ve merkezlerin

oluşturulması tartışılmalıdır