Избранные лекции по педиатрии часть 2)repo.knmu.edu.ua/bitstream/123456789/2840/1... · 5 Избранные лекции по педиатрии (часть

Избранные лекции

по педиатрии

(часть 2)

под редакцией

проф. А.С.Сенаторовой

2

Избранные лекции по педиатрии (часть 2) под ред. А.С.Сенаторовой

СОДЕРЖАНИЕ

Балычевцева И.В. Анемии у детей…………………………………............. 4 Белоусов Ю.В., Белоусова О.Ю. Хронический неспецифический неязвенный колит у детей…………………………………………………..... 30 Борисова Т.П. Системная красная волчанка в детском возрасте………..... 45 Боярская Л.Н., Иванова Е.А. Особенности целиакии у детей. Проблемы диагностики и лечения……………………………………………………….. 65 Волосовец А.П., Кривопустов С.П. Дифференциальная диагностика артралгий у детей…………………………………………………………….. 80 Волосовец А.П., Кривопустов С.П. Цианоз у детей……………………..... 93 Гадецкая С.Г. Аллергический ринит и риноконънктивальный синдром у детей…………………………………………………………………………… 100 Гречанина Е.Я., Гречанина Ю.Б. Взаимоотношения генома и эпигенома в манифестации наследственной патологии (по С.Д.Эллису)…………… 120 Дудник В.М., Звенігородська Г.Ю. Порушення гемопоезу при хронічному гломерулонефриті у дітей……………………………………… 135 Зубаренко О.В., Кравченко Т.Ю. Сучасний погляд на гастроезофагеальну рефлюксну хворобу у дітей…………………………... 150 Ильченко В.И., Прилуцкий К.Ю., Пикуль Е.В. Острый полиомиелит у детей…………………………………………………………………………… 168 Квашнина Л.В. Железодефицитные состояния у детей и их коррекция… 188 Квашнина Л.В. Роль витамина D и кальция в регуляции метаболизма костной ткани………………………………………………………………… 207 Клименко В.А., Шадрин О.Г. Проблема пищевой аллергии у детей……. 226 Ковальова О.М., Похилько В.І. Концептуальні підходи до забезпечення якості та безпеки медичної допомоги новонародженим…………………... 235 Кривопустов С.П. Головная боль у детей и подростков…………………. 245 Крючко Т.А., Вовк Ю.А., Ткаченко О.Я. Проблемы диагностики и лечения генетически-детерминированной атопической бронхиальной астмы у детей…………………………………………………………………. 253 Кузнецов С.В., Ольховская О. Н. Синдром токсикоза с эксикозом у детей раннего возраста……………………………………………………………... 265 Малич Т.С. Желтухи новорожденных……………………………………… 280 Маменко М.Є. Йодний дефіцит та йододефіцитні захворювання………... 298 Нагорная Н.В., Пшеничная Е.В., Четверик Н.А., Паршин С.А., Конопко Н.Н. Брадиритмия у детей. Клинические проявления, критерии диагностики, тактика ведения……………………………………………….. 318 Недельська С.М., Бесикало Т.Г., Марчук Н.М., Таранова Т.В. Ефективність специфічної імунотерапії у дітей з бронхіальною астмою… 336 Овчаренко Л.С., Шамрай И.В., Вертегел А.А. Нейроиммунные механизмы генеза частых повторных эпизодов острых бронхитов у детей……………………………………………………………………………. 348 Омельченко Л.І. Клінічні особливості та алгоритм діагностики ювенільного ревматоїдного артриту………………………………………… 366

3


Сенаторова А.С., Гончарь М.А., Бойченко А.Д. Синдром сердечной недостаточности у новорожденных…………………………………………. 381 Сенаторова А.С., Урываева М.К. Синдром мальабсобции у детей………. 392 Сенаторова Г.С., Завгородній І.В., Бойченко А.Д., Ріга О.О., Гончарь М.О., Сенаторова А.В., Кондратова І.Ю., Завгородня Н.І., Семьонова Н.В. Питання впливу оточуючого середовища на розвиток слухового та зорового аналізаторів у новонароджених…………………..... 415 Сорока Ю.А. Бронхообструктивный синдром у детей……………………... 426 Сухарева Г. Э. Врожденные опухоли сердца у детей………………………. 438 Туманян М.Р. Что делать, если у новорожденного ребенка ВПС?.............. 457 Фролова Т.В., Охапкина О.В. Роль дисбаланса химических элементов в формировании хронической патологии у детей…………………………….. 485 Хайтович М.В. Метаболічний синдром у дітей та підлітків……………… 500 Чайченко Т.В. Адіпоцитарна дисфункція як патогенетична основа метаболічного синдрому у дітей……………………………………………... 517 Чернышева О.Е. Анатомо-физиологические особенности, оценка нервно-психического развития у детей. симптомы поражения нервной системы у детей……………………………………………………………….. 525 Шмуліч В.К., М’ясоєдов В.В., Адарюкова Л.М., Шмуліч О.В., Старусева В.В. Визначення етіологічного спектру алергічних захворювань у дітей залежно від статі та віку номографічними методом………………………………………………………………………… 546 Юлиш Е.И. Атеросклероз и герпесвирусные инфекции. История одной гипотезы… …………………………………………………………………… 564 Юлиш Е.И., Вакуленко С.И. Влияние персистирующих инфекций на формирование и течение рекуррентных обструктивных бронхитов у детей……………………………………………………………………………. 573 Єршова І.Б. Гельмінтози у дітей…………………………………………….. 592

4


АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

Балычевцева И.В.

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Под анемией понимают патологическое состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови.

В связи с тем, что в организме происходит постоянное интенсивное образование эритроцитов и одновременно их распад, можно говорить об анемии как о состоянии, характеризующемся нарушением баланса эритроцитов, то есть снижением интенсивности образования или повышенной деструкцией их, или сочетанием обоих факторов. В большинстве случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания малокровия. Эритроциты и находящийся в них гемоглобин выполняют важную функцию транспортировки кислорода к тканям. Таким образом, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина обуславливает недостаточное обеспечение тканей кислородом. При этом имеют значение не только степень анемии, но и быстрота развития, а также степень и быстрота адаптации организма к изменившимся условиям существования.

Интенсивность обменных процессов у детей выше, чем у взрослых, поэтому потребности тканей в кислороде у них велики, и незначительная степень анемизации может привести к ряду нежелательных последствий. Кроме того, надо учитывать, что компенсаторные возможности тканевого обмена детей менее совершенны, чем у взрослых.

Анемии разнообразны по этиологии, патогенезу и клинико-гематологическим особенностям, чем и объясняется большое число разных классификаций анемий и определенное их несовершенство.

Сама по себе любая анемия не является заболеванием, но может встречаться как синдром при целом ряде заболеваний, которые могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. В связи с этим строгая нозологическая классификация анемий невозможна. Для классификации анемий принято использовать принцип практической целесообразности. Для этого наиболее удобно делить анемии по единому классификационному признаку — цветовому показателю.

Снижение концентрации гемоглобина в крови часто происходит при одновременном уменьшении количества эритроцитов и изменении их качественного состава. Любая анемия приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания тканей, что чаще всего выражается такими симптомами как бледность кожных покровов, повышенная

5


утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, учащенное сердцебиение, одышка и другими.

Классификация анемий Анемии подразделяют на группы по различным признакам.

Классификация анемий в основном основывается на удобстве, возможности эффективного её применения в клинической практике. По степени тяжести: в зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии: Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л; Средняя — гемоглобин в пределах 90-70 г/л; Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л. Патогенетическая классификация анемий I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): а) острая постгеморрагическая анемия; б) хроническая постгеморрагическая анемия. II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина: а) железодефицитная анемия; б) мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК; в) гипопластическая (апластическая) анемия. III. Анемия вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические): 1. Наследственные: а) связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акатоцитоз); б) связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах; в) связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия). 2. Приобретенные. 3. Аутоиммунные. IV. Анемии смешанного генеза. Морфологическая классификация анемий I. Макроцитарная анемия (MCV> 100 мкм (фл); диаметр эритроцитов > 8 мкм) (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, болезни печени, предлейкоз). II. Микроцитарная анемия (MCV

6


Классификация анемий по цветовому показателю I. Анемия гипохромная, цветовой показатель < 0,8 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии). II. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0,85-1,05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия). III. Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1,05 (В12-дефицитная анемия, ахрестическая анемия, фолиеводефицитная анемия). Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации I. Регенераторная форма анемии (с достаточной функцией костного мозга) — ретикулоцитов больше 1% (при гемолитических анемиях, ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В12 пернициозной анемии, после кровопотерь). II. Гипорегенераторная форма анемий (с пониженной регенераторной функцией костного мозга) — ретикулоцитов меньше 1% (при железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях). III. Гипопластическая или апластическая форма анемии (с резким угнетением процессов эритропоэза) — ретикулоцитов менее 0,2% (при гипопластических анемиях, панмиелофтизе).

Об эритропоэтической функции костного мозга судят по содержанию в периферической крови ретикулоцитов. Нормальное содержание ретикулоцитов 0,2-1%.

Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические). Постгеморрагические анемии развиваются результате потери

значительного количества крови во внешнюю среду или в полости тела. Ведущим патогенетическим звеном данных анемий является уменьшение общего объема крови, особенно ее циркулирующей фракции, что ведет к гипоксии, сдвигам кислотно - основного состояния, дисбалансу ионов в клетках и вне их. В зависимости от скорости кровопотери выделяют острую и хроническую постгеморрагические анемии.

Острые постгеморрагические анемии. Острые кровопотери развиваются у детей довольно часто и бывают

обусловлены родовой травмой (кровоизлияния во внутренние органы и мозговые оболочки), фето-материнской и фето-фетальной трансфузиями, плацентарными кровотечениями, геморрагическими диатезами, травмами, язвенными процессами в ЖКТ, метроррагиями у девочек и др.

Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он расположен, тем опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты достаточно потерять менее 1 л крови, чтобы наступила смерть в связи с резким

7


падением артериального давления и дефицитом наполнения полостей сердца. Смерть в таких случаях наступает прежде, чем происходит обескровливание органов, и при вскрытии трупов умерших анемизация органов малозаметна. При кровотечениях из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере более половины общего количества крови. Если кровотечение оказалось не смертельным, то кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге. При острой кровопотере (1000 мл и более) в течение короткого времени на первое место выступают признаки коллапса и шока. Клиническая картина такой анемии характеризуется бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабостью, головокружением, шумом в ушах, холодным липким потом, резким снижением АД и температуры тела, частым пульсом слабого наполнения (нитевидным), возбуждением, сменяющимся обморочным состоянием, иногда рвотой, цианозом, судорогами. Происходит потеря значительного количества железа (500 мг и более). Диагноз обычно не труден, кроме случаев анемии, обусловленной внутренним кровотечением. В периферической крови выявляется стадийный характер изменений гематологических показателей. В первые часы и сутки в организме отмечается эквивалентное уменьшение общего содержания форменных элементов и плазмы крови. В связи с этим гематокрит, число эритроцитов и уровень гемоглобина в единице объема крови остаются в рамках нормальных диапазонов. Снижен лишь показатель объема циркулирующих эритроцитов. Через 2 - 3 дня после кровопотери отмечается уменьшение уровня гемоглобина, числа эритроцитов в единице объема крови, а также гематокрита. Эти изменения являются результатом уменьшения количества жидкости, выводимой почками, снижения транспорта в сосуды межтканевой жидкости и лимфы. Цветовой показатель остается нормальным в связи с тем, что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле до кровопотери. Общее содержание тромбоцитов и их число в единице объема крови обычно снижены в результате соответственно их потребления в процессе тромбообразования и гемодилюции (разбавление крови тканевой жидкостью). Общее количество лейкоцитов и содержание в единице объема крови также уменьшены как в связи с потерей в результате кровотечения, так и в связи с гемодилюцией. Примерно через 4 - 5 дней после кровотечения в крови обнаруживается большое число молодых клеток эритроцитарного ростка гемопоэза: полихроматофильных и оксифильных эритроцитов. Число ретикулоцитов также значительно увеличивается (регенераторная и гиперрегенераторная анемия). Цветовой показатель ниже 0,85 (гипохромия эритроцитов) в связи с тем, что скорость синтеза гемоглобина отстает от темпа пролиферации клеток эритрона. В костном мозге в это время выявляются

8


признаки интенсификации эритропоэза: увеличивается количество эритробластов, различных форм нормобластов, а также ретикулоцитов (костномозговая компенсация кровопотери). Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Лечение состоит в возмещении кровопотери. Больному переливают кровь, вводят такие кровезаменители, как полиглюкин, раствор альбумина, а также солевые растворы, их объем зависит от величины кровопотери. При развитии дефицита железа назначают препараты железа. Прогноз зависит от длительности кровотечения, объема утраченной крови, компенсаторных процессов организма и регенераторной способности костного мозга.

Хронические постгеморрагические анемии. Являются частным вариантом железодефицитных анемий. Связаны с

нарастающим дефицитом железа в организме вследствие длительных, часто повторяющихся кровотечений в результате разрыва стенок сосудов (при инфильтрации в них опухолевых клеток, венозном застое крови, экстрамедуллярном кроветворении, язвенных процессах в стенке желудка, кишечника, коже, подкожной клетчатке), эндокринопатии (дисгормональная аменорея), расстройств гемостаза (нарушение его сосудистого, тромбоцитарного, коагуляционного механизмов при геморрагических диатезах). Приводят к истощению запасов железа в организме, снижению регенераторной способности костного мозга. У больного отмечаются слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, звон или шум в ушах, головокружение, одышка, сердцебиение даже при незначительной физической нагрузке, так называемые анемические шумы, выслушиваемые над областью сердца и яремной веной. Картина крови характеризуется гипохромией, микроцитозом, низким цветовым показателем (0,6 - 0,4), морфологическими изменениями эритроцитов - анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия. Костный мозг плоских костей обычного вида. В костном мозге трубчатых костей наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращения жирового костного мозга в красный. Нередко отмечаются множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда ("тигровое сердце"), печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органов. По тяжести течения анемия может быть легкой (содержание гемоглобина от 110 до 90 г/л), средней тяжести (содержание гемоглобина от 90 до 70 г/л) и тяжелой (содержание гемоглобина ниже 70 г/л). Число лейкоцитов и тромбоцитов колеблется.

9


Лечение включает наиболее раннее выявление и устранение причины кровопотери, а также восполнение дефицита железа (рекомендуются препараты железа в течение 2 - 3 и более месяцев под контролем гемоглобина эритроцитов и содержания железа в сыворотке крови). В тяжелых случаях показано переливание эритроцитарной массы.

Железодефицитные анемии, помимо описанных выше постгеморрагических, могут быть алиментарными, т.е. связанными с нарушениями питания, и эндогенными. В редких случаях алиментарные анемии бывают полидефицитными, т.е. вызванными дефицитом железа, белка, витамина В12 и др.

Без железа малышу не обойтись. Это можно утверждать, говоря не только о взрослом организме, но и о детском. Дело в том, что этот драгоценный элемент влияет на значительное количество процессов жизнедеятельности организма малышей, особенно раннего возраста. Железо играет важную роль в поддержке высокого уровня иммунной резистентности ребенка. Ученые доказали, что дефицит железа приводит к росту заболеваемости органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. С другой стороны, малыши, которые получали препараты железа по причине анемии, значительно реже болели респираторными и кишечными инфекциями. Если еще и указать, что дети раннего возраста вообще склонны к частым заболеваниям по причине несовершенства иммунной системы, то недостаток железа в питании может просто побуждать появление расстройств здоровья малыша.

Железо является неотъемлемым и незаменимым компонентом разнообразных белков и ферментов, окислительно-восстановительных процессов организма ребенка в целом. Уменьшение количества этого микроэлемента непременно приводит к нарушению образования гемоглобина, развития анемии и, как следствие, к трофическим (недостаток кислорода и голодание) расстройствам в органах и тканях.

Железо — один из основных микроэлементов в организме человека. В норме в организме взрослого человека содержится 3–5 г железа в связанной форме. Особенность распределения железа у детей младшего возраста заключается в том, что у них выше содержание железа в эритроидных клетках и меньше железа приходится на мышечную ткань.

Всасывание железа происходит преимущественно в двенадцатиперстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки (поэтому те, кто страдает заболеваниями кишечника, чаще подвержены анемии). В суточном рационе обычно содержится около 5–20 мг железа, а усваивается только около 1–2 мг в сутки. Степень абсорбции железа зависит как от его количества в потребляемой

10


пище и биодоступности, так и от состояния желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Легче абсорбируется железо в составе гема (мясные продукты) — 9–22%. Всасывание негемового железа определяется диетой и особенностями желудочно-кишечной секреции. Особенно активно всасывание железа происходит из грудного молока, хотя его содержание в нем невелико — всего 1,5 мг в литре; биодоступность железа грудного молока составляет до 60%. Этому способствует особая форма, в которой оно представлено, — в виде железосодержащего белка лактоферрина. Лактоферрин в грудном молоке содержится в виде насыщенной и ненасыщенной форм. Соотношение форм лактоферрина меняется в зависимости от периода лактации. В течение первых 1–3 месяцев жизни превалирует насыщенная железотранспортная форма лактоферрина. Наличие специфических рецепторов к лактоферрину на эпителиальных клетках слизистой оболочки кишечника способствует адгезии с ними лактоферрина и более полной его утилизации. Кроме того, лактоферрин, связывая лишнее, не всосавшееся в кишечнике железо, лишает условно-патогенную микрофлору необходимого для ее жизнедеятельности микроэлемента и запускает неспецифические бактерицидные механизмы. Установлено, что бактерицидная функция иммуноглобулина A реализуется только в присутствии лактоферрина. Поэтому так важно кормить своего малыша именно грудным молоком. Это еще и профилактика железодефицита.

Физиологические потери железа с мочой, потом, калом, через кожу, волосы и ногти не зависят от пола и составляют 1–2 мг в сутки, у женщин во время менструации — 2–3 мг в сутки. У детей потеря железа составляет 0,1–0,3 мг в сутки, возрастая до 0,5–1,0 мг в сутки у подростков.

Ежедневная потребность детского организма в железе составляет 0,5–1,2 мг в сутки. У детей раннего возраста в связи с быстрыми темпами роста и развития наблюдается повышенная потребность в железе. В этот период жизни запасы железа быстро истощаются из-за усиленного его потребления из депо: у недоношенных детей к 3-му месяцу, у доношенных — к 5–6-му месяцу жизни. Для обеспечения нормального развития ребенка в суточном рационе новорожденного должно содержаться 1,5 мг железа, а у ребенка 1–3 лет — не менее 10 мг.

Дефицит железа в организме (называется сидеропения) проходит три стадии: 1) прелатентная - недостаточное содержание железа в тканях, концентрации гемоглобина и сывороточного железа не изменены 2) латентная - концентрация гемоглобина нормальная, но сывороточного железа снижена

11


3) железодефицитная анемия - изменены все показатели красной крови Клиническая картина железодефицитных состояний. В соотвествии с уровнем гемоглобина ЖДА разделяют на степени

тяжести: - легкую - Hb 110-91 г/л - среднюю - Hb 90-71 г/л - тяжелую -Hb 70-51 г/л - сверхтяжелую -Hb 50 г/л и менее

Сначала наблюдается истощение запасов железа в тканях и печени. Никаких признаков этого состояния по ребенку вы не увидите. Мало того, обследования крови, которые выполняются в обычных клинических лабораториях, также покажут нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и даже содержания сывороточного железа. Врачи называют такое состояние - прелатентным дефицитом железа. Чем оно опасно? Дело в том, что у детей при уменьшении тканевых запасов железа усвоение его из еды не увеличивается, а, напротив, уменьшается. Ученые объясняют это снижениям активности ферментов кишечника.

После обеднения тканевых запасов содержание железа продолжает снижаться уже в крови. Специалисты трактуют это как появление латентной (скрытой) анемии, потому что опять содержание гемоглобина и эритроцитов еще не изменяется, но количество сывороточного железа снижается. Такое состояние сопровождается значительным нарушением функции ферментов, которые содержат железо. А внимательные родители уже замечают изменения в здоровье малыша. Дети начинают часто болеть, у них становится сухой кожа, в уголках рта появляются раны, волосы тускнеют и утончаются, ногти приобретают хрупкость, соски языка сглаживаются. К этим признакам присоединяется бледность кожи. Интересной особенностью состояния дефицита железа становятся странные изменения вкуса и нюха. У детей может возникать желание грызть мел, штукатурку, желание есть газеты, уголь. Такие дети увлекаются запахом бензина, краски, эфира. Появление чего-то похожего должно вас насторожить.

Странным для нас, врачей, есть то, что по большей части родители эти признаки не замечают. И часто приходится диагностировать железодефицитную анемию уже с ее яркими проявлениями, когда ко всему указанному выше добавляются изменения многих систем и органов, которые возникают как признаки общеанемического синдрома. Это изменения со стороны нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, иммунной систем. В анализе крови определяют снижение количества гемоглобина и эритроцитов.

12


Недавно было обнаружено еще и то, что дефицит железа способствует усилению всасывания в кишечнике свинца и, соответственно, развития хронической свинцовой интоксикации. Особенно на это необходимо обращать внимание у детей, которые живут в больших городах, возле заводов, заправок, автомагистралей, или же у тех малышей, родители которых работают на предприятиях по переработке свинца. Опасность свинцовой интоксикации страшна тем, что может привести к нарушениям функции почек, нервной системы, крови.

Итак, клиническая картина железодефицитных состояний (сидеропений) неспецифична и включает несколько синдромов.

- астеновегетативный синдром - следствие нарушения функций головного мозга (из-за недостаточного снабжения кислородом). Маленькие дети с железодефицитной анемией отстают в психомоторном развитии. Они плаксивы, раздражительны, капризны, плохо контактируют со сверстниками. У детей старшего возраста страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учёбе. Появляются признаки синдрома вегетативной дистонии. Возможны мышечные боли и гипотония (в частности - мочевого пузыря), энурез.

- эпителиальный синдром включает дистрофию и атрофию барьерных тканей (слизистых оболочек, кожи и её производных - ногтей, волос). К трофическим нарушениям легко присоединяются воспалительные изменения. В результате снижается аппетит, возникают извращение вкуса и обоняния, дисфагия, диспептические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации гемоглобина;

- иммунодефицитный синдром проявляется частыми ОРВИ и острых кишечных инфекций. Около 70% часто болеющих детей страдают сидеропенией. У них снижен как неспецифический, так и специфический иммунитет. Показано, что в отсутствие железа IgA теряет свою бактерицидную активность;

- сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжёлой железодефицитной анемии. У детей развиваются повышенная утомляемость, низкое артериальное давление, тахикардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функциональный, довольно грубый систолический шум, хорошо выслушиваемый на сосудах («шум волчка») и связанный с гидремией. Возможны головокружения;

- гепатолиенальный синдром (увеличение печени и селезенки) возникает редко, обычно при тяжёлой анемии и сочетании рахита и анемии.

Диагностика железодефицитных состояний.

13


Лабораторные критерии диагностики ЖДА - анализ крови с определением: уровня гемоглобина, эритроцитов, - морфологических изменений эритроцитов, - цветового показателя, - среднего диаметра эритроцитов, - средней концентрации гемоглобина в эритроците (МСНС) - среднего объема эритроцитов (МС) - уровня ретикулоцитов

Анализ сыворотки крови с определением: - концентрации железа и ферритина, - общей железосвязывающей способности крови (ОЖСС), - латентной железосвязывающей способности крови с расчетом коэффициента насыщения трансферрина железом.

Диагноз железодефицитной анемии и латентного дефицита железа основывают на изложенных выше лабораторных критериях. Основной показатель - содержание ферритина в сыворотке крови. При невозможности получить все указанные данные можно ориентироваться на следующие показатели, доступные в любом медицинском учреждении. Концентрация гемоглобина.

0–1 сутки жизни — менее 145 г/л; 1–14 дней жизни — менее 130 г/л; 14–28 дней жизни — менее 120 г/л; 1 мес — 6 лет — менее 110-100 г/л. Клинические формы преимущественно железодефицитных анемий. Ранняя анемия недоношенных. Ранняя анемия недоношенных имеет

сложный механизм и развивается на 1-2-м месяце жизни более чем у половины недоношенных и изредка у доношенных детей («физиологическая» доброкачественная анемия), особенно при неблагоприятном фоне. При обследовании отмечают только бледность (да и то, при снижении концентрации гемоглобина до 80 г/л). При исследовании периферической крови обнаруживают анемию, часто достигающую тяжёлой степени.

Основными причинами развития ранней анемии считают усиленный «физиологический» гемолиз эритроцитов, содержащих плодовый гемоглобин, недостаточную функциональную и морфологическую зрелость красного костного мозга, имевшей место при рождении ребёнка. Большое значение имеет также дефицит многих необходимых для кроветворения веществ, откладывающихся в депо только в последние 2 месяца беременности (белок, витамины С, Е, группы В, медь, кобальт) и обеспечивающих всасывание, транспорт, обмен и фиксацию железа в молекуле гема, а также стабильность

14


оболочек и мембран эритроцитов. Присутствует и дефицит железа в депо, временно компенсированный текущим гемолизом. Как только неонатальные запасы железа истощаются, ранняя анемия переходит в позднюю анемию недоношенных.

Лечение ранней анемии вызывает затруднения. Ранее по жизненным показаниям переливали эритроцитарную массу, сейчас с успехом применяют эпоэтин-бета (например, эритропоэтин человека рекомбинантный). Одновременно назначают препараты железа, фолиевую кислоту и витамин Е.

Поздняя анемия недоношенных. Поздняя анемия недоношенных (конституциональная) развивается на 3-4-м месяце жизни в результате истощения неонатальных запасов железа в депо. Клинические проявления обычно незначительны, лабораторные данные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

Алиментарная и инфекционная анемии. Алиментарная и инфекционная анемии развиваются во втором полугодии жизни у доношенных детей. В происхождении алиментарной анемии играют роль нарушения вскармливания, одновременно вызывающие и дистрофию. Инфекционные заболевания, чаще всего ОРВИ и отиты, обычно способствуют более тяжёлому течению алиментарной анемии. Клинические и лабораторные проявления характерны для преобладания дефицита железа.

Хлороз. Хлороз - редкое заболевание девочек в период полового созревания. Развивается на фоне нарушения режима и эндокринной дисфункции. Проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, анорексией, извращением вкуса, головокружениями, иногда обмороками, сердцебиением, болями в эпигастральной области, тошнотой, рвотой, запорами. Характеры «алебастровая», в некоторых случаях с зеленоватым оттенком, бледность кожи, нарушения менструального цикла (олиго- или аменорея). Выздоровление обычно самопроизвольное, возможны рецидивы. Лабораторные исследования указывают на преимущественный дефицит железа.

Лечение железодефицитной анемии проводят в три этапа. Лечение ЖДА у детей раннего возраста должно быть комплексным и

базироваться на четырех принципах: -нормализация режима и питания ребенка; -возможная коррекция причины железодефицита; - назначение препаратов железа; - сопутствующая терапия. Важнейшим фактором коррекции железодефицита является

сбалансированное питание, и в первую очередь грудное вскармливание. Грудное молоко не только содержит железо в высокобиодоступной форме, но и

15


повышает абсорбцию железа из других продуктов, употребляемых одновременно с ним. Однако интенсивные обменные процессы у грудных детей приводят к тому, что к 5–6-му месяцу жизни антенатальные запасы железа истощаются даже у детей с благополучным перинатальным анамнезом и малышей, вскармливаемых грудным молоком.

Из других продуктов питания наибольшее количество железа содержится в свиной печени, говяжьем языке, телячьих почках, яичном желтке, устрицах, бобах, кунжуте, морской капусте, пшеничных отрубях, гречке, фисташках, турецком горохе, персиках, овсяных хлопьях, шпинате, лесных орехах и др.

Абсорбцию железа тормозят танины, содержащиеся в чае, карбонаты, оксалаты, фосфаты, этилендиаминтетрауксусная кислота, используемая в качестве консерванта, антацидные препараты, тетрациклины. Аскорбиновая, лимонная, янтарная и яблочная кислоты, фруктоза, цистеин, сорбит, никотинамид усиливают всасывание железа.

Необходимы длительные прогулки на свежем воздухе, нормализация сна, благоприятный психологический климат, профилактика острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ), ограничение физической нагрузки. Питание ребенка должно быть сбалансированным и включать продукты, богатые железом, и вещества, усиливающие его всасывание в кишечнике. Детям, страдающим ЖДА, необходимо вводить прикорм на 2–4 недели раньше, чем здоровым. Введение мясного прикорма целесообразно начинать в 6 мес. Следует отказаться от введения в рацион ребенка таких каш, как манная, рисовая, толокняная, отдавая предпочтение гречневой, ячменной, просяной.

Однако эти меры недостаточны и не приводят к излечению ЖДА, поэтому основой терапии являются препараты железа.

Обязательная и наиболее важная составная часть каждого из этапов - приём препаратов железа. Препараты железа в подавляющем большинстве случаев принимают внутрь. При лечении железодефицитной анемии и латентного дефицита железа помимо препаратов железа необходимо соблюдение режима, соблюдение диеты, сбалансированной по основным ингредиентам; нормализация всасывания железа при его нарушении (например, сочетанное лечение ферментными препаратами при синдроме мальабсорбции), дозированная физическая активность.

Профилактика Антенатальная (дородовая) профилактика. В течение всей беременности

женщине следует принимать пролонгированные или комплексные препараты железа с поливитаминами. Приём этих препаратов необходимо продолжать и во время кормления ребёнка грудью. Кроме того, имеют значение

16


предупреждение и лечение невынашивания и гестозов, полноценное питание, дозированная физическая нагрузка.

Постнатальная профилактика: - естественное вскармливание со своевременным введением соков и мясных продуктов; - профилактика других заболеваний раннего возраста; - адекватный режим, хороший уход, достаточное пребывание на свежем воздухе; - ежемесячный анализ периферической крови (если нет патологии – раз в три месяца); - проведение в группах риска превентивных курсов с назначением препаратов железа в половинной дозе.

В профилактическом назначении железа нуждаются: - женщины репродуктивного возраста, страдающие обильными и длительными менструальными кровотечениями; - постоянные доноры; - беременные, особенно повторные беременности, следующие с коротким интервалом; - женщины с дефицитом железа в период лактации.

Профилактическое назначение препаратов железа показано детям из групп риска по развитию ЖДА: - недоношенные дети (с 2-месячного возраста); - дети от многоплодной беременности, осложненных беременностей и родов; - крупные дети с высокими темпами прибавки массы и роста; - дети с аномалиями конституции; - страдающие атопическими заболеваниями; - находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями; - с хроническими заболеваниями; - после кровопотерь и хирургических вмешательств; - с синдромом мальабсорбции (нарушение кишечного всасывания).

Доза железа, назначаемого с профилактической целью, зависит от степени недоношенности ребенка: - для детей с массой тела при рождении менее 1000 г — 4 мг Fe /кг/день; - для детей с массой тела при рождении от 1000 до 1500 г — 3 мг Fe/кг/день; - для детей с массой тела при рождении от 1500 до 3000 г — 2 мг Fe/кг/день.

Прогноз при железодефицитной анемии при своевременно начатом и последовательном лечении благоприятный.

При недостаточности витамина В12 и (или) фолиевой кислоты возникают В12-дефицитная анемия и (или) фолиеводефицитная анемия. Причиной

17


В12-дефицитной анемии является отсутствие внутреннего фактора Касла — гастромукопротеина, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка. Внутренний фактор Касла необходим для усвоения внешнего фактора Касла — витамина В12, при дефиците которого в костном мозге нарушается созревание эритробластов. При этом незрелые клетки (мегалобласты) гибнут, в кровь поступают неполноценные эритроциты — мегалоциты, подвергающиеся преждевременно гемолизу. Причинами дефицита витамина В12 может быть атрофия слизистой оболочки желудка (наиболее частая причина), резекция желудка, воспалительные заболевания кишечника, удаление его определенных участков, глистная инвазия, недостаточность витамина В12 в пищевых продуктах (содержится в мясе, бобовых).

Классическая В12-дефицитная анемия (злокачественная, или пернициозная) встречается у лиц в возрасте старше 40 лет, развиваясь постепенно. Клинически характеризуется поражением кроветворной ткани (больных беспокоят одышка, общая слабость, сердцебиение), пищеварительной (отсутствие аппетита, жгучие боли в языке, боли в животе, запоры, поносы) и нервной системы (парестезии, раздражительность, депрессия, нарушения цветовосприятия). Печень и селезенка могут быть увеличены. Заболевание протекает с обострениями. Тяжелым осложнением является анемическая кома, которая проявляется потерей сознания, ознобом, иногда повышением температуры тела, частым поверхностным дыханием, тахикардией, снижением АД, резким падением содержания гемоглобина. Кожа у больных бледная с легким желтушным оттенком, влажная.

В крови наблюдается гиперхромная анемия — уменьшение количества эритроцитов, насыщенных гемоглобином; эритроциты имеют большие размеры (мегалоциты), цветной показатель обычно равен 1,1 — 1,3; встречаются фрагменты ядер эритроцитов (тельца Жолли), гигантские гиперсегментированные нейтрофилы, отмечаются лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге выявляются в большом количестве мегалобласты.

Лечение — введение цианокобаламина (витамина В12) внутримышечно. При анемической коме больных срочно госпитализируют. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. Больные В12-дефицитной анемией находятся на диспансерном учете. Для предупреждения рецидивов назначают инъекции витамина В12.

Фолиеводефицитные анемии возникают в результате недостаточного поступления в организм фолиевой кислоты при отсутствии в рационе питания серых продуктов, при повышенной потребности в ней (у беременных), у лиц с нарушением всасывания фолиевой кислоты (у больных спру, целиакией и др.),

18


при назначении некоторых противоэпилептических препаратов. Фолиеводефицитные анемии протекают легче, чем В12-дефицитные; поражений нервной системы не бывает. В крови отмечаются признаки гиперхромной анемии (наличие больших эритроцитов), выявляются гигантские палочкоядерные лейкоциты, полисегментация их ядер и тромбоцитопения; в костном мозге — мегалобласты. При фолиево-дефицитных анемиях назначают внутрь фолиевую кислоту.

Белково-дефицитная анемия характеризуется выраженными общедистрофическими изменениями, признаками полигиповитаминоза и нарушениями пигментного обмена. Характерны блефарит, дисхромия кожи и волос, повышенная их ломкость, пастозность тканей. Часто отмечаются анорексия, рвоты, поносы, уплотнение и увеличение печени. Анализы крови свидетельствуют, как правило, о тяжелой степени анемии, норморегенератор-ной, нормохромной, преимущественно нормоцитарной, но с выраженным анизо- и пойкилоцитозом. Продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза (без признаков гемолиза). Снижен уровень белка в сыворотке, выражена диспротеинемия. Типичным примером преимущественно белководефи-цитной анемии является анемия при квашиоркоре.

Терапия белково-дефицитных анемий, сопровождающихся тяжелыми дистрофиями, проводится по схеме с добавлением препаратов железа и витаминов.

Профилактика. Полноценное вскармливание и правильный уход за ребенком.

Прогноз благоприятный при рано поставленном диагнозе и правильном лечении. Тяжелые формы (квашиоркор) при отсутствии лечения заканчиваются смертью в 30% случаев.

Анемия, при которой процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом регенерации, называется гемолитической.

Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит спустя 90-120 дней после его рождения в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле. При гемолитической анемии наблюдается преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Устойчивость эритроцита к различным воздействиям внутренней среды обусловлена как структурными белками клеточной мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.), так и ее ферментным составом, кроме того, нормальным гемоглобином и физиологическими свойствами крови и других сред, в которых циркулирует эритроцит. При нарушении свойств эритроцита или изменении среды его пребывания, он преждевременно разрушается в

19


кровеносном русле либо в ретикулогистиоцитарной системе различных органов, прежде всего селезенки.

Гемолитические анемии. Гемолитические анемии занимают в структуре анемий 11,5 %, т.е.

встречаются значительно реже, чем железодефицитные анемии. Некоторые формы гемолитических анемий распространены у людей определенных этнических групп. Однако, учитывая значительную миграцию населения, врач может встретиться с такой формой гемолитической анемии, которая не свойственна населению Украины.

Обычно выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии, поскольку они имеют различные механизмы развития и отличаются подходом к лечению.

Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого происхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует дефицит эритропоэтина, витамина В12, фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного билирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) - результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов. Общепринятой классификации гемолитических анемий нет.

Наследственные гемолитические анемии. А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита:

Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз

Б. Ферментопатии: Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла Дефицит активности ферментов гликолиза Дефицит активности ферментов обмена глутатиона Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов

20


В. Гемоглобинопатии: Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального гемоглобина Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся развитием заболевания Приобретенные гемолитические анемии

А. Иммунные гемолитические анемии: Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: изоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные

Аутоиммунные гемолитические анемии: с неполными тепловыми агглютининами, с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга

Б. Гемолитические анемии, связанные с изменением мембран, обусловленные соматической мутацией: ПНГ В. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов Г. Гемолитические анемии, связанные с химическим повреждением эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь) Д. Гемолитические анемии на фоне дефицита витаминов Е и А Е. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия)

Наиболее частый вариант мембранопатий в Украине - наследственный сфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Распространённость наследственного сфероцитоза - около 1:5000 без учёта лёгких и бессимптомных форм болезни.

В основе заболевания лежит молекулярный дефект белков мембраны эритроцита, снижающий их осмотическую стойкость. Длительность жизни эритроцита уменьшается до 8-10 дней, дефектные клетки разрушаются в селезёнке.

Клиническая картина разнообразна - от бессимптомных форм до угрожающей жизни гемолитической анемии. Характерна триада симптомов: желтуха, спленомегалия, анемия. Часто возникают задержка физического развития, аномалии черепа и лицевого скелета. В анализах крови выявляют снижение концентрации гемоглобина, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, смещение кривой Прайс-Джонса влево. Снижена осмотическая стойкость

21


эритроцитов. Течение среднетяжёлой и тяжёлой форм болезни может сопровождаться гемолитическими и апластическими кризами.

Гемолитический криз возникает спонтанно или на фоне инфекции: появляется или усиливается желтуха, нарастают размеры селезёнки, она становится болезненной. В крови снижаются концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов, нарастает ретикулоцитоз, повышается концентрация непрямого билирубина и ЛДГ. Первый гемолитический криз, протекающий атипично и редко диагностируемый, может развиться в период новорождённости.

Апластический криз обычно провоцирует парвовирусная инфекция (парвовирус В19), оставляющая стойкий иммунитет, поэтому такой криз развивается у пациентов один раз в жизни. Быстро снижаются концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов, иногда - лейкоцитов и тромбоцитов. Содержание билирубина и количество ретикулоцитов не увеличиваются. Состояние больных часто тяжёлое из-за развивающихся гипоксемии и гипоксии. Относительно часто у больных наследственным сфероцитозом развивается желчнокаменная болезнь.

Лечение. Вне криза при лёгкой и среднетяжёлой формах лечение не проводят. При гемолитическом кризе необходимы инфузионная терапия, переливание эритроцитарной массы при снижении концентрации гемоглобина менее 70 г/л. Спленэктомия показана при тяжёлой или осложнённой среднетяжёлой форме. Перед операцией желательно провести вакцинацию детей поливалентной пневмококковой и менингококковой вакцинами, а также вакциной гемофильной палочки, так как после спленэктомии пациенты подвержены риску более частых и тяжёлых вирусных и бактериальных инфекций. Детям до 6 лет предпочтительно проведение альтернативной операции - рентгенэндоваскулярной окклюзии сосудов селезёнки, сохраняющей функцию органа и уменьшающей гемолиз.

Овалоцитарная гемолитическая анемия также является наследственным заболеванием и характеризуется наличием в крови повышенного количества эритроцитов овальной формы (овалоцитов). Клиническая картина и лечение в основном такие же, как при микросфероцитарной гемолитической анемии.

Приобретенные гемолитические анемии. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (или болезнь Маркиафавы — Миксли), для которой характерно появление в крови эритроцитов, обладающих повышенной чувствительностью к нормальному комплементу плазмы; гемолитические анемии (аутоиммунные, изоиммунные и гетероиммунные), обусловленные повреждением эритроцитов антителами; гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов, что

22


наблюдается, например, после протезирования аортального или митрального клапана; токсические анемии, которые могут развиться при некоторых инфекционных болезнях, например лейшманиозе, малярии. Эти анемии обычно сопровождаются желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек, поэтому их следует дифференцировать с заболеваниями печени (определяют содержание гемоглобина и фракции билирубина). Из лечебных мероприятий самым важным является устранение причины анемии. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии назначают переливание эритроцитной массы.

Лечение гемолитических анемий,

Documents

Избранные лекции по педиатрии часть 2)repo.knmu.edu.ua/bitstream/123456789/2840/1... · 5 Избранные лекции по педиатрии (часть