山西医学科学院 山西大医院风湿科疑难病例讨论

2012年 3 月 21日

病例摘要

患者，女， 19 岁

2012 年 3 月 8 日 14:00

面部蝶形红斑 3 年，抽搐伴意识不清 9 小时

病例摘要

2009 年 5 月

面部蝶形红斑，掌指关节伸侧红色皮疹，全身肌痛、脱发，山大二院： ANA1:640MS ，抗ENA1:16 52KD ，诊断“ SLE” ，羟氯喹、白芍总甘胶囊、来氟米特，泼尼松 40mg → 10mg ；

病例摘要

2010 年 3 月 尿潜血（ +++ ），尿蛋白（ ± ），“ SLE LN”

泼尼松 30mg +VCR CTX

病例摘要2011 年 10 月胸憋、气紧、全身浮肿、肌痛血压高（具体不详）血常规 WBC

4.56*109/L ， HGB74.8g/L ， PLT101*109/L ，白蛋白 31.3g/L ， 24 小时尿蛋白定量 3.7g ，ANA 、 AnuA 、 ds-DNA 、抗 RNP 、抗 U1-RNP

（ + ）心包积液（中量）

病例摘要2011 年 10 月SLE LN 多浆膜腔积液 血液系统受累1. 泼尼松 60mg + 羟氯喹 VCR CTX

2. 氯沙坦钾 50mg Qd 美托洛尔 25mg Bid

双克 12.5mg Bid+ 螺内酯 20mg Tid

3. 抑酸等对症支持治疗

病例摘要2012 年 3 月着凉后出现咳嗽、咳少量白痰 无发热泼尼松 30mg 25mg 交替 po

病例摘要2012 年 3 月 8 日6:00 头痛，无恶心、呕吐，8:00 抽搐，头部后仰，双上肢屈曲，双下肢伸直，

无口吐白沫，约 2-3 分钟，抽搐过后，意识未完全恢复。

9:00,12:00 抽搐两次，症状同前，大约持续 4-5 分钟，后意识丧失，小便失禁。

病例摘要2012 年 3 月 8 日 14:00 入住我科

1. 状态：浅昏迷，查体不合作

2. Bp176/114mmHg ，心率 110 次 / 分

3. 肺部、心脏听诊（ - ），腹部（ - ），脑膜刺激征（ - ），双侧膝腱反射（ + ），巴氏征（ + ）。

4. 当地医院 : 血钾 2.4mmol/L

病例摘要2012 年 3 月 8 日 14:00

初步诊断： SLE LN 狼疮脑病 继发性癫痫 肺部感染 低钾血症

1. 呼吸道感染 --- 诱因 抗感染2. 神经系统症状突出 神经内科急会诊

抢救2012 年 3 月 8 日 14:00

1. 病危 抢救 急查 下胃管 尿管

2. 镇静 地西泮；神内科急会诊：苯巴比妥 0.1 1/8h im 丙戊酸钠 0.2 Tid 口服

3. 补钾

4. 控制血压：硝酸甘油泵

5. 降颅压： 20% 甘露醇 250ml

6. 地塞米松 10mg

7. 抗感染 头孢哌酮舒巴坦、氟康唑、氨溴索

辅助检查血常规：

日期 WBC

×10^9/L

NEUT

%

HGB

g/L

PLT ×10^9/L

2012-3-8 7.9 81.8 ↑ 118.7 244.7

2012-3-10 12.5↑ 88.9↑ 111.3 291.4

2012-3-11 17.8↑ 86.3↑ 130 427.4

2012-3-12 15.9↑ 94.8↑ 131.6 317.1

2012-3-14 12.1↑ 90.7↑ 118.8 238.3

2012-3-16 10.5↑ 91.4↑ 135.2 207.1

2012-3-19 10.1↑ 85↑ 148.4 175

辅助检查肾功能 +电解质：

日期 BUN

mmol/L

SCr

umol/L

K+

mmol/L

Na+

mmol/L

2012-3-8 3.2 53 2.5↓ 148

2012-3-9 3.6 144.8

2012-3-10 4.2 51 3.4 140

2012-3-12 10.9↑ 70 4.2 140

2012-3-14 12.2↑ 69.1 4.2 135.8

2012-3-16 8.5↑ 58.6 4.8 129.9↓

2012-3-19 5.9 57.9 3.8 132.1↓

辅助检查心肌酶谱：

日期 CK

IU/L

CK-MB

IU/L

LDH

IU/L

HBDN

IU/L

2012-3-8 40 7.18 319↑ 263.89↑

2012-3-10 66 6.81 281 182

2012-3-12 27 12.58 238 168

2012-3-14 23.8↓ 7.4 259.2 180

2012-3-16 38.5 10.7 236.8 167.1

2012-3-19 50 10.4 278.1 200.2

辅助检查血气分析：

日期 PH PCO2

mmHg

PO2

mmHg

SO2

mmol/L

实际碱剩余

mmol/L

3-8 7.217↓ 38.5 93 95.9 -11.2↓

3-9 7.408 26.1↓ 155↑ 99.9 -7.3↓

3-10 7.399 32.5↓ 136↑ 99.9 -4.3↓

辅助检查尿常规 BLD3+ ， PRO （ - ）， ph 7.0便常规及潜血 正常肝功能 大致正常 血沉 24mm/h ， 3-14 、 16 复查正常乙肝抗原抗体检测、抗 HIV 均阴性

辅助检查

甲功： FT3 2.35pg/ml ， FT4

1.45ng/dL ， T30.59ng/ml ， TSH1.78uIU/mlIg ： IgA0.14g/L ↓ ， IgG6.69g/L ↓ ， IgM0.28g/L ↓ C30.72g/L↓ ， C40.16g/LCRP46.9g/L ， 1.1g/L

辅助检查

抗体： RF23.7IU/ml ，

ANA1:320核仁型

抗 CCP 抗体（ - ）；

抗 Sm 、抗 SSA 、 SSB 、 U1RNP 、 ds-DNA 、

ACL 、 AnuA 、抗 β2-糖蛋白 1 （ - ）

辅助检查

心电图：窦性心律， ST段改变心脏彩超：心包积液（少量）腹部彩超：未见异常胸部 CT ： 1. 双肺肺间质改变； 2.右肺下叶

后基底段、左肺下叶外侧基底段陈旧病变； 3.

双侧胸膜肥厚； 4. 心影增大

辅助检查

头颅 MRI ：2012-3-9 双侧额、顶、颞、枕叶皮质下白质及双侧基底节区异常信号，考虑脱髓鞘

治疗

1.原发病

激素 地米 10mg 1/ 日静点

MP160mg 1/ 日 *3天

80mg 1/ 日 *3天

40mg 1/ 日 *3天

静丙球 10g *3 天 *2 次

治疗2. 控制心率、降血压：

美托洛尔 12.5mg 2/ 日 ----25mg 2/ 日 po

雷米普利5mg 2/ 日 po 氨氯地平 5mg 1/ 日 po

硝苯地平缓释片20mg 3/ 日 po

5%GS+ 硝酸甘油 5mg 液泵入

5%GS+ 硝普钠 12.5mg/25mg 液泵入

5%GS+ 西地兰0.2mg 液 缓慢静推

治疗3. 脱水、降颅压

20% 甘露醇 125ml 1/6h ivgtt

3.8始，逐渐减量， 3.21停

呋塞米 20mg 1/6h iv *6天

3.20 甘油果糖250ml 1/12h ivgtt

4. 抗感染：

头孢哌酮舒巴坦 2.0g 1/8h

氟康唑 0.2 Qd *10天

氨溴索 120mg Bid

利奈唑胺 0.6 1/12h 7天

治疗

5. 补钾：

5%GS500ml+10% 氯化钾 20ml ivgtt*3天

复方氨基酸 250ml+10% 氯化钾 7ml ivgtt*3天

10% 氯化钾 10ml+50ml 米汤 po

治疗

6. 对症支持：

醒脑静、银杏叶、抑酸、血浆等

治疗

日期 意识状态 体温℃

心率次 / 分

血压mmHg

肌力 级左 右

03-08 嗜睡 - 浅昏迷 呼之有反应

36.7 114 176/114

03-09 浅 - 中昏迷 呼之不应 37.3 96-160 131/81

03-10 浅 - 中昏迷 呼之有反应 37.2-37.7

100-126160

130/90 178/120

03-11 浅昏迷 呼之有反应 38.1 160 170/100

03-12 嗜睡 可叫醒 简单交流 38.4 100 140/80

03-13 嗜睡 可叫醒 正确交流 37.8 100 130/80

03-14 间断嗜睡 正确交流 37.6 100 120/80 0 4

03-15 神志清楚 语言流利 36.5 98 118/70 1+ 4+

03-16 神志清楚 语言流利 36.8 96 108/60 2 4+

03-17 神志清楚 语言流利 36.4 92 114/76

2 4+

03-18 神志清楚 语言流利 36.8 96 117/72 2+ 4+

03-19 神志清楚 语言流利 36.9 89 109/70 3 - 4+

辅助检查

头颅 MRI ：2012-3-19 双侧额、顶、颞、枕叶皮质下白质及双侧基底节区异常信号，考虑脱髓鞘，较前明显缩小

2012-03-192012-03-09

病例特点总结

1.青年女性2. 皮肤粘膜受累：面部红斑、掌指关节伸侧红色皮

疹，脱发3. 肾脏4. 浆膜腔5. 关节6. 神经系统7. 多种抗体阳性8. 头颅 MRI

狼疮脑病（ NPSLE ）

一、概述：

是由 SLE引起的中枢、周围和自主神经系统症状以及精神症状，是 SLE 发病和死亡的主要原因

发病率 报道 差异大

二、 19种神经系统表现：1. 中枢神经系统表现：包括无菌性脑病、脑血管

病、脱髓鞘性疾病、头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫发作、急性精神错乱、焦虑、认知障碍、情绪失调、精神障碍；

2.周围神经系统表现：急性炎性脱髓鞘性多神经根病、植物神经系统紊乱、单神经病变、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病变、多发性神经病变

三、美国风湿病协会诊断标准：存在以上一种或一种以上神经系统表现的 SLE ，除外感染、药物等继发因素，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查。

四、发病机制：1.原发病2.并发症如高血压、感染，药物3.偶发因素 a 血管异常、自身抗体及炎症介质在 NPSLE 发生

过程中起着重要致病作用 b 多种抗体：抗神经元抗体、抗神经节苷脂抗体

、抗核糖体抗体、抗凝血酶原抗体等

五、癫痫发作1.6%-51% 患者出现，可发生在狼疮多系统活动

时，也可发生在仅有神经系统损害时2. 癫痫通常与抗磷脂抗体的出现有关，后者与微

血管病变、动脉血栓及随之引起的脑梗死相关3. 脱髓鞘病变，与抗磷脂抗体有关

六、治疗1.糖皮质激素2.免疫抑制剂 3.生物制剂 美罗华（利妥昔单抗）有效清除血液

中 CD20阳性的 B细胞，剂量 375mg/m2 体表面积 静点 1/周，共 4 次

4.鞘内注射 地米和甲氨蝶呤 10mg/ 次 1/周 共 2-3 次

5.造血干细胞6. 大剂量的静丙球：机制抑制 FcR 、溶解免疫复

合物及抑制抗 ds-DNA 抗体产生、调节 Th1/Th2以及一些细胞因子如白介素 -1 分泌

200-300mg/ （ kg*d ），连用 3-7d为一个疗程7. 血浆置换术8. 抗癫痫药物

查房目的

指导治疗

谢谢