06694

MEDICINSK RUTIN

ENKR - KOMPENDIUM I ENDOKRINOLOGI

1 (36)06694-1

Stab Centrum för medicinska specialiteterOlov Wålinder, Överläkare

Reviderat av Håkan Fureman, Överläkare

ENKR - Kompendium i Endokrinologi

Innehållsförteckning

Inledning sid 2

Hypofyssjukdomar sid 3

Fysiologi sid 3

Hypofystumörer sid 4

Specifika tumörformer sid 4

Symtom/hypofysinsufficiens sid 5

Diagnostik sid 6

Behandling/uppföljning sid 7-8

Diabetes Insipidus/polydipsi, polyuri sid 9

SIADH sid 11

Manlig hypogonadism sid 12

Binjuresjukdomar

Cushings syndrom sid 14

Primär binjurebarkinsufficiens sid 16

Primär hyperaldosteronism sid 18

Feokromocytom sid 20

Adrenala incidentalom sid 22

Primär hyperparatyreoidism sid 24

Hypoglykemi sid 25

Insulinom sid 26

Carcinoidsyndromet sid 27

Akut endokrinologi

Addison kris sid 29Hyperkalcemisk kris sid 30

Myxödemkoma sid 31

Tyreotoxisk kris sid 32

Patientinformation vid binjurebarksinsuff. sid 35

Referenser sid 36

GODKÄNT AV GRANSKAD AV GILTIGT FR O M

Lisbet Gibson Lisbet Gibson 2012-03-29

Original lagras och godkänns elektroniskt. Utskrifter gäller endast efter verifiering mot systemet att utgåvan fortfarande är giltig.

MEDICINSK RUTIN


2 (36)06694-1



Inledning

Detta kompendium beskriver diagnostik och behandling av de vanligaste endokrina sjukdomarna. Diabetes och tyreoideasjukdomar ingår inte eftersom de omfattas av särskilda vårdprogram. Kompendiet riktar sig i första hand till läkare och sjuk-sköterskor inom internmedicin, Östersunds sjukhus, men bör även kunna vara till nytta inom primärvården som en praktisk handbok. Frågeställningen endokrin sjukdom är vanlig, men många av sjukdomarna är sällsynta.

Nedanstående tabell visar mycket ungefärligt hur många som insjuknar varje år i endokrina sjukdomar.

Sjukdom Incidens ca (per 100 000 inv och år)

Diabetes mellitus typ 2 300

Hypotyreos Uppgift saknas(Prevalens ca: Kvinnor 2 %, män 0,5 %)

Hyperparatyreoidism 42

Tyreotoxicos 26

Diabetes mellitus typ I 14

Hypofyssjukdomar totalt 10

Akromegali 1

Addisons sjukdom 1

Cushings syndrom 0,4

Feokromocytom 0,2

Insulinom 0,1




MEDICINSK RUTIN


3 (36)06694-1






MEDICINSK RUTIN


4 (36)06694-1



HypofystumörerBakgrund och förekomst

Varje år insjuknar ca 1 på 10 000 i någon form av hypofyssjukdom. Incidens och prevalens varierar mellan olika undersökningar, beroende på patientmaterial och undersökningstekniker (MRT eller CT).

Den vanligaste hypofysförändringen är adenomet som nästan aldrig är metastase-rande, men ca 1/3 är invasivt växande.

Adenom som har diameter mindre än 10 mm benämns mikroadenom, större än 10 mm makroadenom.

Specifika tumörformer

Tumörerna fördelar sig approximativt enligt nedan:

Kromofoba adenom 30 %

Prolaktinom 30 %

GH-adenom 20 %

ACTH-adenom 10 %

Kraniopharyngeom 5 %

Övriga 5 %

Kromofobt adenom och kraniopharyngeom är icke hormonproducerande tumörformer och ger således enbart generella symtom och inga specifika.

Prolaktinom: Orsakar galaktorré och hos kvinna oligo/amenorré, hos mannen nedsatt libido och impotens.

GH-producerande adenom: Orsakar akromegali (akro: spets; megali: förstoring). GH ger tillväxt, anabolism, lipolys och viss vätskeretention. Genomsnittsåldern för diagnos är ca 40 år och ofta har patienten haft smygande symtom i 5-10 år.

Symtom:

Tillväxt av käke, näsa (gamla foton), händer (handsk-, ringstorlek), fötter (skonummer). Tillväxt av mjukdelar (snarkning), led och muskelvärk. Värmekänsla, svettningar, akne. Diabetes mellitus, högt blodtryck, karpaltunnelsyndrom.

Vänsterkammarhypertrofi på EKG.




MEDICINSK RUTIN


5 (36)06694-1



ACTH-producerande adenom, se Cushings syndrom sid 14.

Generella symtom

1. Huvudvärk: Orsakas av makroadenom så stora att det intrasellära trycket ökar. Vid plötslig blödning/infarkt i hypofysen kan man drabbas av s k hypofysapoplexi. Detta kan ge svår akut huvudvärk som liknar subarachnoi-dalblödning.

2. Synfältspåverkan och dubbelseende. Detta beror på hypofysens närhet till synnervskorset och den typiska förändringen är bitemporal hemianopsi. Vid misstanke om hypofystumör eller synfältspåverkan skall patienten skyndsamt remitteras till ögonläkare för synfältsundersökning. Donders prov är för okänsligt.

3. Hypofysinsufficiens. De rumskrävande processerna kan medföra en utslagning av andra hormonproducerande celler, vilket i sin tur medför brist-symtom. Först slås oftast GH-producerande celler ut, därefter gonadotropin- och sist ACTH- och TSH- producerande celler.

Bristsymtom

GH-brist: Trötthet, ökat sömnbehov, dålig initiativförmåga. Försämrad lipidprofil, minskad muskelmassa och ökat kroppsfett.

Gonadotropinbrist: Kvinnor: Amenorré, infertilitet. Nedsatt libido. Män: Impotens, nedsatt libido, avsaknad av könsbehåring.

ACTH/kortisolbrist: Addisonliknande symtom, men med avsaknad avhyperpigmentering och kvarvarande mineralokortikoid funktion (styrs ej via ACTH utan via renin - angiotensinsystemet). Se binjurekapitlet sid 16.

TSH brist: Hypotyreos symtom, se vårdprogram tyreoideasjukdomar.

Diagnostik




MEDICINSK RUTIN


6 (36)06694-1



Hormonell utredning

Vid hypofysadenom måste alla hypofysaxlarna undersökas för att utesluta över eller underproduktion.

1. ProlaktinTages några timmar efter uppvaknandet vid 8-9 tiden för att undvika den normala fysiologiska morgonökningen. Falskt för höga värden ses vid stress, primär hypotyreos, njurinsufficiens och läkemedel (dopamin receptor-blockerare, t ex fentiaziner, metoklopramid, östrogener och histaminreceptor blockerare).

2. GH/IGF-1 Akromegalimisstanke:S-GH: Enstaka förhöjda GH-värden är inte liktydigt med akromegali eftersom GH utsöndras pulsatilt framför allt nattetid. Om GH är noll talar detta dock starkt emot akromegali, eftersom det alltid föreligger viss GH-insöndring från dessa adenom. Observera att GH kan vara förhöjt vid njurinsufficiens.S-IGF-1: Förhöjt IGF-1 talar starkt för akromegali, men normalt IGF-1 ute-sluter ej akromegali. Om IGF-1 är normalt och ett enstaka GH värde är <0,4 µg/l kan dock akromegali uteslutas i praktiken. I tveksamma fall utföres GH-bestämning i samband med glukosbelastning. GH skall normalt sjunka under 1 ug/l vid glukostillförsel. Se vidare i Laurells Lärobok i klinisk kemi samt S. Werner Endokrinologi.GH-bristmisstanke: S-GH: Värdet av enstaka GH-bestämningar är begränsat eftersom GH knappast går att påvisa under dagen hos friska vuxna. Ett GH-värde över 3 µg/L utesluter dock svår GH-brist.S-IGF-1: Ett lågt IGF-1 talar starkt för GH-brist, ett normalt IGF-1 utesluter inte GH-brist. Låga IGF-1 värden föreligger också vid fasta, näringsbrist och leverskada. Vid tveksamhet bör vidare utredning ske med arginin eller insulinbelastning, som stimulerar GH-frisättning. PM för dessa finns på endo-krinavdelningen.

3. GonadotropinerLH/FSH och Testosteron (män) och Östradiol (kvinnor). Låga LH/FSH-värden talar för gonadotropinbrist. Även LH/FSH-värden inom normal-området i kombination med låga testosteron/östradiolvärden tyder på bristande gonadotropinfunktion. Hos kvinnor efter menopausen förväntas höga FSH/LH-värden, om normalt FSH/LH och lågt östradiol är detta tecken




MEDICINSK RUTIN


7 (36)06694-1



på hypofysinsufficiens. Kvinnor i fertil ålder med normala menstruationer behöver ej utredas med gonadotropiner.

4. TSH/fT4Vid hypofysinsufficiens föreligger lågt fT4, i kombination med lågt till normalt TSH. TSH kan vara paradoxalt normalt p g a immunologiskt korsreagerande TSH som ger i utslag i laboratorieanalys. Primär överproduktion av TSH är mycket ovanligt.

5. ACTHAnalyseras inte rutinmässigt vid hypofysutredning, utan i stället mätes S-kortisol. Se binjurebarkinsufficiens sid 16.Röntgenundersökningar MRT är förstahandsvalet eftersom CT enbart kan påvisa adenom ner till 10 mm, medan MRT har upplösning till 2-3 mm. Ca 70 % av mikroadenom som är ACTH och prolaktin producerande, kan ses vid MRT-undersökning.SynfältsundersökningSkall alltid utföras vid misstanke om hypofysadenom. Remiss till ögonklini-ken för perimetri.

Behandling

Makroadenom (>1cm):

Alla makroadenom skall remitteras till medicinkliniken i Umeå för bedömning om ev op. Kromofoba och hormonproducerande adenom opereras i första hand, ibland med efterföljande strålbehandling. Operation via sinus sphenoidale är vanligast, men stora tumörer måste opereras transkraniellt.

Prolaktinom behandlas oftast med bromocriptin, en dopaminagonist som hämmar utsöndringen av prolaktin och som även kan minska tumörstorleken. Patienter med synfältspåverkan opereras om tillståndet tillåter utom vid prolaktinom då bromocriptin provas i första hand.

Mikroadenom (<1cm)

Alla patienter med GH-, ACTH-, gonadotropin- och TSH-producerande adenom remitteras till medicinkliniken i Umeå. Hormonellt aktiva mikroadenom opereras som regel. Patienter med mikroprolaktinom kan oftast handläggas vid medicinkli-niken i Östersund men kontakt skall alltid tas med Umeå för bedömning. Kvinnor med mikroprolaktinom sköts ofta vid kvinnokliniken. Prolaktinom behandlas med bromokriptin. Hormonellt inaktiva mikroadenom kan i regel följas enbart med




MEDICINSK RUTIN


8 (36)06694-1



röntgen och synfältskontroller men även här skall en bedömning ske i samråd med medicinkliniken i Umeå.

Behandling av hypofysinsufficiens

1. ACTH/kortisolbristBehandling påbörjar snarast med T. Hydrokortison (kortisol) á 20 mg ½ x 2. Dosen är i regel lägre än vid behandling av primär binjurebarksinsufficiens. Se sid 18. Substitution med Florinef behövs ej vid hypofysinsufficiens då binjurarnas mineralokortikoid produktion är oberoende av ACTH. Informera patienten om dosökning vid feber och att kontakta sjukvården vid kräk-ningar. Utrusta patienten med ett informationskort, se sid 35.

2. TSH bristI regel kan man börja behandlingen med T. Levaxin 50 mikrog 1 x 1.

3. GonadotropinbristMän: Nebido 1 ampull (1 000 mg) im var 10-14 vecka. Beroende på p-testosteronnivån kan det vara nödvändigt att minska intervallet mellan de två första injektionerna till ett minimum av 6 veckor. Alternativ är testoste-ron depotplåster och testosterongel.Kvinnor: remiss till kvinnokliniken för ev substitutionsbehandling.

4. GH-bristSkall vara dokumenterad med arginin eller insulinbelastning. Individuell bedömning om behandling skall insättas göres av endokrinologspecialist. Behandlingen påbörjas med låg dos GH som successivt ökas medledning av IGF-1 värdet.

Uppföljning

Ca 3 månader efter operation och ev strålbehandling sker en postoperativ kontroll i Umeå för bedömning av radikalitet vid operationen samt bedömning och behandling av ev hormoninsufficiens. Patienter med inaktiva radikalt opererade adenom kan därefter i regel följas på medicinkliniken i Östersund minst en gång per år. Patienter opererade för hormonproducerande adenom följs i regel i Umeå tills tillståndet är stabilt.

Hypofysopererade och strålbehandlade patienter bör följas under lång tid eftersom hypofysinsufficiens kan uppkomma sent i förloppet.




MEDICINSK RUTIN


9 (36)06694-1



Diabetes Insipidus, polydipsi och polyuri

Bakgrund

ADH (vasopressin) utsöndras från celler som har sitt ursprung i hypothalamus men sträcker sig ner till hypofysens baklob. Från bakloben utsöndras sedan ADH vid stegring av plasmaosmolaliteten, eller vätskeförluster (isotona, t ex blod). ADH verkar via njurtubuli och ökar återresorptionen av primärurin.

Orsaker

1. Central diabetes insipidusBeror på bristande sekretion av ADH. Diabetes insipidus kan vara tempo-rär/partiell vid mindre cellskada och total vid större cellskada.Orsaker: Hypofysadenom, även stora, orsakar sällan diabetes insipidus. Processer, t ex kraniofaryngeom som påverkar ADH-producerande centra i hypotalamus eller nervcellbanan mellan hypotalamus och hypofys kan dock orsaka diabetes insipidus. Andra orsaker är trauma och operationer som påverkar hypofysstjälken samt granulom (sarkoidos).

2. Nefrogen diabetes insipidusBeror på minskat svar på ADH i njurtubuli som kan ha sin orsak i njurinsuffi-ciens, litiumbehandling, hyperkalcemi och kongenitala förändringar.

3. Psykogen polydipsiSes framför allt hos psykiskt sjuka patienter.

4. Diabetes mellitus

Utredning

1. Jämförelse mellan urin- och plasmaosmolalitet. Normalt ligger S-osmolaliteten på 280-294 mOsm/kg. Vid diabetes insipidus föreligger hög S-osmolalitet, men låg U-osmolalitet, vid psykogen polydipsi är både U-osmolalitet och S-osmolalitet låga.

2. Törstprov. Över natt, efter 8-10 timmars vätskekarens. Natturinen kastas bort varefter morgonurin samlas under ca 1 timme, varav 25 ml skickas till laboratoriet. Normalt efter 8-10 timmar ligger urinosmolaliteten över 750-800 mOsm/kg. Ett normalt törstprov utesluter både central och nefrogen diabetes insipidus. Om stora urinmängder och svår törst föreligger får provet avbrytas.




MEDICINSK RUTIN


10 (36)06694-1



3. Kombinerat törstprov och minirintest. Utföres om törstprovet är patolo-giskt. Törstprov: Påbörjas kl 08.00 på morgonen. Lätt frukost med te eller kaffe får intas före kl 08.00, men ingen vätska under provet. 1. Patienten väges kl 08.00, 12.00, 14.00, 15.00 och 16.00. Om vikten minskar mer än 5 % av ursprungsvikten eller om patienten upplever svår törst avbrytes provet.2. Urinsamling varje timme, mät urinen, skicka 10 ml för urinosmolalitets- bestämning. 3. Prov för S-osmolalitet, S-elektrolyter och ev P-ADH kl 8.00, 12.00, 15.00 och 16.00.

Minirintest: Efter avslutat törstprov kl 16.00 ges 1 ml (4 mikrogram) Minirin sc till vuxna. Samla därefter urin varje timme till kl 18.00. Mät volymer och timdiures. Skicka 10 ml för urinosmolalitet. OBS, patienten får inte inta mat eller dryck under törstprov och minirintest!

Tolkning av prover

Sjukdom: Törstprov Minirintest

U-osm P-osm P-ADH U-osm stegring %

Normala >800 <295 norm < 10

Svår diab.insip <300 >300 låg > 50

Partiell " " 300-700 >295 låg < 50

Nefrogen " " <300 >296 hög <10 (50)

Psyk polydipsi >300*) <295 stiger <10 *)

*) Dålig effekt p g a avtrubbade ADH-receptorer i njurtubuli vid övervätskning. Vid partiell nefrogen diabetes insipidus kan bilden vara identisk med den vid central diabetes insipidus frånsett att P-ADH-nivåerna är högre.

ADH börjar frisättas vid s-osm >285, om >292 skall ADH definitivt frisättas. Om s-osm <295 och oklar diagnos fortsatt utredning med 5 % NaCL infusion.

4. Om ovanstående undersökningar ger misstanke om diabetes insipidus bör MRT hypofys göras med särskild inriktning på bakloben.




MEDICINSK RUTIN


11 (36)06694-1



SIADH (Syndrome of Inappropriate secretion of Antidiuretic Hormone)

Bakgrund:

SIADH innebär att för mycket ADH utsöndras i förhållande till behovet, vilket medför att kroppen sparar för mycket vatten och inte kan späda urinen tillräckligt. Na, Hb och Krea sjunker.

Orsaker till SIADH:

1. Hjärnskador: trauma, meningoencephalit, mm.

2. Lungsjukdomar: lungcancer, tuberkulos, mm

3. Endokrina sjukdomar: Mb Addison, myxödem, hypofysinsufficiens.

4. Läkemedel: karbamazepin, tiazider och fentiaziner mm.

Diagnos/utredning:

Hyponatremi med plasmaosmolalitet mindre än 280 mOsm/kg, kombinerat med icke maximalt utspädd urin. ADH förhöjt (tar lång tid att analysera).

Behandling:

1. Vätskekarens, maximalt 500 ml per dygn.

2. Seponera misstänkt läkemedel.

3. Undvik att substituera med NaCl då snabb tillförsel kan leda till hjärnstams-skada (central pontin myelinolys). S-Na bör stiga med max 10 mmol/dygn.

4. Ev loopdiuretika.




MEDICINSK RUTIN


12 (36)06694-1



Manlig hypogonadism

Bakgrund

Beror på nedsatt produktion av testosteron från testiklarnas Leydigceller. Vid lokal skada i testiklarna föreligger primär hypogonadism som är förenad med förhöjda nivåer av FSH och LH (hypergonadotrop hypogonadism). Om orsaken är skada i hypofys/hypotalamus, sekundär hypogonadism, är produktionen av FSH och LH nedsatt (hypogonadotrop hypogonadism).

Symtom

Om hypogonadism uppkommer innan avslutad pubertetsutveckling utvecklas enuckoida kroppsproportioner med långa extremiteter. Generella symtom utgörs av gynekomasti, sparsam könsbehåring, minskad psykisk energi, osteoporos, försäm-rad libido och nedsatt erektionsförmåga. Hos äldre män kan tillståndet vara svårt att upptäcka och skilja från det vanliga åldrandet.

Orsaker till primär hypogonadism

1. Klinefelters syndrom. Beror på förekomst av en extra x-kromosom (kromosomuppsättning 47xxy). Ca 1/800 pojkar drabbas och det är den vanligaste orsaken till manlig hypogonadism. De uppvisar enuckoida kropps-proportioner, små testiklar och andra symtom som ovan. Tillståndet upp-täcks ofta vid utredning av försenad pubertet. Diagnosen ställs med kromo-somananalys. Det är viktigt att diagnosen ställs tidigt eftersom tillståndet är psykosocialt handikappande.

2. Virusorkit oftast efter påssjuka, strålbehandling och cytostatikabehandling.

3. Njur- och leverinsufficiens.




MEDICINSK RUTIN


13 (36)06694-1



Orsaker till sekundär hypogonadism

1. Tumörer engagerande hypofys/hypotalamus, såväl hormon- som icke-hormonproducerande tumörer orsakar tidigt en nedsatt gonadotropinfunk-tion. Prolaktinproducerande tumörer påverkar gonadaxeln på flera nivåer och orsakar nedsatt libido och erektionsförmåga.

2. Hemokromatos, sarkoidos.

Utredning

S-Testosteron, S-SHBG, S-FSH, S-LH och S-prolaktin. Om lågt testosteron och för-höjda gonadotropinnivåer är diagnosen primär hypogonadism fastställd. Kromo-somtypning bör övervägas och remiss skickas till urolog för bedömning av testis-skadans natur. Om lågt testosteron och låga/normala gonadotropiner skall utvidgad hormonell utredning göras på misstanke hypofys/hypotalamusskada. MRT av hypofys/hypotalamus skall göras. Se hypofystumörer, sid 7.

Behandling

1. SubstitutionsbehandlingSamma som vid hypogonadism p g a hypofysinsufficiens sid 8. Observera att testosteronbehandling leder till hämning av gonadotropinproduktion och därmed också av spermieproduktionen.

2. FertilitetsbehandlingVid primär hypogonadism föreligger stor risk för infertilitet som inte är behandlingsbar. Vid sekundär hypogonadism kan behandling ges med GnRH eller gonadotropiner beroende på skadans lokalisation till hypofys eller hypotalamus.




MEDICINSK RUTIN


14 (36)06694-1



Binjuresjukdomar

Cushings syndrom

Etiologi

Cushings syndrom kan orsakas av endogent ökad produktion av kortisol eller av exogent tillfört (t ex behandling av astma).

Cushings syndrom kan uppdelas i ACTH-beroende Cushings syndrom med högt P-ACTH som stimulerar kortisolbildning i binjuren och ACTH-oberoende Cushings syndrom med lågt P-ACTH p g a hämning av hypofysen.

ACTH-beroende ca 75 %

Cushings sjukdom(hypofysadenom)

Ektopisk CRH/ACTH produktion(ofta småcellig lungcancer)

ACTH-oberoende ca 25 %

Binjuretumör (oftast benign)

Exogent tillfört kortison

Förekomst

Incidensen i Sverige är ca 4 fall/miljon och år. Vanligare hos kvinnor än hos män.

Symtom

Ändrad fettfördelning (månansikte, bukfetma) muskelatrofi, hudatrofi med blöd-ningar, ökad hårväxt av manligt slag, amenorré, osteoporos, hypertoni, diabetes, psykiska besvär.

Primär utredning

1. T-U-KortisolNormalvärde 50-470 nmol/dygn. Två urinsamlingar bör göras, kan ske poli-kliniskt. U-Kreatinin bör mätas samtidigt som kontroll på urinsamlingen. En pat på 70 kg utsöndrar ca 1 g kreatinin per dygn.




MEDICINSK RUTIN


15 (36)06694-1



2. S-Kortisol varierar under dygnet. Svårt att därför bedöma enstaka polikli-niska värden, i regel måste patienten läggas in för en "kortisolkurva".Värdet kl 16 skall vara 1/2 av värdet kl 8 på morgonen. Värdet kl 24 skall vara <100 nmol/l

3. Decadronhämningstest2 tabl Dexametason á 0,5 mg ges kl 23.00, s-kortisol mätes kl 08.00 nästa morgon. Normalt <70-100 nmol/l. Bättre hämning hos yngre (50-70 nmol/l) än äldre (<100 nmol/l) krävs.Falskt högt värde vid depression, alkoholism. P-piller och östrogenbehandling (ej ovesterin) ökar s-kortisolvärdena och bör utsättas en månad före testen. Antiepileptika kan ge falskt låga värden.Om normalt t-U-kortisol och normal decadronhämningstest kan Cushings syndrom i praktiken uteslutas. Om förhöjda värden fortsätt enligt nedan.

Fortsatt utredning

1. Analys av P-ACTHOm tecken till hyperkortisolism bör man fastställa orsaken. P-ACTH är vid binjuretumör i regel under referensområdet, d v s < 2 pmol/l. Om värdet vid midnatt är > 5 pmol/l talar det starkt för ACTH beroende cushingsyndrom.

2. Decadronhämning (stora)Hög dos Dexametason, 8 mg givet till natten. Om s-kortisol nästa morgon har sjunkit > 50 % jämfört med morgonvärdet dagen innan föreligger sannolikt hypofysär orsak till cushingsyndromet.

3. RöntgenCT eller MRT av binjurarna påvisar tumörer. För att påvisa mikroadenom i hypofysen är MRT bäst men bara 50 % kan påvisas.

4. Sinus petrosus katetriseringVid ACTH-beroende Cushings syndrom utföres i Umeå katetrisering av sinus petrosus med analys av ACTH för att differentiera hypofysär och ektopisk ACTH överproduktion.

Behandling




MEDICINSK RUTIN


16 (36)06694-1



Regionvårdsfall. Hypofysadenom opereras i regel transsfenoidalt. Binjuretumörer opereras.

I väntan på utredning och operation kan man ge T Fungoral 200 mg 1x1-3 med ledning av t-U-Kortisol.

Primär binjurebarkinsufficiens (Addisons sjukdom)Etiologi

Vid primär binjurebarkinsufficiens föreligger brist på binjurebarkens alla hormoner (kortikosteroider, androgener och mineralokortikoider). Vid sekundär binjurebark-insufficiens p g a av nedsatt hypofysfunktion föreligger produktion av mineralo-kortikoider som ej styrs av ACTH.

Orsaker

Autoimmun, sepsis (spec meningokocksepsis), metastaser och TBC (ovanligt).

Förekomst

Incidens är ca 8 per miljon och år, prevalensen 5-10 per 100 000 invånare.

Symtom

Ökad pigmentering (speciellt bröstvårtor, armbågar, hudveck, buccae), trötthet, ortostatism, kräkningar och diarré.

Addisonkris är ett akut chocktillstånd med hypovolemi. Misstänk alltid detta vid oklart chocktillstånd (se sid 29).

Diagnostik

1. S-Na, S-K, S-kreatinin: (S-Na lågt, S-K högt).Hypotoni

2. S-kortisol.Ej akut sjuk patient:S-kortisol > 400nmol/l = binjurebarkinsuff osannolikS-kortisol < 100 nmol/l dagtid sannolikt binjurebarkinsuff




MEDICINSK RUTIN


17 (36)06694-1



Akut sjuk patient:S-kortisol <400 nmol/l talar för binjureinsuff.

3. P-ACTH. Förhöjt vid Mb Addison.

4. Synacthen-testDen vanliga korta Synacthentesten (250 µg Synacthen iv) avspeglar väl funktionen i hypotalamus-hypofys-binjurebarksystemet. Synacthen 1 µg iv visar ännu bättre korrelationen till max värde av s-kortisol vid insulintole-ranstest.FörberedelserOm patienten behandlas med Cortison/Hydrokortison ges inget på morgonen före testen och helst inget på eftermiddagen före. P-piller och östrogenmedi-ciner, dock inte ovesterin, bör vara utsatta en månad före eftersom östrogen ökar SHBG och ger falskt höga kortisolvärden. Fasta ej nödvändigt.Utförande1 ml Synacthen à 250 µg/ml (0,25 mg/ml) spädes med 50 ml 0,9 % NaCl lösning. I en engångsspruta blandas därefter 0,2 ml av denna stamlösning med 0,8 ml 0,9 % NaCl lösning. Detta ger en koncentration av 1 µg/ml. 1 ml (=1ug) ges iv. Prov för s-kortisol tas före och 30 och 40 min efter injektionen.ResultatNormal funktion i hypotalamus-hypofys-binjurebarksystemet om något av s-kortisolvärdena > 550 nmol/l. Insufficiens föreligger om alla värden < 500 nmol/l. Om max.värdet ligger mellan 500-550 nmol/l kan inga säkra slut-satser dras om funktionen i systemet. Insulintolernastest får övervägas.KontraindikationerAllergiska reaktioner har förekommit vid tillförsel av större doser Synacthen. Testet bör kanske inte utföras på patienter med uttalad läkemedelsallergi. Känd allergi mot Synacthen är den enda absoluta kontraindikationen.

5. S-antikroppar mot binjurebark.

Behandling




MEDICINSK RUTIN


18 (36)06694-1



Akut

Om misstanke på binjurebarkinsuff och akut dålig patient påbörjas behandling snarast möjligt (se sid 28). Innan behandlingen inleds tas prov för S-kortisol och P-ACTH. Senare kan synacthen-test göras för att bekräfta eller förkasta diagnosen.

Kronisk

1. T Hydrokortison (kortisol) á 20 mg 1+0+½, dosen kan också uppdelas på 3 ggr dagligen. Informera patienten om dosökning vid feber (1 tablett extra per grad feber över 37 grader) och kontakt med sjukvården vid kräkningar för iv behandling. Ge patienten ett patientkort (se sid 35).

2. T Florinef 0,1 mg 1/2-1 tabl dagligen behövs vanligen.

Primär hyperaldosteronism

Etiologi

Primär hyperaldosteronism innebär autonomt ökad produktion av aldosteron från binjuren. Sekundär hyperaldosteronism innebär ökad reninproduktion t ex på grund av natrium brist med åtföljande ökning av aldosteronproduktionen via renin-angiotensin systemet. Aldosteron påverkar njurtubuli till ökad sekretion av kalium och ökad återresorption av Na. Vid längre tids hyperaldosteronism avtar dock denna effekt.

Orsaker

1. Binjureadenom (Conn´s syndrom) ca 80 %. Kvinnor/män 2/1. Nästan alltid < 3 cm

2. Binjurebarkhyperplasi ca 20 %

3. Binjurebarkcancer mycket ovanligt ca 1%.

Symtom




MEDICINSK RUTIN


19 (36)06694-1



1. Hypertoni med hypokalemi och ökad kaliumutsöndring i urinen

2. Muskelsvaghet och trötthet

3. Polyuri

4. Vänsterkammarhypertrofi, arytmier

Utredning

1. Elektrolyter S-Na, S-K, t-U-Na, och t-U-K. Hög kalium- och låg natriumutsöndring i urinen, misstänk hyperaldostero-nism

2. Hormonell utredningFörberedelserna viktiga!A. Medicinfri om möjligt.Spironolakton utsatt minst 6 veckorThiazider utsatt minst 2 veckorFurosemid utsatt minst 1 veckaBetablockerare utsatt minst 1 veckaKalciumantagonister ges i lägsta dos 3 dagar före, ingen tablett undersök-ningsdagen.

ACE-hämmare, angiotensin II hämmare och alfa-blockerare är tillåtna, de senare är att föredra då de varken påverkar renin eller aldosteronvärdena. NSAID- preparat är förbjudna.

B. Korrigera hypokalemiVid hypokalemi sjunker aldosteronproduktionen.

C. P-Aldosteron och P-reninProvtagning på förmiddagen, patienten liggande minst 5 min före. Provet skickas till Klin Kem Lab i Umeå. Beräkna kvoten P-Aldosteron/P-renin. Vidare utredning med saltbelastning för verifiering av diagnosen (se protokoll på avd).

3. CT eller MRT binjurar

Behandling

Adenom: operation.

Hyperplasi: spironolakton.

Feokromocytom




MEDICINSK RUTIN


20 (36)06694-1



Etiologi

Feokromocytom är en katekolaminproducerande tumör utgående från kromaffina celler i binjuremärgen (85 %) eller sympatiska ganglier (15 %). Produktion av adrenalin talar för lokalisation i binjuren, av noradrenalin utanför binjurarna. Feokromocytom kan ingå i MEN II (thyreoideacancer, hyperparathyreoidism och ev slemhinneneurinom), neurofibromatos och von Hippel-Lindaus sjukdom.

Adrenalin och noradrenalin i plasma har mycket kort halveringstid, ca 1-3 minuter. Metaboliseringen sker huvudsakligen i levern till vanillinmandelsyra (VMA) och metanefriner. I urinen utsöndras 65 % som VMA och 3 % som metanefriner. Även andra celler än de kromaffina bidrar dock till utsöndringen av VMA och metanefri-ner, som därför inte direkt avspeglar koncentrationen av katekolaminer i plasma. Analys av VMA anses av detta skäl som alltför okänslig. Som fritt noradrenalin och adrenalin utsöndras 0,4 % resp 0,1%.

Katekolaminkoncentrationen i plasma varierar kraftigt under dygnet. Stress, rökning och kaffe ökar halten. Värdet av plasmabestämning av katekolaminer är därför begränsat.

Förekomst

Hos 0,1 % av patienter med diastolisk hypertoni. Incidens i Sverige: 2 fall/miljon invånare och år.

Symtom

1. Svårreglerad hypertoni med varierande blodtrycksvärden

2. Både attacker av högt blodtryck och kontinuerlig hypertoni

3. Hjärtklappning, svettningar, ångest

4. Debuterar inte sällan under graviditet

Utredning

1. T-U-katekolaminer. Vid stress kan värdena stiga till maximalt dubbla normalvärdena. Normala t-U-katekolaminvärden utesluter inte feokromo-cytom. Om besvären kommer i attacker kan patienten göra urinsamlingen hemma (var dock försiktig med saltsyran i flaskan). T-U-Dopamin analyseras samtidigt, värdet av denna analys är dock osäkert.




MEDICINSK RUTIN


21 (36)06694-1



Patienten bör vara så medicinfri som möjligt under 2 veckor. Labetalol, sotalol och l-dopa är ej tillåtet. Diuretika, betablockare(utom sotalol), Ca-blockerare, ACE-hämmare kan vid behov tillåtas.Tolkning: Värden >2 ggr över referensområdet sannolikt feokromocytom. Vid värden >1-2 ggr ref. omr. kan feokromocytom föreligga. Förhöjt t-U-adrenalin talar för binjurelokalisation.

2. Metanefriner

A. I urinen : Samling av natturin bättre än dygnsurin för att söka minska påverkan av stress. Patienten kan göra urinsamling hemma. Påverkas ej av nedsatt njurfunktion. Analysen utföres på Sahlgrenska sjukhuset i Göteborg.

B. I plasma : Uppges ha mycket hög sensitivitet för feokromocytom. Normal halt metanefriner i plasma talar starkt mot feokromocytom.

3. Kromogranin AInsöndras i ökad mängd vid feokromocytom. Provtagningen är känslig. Felkällor: nedsatt njurfunktion, vid atrofisk gastrit förhöjda värden.

4. CT eller MRT binjurar.

5. MIBG(monojodbensylguanidin)-scintigrafi. Denna isotop tas upp i fler-talet feokromocytom. Undersökningen göres på isotoplab på Östersunds sjukhus. Kräver dock noggranna förberedelser, se särskilt PM på endokrin-avdelningen.

Behandling

Operation. Regionfall. Förbehandling med alfadil. Vid kris ge fentolamin.




MEDICINSK RUTIN


22 (36)06694-1



Adrenala incidentalom

Definition

Binjureförstoring/tumör som upptäckts med ultraljud, CT eller MRT, under utredning av icke binjurebarksrelaterade symtom.

Förekomst

0,5-4 %. I obduktionsmaterial prevalens på ca 10 % (ned till 2 mm stora föränd-ringar).

Benigna, ej hormonproducerande förändringar:

70-94 %

Består av: Benigna adenom, hyperplasi, myelolipom, cystor och förkalkningar.

Hormonproducerande förändringar:

Feokromocytom 10 %

Cushings syndrom 10 %

Överproduktion av aldosteron, androgener, östrogener ovanligt

Malignitet

Primär malignitet

Binjurecancer har dålig prognos (5 års överlevnad, 19 %).

Cancerrisken relaterad till storleken:

< 2,5 cm ej malignt

> 4 cm 10 % maligna

> 5 cm 75-100 % maligna

Sekundär malignitet

Metastas i binjuren vanligast från lungcancer, bröstcancer eller malignt melanom.

I studier har man funnit att primärtumören ej var känd hos 20 % med binjure-metastas. Incidentalomet var ett benignt adenom hos 20 % med känd malignitet. Om metastas misstänkes kan finnål komma ifråga.




MEDICINSK RUTIN


23 (36)06694-1



Anamnes och status

Attackvisa besvär

Endokrint habitus

Inspektion av huden, striae, blåmärken, malignt melanom.

Blodtryck

Bröst, mammografi

Lungrtg

Lab.: Blodstatus, SR, elektrolyter, leverprover, S-Testosteron, S-DHEAS.

Utredning

Symtomfri, normokalemisk och normoton patient

t-U-katekolaminer

t-U-kortisol

t-U-aldosteron

Tecken till binjuresjukdom (hypertoni, bt =165/=90)

1. Dexametasonhämningstest, 1 mg Dexametason kl 23, S-kortisol kl 08 < 70-100 nmol/l

2. T-U-katekolaminer och t-U-kortisol en gång till

3. Om hypertoni och hypokalemi. Utred på misstanke primär hyperaldostero-nism på sid 19.

Vid tecken till virilisering/feminisering riktad utredning.

Indikation för operation av incidentalom

1. Tumör med maximal diameter >3-4 cm och/eller

2. Påvisad endokrin aktivitet hos tumören och/eller

3. Tillväxt av tumören.

Kontroll av incidentalom som ej uppvisat endokrin aktivitet och är <3-4 cm

Efter 3-6 mån ny CT, om tillväxt operation. Annars ny CT efter ytterligare 1 resp 2 år. Om ingen tillväxt ny basal utredning och om allt konstant inga ytterligare kontroller.




MEDICINSK RUTIN


24 (36)06694-1



Primär hyperparatyreoidism

Etiologi

Primär hyperparatyreoidism innebär tillväxt oftast av en av paratyreoideakörtlarna, med ökad autonom produktion av parathormon. I vissa fall föreligger hyperplasi av flera av körtlarna som då kan vara del av Multipel Endokrin Neoplasi typ 1 (MEN 1), vilket även innefattar hypofysadenom och endokrin pankreastumör. MEN 1 är ett ärftligt tillstånd varför släktanamnes skall ingå i utredningen. Symtomen vid hyper-paratyreoidism beror på hypercalcemin.

Förekomst

Prevalensen ökar med åldern, upp till 2-3 % hos äldre, framför allt hos kvinnor.

Symtom

Ofta vaga och diffusa symtom.

Urinvägar: Njurstenar, stora urinmängder, intorkning, njurinsufficiens.

CNS: trötthet, förvirring, anorexi, huvudvärk, depression och demensliknande bild.

GI: Magont, ulcus (omtvistat).

Skelett: osteopeni.

Hjärta kärl: hypertoni. EKG förändringar.

Muskulatur: proximal muskelsvaghet.

Utredning

S-PTH

Hyperkalcemi med PTH förhöjt eller i övre normalområdet är i praktiken liktydigt med primär hyperparatyreoidism.

S-elektrolyter, S-Krea, u-sticka (hematuri?), t-U-Calcium, ev joniserat s-Ca.

Tyreoideaprover

Urinvägsöversikt (urinvägskonkrement?)

Bentäthetsmätning

Lungröntgen




MEDICINSK RUTIN


25 (36)06694-1



Differentialdiagnoser

Vid lågt S-PTH bör annan orsak till hypercalcemin sökas. Metastaserande tumör, myelom, sarkoidos, tyreotoxicos, vit-D intoxikation, tiazider?

Behandling

Behandlingen är kirurgisk, men operationsindikationen varierar beroende på graden av hyperkalcemi, ålder och symtom, njursten, högt S-krea utan annan orsak, hyperkalcemisk kris, osteoporos, psykiska symtom mm.

Före operation bör man veta om MEN 1 föreligger eftersom man då kan förvänta sig hyperplasi av paratyreoideakörtlarna.

Hypoglykemi

Hypoglykemi är vanligt, men oftast i samband med behandlad diabetes mellitus.

Postprandiell hypoglykemi

Hypoglykemi kan uppträda som ett postprandiellt syndrom 2-3 timmar efter maten och kan yttra sig som "kaffedarren" med behov av sötsaker. Detta utreds med peroral glukosbelastning och behandlas med kostförändring till mer långsamma kolhydrater och ökad proteinmängd.

Dumpingsyndrom efter t ex BII operationer kan ge postprandiell hypoglykemi.

Vid övervikt kan det föreligga fördröjd insulinfrisättning med sen hypoglykemi, 4-5 timmar efter matintag.

Fastehypoglykemi

Kan uppstå vid insulinom, leversvikt, njursvikt, brist på blodsockerhöjande hormo-ner (GH eller kortisol, mm).

Hypoglykemia factitia beror på egen administrering av insulin eller perorala anti-diabetika.




MEDICINSK RUTIN


26 (36)06694-1



Insulinom

Etiologi

Ca 80 % av insulinomen är benigna, 10 % maligna och 10 % del av ett MEN 1 syndrom. De flesta är mindre än 2,5 cm i diameter och 99 % sitter i pankreas. Vanligaste åldern att insjukna är 40-60 år, lika fördelat mellan könen.

Förekomst

Incidensen är ca 0,1 per 100 000 inv och år.

Symtom

Hypoglykemisymtom efter arbete/före nästa måltid. Pat lär sig att ha med mat, att äta på natten för att undvika morgon hypoglykemi etc. Ca 30 % blir överviktiga. Kramper är vanliga (OBS, diffdiagnos till epilepsi).

Diagnos

Diagnosen hypoglykemi ställs med "Whipples triad": hypoglykemisymtom, lågt B-Glukos, samt regress vid sockerintag.

1. Faste B-glukos mindre än 2,5 mmol/l inger misstanke om insulinom. Kvinnor kan ligga något lägre än män.

2. Långfasta: Ca 70 % av insulinomen manifesterar sig med patologisk hypoglykemi efter 24 h fasta, 92 % efter 48h fasta och 98-100 % efter 72 h fasta. På slutet av fastan kan dessutom cykling på testcykel genomföras. B-glukos analyseras regelbundet och mot slutet av fastan eller vid symtom tas S-insulin samtidigt som B-glukos. B-glukos < 2,5 mmol/l och S-insulin över 5-(10) mU/l talar starkt för insulinom. S-Insulin ska alltså sjunka när blodsockret sjunker.C-peptid kan också analyseras och avslöjar de få fall av factitia p g a insulin injektioner.

3. Kromogranin A+B Obs att kromogranin A ökar vid nedsatt njurfunktion och atrofisk gastrit.




MEDICINSK RUTIN


27 (36)06694-1



Lokalisering

CT/MRT används för lokalisering av tumören. Insulinomen är ofta små varför de ofta lättare kan påvisas med Octreoscan (Somatostatinreceptorscintigrafi). Insuli-nomcellerna har receptorer för somatostatin och man får då en gammakamerabild av tumören/upptaget.

Behandling

Operation. Benigna tumörer botas nästan alltid med kirurgi, men maligna i mindre utsträckning.

Maligna tumörer ges cytostatika, f n ges 5-FU och Streptozotocin i kombination.

CarcinoidsyndromBakgrund

Carcinoidtumörer utgår från magtarmkanalens neuroendokrina celler och indelas efter embryonalt ursprung och innehåll av hormonella peptider. Tunntarmcarcinoi-den utgår vanligen från terminala ileum och är den vanligaste orsaken till det kliniskt karakteristiska carcinoidsyndromet. Den frisätter främst serotonin (5-HT). Risken för metastaser är direkt relaterad till tumörens storlek, tumörer <1 cm i diameter metastaserar sällan, tumörer >2cm metastaserar i 3/4 av fallen. Metasta-sering sker framför allt till regionala lymfkörtlar och lever. Appendixcarcinoider utgår från andra neuroendokrina celler än övriga tunntarmscarcinoider och metastaserar mycket sällan.

Symtom

Patienter med levermetastaser uppvisar ofta carcinoidsyndromet som karakterise-ras av:

1. Flush i form av periodvis blåcyanotisk rodnad i ansikte och på thorax som kan utlösas av mat, stress och alkohol.

2. Vattentunna diarreér speciellt under den vakna delen av dygnet.

3. Hjärtengagemang : Fibros som ger ffa pulmonalisstenos och tricuspidalis insufficiens - högersvikt.

4. Bronkkonstriktion , kan ses t ex vid anestesi.




MEDICINSK RUTIN


28 (36)06694-1



Diagnos

Laboratorieprover

5-HIAA i dygnsmängd urin i vid två tillfällen. 5-HIAA är förhöjt vid metastaserande carcinoider, men inte innan metastasering till levern.

Kromogranin A och B återfinns i alla typer av carcinoidtumörer och har högre sensitivitet än 5-HIAA.

PAD

Med särskild färgning påvisas typiska granulae innehållande serotonin. Med immunhistokemisk undersökning kan sedan bl a kromogranin påvisas.

Röntgen

Dubbelkontrast röntgen av tunntarmen. Eftersom carcinoidtumörerna ofta är små kan de i regel ej påvisas i tidigt skede.

CT buk för att påvisa lymfkörtel- och levermetastaser.Somatostatinreceptorscintigrafi

Octreoscan är ett viktigt komplement till MRT och CT för att indentifiera primär-tumören och följa sjukdomsförloppet.

PET (positronemissionstomografi)

Känsligare än octreoscan för att visualisera primärtumören. Görs bara i Uppsala.

Behandling

Remitteras till regionsjukhus. Kirurgisk behandling av primärtumör och lymfkörtel-metastaser utföres i regel för att minska tumörmassan. Medicinsk behandling innefattar interferon och somatostatinanaloger och har som målsättning att minska carcinoidsymtomen och motverka tumörväxt.

Prognosen även vid metastaserande carcinoidtumörer är förhållandevis god.




MEDICINSK RUTIN


29 (36)06694-1



Akut endokrinologi

Addisonkris

Bakgrund

Personer med känd Mb Addison kan råka ut för s k Addisonkris om de drabbas av t ex maginfluensa med kräkningar och inte kan behålla intagna kortisoltabletter eller om de drabbas av feber som kräver ökad substitutionsdos. Dessa personer skall alltid bära med sig ett kort (se sidan 35) med information om sjukdomen och åtgärder vid ovannämnda tillstånd.

Addisonkriser drabbar dock oftast personer som behandlas med steroider p g a annan sjukdom (t ex astma) och som av något skäl plötsligt avbrutit behandlingen. De har inte hud- och slemhinneförändringar som nedan och mera sällan feber och gastrointestinala symtom.

Klinisk bild

CNS Slöhet-stupor-coma

Epileptiska kramper

Feber

Kardiovaskulära Hypotoni/Tachycardi

Ortostatism, chock

Gastrointestinala Buksmärtor, illamående, kräkningar

Hud, slemhinnor Pigmenteringar, ffa böjveck, och i munnen.

Diagnostik

S-elektrolyter, (sänkt S-Na, högt S-K), S-kreatinin

B-glukos(hypoglykemi?), blodgas.

S-kortisol

P-ACTH

Antikroppar mot binjurevävnad

Om möjligt Synachten-test




MEDICINSK RUTIN


30 (36)06694-1



Terapi

Behandla på misstanken. Försök alltid ta S-kortisol innan, diagnosen kan dock alltid ställas i efterhand.

A. Solucortef 100 mg iv injektion + 100 mg Solucortef i 1000 ml 5 % glukos som iv infusion under 4 timmar med tillsats av 80-160 mmol NaCl. Därefter vid behov ytterligare 1-2 l 5 % glukos ev med tillsats av NaCl. Ökningen av S-Na får ej vara mer än 10 mmol/l per dygn (p g a risk för central pontin myel-inolys).

B. De första dygnen ges Solucortef 100 mg iv eller im var 6:e-8:e timme.

C. Antibiotika vid misstanke på infektion.

D. När allmäntillståndet förbättrats sänks Solucortefdosen till 50 mg im var 4-6:e timme. Därefter successiv övergång till peroral behandling med under-hållsdos på 30 mg T Hydrokortison.

Hyperkalcemisk kris

Orsaker

Malign sjukdom är vanligast. Vitamin D intoxikation, sarkoidos och primär hyper-paratyreoidism är mindre vanligt.

Klinisk bild

Svår allmänpåverkan med S-Ca i regel över 4 mmol/L. Uttorkning, med gravt vätskedeficit.

Behandling

1. Parenteral vätsketillförsel i form av isoton koksaltlösning (upp till 8-10 L första dygnet!).




MEDICINSK RUTIN


31 (36)06694-1



2. Eventuell forcerad diures med loopdiuretika (furosemid), men detta bör enbart ske med samtidig mätning av CVP för att undvika uttorkning.

3. Calcitonin: Snabbt insättande effekt (men övergående), ges i form av Miacalcic (100 E/ml), i dosen 1 E/kg /timme, löses i 500 ml 0,9 % NaCL och ges under minst 6 timmar. Räkneexempel: 70 kg man: Ska ha 70E/timme. Detta motsvarar 0,7 ml av Miacalcic 100E/ml. Under 6 timmar blir det 4,2 ml som ska lösas i 500 ml 0,9 % NaCl.

4. Kortikosteroider framför allt vid sarkoidos och Vit D-intox, minst 40 mg Prednisolon/dag.

5. Tillförsel av Bisfosfonat: Aredia infusionssubstans, dosering se Fass (OBS effekt ej förrän efter 1 dygn)

Observera att även kontinuerligt monitorera EKG, andra elektrolyter (S-K och S-Krea), samt urinmängder.

Myxödemcoma

Orsak

Tyreoidit. Radiojodbehandling.

Klinisk bild

Låg kroppstemperatur

Sänkt medvetande

Coma

Tunt stripigt hår




MEDICINSK RUTIN


32 (36)06694-1



Tröga achillesreflexer

Bradycardi

Blödningar

Infektion

Diagnos

TSH och f-T4. Begär akutsvar.

Behandling

Intensivvård, understödjande av vitala funktioner.

Initialt 200-250 mikrogram levothyroxin (levaxin) x 2, intravenöst, första dygnet. Därefter följt av 50-100 mikrogram intravenöst levaxin dagligen. När tillståndet så tillåter ges Levaxin per os. Klinisk effekt utvärderas bl a med temperatur och puls.

Om Levaxin för iv bruk inte finns tillgängligt kan man ge bolusdos 10 st 0,1 mg levaxin tabletter i sond. Försiktighet med vätskesubstitution. Ge också Solucortef 100 mg x 3-4 iv, första dygnet, därefter 200-300 mg per dygn i en vecka, p g a ökad kortisolmetabolism i samband med tyreoideahormon substitution.

Tyreotoxisk kris

Orsaker

Graves sjukdom

Multinodös toxisk struma

Toxiskt adenom

Precipiterande faktorer

Infektion

Trauma, akut operation




MEDICINSK RUTIN


33 (36)06694-1



Radiojodbehandling

Jodkontrast

Stress

Palpation av thyreoidea

Lungemboli

CVL

Förlossning

Klinisk bild

CNS-påverkan, feber 38-41° C, agitation, delirium, psykos, koma.

Tachycardi, förmaksflimmer, annan arytmi.

Hjärtsvikt, hypotension, chock.

Varm, rodnad, svettig hud.

Finvågig fingertremor.

Alla läkemedel metaboliseras snabbare vid tyreotoxisk kris (undantag Waran lång-sammare).

Diagnos

TSH och thyreoideahormoner.

Behandling

Hämma hormonsyntesen

T. Tiotil 600 mg per os initialt därefter 150 mg-300 mg x 4 eller

T. Thacapzol 15-30 mg x4

Hämma hormonfrisättningen

Kaliumjodid 2-3 g per os/dygn tidigast 6 timmar efter Tiotil.

Hämma perifera T3-T4 effekter

Propranolol 40-80 mg per os x4 eller 1-5 mg iv x 4.




MEDICINSK RUTIN


34 (36)06694-1



Hämma perifer konversion T4 till T3

Propranolol. Solucortef 50 mg x4 im eller iv.

Allmän terapi

Sänk febern

Vätska t ex 5% glukos 3-5 l plus elektrolyter per dygn

Hibernal 25-50 mg var 4:e timme

Leta infektion

Lugn vårdmiljö. Ev intensivvårdsfall




MEDICINSK RUTIN


35 (36)06694-1



Informationskort till patienter med

Addisons sjukdom Hypofysinsufficiens

...................................................................

…………………………………………………………………

…………..

Denna person lider av Addisons sjukdom och

måste ha regelbunden medicinering med

T. Hydrokortison á 20 mg …… tabl på morgonen

och ….. på kvällen samt

T. Florinef á 0,1 mg …… tabl på morgonen.

Doseringen av Hydrokortison skall ökas

vid feber, 1 tabl extra för varje grad över 37

grader. Tag kontakt med läkare om inte febern

går över på några dagar. Patienten skall kontakta

sjukhuset vid kräkningar som inte går över på

några timmar.

........................................................

Leg läkare

..................................................................

…………………………………………………………………

…………

Denna person lider av nedsatt hypofysfunktion

och måste ha regelbunden medicinering med

T. Hydrokortison á 20 mg …….tabl på

morgonen och …… tabl på kvällen.

Doseringen av Hydrokortison skall ökas vid feber,

1 tabl extra för varje grad över 37 grader. Tag

kontakt med läkare om inte febern går över på

några dagar. Patienten skall kontakta sjukhuset

vid kräkningar som inte går över på några timmar.

.........................................................

Leg. läkare




MEDICINSK RUTIN


36 (36)06694-1



Referenser

Ahrén B, Werner S. Adrenala incidentalom, diagnostiskt dilemma. Läkartidningen 1996;93:3041-3044.

Basic and clinical endocrinology, Greenspan/Baxter 6:th ed 2001.

Carlberg Bo. Provtagningsföreskrifter hyperaldosteronism. Medicinkliniken Norrlands universitetssjukhus, 1997.

Friberg P. Plasmametanephriner underlättar diagnos av feokromocytom. Läkartidningen 1998;95:2482-2485.

Hägg E, Olsson T, Asplund K. Lilla endokrinologin, Studentlitteratur 2003.

Petersson J. Polyuri/polydipsiutredningar. Medicinkliniken Norrlands universitetssjukhus, 1997.

Juhlin C, Hägg A, Rastad J. Primär aldosteronism. Läkartidningen 1997;94:723-726.

Juhlin P, Bjurman A. Tyreotoxisk kris. Internisten 1998;3:12-13.

Juhlin P. Akut binjurebarkinsufficiens/Addisonkris. Internisten 1998;4:10.

Laurells Klinisk kemi, studentliteratur, sjätte upplagan.

Lindstedt G. och medarb. Diagnostik av primär hyperparatyreoidism. Läkartidningen 1993;90:2867-2870.

Lindstedt G, Kågedal B, Ahlman H, Karlberg B. Feokromocytom. Läkartidningen 1998;44:4859-4861.

Stabile B. Islet Cell Tumors. The Gastroenterologist 1997;5:213-232.

Werner S. Ofta diffusa symtom vid hypofyssjukdom. Läkartidningen 1997;94:968-972.

Werner S och medarb. Prolaktin-hormon med många effekter. Läkartidningen 1999;96:1171-1174.

Werner S och medarb. Endokrinologi. Liber AB, Stockholm 2004.

Williams Textbook of endocrinology. 9:th ed 1998.




Documents

06694