多发性肌炎和皮肌炎诊断多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南及治疗指南

中华医学会风湿病学分会中华医学会风湿病学分会2012.22012.2

1 概 述

特发性炎性肌病特发性炎性肌病

(idiopathic inflammatory myopathies(idiopathic inflammatory myopathies ，， IIM)IIM)

是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病

其中以多发性肌炎其中以多发性肌炎 (polymyositis(polymyositis ，， PM)PM) 和皮肌炎和皮肌炎 (derma(dermatomyositistomyositis ，， DM)DM) 最为常见最为常见

我国我国 PM/IIMPM/IIM 的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为为 (0.6(0.6 ～～ 1)/1)/ 万，女性多于男性，万，女性多于男性， DMDM 比比 PMPM 更多见更多见

2 临床表现

2.1 2.1 症状和体征症状和体征PMPM 主要见于成人，儿童罕见主要见于成人，儿童罕见DMDM 可见于成人和儿童可见于成人和儿童呈亚急性起病呈亚急性起病 在数周至数月内在数周至数月内

全身性的表现全身性的表现 : : 如乏力、厌食、体质量下降和发热等如乏力、厌食、体质量下降和发热等

2.1.1 骨骼肌受累的表现50%肌痛或肌压痛对称性四肢近端肌无力

上肢近端

1抬臂困难 不能梳头穿衣

2上楼梯上台阶蹲下从座椅上站起

下肢近端肌

3平卧时抬头困难 头常呈后仰

颈屈肌

2.1.2 皮肤受累的表现（ DM ） ①① 眶周皮疹眶周皮疹 (heliotroperash)(heliotroperash) ：发生率：发生率约约

60%60% ～～ 80%80% 表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，

可为一侧或双侧，光照加重可为一侧或双侧，光照加重 两颊部、鼻梁、颈部、前胸两颊部、鼻梁、颈部、前胸 vv 形区和肩背部形区和肩背部

(( 称为披肩征称为披肩征 )) ②②GottronGottron 征：发生率约征：发生率约 80%80% 。。 掌指、指间或肘掌指、指间或肘、、膝伸面及内踝关节的伸面膝伸面及内踝关节的伸面

的红色或紫红色斑丘疹的红色或紫红色斑丘疹 常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着

或减退，或减退，甚至破溃甚至破溃

③③ 甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床

有不规则增厚，局部出现色素沉有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失着或色素脱失

④“④“ 技工手”：在手指的掌面和侧面技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化皮肤过多角化、、粗糙，类似于长期粗糙，类似于长期

从事手工作业的技术工人手，故从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。名“技工手”。 足跟部足跟部

血清抗血清抗 Mi-2Mi-2 抗体阳性抗体阳性 ⑤⑤ 其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和

脂膜炎脂膜炎，，手指的雷诺现象、溃疡及手指的雷诺现象、溃疡及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。改变。

2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现

1.1. 肺部受累：肺部受累： 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，，表现为胸闷、气短、咳表现为胸闷、气短、咳

嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，，少数患者有少量胸腔积液少数患者有少量胸腔积液 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困困难或引起急性呼吸难或引起急性呼吸功能功能不不全全

肺部受累是影响肺部受累是影响 PM/DMPM/DM预后的重要因素之一预后的重要因素之一

2 2 消化道受累：消化道受累： 累及咽、食管累及咽、食管下下端横纹肌端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍

同硬皮病的消化道受累相似

3 3 心脏受累：发心脏受累：发生生率为率为 6%6% ～～ 75%75% 有有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞传导阻滞

较少见的严较少见的严重重表现是充血性心力衰竭和心包填塞，表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一也是患者死亡的重要原因之一 4 4 肾脏受累：少数肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型罕见的暴发型 PMPM 可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭肾功能衰竭

5 5 关节表现：关节表现： 部分部分 PM/DMPM/DM 可出现关节痛或关节炎表现，通常见于可出现关节痛或关节炎表现，通常见于 早期，可表现为早期，可表现为 RARA样关节症状，但一般较轻样关节症状，但一般较轻 重叠综合征者较多见重叠综合征者较多见 儿童儿童 DMDM 关节症状较多见关节症状较多见

2.2 辅助检查

2.2.1 2.2.1 一般检查一般检查 轻度贫血、白细胞增多轻度贫血、白细胞增多 ESRESR 和和 CCRPRP的水平与的水平与 PM/DMPM/DM 疾病的活动程度并不平行疾病的活动程度并不平行 约约 5050%% 可以正常，可以正常， 20%20% 的活动期的活动期 ESR>50 mm/l hESR>50 mm/l h

血清血清 Ig Ig α2α2 和和 γγ球蛋白球蛋白 补体补体 C3C3 、、 C4C4急性急性期 期 肌红蛋白含量肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低可估测血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度疾病的急性活动程度当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害

2.2.2 2.2.2 肌酶谱检查肌酶谱检查 急性期急性期 血清肌酶明显增高血清肌酶明显增高：：肌酸磷酸激酶肌酸磷酸激酶 (CK)(CK) 、醛缩、醛缩酶、酶、

天冬氧酸转氨酶天冬氧酸转氨酶 (AST)(AST) 、丙氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶 (ALT)(ALT) 及乳酸脱及乳酸脱 氢酶氢酶 (LDH)(LDH) 等等 其中其中 CKCK ，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变肌酶改变先于肌力和肌电图的改变 33 ～～ 1010 周周 一般，一般，肌炎活动期，特别是肌炎活动期，特别是 PMPM 患者其患者其 CKCK 水平总是升高水平总是升高 的，否则诊断的准确性值得怀疑的，否则诊断的准确性值得怀疑

2.2.32.2.3肌炎自身抗体肌炎自身抗体

肌炎自身抗体

肌炎特异性自身抗体（ MSAs）

肌炎相关性自身抗体（ MAAs）

抗氨基酰 t-RNA合成酶 (ARS) 抗体信号识别颗粒(SRP) 抗体抗 Mi-2 抗体

抗 Jo-1 抗体抗 PL-7 抗体

抗 PL-12 抗体

抗 SSA 抗体抗 Ku 抗体

抗 PM-ScL抗体

——自身抗自身抗体体 MSAMSA ：：抗抗 Jo-1Jo-1 抗体抗体，，抗抗 PL-7/12PL-7/12 抗体 抗体

抗抗 Jo-1Jo-1 抗体阳性率抗体阳性率：： PM 30%, DM 10%PM 30%, DM 10% 意义：意义：

1. 1. 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体

2. 2. 滴度与病情严重程度有关滴度与病情严重程度有关

3. 3. 肺部受累肺部受累

4. 4. 抗合成酶抗体综合征：肌炎、合并肺间质病变、抗合成酶抗体综合征：肌炎、合并肺间质病变、

多关节炎、雷诺现象、技工手等症状多关节炎、雷诺现象、技工手等症状

抗 SRP 抗体主要见于 PM ，阳性率约为 4% ～ 5%

抗抗 SRPSRP 阳性患者的病理特点表现为明显的肌纤维坏死阳性患者的病理特点表现为明显的肌纤维坏死，，无炎细胞浸润无炎细胞浸润 抗抗 SRPSRP还可偶见于非还可偶见于非 IIMIIM 的萎缩性肌病患者的萎缩性肌病患者

秋冬季发病急性发作的严重肌炎常伴有心脏受累无肺间质病变和关节炎对激素及免疫抑制剂治疗反应差预后较差

过去无明显季节心脏受累不明显可有肺间质病变和关节炎预后及生存率无明显差别

现在

——自身抗自身抗体体 抗抗 Mi-2Mi-2 抗体 抗体 MSAMSA 阳性率 阳性率 DM 4~20%DM 4~20% 意义： 意义： 1.1. 出现于典型的出现于典型的 DMDM

2.2.以皮肤损害为首发症状以皮肤损害为首发症状 3.3.治疗反应好，预后好治疗反应好，预后好

——自身抗自身抗体体 MAAMAA 抗核抗体抗核抗体 (ANA)(ANA) 80% 80% 类风湿因子类风湿因子 (RF)(RF) 20%20% 抗抗 PM-SclPM-Scl 抗体 抗体 10%10% ；合并硬皮病；合并硬皮病 抗抗 SSASSA 、、 SSBSSB 抗体抗体 伴发伴发 SSSS 或或 SLESLE 抗抗 Ku-72Ku-72 ，， 8686 抗体 抗体 11%% 合并系统性硬化症合并系统性硬化症

2.2.4 肌电图

敏感敏感 非特异性非特异性 90%90% 的活动性患者可出现肌电图异常的活动性患者可出现肌电图异常 50%50% 的患者可表现为典型三联征改变的患者可表现为典型三联征改变 ①① 时限短的小型多相运动电位时限短的小型多相运动电位 ②②纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期，经纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期，经

过激素治疗后这种白发电位常消失过激素治疗后这种白发电位常消失 ③③插人性激惹和异常的高频放电插人性激惹和异常的高频放电

10%10% ～～ 15%15% 的患者肌电图检查可无明显异常的患者肌电图检查可无明显异常 晚期患者可出现晚期患者可出现：：神经源性和肌源性损害混合相表现神经源性和肌源性损害混合相表现

2.2.5 肌肉病理PMPMHEHE染色染色常表现为肌纤维大小不一、变性、坏死和再生，以及炎性常表现为肌纤维大小不一、变性、坏死和再生，以及炎性细胞的浸润。不特异，可见于各种原因引起的肌肉病变。不能细胞的浸润。不特异，可见于各种原因引起的肌肉病变。不能用用于于鉴别鉴别诊断诊断免疫组织化学检测免疫组织化学检测：：肌细胞表达肌细胞表达MHCMHC--II分子，分子，浸润的炎性细胞主浸润的炎性细胞主要为要为 CD8+TCD8+T 细胞细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内，内， PMPM特征性表现，也是诊断特征性表现，也是诊断 PMPM最重要的病理标准最重要的病理标准非非 IlMIlM 主要表现为巨噬细胞而非主要表现为巨噬细胞而非 CD8+TCD8+T 细胞的浸润，且肌细胞细胞的浸润，且肌细胞不表达不表达MHCMHC--II分子分子用它区分药物性、代谢性等非用它区分药物性、代谢性等非 IIMIIM

DMDM

炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围，，而不在肌束内而不在肌束内浸润的炎性细胞以浸润的炎性细胞以 BB 细胞和细胞和 CD4+TCD4+T 细胞细胞为主为主但肌纤维表达但肌纤维表达MHC IMHC I分子也明显上调分子也明显上调肌内毛细血管密度减低但剩余的毛细血管管腔明显扩张肌内毛细血管密度减低但剩余的毛细血管管腔明显扩张，，肌纤维损伤和坏死肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩束周萎缩束周萎缩是是DMDM 的特征性表现的特征性表现

2.2.5 肌肉病理

诊断标准目前临床上仍然采用目前临床上仍然采用 19751975 年年 Bohan/PeterBohan/Peter 的诊断标准的诊断标准

1. 1. 对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数 对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数 月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累 2. 2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变 大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出 3. 3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如血清肌酶升高：血清肌酶升高，如 CKCK 、醛缩酶、、醛缩酶、 ALTALT 、、 ASTAST 和和 LDHLDH 4. 4. 肌电图示肌源性损害：有三联征改变肌电图示肌源性损害：有三联征改变；；插入性激惹和异常的高频放插入性激惹和异常的高频放电电 5. 5. 典型的皮肤损害：典型的皮肤损害： ① ① 眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿 ② ② GottronGottron 征征 ③ ③ 膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹判定标准：判定标准：确诊确诊 PMPM应符合应符合 11 ～～ 44条中的任何条中的任何 33条标准；可疑条标准；可疑 PMPM符合符合 11 ～～ 44条中的条中的任何任何 22条标准。确诊条标准。确诊 DMDM应符合第应符合第 55条加条加 11 ～～ 44条中的任何条中的任何 33条；拟诊条；拟诊 DMDM应符合应符合第第 55条及条及 ll ～～ 44条中的任何条中的任何 22条；可疑条；可疑 DMDM应符合第应符合第 55条及条及 1414 条中的任何条中的任何 11条标准条标准

B/PB/P标准会导致对标准会导致对 PMPM 的过度诊断的过度诊断 因此欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组因此欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组 (ENMC)(ENMC) 在在 20042004年提出了另一种年提出了另一种 IIMIIM 分类诊断标准分类诊断标准二者二者最大的不同是：最大的不同是：

①① 将将 IIMIIM 分为分为 55 类：类： PMPM 、、 DMDM 、包涵体肌炎、包涵体肌炎 (IBM)(IBM) 、非特异性肌炎、非特异性肌炎(NSM)(NSM) 和免疫介导的坏死性肌炎和免疫介导的坏死性肌炎 (IMNM)(IMNM) ，其中，其中 NSMNSM 和和 IMNMIMNM是是首次被明确定义首次被明确定义

②② 对对无无肌病性皮肌炎肌病性皮肌炎 (ADM)(ADM) ：：提出了较明确的诊断标准提出了较明确的诊断标准

诊断标准

2004年欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)IIM分类诊断标准

无肌病性皮肌炎：

1 ． DM 典型的皮疹：眶周皮疹或水肿， Gottron 征， V 型征 披肩征

2 ．皮肤活检：毛细血管密度降低，沿真皮 - 表皮交界处

MAC 沉积 ,MAC 周伴大量角化细胞

3 ．没有客观的肌无力

4 ． CK 正常

5 ． EMG 正常

6 ．如果做肌活检，无典型的 DM 表现

非特异性肌炎：非特异性肌炎：11．符合所有临床标准．除外皮疹．符合所有临床标准．除外皮疹22．血清．血清 CKCK升高升高33．．肌电图、肌电图、 MRIMRI、肌炎特异性抗体中任一条、肌炎特异性抗体中任一条44．肌活检包括．肌活检包括：：血管周围，肌束膜有炎性细胞浸润血管周围，肌束膜有炎性细胞浸润或肌或肌内膜散在的内膜散在的

CD8+TCD8+T 细胞浸润，并除外所有其他表现细胞浸润，并除外所有其他表现免疫介导的坏死性肌病：免疫介导的坏死性肌病：

11．符合所有临床标准，除外皮疹．符合所有临床标准，除外皮疹22．血清．血清 CKCK升高升高33．．肌电图、肌电图、 MRIMRI、肌炎特异性抗体中任一条、肌炎特异性抗体中任一条44．肌活检标准．肌活检标准：：大量的肌纤维坏死为突出表现大量的肌纤维坏死为突出表现，，炎性细胞不明炎性细胞不明显显

并并除外所有其他表现除外所有其他表现

2004年欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)IIM分类诊断标准

3.2 鉴别诊断

临床上最容易误诊的是临床上最容易误诊的是 PMPM ，应鉴别的肌病类型主要包括，应鉴别的肌病类型主要包括 感染相关性肌病、感染相关性肌病、 IBMIBM 、甲状腺相关性肌病、代谢性肌、甲状腺相关性肌病、代谢性肌

病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等

4 治疗方案及原则（个体化的原则）

4.1 4.1 糖皮质激素糖皮质激素是是治疗治疗 PMPM 和和 DMDM 的的首选药物首选药物用法用法：：尚无统一标准，一般开始剂量为泼尼松尚无统一标准，一般开始剂量为泼尼松 ll ～～ 2 mg·kg-1·d-1 (602 mg·kg-1·d-1 (60 ～～100 mg/d)100 mg/d) 或等效剂量的其他糖皮质激素或等效剂量的其他糖皮质激素逐渐减量逐渐减量：：常在用药常在用药 11 ～～ 22个月后症状开始改善个月后症状开始改善 （ （个体化原则个体化原则））对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺问质病变的患对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺问质病变的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗者，可加用甲泼尼龙冲击治疗：：方法是甲泼尼龙每日方法是甲泼尼龙每日 500500 ～～ 1000 mg1000 mg ，静，静脉滴注，连用脉滴注，连用 3d3d对对激素治疗无效激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确的患者首先应考虑诊断是否正确，，诊断正确者应加用免疫抑制诊断正确者应加用免疫抑制剂治疗；另外，还应考虑是否初始治疗时间过短或减药太快所致；是否出现了剂治疗；另外，还应考虑是否初始治疗时间过短或减药太快所致；是否出现了激素性肌病激素性肌病

4.2 4.2 免疫抑制剂免疫抑制剂4.2.1 4.2.1 甲氨蝶呤甲氨蝶呤 (MTX)(MTX) ：最常用的二线药。：最常用的二线药。 MTXMTX 不仅对控制肌肉的炎症不仅对控制肌肉的炎症有帮助有帮助 ..而且对改善皮肤症状也有益处。且起效比硫唑嘌呤而且对改善皮肤症状也有益处。且起效比硫唑嘌呤 (AZA)(AZA) 快。常用快。常用的剂量的剂量 7.57.5 ～～ 20 mg20 mg口服口服 ,,每周每周 11次次4.2.2 4.2.2 AZAAZA ：： AZAAZA 剂量为口服剂量为口服 ll ～～ 2 mg·kg-1·d-12 mg·kg-1·d-1 。。 AZAAZA 起效时间较起效时间较慢慢，，通常应在用药通常应在用药 66个月个月后才能判断是否对后才能判断是否对 PM/DMPM/DM 有明显的治疗效果。有明显的治疗效果。4.2.3 4.2.3 环孢素环孢素 A(CsA)A(CsA) ：主要用于：主要用于 MTXMTX 或或 AZAAZA 治疗无效的难治性病治疗无效的难治性病例例，， CsACsA 起效时问比起效时问比 AZAAZA快。常用的剂量为快。常用的剂量为 33 ～～ 5 mg·kg-1·d-15 mg·kg-1·d-1 。用药。用药期间主要应监测血压及肾功能，当血清肌酐增加期间主要应监测血压及肾功能，当血清肌酐增加 >30%>30% 时应停药。时应停药。4.2.4 4.2.4 环磷酰胺环磷酰胺 (CTX)(CTX) ：： CTXCTX 在治疗肌炎中不如在治疗肌炎中不如 MTXMTX 和和 AZAAZA 常用，且常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺问质病变的病例。用法为单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺问质病变的病例。用法为 22 ～～2.5 mg·kg-1·d-12.5 mg·kg-1·d-1 ，或每月静脉滴注，或每月静脉滴注 0.50.5 ～～ 1.0 g/m21.0 g/m2 ，后者更为常用，后者更为常用

4 治疗方案及原则（个体化的原则）

4.2.5 4.2.5 抗疟药：抗疟药： 对对 DMDM 的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用。的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用。 治疗剂量为羟氯喹治疗剂量为羟氯喹 300300 ～～ 400 mg/d400 mg/d 。抗疟药可诱导肌病的发生。。抗疟药可诱导肌病的发生。 此时肌肉活检有助于肌病的鉴别此时肌肉活检有助于肌病的鉴别

4.3 4.3 静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白 (IVIg)(IVIg) 用用于复发性和难治性的病例。常规治疗剂量是于复发性和难治性的病例。常规治疗剂量是 0.4 g·kg-1·d-1,0.4 g·kg-1·d-1, 每月每月用用 5 d5 d ，连续用，连续用 33 ～～ 66个月以维持疗效。对于个月以维持疗效。对于 DMDM 难治性的皮疹加用难治性的皮疹加用小剂量的小剂量的 IVIg(0.1 g·kg-1·d-1IVIg(0.1 g·kg-1·d-1 ，每月连用，每月连用 5 d5 d ，共，共 33个月个月 )) 可取可取得明显效果。总的来说得明显效果。总的来说 IVIgIVIg 不良反应较少不良反应较少4.4 4.4 生物制剂生物制剂

近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗 BB 细胞抗体或抗补体细胞抗体或抗补体 C5C5治疗治疗难治性的难治性的 PMPM 或或 DMDM 可能有效。但大部分研究都是小样本或个案报可能有效。但大部分研究都是小样本或个案报告告

4 治疗方案及原则（个体化的原则）

4.5 4.5 血浆置换疗法血浆置换疗法有研究表明血浆置换治疗对有研究表明血浆置换治疗对 PM/DMPM/DM 治疗无明显效果，可能治疗无明显效果，可能

只有“生化的改善”，即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用只有“生化的改善”，即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用4.6 4.6 免疫抑制剂的联合应用免疫抑制剂的联合应用

22种或种或 22种以上：免疫抑制剂联合疗法主要用于复发性或难治性种以上：免疫抑制剂联合疗法主要用于复发性或难治性PM/DMPM/DM 病例病例。。但目前只见于个案报道，无系统性临床研究结果。有但目前只见于个案报道，无系统性临床研究结果。有报道报道MTX+CsAMTX+CsA 联合治疗激素抵抗型肌病有效；联合治疗激素抵抗型肌病有效； CYC+CsACYC+CsA治疗治疗IIMIIM 的肺间质病变有效；激素的肺间质病变有效；激素 +CsA+lVlg+CsA+lVlg 联合比激素联合比激素 +CsA+CsA 治疗治疗更易维持肌病的缓解状态更易维持肌病的缓解状态